Síndrome Nefrótico - Apuntes - Clínica Médica , Apuntes de Clínica Medica. Universidad de Mendoza
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esteban1420 de septiembre de 2012

Síndrome Nefrótico - Apuntes - Clínica Médica , Apuntes de Clínica Medica. Universidad de Mendoza

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Apuntes del curso universitario de Clínica Médica sobre el Síndrome Nefrótico - Concepto - Fisiopatología - Edema
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SINDROME NEFROTICO

INTRODUCCION

La proteinuria se puede clasificar:

1. Normal cuando el niño presenta una eliminación que es menor a 4 mgrs por m 2

SC

por hora o cuando existe una relación proteína/creatinina < a 0.2

2. Moderada a rango nefrítico cuando presenta entre 4 a 40 mgrs m 2 SC por hora o una

relación proteína creatina entre O.2 y 2

3 Proteinuria masiva o rango nefrótico 40 mg/m 2 /hora PR / Cr superior a 2.0.

La relación proteína creatina es un método sencillo que permite tener una orientación

diagnóstica y que simplifica tener que hacer una recolección de orina de 12 o 24 horas

que en los niños pequeños suele ser dificultosa.

CONCEPTO El síndrome nefrótico (SN) se caracteriza por:

1. Edema.

2. Proteinuria masiva

3. Hipoproteinemia (albúmina sérica <3,0 g / dl)

4. Hipercolesterolemia (> 250 mg / dl)

FISIOPATOLOGIA

Proteinuria

El aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas séricas es debido a

alteraciones en las proteínas de la membrana glomerular y su carga normal negativa

que limita la filtración de proteínas de suero. La proteinuria masiva resultante conduce a

una disminución de las proteínas séricas, especialmente la albúmina.

El edema

La presión oncótica del plasma disminuye, dando lugar a cambios de líquido de la

vasculares en el compartimiento intersticial y la contracción del volumen plasmático

favoreciendo el edema

El flujo sanguíneo renal y el Filtrado glomerular disminuyen

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La formación del edema se ve reforzado por la reducción en el volumen de sangre

circulante efectivo y el aumento de la reabsorción tubular de cloruro de sodio

secundaria a la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona.

HIPERCOLESTERONIMIA

Hipoproteinemia estimula la síntesis hepática de lipoproteínas y disminuye el

metabolismo de las lipoproteínas, lo que lleva a los lípidos séricos elevados (colesterol,

triglicéridos) y lipoproteínas.

CLASIFICACION

SN puede ser primario o secundario.

SINDROME NEFROTICO PRIMARIOS no tiene una causa

SINDROME NEFROTICO SECUNDARO

Pueden presentarse con diferentes tipos de lesiones histológicas que conlleva a tener una

presentación clínica diferente

1. Síndrome nefrótico con lesiones mínimas (SNLM)

- Es la forma más frecuente del síndrome nefrótico

- Aparecen en un grupo etario entre 2 y 7 años en el 80 % de los casos.

- Generalmente no presenta hematuria y si aparece es de corta duración

- Un porcentaje elevado tiene respuesta adecuada a los esteroides.

- El complemento es normal

- Más frecuente en el sexo masculino.

- La forma típica preescolar entre 2 a 6 años con edema proteinuria masiva sin

hematuria ni hipertensión y complemento normal con respuesta a esteroides

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS)

- Representa aproximadamente el 10% al 20% de los niños con SN primario.

- Aunque la edad puede ser igual al anterior un grupo presenta edad mayor de 7 años.

- Su presentación clínica inicial puede presentar como (SNLM).

- GEFS puede desarrollarse a partir (SNLM) o presentarse como una entidad

separada.

- Su respuesta a esteroides es muy variable.

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- Más de un tercio de los niños con el progreso GEFS a una insuficiencia renal.

- Complemento normal.

Glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP)

-GNMP está presente en el 5% a 15% de los niños con SN primario

- Se caracteriza por hipocomplementemia con signos de enfermedad renal glomerular

(hematuria – Hipertensión arterial).

- Suele ser persistente, y tiene una alta probabilidad de progresión a insuficiencia renal

con el tiempo.

Nefropatía membranosa -Menos del 5% de los niños con SN primario .

-Se ve más comúnmente en adolescentes y niños con infecciones sistémicas, como la

hepatitis B, la sífilis, la malaria y la toxoplasmosis, o que están recibiendo la terapia con

medicamentos (sales de oro, penicilamina).

El síndrome nefrótico congénito se presenta durante los primeros 2 meses de

vida. Hay dos tipos comunes. El tipo Finlandés es una enfermedad autosómica recesiva

más frecuente en personas de origen escandinavo y se debe a una mutación en el

componente de proteína nefrina que interviene en la hendidura de filtración

glomerular. El segundo tipo es un grupo heterogéneo de alteraciones como la esclerosis

mesangial difusa y las condiciones asociadas con las drogas o infecciones , inicio

prenatal con el apoyo de los niveles elevados de alfa-fetoproteína materna.

SN secundaria

Puede ser secundarios a

- Lupus eritematoso sistémico.

- Púrpura de Schönlein-Henoch

- Infecciones (hepatitis B, hepatitis C, el paludismo)

- Vasculinis de Wegener y otras vasculitis

- Reacciones alérgicas.

- La diabetes

- La amiloidosis.

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- Tumores malignos

- Linsuficiencia cardíaca congestiva

- La pericarditis constrictiva

- La trombosis de la vena renal.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El inicio súbito de edema o ascitis es la presentación más común que los niños con

SN.

La anorexia, malestar general y dolor abdominal a menudo están presentes, sobre todo

con ascitis importante.

