Lúpus Eritematoso Sistêmico - Apostilas - Medicina, Notas de estudo de Medicina. Centro Universitário do Pará (CESUPA)
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Neymar28 de Fevereiro de 2013

Lúpus Eritematoso Sistêmico - Apostilas - Medicina, Notas de estudo de Medicina. Centro Universitário do Pará (CESUPA)

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Apostilas sobre a doença do Lúpus Eritematoso Sistêmico, desenvolvimento, fisiopatologia, subtipos, sinais e sintomas, complicações.
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1 INTRODUÇÃO

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória de causa desconhecida.

Para que se desencadeie a doença, agentes externos desconhecidos (vírus, bactérias, agentes químicos, radiação ultravioleta) entram em contato com o sistema imune de um indivíduo que está com vários genes erradamente induzindo produção inadequada de anticorpos. Estes anticorpos são dirigidos contra constituintes normais (auto-anticorpos) provocando lesões nos tecidos e também alterações nas células sangüíneas.

É uma doença razoavelmente comum no consultório dos reumatologistas. Melhor conhecimento médico e avanço em métodos diagnósticos devem ser os motivos pelos quais o (LES) tem sido diagnosticado com mais freqüência e seu prognóstico hoje é muito melhor do que ha 15 anos atrás.

Atinge principalmente mulheres (9:1) em idade reprodutiva, iniciando-se mais comumente entre 20 e 40 anos. Pode ser bastante benigno até extremamente grave e fatal.

2 DESENVOLVIMENTO

2.1 FISIOPATOLOGIA

O LES causa anormalidades em todos os aspecto do sistema imunológico, porém sua etiologia é desconhecida. Fatores genéticos, ambientais e hormonais influenciam na produção de auto- anticorpos.

O desenvolvimento dessa hiperatividade auto-imune, pode ser desencadeado por diversos agentes ambientais, como medicamentos ou luz ultravioleta, predisposição hereditária ao LES, onde a probabilidade aumenta em 30% em gêmeos idênticos e em 5% para parentes de 1° grau, a deficiência de C2 também é associada ao LES.

O LES, é imunocomplexo pois é uma doença mediada por anticorpos. O fato é que, no lúpus, a defesa imunológica se vira contra os tecidos do próprio organismo como pele, articulações, fígado, coração, pulmão, rins e cérebro. Essas múltiplas formas de manifestação clínica, às vezes, podem confundir e retardar o diagnóstico. A paciente que tenha a etnia lúpica, ou seja, formação genética constitucional que a predispõe a desenvolver lúpus, já possui auto-anticorpos em grande quantidade. Quando uma substância vinda do exterior une-se a eles, forma-se o complexo antígeno-anticorpo. Isso ativa um sistema complexo de proteínas chamado de complemento e leva à formação dos complexos imunes, cuja concentração dita a gravidade e o

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prognóstico da doença, porque eles se depositam no cérebro e nos rins principalmente, porém pode acometer os seguines órgãos:

Pele e mucosas

Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo bochechas e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.

Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (foto-sensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam cicatriz (lúpus discóide).

Começam com uma escamação sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradável.

Há casos de lúpus discóide em que nunca haverá outros problemas, isto é, não haverá lúpus sistêmico. Estes pacientes devem ser seguidos com atenção pois não há como acompanhar a evolução sem exame físico e laboratorial.

Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal de doença ativa.

Apesar de não serem freqüentes, são úteis para o diagnóstico o aparecimento de feridas dentro do nariz, na língua e na mucosa oral.

Aparelho locomotor

A grande maioria dos pacientes tem artrite. Esta costuma ser leve e melhorar rapidamente com tratamento. Entretanto, há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves.

O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.

Tendinites ocorrem com freqüência e podem acompanhar as crises de artrite ou se manifestarem isoladamente. Regiões não habituais como tendão de Aquiles podem incomodar por bastante tempo. Poucas vezes há lesões graves.

Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos que lembram artrite reumatóide.

Miosite (inflamação das fibras musculares) não é um evento comum, mas pode ser grave e confundir com outras doenças musculares. Dor muscular discreta pode ocorrer e não é preocupante.

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Rins

É muito freqüente haver glomerulonefrite lúpica. Felizmente, a maioria dos pacientes sofre de lesões leves e não progressivas, sendo sua única evidência discretas alterações no exame de urina, ou apresentam lesão renal que responde muito bem ao tratamento.

