Divertikules Mekkela, Slides von Medienwirtschaft / Medienökonomie

Nur auf Docsity: Lade Divertikules Mekkela und mehr Slides als PDF für Medienwirtschaft / Medienökonomie herunter!

Пороки развития и заболевания

желчных протоков и желчного

пузыря у детей.

Выполнил: студент 6 курса Института

педиатрии и репродуктивного здоровья

группы №

Алирзаев Шамиль Ахмедагаевич.

Общие

сведения

Пороки развития и заболевания желчных протоков и желчного пузыря составляют около 6 – 8% встречающихся клиницистам аномалий Анатомия наружных желчных протоков

Синдром холестаза

Желтуха Гепатомегали я Ахолия стула

Повышение:

• прямой

фракции

билирубина

• ЩФ
• ГГТ
• Холестерина
• -ЛПД
• желчных

кислот

Клинически

е

проявления

Лабораторны

е

показатели:

Насыщенны й цвет мочи

Кожный

Усиленный синтез

первичных

желчных кислот,

Ограничено образование вторичных и третичных кислот Снижение поступления и замедленный ток желчи по желчевыводящим путям Снижение реабсорбции ЖК в кишечнике 75-80% ЖК теряется с калом Уменьшение поступ- ления ЖК в гепатоцит Морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорожденных детей

Незрелость печеночно-

кишечной циркуляции ЖК:

• Инфекционные заболевания
• Эндокринные нарушения
• Метаболические нарушения
• Прогрессирующий семейный

внутрипеченочный холестаз 3-х типов

Основные причины синдрома холестаза у детей первых месяцев жизни

• Синдром Алажиля
• Несиндромальная форма гипоплазии

желчных протоков

• Перинатальный склерозирующий холангит
• Полное парентеральное питание
• Токсическое действие лекарств
• Атрезия внепеченочных желчных протоков
• Желчные камни и/или желчные пробки
• Киста общего желчного протока

Классификация атрезии желчных протоков Различают 3 вида атрезии ЖВП: 1.Атрезия внепеченочных (наружных) желчных протоков 2.Атрезия внутрипеченочных (внутренних) желчных протоков 3.Тотальная атрезия желчных протоков. 2-ой и 3-ий вид атрезия ЖВП не корригируются. Методом избавления от порока является трансплантация печени. Причиной внутрипеченочной атрезии является внутриутробный холангит, вызванный вирусами гепатита, герпеса, краснухи, цитомегалии и др.

• (^) Удовлетворительное состояние при рождении
• (^) Печень при рождении, как правило, не увеличена
• (^) Постоянная ахолия стула
• (^) Чаще встречается у девочек
• (^) Желтуха появляется на 2-3 сутки, в 60% - «светлый промежуток»
• (^) Рождение доношенного ребенка с нормальной массой тела Билиарная атрезия (клинико-лабораторные проявления)
• (^) Повышение биохимических маркеров холестаза
• (^) Отсроченное повышение АЛТ, АСТ .
• (^) Отсутствие нарушений синтетической функции печени

Диагностика атрезии ЖВП

Результаты гепатобилиарной сцинтиграфии при билиарной атрезии ДЗ: Атрезия желчных протоков Заключение: Полное отсутствие поступления радиоизотопного вещества в кишку наряду с удовлетворительной поглотительной и накопительной функцией печени.

Чувствительность – 100%

Специфичность – 66%

Результаты МРТ при билиарной атрезии Ребенок В, 5,5 мес. ДЗ: Атрезия желчных протоков Заключение: Желчный пузырь в виде «тяжа», атрезия общего желчного протока Чувствительность? Специфичность?

Основные этапы лечения билиарной атрезии Операция по Касаи 1 этап Выживаемость: (обобщенные данные литературы) 5 лет – 40-60 % 10 лет - 25-33 % 20 лет - 10-20 % 2 этап Трансплантация печени Выживаемость : (обобщенные данные литературы) 5-10 лет - более 90%

 (^) Возраст ребенка на момент операции  (^) Степень выраженности цирротических изменений и количество функционирующих внутрипеченочных желчных протоков  (^) Наличие аномалий и/или пороков развития других органов  (^) Опыт хирурга  (^) Послеоперационное лечение и наблюдение Факторы, определяющие прогноз после операции Касаи

Киста общего желчного протока Кистозная мальформация холедоха