Anemias hemolíticas - Apostilas - Hematologia, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)
Pipoqueiro
Pipoqueiro11 de Março de 2013

Anemias hemolíticas - Apostilas - Hematologia, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)

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Apostilas de Hematologia sobre o estudo das anemias hemolíticas, causas, sinais, esferocitose, deficiência de G6PD, anemia falciforme.
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ANEMIAS HEMOLÍTICAS:

– destruição de hemácias; – causas na hemácia:

– alterações na membrana → esferocitose hereditária, eliptocitose; – defeitos dentro da hemácia → enzimáticos (def. G6PD), hemoglobinopatias (anemia

falciforme); – causas extra-hemácia:

– AI; – hiperesplenismo; – infecções (malária);

– sinais de hemólise: bilirrubina indireta e LDH aumentados; – esferocitose:

– defeito de membrana mais comum; – defeito na ptn amperina da membrana, forma esferócitos; – esferócitos perdem membrana no baço, formando microesferócitos; – clínica: anemia + icterícia + esplenomegalia; – dx:

– anemia hemolítica crônica (por isso, repor ácido fólico); – microesferócitos no sangue periférico; – Coombs negativo (é teste para checar Ac ligado à membrana); – teste de fragilidade osmótica (quando < osmolaridade, > hemólise);

– tto: esplenectomia (não resolve doença, mas diminui hemocaterese e sintomas); – deficiência de G6PD:

– anemia por defeito enzimático mais comum; – cromossomo X; – fisiopatologia:

– shunt hexose monofosfato (deve proteger hemácia contra estresse oxidativo); – G6PD converte NADP em NADPH → glutation; – diminui formação de NADPH; – hemácia fica susceptível a processos oxidativos em infecções, drogas (sulfas),

portanto é anemia intermitente, que só ocorre no estresse ocidativo; – dx:

– coloração por azul de metileno: metemoglobina; – dosar NADPH nas hemácias; – dosar atividade de G6PD (é o mais sensível!!!);

– clínica: palidez + icterícia + febre 2-4d após desencadeante; – tto: suporte, transfusão, profilaxia;

anemia falciforme: – hereditária; – mutação da cadeia beta de hemoglobina (vira HbS); – a diminuição da solubilidade da hemoglobina leva à polimerização → afoiçamento; – o afoiçamento causa:

– hemólise precoce; – oclusão de microvasculatura (crise álgica, principalmente de tórax e MMII)

normalmente precipitada por variação de altura ou temperatura; – clínica:

– crise vaso-oculisa: – queixa mais comum;

– dor nas costas, tórax, extremidades, abdome; – tto: hidratação venosa, analgésico (opioide), avaliar infecção e necessidade de

transfusão, oxigenar se SaO2 <90%, hidroxiureia para aumentar a HbF; – síndrome torácica aguda:

– dor, tosse, febre (pode ser desencadeada por infecção); – RX: infiltrado pulmonar; – agentes infecciosos: pneumoniae, chlamydia, legionella; – pode causar infarto pulmonar; – tto: ATB, transfusão de troca (por sangue rico em HbA), hidroxiureia;

– crise hepática ou síndrome do quadrante superior: – obstrução de sinusoides hepáticos; – hepatite isquêmica aguda; – dor no QSD + hepatoesplenomegalia + icterícia; – aumenta transaminases e bilirrubinas;

– priapismo: – oclusão de sinusoides do corpo cavernoso; – recorrente, autolimitado; – profilaxia de impotência com hidroxiureia;

– AVE: – macrovascular (clusão tromboembólica); – isquêmico ou hemorrágico; – tto: transfusão de troca, hidroxiureia;

– síndrome mão-pé: – infarto de pequenos ossos; – edema + dor; – comum em crianças;

– sequestro esplênico: – comum nos 3 primeiros anos de vida; – oclusão de sinusoides do baço dificulta drenagem dos vasos; – piora aguda da anemia por sequestro do sangue (hipovolemia); – esplenomegalia; – tto: transfusão, esplenectomia;

– úlceras de pernas: – isquemia crônica de pele e subcutâneo; – infecção basteriana secundária; – maleolar, bilateral; – tto: ATB, debridamento;

– dx: – teste do afoiçamento: acurácia limitada; – eletroforese de hemoglobina: padrão ouro, identifica HbS;

talassemias: – deficiência na síntese de cadeias de globina (alfa ou beta); – prevalece em mediterrâneos; – fisiopatologia:

– diminui produção de hemoglobina = anemia hipo/micro; – cadeias alfa livres são tóxicas → hemólise;

beta talassemia major: – cadeia beta praticamente ausente;

– grave; – litíase biliar (icterícia) + eritropoiese extramedular (hepatoesplenomegalia) +

expansão medular (deformidades ósseas); – altera resposta imune, crescimento e desenvolvimento; – fáscies de esquilo; – laboratório:

– anemia hipo/micro (RDW baixo); – LDH: alto; – bilirrubina indireta: alta; – haptoglobina: baixa; – reticulocitose;

– tto: – hipertransfusão crônica; – esplenectomia (aumenta necessidade transfusional); – ácido fólico (por ser anemia crônica); – quelante de ferro: ferritina (para não acumular ferro no coração, fígado...); – TMO;

beta talassemia intermedia: – diminuição da produção de cadeia beta; – anemia moderada + icterícia + esplenomegalia moderada; – crescimento e desenvolvimento preservados;

beta talassemia minor: – traço talassêmico; – assintomática ou com discreta anemia hipo/micro;

– tto: ácido fólico e transfusão nos sintomáticos; – dx: eletroforese de Hb (HbA2 e HbF aumentada);

alfa talassemia: – ausência de cadeia alfa: hidropsia fetal, incompatível com a vida. Hemoglobina gama

tenta compensar a falta da alfa, mas é muito afim do oxigênio e não o libera para os tecidos;

– ausência de 3 gens: doença de HbH (3 cadeias beta) → quadro clínico similar à talassemia beta intermedia;

– ausência de 2 ou 1 gen: alfa talassemia minor → assintomática; – dx: eletroforese de Hb; – tto: só na doença de HbH, com ácido fólico e transfusão nos sintomáticos;

anemia hemolítica autoimune: – diminui hemácias por auto anticorpos; – MO aumenta produção para compensar destruição → reticulocitose; – quadro agudo; – icterícia (aumenta bilirrubina indireta e LDH); – haptoglobina: baixa; – Coomb positivo; – tto:

– a quente: IgG a 37ºC, corticoterapia; – a frio: IgM a 0-10ºC, imunossupressores.

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