Degradação de Aminoácidos e Produção da Uréia - Apostilas - Bioquimica, Notas de estudo de Bioquímica. Universidade Estadual de Maringá (UEM)
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Lula_8514 de Março de 2013

Degradação de Aminoácidos e Produção da Uréia - Apostilas - Bioquimica, Notas de estudo de Bioquímica. Universidade Estadual de Maringá (UEM)

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Apostilas de Bioquímica sobre o estudo da Degradação de Aminoácidos e Produção da Uréia, digestão de proteínas e seu produtos de excreta.
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DEGRADAÇÃO DE AMINOÁCIDOS E PRODUÇÃO DE URÉIA

Hepatócitos: amino da maioria dos aas é transferido para o α‐cetoglutarato =  glutamato. Glutamato vai para a mitocôndria , onde o grupo amino é removido  para formar NH4+

Tecidos extra‐hepáticos: Excesso de amônia é convertido no nitrogênio amida  da glutamina, e assim é transportado para os fígado. 

Músculos: Grupos amino são transferidos para o piruvato = alanina

Proteínas Intracelulares

AminoácidosProteínas da dieta

NH4+ Esqueleto carbonado

- Cetoácido

Síntese de aminoácidos, nucleotídeos e aminas biológicas

Carbamoil Fosfato

Ciclo da Uréia

Uréia Produto de excreção de

Nitrogênio

Ciclo de Krebs

Oxaloacetato

Gliconeogênese

CO2 + H2O + ATP

Digestão de proteínas e seu produtos de excreta

pepsinogênio

pepsinaH +, Cl-

proteína

Proteínas peptonas

procarboxipeptidase

tripsinogênio

quimiotripsinogênio

pâncreas

Secretina e

colecistocinina

Proteínas peptonas

peptídeos

Amino ácidos

Peptidases

aminopeptidases dipeptidases prolidase dipeptidilaminopeptidases

Veia porta para o fígadoSistema linfático para

duto torácico e sistema venoso Células epiteliais

processos metabólicos

Digestão e absorção de aminoácidos, di- e tripeptídeos

• Os aminoácidos são absorvidos por proteínas da borda em escova e da membrana basolateral.

• Dipeptídeos e tripeptídeos absorvidos por proteina da borda em escova e digeridos por aminopeptidases da membrana em escova ou absorvidos como tais e digeridos dentro da célula epitelial.

Destino dos aminoácidos

Dependendo do destino destes aminoácidos, eles podem ser classificados como aminoácidos glicogênicos, cetogênicos e glico-cetogênicos (quando a rota metabólica leva à formação de glicose e de corpos cetônicos)

1° etapa na degradação dos aminoácidos: Remoção do nitrogênio Quem faz isso: Fígado e músculos

Ação das aminotransferases

Serina e treonina podem ser desaminadas diretamente.

Serina: serina desidratase

Treonina: Treonina desidratase

Glutamina sintetase e glutaminase: Amônia livre é tóxica e é, prefencialmente, transportada no sangue, na

forma de grupos amino ou amida, incorporados em aminoácidos. Glutamina representa cinqüenta por cento desses aminoácidos circulantes.A produção de glutamina é catalisada pela glutamina sintetase utiliza glutamato e amônia como substrato. A remoção da amônia - na reação reversa - é feita pela glutaminase.

Transporte de amônia de outros tecidos para o fígado

L- Glutamato Glutamina

sintetase

Glutamina sintetase

- Glutamil fosfato

L- Glutamina

Glutaminase

(mitocôndria do fígado)

L- Glutamato

NH4+   Uréia

ENZIMAS 1. Ornitina transcarbamoilase 2. Argininossuccina sintetase 3. Arginino-succinase 4. Arginase

10kg/ano

ENZIMAS 1. Carbamoil fosfato sintetase 2. Ornitina Transcarbamoilase 3. Argininossuccinato sintetase 4. Argininossuccinase 5. Arginase

CICLO DA URÉIA

Passo Reagente Produto Catalisado por Localização

1 2ATP + HCO3- + NH4+ carbamoil fosfato + 2ADP + Pi

CPS1 mitocôndria

2 carbamoil fosfato + ornitina citrulina + Pi Ornitina transcarbamoilase (OTC)

mitocôndria

3 citrulina + aspartato + ATP arginosuccinato + AMP + |PPi

Argininosuccinato sintetase (ASS) citosol

4 arginosuccinato Arginina + fumarato Arginosuccinato liase (ASL) citosol

5 Arginina + H2O ornitina + uréia Arginase 1 (ARG1) citosol

Reações do ciclo:

A regulação do Ciclo da Uréia

Glutamato - Cetoglutarato

Glutamato desidrogenase

Duas formas: Lenta (com aumento e com diminuição de aas) e rápida

A regulação do Ciclo da Uréia

Arginina: Intermediário do ciclo da uréia, que se acumula se a amônia não for devidamente eliminada

Correlação entre o Ciclo da Uréia e o ciclo de Krebs

Bicicleta de Krebs

Destino dos esqueletos carbonados dos aminoácidos

ENZIMAS 1. Carbamoil fosfato sintetase 2. Ornitina Transcarbamoilase 3. Argininossuccinato sintetase 4. Argininossuccinase 5. Arginase

Deficiências mais comuns :  Ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD).,  N-acetyl glutamate synthetase (NAGS),  Carbamyl phosphate synthetase (CPS),  Argininosuccinic acid synthetase (ASS,),  Argininosuccinic acid lyase (ASL),  Arginase I (ARG1).

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