Endocrinologia - Apostilas - medula adrenal, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)
Pipoqueiro
Pipoqueiro11 de Março de 2013

Endocrinologia - Apostilas - medula adrenal, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)

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Apostilas de Endocrinologia sobre o estudo da medula adrenal, definição, feocromocitoma, sinais e sintomas, fatores desencadeadores de paroxismos.
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MEDULA ADRENAL: – formada por células cromafins; – feocromocitoma/paraganglioma: neoplasia das céls cromafins (derivadas do

neuroectoderma); – céls precursoras diferenciam-se no centro da supra-renal e em neurônios simpáticos (por isso

produzem catecolaminas) → migração para formar paragânglios (acúmulos de céls cromafins em ambos os lados da aorta (órgão de Zuckerkandl - mesentérica inferior);

– COMT e MAO participam do metabolismo de catecolaminas, chegando a ácido vanilmandélico;

– feocromocitoma: – tumores de células cromafins no SNS, liberam Adr e/ou Nor e, em alguns casos, DA; – tumores menores têm menor capacidade de metabolização em AVM e metanefrinas,

então liberam mais catecolaminas, gerando maior hipertensão e taquicardia; – podem liberar vários peptídeos ativos: somatostatina, substância P, CRH, ACTH, B-

endorfina, PTH, polipeptídio intestinal, interleucina–6, Gastrina, Calcitonina, IGF II. Estas substâncias favorecem apresentações clínicas atípicas;

– 0,1% dos pacientes de hipertensão têm feo, e é curável, apesar do controle ser difícil (potencialmente letal), poder ser maligno e vir associado a outros tumores;

– pode vir sob a forma de NEM; – 4a e 5a década ; – 90% localiza-se na Supra-Renal (tumor solitário, encapsulado, unilateral); – 5 a 10cm com peso médio de 40g; – 10% Extra-adrenal (PARAGANGLIOMA, no órgão de Zuckerkandl); – 10% Bilaterais ou Múltiplos; – 10% são malignos (metástase p/ osso, pulmão, linfonodo e fígado); – 10% familiares; – 10% pediátricos; – 10% sem elevação da PA; – 10% incidentalomas; – 10% extra-abdominais; – 10% recidivam após retirada cirúrgica; – tríade clássica:

– cefaleia 80%; – palpitações 64% → diferente de hipertireoidismo pois palpitação nesta não é cíclica; – sudorese difusa 57%;

– outros sinais e sintomas: dor abdominal, dor torácica, náuseas, vômitos, parestesia, sensação de morte iminente, emagrecimento, hipotensão ortostática ou lábil, psiquiátricos: pânico;

– hipertensão: – paroxística 40% – mantida 50% – normal 10% – mais frequente é a forma mantida com episódios paroxísticos; – na maioria das vezes a H.A é de difícil controle; – pcte de HAS com 3+ medicamentos e, mesmo assim, de difícil controle, suspeitar de

feo; – feo aumenta a taxa metabólica basal e a glicose periférica (luta e fuga) → intolerância à

glicose (50%)/DM; – o pcte que tenha NEM vai apresentar feo aos 20, não 40a;

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– fatores desencadeadores de paroxismos: – secreção espontânea; – exercícios; – ato de curvar-se para frente; – pressão sobre o abdome; – palpação do tumor; – micção, defecação; – esforço físico; – o ato de fumar; – drogas (betabloqueadores, anestésicos, contrastes radiológicos, metoclopramida,

glucagon, ADT, fenotiazinas, histamina, tiramina, guanetidina, naloxona, droperidol, ACTH, drogas citotóxicas, saralasina);

– quando pesquisar feo: – tríade clássica c/ ou s/ H.A; – história familiar de Feocromocitoma, CA medular da tireoide ou MEN; – incidentalomas de Supra-Renal; – choque ou resposta pressora acentuadas com indução anestésica, parto, cirurgia,

drogas anti-hipertensivas; – neurofibromatose ou síndromes neurocutâneas; – labilidade da pressão; – hipertensão grave associada à S. de Cushing e acromegalia;

– alterações metabólicas: – intolerância à glicose (50%); – DM2 - 10 a 20%; – supressão sec insulina e ??? débito hepático de glicose (excesso de catecolaminas); – hipercalcemia (hiperparatireoidismo) ou prod tumoral da ptn relacionada ao PTH; – raramente hipocalcemia;

– manifestações atípicas: – Cushing (ACTH ou CRH); – DM; – hipercalcemia; – acidose lática; – abdome agudo; – choque; – cardiológicas: miocardite; arritmias cardíacas; miocardiopatia dilatada; EAP; ICC; – alterações status mental, convulsões, AVC; – perda de peso, febre, diarreia aquosa ou constipação, febre leve ou intensa (até 41º

C) pela sec de IL-6; – síndrome de Wener-Morrison: diarreia aquosa + acloridria + hipocalcemia;

– síndromes genéticas associadas: – herança autossômica dominante; – causas genéticas: NEM 2, Dça de Von Hippel-Lindau, Neurofibromatose tipo 1, Sd

de Paranganglioma familiar e Feo isolado; – NEM:

– Tipo 1; – Tipo 2: mutações germinativas RET;