Quando há proteínas, hemácias, leucócitos e vários tipos de cilindros no exame de urina e aumento da creatinina no sangue estamos diante de uma situação grave mas de modo algum sem solução.

O aumento da pressão arterial é indicativo de gravidade.

Sistema nervoso

Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC) em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos pacientes com LES.

Dor de cabeça, mais do tipo enxaqueca, é a manifestação mais comum quando há inflamação do sistema nervoso central. Como é uma queixa muito freqüente na população normal, muitas vezes não é valorizada.

Não raramente outras manifestações que podem aparecer são:

* Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação, perda de força)

* Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose;

* Convulsões (pode ser a primeira manifestação em crianças);

* Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de membros superiores e inferiores), muito mais raro.

Há uma regra que deve ser seguida obrigatoriamente em "neurolúpus": descartar a possibilidade de haver infecção

Outro detalhe que deve ser observado é ansiedade e depressão que ocorrem em pessoas com doença crônica (e que pode ser grave) e com problemas estéticos provocados pela dermatite ou uso de corticóide.

O síndrome anti-fosfolípide pode ser uma entidade isolada ou acompanhar o LES. Ocorrem trombos em veias e artérias de qualquer tamanho, provocando embolias. A ocorrência de microtrombos no cérebro provoca infartos pequenos com manifestações pouco observáveis de início. Pode ser uma causa de grave repercussão do LES no SNC.

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Quando os trombos se instalam na placenta são causa de abortamento.

Coração

Inflamação isolada da membrana que envolve o coração (pericardite) não é rara e é facilmente resolvida. Lesões graves em válvulas, inflamação do miocárdio e das coronárias não são freqüentes.

Palpitações, falta de ar e dor no precórdio são sinais de alerta. Podem estar presentes desde o início da doença.

Pulmões

Mais da metade dos pacientes sentem dor nas costas ou entre as costelas devido à inflamação da pleura. Quando é leve, só aparece ao respirar fundo e a radiografia pode ser normal, isto é, sem derrame. Piorando, a dor fica mais forte e a respiração mais difícil e acompanhada de tosse seca.

Também ocorrem inflamação nos alvéolos (cuidado com infecção ao mesmo tempo) e nas artérias (raro e muito grave).

Vasos

É muito freqüente no LES os pacientes estarem com mãos frias que, quando em contato com superfície gelada ou quando a temperatura ambiente é baixa, passam de pálidas para roxas (cianose) e por vezes com dor na ponta dos dedos. Chama-se fenômeno de Raynaud. Pode ocorrer em pessoas que nunca terão a doença mas pode preceder por anos as outras manifestações de LES ou outras doenças inflamatórias auto-imunes.

Inflamação de vasos chama-se vasculite. Dependendo da intensidade da inflamação haverá de manchas eritematosas até pontos de gangrena na região irrigada pelos vasos comprometidos.

Olhos

Conjuntivite ou outras manifestações são pouco comuns. Uma complicação grave são trombos no fundo do olho na presença de síndrome antifosfolípide.

Aparelho digestivo

Complicações graves são muito raras. Os medicamentos são a causa mais freqüente das queixas tipo azia, dor abdominal e falta de apetite.

Em poucos pacientes aumentam as enzimas hepáticas, mostrando haver inflamação no fígado. Nesta situação, deve-se sempre descartar a concomitância de duas doenças e procurar infecção viral.

Sangue

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Anemia leve é muito comum e é controlada com o tratamento habitual da doença. Piora em pacientes mais graves e quando há insuficiência renal.

Anticorpos dirigidos diretamente contra glóbulos vermelhos podem ser de difícil controle; ocorre em menos de 20% mas pode ser uma forma de início do LES e, como o tratamento com corticóide em dose alta mascara outras manifestações, o diagnóstico pode não ser percebido.

Pode haver queda importante de glóbulos brancos (risco de infecção) e de plaquetas (risco de sangramento).

O complexo imune depositado no rim inflama esse órgão, produzindo a nefrite lúpica, que é uma doença renal, cujo depósito contínuo de auto-anticorpos e a indução de inflamação pode levar a uma lesão renal irreversível, o que pode acontecer com outros órgãos também. Mulheres com nefropatia e remissão tem melhor prognóstico. A Hipertensão só se desenvolve e a proteinúria piora em cerca de metade dos pacientes com nefrite.

