Scarica Linfoadenopatie e più Dispense in PDF di Ematologia solo su Docsity! LE LINFOADENOPATIE Circa 600 linfonodi , capaci di incrementare il proprio volume fino a 15 volte LINFODENOPATIA Criteri diagnostici Dimensioni del linfonodo in relazione all’età del paziente Bambino: linfonodi normalmente palpabili fino a 2 cm di diametro , senza significato patologico Adulto: linfonodi inguinali fino a 2 cm senza significato patologico Linfoadenopatia < 30 anni = 80% infiammatoria > 50 anni = 60% neoplastica LINFODENOPATIA Criteri diagnostici Caratteristiche semeiologiche • Linfonodi esiti infiammatori: consistenza aumentata, elastici, mobilissimi, sguscianti, non dolenti, nè dolorabili • Linfonodi in flogosi acute: molli, tenero elastici, asimmetrici, confluenti, dolenti, dolorabili, con cute arrossata • Linfonodi linfoproliferativi: duro-elastici, mobilità sui piani profondi abbastanza conservata, agglomerati in pacchetti,non dolenti, nè dolorabili • Linfonodi metastatici: duri, a superficie irregolare, fissi sui piani profondi, non dolenti, non dolorabili. LINFODENOPATIA Criteri diagnostici Inquadramento epidemiologico e clinico del paziente Linfoadenopatia < 30 anni = 80% infiammatoria con 17% di iperplasie reattive aspecifiche > 50 anni = 60% neoplastica con solo 2% di ipeplasia reattiva Linfoadenopatie generalizzate in Infanzia: malattie esantematiche Adolescenza: mononucleosi Promiscuità sessuale o tossicodipendente:HIV Cacciatori, agricoltori: tularemia, brucellosi, TBC, nocardiosi Epilettici: assunzione di fenilidantoina o carbamazepina Artopatici cronici: assunzione di fenilbutazone o AR stessa LINFODENOPATIA LOCALIZZATA Sede anatomica L. sottomentonieri e sottomandibolari = infezioni orali , volto, naso, seno mascellare L. preauricolari = infezioni orbita, orecchio medio, parotide, s. di Sjogren L. laterocervicali = affezioni faringe, laringe, tiroide, esofago. Ogni infezione vie aree superiori (scrofola) e vie digestive, batteriche , virali o fungine. L. sopraclaveari = sarcoidosi, infezioni e neoplasie gastrointestinali ( l. di Troisier), toraciche, peritoneali Linfonodi laterocervicali alti e sottomandibolari < 2 cm in mononucleosi Linfonodi laterocervicali alti e sottomandibolari < 2 cm in istiocitosi del seno Linfonodi laterocervicali e sottomentonieri < 2 cm in LLC Linfonodi laterocervicali alti e sottomentonieri < 2 cm in LLC Linfonodi laterocervicali alti , sottomentonieri e sopraclaveari in linfoma non HDG LINFODENOPATIA LOCALIZZATA Sede anatomica L. ascellari = TBC, sarcoidosi, infezioni locali (depilazione, deodoranti non traspiranti), infezioni mammarie, neoplasie mammarie e melanomi Linfoadenomegalia ascellare in corso di LLC Linfoadenomegalia ascellare in corso di LLC LINFODENOPATIA LOCALIZZATA Sede anatomica L. ilo-mediastinici = con sindromi compressive, sarcoidosi e TBC, patologie infettive e neoplastiche toraciche L. retroperitoneali o mesenterici = dolori dorsali, sindrome da compressione midollare, steatorrea, spesso associati a splenomegalia in infezioni e neoplasie. Immagine TAC di numerosi linfonodi ingranditi in sede addominale in corso di linfoma non HDG Immagine TAC di splenomegalia e adenomegalia in sede addominale in corso di mononucleosi Immagine TAC di adenomegalia mediastinica in corso di linfoma non Hdg follicolare Effetti della ostruzione della cava superiore in linfoma non Hdg Slargamento mediastinico in linfoma non Hdg LINFODENOPATIA LOCALIZZATA Sede anatomica L.inguinali = m. veneree, come sifilide, linfogranuloma venereo, herpes genitalis, ma anche infezioni retto e vagina e neoplasie di queste sedi . Sono i linfonodi meno indicati per la biopsia diagnostica LINFODENOPATIA LOCALIZZATA Sede anatomica L.poplitei = infezioni del piede e della gamba, raramente neoplasie L. femorali = infezioni piede , gamba, inf. da Pasteurella pestis Quando sospettare un linfoma ed avviare il paziente alla biopsia linfonodale? • presenza di sintomi sistemici non altrimenti spiegabili • linfoadenopatia persistente (oltre 4 settimane) di dimensioni > 1.5 cm, in assenza di cause locali o infettivologiche sistemiche • incremento volumetrico di una o più linfoadenopatie nello spazio di poche settimane • comparsa di nuove linfoadenopatie • alterazione dei parametri di laboratorio (anemia, linfocitosi, LDH) non altrimenti spiegabile • impegno mediastinico a Rx standard del torace ACCERTAMENTI DI LABORATORIO • esame emocromocitometrico completo, con formula ed osservazione dello striscio al microscopio • tests sierologici (HIV, EBV, CMV, toxoplasmosi) non specifici • VES • LDH • ß2-microglobulinemia • Elettroforesi proteine -> IF se picco monoclonale • Dosaggio Ig “specifici” Esame obiettivo Ricerca dei sintomi B Rx torace standard TC total body Biopsia osteomidollare STADIAZIONE dei LINFOMI (i) Febbre Calo ponderale > 10 % Sudorazioni notturne STADIAZIONE dei LINFOMI (ii) A: assenza di sintomi sistemici B: presenza di sintomi sistemici ETEROGENEITA’ dei LINFOMI • Morfologia • Sito anatomico • Comportamento clinico • Risposta alla terapia ETEROGENEITA’ dei LINFOMI • Morfologia follicolari/diffusi a cellule piccole/grandi • Sito anatomico nodali/extra-nodali • Comportamento clinicoindolenti/aggressivi • Risposta alla terapia eradicabili/non eradicabili LINFOMI INDOLENTI •Predominante inibizione dell’apoptosi •Bassa frazione proliferativa e lenta crescita •Decorso indolente anche in assenza di terapia •Difficilmente eradicabili con terapia convenzionale Linfoma follicolare Linfomi MALT/marginali Linfoma linfocitico/B-LLC Linfoma linfoplasmocitoide Precursori B B maturi plasmacellule Leucemie acute linfoblastiche LINFOMI L. LINFATICA CRONICA Mieloma multiplo Midollo osseo Midollo osseoOrgani linfoidi periferici TRASLOCAZIONE di PROTO-ONCOGENI nei LINFOMI NON-HODGKIN CRCR geni Igproto-oncogene CR Deregolazione trascrizionale del proto-oncogene traslocazione cromosomica MECCANISMI di LINFOMAGENESI EZIOLOGIA PATOGENESI FENOTIPO Attivazione di proto-oncogeni Inattivazione di geni onco-soppressori proliferazione apoptosi differenziazione ? (90 %) virus (5-10 %) immunodeficit (1-5 %) pesticidi (0.5-1 %) MORFOLOGIA dei LINFOMI (i) (A) (B) MORFOLOGIA dei LINFOMI (ii) (C) Fenotipo: CD19+/CD5+ (D) Fenotipo: CD19+/CD5+ MORFOLOGIA dei LINFOMI (iii) Ciclina D1 positivo (C): Linfoma mantellare Ciclina D1 negativo (D): linfoma linfocitico / leucemia linfatica cronica Analisi molecola re