– 2A – CMT (100%), Feo(50%) e adenoma paratireoide; – 2B – CMT (100%), Ganglioneuromatose intestinal e de mucosa, Feo(50%) e

hábito marfanoide;

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– dx laboratorial: – excesso de catecolaminas no plasma ou urina, ou de seus produtos de degradação na

urina; – acurácia dos exames depende dos ensaios e pontos de corte do padrão secretor dos

tumores: – Tu <50g : tx turn over rápida e liberam principalmente catecolaminas não-

metabolizadas na circulação, baixas conc metabólitos na urina; – Tu >50g: lenta tx turn over, liberando principalmente catecolaminas

metabolizadas; – implicações diagnósticas:

– peq tu: mais sintomas e melhor dx com catecolaminas plasmáticas; – Tu gdes, menos sintomas e melhor dx com metabólitos urinários;

– o melhor é combinar testes plasmáticos com urinários em duas ocasiões, pois há secreção episódica de catecolaminas;

– testes bioquímicos: – catecolaminas plasmáticas: sensibilidade 88-100%, especificidade 86%; – catecolaminas urinárias: sensibilidade 97%, especificidade 96%; – metanefrinas e normetanefrinas urinárias: sensibilidade 67-91%, especificidade 95%; – ácido vanilmandélico (VMA): sensibilidade 28-56%, especificidade 98%;

– os urinários devem ser feitos primeiro e os plasmáticos só se não confirmar; – chromogranina A: nível plasmático reflete atividade simpaticoadrenal, qdo associada

às catecolaminas plasmáticas e urinárias, aumenta a sensibilidade diagnóstica; – neuropeptídeo Y é liberado nos feocromocitomas, principalmente se localizados na

supra-renal; – testes farmacológicos:

– teste de supressão com a clonidina (inibidos central alfa): em indivíduos normais há queda de 50% do valor basal ou catecolaminas plasmáticas abaixo de 500pg/ml. Portadores de feocromocitoma não suprimem (autônomos);

– teste provocativo com glucagon: aumento de catecolaminas plasmáticas superior a 3 vezes o valor basal ou níveis acima de 2000pg/ml sugerem feocromocitoma. Dosar 60 a 90 min;

– localização do tumor por imagem: – RM: método de escolha, apresenta sinal hiperintenso em T2 (90% dos TU são

adrenais). – TC quando não disponível a RNM; – cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina, uma aralcilguanidina:

semelhante à NOR e se acumula céls cromafins): – alta especificidade (100%), sensibilidade baixa (78%); – método complementar de grande valor na localização de tumores pequenos,

recorrentes, extra-supra-renais e metastáticos, pois permite rastreamento de corpo inteiro;

– tto: – remoção cirúrgica do tumor:

– deve ser programado assim que o paciente estiver adequadamente preparado; – a incisão e o acesso dependerão da localização e tamanho do tumor; – fundamental uma equipe anestésica treinada; – quando se retira o tumor, há plegia vascular, ou seja, uma dilatação abrupta dos

vasos. Repor volemia para não chocar;

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– pré-operatório: – bloqueio alfa adrenérgico: fenoxibenzamina, prazosina (correção de qualquer

contração de volume induzida pelas catecolaminas); – BCC: nifedipina; – diltiazem, verapamil; – B- bloqueadores somente após alfa bloqueio, para controle da taquicardia e

arritmias; – em crise hipertensiva grave aguda: nitroprussiato IV;

– manuseio operatório: – VC: contração volume intravascular; – risco (após retirada tumor): hipotensão importante ou choque hipovolêmico; – 1 a 2 litros de sangue total no pré-operatório e outros expansores plasmáticos;

– abordagem cirúrgica: – laparoscópica; – se bilateral e peq: ressecção parcial (poupa o córtex: evita reposição de

mineralo e glicocorticoide); – recidiva 10 a 25%;

– problemas pós-operatórios: – hipotensão: resultante da hipovolemia; – hipertensão: níveis elevados e permanentes de catecolaminas; – hipoglicemia: aumento da liberação de insulina rebote;

– cuidados pós-operatórios: – PA cai para 90/60mmHg; – persistência de hipotensão ou má perfusão periférica: hemorragia, aumento

súbito da capacitância venosa, reposição volumétrica inadequada ou efeitos residuais dos efeitos do bloqueio alfa-adrenérgico pré-operatórios: expansão volume (solução Fisiológica, plasma ou sg total);

– terapia com agentes pressores geralmente não é necessária; – persistência HAS por mais de 2 semanas = tecido tumoral residual ou metástase; – hipoglicemia dentro de várias horas após a cirurgia (sequencial à

hiperinsulinemia de rebote - quando cessa o efeito inibitório das catecolaminas sobre a secreção de insulina), mas, se transitória: minimizada pela infusão Glicose a 5% 1as. 24-48h do pós-operatório;

– tto de feo maligno: – tumores pouco secretores; – não causam hipertensão grave nem sintomas; – podem dar metástases à distância (retroperitônio, ossos, fígado e linfonodos); – pouco sensíveis à radiação . Alguns respondem à I-MIBG. A Quimioterapia lentifica

o crescimento, mas é temporário; – taxa de sobrevida em 5a: < 50%.

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