As lesões histológicas mais características do Lúpus são: lesões em bulbo da cebola, encontrados nas artérias do baço, que consistem em camada concêntricas de fibrose ao redor do vaso.

Endocardite verrucosa de Libmam-Sacks, que são vegetações nas valvas cardíacas.

Corpúsculos Hematoxilíneos que são massa globulares de material homogênio denso e azulado, esses corpúsculos podem ser encontrados em todos os órgãos e provavelmente representa a interação de anticorpos com nucleoproteína.

2.3 SUBTIPOS ESPECÍFICOS DO LÚPUS

Lúpus discóide: é sempre limitado à pele. É identificado por inflamações cutâneas que aparecem na face, nuca e couro cabeludo. Aproximadamente 10% das pessoas Lúpus Discóide pode evoluir para o Lúpus Sistêmico, o qual pode afetar quase todos os órgãos ou sistemas do corpo.

Lúpus sistêmico: costuma ser mais grave que o Lúpus Discóide e pode afetar quase todos os órgãos e sistemas. Em algumas pessoas predominam lesões apenas na pele e nas articulações, em outras pode haver acometimento dos rins, coração, pulmões ou sangue.

Lúpus induzido por drogas: o lúpus eritematoso induzido por drogas ocorre como conseqüência do uso de certas drogas ou medicamentos. A lista atual de possíveis responsáveis inclui quase uma centena de drogas sendo os mais conhecidos a procainamida e a hidralazina. Os sintomas são muito parecidos com o lúpus sistêmico. Os próprios medicamentos para lúpus também podem levar a um estado de lúpus induzido. Com a suspensão do medicamento responsável os sintomas normalmente desaparecem.

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2.4 SINAIS E SINTOMAS

As manifestações clínicas são muito variáveis entre os pacientes, podendo acometer a pele, os rins, o SNC, as articulações e o sangue.

Suas principais manifestações clínicas são multissistêmicas:

- Artralgia;

- Mialgia;

- Febre;

- Cansaço;

- Mal-estar;

- Rachaduras na pele;

- Precordialgia;

- Pleuropericardite;

- Fotossensibilidade;

- Alopecia;

- Erupção cutânea;

- Eritema;

- Fadiga;

- Artrite;

- Convulções;

- Disfunção congênita;

- Linfadenopatia;

- Anemias e

- Problemas renais.

Os sintomas da (LES) na gravidez começam entre o 1º ou 2º trimestre da gestação, a maioria dos sintomas são moderados e podem ser tratados.

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Os sintomas na gestação são:

- Pré-eclampsia;

- Aumento de peso;

- Inchaço em MMII e MMSS;

- Tontura;

- Dor abdominal;

- Abortos espontâneos;

- Morte fetal no meio da gestação;

- Partos prematuros.

O feto ou RN podem ser ameaçados devido às complicações da LES da mãe, como uma lesão renal, hipertensão renal, hipertensão arterial ou anormalidades cardíacas.

2.5 COMPLICAÇÕES NA GRAVIDEZ

A portadora de (LES) pode ter filhos, o índice de fertilidade e esterilidade nessas mulheres é semelhante ao grupo sem a doença.

Hoje em dia, 50% de todas em gestações em mulheres lúpicas são completamente normais, enquanto 25% podem ter bebês prematuros, a perda do feto devido abortos espontâneos, ou a morte do bebê podem ocorrer em 15 a 25% dos casos.

Entretanto existem situações que podem dificultar a gravidez como, por exemplo: períodos prolongados da doença podem levar à irregularidade menstrual ou mesmo amenorréia. Pacientes em uso de ciclofosfamida podem desenvolver falência ovariana prematura.

A atividade da doença ou exacerbações tende a ser suaves na maioria dos casos. Os sintomas mais comuns são artrite, rahs e fadiga. Aproximadamente 30% das pacientes vão ter diminuição do número de plaquetas (plaquetopenia) durante a gravidez enquanto 20% poderão ter perda de proteína (proteinúria). A nefrite Lúpica quando presente durante a gravidez pode levar os ligamentos e estruturas ao redor das articulações a acumular líquido (chamado de bebição gravídica) e causar inchaços, algumas podem apresentar maior nascimento de cabelos, seguido de uma grande queda dos cabelos.

