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SINDROME NEFROSICA
GN a lesioni minime CARATTERISTICHE EZIOLOGIA ISTOLOGIA MICROSCOPIA ELETTRONICA proteinuria > 3.5 mg/mL/24h, ipoalbuminemia, ipogammaglobuli mista, ipercoagulabilità con trombosi venosa, edemi perimalleola TUBULARI + CILINDRI IAL podocitopatia. La più frequente causa di sindrome nefrosica nei bambini. M>F podocitopatia secondaria ad una disregolazione immune con produzione di citochine infiammatorie che danneggiano i processi pedicillari dei podociti che diventano appiattiti e fusi gli uni con gli altri. Ne risulta una proteinuria molto abbondante. Nella maggior parte dei casi è primitiva idiopatica ma può essere anche secondaria a farmaci, neoplasie, infezioni. negativo, possono esserci minime alterazioni del distretto tubulare: tubuli dilatati dal grande quantitativo di proteine filtrate e presenza di goccioline di riassorbimento a livello del citoplasma delle cellule epiteliali tubulari. pedicelli dei podociti appiattiti e fusi ESSENZIALE PER LA DIAGNOSI
IMMUNOFLUORESCENZA normale SINTOMI COMPLEMENTO normale DIAGNOSI TERAPIA sindrome nefrosica pura con proteinuria selettiva (albuminuria). Negli adulti si può associare anche a microematuria e ha proteinuria meno selettiva. Si basa sulla microscopia elettronica, ma nei bambini non è necessaria biopsia (tranne nelle forme steroido-resistenti). Nell'adulto è quasi sempre indicata cortisone orale (prednisone 1 mg/kg per 4-8 settimane, poi mantenimento) ma negli adulti efficace al 50%. Se diminuendo lo steroide recidiva (frequente) si ripete lo steroide e se recidiva ancora si somministrano immunosoppressori.
SINDROME NEFROSICA
GN membranosa GN sclerosi focale e segmentaria 4h, ipoalbuminemia, ipogammaglobulinemia con aumento infezioni, iperlipidemia on trombosi venosa, edemi perimalleolari e versamenti fino all'anasarca. CELLULE TUBULARI + CILINDRI IALINI causa più frequente di sindrome nefrosica negli adulti. M>F. Recidiva nel paziente sottoposto a trapianto di rene. M>F. recidiva nel paziente trapiantato. alterazione legata alla formazione di immunocomplessi in situ (come la forma a semilune tipo I). La forma primitiva è la più frequente ed è caratterizzata da anticorpi anti- PLA2R. Le forme secondarie sono paraneoplastiche per lo più oppure secondarie a infezioni croniche, malattie autoimmuni, metalli pesanti, farmaci. Non esiste una causa specifica, ma si associa a: trapianto renale, basso corredo nefronico, uropatie ostruttive e da reflusso, obesità severa, infezioni da HIV, abuso di eroina. Esistono anche rare forme ereditarie. Si divide quindi in: primitiva, genetica, secondaria e da causa indeterminata inspessimento della MBG: sviluppo di spikes interposti agli immunocomplessi con membrana "a denti di pettine" fino a che gli immunocomplessi non sono circondati dalla membrana basale bucherellata che assume un aspetto "a catenella" la sclerosi occupa solo una parte del glomerulo importante perché la sclerosi si può associare in modo diffuso ad altre patologie. Si presenta come nodulo omogeno eosinofilo (ialinosi) ben riconoscibile alle colorazioni, in corrispondenza del quale le anse aderiscono alla capsula di Bowman. Ci possono essere anche ipertrofia compensatoria dei glomeruli residui, fibrosi interstiziale e atrofia tubulare. depositi immuni subepiteliali, con migliore visualizzazione degli spikes appiattimento e fusione dei pedicelli dei podociti nelle aree di sclerosi dove possono anche scomparire i podociti.
