Scarica APPUNTI DI NEUROLOGIA DELL'ETA' EVOLUTIVA e più Appunti in PDF di Neurologia solo su Docsity! Giorgio Moretti – Fabio Grossi APPUNTI DI NEUROLOGIA DELL’ETA’ EVOLUTIVA CAPITOLO 1- IL SISTEMA NERVOSO CENTRALE (SNC) È l’insieme delle strutture che vanno dal primo neurone al secondo neurone escluso (cervelletto, cervello, midollo). Il sistema nervoso periferico (SNP) inizia dal secondo neurone e va alla periferia del corpo, esso comprende radici, nervi, placche muscolari (radici nervose, nervi). CAPITOLO 2- L’ESAME NEUROLOGICO Mentre nella clinica dell’adulto si differenzia la figura del neurologo da quella dello psichiatra, nella clinica dell’età evolutiva resta la figura del neuropsichiatra perché nei bimbi la parte fisica e psichica sono strettamente collegate. Gli operatori non medici (insegnanti, educatori) devono conoscere il significato delle procedure per capire globalmente la patologia del bambino. CLINICO Applica le conoscenze funzionali sul SN all’esame del malato con lo scopo di dedurre, attraverso la valutazione dei sintomi specifici, la sede e il tipo di lesione che interessa il cervello, il cervelletto, il midollo, i nervi. Alla base de,l’esame neurologico sta il concetto che a strutture del SN collocate in una sede specifica, corrisponde una funzione: pertanto, se quella funzione è assente, indebolita o alterata, si potrà trarre una deduzione circa lo stato della struttura stessa. CONCLUSIONE: l’esame neurologico permette di analizzare in modo ampio e profondo Il SNC e il SNP. STRUMENTALE Si è sviluppato accanto a quello clinico utilizzando particolari attrezzature tecniche che permettono una valutazione diagnostica abbastanza sicura. CAPITOLO 3– I DISTURBI NEUROPSICOLOGICI La neuropsicologia studia come il cervello regola il comportamento umano e dove le funzioni che lo costituiscono hanno il loro referente celebrale. Questo riferimento però non è esteso ad ogni comportamento, ma solo quelle funzioni nervose superiori (come il linguaggio e le sue estensioni, la memoria simbolica, azioni motorie complesse ecc..). I disturbi neuropsicologici più importanti, ovvero quelli riguardanti le patologie acquisite dell’adulto e del bambino riguardano: - LA FUNZIONE LINGUISTICA: 1) AGRAFIA PURA perdita isolata della capacità di scrivere. 2) ALESSIA PURA perdita isolata della capacità di leggere. 3) ANARTRIA o DISARTRIA impossibilità o difficoltà ad artivolare la parola per una compromissione della combinazione fonemica. Il pensiero e la scrittura sono indenni! 4) AFASIA disturbo che consiste nella difficoltà di traduzione del pensiero in parola (A. DI ESPRESSIONE) o di comprendere anche messaggi semplici (A. DI COMPRENSIONE). Questi disturbi neuropsicologici del linguaggio non vanno confusi con le TURBE NON NEUROPSICOLOGICHE DEL LINGUAGGIO che non sono di natura nervosa centrale come: 1) DISFONIE turbe nell’emissione della voce a causa della muscolatura fonatoria. 2) DISLALIE alterazioni della pronuncia. 3) BALBUZIE influenzate da fattori emotivi e predisposizione familiare. 4) SORDOMUTISMO essi non parlano perché non udendo non conoscono i suoni e non sanno imitarli (deficit sensoriale dell’apparato uditivo) 5) MUTACISMO rifiuto volontario di parlare. - LA FUNZIONE DI RICONOSCIMENTO: 1) AGNOSIA disturbo di riconoscere quanto percepiamo a carico di una modalità sensoriale (es. vista). - LA FUNZIONE ESECUTIVA: 1) APRASSIA il soggetto non riesce ad eseguire o immaginare la corretta sequenza delle varie azioni motorie. - LE FUNZIONI NEUROPSICOLOGICHE: che riguardano ambiti come la memoria o processi funzionali come vista, udito ecc.. -AGNOSIA VISIVA Non si riconoscono oggetti, colori pur essendo in grado si descriverli in quanto percepiti da altri sensi. -AGNOSIA TATTILE -AGNOSIA UDITIVA -AGNOSIA SPAZIALE Difficoltà di orientamento, esplorazione spaziale, ecc.. TERMINI ESPLICATIVI: - POSTURA ovvero quei processi per ottimizzare la posizione del corpo. I neonati hanno pugni chiusi, testa e tronco non eretti. Questi atteggiamenti vengono sostituiti dal cammino, manipolazione. I soggetti con PCI non hanno questa fase di maturazione della postura. - SPASTICITA’ è una risposta muscolare eccessiva di riflessi tonici. - TONO il muscolo striato ha anche a riposo un certo grado di concentrazione controllato dal SN, la sua normalità permette il movimento. PARALISI CEREBRALE E INTELLIGENZA: ogni anomalia congenita come