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Após o parto a maioria das gestantes Lúpicas são considerada de alto risco. Ele pode provocar danos à placenta, o comprometimento fetal induzido pelo (LES) e pode estar intimamente ligado as alterações placentárias mais frequentes a partir da 25° semana de gestação, pode ser observado retardo do crescimento fetal, redução dos movimentos fetais, hipoidrâmnio, na histopatologia pode ser observada trombose, oclusão de vasos placentários e proliferação endotelial. Como toda gravidez deve-se evitar a ingestão de medicamentos e sempre procurar seu médico.

Em relação à amamentação, esta deve ser estimulada mediante avaliação médica sobre quais medicações estão sendo utilizadas, pois estas podem se concentrar no leite materno e for passado ao RN. Caso o RN seja prematuro, este não tem força para sugar o peito materno, neste caso é indicado à ordenha materna para alimentar o RN.

A conduta na gravidez consiste primariamente em monitorar as condições clínicas da mãe e do feto, assim como dos exames laboratoriais maternos. O crescimento fetal deve ser monitorado pelo ultrassom e a vitalidade pelo doppler umbilical.

2.6 INFECÇÃO CONGÊNITA

O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença imunológica rara, resultante da passagem para o feto de auto-anticorpos maternos. LEN pode manifestar-se clinicamente por alterações cardíacas, cutâneas, hepáticas ou hematológicas. A manifestação clinica mais freqüente e mais grave é o bloqueio auriculo-ventricular (BAV) completo congênito que, geralmente, é considerado permanente. É conseqüência da miocardite difusa e da fibrose na região entre o nodo atrioventricular e o feixe de His por ação de anticorpos, estes podem justificar o óbito intra-uterino.

As manifestações não cardíacas são transitórias e desaparecem até os seis ou oito meses de vida, simultaneamente com o desaparecimento dos anticorpos da circulação.

O LES não é uma doença hereditária, uma vez que não pode ser transmitida diretamente de pais para filhos, no entanto, há crianças que herdam dos pais alguns fatores genéticos ainda desconhecidos que podem fazer com que tenham predisposição a ter LES. Não estão necessariamente predestinados a ter LES, embora possam ser mais susceptíveis a que isso aconteça. Não é pouco frequente que uma criança com LES tenha na sua família um parente com uma doença auto- imune. Contudo, é muito raro que na mesma família haja duas crianças com lúpus eritematoso sistêmico. Mas é provável que uma combinação de predisposição genética e exposição a determinados fatores ambientais ativadores da doença sejam necessário para que a doença surja. Os respectivos papéis dos fatores genéticos e ambientais no desencadeamento do LES ainda está por determinar.

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2.7 TRATAMENTO

O (LES) é uma doença sem cura conhecida, de modo que o seu tratamento baseia-se no alívio dos sintomas, supressão da inflamação e prevenção de patologias futuras. A relação risco/benefício quando se utilizam medicamentos potencialmente tóxicos deve ser considerada individualmente em cada paciente. Os órgãos afetados e a gravidade da doença determinam a terapia específica. O paciente com erupção cutânea e/ou sintomas articulares requer tratamento diferente do paciente com proteinúria, cilindros hemáticos na urina e baixos níveis séricos de complemento.

É necessário instituir os pacientes quanto a doença, ao tratamento e o eis. O prognóstico satisfatório do (LES). Os problemas mais sérios da doença não afetam a maioria dos pacientes. É necessário limitar ou evitar a exposição à luz nos pacientes que são fotossensíveis. O estrogênio a menos que esteja contra-indicado, é recomendado por seu benefício com relação à doença das artérias coronárias e à osteoporose. A hipertensão deve ser tratada de modo agressivo. Na doença renal exigem-se decisões especiais e biópsias renais para determinar a terapia apropriada.

A intervenção farmacológica específica inclui o uso de AINH corticosteróides, antimaláricos e agentes citotóxicos, são utilizados para tratar artralgias, artrite leve, pleurite, pericardite, mialgias, cefaléias. Os efeitos colaterais incluem sintomas gastrintestinais, alteração da função renal. Os corticosteróides são administrados, porém as indicações para seu uso, não são precisas. O objetivo da corticoterapia é controlar a resposta inflamatória, a fim de evitar a lesão do órgão-alvo. Pode ser necessária a administração de altas doses (> 60 mg/dia de predinisona) por breves períodos de tempo e deve-se tentar reduzir a dose o mais rápido possível para um esquema de dias alternados, visto que os efeitos colaterais são bem menos graves com o tratamento diário.

