GLUCONESOSIS DE BIOQUIMICA, Monografías, Ensayos de Derecho Agrario

¡Descarga GLUCONESOSIS DE BIOQUIMICA y más Monografías, Ensayos en PDF de Derecho Agrario solo en Docsity! UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUMBES FACULTAD DE INGENIERÍA PESQUERA Y CIENCIAS DEL MAR ESCUELA DE INGENIERIA INDUSTRIAL PESQUERA TEMA: Vías metabólicas de la glucosa: Glucogenogenesis, Glucogenólisis. DOCENTE: Dr. Marcos Gerónimo Román Lizarzaburu ESTUDIANTE: Carlos Roberto Giron Castillo GLUCOGENOLISIS Vía bioquímica que elimina las moléculas de glucosa de los polímeros de glucógeno cuando la concentración de glucosa en sangre es baja. • También conocido como la degradación del glucógeno, es la movilización o degradación del glucógeno a partir de fosforólisis; mediante ella se inhibe la insulina a partir de una hormona contrarreguladora llamada glucagón que estimula a esta ruta catabólica para degradar el glucógeno almacenado y transformarlo en glucosa, aumentando la glucemia. ELIMINACIÓN DE LA GLUCOSA DE LOS EXTREMOS NO REDUCTORES DEL GLUCÓGENO A partir de la utilización de fosfato inorgánico (Pi) el glucógeno foforilasa rompe los enlaces alfa(1,4) de las ramificaciones externas para formar glucosa-1-fosfato El glucógeno fosforilasa se detiene cuando llegan cuatro residuos del glucosa al punto de ramificación, cuando una molécula de glucógeno se ha degradado hasta estos sitios se le denomina dextrina límite. DESRAMIFICACIÓN Esta segunda etapa se trata de un mismo estado compuesto por dos reacciones complementarias dependientes de dos fenómenos enzimáticos. Las ramas del glucógeno son removidas por estas dos reacciones. Ambas tienen lugar en la misma cadena polipeptídica pero en distintos sitios. METABOLISMO DEL GLUCÓGENO Debido a que las glucogenosis son enfermedades producidas por una falla enzimática en la formación o degradación de glucógeno, se explicará de forma resumida el metabolismo de este: • Síntesis del glucógeno o Glucogenogénesis: Es la formación de glucógeno a partir de glucosa, esta vía es activada por la insulina en el hígado y en el músculo. Este proceso es esencial para regular los niveles de azúcar elevados en sangre después de comer. • Degradación del glucógeno o Glucogenólisis: Es la formación de glucosa a partir de glucógeno, en períodos de ayuno. Esta vía es activada por las hormonas glucagón y epinefrina No tiene nombre especifico, se debe a una alteración de la glucógeno sintasa que permite la formación de los enlaces alfa 1-4 de las glucosas libres uniéndolas entre si de manera lineal; Glucogenosis tipo lV: Enfermedad Amilopectinosis (Andersen), hay una alteración de la enzima ramificante que permite la formación de los enlaces alfa 1,6 (5–7). Gráfica 2 Glucogenogénesis o Glucogénesis Glucogenosis tipo 0: Nál Y al CLASIFICACIÓN DE LAS GLUCOGENOSIS HEPÁTICAS G5D-0 Glucógeno sintasa Von Gierke Glucosa-6-fostatasa Glucosa-é6-fosfatasa translocasa Enfermedad de Alfa-1,4-glucosidasa Pompe (maltasa acida) IPO No Falla enzimática Organos afectados Hígado Higado-riñón Higado-células de defensa de la sangre. Miocardio, sistema nervioso central, hígado, riñón y E es Clínicos Talla baja, hipoglicemia en ayuno, hiperglicemia después de comer, hipercetonemia (cetoacidosis), hígado graso sin aumento de tamaño.(7,11,12,17) Hígado y riñones aumentados de tamaño, retraso del crecimiento, hipoglicemia grave, aumento de colesterol y triglicéridos.(7,11,12,17) Similar tipo lA, pero menos grave, infecciones bacterianas repetidas por disminución de las células de defensa, ulceras gastrointestinales y aumento de colesterol y triglicéridos. Aumento del tamaño del corazón y del hígado, debilidad muscular intensa, sudoración en exceso en manos y pies desde el nacimiento, lengua grande, dificultad para ingerir alimentos, dificultad respiratoria, fragilidad ósea, neumonías recurrentes, piel morada por células de falta de oxígeno.(7,11,12,17] defensa de la sangre. Y Y NY Enfermedad de Amilo 1,6 glucosidasa Hígado, NY Coni (desramificadora) Enfermedad de Amilo Coni Amilopectinosis (Andersen) Enfermedad de Fosforilasa hepática Hers G5D-9 FANCONI Alfa transglucosidasa (ramificadora) Fosforilasa b-quinasa Glut-2 1,6 glucosidasa [desramificadora) músculo, corazón Hígado. Hígado, músculo, Hígado Hígado y/o musculo Higado, riñón > Hígado aumentado de tamaño, cirrosis, con riesgo de producir tumores benignos que evolucionan a carcinoma, además debilidad muscular progresiva en edad adulta, pérdida del tamaño muscular, retraso en el crecimiento, aumento de colesterol y triglicéridos.(7,11,12,17) Hígado graso y aumentado de tamaño, retraso en el crecimiento, aumento de colesterol y triglicéridos. (7,11,12,17) Bazo, corazón e hígado «aumentados de tamaño, deterioro rápido y progresivo que produce falla hepática o insuficiencia cardiaca, la hipoglucemia poco frecuente.(7,11,12,17) Hipoglucemia en ayuno, a menudo asintomática, aumento del hígado, es la menos grave. (7,11,12,17) Hígado aumentado de tamaño, además debilidad muscular, retraso en el crecimiento, aumento leve de colesterol y triglicéridos, hipoglucemia leve.(7,11,12,17] Higado y riñones aumentados de tamaño, falla renal y retraso en el crecimiento. (7,11,12,17) “NS UY Yi Y