Discinesia ciliar primaria , Esquemas de Fisiología Humana. Universidad de Guadalajara (UDG)
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Discinesia ciliar primaria , Esquemas de Fisiología Humana. Universidad de Guadalajara (UDG)

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Es un defecto de los cilios en las vías respiratorias, que les hace: incapaces de oscilar (inmovilidad) , oscilación anormal (discinesia ciliar), o su propia ausencia (aplasia ciliar). Se le llama Síndrome de Kartagener,...
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3. Discinesia ciliar primaria (PCD); Síndrome de KartagenerEs un defecto de los cilios en las vías respiratorias, que les hace: incapaces de oscilar (inmovilidad) , oscilación anormal (discinesia ciliar), o su propia ausencia (aplasia ciliar). Se le llama Síndrome de Kartagener, cuando todos o algunos órganos vitales se encuentran invertidos.

Triada clínica

Enfermedades de vías respiratorias a re etición como sinusitis, otitis media, bronconeumonía, neumonías, dilatación del árbol bronquial, disminución de la

Alteraciones estructurales que s consideran igno de DCP

Pérdida de uno o ambos brazos de dineína. Ausencia o defecto de los brazos radiales, ausencia o dislocación de los microtúbulos centrales yanomalías en la disposición de los microtúbulos periféricos, dobletes supranumerarios, ausencia del axonema y desorganización de la orientación de los cilios (más de 28°)

DiagnosticoEstud d la ultraestru tura ciliar (ME)

Media te cepill do de la región d l meato sal inferior o septo n sal y s mpleó en glut raldehído al 2%. Se fijó con tetróxido de os io al 1%, lavado con solución tampón inclusión en resina, cortes de 150nm tiñéndose concitrato de plomo y acetato de uranilo. Se examinan entre 10-100 cortes transversales por paciente y se analizan tanto la orientación de los cilios, como los distintos componentes del axonema ciliar.

Material y métodoManif staciones clínicas i cinesia ciliar

primari (PCD)

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