Utilizam-se antimaláricos para manifestações dermatológicas e músculo-esqueléticas. A toxidade retiniana contitui o principal efeito colateral desses medicamentos, de modo que o paciente deve ser examinado por um oftalmologista antes de iniciar o tratamento. A azatioprina pode ser útil para pacientes com doença renal, doença cutânea ou artrites intratáveis. A ciclofosfamida via oral ou intravenosa em cursos mensais combinados com corticosteróides é utilizada para tratar tipos proliferativos de nefrite. Dados sugerem que a função renal pode ser preservada através de terapia com ciclofosfamida.

Os pacientes com (LES) toleram a diálise, pois apresentam melhora, e o transplante renal é bem tolerado, sendo a reincidiva do (LES) rara.

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2.8 SISTEMATIZAÇÃO DA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM

2.8.1 PLANO ASSISTENCIAL DE ENFERMAGEM

2.8.2 DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM

* Padrão ineficaz de alimentação do bebê, caracterizado pela incapacidade de sustentar uma sucção eficaz, relacionado a prematuridade;

* Risco de desequilíbrio eletrolítico caracterizado por disfunção renal;

* Risco de função hepática ineficaz, relacionado a hipertensão;

* Risco de díade mãe/feto pertubada relacionada a complicações da gestação e transporte de oxigênio comprometido;

* Ansiedade relacionada à morte caracterizado por relatos de medo de desenvolver morte prematura, relacionado a incerteza quanto ao prognóstico.

* Risco integridade de pele prejudicada relacionada a fatores imunológicos e mudança na pigmentação;

* Risco de infecção relacionada a imunidade adiquirida inadequada, e defesa secundária inadequada.

* Mucosa oral prejudicada caracterizada por úlceras orais, relacionada ao comprometimento imunológico.

* Proteção ineficaz caracterizada por deficiência na imunidade, relacionada a distúrbios imunológicos.

2.8.3 INTERVENÇÃO DE ENFERMAGEM

* Monitorizar condição fetal através da ausculta do BCF de 6/6 hs;

* Verificar PA, a cada 2 horas, preferencialmente em DLE;

* Pesar paciente em jejum;

* Realizar CTB, diariamente , par detectar possível sofrimento fetal;

* Monitorizar exames laboratoriais;

* . Proteger-se da radiação solar e usar protetor solar;

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* Evitar grandes conglomerados ou agrupamentos de pessoas e o contato com portadores de doenças infecciosas, que possam ser transmitidas;

* Avaliar Altura uterina, correlacionado com a IG;

* Orientar a paciente e familiares quanto ao processo patológico da doença e possíveis complicações e sob a necessidade do cumprimento das medidas pré estabelecidas pelo médico;

* Atentar para alteração emocional, transmitindo otimismo e motivação para o tratamento, além de estimular os projetos de vida.

* Orientar a adoção de uma dieta balanceada, evitando-se excessos de sal, carboidratos e lipídios.

* Realizar higiene oral com escova de cerdas macias;

3 CONSIDERAÇÕES FINAIS

Com a elaboração do presente trabalho, podemos observar a importância de encontrar achados determinantes que auxiliam no diagnóstico precoce da patologia em estudo. Para isso é necessário que primeiro o médico seja resolutivo e que conheça os sinais clínicos da patologia, sendo que no caso do Lúpus Eritematoso Sistêmico artralgia, mialgia, febre, cansaço, rachaduras na pele, dores no peito, fotossensibilidade, alopecia, erupção cutânea, fadiga, artrite, convulsões, disfunção congênita, linfadenopatia, problemas renais são os sintomas mais evidentes.

E a importância da sistematização da enfermagem no momento de planejar os cuidados que serão prestados ao paciente hospitalizado, aumentando assim a qualidade do serviço e conseqüentemente diminuindo o tempo de internação e os riscos relacionados a cada patologia.

4 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

1. Medicina Interna (Em uma página) Scott Kahan Guanabara Koogan RJ – 2002.

2. Disponível em http:>.

3. Disponível em http:>.

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4. Diagnóstico de enfermagem NANDA: definições e classificação 2009-2011 / NANDA International; Porto Alegre: Artmed, 2010.

5. REZENDE, Jorge; MONTENEGRO, Carlos Antônio Barbosa; Obsterícia Fundamental -12 ed.-Rio de Janeiro:Guanabara Koogan, 2001.

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