Caso Clínico - Examen Parcia de Clínica Medica, Exámenes de Clínica Medica. Universidad de Buenos Aires
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Caso Clínico - Examen Parcia de Clínica Medica, Exámenes de Clínica Medica. Universidad de Buenos Aires

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Examen Parcial de Clínica Medica sobre un Caso Clínico
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Sexo femenino, 78 años. MI: enviada del interior. EA: desde hace 5 meses: dolores a nivel de columna dorso lumbar, pelvis y parrilla costal a predominio nocturno, que calman parcialmente con analgésicos comunes; anorexia y adelgazamiento de 9 kg en ese período. En la última semana fiebre hasta 38,5 con chuchos de frio, ardor miccional, polaquiuria, disuria, dolor lumbar bilateral de tipo gravativo, permanente; disminución de diuresis (600 cc en las últimas 24 horas) con orina turbia, fétida; vómitos de alimentos reiterados en las últimas 48 horas. AP: Hipertensa de larga data regularmente controlada y tratada con nifedipina 40 mg/dia.

EF: Lúcida, adelgazada, se queja de dolor lumbar y dolor intenso en columna dorsal baja. 20 rpm. Palidez cutaneo-mucosa. Sin lesiones cutaneo-mocusas. Pliegue hipoelástico, mucosa yugal algo seca. Pobre relleno venoso, relleno capilar algo enlentecido, Presión arterial 100/70. Temp. axilar 38,8. LG: no se palpan adenomegalias. Mamas: s/p PP: clinicamente normal. CV: punta en 5o espacio y línea mediocalvicular. No latido sagital ni diagonal. Ritmo regular de 104 cpm bien golpeado. Soplo sistólico 2/6 en mesocardio y punta. No roces. Pulsos periféricos presentes. S. Venoso: no IY ni RHY. No edemas de MMII. No hepatalgia. Abdomen: blando, depresible, indoloro. No visceromegalias. FFLL: Guyon, Surraco y maniobra de Giordano positivas bilateralmente.

Tacto vaginal: s/p Paraclínica: -Hemograma: GB 11.300; Hb 10,2; Hto 32% Plaquetas normales. -Orina: turbia, Vogel 3, Proteinuria 4 gr/lt (reacción con ácido sulfosalicílico); sedimento con abundantes piocitos. -Creatininemia 5,4 mg%, Azoemia 1,32 gr/Lt. La reacción con ácido sulfosalicílico determina proteínas totales en orina (no determina albuminuria sino que incluye todas las proteínas). AGRUPACIÓN SINDROMÁTICA:

Paciente de 78 años, hipertensa controlada y tratada que presenta un cuadro de 5 meses de evolución caracterizado por dolores óseos, repercusión general y anemia instalando en la última semana fiebre y signosintomatología referida al aparato urinario. -Sindrome doloroso de 5 meses de evolución caracterizado por dolores óseos difusos a nivel de columna dorso lumbar, pelvis y parrilla costal con la característica de exacerbarse durante la noche. Jerarquizamos dentro de este sindrome doloroso la presencia de sindrome raquídeo puesto de manifiesto por la presencia de dolor exquisito a la palpación de últimas vértebreas dorsales lo cual

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indican la existencia de una columna inestable. Desde ya decimos que esto obligará a tomar conductas profilácticas y terapéuticas para evitar la complicación mayor de esta presentación clínica que es el sindrome de compresión medular. Estos dolores óseos por ser permanentes y progresivos, no calmar con analgésicos comunes, con componente nocturno, que predominan a nivel axial, con dolor exquisito a nivel de columna dorsal baja, así como por la edad de la paciente, tienen las características de los dolores óseos de origen neoplásico. -Sindrome de repecusión general que aparece con los dolores caracterizado por anorexia y adelgazamiento de 9 kg. -Anemia evidenciada por palidez cutáneo-mucosa y certificada por

el hemograma que muestra 10,2 gr% de hemoglobina por tanto se trata de una anemia leve por los valores de hemoglobina, pura, bien tolerada y debida a su enfemedad de base. -Sindrome infeccioso severo que aparece hace una semana con fiebre que constatamos de 38,8 axilar y chuchos de frio. El hemograma muestra leve leucocitosis de 11300. -Sindrome urinario con elementos bajos dados por ardor miccional, polaquiuria, disuria, orinas turbias y fétidas y elementos altos dados por dolor lumbar bilateral de tipo gravativo y permanente constatándose al exámen Guyon, Surraco y maniobra de Giordano positivas bilateralmente. Este sindrome urinario presenta en lo paraclínico orinas turbias y sedimento con abundantes piocitos por lo cual decimos que presenta una infección urinaria alta bilateral

(pielonefritis aguda) que también explica el sindrome infeccioso. -Vómitos que pueden corresponder a la infección urinaria o a la falla renal así como a hipercalcemia. -Deshidratación moderada que se pone en evidencia por pliegue hipoelástico, mucosa yugal algo seca, pobre relleno venoso así como elementos sugestivos de hipovolemia como son el relleno capilar lento y la existencia de una PA 100/70 en una paciente que es hipertensa. -La fiebre, anemia, deshidratación y frecuencia respiratoria elevada de 20 rpm ha determinado un estado circulatorio hiperdinámico que condiciona taquicardia de 104 cpm y la aparición de soplo sistólico de tipo funcional.