depositi granulari di IgG (soprattutto 4) depositi subepiteliali di IgM e C normale normale clinica + istologica clinica da sindrome nefrosica associata a volte a microematuria. Si complica caratteristicamente con trombosi della vena renale. sindrome nefrosica spesso accomapgnata da microematuria, IA e IRC progressiva. clinica + istologia + anticorpi (negativi nelle forme secondarie). Gli anticorpi sono utili nel follow up terapeutico perché predicono la risposta al trattamento. corticosteroidi (non efficaci da soli) + ciclofosfamide oppure rituximab o altri immunosoppressori. Sempre ACE inibitori e sartani per pressione e proteinuria. nelle forme idiopatiche corticosteroidi e altri immunosoppressori; nei casi secondari trattamento della terapia di base; sparsentan (nuovo farmaco in fase III) che sembra efficace nella riduzione della proteinuria, antagonizza il recettore dell'endotelina A. Sempre ACE inibitori e sartani
MISTA SINDROME NEFRITIC
gobbe "humps" microproteinuria, microalbuminuria, ematuria, danno r iperazotemia, IRA. CILINDRI GLOMERULARI + GN membranoproliferativa o mesangiocapillare GN post infettivava (proliferativa diffusa endocapillare) M=F. Recidiva nel paziente sottoposto a trapianto di rene. proliferativa endocapillare o essudativa. La più frequente glomerulopatia nei bambini. M>F primitiva o secondaria a patologie autoimmuni (crioglobulinemie e AR), infezioni (HCV, HBV, endocardite, infezioni in pazienti portatori di shunt, parassitosi), neoplasie ematologiche è prodotta da immunocomplessi che si formano in seguito ad un'infezione di solito da SBEGA di faringe e cute; A DIFFERENZA DELLA FORMA A DEPOSITI MESANGIALI DI IGA L'EMATURIA è SUCCESSIVA AL FENOMENO INFETTIVO (10-14 giorni). 3 tipi: 1. depositi subendoteliali con aspetto della membrana "a doppio binario" e proliferazione delle cellule mesangiali, 2. depositi densi tra cellule endoteliali e della membrana basale uguali al primo tipo ma meno intensi, 3. depositi subendoteliali e subepiteliali essudazione e proliferazione cellulare diffusa endocapillare (no semilune quindi extracapillare)
- depositi subendoteliali, 2. depositi densi a livello della membrana basale di glomeruli, tubuli o capsula di Bowman, 3. depositi sub endoteliali e sub epiteliali
diminuzione transitoria C clinica + istologica
- depositi granulari subendoteliali e mesangiali di IgM e C3, 2. deposito granulare di C3 e C3NEF nelle pareti capillari depositi granulari di IgG e C3 e fibrina sia subepiteliale che subendoteliale manifestazioni estremamente varie da sd nefritica a nefrosica a quadri intermedi si presenta nell'infanzia (picco 7 anni di età) nei maschi. Sintomi di sindrome nefritica. TIPO I: ipocomplementemia, TIPO II: ipocomplementemia C3, TIPO III: normale clinica: ematuria dopo 14 giorni da una infezione ma supportata da esami di laboratorio: coltura positiva dello streptococco + test di risposta immune o esoenzimi dello streptococco (anti- streptolisina O, anti Dnasi B, anti ialuronidasi) + ipocomplementemia transitoria C3. In genere non serva la biopsia nel bambino, ma serve nell'adulto per la più ampia diagnosi differenziale. ricercare cause secondarie ed impostare terapia specifica (escludere infezione da HCV con crioglobulinemia). Nelle forme idioaptiche non esiste trattamento specifico. Controllo della pressione con ACE inib e sartani trattamento dell'infezione entro 36 ore dall'esordio previene la presentazione, poi terapia sintomatica (ace inibitori e sartani)
SINDROME NEFRITICA
GN a depositi mesangiali di IgA microalbuminuria, ematuria, danno renale acuto, ipertensione arteriosa, emia, IRA. CILINDRI GLOMERULARI + CELLULE DISMORFICHE rapidamente progressiva (a semilune) la più frequente glomerulonefrite nel Mediterraneo. M>F. gruppo di patologie caratterizzate dal deposito di "semilune" a livello extracapillare (sulla capsula di Bowman). M>F IgA anomale prodotte dal MALT in risposta ad infezioni che si depositano a livello mesangiale, ma anche in altri distretti corporei determinando una mesangioproliferazione e altri manifestazioni vasculitiche (è affine alla Porpora di HS) non chiara ma con probabile rottura della membrana basale glomerulare e successiva fuoriuscita di sangue nello spazio urinario -> infiammazione e proliferazione -> semilune. TIPO I: formazione di anticorpi anti MBG. TIPO II: forme primitive o secondarie, con riduzione delle frazione della via classica del complemento. TIPO III: secondaria a vasculiti ANCA proliferazione mesangiale focale o diffusa proliferazione extracapillare con formazione di semilune che comprino il glomerulo. TIPO I: lesioni di tipo vasculitico con semilune floride e depositi di IgG lineari "a fumo di sigaretta".
depositi mesangiali di IgA normale TIPO I : IgG a fumo di sigaretta nella MBG. TIPO I: depositi granulari di IgM e C3 nei capillari. TIPO III: depositi immunologici variabili, si assiste ad ematuria in coincidenza o entro 6 giorni dall'infezione delle vie aeree superiori. SI riacutizza e nelle fasi intermedie ci possono essere microematuria e proteinuria. Può presentarsi anche con proteinuria isolata, microematuria, IRC, IRA, IA, sindrome nefrosica. 25% aumento IgA circolanti. sindrome nefritica + insufficienza renale acuta rapidamente progressiva. TIPO I (GOODPASTURE) si caratterizza per alveolite emorragica + glomerulonefrite con anti-MBG diretti contro epitopi anti collagene IV. TIPO III : interessamento delle vie aeree dipendente dalla patologia causale con alveolite emorragica TIPO I: normale, TIPO II: ipocomplementemia, TIPO III: normale clinica: ematuria in concomitanza o subito dopo l'infezione TIPO I: riscontro di anticorpi + reperti istologici. Per gli altri tipi la diagnosi è istologica. Non esiste tp efficace, ma si controllano i sintomi con ACE inibitori e/o sartani. Immunosoppressione non sempre soddisfacente immunosoppressione con corticosteroidi o ciclofosfamide. Nei casi più gravi si effettua plasmaferesu o si somministra rituximab