le PCI porta con se un aumentato rischio per quanto riguarda il livello di intelligenza. È quindi facile confondere alcune forme di paralisi cerebrale con un’insufficienza mentale. In genere non è vi è stretta correlazione tra l’alterazione motoria e il deficit psichico. PARALISI CEREBRALE E AUTONOMIA SOCIALE: restano in piedi ancora molte barriere nella società: pregiudizi, leggi poco chiare, che non si può parlare di rieducazione sociale fin quando tutto ciò non sarà eliminato. - SCUOLA il maturato convincimento delle condizioni di educabilità di ogni soggetto e la prospettiva di integrazione costituiscono i referenti di fondo per la corretta soluzione di alcuni nodi problematici. Il progetto educativo può superare la rigidità a cui facilmente conduce il classificatore di handicap. È necessario inoltre verificare di volta in volta quanto l’inserimento scolastico costituisca un vantaggio immediato e futuro per il disabile. Ogni soggetto si evolve e si realizza quando l’ambiente è a lui favorevole. - LAVORO per molti disabili la possibilità di lavorare è il massimo della realizzazione perché si sentono finalmente uguali agli altri. Purtroppo non ci sono molte possibilità e il disabile vive in modo traumatico quest’amara esperienza. - GLI ESITI DI TRAUMA CRANICO – ENCEFALICO : gli incidenti stradali sono al primo posto tra le cause di lesione a carico del SN. Se il trauma riguarda i bambini, oltre a colpire le regioni cerebrali lese, interagisce con il processo di sviluppo. Se i bambino hanno meno di tre - quattro anni, il cranico ha maggiore elasticità e il cervello ha maggiore plasticità (fattori favorevoli per la prognosi). Più è lungo il come, più la prognosi peggiora. Gli esiti del TCE comprendono turbe motorie, neurosensoriali, del linguaggio, neuropsicologiche (dell’intelligenza). Con un lavoro riabilitativo molto lungo si possono ottenere dei miglioramenti. - IL TRATTAMENTO DELLE PCI: METODI: il grippo eterogeneo delle PCI ha in comune un evidente disturbo motorio di origine celebrale come esito di affezione precoce dell’encefalo. Le patologie encefaliche sono molto gravi, ma in caso di lesione precoce (prima dei tre anni) alcune aree non colpite possono assumere funzioni vicarianti di quelle colpite ma, dall’altra parte, proprio questa plasticità fa si che una lesione in una parte dell’encefalo, provochi un abbassamento di tutte le prestazioni globali. Molte tecniche usano il movimento come terapia; quelle più usate sono: - TECNICA DI VOJTA: Vojta ha esaminato i neonati a rischio con un screening neurologico, il quale prende in esame determinati riflessi di posizione. La gravità della sindrome non è data dalla patologicità di un solo riflesso, ma dall’insieme di più riflessi anormali. La disarmonica coordinazione dei complessi locomotori primitivi porta ai quadri patologici. I complessi come strisciamento e rotolamento sono il fondamento di questa tecnica. - TECNICA DI DOMAN-DELECATO questo metodo è stato messo fuori legge negli USA nel 1987. Il principio su cui si basa è quello di organizzazione neurologica, intesa come processo biologico per mezzo del quale l’organizzazione neurologica acquisisce o meno potenziali ereditari a seconda che i fattori ambientali siano favorevoli o sfavorevoli. I principi di questo trattamento sono il bombardamento di stimolazioni sensitivo-sensoriali, informazioni sensitivo-sensoriali ed attività motorie necessarie per il processo di apprendimento, invio di informazioni elementari al cervello. Il trattamento prevede varie tecniche a seconda della funzione e dello sviluppo, fino ad arrivare alla stazione eretta e al cammino. - METODO PERFETTI-SALVINI inizialmente era rivolto al recupero delle neuro lesioni nell’adulto, successivamente alle paralisi celebrali. L’esercizio non è inteso come esercizio muscolare, ma come intellettuale, di attenzione. Il trattamento per i piccoli inizia con il seguire con lo sguardo dei cartelloni provenienti da varie direzioni, poi si passa al recupero della mano, poi delle stazione eretta. Tutti questi metodi sono tesi al miglioramento dei danni motori di origine cerebrale. - TECNICA BOBATH è il metodo più conosciuto e adottato nel trattamento delle PCI. La parte teorica si basa su un’attenta osservazione dei segni che accompagno la paralisi cerebrale: l’anormalità del tono muscolare, l’anormale attività riflessa, il difetto di sviluppo dei