La presión arterial puede elevarse hasta en un 25% de los niños en la presentación

Necrosis tubular aguda e hipotensión significativa puede ocurrir con la repentina

disminución de la albúmina sérica y depleción de volumen plasmático.

Diarrea (debido a un edema intestinal)

Dificultad respiratoria (por edema pulmonar o derrame pleural) pueden estar presentes.

(SNLM) típico se caracteriza por la ausencia de hematuria, de insuficiencia renal,

hipertensión e hipocomplementemia.

ESTUDIOS DE DIAGNÓSTICO

La proteinuria de 1 + o superior en dos o tres muestras de orina al azar sugiere

proteinuria persistente que hay que cuantificar

Una relación Proteínas / Creatinina superior a 0,2 mayor de 2.0 es indicativo de la

proteinuria en rango nefrótico.

Además de la presencia de la proteinuria, la hipocolesterolemia y la hipoalbuminemia,

nivel de complemento C3 en suero normal

Un bajo nivel de C3 implica la presencia de una lesión que no es u SNLM y se indica

una biopsia renal antes de un ensayo del tratamiento con esteroides.

Hematuria microscópica puede estar presente en hasta un 25% de los casos de SNLM

Pruebas de laboratorio adicionales, incluyendo electrolitos, nitrógeno ureico en sangre

(BUN), creatinina, proteínas totales y albúmina sérica

Ecografía renal

La biopsia renal

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- Edad menor de 2 años y mayor de 7.

- Hipocomplementemia.

- Hipertensión y hematuria persistente.

- Resistencia a los esteroides más de 6 semanas del inicio del tratamiento.

- Esteroides dependientes.

- Recaídas frecuentes.

TRATAMIENTO

Los esteroides son el tratamiento de elección.

De acurdo a la respuesta a los esteroides El síndrome nefrotico se clasifican en

1. Cortico sensible responde a los esteroides y entran en remisión entre a 6 semanas.

2. Cortico dependientes: en remisión igual que al anterior pero hacen recaída al pasar

a dosis alternas de esteroides.

3. Cortico dependientes. No entran en remisión a las 6 semanas de tratamiento.

4. Recaida son niños que remiten al inicio responde a los esteroides pero vuelven a

tener sintomatología posteriormente. Se habla de recaída cuando un niño presenta 2 o

más ++ en una cinta reactiva por más de tres días consecutivos.

Las recaídas se consideran frecuentes cuando son más de 2 en 6 meses o más de tres en

una año

Debido a que más del 80% de los niños menores de 8 años de edad con NS primaria

tienen formas sensible a esteroides (principalmente SNLM ), tratamiento con esteroides

puede ser iniciada sin una biopsia renal si un niño tiene características típicas de las

SNLM

El Tratamiento típico para SNLM es la prednisona, 2 mg / kg / día (60 mg/m 2 SC/24

horas, máximo 60 mg / día), dividido en dos a cuatro dosis por día. Más del 90% de los

niños que responden a los esteroides lo hacen dentro de 4 semanas.

Posteriormente la dosis se baja a 40 mgr m 2 SC en días alternos por 4 semanas y luego

se va disminuyendo hasta completar 4 semanas más.

. Una biopsia renal está indicada para pacientes que no responden, la resistencia a los

esteroides disminuye la probabilidad de que SNLM es la enfermedad subyacente.

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Recaídas frecuentes o resistencia a los esteroides en SNLM puede requerir tratamiento

inmunosupresor adicional.

La GEFS Aproximadamente el 35% responden a la terapia con esteroides, mientras

que otros pueden responder a la terapia inmunosupresora.

GNMP y GN membranosa puede mejorar con la terapia crónica con esteroides o

inmunosupresores, pero no de forma fiable

Edema en S nefrótico es tratado mediante la restricción de la ingesta de sal.

Edema grave puede requerir la administración parenteral albúmina al 25% de

albúmina (0,5-1,0 g / kg por vía intravenosa durante 1-2 horas) seguidos con un

diurético de asa (furesemida) por vía intravenosa .

Derrames pleurales importantes pueden requerir drenaje.

La hipertensión aguda (HTA) es tratada con ?-bloqueantes o bloqueadores de los

canales de calcio.

Persistente hipertensión suele responder a inhibidores de la enzima. convertidora de la

angiotensina.

COMPLICACIONES

La infección es una complicación mayor en niños con SN. Un aumento en la incidencia

de infecciones graves, especialmente las bacteriemias y peritonitis (particularmente

Streptococcus pneumoniae, Escherichia coli, Klebsiella ), es debida a la pérdida

urinaria de inmunoglobulinas y complemento. Los efectos secundarios de los esteroides

son más comunes en dependiente de esteroides y con frecuencia los pacientes con

recidiva.

Hipovolemia puede ser consecuencia de la diarrea o el uso de diuréticos.

La pérdida de los factores de coagulación, antitrombina, y plasminógeno puede

conducir a un estado de hipercoagulabilidad con un riesgo de tromboembolismo

(TE). La warfarina, Lovenox, dosis bajas de aspirina o dipiridamol puede minimizar el

riesgo de coágulos en pacientes NS con una historia de TE o alto riesgo de

TE. Hiperlipidemia promueve el aumento de la enfermedad vascular aterosclerótica.

Recaída, definida como proteinuria 2 o más + que persiste durante 3 o más días

consecutivos.

En algunas condiciones una proteinuria transitoria de menos de 3 días puede como en

infección intercurrente en niños con NS y no se considera una recaída. La terapia con

esteroides es rápidamente eficaz para la recaída verdadera

Los pacientes en recaída se tratan con Prednisona 2 mgrs por kg día diariamente hasta

que tengan tres días consecutivos con una + o menos en la orina, luego de disminuyen

paulatinamente

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Los pacientes responden a los esteroides tienen poco riesgo de insuficiencia renal

crónica.

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