Anemia Falciforme  - Apostilas - Medicina, Notas de estudo de Medicina. Centro Universitário do Pará (CESUPA)
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Neymar28 de Fevereiro de 2013

Anemia Falciforme - Apostilas - Medicina, Notas de estudo de Medicina. Centro Universitário do Pará (CESUPA)

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Apostilas sobre a anemia falciforme, definição e diferença entre anemia e anemia falciforme.
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Anemia falciforme é uma doença hereditária (passa dos pais para os filhos) caracterizada pela alteração dos glóbulos vermelhos do sangue, tornando-os parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Essas células têm sua membrana alterada e rompem-se mais facilmente, causando anemia. A hemoglobina, que transporta o oxigênio e dá a cor aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Essa condição é mais comum em indivíduos da raça negra. No Brasil, representam cerca de 8% dos negros, mas devido à intensa miscigenação historicamente ocorrida no país, pode ser observada também em pessoas de raça branca ou parda.

A anemia falciforme é uma doença hereditária que afeta os glóbulos vermelhos do sangue. Nos doentes, chamados de falcêmicos, a hemoglobina dentro dessas células assume formato de foice ou meia-lua ao entregar o oxigênio para os tecidos e se enrijece, enquanto a hemoglobina normal é arredondada e maleável.

Por isso, essas células acabam ficando presas nos vasos sanguíneos, atrapalhando a circulação e provocando dor.

O baço, um órgão que fica no lado esquerdo do abdome, é responsável por filtrar anormalidades e corpos estranhos do sangue. As hemoglobinas normais passam por esse filtro, mas as defeituosas ficam retidas e voltam a circular pelo corpo.

Com isso, o número de glóbulos vermelhos cai e o organismo fica anêmico. ("Anemia" é a palavra técnica para o número reduzido de glóbulos vermelhos.)

O QUE É ANEMIA FALCIFORME?

O nosso sangue é formado de células vermelhas chamadas de

hemácias. As hemácias são células redondas repletas de um pigmen-

to chamado de hemoglobina, que dá a cor vermelha ao sangue. Essa

hemoglobina chama-se A, de adulto. A hemoglobina e o ferro são res-

ponsáveis por levar o oxigênio do pulmão para todo o corpo, para que

todos os órgãos funcionem bem. Vocês já ouviram falar muitas vezes

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em anemia. A anemia é a diminuição da hemoglobina no sangue. Na

maioria das vezes, essa diminuição ocorre por falta de ferro no sangue,

razão pela qual os órgãos não recebem a quantidade sufciente de oxi-

gênio e não podem desempenhar bem suas funções. A hemoglobina

A e o ferro têm uma função muito importante. Se uma pessoa não tem

uma alimentação adequada ou tem verminose ou perda de sangue por

doença, ela pode ter anemia por falta de ferro.

Hemácia com hemoglobina A

Mas existe um outro tipo de anemia, com nome de anemia falci-

forme. É uma anemia que acontece porque algumas pessoas não têm a

hemoglobina A e, no seu lugar, produzem outra hemoglobina diferente

daquela, chamada hemoglobina S. A hemoglobina S não exerce a função

de oxigenar o corpo de forma satisfatória, razão pela qual tais pessoas

têm sempre uma anemia que não se corrige nem com alimentação nem

com ferro. Nessas pessoas, as hemácias, em vez de redondas, tomam a

forma de meia lua ou foice. Essas células afoiçadas têm muita difculda-

de de passar pelas veias, que levam o sangue para os órgãos, ocasionan-

do seu entupimento e muitas dores, principalmente nos ossos.

Hemácia afoiçada repleta de hemoglobina S.

A anemia falciforme é uma β hemoglobinopatia hereditária caracterizada pela presença de uma hemoglobina anormal, denominada HbS.

A HbS resulta da mutação no gene que codifica a cadeia β da globina, - produzindo uma alteração estrutural na molécula com a substituição de uma base nitrogenada no DNA, alterando o códon GAC para GTC no RNAm, o que acarreta a troca do ácido glutâmico (Glu) pela valina (Val), na posição número 6 da cadeia β de globina.

A substituição de aminoácidos na HbS modifica sua carga elétrica, pois a valina é um aminoácido de carga neutra e o ácido glutâmico apresenta carga negativa. Tal fato resulta em uma

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mobilidade mais lenta da HbS, quando comparada com a HbA1 normal em eletroforese de pH alcalino.

A troca de aminoácido que resulta na HbS( α2β2 6glu-val ) altera a estrutura da molécula, pois se na HbA1 o ácido glutâmico auxilia no afastamento das moléculas de hemoglobina desoxigenadas, a entrada da valina nesta posição favorece a polimerização e a formação de tactóides sob condições de baixo teor de oxigênio ou baixo pH. Os tactóides são rígidos cristais alongados capazes de deformar o eritrócito, fazendo com que o mesmo assuma a forma de foice e conseqüente hemólise. A falcização é um processo reversível, com a reoxigenação o eritrócito

volta sua forma normal.

A anemia falciforme ocorre com muita freqüência em indivíduos da raça negra, na região central da África (5 a 20% da população), também ocorre nos países do mediterrâneo e na Índia, porém em porcentagem menor. A presença desta anemia nas Américas se deve a imigração de descendentes daquelas regiões, no Brasil devido a grande miscigenação é muito disseminada não só entre a raça negra.

A anemia falciforme é transmitida por um gene semidominante que pode se manifestar em heterozigose (HbS/HbA), originando o estigma, portador da anemia falciforme ou ainda traço falcêmico, em homozigose (HbS/HbS) que está relacionado à doença falciforme.

O que é anemia falciforme

A anemia falciforme é uma doença séria na qual o organismo fabrica células vermelhas sanguíneas em forma de “C”. Células vermelhas normais têm forma de disco e se movem facilmente pelos vasos sanguíneos. As células vermelhas sanguíneas contêm a proteína hemoglobina, a qual é rica em ferro, dá ao sangue a cor vermelha e carrega oxigênio dos pulmões para o resto do corpo.

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Pessoas com anemia falciforme têm hemoglobinas anormais que fazem as células ter forma de foice. Por terem essa forma anormal, essas células não se movem facilmente através dos vasos sanguíneos. Os blocos de células em forma de foice bloqueiam o fluxo sanguíneo que flui para os órgãos e membros. Vasos sanguíneos bloqueados podem causar dor, infecções sérias e danos a órgãos.

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Anemia é uma condição médica na qual o sangue tem quantidade menor que a normal de células vermelhas. Anemia também ocorre quando as células vermelhas sanguíneas não têm hemoglobina suficiente.

Na anemia falciforme a quantidade menor de células vermelhas sanguíneas ocorre porque as células em forma de foice não duram muito tempo. Elas morrem geralmente depois de somente 10 a 20 dias e a medula óssea não consegue fabricar novas células vermelhas em velocidade suficiente para reposição.

Anemia falciforme é uma doença herdada que dura a vida toda. Pessoas com anemia falciforme herdam duas cópias do gene da doença uma do pai e outra da mãe. O gene da anemia falciforme faz o corpo fabricar hemoglobina anormal. A hemoglobina é uma proteína rica em ferro que dá ao sangue sua cor vermelha e carrega oxigênio dos pulmões para o resto do organismo.

Na anemia falciforme as hemoglobinas se aglutinam ao transportar oxigênio para os tecidos do corpo. Esses blocos de hemoglobinas fazem as células vermelhas ficarem com forma de foice. Então, as células vermelhas com formato de foice tendem a se juntarem nos vasos sanguíneos.

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