-Destacamos que presenta insuficiencia renal con Creatinina de 5,4 y azoemia de 1,32 y por tanto severa presentando diuresis de 600 cc en las últimas 24 hs y por tanto oliguria. Asocia proteinuria de 4 gr/lt que en el contexto de la paciente pensamos que corresponde a proteinuria de cadenas ligeras de inmunoglobulinas (proteinuria de Bence-Jones) que es la proteinuria más frecuente del mieloma múltiple. Destacamos que la reacción del ácido sulfosalicílico cuantifica proteínas totales en orina sin discriminar a qué tipo correponde.

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DIAGNÓSTICO POSITIVO: Por encontrarnos frente a una paciente de 78 años que presenta repercusión general, dolores óseos que planteamos sean de origen neoplásico, acompañado de anemia, hacemos diagnóstico de enfermedad neoplásica con compromiso óseo. Puede tratarse de una hemopatía maligna como el mieloma múltiple o de una neoplasia sólida diseminada. La presencia de proteinuria (que interpretamos como proteinuria de cadenas ligeras de inmunoglobulinas), insuficiencia renal y falta de noción de neoplasia sólida osteófila refuerzan la posibilidad de que corresponda a un mieloma múltiple. Actualmente presenta 3 complicaciones de su enfermedad como

son: 1) insuficiencia renal. La misma es multifactorial: proteinuria de cadenas ligeras, hipercalcemia, probable amiloidosis renal y que es de muy frecuente aparición en el MM. Estos factores pueden haber determinado una IRC pero existen elementos que pueden determinar una IRA sobreagregada en esta IRC que en lo prerrenal es la deshidratación con hipovolemia y en lo parenquimatoso es la infección urinaria. 2) pielonefritis aguda bilateral. La misma se ve favorecida por el estado de depresión inmunológica que determina el MM. Asimismo puede colaborar en el deterioro de la función renal. La confirmación de la infección urinaria la realizaremos mediante urocultivo. 3) sindrome raquídeo que pone en evidencia compromiso vertebral con potencialidad de determinar lesión neurológica severa

por lo que se deberá evaluar la existencia de columna inestable. Esto condiciona también que la valoración clínica y paraclínica de la paciente debe realizarse teniendo en cuenta la adecuada protección de columna. Destacamos que actualmente no presenta compromiso de raíces nerviosas o médula. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO: El MM es una gammapatía monoclonal de tipo maligno, de etiología desconocida como la mayoría de las neoplasias. Se debe a una proliferación clonal de plasmocitos que habitualmente secretan inmunoglobulinas y determinan infiltración medular por plasmocitos y aparición de componente monoclonal en sangre periférica. Es una enfermedad de pacientes añosos.

En cuanto a la IR ya dijimos que es multifactorial destacando que indivudualmente considerado, es el factor con peor incidencia en el pronóstico. En cuanto a la etiología de la IU, pensamos que corresponde con mayor probabilidad a gérmenes entéricos gram negativos y en primer término E.coli pudiendo ser otro el agente causal (Klebsiella, Serratia, Proteus, Enterobacter) o incluso gram positivos como enterococo y Estafilococo aureus. El diagnóstico definitivo lo establecerá el estudio bacteriológico.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: No podemos descartar que la sintomatología corresponda a una neoplasia diferente del MM como puede ser un carcinoma diseminado con metástasis óseas (en primer término los "osteófilos" como mama, pulmón, riñón y tiroides). El compromiso de la función renal con proteinuria así como la falta de noción de primitivo osteófilo acerca más al planteo de MM. DIAGNÓSTICO DE TERRENO: Se trata de una paciente añosa e hipertensa pero cuyo mal terreno está condicionado por su enfermedad de fondo. PARACLÍNICA:

Estará dirigida a confirmar el diagnóstico de MM, confirmar la presencia de IU y determinar la etiología de la misma, evaluar la IR y el compromiso vertebral. Para confirmar el diagnóstico de MM. -Hemograma: Muestra leucocitosis que seguramente es a predominio de polimorfonucleares debido a la infección y anemia leve que es muy frecuente en el MM, generalmente normocítica y normocrómica. -Lámina periférica: En la cual podremos observar el fenómeno de "rouleaux" que es característico de la enfermedad y que corresponde al acúmulo de hematíes en pila de monedas.