meccanismi riflessi per il mantenimento della postura e dell’equilibrio. Il trattamento è impostato sulla inibizione dell’attività riflessa abnorme attraverso le posture inibenti i riflessi e grazie alle facilitazioni dell’attività posturale e motoria potenzialmente normale. La manipolazione bobathiana del bambino cerebroleso non è mai schematizzata e da ripetere all’infinito, ma si adatta ogni volta al comportamento di quel particolare bambino. CAPITOLO 5- LE ENCEFALOPATIE EVOLUTIVE (EE) Ogni affezione patologica che interessi il cervello. Importante è la diagnosi che è spesso difficile s soprattutto nelle forme precoci, ma anche la prognosi in quanto alcune di queste forme sono curabili come la fenilchetonuria con interventi dietologici e farmacologici, mentre i trattamenti riabilitativi sono spesso inefficaci. Le EE si dividono in due grandi gruppi: ENCEFALOPATIE NON EVOLUTIVE: - Hanno carattere statico: la sofferenza cerebrale ha avuto luogo in un preciso momento e ha determinato una condizione destinata a restare stabile nel tempo, non peggiorando e nemmeno migliorando. ENCEFALOPATIE EVOLUTIVE: Sono affezioni cerebrali che continuano ad agire nel tempo e provocano una progressiva alterazione del tessuto nervoso, determinando un peggioramento, talora fino alla morte. Esse rispondono ai seguenti requisiti: - Alterazione cerebrale di tipo acquisito e non genetico. - Alterazione in genere precoce. - Carattere esitale, cioè dovuto all’azione di una condizione patologica cessata. - Sintomatologia conseguente e duratura. - Esiste la tendenza al recupero funzionale. - La situazione risente dell’influenza di fattori ambientali. Esse rispondono ai seguenti requisiti: - Decorso peggiorativo nel tempo. - Sistematicità, ovvero non colpiscono solo il cervello ma anche gli altri organi e apparati. - Sono spesso di tipo familiare. - LE MALATTIE NEURODEGENERATIVE sono dovute anch’esse a fattori enzimatici, i sintomi sono vari: crisi epilettiche, disturbi motori e dell’equilibrio, deficit sensoriali, turbe psichiche e intellettive. LE MALATTIE NEUROMETABOLICHE sono dovute alla mancanza di qualche enzima, sostanze che hanno il compito di trasformare o produrre altre sostanze necessarie all’organismo. Si distinguono quattro gruppi: 1- ENCEFALOPATIE NEONATALI che iniziano ad agire subito dopo la nscita, si manifestano con convulsioni, tremori, ritardo motorio. La trasmissione genetica è autosomica recessiva (es. fenilchetonuria) 2- ENCEFALOPATIE DEL LATTANTE compaiono nei primi mesi di vita con un ritardo dello sviluppo, rigidità. Sono anch’esse autosomico recessive. 3- ENCEFALOPATIE DELLA SECONDA INFANZIA autosomi che recessive e si manifestano con epilessia, turbe dell’euilibrio, regressione mentale. 4- ENCEFALOPATIE DELLA TERZA INFANZIA/ADOLESCENZA autosomi che dominanti o legate al sesso. - Nell’età evolutiva ci sono due quadri frequenti: - LA SINDROME DI WEST che si manifesta nel primo anno di vita e diminuisce verso i 3 anni e il bambino fa dei movimenti come se si abbracciasse e le crisi sono numerose nell’arco della giornata, questa perdita frequente di coscienza implica un deterioramento dello sviluppo. - L’EPILESSIA MIOCLONICA che interessa l’adolescenza con scosse improvvise degli arti superiori ma la coscienza resta lucida. La diagnosi di epilessia è facilitata dall’elettrroencefalogramma. Dalla diagnosi dipende la terapia, oggi si dispone di un buon numero di farmaci che consentono di controllare le crisi epilettiche. L’epilessia può essere affrontata anche chirurgicamente. I problemi psicosociali ad essa connessi non mancano: - Soffrire di epilessia non comporta un deficit intellettivo, ma poiché l’epilessia è un indice di sofferenza celebrale, alcuni bambini epilettici hanno delle difficoltà. - In passato vi era un’associazione tra epilessia e disturbi psichici o con la criminalità. - I problemi di adattamento sono molto presenti negli adolescenti perché temono di avere crisi improvvise in pubblico o perché non possono esercitare certe attività come la guida, bere alcolici ecc.. questi aspetti incidono sul carattere e sulla personalità in quanto fattori limitanti di libertà. - Le reazioni in famiglia sono importanti in quanto spesso quando il bambino è piccolo i genitori per proteggerlo lo fanno sentire diverso. TERMINOLOGIA: - CONVULSIONI: contrazioni muscolari involontarie, brusche, irregolari che hanno in genere breve