Endocrinologia - Apostilas - acromegalia, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)
Pipoqueiro
Pipoqueiro11 de Março de 2013

Endocrinologia - Apostilas - acromegalia, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)

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Apostilas de Endocrinologia sobre o estudo da acromegalia, definição, mudanças fisionômicas, alterações cardio e cerebrovasculares, alterações respiratórias.
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ACROMEGALIA: – doença crônica causada por: excesso de GH e IGF-I (insulin-like growth factor I) ou

somatomedina C; – doença multissistêmica + deformidades; – compromete a qualidade e expectativa de vida do paciente; – gigantismo (<5%): quando a doença se inicia antes do fechamento das cartilagens de

crescimento; – diagnóstico: 4a e 5a décadas (doença há, pelo menos, 10 anos); – mortalidade: 2 a 4 vezes a mortalidade da população geral; – esporádicos: maioria dos casos; – familiares: NEM-1 (pituitária, pâncreas, paratireoide), Complexo de Carney,

somatotropinoma familiar isolado (IFS); – etiologia: acromegalia hipofisária (95%):

– adenoma somatotrófico - GH (65%); – adenoma misto - GH e PRL (15%); – adenoma mamossomatotrófico - GH e PRL –mesma célula produz os 2 hormônios (5%); – adenoma acidófilo da célula tronco (10%); – adenoma pluri-hormonal (5%); – carcinoma somatotrófico (muito raro); – 80% dos adenomas são macroadenomas no diagnóstico: > 10 mm (pouco sintomático,

anos para diagnosticar); – outra etiologia: acromegalia extra-hipofisária (5%):

– por excesso de GHRH: – eutópico: hamartoma ou gangliocitoma hipotalâmico; – ectópico: carcinoides (brônquio, TGI / pâncreas):

– tumores da ilhota pancreática; – carcinoma pulmonar de pequenas células; – feocromocitoma;

– por secreção ectópica de GH (muito raro); – dx clínico:

– compressão do tumor sobre as estruturas vizinhas; – excesso de GH; – excesso de prolactina; – mudanças fisionômicas:

– espaçamento dos dentes (diastema); – macroglossia; – dedos em salsicha; – alianças não cabem mais nas mãos; – aumento do número dos calçados; – fácies acromegálica:

– espessamento do couro cabeludo; – protrusão frontal; – cristas supra-orbitárias; – protuberâncias dos arcos zigomáticos; – protrusão da mandíbula (prognatismo); – aumento dos dentes, orelhas, lábios e nariz;

– hiperidrose, oleosidade cutânea, hipertricose, skin tags (pequenas verrugas

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pedunculadas), acantosis nigricans (pela resistência à insulina); – ganho de peso; – síndrome do túnel do carpo (por aumento de partes moles); – visceromegalias: bócio sem doença tireoidiana, hepatomegalia; – neoplasias: pólipos intestinais e câncer de cólon → fazer colonoscopia ao diagnóstico;

– alterações cardio e cerebrovasculares (maior risco, causam 60% das mortes): – hipertensão arterial; – hipertrofia ventricular esquerda; – doença coronariana; – aterosclerose; – arritmias; – cardiomegalia; – AVC;

– alterações metabólicas: – intolerância à glicose (50%) / DM (20%); – hipertrigliceridemia; – hipercalciúria / nefrolitíase; – hiperfosfatemia;

– alterações respiratórias (segunda maior causa de mortes): – macroglossia; – rouquidão – hipertrofia de tecidos moles em faringe e laringe – pode evoluir para

obstrução de laringe e insuficiência respiratória; – síndrome de apneia do sono; – alterações respiratórias causam 25% das mortes nos acromegálicos; – morte por causas respiratórias são 3X mais comuns em acromegálicos;

– dx laboratorial: – dosagem do GH basal ou randômico (valores normais não excluem):

– secreção do GH é pulsátil; – indivíduos normais: 50 a 75% dos valores de GH são indetectáveis, mas ocorrem

picos com valores que excedem várias vezes o “normal”; – amostras de GH ao acaso têm pouco valor no diagnóstico da acromegalia; – acromegálicos: podem apresentar valores de GH dentro da variação normal;

– dosagem do IGF-I total (somatomedina C): – exame de rastreamento (comparar com controles normais da mesma idade e sexo); – níveis séricos GH-dependentes, não flutuantes em 24hs; – falso-negativo: DM tipo 1 descompensado, doença hepática, desnutrição; – falso-positivo: gravidez (aumenta GH);

– teste de tolerância oral à glicose com dosagem de GH (TTOG) → padrão-ouro: – dosagem de GH a cada 30 minutos por 2h, após administração de 75g de glicose; – normal: GH< 2ng/mL (RIA); GH< 1ng/mL (IRMA); – acromegalia: GH não diminui, ou aumenta paradoxalmente; – falso-positivos: DM, doença renal ou hepática, hipertireoidismo, anorexia nervosa,

desnutrição, adolescência; – falso-negativos: muito raro;

