Acometimento Pulmonar nas doenças Sistêmicas - Apostilas - Pneumologia_Parte2, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)
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Tucupi11 de Março de 2013

Acometimento Pulmonar nas doenças Sistêmicas - Apostilas - Pneumologia_Parte2, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)

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Apostilas de Pneumologia sobre o estudo do Acometimento Pulmonar nas doenças Sistêmicas, sarcoidose, estágios, aspectos radiológicos.
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Doenças Sistêmicas e o Aparelho Respiratório

Sarcoidose – estágios Aspectos radiológicos

Estágio IV Opacidades reticulares com evidência de redução volumétrica dos pulmões Podem estar presentes conglomedados, bronquiectasias de tração, calcificações, cavitações e cistos

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Sarcoidose DIAGNÓSTICO

Diagnóstico: 3 elementos: - manifestações clínicas e radiológicas compatíveis; - Exclusão de outras doenças similares - detecção de granulomas não caseosos

Investigação: História (incluindo exposição ocupacional e ambiental - exame físico - RX tórax - Provas de função pulmonar, incluindo espirometria e difusão do CO - Hemograma, bioquímica - EAS - ECG - Exame oftalmológico - PPD

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Sarcoidose

Broncofibroscopia com lavado broncoalveolar

Biópsia transbrônquica – procedimento de escolha.

Aspirãção por agulha fina, guida por US ou TC

Biópsia cirúrgica – se exames menos invasivos não forem diagnósticos

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Vasculites Sistêmicas São definidas pela presença de leucócitos nas paredes vasculares, com dano a sua estrutura.

2 conseqüências: - sangramento (por perda de integridade da parede) - isquemia e necrose do tecido (comprometimento intra-vascular)

Em geral: vasos afetados variam em tamanho, tipo e localização Vasculites podem ocorrer como processo primário ou secundário a outras doenças

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Vasculites Sistêmicas - Classificação Vasculites de grandes vasos

Takayasu — Aorta e seus ramos. Acometimento localizado ou difuso.

Células gigantes (ou arterite temporal) – vasculite crônica de grandes e médios vasos. Geralmente acomete ramos da aorta para o crânio

Vasculites de vasos médios

Poliarterite nodosa — vasculite necrotisante sistêmica que tipicamente afeta artérias musculares de tamanho pequeno e médio. Em alguns casos, apenas vasos pequenos são acometidos, uma condição chamada de poliarterite (ou poliangeíte) microscópica.

Doença de Kawasaki — arterite de artérias pequenas, médias ou grandes, particularmente as artérias coronarianas. A doença tipicamente afeta crianças e pode estar associada a linfadenopatia e acometimento muco-cutâneo.

Vasculite isolada do Sistema Nervoso Central — sem envolver vasos extra-cranianos.

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Vasculites Sistêmicas - Classificação Pequenos vasos

Arterite de Churg-Strauss — artérias de pequeno e médio calibre. Geralmente acomete pulmões e pele, mas pode ser generalizada.

Granulomatose de Wegener — artérias pequenas e médias, além de vênulas e arteríolas. Produz inflamação granulomatosa do trato respiratório superior e inferior além de glomerulonefrite necrotizante, pauci-imune.

Poliarterite microscópica — primariamente afeta capilares, vênulas, ou arteríolas.

Púrpura de Henoch-Schönlein — depósitos teciduais de complexos contendo IgA. Acomete vasos pequenos (vênulas pós-capilares).

Vasculite Crioglobulinêmica essencial — presença de crioglobulinas. Geralmente associada a infecção pelo vírus de hepatite C.

Vasculite de hipersensibilidade — reação a uma substância conhecida ou não. Vasculite secundária a desordens do tecido conectivo — LES, AR, Doença de Behcet. Vasculite secundária a infecções virais — Hepatite B e C, HIV, CMV, EBV and Parvo B19 virus.

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Vasculites Sistêmicas - Churg-Strauss

Churg-Strauss — 6 critérios (ACR)

- Asma - Eosinofilia (>10%) - Mononeuropatia ou polineuropatia - Opacidades pulmonares migratórias (exames de imagem) - Anormalidades dos seios paranasais - Biópsia compatível: eosinófilos em áreas extravasculares

Masi, AT, Hunder, GG, Lie, JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33:1094.

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Vasculites Sistêmicas - Churg-Strauss

Também chamada de Angeíte granulomatosa alérgica

Desordem sistêmica caracterizada por rinite alérgica, asma e eosinofilia periférica.

Órgão mais comumente acometido: Pulmões – seguido da pele.

Outros órgãos: aparelho cardiovascular, gastrointestinal, renal e SNC.

Acomete ambos os sexos. Idade média ao diagnóstico: 50 anos (pode estar presente a partir dos 30 anos.

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Vasculites Sistêmicas - Churg-Strauss Manifestações clínicas

- Pródromos: 2ª. Ou 3ª. Décadas. Doença atópica, rinite alérgica e asma.

- Fase eosinofílica: eosinofilia no sangue periférico e infiltração eosinofílica múltiplos órgãos, especialmente pulmões e trato gastrointestinal.

- Fase de Vasculite: Sintomas com febre, perda de peso, mal-estar e astenia. Geralmente ocorre na 3ª. E 4ª. Décadas. Acometimento por granulomas de áreas vasculares e extra-vasculares

- Asma — Característica principal (95% dos pacientes). Geralmente precede a fase de vasculite em 8 a 10 anos (porém pode ocorrer simultaneamente).

- A asma frequentemente é crônica e com severidade suficiente para necessitar de terapia prolongada com corticorteróides. Com a proximidade da fase de vasculite, a severidade da asma, assim como o número de exacerbações pode aumentar.

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Vasculites Sistêmicas - Churg-Strauss

Infiltrados alveolares bilaterais

Espessamento da cissura e do interstício pulmonar.

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Vasculites Sistêmicas - Churg-Strauss

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Vasculites Sistêmicas - Wegener

Granulomatose de Wegener — 4 critérios (ACR)

- Inflamação nasal ou oral (úlceras). - Radiografia de tórax anormal (nódulos, infiltrados ou cavidades). - Sedimento urinário anormal (hematúria, cilindros). - Inflamação granulomatosa na biópsia de artéria ou perivascular.

2 ou + destes 4 critérios: sensibilidade de 88% e especificidade de 92% para o diagnóstico.

Leavitt, RY, Fauci, AS, Bloch, DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33:1101.

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Vasculites Sistêmicas - Wegener

Vasculite sistêmica (poliangeíte) que primariamente afeta o trato respiratório superior e inferior e os rins.

Uma forma "limitada" com achados isolados de VA superiores ou pulmões ocorre em aproximadamente 25% dos casos.

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Vasculites Sistêmicas - Wegener

Sintomas mais comuns de apresentação: relacionados às Vias Aéreas superiores: rinorréia persistente, descarga nasal purulenta ou sanguinolenta, úlceras orais ou nasais ou dor em seios da face.

Queixas freqüentes relacionadas às Vias Aéreas superiores: tosse, hemoptise (por hemorragia alveolar), dispnéia e dor pleurítica. Exame físico compatível com consolidação pulmonar e/ou derrame pleural.

Queixas inespecíficas: febre, anorexia, perda de peso

Envolvimento de outros órgãos e sistemas: inflamação ocular, congestão nasal, dor articular, rash cutâneo. Lesões cutâneas incluem púrpuras, úlceras, vesiculas, pápulas e nódulos subcutâneos.

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