Esclerodermia - Apostilas - Reumatologia, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)
Tucupi
Tucupi11 de Março de 2013

Esclerodermia - Apostilas - Reumatologia, Notas de estudo de . Faculdade Medicina Estadual (ISEP)

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Apostilas de Reumatologia sobre o estudo da esclerodermia, fatores ambientais, alteração vascular, formas, clínica, lesões.
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Esclerose Sistêmica ou Esclerodermia: – doença do tecido conjuntivo; – caracterizada por: alteração vascular → fibrose da pele e órgãos internos (TGI, pulmões,

coração e rins); – predomínio: sexo feminino, entre 30 e 50 anos; – predisposição genética + fator ambiental = lesão do endotélio vascular → citocinas

(principalmente fator de crescimento β) → ativa fibroblastos → acumula MEC → fibrose; – alguns fatores ambientais: [infecção viral (CMV), exposição ocupacional (sílica, solventes

orgânicos e pesticidas), medicamentos (bleomicina e anfetamina), drogas ilícitas (cocaína), silicone, radioterapia);

– alteração vascular: lesão vascular, ativação fibroblástica e deposição de MEC, com fibrose da pele e outros órgãos: – 1- lesão das células endoteliais; – 2- disfunção do tônus vascular; – 3- proliferação das células miointimais (espessamento de vasos); – 4- ativação plaquetária; – 5- obstrução do lúmen vascular (pode dar fenômeno de Raynaud); – 6- redução do fluxo sanguíneo; – 7- hipóxia crônica;

– formas: – limitada: acometimento da pele da face, pescoço e área distal aos cotovelos e joelhos; – difusa: comprometimento proximal da pele, incluindo tórax e abdome; – sine scleroderma: lesão de órgãos internos sem comprometimento da pele;

– clínica: – fenômeno de Raynaud por vasoespasmo + obstrução luminal. Pode ser grave e levar a

uma cianose fixa → isquemia digital → autoamputação (acrosteólise); – não forma rugas; – microstomia; – telangiectasia (lábios, palmas); – dificuldade na eversão palpebral; – calcinose (mais discreta que na DM); – esclerodactilia (pode ser alteração inicial da forma limitada); – lesões hipocrômicas (principalmente nas mãos); – osteoarticulares:

– artrite de padrão reumatoide (como toda colagenose); – atrito e contratura dos tendões (por acúmulo colágeno);; – acrosteólise (autoamputação por repetidas cianoses); – mialgia; – miosite;

– gastrointestinais: – esôfago: dismotilidade por alteração neural e fibrose, refluxo gastrointestinal,

estenose, esôfago de Barrett; – estômago: gastroparesia e estômago em melancia (telangiectasias que podem se

romper); – intestino delgado: hipomotilidade → proliferação bacteriana → diarreia, pseudo-

obstrução; – intestino grosso: hipomotilidade, pseudo-obstrução, pseudodivertículos e

incontinência fecal;

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– cardíacas: – derrame pericárdico; – distúrbios de condução; – disfunção diastólica; – miocardite; – isquemia miocárdica;

– pulmonares: – pneumopatia intersticial (mais na PM que esclerodermia – mais na forma difusa.

Eco, RX e TC anuais. Leva à fibrose pulmonar com TC em vidro fosco e à HAP secundária. PFE de padrão restritivo e baixa difusão de CO);

– hipertensão arterial pulmonar (por alteração vascular, + na forma limitada); – pneumonia por broncoaspiração; – derrame pleural; – bronquiectasia; – câncer de pulmão;

– renais: – crise renal esclerodérmica: HAS acelerada + IRA desencadeada por uso de

corticoide. Tto com iECA reduz mortalidade de 85% para 24%; – ocorre por alteração vascular + vasoespasmo;

– laboratório: – FAN: positivo em 95%; – Ac anti-centrômero → padrão nuclear centromérico do FAN: positivo em 40% da forma

limitada; – Ac anti-Scl70 → positivo em 40% da forma difusa;

– outros exames: – capilaroscopia ungueal → diferencia esclerodermia de outras causas de Raynaud; – esofagografia, esofagomanometria, EDA → há dismotilidade do 1/3 distal do esôfago e

disfunção do EEI = disfagia baixa, apr asólidos; – cardiovasculares: ECG, ECOTT, Holter, RM cardíaca; – respiratórios: TCAR tórax e PFR;

– tto: – proteção do frio; – imunossupressores: CTX (ciclofosfamida), MTX, MMF (microfenolato), AZA; – vasodilatadores: BCC, antagonistas do receptor de angiotensina e iECA, derivados de

prostaciclina, bloqueadores do receptor de endotelina, inibidores da fosfodiesterase (Sildenafil. Atua no GNP → aumenta NO. Usar em HAP refratária);

– normalmente ocorrem todas as manifestações da doença e não há medicação que altere a ativação fibroblástica.

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