– critérios de exclusão: – GH < 0,4 ng/mL + IGF-1 normal; – GH durante TTOG < 1 ng/mL + IGF-1 normal;

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– dosagem do GHRH: – indicação: acromegálicos com GH/IGF-1 ↑ em que a RM sugira hiperplasia

hipofisária difusa; – níveis elevados indicam secreção de GHRH por tumor ectópico; – nos casos de tumores hipotalâmicos, os níveis periféricos de GHRH não se

encontram elevados; – testes de estímulo (TRH, LHRH) – pouco usado;

– dx por imagem: – RM de sela túrcica; – TC de sela túrcica; – RM ou TC de tórax e abdome;

– metas do tto: – controle dos efeitos locais da massa tumoral; – normalização dos níveis de GH/IGF-I; – preservação da função adeno-hipofisária; – normalizar a mortalidade;

– cirurgia: – via transesfenoidal, via transcraniana; – microadenomas - cura em 91%;

– drogas: – análogos da somatostatina (octreotide, lanreotide) → complicações: colelitíase; – agonistas dopaminérgicos; – antagonistas do receptor do GH (pegvosomant);

– radioterapia convencional, estereotáxica em dose; – critérios de cura:

– nadir de GH < 1 ng/mL (IRMA) durante TTOG; – IGF-I normal para idade e sexo; – GH médio < 2,5 ng/mL.

HIPOPITUITARISMO: – produção insuficiente dos hormônios adeno-hipofisários:

– hormônio do Crescimento (GH); – gonadotrofinas (LH/FSH); – tireotropina (TSH); – corticotropina (ACTH); – prolactina (PRL);

– pode ocorrer a deficiência de apenas um ou de todos os hh. (panipopituitarismo); – congênito:

– anomalias estruturais da hipófise (aplasia ou hipoplasia – raro!) pode dar deficiÊncia de qualquer h.;

– hereditários: – Kallman - hipogonadismo hipogonadotrófico, anosmia ou hiposmia (FSH e LH); – Prader-Willi - obesidade, retardo mental, def GH, hipogonadismo hipogonadotrófico

(FSH e LH); – Laurence-Moon-Biedl (FSH e LH);

– algumas má-formações por defeitos genéticos: cistos da bolsa de Rathke, rigidez cervical, displasia septo-óptica, pescoço curto;

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– anomalias nos receptores causam deficiência dos hh: – leptina → LH e FSH; – GHRH → GH; – CRH → ACTH; – GnRH → LH e FSH;

– mutação ou defeito de processamento da POM = deficiência de ACTH; – adquirido:

– mais comum; – ordem de instalação da deficiência: GH → FSH e LH → ACTH → TSH → PRL; – tumores:

– adenomas hipofisários (91% das lesões selares); – tumores hipotalâmicos (craniofaringioma, meningiomas, cordoma, glioma óptico,

germinoma, gangliocitoma ,astrocitoma); – hematológicos (leucemia, linfoma); – hamartoma hipotalâmico; – metástases hipofisárias e hipotalâmicas (mama e pulmão);

– traumáticos: cirurgia, RXT, trauma craniano; – cistos: aracnoide, dermoide, epidermoide, Rathke; – síndrome da sela vazia: herniação da aracnoide para dentro da sela por fraqueza do

diafragma selar; – hipopituitarismo idiopático; – lesões infiltrativas e inflamatórias: sarcoidose, histiocitose X, granulomatose de

Wegener, doença de Takayasu, hemocromatose, hipofisite linfocítica; – infecciosas: CMV, toxoplasmose, TB, abscesso, histoplasmose, aspergilose, sífilis,

neurocisticercose; – vasculares: necrose hipofisária pós-parto (Sheehan), apoplexia hipofisária (crescimento

vascular tão grande que a neovascularização não aguenta e necrosa o tumor), DM, hipotensão, arterite, aneurisma, anemia falciforma;

– funcional: – nutricional (restrição calórica, desnutrição, anorexia) – excesso de atividade física – doença aguda, insuficiências renal e hepática – drogas (esteroides anabolizantes, excesso de glicocorticoide, agonistas do GnRH,

análogos de somatostatina, dopamina, estrogênios, h. tireoideano em excesso); – outros: picada de serpente, terapia com alfa-interferon, linfomatose intravascular, edema

cerebral (cetoacidose diabética), quimioterapia, choque elétrico; – Sheehan:

– durante a gravidez, há aumento fisiológico da hipófise. Se houver complicação no parto ou após (hemorragia grave), necrosa a hipófise por isquemia → choque (infarto da glândula);

– diminui PRL → não consegue amamentar; – placenta prévia e retenção placentária; – incidência cada vez < (melhora atendimento); – sintomas:

– agalactia (ausência lactação puerperal: achado precoce – alerta!); – amenorreia, queda de pelos pubianos e axilares, atrofia mamária; – sintomas de hipotireoidismo e insuficiência adrenal;