-VES que característicamente se encuentra muy elevada, por encima de 100 mm en la 1a hora. Esta elevación se debe al componente M plasmático. -Rx ósea. Obtendremos radiografías de cráneo frente y perfil, columna, pelvis y tórax. Las imágenes radiológicas típicas corresponden a imágenes osteolíticas sin reacción osteosclerótica. Las imágenes más características son las de cráneo en la cual se puden observar "lesiones en sacabocados" que pueden ser múltiples y dar la imágen de "cráneo apolillado". Prestaremos especial atención a la radiología de columna buscando la existencia de aplastamiento vertebral, osteoporosis severa o lesiones líticas que obligarán a extremar los cuidados e iniciar tratamiento para evitar secuelas neurológicas por

compresión de estructuras nerviosas. -PEF: esperamos encontrar en la franja correspondiente a las gammaglobulinas la existencia de un componente monoclonal que se expresa como un "pico" en el proteinograma electroforético. Existe además una hipogammaglobulinemia policlonal. Existen algunas formas de mieloma (no secretor, de cadenas ligeras) que no expresan componente M en el PEF si bien no es lo habitual. El mieloma IgA (menos frecuente que el IgG) muestra la banda monoclonal hacia la franja de las betaglobulinas.

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-Inmunoelectroforesis de proteínas plasmáticas: determinará a que tipo de inmunoglobulina corresponde el componente monoclonal. La mayoría es de tipo IgG seguido de IgA. -Inmunodifusión radial: Cuantifica la inmunoglobulina. Un componente monoclonal IgG >3,5 gr/dL o IgA >2,0 gr/dL son criterios mayores de la SWOG. -Reacción de termosolubilidad de Bence-Jones: determina que la proteinuria se debe a proteinuria de cadenas ligeras (proteinuria de Bence-Jones) que clasicamente precipita al calentar la orina a 60 oC y vuelve a solubilizarse al llegar a 100 oC. -PEF, IEF e IDR en orina de 24 hs: Determina la presencia de pico

monoclonal en orina por proteinuria de cadenas ligeras y su tipo (kappa o lambda) así como cuantifica. Un componente M en orina mayor o igual de 1 gr/24 hs es criterio diagnóstico mayor de la SWOG. -Mielograma: Establece una alta sospecha de MM si observa una infiltración medular mayor o igual al 20% de la celularidad debida a plasmocitos. La existencia de plasmocitosis >30% es uno de los criterios diagnósticos mayores según el SWOG. El mielograma puede ser negativo debido a la existencia de mielofibrosis; en ese caso se debe recurrir a la BMO para determinar la infiltración plasmocitaria. Para confirmar la IU:

-Exámen de orina: Valoraremos especialmente piocituria como elemento de infección. Encontraremos proteinuria y probablemente cilindruria. -Urocultivo con antibiograma: Esperamos encontrar para que sea positivo un recuento mayor de 10

5 UFC/ml de orina. Determinará el gérmen y permitirá guiar

la antibioticoterapia a través de la determinación de la sensibilidad a los antibióticos por antibiograma. -Hemocultivos: Obtendremos 3 hemocultivos en una hora luego de lo cual comenzaremos la antibioticoterapia. -Ecografía renal:

Permitirá descartar la existencia de una IRC de larga evolución que se pone en evidencia por la existencia de riñones chicos con disminución del espesor de la cortical. Para una más correcta valoración de columna vertebral podrá ser necesario realizar: -TAC de columna dorsolumbar por la existencia de dolor exquisito a ese nivel que obliga a sospechar la posibilidad de lesión vertebral que de completarse puede determinar compromiso neurológico severo y debe considerarse como una urgencia oncológica.