durata. Esse sono sempre di natura neurologica, ma può essere sia epilettica che non. Epilettica quando è l’effetto di una scarica elettrica da parte di un gruppo di cellule nervose. - SCARICA propagazione di un’onda prodotta da una stimolazione normale o patologica di un tessuto, nel capo dell’epilessia la stimolazione è di natura patologica e il tessuto è quello nervoso del cervello. - SINTOMO manifestazione oggettivamente rilevata o soggettivamente riferita cui si attribuisce un significato connesso a una condizione morbosa. - SINDROME complesso di sintomi che costituiscono un quadro clinico definito e riconoscibile. - AURA segni premonitori di una crisi epilettica. CAPITOLO 8- LE CEFALEE La cefalea è un disturbo spesso definito come “mal di testa”, si parla di cefalee perché ci sono molte forme e anche molte cause. Generalmente non appare prima dei 4-5 anni e si ammette l’esistenza di una predisposizione familiare. Le cefalee possono essere classificate in: La causa dell’emicrania (o cefalea) è probabilmente di natura vasomotoria, dipende cioè dalla dinamica vascolare e dalla circolazione celebrale. Anche i fattori psicolocigi non sono da sottovalutare ma non rappresentano la causa del disturbo. Non è da escludere una associazione tra soggetti cefalalgici e epilessia. Le terapie della cefalea si avvale di molti farmaci che devono essere usati con cautela. Ma sono importanti anche provvedimenti come il riposo, controllo della tensione psichica. CEFALEE ESSENZIALI da cause non precisabili. Esse si possono a loro volta distinguere in: CEFALEE SINTOMATICHE da causa nota. EMICRANICHE : - Nell’emicrania il dolore è localizzato sempre ad una precisa zona di una metà del cranio. - L’emicrania è un dolore al capo ricorrente e periodico, negli intervalli il soggetto sta bene. - Sintomi della crisi sono: dolore localizzato, nausea, aura visiva, storia familiare di emicrania. I sintomi associati sono: vomito, vertigini, afasia, insofferenza al rumore, benessere dopo un buon sonno. NON EMICRANICHE: - Nelle cefalee il dolore è diffuso. CAPITOLO 10- LE TERAPIE NEUROLOGICHE Come tutte le terapie, anche quelle neurologiche devono essere suddivise in specifiche ( quando mirano all’eliminazione della causa morbosa) e sintomatiche (quando eliminano il sintomo ma non ne cancellano la causa). Esse vanno intese in senso stretto come gli interventi che affrontano direttamente la patologia neurologica e possono essere: La più importante terapia dei danni neurologici è la riabilitazione funzionale, che è una continuazione della terapia con altri mezzi. Bisogna però distinguere tra i diversi tipi di riabilitazione e tra i diversi metodi. Essa mira a ricostruire una funzione perduta a ad attivare una funzione mai apparsa o apparsa solo parzialmente. L’intervento riabilitativo è lento e faticoso, spesso quando la motivazione è alta si vedono più facilmente risultati positivi. TERAPIE CHIRURGICHE si riferiscono soprattutto alla neurochirurgia, prassi indispensabile quando si tratta di intervenire in caso di malformazioni, tumori, traumi cranici oppure a tecniche neuro-ortopediche quando si tratta di interventi correttivi come nelle paralisi celebrali. È in vigore anche la terapia chirurgica per l’epilessia, ma attuata selezionando accuratamente i casi. LE TERAPIE FARMACOLOGICHE più comuni sono: - TERAPIE PER L’EPILESSIA: conquista recente e che permette di controllare l’epilessia in maniera efficace. Questi prodotti non sono innocui e vanno usati con competenza. - TERAPIE PER LA CEFALEA ricerca molto attiva e si hanno molti rimedi validi, da somministrare sotto controllo. - TERAPIE PER LA PATOLOGIA NEUROMORIA valgono a modificare il tono muscolare o a ridurre i movimenti involontari. Ricerca molto attiva ma prodotti ancora a bassa efficacia. - TERAPIE PER LE MALATTIE NEUROMUSCOLARI per ora non ci sono prodotti validi - TERAPIE PER IL RITARDO MENTALE alcune condizioni che prevengono il ritardo mentale possono essere prevenute con diete particolari, ma una volta che il ritardo mentale è instaurato, non si hanno terapie che permettono di migliorare il livello intellettivo. Ci sono però farmaci collaterali che modificano positivamente alcune condizioni di base (spesso psichiche) che aumentano il benessere. TERAPIE FISICHE (elettroterapia, terapia iperbarica ecc) sono applicabili in situazioni particolari che devono essere valutate con prudenza.