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– se necrose parcial: 1+ hormônios preservados (alguns achados acima podem estar ausentes);

– quadro clínico: – curso é variável; – caracterizado pela deficiência isolada ou múltipla dos hormônios hipofisários; – sintomas gerais: cefaleia e alterações visuais; – déficit de GH em crianças:

– diminui velocidade de crescimento, baixa estatura; – microgenitália; – implantação anômala de dentes; – hipoglicemia; – lipodistrofia abdominal; – hipotrofia muscular;

– déficit de GH no adulto: – diminuição de massa muscular; – anormalidades no perfil lipídico, com aumento do colesterol total, do LDL-colesterol

e da apolipoproteina B; – aumento na mortalidade cardiovascular; – redução do conteúdo mineral ósseo; – diminuição do bem-estar;

– deficiência de prolactina: ausência de lactação; – hipogonadismo (deficiência de LH e FSH):

– mulheres: irregularidades menstruais, amenorreia, diminuição da libido, infertilidade, ressecamento de pele e mucosas, dispareunia;

– homens: diminuição da libido, impotência, infertilidade, queda de pelos, atrofia testicular;

– crianças: atraso puberal; – hipotireoidismo (deficiência de TSH):

– instalação lenta e oligossintomático; – pele seca, descamativa, queda de cabelos; – edema periorbitário, constipação, bradicardia, bradipneia; – bradipsiquismo, voz rouca, intolerância ao frio, hipotermia;

– insuficiência adrenal secundária (deficiência de ACTH): – deficiência apenas de glicocorticoide (não precisa repor mineralocorticoide); – astenia, anorexia, perda de peso; – náuseas e vômitos, diarreia; – hipotensão arterial, tonteira; – mal estar; – palidez, hipopigmentação de aréolas (diferente de Addison, que dá hipercromia); – queda de pelos axilares e pubianos; – alterações psíquicas;

– dx: – passo 1: dosagem basal dos hormônios hipofisários e das glândulas-alvo:

Hormônio dosado: Resultado esperado: GH IGF-1 e GH normais ou baixos; Cortisol e ACTH Normais ou baixos;

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Gonadotrofinas LH e FSH normais ou baixos; Testosterona ou estradiol baixos;

TSH TSH normal, baixo ou pouco aumentado; T4L baixo; T3 normal ou baixo;

PRL Aumentada, normal ou baixa – passo 2: testes estimulatórios:

– *não realizar se: cortisol basal <5 μg/dL ou >18μg/dL, cardiopatas, >65 anos. Indica- se então o teste rápido com 1mg de ACTH sintético – Cortrosina®;

– alternativa para GH: GHRH+arginina; – dx por imagem: RM ou TC de sela; – dx neuro-oftalmológico: fundoscopia, campimetria (tumor hipofisário comprimindo nervos – ópticos provoca hemianopsia bitemporal); – orientações gerais: uso de identificação como portador de insuficiência adrenal e que, em

caso de situação de emergência, deve haver administração de glicocorticoide por via parenteral e contato com o médico assistente;

– terapia de reposição: – adrenal:

– reposição de glicocorticoides em doses “fisiológicas”. Não há necessidade de mineralocorticoide;

– hidrocortisona, 16-30mg/d, 2x/d (8 e 16h); – prednisona 2,5-5mg/d, 1-2x/d (8 ou 8 e 16h); – dexametasona 0,25-0,5mg/d, 1x/d (8h);

– tireoidiana: – reposição de L-tiroxina (T4) em dose única; – deve ser reposto após o início do glicocorticoide (o hormônio tireoidiano aumenta o

metabolismo do cortisol); – em pacientes idosos ou com cardiopatia isquêmica, deve ser administrado com

cuidado, iniciando com dose baixa, e aumento lento e gradual até a dose mínima suficiente;

– monitorização com a dosagem de T4 livre; – GH:

– em adultos: – administração apenas naqueles com deficiência comprovada, já que há

importantes efeitos colaterais com o uso indevido;

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– dose: 0,45 a 0,9 UI dia OU 0,15 a 0,3 mg/dia; – administrado por via subcutânea;

– crianças: 0,02 a 0,05mg/kg/dia; – gonadal:

– no homem: reposição de testosterona via intramuscular ou gel; – na mulher:

– estradiol - 1 a 2mg/ dia, estrogênios conjugados (Premarin®) - 0,3 a 1,25mg/dia, estrogênio transdérmico (Menorest®)– 0,05 a 0,1mg/dia, estrogênio em gel (Estreva gel®) – 0,5 a 1mg/dia,

– medroxiprogesterona (Provera®) – 5 a 10mg/dia, noretisterona (Primolut®)– 0,7 a 1,0mg/dia, progesterona micronizada (Utrogestan®) – 100mg/dia- indicada para toda paciente que não tiver sido submetida a histerectomia.

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