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Valoración general: -Ionograma en el cual interesa de manera fundamental en una paciente con insuficienca renal severa potasio, fosfatos, calcemia y sodio. La calcemia que será de fundamental importancia por la tendencia a la hipercalcemia que presentan los pacientes con MM. -Glicemia, reiteraremos azoemia y creatininemia, funcional y enzimograma hepático. -Gasometría para evaluar la existencia de acidosis y estado de gases en sangre (pO2 y pCO2) así como exceso de base y bicarbonato. -LDH, proteína C reactiva y B2 microglobulina que son útiles como elementos pronósticos ya que se relacionan con la masa tumoral. -Valoración cardiovascular por la HTA con electrocardiograma de

12 derivaciones, Radiografía de tórax, fondo de ojo. -VDRL, HIV. TRATAMIENTO: Será médico con participación de equipo multidisciplinario que incluya nefrólogo, hematólogo y eventualmente radioterapeuta. -Ingreso en sala de cuidados intermedios para valoración y tratamiento. -Reposo absoluto en cama con extremo cuidado en la movilización de la paciente por el riesgo de lesión medular. -Suspensión de via oral mietras persista con intolerancia gástrica. -VVC utilizando catéter multifenestrado que eventualmente puede servir para procedimiento de hemodiálisis. Se repondrá con suero glucoclorurado a un ritmo de infusión que permita mantener una buena

hidratación con control de la misma a través del control de pulso, PA, relleno venoso, auscultación cardiovascular y pleuropulmonar y PVC. Adicionaremos iones de acuerdo al ionograma. -Metoclopramida 10 mg iv cada 6 horas como antiemético. -Dipirona 1 gramo asociado a dextropropoxifeno 38 mg iv cada 8 horas para evitar los dolores óseos y bajar la fiebre a través de la dipirona. Se pasará en 100 cc de SF durante 30 minutos. -Calcitonina 100 UI sc cada 12 horas con efecto analgésico, hipocalcemiante y para favorecer la remineralización del hueso. -Ranitidina 50 mg cada 12 horas iv como protección gástrica. -Se comenzará tratamiento empírico de la IU previa encuesta bacteriológica con un antibiótico no nefrotóxico: Ciprofloxacina 200 mg iv cada 12 horas La antibioticoterapia se ajustará de acuerdo al resultado de

la bacteriología y el antibiograma pudiendo luego pasar a via oral y debiendo mantenerlo durante un mínimo de 14 dias. -De confirmarse la existencia de MM se realizará tratamiento con Melfalán y Prednisona el cual comenzará una vez superada la infección urinaria: Melfalán (0,25 mg/kg/dia) + Prednisona (60 mg/m

2 /dia) durante

4 dias administradas 1 vez por mes. Una vez lograda la fase de meseta podrá utilizarse Interferón alfa recombinante 3 millones de U 3 veces por semana que prolonga

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la fase de meseta. El uso de interferón debe asociarse con paracetamol (500 mg cada 8 hs) para evitar síntomas seudogripales. -Se realizará consulta con nefrólogo para evaluar la eventual necesidad de hemodiálisis en agudo ya que presenta insuficiencia renal severa y probables desequilibrios iónicos que confirmaremos con el ionograma. Será necesario recurrir a este procedimiento si no se corrigen estas alteraciones con el tratamiento médico. -Se realizará consulta con oncólogo radioterapeuta luego de obtener la TAC ya que la existencia de una lesión vertebral con inminencia de compresión de estructuras medulares ogligará a realizar radioterapia local de urgencia en vistas a tratar el dolor y evitar que la lesión vertebral determine lesión neurológica. Se aplican

4.000 cGy a razón de 200 cGy/dia. -Una vez comenzado el tratamiento del MM deberemos evitar la nefropatía por uratos producto de la lisis tumoral a través de hidratación abundante y alopurinol 100 mg/dia (por presentar falla renal). Si mejora de la misma, la dosis de alopurinol es de 300 mg/dia. -La existencia de hipercalcemia obligará a su tratamiento mediante hidratación abundante, uso de furosemide, corticoides y calcitonina. De ser necesario puede ser indicación de diálisis. COMPLICACIONES: De su enfermedad: además de las 3 que presenta puede aparecer sindrome hemorragíparo, amiloidosis, sindrome de hiperviscosidad.

De la pielonefritis: absceso perinefrítico, sepsis De la IRC: trastornos iónicos y ácido-base que obliguen a diálisis o que pueden provocar la muerte. De la lesión vertebral: compromiso neurológico que puede determinar paraplejia. Del tratamiento: depresión medular por el melfalán. CONTROLES: Destacar hemograma por mielotoxicidad del melfalán. PRONÓSTICO VITAL INMEDIATO: Es grave por ser una paciente portadora de enfermedad neoplásica y por tanto inmunodeprimida que cursa una infección (que es la primer causa de muerte en el mieloma) con dos complicaciones mayores adicionales como es la insuficiencia renal y la columna

inestable. PRONÓSTICO VITAL ALEJADO: Es malo ya que aún de superar el cuadro actual, la mediana de supervivencia de los pacientes con mieloma múltiple tratados es de 2-3 años. Empeora el pronóstico en esta paciente el hecho de ser una paciente añosa, con afectación esquelética probablemente extensa y especialmente que presenta insuficiencia renal.

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