6 marzo 2023
I MITOCONDRI
• la cellula ha bisogno di energia in molti processi e questa risiede nei legami fosfato di ATP o GTP;
essendo dotati di stessa carica, i legami fosfato tenderebbero a respingersi, ma c’è molta energia
che li tiene uniti
• nei mitocondri della cellula eucariotica avviene la sintesi di ATP
• sono presenti in numero variabile a seconda del fabbisogno che la cellula ha in quel momento
• al microscopio elettronico sono di dimensioni variabili simili a quelli dei batteri, tipicamente
ovali
•la loro localizzazione citoplasmatica è variabile [es. nelle cellule muscolari si dispongono
in fibrille; nello spermatozoo si dispongono lungo il flagello nella porzione mediana, alle spalle
del nucleo, affinché riesca a muoversi]
• sono notevolmente dinamici e plastici
• hanno un movimento intracellulare organizzato: i mitocondri si spostano lungo dei binari
(filamenti citoscheletrici o nucleoscheletrici) e vengono agganciati dai microtubuli lungo i quali si
muovono
milton: proteina adattatrice, che fa da tramite tra le proteine motrici che guidano le vescicole e gli
organelli lungo i microtubuli (dineina e chinesina)
miro: proteina che funziona come una GTPasi, che idrolizza il GTP, lega il calcio e interagisce con
la membrana mitocondriale esterna
•regioni MAM: regioni in cui i mitocondri rimangono incastrati alle membrane del reticolo
endoplasmatico; all’interno si presentano dei regolatori coinvolti soprattutto nel flusso di calcio;
stimola la duplicazione del genoma mitocondriale
doppia membrana
• sono organelli rivestiti da una doppia membrana, come il nucleo
•membrana mitocondriale interna:
-circonda il compartimento della matrice mitocondriale interna
-si solleva in creste (o pliche), come i mesosomi batterici, che aumentano la superficie e
contengono nelle loro membrane le proteine della catena di trasporto degli elettroni
-risiedono i complessi coinvolti nella sintesi di ATP
-le estroflessioni sono chiuse alla base da giunzioni, così tra le due membrane si crea uno
spazio intermembrana saldato e consente di immagazzinare ioni H+ durante la produzione
di ATP
-è altamente impermeabile, per cui rappresenta una barriera per la diffusione di ioni e di
piccole molecole, ma ioni selezionati e metaboliti essenziali possono passare attraverso la
membrana grazie a specifiche proteine di trasporto
-rapporto proteine-lipidi 80%-20%; uno dei lipidi è la cardiolipina, che prende il posto del
colesterolo
• tra la membrana interna e la membrana esterna c’è lo spazio intermembrana
•membrana mitocondriale esterna:
