Endocrinologia - Apostilas - hipopituitarismo_Parte1, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)
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Pipoqueiro11 de Março de 2013

Endocrinologia - Apostilas - hipopituitarismo_Parte1, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)

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Apostilas de Endocrinologia sobre o estudo do hipopituitarismo, definição, causas, etiologia, caracteristicas.
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HIPOPITUITARISMO

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Produção insuficiente dos hormônios adeno-hipofisários;

×  Hormônio do Crescimento (GH)

×  Gonadotrofinas (LH/FSH)

×  Tireotropina (TSH)

×  Corticotropina (ACTH)

×  Prolactina (PRL)

Pode ocorrer a deficiência de apenas um hormônio hipofisário ou de todos (panhipopituitarismo)

Disciplina de Endocrinologia Hipopituitarismo

1. Conceito

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•  Congênito

•  Anomalias estruturais da hipófise (aplasia ou hipoplasia - raro!)

•  Hereditários:

-Doenças congênitas: Kallman- hipogonadismo hipogonadotrófico, anosmia ou hiposmia,

-Prader-willi- obesidade, retardo mental, def GH, hipogonadismo hipogonadotrófico

•  Adquirido (+comum) - Ordem de instalação da deficiência hormonal é: ×  1 – GH

×  2– FSH e LH

×  3 – ACTH ×  4 - TSH

×  5 – PRL

1. Causas

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Disciplina de Endocrinologia Hipopituitarismo

HIPOPITUITARISMO

ETIOLOGIA I - CONGÊNITO

FATOR DEFICIÊNCIA HORMONAL GENÉTICO Mutação KAL – Sind Kallman FSH, LH Síndrome de Prader-Willi FSH, LH Síndrome de Laurence-Moon-Biedl FSH, LH RECEPTOR Melanocortina Leptina e receptor da Leptina LH, FSH GHRH GH CRH ACTH GnRH FSH,LH

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HIPOPITUITARISMO

ETIOLOGIA I - CONGÊNITO

FATOR DEFICIÊNCIA HORMONAL MUTAÇÃO HORMONAL GH-1 GH GH bioinativo GH FSH β FSH LH β LH POMC ACTH Defeito do processamento do POMC ACTH TSH β TSH

Hipopituitarismo Disciplina de Endocrinologia docsity.com

Disciplina de Endocrinologia Hipopituitarismo

HIPOPITUITARISMO

ETIOLOGIA I - CONGÊNITO

FATOR DEFICIÊNCIA HORMONAL ESTRUTURAL Aplasia hipofisária Qualquer uma Hipoplasia hipofisária Qualquer uma Massas SNC, encefalocele Qualquer uma FATORES DE TRANSCRIÇÃO PITX2 PROP1 GH, PRL, TSH, LH, FSH, ACTH Pit-1 (POU1F1) PRL, GH, TSH LHX3 GH, PRL, TSH, LH, FSH DAX1 Adrenal, LH, FSH HESX1 GH, PRL, TSH, LH,FSH, ACTH

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Disciplina de Endocrinologia Hipopituitarismo

HIPOPITUITARISMO

ETIOLOGIA I – CONGÊNITO Características do Hipopituitarismo por Defeitos nos Fatores de Transcrição

GENE Deficiência Hormonal

Aspescto a RM Malformações associadas

Modo de Herança

PROP1 GH, PRL, TSH, LH, FSH, ACTH

Hipofise anterior normal, hipoplasica, hiperplasica ou cística

Cistos da bolsa de Rathke

Recessiva

Pit-1 POU1F1

PRL, GH, TSH Hipofise anterior normal ou hipoplasica

Recessiva Dominante

LHX3 GH, PRL, TSH, LH, FSH

Hipofise anterior hipoplasica ou hiperplasica

Rigidez da coluna cervical

Recessiva

HESX1 GH, PRL, TSH, LH,FSH, ACTH

Hipofise anterior hipoplasica ou hiperplasica. Hipófise posterior normal ou ectópica

Dislplasia septo- optica Pescoço curto

Recessiva Dominante

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