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MALFORMACIONES
EN CAJA TORÁCICA
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1. Sindrome de Poland: Hipoplasia unilateral de la pared torácica, asociada a la mano. Caracteristicas: Ausencia de costilla del 2 al 4to espacio intercostal. Ausencia de glandula mamaria o de pezón en el lado afectado. Braquisindactilia homolateral Hipoplasia del tejido celular subcutáneo; Ausencia de la cabeza esternocostal del músculo pectoralmayor y del pectoral menor. Tratamiento: Niños: dos tiempos 1. Def oseo. 2. Rep cutánea. Adultos: 1 tiempo. Niñas: Mamoplastía. Reconstruccion def oseo: injerto costal autologo, malla sintetica de Marlex o ambos. Si hay P. Carinatum: Compresión externa dinámica. Reconstrucción mamaria: Similar a mastectomía. 2. Síndrome de Jeune: DISTROFIA TORACICA ASFIXIANTE. Caja torácica, falanges, pelvis. Características: Policondrodistrofia de costillas cortas y horizontales. Cartilagos hipertróficos e irregulares. Torax con ambos diámetros disminuidos, respiración diafragmática, cuadro de dificultad respiratoria. Abdomen abombado. Gravedad: Alta- no mucha exp en 1 año de vida. Baja: Prolongada. Tratamiento: Expansión caja torácica. Esternotomía medial vert y separación de bordes oseos. Expansion lateral, plastia de alargamiento de la 4ta a novena costilla, osteosíntesis de placa y tornillo. CIRUGIA EN DOS TIEMPOS: Separados por un año. 3. DISTROFIA ADQUIRIDA RESTRICTIVA. Jeune adquirido, por resección muy amplia de los cartílagos costales con inclusión de zonas de crecimiento. Clínica: Parte alta del torax normal, inferior: Estrechamiento variable de ambos diámetros. Sindrome restrictivo y grave compresión cardiaca. Tratamiento: Aumentar volumen torácico con expansión de la pared torácica anterior. 1 tiempo: Quitar cartílagos neoformados y movilizar el esternón por Ravitch. Colocacion de una placa a modo de puente entre dos arcos costales anteriores y fijados a la cara anterior del cuerpo esternal. MALFORMACIONES DEL PLASTRON CONDROESTERNAL. Pectus excavatum: Embudo o funnel chest. Pectus carinatum: Quilla o keel chest. P. arcuatum; Pecho de paloma. DEFECTOS DEL PLASTRON. Se deben a un exceso de longitud del conjunto costilla cartílago. Niveles: 3-7. Rechazan los cartílagos al esternón hacia atrás: P.ex. Hacia adelante: P.carinatum. ESTERNÓN: Manubrio, cuerpo y proceso xifoideo. Manubrio +cuerpo: ángulo de Louis. Los cartílagos costales sirven de proyecccion a la costilla e inserción en el esternón. Hasta los 7 mos, los octavos son irregulares y se unen al 7mo en el extremo interno. OJO: resección precoz de cartílagos altera el crecimiento. Cuidado con el núcleo. CLASIFICACIONES Pex. 1: Depresión profunda y simétrica. 2: Depresión más ancha, simétrica y pendiente suave. 3: Adimetrica con rotación esternal. Asimetría: I. 3ero a 7mos, estándar. Si es profunda está en contigüidad con columna y corazón. Desplazamiento a la izquierda. II. 2do a 4to o 5to, forma alta. III. De 4to a 7 mo, forma baja. Moderadas- no siepre cx. IV. De 2do a 7mo y/u octavo, forma extensa. 2do: retropulsión del manubrio y disminución de angulo de Louis. Formas asimétricas: