Riassunto lezioni di Neuropsicologia - Rif Lineamenti di Neuropsicologia Clinica, Sintesi di Neuropsicologia. Seconda Università di Napoli
cucciolotta85
cucciolotta8525 aprile 2012

Riassunto lezioni di Neuropsicologia - Rif Lineamenti di Neuropsicologia Clinica, Sintesi di Neuropsicologia. Seconda Università di Napoli

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Riassunto per il corso di Neuropsicologia con riferimento al libro d'esame di Grossi D. e Trojano L., Lineamenti di Neuropsicologia Clinica
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Introduzione La neuropsicologia è la disciplina che studia i rapporti tra cervello e funzioni cognitive contribuendo alla progressione delle conoscenze delle neuroscienze. Essa si avvale di metodi clinici e strumentali coniugandosi con le nuove tecnologie e proponendo modelli interpretativi del funzionamento della mente/cervello. In questo sforzo conoscitivo, i neuropsicologi hanno accumulato osservazioni su pazienti con lesioni cerebrali e sviluppato adeguati strumenti di valutazione clinica. Oltre che quella specificamente clinica, la neuropsicologia presenta altre angolature: quella sperimentale, quella cognitiva, quella neurofunzionale, tutte irrinunciabili perché costituiscono un unico corpo dottrinario e un’unica materia di insegnamento.

Capitolo 2: Le alterazioni delle abilità cognitive dopo una lesione cerebrale: la neuropsicologia clinica Il concetto di base della neuropsicologia è che i processi cognitivi sono correlati con il funzionamento di specifiche strutture del cervello. I danni a queste strutture possono generare disturbi delle funzioni cognitive, i quali si manifestano con una serie di effetti osservabili dal comportamento e valutabili con prove formalizzate, i test. La ricerca neuropsicologica cerca di rispondere alla domanda: “Come funziona il cervello?”, esplorando i rapporti tra componenti funzionali cognitive e strutture nervose. La neuropsicologia clinica descrive i quadri cognitivi e comportamentali che si realizzano a seguito a lesioni cerebrali e ne ricerca la spiegazione alla luce di modelli interpretativi cognitivi o neurofunzionali. La ricerca studia specificamente gli effetti cognitivi dei danni cerebrali in seguito a eventi patologici (ictus cerebrali, traumi cranici, neoplasie, encefaliti), allo scopo sia di contribuire all’elaborazione di teorie sulla organizzazione delle funzioni cognitive che di stabilire correlazioni con le loro basi neurofunzionali. La neuropsicologia si occupa anche di allestire strumenti di valutazione (test, questionari, griglie di osservazione) allo scopo di misurare i diversi deficit, per raggiungere un’accurata diagnosi clinica e tracciare i profili cognitivi dei pazienti, anche in vista di una successiva riabilitazione neuropsicologica. I metodi di ricerca in neuropsicologia clinica sono 2: • lo studio di casi singoli (è stato il primo strumento di indagine scientifica delle relazioni tra mente e cervello) o di piccoli gruppi omogenei di pazienti; • lo studio dei grandi gruppi. Già nella seconda metà del 1800, gli studiosi esaminavamo, post-mortem, le lesioni cerebrali presenti in pazienti con specifici disturbi comportamentali. I primi studi circa le correlazioni anatomo-cliniche in pazienti cerebrolesi tesero a comprendere le basi neurali del linguaggio: • Broca, nel 1860, dimostrò per la prima volta che le abilità linguistiche sono essenzialmente localizzate nell’emisfero sinistro e che il giro frontale inferiore sinistro (denominato area di Broca) è critico per la produzione del linguaggio articolato. • Wernicke, avendo osservato 2 pazienti con disturbi di linguaggio, e lesione nel giro temporale superiore sinistro (denominato area di Wernicke), avanzò la prima teoria sull’organizzazione cerebrale del linguaggio. Oggi siamo in grado di identificare una lesione cerebrale attraverso i metodi neuroradiologici, come la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, che consentono il rilievo della sede, dell’estensione e della natura della lesione cerebrale. Tuttavia, per vari motivi, la correlazione tra sede anatomica del danno e funzione deficitaria, non è così facile e intuitiva come può sembrare. Innanzitutto, una lesione cerebrale, di regola, colpisce zone del cervello di estensione e localizzazione variabile, per cui occorre l'osservazione di più casi allo scopo di ottenere info convergenti e determinare così i possibili effetti cognitivi della lesione specifica. In alcuni casi, si può ipotizzare che la sede della lesione determina un certo disturbo cognitivo in maniera indiretta: l’effetto cognitivo osservato non è dovuto al malfunzionamento della sede lesionata, ma a quello di un’area funzionalmente connessa con quella anatomicamente danneggiata. Esempio: una lesione talamica sinistra può provocare un disturbo di linguaggio che in realtà dipende da un ridotto funzionamento della zona parieto-temporale sinistra, connessa con il talamo; quindi, la lesione osservabile in questo caso è nel talamo, ma l’effetto funzionale si genera a distanza, nell’area corticale a esso correlata. Tali effetti possono essere rilevati con l’uso di metodi neuroradiologici funzionali, che applicano un principio scintigrafico per misurare il flusso di sangue nelle aree cerebrali (pet). Negli anni più recenti, è stata sviluppata una nuova metodica neuroradiologica, la risonanza magnetica funzionale, che riesce a dare informazioni sull’anatomia del cervello e sulle attivazioni funzionali delle aree cerebrali durante un’attività mentale. In altri casi, una lesione cerebrale acuta può determinare una sofferenza transitoria delle strutture cerebrali circostanti la sede della lesione, a causa della formazione di edema (rigonfiamento dei tessuti); questo fenomeno comporta un grave danno cognitivo in quanto vengono coinvolte molte aree del cervello. Quando l’edema, per evoluzione naturale o per effetto della terapia, scompare si osserva un evidente recupero di molte funzioni cognitive, mentre rimangono deficitarie solo quelle direttamente o indirettamente coinvolte dalla lesione. Non sempre, però, una lesione in una determinata area, causa lo stesso effetto

cognitivo. Sono molto frequenti i casi “negativi”, cioè pazienti con lesioni in specifiche aree

cerebrali che però non mostrano i deficit cognitivi che ci si potrebbe attendere. La correlazione incostante tra sede della lesione e deficit osservabili può dipendere da una serie di fattori legati alla variabilità individuale. In seguito a questi inconvenienti si è affermato un approccio allo studio neuropsicologico basato sull’analisi dei deficit cognitivi in gruppi di pazienti il più possibile omogenei per sede della lesione. Tuttavia, anche questa metodologia, non riesce a fornire risposte definitive […]. La neuropsicologia cognitiva parte dall’assunto fondamentale che le funzioni cognitive sono organizzate secondo un’architettura composta da più componenti funzionalmente e anatomicamente separate; dunque, la lesione non determina una completa alterazione e riorganizzazione dei processi cognitivi, ma sottrae alcune delle componenti del sistema. Attraverso lo studio dettagliato di singoli pazienti o di piccoli gruppi di pazienti si può documentare l’esistenza di “dissociazioni” tra alcune funzioni danneggiate dalla lesione cerebrale e altre funzioni risparmiate. Soprattutto quando si osservano pazienti con deficit cognitivi complementari (doppia dissociazione: un paziente mostra un deficit selettivo di alcune abilità cognitive con risparmio di altre, mentre una altro paziente mostra un quadro cognitivo opposto), le dissociazioni tra abilità cognitive forniscono una dimostrazione che alcune componenti funzionali della normale architettura cognitiva possono essere lese le une indipendentemente dalle altre, e che esse sono, dunque, funzionalmente separabili.

Capitolo 3: Il metodo dell'osservazione in neuropsicologia clinica La valutazione neuropsicologica si realizza attraverso 4 fasi: 1) Definizione del problema: il paziente stesso, i suoi accompagnatori, o colui che ha inviato il paziente per la consulenza, devono indicare il motivo per cui è stato richiesto l’intervento. Questa informazione è assolutamente cruciale per poter iniziare l'inquadramento del paziente. Se il paziente è stato inviato perché i familiari hanno notato disturbi di memoria, o perché il paziente stesso ne lamenta, la nostra osservazione sarà indirizzata in modo diverso rispetto a quando il paziente, invece, viene valutato per la presenza di disturbi del linguaggio o per difficoltà nell’eseguire operazioni nella vita di tutti i giorni. 2) Anamnesi cognitivo-comportamentale: l’esaminatore deve appurare quando è iniziato il disturbo e come il disturbo si è evoluto nel tempo, cioè se sia andato aggravandosi, magari con la comparsa di ulteriori difficoltà, o se piuttosto abbia mostrato un progressivo miglioramento. Definire quale sia stata l’evoluzione dei disturbi nel tempo fornisce elementi cruciali per comprenderne la causa: nel caso di un accidente cerebrale acuto (ictus cerebrale, trauma cranico), dopo aver subito la lesione, il paziente presenterà un disturbo cognitivo associato o meno ad alterazioni del comportamento, che tenderà con il tempo a migliorare. Viceversa, se vi è una tendenza al peggioramento, il disturbo è dovuto a una patologia progressiva (demenza); tale sospetto è maggiormente avvalorato se, accanto al disturbo iniziale, si sono associati altri problemi cognitivi o comportamentali. Per la raccolta dell'anamnesi è necessario il colloquio con il paziente ma anche la collaborazione di un suo familiare, soprattutto se il paziente non è in grado di riferire i problemi con chiarezza e con sufficiente precisione o se non è consapevole dei propri deficit. E' importante acquisire informazioni circa le abilità cognitive, l’umore, il comportamento, la presenza di eventuali fenomeni allucinatori, la qualità del sonno e dell’appetito. A questa raccolta si deve associare anche quella delle informazioni cliniche neurologiche e delle documentazioni neuroradiologiche per la definizione del tipo di patologia, nonché della sede e dell’estensione del danno cerebrale. Questa fase prevede la collaborazione con un neurologo, necessaria per verificare gli effetti di eventuali farmaci assunti che possono influenzare le prestazioni cognitive e comportamentali. 3) Colloquio clinico: questa è la fase più importante. Il colloquio deve essere mirato a un’esplorazione delle varie aree cognitive, dando priorità a quelle identificate nell’anamnesi come più critiche. Si inizia con l’osservazione dello stato di coscienza del paziente e della capacità di interagire con l’ambiente, cioè se il paziente è sveglio e attento oppure sonnolento, oppure se è inerte, disinteressato o troppo reattivo o eccitato. S'indaga l'orientamento temporale (si chiede al paziente di dire la data del gg, il mese, l'anno e la stagione), spaziale (si domanda dove ci si trova e se saprebbe trovare la strada per tornare a casa) e personale (si chiedono notizie circa la famiglia e il lavoro). Si istaura una breve conversazione che permette di verificare se il paziente ha notato difficoltà nella vita di tutti i giorni a casa o sul lavoro; se ha difficoltà a ricordare dati personali ed eventi, recenti e remoti; se ha difficoltà a ricordare nozioni e informazioni; se ha tendenza a dimenticare facilmente oggetti o impegni; se è consapevole delle proprie difficoltà, oppure se tende a negare qualunque disturbo. Attraverso il colloquio si ottengono, inoltre, elementi circa le abilità del paziente a sostenere una normale conversazione, le sue abilità di comprensione e produzione del linguaggio, le caratteristiche dell’eloquio e la capacità del soggetto a compiere azioni più o meno complesse, ad esempio esplorare con la vista l’ambiente in cui si trova, risolvere semplici problemi o esprimere giudizi. Nel corso del colloquio sarà valutato anche il contenuto del pensiero, l’appropriatezza e la coerenza del

comportamento; si osserva se vi sono o meno espressioni ostili, se l’umore è depresso o euforico, se

il paziente è agitato o aggressivo, se presenta delle bizzarie. Infine, sarà valutata anche l’attività motoria, cioè il modo in cui il paziente cammina, le posture che assume e se vi sono disordini di movimento. Attraverso il colloquio e l'anamnesi cognitivo-comportamentale bisogna comprendere l'impatto che il danno cognitivo del paziente ha nella vita quotidiana, al fine di indirizzare il trattamento riabilitativo. Al termine del colloquio, si dovrà annotare se il paziente ha collaborato con continuità con l’esaminatore, se ha mostrato delle fluttuazioni dell’atteggiamento oppure una tendenza a distrarsi facilmente o dei comportamenti singolari e se, in qualche modo o fino a che punto, ha coscienza dei suoi disturbi. Durante il colloquio l'esaminatore dovrà essere attento a tutte le manifestazioni comportamentali del paziente, che saranno poi commentate e trascritte. 4) Valutazione neuropsicologica formalizzata:la valutazione, in termini qualitativi e quantitativi delle prestazioni cognitive, e la dimostrazione del deterioramento di una certa abilità, è affidata all’esame neuropsicologico. In pratica, attraverso una serie di test è possibile stabilire se le abilità di una certa persona sono adeguate per la sua età e per il suo livello d'istruzione o se quell'individuo presenta alcune prestazioni ad di sotto della norma. Bisognerà somministrare sia prove specifiche sia prove per le aree cognitive apparentemente non danneggiate, al fine di avere un profilo esauriente. L’esame neuropsicologico deve tener conto che è possibile incorrere in errori di valutazione sia in un senso (considerare come patologiche prestazioni che invece rientrano nella norma: falsi positivi) che nell’atro (considerare normali prestazioni già patologiche: falsi negativi). In un’ottica di misura quantitativa delle abilità cognitive, bisogna ridurre al minimo le cause di errore ed evitare fonti esterne di variabilità, esaminando il paziente da solo in un ambiente tranquillo, e bisogna utilizzare prove che siano state standardizzate. Poiché è ormai riconosciuto il peso di alcune variabili (sesso, età e livello di istruzione) sulla prestazione dei soggetti alle singole prove, è bene utilizzare le prove con taratura italiana che consentono di tenere conto di questi fattori. Esempio: un soggetto anziano con un basso livello di istruzione può commettere errori grossolani a un banale compito di copia di disegni; tuttavia, sapendo che soggetti normali di pari sesso, età e scolarità commettono un numero simile di errori dello stesso tipo, si può evitare di attribuire erroneamente a un deficit cognitivo una prestazione che è tipica di una persona anziana con scarsa scolarità. Le principali fonti di prove neuropsicologiche sono 2 batterie per la valutazione delle abilità cognitive negli adulti: la batteria di Spinnler e Tognoni e la Mental Deterioration Battery (MDB; Caltagirone). Grazie alla taratura ottenuta su campioni di soggetti italiani normali, gran parte delle prove disponibili oggi in Italia dispongono di fattori di correzione per età e scolarità. Secondo il sistema più diffuso in Italia, sommando tali fattori ai punteggi “grezzi” ottenuti dai pazienti, si ottengono punteggi “corretti”, che possono essere convertiti in punteggi “equivalenti”: i punteggi “equivalenti” variano da 0 a 4, ed esprimono, al netto di età e scolarità, se la prestazione del paziente a una certa prova è sicuramente al di sotto della norma (punteggio pari a 0), se è ai limiti della norma (punteggio pari a 1), o in qualche porzione si situa rispetto all’ambito della norma (punteggi da 2 a 4).

Capitolo 4 I disturbi del linguaggio: le afasie Definizione: L'afasia è il deficit della capacità di comprendere, elaborare e produrre messaggi

linguistici; *è uno dei disturbi più evidenti e più invalidanti conseguente a lesioni celebrali.

*Le prime osservazioni cliniche risalgono a più di un secolo fa, quando è stato dimostrato che le diverse competenze linguistiche possono essere danneggiate da lesioni celebrali dell'emisfero di sinistra, definito dominante per il linguaggio, e soprattutto di alcune aree frontali, parietali e temporali. *Il disturbo coinvolge sia la modalità orale che scritta del linguaggio; infatti i pazienti afasici mostrano difficoltà sia nell'esprimersi oralmente, sia nel comprendere i messaggi verbali uditivi, sia nell'elaborare il linguaggio scritto. *È importante ricordare che le sindromi afasiche sono situazioni in cui nessun deficit sensoriale, uditivo o visivo è responsabile del quadro clinico, e in cui non è possibile attribuire i disturbi della produzione orale a paralisi o cattiva coordinazione dei muscoli della bocca o del volto. Un primo orientamento circa il disturbo si può ottenere già con un breve colloquio informale, anche al letto del paziente. *Per definizione i pazienti afasici presentano un grado variabile di deficit della comprensione dei messaggi verbali; nei casi più gravi il paziente non è in grado di comprendere neanche singole parole concrete, mentre nei casi più lievi è incapace di eseguire ordini semplici o più complessi. *Va detto che, per quanto grave, il deficit di comprensione e di espressione riguarda la sfera linguistica e non implica un'incapacità a formulare i pensieri o un'alterata interazione con l'ambiente. Solo i pazienti più gravi appaiono quasi chiusi in se stessi (afasici isolati), mentre di regola i pazienti traggono dal contesto gli elementi che possono aiutarli a sopperire al deficit della comprensione verbale. Per questo è possibile rilevare un deficit sostanziale delle abilità di comprensione chiedendo di indicare un oggetto nella stanza o di eseguire ordini semplici, senza fornire facilitazioni gestuali o contestuali. *La caratteristica più evidente dell'afasia consiste in un' alterazione del linguaggio spontaneo: già chiedendo le generalità del paziente o facendo qualche domanda su argomenti comuni, come la storia della malattia o la descrizione della famiglia o del lavoro, si mette in luce l'alterazione dell'eloquio del paziente e si possono osservare diversi comportamenti linguistici. È possibile distinguere due tipologie di afasici:

Afasici fluenti: *tali pazienti si esprimono con sequenze abbastanza lunghe di parole che non sempre sono in relazione tra loro e che non rispettano le normali strutture sintattiche; *il paziente può produrre poche parole appropriate inframmezzate ad espressioni di uso comune ma prive di nesso, tanto che nei casi più gravi l'eloquio risulta incomprensibile e vuoto (empity speech) e somiglia a un "insalata di parole" (può essere definito addirittura un "gergo verbale"). *Tipicamente, gli afasici fluenti non si rendono conto dei propri errori e si esprimono in maniera fluida, con le pause e le variazioni dell'intonazione tipiche del linguaggio normale (prosodia conservata) [prosodia=studio delle caratteristiche di una lingua relative ad accento, tono, intonazione e quantità]. *Una forte discrepanza tra fluenza verbale e prosodia conservata e totale assenza di contenuto informativo si realizza in quegli afasici fluenti la cui produzione orale è costituita prevalentemente da frammenti sillabici e da parole senza senso (neologismi); in questi casi l'eloquio spontaneo viene definito "gergo fonetico".

Afasici non fluenti: *tali pazienti si esprimono con lentezza e difficoltà, producendo parole isolate o frasi e sintagmi molto semplificati (ognuno di due o tre parole), spesso accompagnati da incertezze ed errori nel realizzare l'articolazione dei suoni. *Lo stile espressivo è molto schematico, caratterizzato da frasi composte prevalentemente da sostantive e da poche forme verbali, talvolta non flesse (voci verbali all'infinito), con omissioni di articoli, pronomi e congiunzioni, per cui la produzione verbale viene definita "telegrafica"; tale stile comunicativo può essere espressione di uno specifico deficit dell'elaborazione sintattica ("agrammatismo") che però non è presente in tutti gli afasici non fluenti. *In genere, l'eloquio di questi pazienti è monotono, ed è caratterizzato da una marcata alterazione dell'intonazione (prosodia non conservata o disprosodia), con lunghe pause tra una parola e l'altra. Nei casi più gravi, il paziente è in grado solo di produrre qualche frammento sillabico o espressione stereotipata, di nessun contenuto informativo. *Alcuni afasici, inoltre, si rendono conto delle proprie difficoltà e reagiscono con violente espressioni di rabbia e di sconforto ("reazioni catastrofiche"). [vedi schema pag. 31]

-Tutti gli afasici, però, anche quelli più gravi, possono riuscire a produrre alcune parole o anche

brevi frasi correttamente, quando il contesto attiva la risposta in via automatica; la stessa parola o espressione può essere, invece, impossibile da produrre in altre occasioni, in mancanza della facilitazione, o anche, talora, a dispetto della stessa facilitazione.

• Un'analisi più precisa delle difficoltà nella produzione orale si ottiene mediante il compito di denominazione: si richiede al paziente di produrre parole che corrispondano precisamente ad oggetti o figure, presentati in genere per via visiva. La gran parte dei pazienti afasici commette una quota variabile di errori a causa delle difficoltà a produrre le risposte verbali corrette, anche se non vi alcuna difficoltà nel riconoscere gli oggetti. Gli errori riscontrabili sono diversi:

• si parla di anomie quando il paziente non produce alcuna risposta verbale, anche se in qualche caso può riferire di conoscere l'oggetto e magari gesticola per mimare l'utilizzo o il contesto cui l'oggetto si riferisce;

• la circonlocuzione è la risposta il cui il paziente cerca di esprimere il significato con una perifrasi (ad esempio tavolo-per mangiare);

• la parafasia semantica è una risposta semanticamente correlata allo stimolo (ad esempio mano-guanto);

• la parafasia fonemica è un errore in cui è alterata la sequenza di fonemi (ad esempio cane- cate);

• quando la parola prodotta contiene distorsioni nell'articolazione dei fonemi si parla di parafasia fonetica;

• se la risposta consiste in una parola senza senso si definisce neologismo (ad esempio mare- tecca).

• Gli stessi errori si riscontrano anche in un altro compito utilizzato per verificare le capacità di produzione verbale: la ripetizione. In questo caso si richiede al paziente una produzione ancora più determinata, su imitazione, di uno stimolo. Va detto, però, che tale compito richiede sia la capacità di analisi dello stimolo uditivo che le abilità di produzione, ed entrambe possono essere deficitarie nei pazienti afasici.

PROSPETTIVA NEUROLINGUISTICA -È però possibile descrivere gli errori commessi nei pazienti afasici, più modernamente, in una prospettiva neurolinguistica la quale distingue le diverse competenze linguistiche in base al livello di elaborazione. Si distinguono: *le competenze fonologiche, che riguardano lo studio dei suoni della lingua; *le competenze semantiche, che riguardano le conoscenze relative al significato delle parole; *le competenze sintattiche, che riguardano le regole che governano la combinazione delle parole per formare le unità fondamentali del sistema linguistico, cioè per costruire le frasi. Bisogna dunque verificare nei pazienti afasici le capacità di produzione e di analisi in ciascuno dei tre livelli linguistici. A) Il livello fonologico si occupa dei singoli suoni elementari (fonemi) in cui possono essere scomposte le parole. È possibile distinguere ulteriori due livelli: la fonetica, in relazione alle caratteristiche acustiche e percettive dei suoni; la fonemica che riguarda l'analisi dei suoni di una lingua e le regole delle combinazioni dei suoni all'interno delle parole. Per quanto riguarda il livello fonetico, l'analisi delle caratteristiche fisiche dei suoni emessi dai pazienti, mediante metodiche strumentali, ha dimostrato che gli afasici, soprattutto quelli non fluenti, tendono a produrre suoni distorti, con alterazioni dei tempi e delle caratteristiche di pronuncia, soprattutto delle consonanti. Pertanto, alcuni degli errori commessi dai pazienti derivano da un'alterata esecuzione dei movimento fonoarticolatori (parafasie fonetiche), con produzione anche di suoni non caratteristici della lingua di chi parla; la compromissione del livello fonetico in alcuni pazienti non fluenti è talmente grave da configurare un quadro di "disintegrazione fonetica", cioè di profonda alterazione dei programmi di produzione articolatoria. L'analisi delle caratterisiche fonemiche rileva che gli errori di sostituzione, omissione o inserzione di fonemi all'interno di parole (parafasie fonemiche) sono più frequenti per le parole più lunghe, indipendentemente dalla loro frequenza d'uso o dal loro significato; in molti casi, il fonema prodotto per errore è simile a quello che si intendeva produrre, per cui è stata avanzata l'ipotesi che nella maggioranza dei casi gli errori fonemici derivano da un disturbo nel convertire la rappresentazione "mentale" dei suoni in un programma articolatorio e non da un'alterazione delle rappresentazioni stesse. I pazienti con afasia fluente commetterebbero quasi esclusivamente parafasie fonemiche, mentre gli afasici non fluenti sia fonetiche che fonemiche; è tuttavia difficile distinguere le une dalle altre, sia sul piano clinico che attraverso metodiche strumentali. Molto frequentemente gli afasici

presentano un deficit anche nella discriminazione dei fonemi e soprattutto nella loro identificazione. Questo

deficit nell'elaborazione percettiva dei fonemi (analisi fonologica) contribuisce in parte al disturbo di comprensione, in particolare nei pazienti con afasia fluente, ma non ne è il fattore principale. B) I più evidenti e caratteristici disturbi riguardano il livello semantico del linguaggio. Sia gli afasici fluenti che quelli non fluenti manifestano gravi difficoltà nel ricercare e nel selezionare, all'interno del proprio lessico mentale (patrimonio di parole conosciute) le parole corrispondenti ai concetti da esprimere. Questi deficit provocano lunghe pause nell'eloquio dei pazienti o danno luogo a sostituzione di parole con altre (parafasie verbali), talora semanticamente correlate (parafasie semantiche); in molti casi i pazienti provano ad esprimere il concetto con un giro di parole più o meno comprensibile (circonlocuzioni), ma spesso rinunciano a produrre qualunque risposta (anomie). Talora i pazienti fanno intendere di sapere cosa vogliono dire, come se avessero la parola "sulla punta della lingua", fenomeno che si riscontra anche nei soggetti normali. Il disturbo nella produzione delle parole è fortemente influenzato dalla loro frequenza d'uso: come i soggetti normali, anche i pazienti hanno maggiori difficoltà nel produrre parole che usano meno comunemente, ma presentano tale difficoltà in maniera molto accentuata. Inoltre, hanno maggior difficoltà a produrre parole astratte, rispetto alle parole concrete (effetto della concretezza), e verbi, aggettivi e funtori grammaticali rispetto ai sostantivi (effetto della classe grammaticale). I disturbi semantico- lessicali sono evidenti anche sul versante della comprensione uditiva: quando devono indicare, tra le altre, la figura corrispondente alla parola udita, gli afasici mostrano notevoli difficoltà, soprattutto quando la figura da indicare deve essere scelta tra altre semanticamente correlate (la parola è cane e le altre sono gatto e mucca). C) I pazienti afasici mostrano deficit anche a livello dell'elaborazione sintattico-grammaticale del linguaggio. Le competenze sintattiche regolano sia la formulazione della frase, e cioè il corretto ordinamento delle parole, sia la selezione delle parole e dei suoni che hanno una funzione grammaticale: tra questi ultimi si distinguono i morfemi grammaticali liberi, costituiti da parole a sè stanti che esprimono una relazione grammaticale (articoli, pronomi, preposizioni, congiunzioni, verbi ausiliari), e i morfemi grammaticali legati a radici, che corrispondono a particelle che veicolano informazioni circa genere e numero di sostantivi e aggettivi (ad es. Bell-a, can-i), o tempi e persone dei verbi (ad es. Cen-iamo, parl-ava). Abbiamo già detto che, in genere, è più difficile produrre funtori grammaticali liberi rispetto alle altre classi di parole, ma soprattutto alcuni afasici non fluenti manifestano una particolare difficoltà con questi tipi di parole e le omettono sistematicamente. L'omissione sistematica dei morfemi grammaticali liberi è il segno distintivo di un disturbo delle competenze sintattiche definito agrammatismo, il quale si accompagna nella lingua italiana anche a errori nella selezione dei morfemi grammaticali legati, con violazione delle regole della concordanza (ad es. Cane corrono) e con errori nella flessione dei verbi (ad es. Aprire invece di aprono); è possibile osservare in questi pazienti anche una netta semplificazione delle strutture sintattiche, con produzione di frasi brevi e scarne. L'agrammatismo è più frequente nei pazienti non fluenti, mentre i pazienti fluenti tendono piuttosto ad utilizzare in maniera inappropriata i morfemi grammaticali liberi sostituendoli tra loro (paragrammatismo). I disturbi nella comprensione di frasi sono presenti per definizione in tutti i pazienti afasici, e possono derivare da deficit nell'elaborazione linguistica a vari livelli. Nei casi più lievi, è però possibile identificare pazienti con specifici disturbi nell'analisi sintattico-grammaticale, che possono essere associati o meno a deficit nella produzione sintattica. Tuttavia, è bene sottolineare che in molti casi la comprensione di una frase non necessita della corretta elaborazione della struttura sintattica. Frasi del ti po "la ragazza mangia la mela con le mani" possono essere comprese sulla base delle sole informazioni semantiche, perchè non contengono nessun elemento di ambigua interpretazione (frasi semanticamente irreversibili); viceversa per poter comprendere frasi del tipo "il camion insegue la moto" o "la mamma accarezza la bambina" (frasi semanticamente reversibili), bisogna necessariamente elaboarare la struttura sintattica, perchè le informazioni semantiche non sono in grado di fornire un'interpretazione univoca.

Le prove neuropsicologiche per l'esame del linguaggio: esistono molte batterie di prove per descrivere e quantificare i deficit del linguaggio in maniera sistematica. Tutte le batterie esplorano un'ampia gamma di abilità linguistiche, ma differiscono per gli stimoli utilizzati, per l'attribuzione dei punteggi e per la presenza di dati di riferimento su pazienti afasici e su soggetti normali. Indipendentemente dalla batteria utilizzata è necessario valutare in maniera approfondita le abilità di comprensione verbale. Prenderemo in consederazione le tre batterie più diffuse in Italia:

test dei gettoni: il più diffuso, questa prova prevede l'uso di 20 gettoni di cinque colori diversi, tondi e quadrati, piccoli e grandi, e richiede al soggetto di eseguire 36 ordini presentati verbalmente, distinti in sei sezioni, dalla più semplice (ad esempio tocchi un cerchio) alla più complessa (ad esempio tocchi il cerchio bianco piccolo e il quadrato verde grande); l'ultima sezione valuta le abilità

di comprensione sintattica (ad esempio tocchi il cerchio bianco o il quadrato verde). Questo test fornisce una

stima molto accurata di deficit anche lievi di comprensione, indipendentemente dal tipo di disturbo afasico; la prova è estremamente utile per quantificare le abilità di comprensione verbale senza fornire alcuna facilitazione contestuale, anche se essa non può distinguere gli aspetti fonologici, semantici o sintattici dell'elaborazione uditiva. Escludendo le condizioni in cui il test non è applicabile a causa di disturbi del riconoscimento dei colori o delle forme o di gravi disturbi dell'attenzione o della collaborazione, si può affermare che punteggi patologici al test dei gettoni indicano la presenza di un disturbo afasico, mentre un punteggio normale esclude tale diagnosi.

• Forse la prima batteria utilizzata per l'esame del linguaggio in Italia negli anni sessanta è stata sviluppata presso il centro di neuropsicologia dell'università di Milano ed è stata recentemente sottoposta ad aggiornamento. Ideata per ottenere un'esauriente descrizione clinica delle competenze verbali di un paziente, la batteria esplora tutti i compiti utilizzati tradizionalmente nello studio dei pazienti afasici: eloquio spontaneo, denominazione di figure di oggetti o azioni, capacità di produrre serie automatiche del linguaggio (serie di numeri o giorni della settimana), ripetizione e lettura ad alta voce di lettere, sillabe, parole, neologismi e frasi; comprensione per via uditiva e visiva di parole singole; comprensione uditiva e visiva di frasi semplici; scrittura spontanea, sotto dettato e in copia. Tuttavia, la batteria ha scarse proprietà psicometriche, perchè tutte le prove sono abbastanza semplici e sono eseguite con una minima quantità di errori dai soggetti normali, anche da quelli con un basso livello di scolarità; non è pertanto utilizzabile per stabilire se le singoli prestazioni di un soggetto sono nella norma. In pratica, però, la batteria è di facile applicabilità ed è mirata a verificare le prestazioni di un paziente in cui la diagnosi di afasia è già evidente su un piano clinico, al fine di raccogliere le informazioni necessarie per formulare la diagnosi del tipo di afasia e di pianificare l'intervento riabilitativo. La batteria non dispone di una taratura che consenta di attribuire in maniera automatica un insieme di prestazioni ad un determinato quadro afasiologico.

L'Achen Aphasie Test (TAT): è una batteria sviluppata più recentemente, tradotta e tarata anche in italiano, sia su soggetti normali che su pazienti con lesioni cerebrali sinistre. Si tratta di uno strumento clinico con solide caratteristiche psicometriche. Tutti i compiti previsti dalla batteria vengono valutati con stimoli di difficoltà crescente e l'attribuzione dei punteggi contribuisce a graduare l'efficienza della prestazione. La batteria include: la raccolta di un ampio campione di linguaggio spontaneo, valutato in maniera semiquantitativa; la denominazione di quattro categorie di stimoli; la ripetizione di diversi tipi di stimolo di complessità crescente; la comprensione uditiva e visiva di parole singole (su indicazione) e di frasi; la comprensione di ordini complessi mediante una versione modificata del test dei gettoni con 50 stimoli; la valutazione del linguaggio scritto, attraverso prove di lettura ad alta voce, dettato e dettato per composizione.

• La Batteria per l'analisi dei disturbi afasici (BADA): riflette i più moderni avanzamenti delle conoscenze nel campo della neuropsicologia cognitiva. Lo scopo della stessa, infatti, non è quello di ottenere una diagnosi afasiologica secondo la classificazione tradizionale dei disturbi del linguaggio, ma si intende approfondire in maniera sistematica le competenze fonologiche, semantico-lessicali, sintattiche e di memoria verbale nel singolo paziente. Secondo la prospettiva neurolinguistica adottata per lo sviluppo della bada, è necessario utilizzare prove specifiche per analizzare in dettaglio le singole competenze linguistiche, si deve verificare il possibile effetto di una serie di variabili sulla prestazione, e bisogna prestare molta attenzione alla valutazione qualitativa degli errori. Tale strumento è suddiviso in 4 sezioni: la prima sezione valuta le competenze fonologiche ed include anche una prova di discriminazione uditiva; la seconda sezione comprende prove di ripetizione, lettura e scrittura oltre che a prove di comprensione uditiva e visiva; la terza esamina le competenze grammaticali; la quarta valuta la memoria verbale. Appare chiaro che la bada sia un esame molto più approfondito e impegnativo degli altri, e fornisce elementi utili all'inquadramento dei pazienti nell'ambito dei recenti modelli cognitivi; d'altro canto, tale batteria risulta difficilmente applicabile a pazienti più gravi o a quelli con un basso livello di scolarità.

Inquadramento diagnostico delle afasie: le osservazioni sui disturbi del linguaggio dei primi studiosi come Dax, Broca, Wernicke e Lichteim, fece ipotizzare, più di un secolo fa, l'esistenza di specifici rapporti tra la sede della lesione cerebrale e il tipo di deficit osservabile nei pazienti. Abbiamo visto come le caratteristiche dell'eloquio consentono di distinguere due grandi gruppi di sindromi: afasie fluenti e afasie non fluenti. Le prime sono caratterizzate da un eloquio relativamente produttivo (più di 20 parole al minuto, con frasi di almeno 4-5 parole), con prosodia e intonazione relativamente conservate, mentre nelle seconde l'eloquio è rallentato, le frasi molto brevi, la prosodia monotona e alterata, anche per la frequente presenza di disturbi

della programmazione articolatoria. Non è l'efficacia comunicativa a distinguere i due tipi di afasia ma è la

gravità del quadro clinico. Rispetto alla correlazione con i siti della lesione cerebrale: • le afasie fluenti sono prevalentemente associate a danni delle regioni posteriori, temporo-

parietali, dell'emisfero sinistro, • mentre le afasie non fluenti sono correlate perlopiù a lesioni anteriori, che coinvolgono le aree

frontali dell'emisfero sinistro. Nell'ambito di questi due grandi gruppi, le singole sindromi afasiche si differenziano per il comportamento osservato ai compiti di ripetizione e di comprensione.

*Quattro sindromi afasiche sono caratterizzate da evidenti disturbi della ripetizione: afasia globale, afasia di Broca, afasia di Wernicke e afasia di conduzione. Le prime tre rappresentano i quadri clinici più frequenti nei primi mesi dopo la lesione cerebrale.

L'afasia globale è caratterizzata da gravi deficit in tutte le abilità linguistiche: l'eloquio spontaneo, non fluente, è spesso ridotto a pochi frammenti sillabici o a espressioni stereotipe di nessun valore informativo; le capacità di denominare correttamente gli oggetti e di ripetere gli stimoli verbali (parole e non parole) sono molto ridotte o quasi del tutto abolite; la comprensione verbale molto povera o assente; il linguaggio scritto fortemente compromesso. Alcuni pazienti sembrano consapevoli delle loro gravi difficoltà nel comprendere e nel farsi comprendere e reagiscono con forti espressioni di rabbia o disperazione (reazioni catastrofiche); altri invece sembrano aver perso anche l'attitudine a comunicare con gli altri (afasici isolati). Nella maggior parte dei pazienti con afasia globale sono presenti estese lesioni sia alle regioni anteriori che a quelle posteriori dell'emisfero sinistro.

• Nell'afasia di Broca (o afasia motoria) i pazienti si esprimono con parole isolate o frasi molto brevi, prodotte con lentezza (eloquio non fluente), spesso con marcate difficoltà articolatorie che rendono l'intonazione monotona e frammentaria (disprosodia). Le strutture sintattiche sono poco articolate e le espressioni sono composte prevalentemente da sostantivi e da poche forme verbali, dando luogo al cosiddetto stile telegrafico, talora chiaramente agrammatismo. I pazienti mostrano difficoltà nel trovare e produrre le parole al compito di denominazione, ma riescono spesso a produrre correttamente almeno le più semplici serie automatiche del linguaggio (ad es. I numeri da 1 a 10). Il compito di ripetizione mette in luce le stesse difficoltà evidenziate negli altri compiti di produzione orale. Anche nell'afasia di Broca si possono riscontrare reazioni catastrofiche alle difficoltà di espressione. La comprensione è relativamente meno compressa dell'eloquio (il paziente può comprendere parole singole, ma avere maggiori difficoltà con le frasi); il linguaggio scritto è deficitario. L'afasia di Broca è associata in genere a lesioni anteriori, a carico del lobo frontale di sinistra (una sua particolare regione, l'opercolo frontale, cioè una porzione del giro frontale inferiore denominata appunto area di Broca) che avrebbe un ruolo determinante nella produzione del linguaggio articolato. La localizzazione anteriore delle lesioni nell'afasia globale e in quella di Broca provoca la frequente associazione di disturbi afasici con debolezza (emiparesi) o paralisi completa (emiplegia) degli arti di destra.

• L'afasia di Wernicke (o afasia sensoriale) è caratterizzata da eloquio fluente e prosodico (cioè con normali variazioni dell'intonazione), ma ricco di errori fonemici, lessicali e sintattici: i pazienti sono spesso logorroici e producono lunghe frasi, ma le parole non sono in relazione tra loro, non rispettano le normali strutture sintattiche e contengono molti errori. Sono frequenti parole o intercalari stereiotipi (espressioni passepartout) di scarso valore comunicativo e, nei casi più gravi, la produzione verbale risulta del tutto incomprensibile (gergo verbale). Quando i pazienti producono prevalentemente frammenti sillabici e parole senza senso, l'impressione dell'osservatore è quello di ascoltare una lingua sconosciuta (gergo fonemico). Il paziente non è consapevole dei propri errori fonemici o verbali (anosognisia). Tale linguaggio incomprensibile si può osservare anche nella produzione delle serie automatiche. La comprensione verbale risulta gravemente compromessa, le competenze per il linguaggio scritto deficitarie. La lesione cerebrale più frequente in questa sindrome colpisce le aree posteriori sinistre (in particolare la parte postero-superiore del giro temporale superiore, denominata area di Wernicke), il cui ruolo principale è relativo alla comprensione uditiva. La frequente localizzazione posteriore delle lesioni cerebrali spiega perchè in questi pazienti è possibile osservare deficit del linguaggio non accompagnati da disturbi motori negli arti di destra.

• L'afasia di conduzione è un afasia fluente riconoscibile per un deficit della ripetizione più

marcato rispetto ai disturbi di comprensione e di ripetizione. Questa sindrome ha un particolare interesse storico, in quanto nel modello neuroanatomico di Wernicke e Lichtheim si prevedeva l'esistenza di una sindrome correlata all'interruzione delle fibre (il fascicolo arcuato) che uniscono l'area di Wernicke con l'area di Broca, idea messa però spesso in discussione.

*Le sindromi afasiche caratterizzate da un relativo risparmio della ripetizione rispetto alle altre prestazioni linguistiche sono definite afasie transcorticali:

• L'afasia transcorticale sensoriale è un'afasia fluente in cui la comprensione, la denominazione e le competenze del linguaggio sono gravemente deficitarie, in chiaro contrasto con abilità di ripetizione relativamente conservate. In molti casi il paziente tende a ripetere in maniera automatica le parole e le frasi che gli vengono rivolte (ecolalia).

• L'afasia transcorticale motoria è caratterizzata da una netta discrepanza tra l'eloquio spontaneo, non fluente, molto povero, disprosodico, e ripetizione spesso ben conservata, con tendenza all'ecolalia; le capacità di comprensione sono relativamente risparmiate , mentre vi sono variabili deficit del linguaggio scritto.

• Nell'afasia transcorticale mista, invece, vi è un gravissimo deficit della comprensione, dell'eloquio spontaneo e del linguaggio scritto; in questi pazienti, la ripetizione, spesso ecolalica, e alcune forme di linguaggio automatico (recitare una preghiera, cantare) sono le uniche forme di linguaggio superstiti. Tale sindrome sarebbe legata ad ampie lesioni dell'emisfero sinistro che risparmierebbero però alcune aree temporali e frontali e le loro reciproche connessioni tramite il fascicolo arcuato, isolandole dalle altre aree cerebrali (sindrome da isolamento delle aree del linguaggio). Tuttavia, questa interpretazione non è accettata da tutti gli studiosi che invece attribuiscono le risparmiate abilità di ripetizione e di produzione del linguaggio automatico all'emisfero destro.

• L'afasia anomica è caratterizzata da un relativo risparmio delle capacità di ripetizione rispetto al prominente deficit nella ricerca delle parole, che si evidenzia nell'eloquio spontaneo sia nella denominazione; in questi pazienti anche la comprensione verbale e le competenze per il linguaggio scritto sono meno compromesse della produzione verbale.

Ricapitolando, sono riconosciute otto sindromi afasiche "tradizionali". Tra le afasie fluenti si includono: afasia di Wernicke, afasia di conduzione, afasia anomica, afasia tc sensoriale. Tra le afasie non fluenti si distinguono: afasia di Broca, afasia globale, afasia tc motoria e tc mista. Molti quadri clinici, tuttavia, non possono essere classificati secondo questa tassonomia e vengono definiti "atipici". Inoltre, dopo una lesione cerebrale acuta si assiste, anche grazie alla terapia riabilitativa, ad un parziale e progressivo recupero di alcune abilità linguistiche e per tale motivo in un paziente può variare la sua classificazione.

*Dal punto di vista clinico è importante distingure le afasie da altre condizioni in cui non vi è un deficit sostanziale delle abilità linguistiche:

Sordità verbale pura: si tratta di un grave deficit della comprensione linguistica nella modalità uditiva e delle capacità di ripetizione, ma senza paralleli disturbi della produzione verbale o dell'elaborazione del linguaggio scritto; i pazienti non sono più in grado di analizzare i suoni linguistici nella modalità uditiva. Essa è correlata a lesioni temporali sinistre o bilaterali, non si tratta dunque di un vero e proprio disturbo del linguaggio, ma di un deficit selettivo del riconoscimento di una categoria di stimoli (le parole; i pazienti possono continuare a riconoscere stimoli uditivi non verbali come un fischio o lo squillo del telefono), legato ad una specifica modalità sensoriale, quella uditiva. La sordità verbale pura va quindi considerata come un disturbo agnosico.

Anartria (o afemia):è caratterizzata da un eloquio spontaneo lento, disprosodico, telegrafico, e da frequenti errori articolatori che il paziente cerca di correggere in tentativi ripetuti, ma con totale risparmio delle abilità di comprensione verbale e di elaborazione del linguaggio scritto. In questi casi, quindi, il deficit è ristretto alla produzione, e più specificamente alla programmazione articolatoria, la quale risulta difficoltosa in tutti i compiti che richiedono una risposta verbale e non consiste in un deficit vero e proprio delle abilità linguistiche: pur conoscendo quali fonemi produrre, il paziente non riesce a eseguire correttamente i movimenti articolatori. L'anatria è spesso correlata a lesioni specifiche nelle aree frontali inferiori (area di Broca) e presenta una certa variabilità delle manifestazioni cliniche, per cui le stesse parole possono essere prodotte correttamente in alcune occasioni e non in altre. Inoltre, è presente, di regola, la dissociazione tra produzione volontaria e

automatica, così che il paziente può essere in grado di produrre in maniera fluida e corretta alcune

espressioni verbali in contesti facilitanti. • Disartria: si tratta di un deficit costante della produzione verbale in tutti i compiti in cui è richiesta

una risposta orale, caratterizzato da sistematiche difficoltà nell'articolazione dei fonemi, senza dissociazione tra risposte automatiche e volontarie, e soprattutto, senza deficit di comprensione. Parliamo, quindi, di una condizione di alterazione del controllo dei meccanismi di fonazione. Tale quadro è dovuto a una paralisi, una debolezza o una incoordinazione dei muscoli della bocca e della faringe: in genere, la voce è distorta, a tratti addirittura incomprensibile, l'eloquio è rallentato e si perde la normale intonazione della voce (disprosodia); non vi sono deficit di comprensione o disturbi nel linguaggio scritto. Esistono diversi quadri clinici di disartria, classificabili in base alle caratteristiche dell'eloquio e ognuno in relazione con una lesione del tronco cerebrale o del cervelletto, ma non delle aree corticali implicate nell'elaborazione del linguaggio. A differenza dell'anartria, le disartrie sono caratterizzate da una distorsione sistematica dei movimenti articolatori.

• Modello di Lichtheim L'interpretazione teorica delle sindromi afasiche "classiche"si fonda sul modello neuroanatomico del linguaggio di Lichtheim. Il presupposto fondamentale di questo modello è che il linguaggio si fonda sull'interazione di più aree cerebrali, ognuna responsabile di una specifica elaborazione linguistica: secondo il modello, alcune regioni del lobo temporale di sinistra sono coinvolte nella comprensione del linguaggio udito, mentre alcune aree del lobo frontale di sinistra sono responsabili della produzione verbale. Inoltre, entrambi i centri sono connessi con un centro nervoso superiore, responsabile dell'ideazione e dell'elaborazione concettuale del linguaggio, e tra loro attraverso una via diretta (fascicolo arcuato) [vedi schema pag. 45]. Secondo tale modello, ogni sindrome afasica deriva da una lesione selettiva a uno dei suoi componenti. *Tuttavia, la ricerca neurolingustica ha dimostrato, negli ultimi 30 anni, che le sindromi afasiche tradizionali non individuano gruppi di pazienti con quadri linguistici del tutto omogenei e l'analisi dettagliata delle competenze sintattiche, lessicali e fonologiche, secondo la moderna ottica cognitiva, evidenzia che i singoli pazienti afasici classificati in una certa categoria clinica possono presentare disturbi diversi. Pertanto bisogna fare riferimento a modelli molto più complessi che si sono affermati negli ultimi anni.

*Per quanto riguarda i disturbi afasici è necessario accennare alle interpretazioni dei deficit della sfera semantico-lessicale, indipendentemente dall'insieme del quadro clinico così come definito dalla classificazione tradizionale. Abbiamo visto in precedenza come i disturbi della comprensione e della produzione delle parole siano molto frequenti, ma tuttavia non sempre vi è concordanza tra entrambi nel singolo paziente il quale può presentare un deficit maggiore nell'uno o nell'altro. Tale osservazione favorisce l'ipotesi che le conoscenze semantiche e lessicali non siano racchiuse in un sistema "monolitico", ma distribuite in più componenti che, quando vengono colpite selettivamente, danno origine alle prestazioni disomogenee osservate nei pazienti. Si è ipotizzato che pazienti con un maggior disturbo nella comprensione delle parole, e con una produzione relativamente conservata, potrebbero essere affetti da un deficit ai meccanismi che garantiscono l'accesso alle conoscenze semantiche, mentre i disturbi relativamente "puri" di produzione potrebbero essere legati al selettivo deficit dei meccanismi che permettono di trasformare le conoscenze semantiche in sequenze di fonemi. Invece, un deficit delle conoscenze semantiche dovrebbe indurre uno stretto parallelismo tra disturbi di comprensione e di produzione: infatti, ci si aspetta che, se un paziente ha perso le informazioni semantiche riguardo un concetto, egli non potrà comprendere la parola a esso corrispondente quando la percepisce e , d'altra parte, non sarà neppure più in grado di produrre le necessarie sequenze di fonemi in un compito di produzione verbale.

*Nel tempo, sono stati elaborati diversi modelli dell'organizzazione semantico-lessicale. Oggi, si ammette l'esistenza di almeno tre componenti separate, intese come tre magazzini distinti di memoria [vedi schema pag. 47]deputati a contenere, rispettivamente:

• le conoscenze relative ai suoni delle parole che il soggetto conosce (lessico fonologico di ingresso),

• le conoscenze e i concetti generali circa le parole (sistema semantico), le conoscenze circa le sequenze di fonemi che compongono le parole conosciute (lessico

fonologico di uscita).

Alcuni autori sostengono, in realtà, che esistano almeno due sistemi semantici, uno per le conoscenze

mediate verbalmente e uno per le conoscenze acquisite tramite la modalità visiva; tale ipotesi è stata avanzata per spiegare i casi di disturbi semantici e disturbi di denominazione evidenti solo quando lo stimolo viene percepito attraverso una determinata modalità (afasie modalità-specifiche: ad es. Afasia tattile, deficit della denominazione selettivo per gli oggetti presentati al tatto). Infine, vi è incertezza anche su come sono organizzate le conoscenze all'interno del sistema semantico; l'osservazione di afasie categoria-specifiche (ad es. Anomia per i colori) ha fatto ipotizzare, da parte di alcuni studiosi, che il sistema semantico sia organizzato per categorie.

Capitolo 5 I disturbi del linguaggio scritto e del calcolo: alessia, agrafia e acalculia • Osservazione clinica dei disturbi di lettura: • Definizione: le alessie o dislessie sono disturbi acquisiti della lettura e possono rivelarsi come

deficit selettivo ma perlopiù si accompagnano ad altri disturbi cognitivi. *Sulla base delle prime classificazioni cliniche, si distinguevano i seguenti quadri clinici [CLASSIFICAZIONE NEUROPSICOLOGICA]:

Alessia afasica: disturbi di lettura in corso di sindrome afasica, frequentemente associati a lesioni delle aree parietali e temporali dell'emisfero sinistro;

Alessia con agrafia: disturbi di lettura associati a disturbi di scrittura, ma senza altri grossolani disturbi linguistici, indice di lesioni parietali sinistre (in particolare, un complesso sintomatologico, denominato sindrome di Gerstmann, è costituito da alessia, agrafia, disorientamento destra-sinistra e agnosia digitale ed è legato a lesioni del giro angolare di sinistra);

Alessia pura o senza agrafia: disturbi selettivi della lettura, legati a lesioni del lobo occipitale di sinistra;

Alessia da eminegligenza, caratterizzata dall'associazione di disturbi di lettura con disturbi dell'esplorazione visiva: i pazienti non sono in grado di leggere correttamente la metà degli stimoli che compare nella parte negletta dello spazio (generalmente la sinistra, dopo lesioni dell'emisfero destro).

*Tale classificazione, però, non tiene conto del fatto che i pazienti si differenziano tra loro per la quantità e il tipo di errori commessi, evidenziati nelle prove di lettura di singoli stimoli o di frasi e brani di testo:

Errori visivi: sono caratterizzati da una somiglianza visiva tra uno stimolo e la risposta del paziente. *Nei casi più semplici l'errore consiste nella sostituzione, nell'omissione, nell'aggiunta o nell'inversione di una sola lettera (cane-cave, palla-pala, casa-cassa, anno-nano); *spesso però l'errore coinvolge più lettere, per cui la somiglianza visiva tra stimolo e risposta rimane confinata a una piccola parte dello stimolo (mandarino-canarino, grano-grido). *In alcuni casi il paziente può produrre neologismi invece che parole (mare-mase, tetto-totto). *Gli errori visivi sono i più frequenti e si può dire che sono commessi, in misura diversa, da tutti i pazienti con disturbi acquisiti della lettura.

Errori morfologici: presentano, invece, la radice lessicale in comune con lo stimolo, mentre viene letta in maniera errata la parte di parola (morfema) che fornisce informazioni circa il genere o numero, o circa il tempo nel caso dei verbi (andare-andato, cane-cani, scrive-scrivere, nero- nere).

Errori derivazionali: anche negli errori derivazionali la radice è comune allo stimolo e alla risposta ma in questo caso viene letta in maniera errata la parte di parola che fornisce informazione circa la funzione grammaticale o il preciso referente semantico (amare-amore, cane-canile).

Gli errori morfologici e derivazionali sono accomunati per il fatto che, in entrambi i casi, la radice dello stimolo è letta correttamente ma anche perchè entrambi gli errori sono presenti nello stesso paziente. Entrambi potrebbero essere interpretati come semplici errori visivi che cadono casualmente nella parte variabile della parola (morfema).

Errori semantici: le risposte hanno una relazione semantica con lo stimolo ; nei casi più tipici non vi è alcuna somiglianza visiva tra stimolo e risposta (bere-mangiare, via-strada, basso-alto, leone-animale). È possibile distinguere diverse relazioni semantiche tra stimolo e risposta: *errori superordinati (leone-animale); *coordinati (cane-gatto); *subordinati (cammello-gobba); *associazioni contestuali (carte-gioco).

• Sono considerati, invece, una categoria a sè, le sostituzioni di parole-funtore (quindi-poi, qui-dove, chiunque-qualcuno), in quanto le parole funtore, ovvero le congiunzioni, gli avverbi e i pronomi, hanno uno scarso contenuto semantico ed esprimono solo una relazione grammaticale.

Regolarizzazioni di parore irregolari: in questo caso, la risposta non contiene errori formali di lettura ma non rispetta tuttavia le normali consuetudini della lingua. Le parole irregolari in italiano sono molto rare: ne sono un esempio "geroglifico" e "glicerina", nelle quali il grafema "gl" non viene

letto secondo le consuete regole. Per questo motivo si considera l'italiano una lingua dall'ortografia

"trasparente", nella quale la relazione tra ortografia e fonologia è semplice e diretta, a differenza della lingua inglese. Inoltre, nella nostra lingua, molte delle parole multisillabiche vengono lette con l'accento sulla penultima sillaba (accentazione piana) e solo poche sono accentata sulla terzultima sillaba (parole sdrucciole); solo in alcuni casi (macchina e tacchina) non esistono regole per assegnare l'accento e si legge correttamente la parola solo se la si conosce. Quandi un esempio di regolarizzazione può essere considerato la lettura di parole sdrucciole come piane (tàvolo-tavòlo, càndido-candìdo).

Lessicalizzazioni: sono produzioni di parole al posto di non parole; si presenta una non parola e viene letta una parola (brato-prato, ovieno-ovile).

Le prove neuropsicologiche per l'analisi delle abilità di lettura: le prove di lettura, così come quelle per l'esame del linguaggio, raramente hanno un valore psicometrico, poiché non vengono somministrate per verificare se le abilità di lettura di un certo soggetto siano normali. Un'eccezione a questa logica sono le prove di lettura per l'età evolutiva, le quali devono accertare se le abilità di un certo b siano o meno adeguate per la sua età cronologica. Nell'ambito delle dislessie acquisite, dunque, non si fa riferimento a prove tarate sulla popolazione adulta normale, anche perchè errori ripetuti alle prove di lettura ad alta voce inserite in qualunque esame del linguaggio sono sufficienti a diagnosticare la presenza di una dislessia acquisita. Appare dunque evidente che il dato di interesse è qui costituito soprattutto dal confronto delle prestazioni di uno stesso soggetto nella lettura di stimoli diversi, piuttosto che dal confronto di quel soggetto con un campione normale.

• L'esame della lettura ad alta voce deve utilizzare un'ampia gamma di stimoli diversi, allo scopo di studiare sistematicamente sia l'effetto della lunghezza dello stimolo sulla lettura sia l'effetto delle variabili linguistiche: stato lessicale (parola/non parola), frequenza d'uso, classe grammaticale (sostantivi/aggettivi/verbi/funtori), concretezza/astrattezza e regolarità (accentazione piana/ sdrucciola). In termini concreti, occorre somministrare più liste di stimoli al fine di controllare tutte le variabili che possono influenzare la prestazione; ogni lista contiene un ugual numero di stimoli di categorie diverse ed è bilanciata solo per alcune variabili, per esempio la lunghezza e la frequenza d'uso. Ogni lista deve essere costruita in maniera scrupolosa e attenta ed è utile, dunque, fare riferimento alle batterie di lettura disponibili in lingua italiana . Due sono le fonti principali di liste di stimoli: il libro di Sartori sulla lettura e la Batteria per l'analisi dei disturbi afasici.

• L'esame, oltre a comprendere prove di lettura ad alta voce, va completato con una serie di compiti che prevedono la lettura senza produzione ad alta voce della risposta . In genere, questi compiti prevedono una risposta si/no o una risposta con indicazione e permettono di verificare l'elaborazione visiva delle lettere, il riconoscimento e la comprensione delle parole.

• Una prima serie di prove consente l'elaborazione visiva delle singole lettere (Sartori); • in una prova di riconoscimento di grafemi, il paziente deve individuare una lettera

dell'alfabeto tra altri simboli grafici; • un'altra prova richiede al paziente di decidere se due lettere scritte in caratteri diversi hanno

lo stesso valore fonologico (Bb); • in un'ultima prova si deve decidere se due non parole scritte in caratteri diversi hanno le

stesso suono. • Per verificare il corretto riconoscimento delle parole, indipendentemente dalla loro

comprensione e lettura ad alta voce, si può adottare un • paradigma di decisione lessicale, in cui si somministra al paziente una lista di parole e non

parole e per ogni stimolo viene chiesto se si tratta di una parola esistente o meno; • il test di comprensione di omofoni (Sartori): si chiede al soggetto di indicare quale di due

sintagmi dal suono uguale (omofoni) presentati visivamente (l'ago-lago) corrisponde ad una definizione data uditivamente (è fatto d'acqua). In questo caso, dunque, si valuta la capacità di riconoscere visivamente una parola discriminandola da un'altra dall'identico suono.

• Per esaminare le capacità di comprensione della lettura di parole senza richiedere la produzione orale si possono impiegare diversi compiti:

• Il primo, il più immediato, consiste nel chiedere al paziente di indicare, fa altri distrattori, la figura che corrisponde a una parola scritta;

un paradigma diverso consiste nella decisione semantica in cui il soggetto legge una lista di parole e deve decidere se ognuna di esse corrisponde ad un essere vivente o somministrando una lista di soli animali e chiedendo al soggetto di decidere se ognuno di essi ha quattro zampe;

• un terzo compito per valutare la capacità di comprensione della lettura fa ricorso alle associazioni contestuali: si chiede al soggetto di indicare quale di due parole ha una relazione semantica con lo stimolo un test di questo tipo è stato pubblicato in lingua inglese (Test delle piramidi e delle palme).

Inquadramento diagnostico dei disturbi di lettura: [CLASSIFICAZIONE COGNITIVA] dall'analisi delle varie prestazioni si è evidenziato come mentre alcuni pazienti dislessici commettono la stessa quantità e lo stesso tipo di errori per tutti gli stimoli, indipendentemente dalla loro natura linguistica, in altri il numero e il tipo di errori dipende dal tipo di stimolo somministrato. In questo modo è possibile distinguere due tipi di dislessie: le dislessie periferiche in cui il deficit cognitivo è specificamente legato ai primi stadi dell'elaborazione dell'informazione visiva (primo caso) e le dislessie centrali in cui il deficit interviene nel corso dell'elaborazione linguistica della sequenza di lettere da leggere, proprio perchè le variabili linguistiche influenzano la prestazione del paziente (secondo caso). *Tra le dislessie periferiche sono incluse tre sindromi:

Dislessia da negligenza spaziale: alcuni pazienti commettono errori visivi (omissioni o sostituzioni di lettere) con una caratteristica disposizione spaziale : sistematicamente tendono a ignorare o ad alterare la parte iniziale (eminegligenza sinistra, la più comune) o la parte finale (eminegligenza destra) degli stimoli. Molto spesso il disturbo di lettura si associa ad altre manifestazioni di eminegligenza spaziale ma può presentarsi anche come sintomo singolo.

Dislessia attenzionale: si tratta di un disturbo molto raro in cui i pazienti possono essere in grado di leggere le lettere o le parole se presentate isolatamente ma non insieme ad altre. Gli errori commessi sono di tipo visivo; in particolare, i pochi pazienti descritti in letteratura hanno mostrato la tendenza a invertire tra loro le lettere.

Dislessia lettera per lettera: questa sindrome è caratterizzata da un elevato numero di errori visivi e da una lettura lenta, faticosa e monotona. I pazienti si comportano come se leggessero una lettera per volta, avendo difficoltà a individuare e riconoscere le singole lettere. Quanto più lungo è lo stimolo, tanto più tempo il paziente impiega a leggerlo, anche oltre 10 secondi, e tanto più numerosi sono gli errori visivi. In pratica, i pazienti dimostrano un netto effetto della lunghezza sia sui tempi di lettura che sul numero di errori, mentre la loro accuratezza non è influenzata dalle variabili linguistiche: essi leggono allo stesso modo parole e non parole, parole ad alta e bassa frequenza d'uso, e parole di tutte le classi grammaticali. La conseguenza è un deficit nella comprensione del testo. In alcuni pazienti, ma non in tutti, è stato anche riscontrato un fallimento alle prove complementari di lettura che esplorano l'elaborazione visiva delle singole lettere. La dislessia lettera per lettera, in genere, non si accompagna ad altri deficit dell'elaborazione del linguaggio e in particolare non si associa a deficit della scrittura : ad esempio i pazienti riescono a scrivere correttamente ma poi non sono in grado di leggere quello che hanno scritto. Questa sindrome corrisponde all'alessia pura ed è perlopiù legata a lesioni occipitali sinistre.

*Le dislessie centrali, che implicano un deficit dell'elaborazione linguistica dello stimolo, comprendono quattro sindromi:

Dislessia superficiale: [DEFICIT RICONOSCIMENTO VISIVO DELLE PAROLE (LESSICO ORTOGRAFICO D'INGRESSO)] *i pazienti presentano errori di regolarizzazione: mostrano difficoltà nel leggere le parole irregolari (le quali quindi vengono lette come regolari). Abbiamo visto come in italiano l'errore di regolarizzazione più evidente consiste nell'assegnare l'accento in maniera sbagliata; *tali pazienti si comportano come se fossero incapaci di riconoscere a prima vista le parole e leggessero ogni stimolo applicando correttamente le regole di traduzione grafema-fonema; *vi è quindi un deficit nel riconoscimento visivo delle parole: i pazienti falliscono al compito di comprensione di omofoni, ma alcuni di essi fanno errori anche nella decisione lessicale. Tutte le lettere sono lette correttamente e gli unici errori consistono nell'errata accentazione; *leggono correttamente le non parole; * non si registrano effetti della lunghezza degli stimoli, né della classe grammaticale; *la dislessia superficiale si accompagna in genere ad altri disturbi del linguaggio ed

correlata a lesioni parieto-temporali sinistre; *utilizza la via globale...

Dislessia fonologica: [DEFICIT CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA] *i pazienti presentano errori morfologici e derivazionali, della sostituzione di funtori grammaticali e alcuni errori visivi; *la letturadi parole è relativamente conservata, mentre quella delle non parole è caratterizzata da un numero molto elevato di errori: si tratta di errori visivi ma più frequenti sono le lessicalizzazioni; *l'accuratezza nella lettura non è influenzata dalla lunghezza degli stimoli, mentre i pazienti leggono più accuratamente le parole ad alta frequenza e i sostantivi; *tra le prove complementari, la decisione lessicale conferma un efficace riconoscimento delle parole, soprattutto dei sostantivi; *anche tale dislessia si accompagna ad altri disturbi del linguaggio e in genere è correlata a lesioni parieto-temporali sinistre.

Dislessia profonda: [DEFICIT VIA GLOBALE (SISTEMA SEMANTICO) + DEFICIT VIA FONOLOGICA (CONVERSIONE GRAFEMA-FONEMA] *il sintomo cardine è la presenza di errori semantici nella lettura di parole, la cui origine è diversa nei vari pazienti; *i pazienti, come nel caso precedente, commettono errori visivi, morfologici e derivazionali, sostituiscono i funtori grammaticali e la loro lettura è influenzata dalle stesse variabili linguistiche (frequenza d'uso e classe grammaticale); *tuttavia, a differenza del caso precedente, solo i dislessici profondi commettono errori semantici, in misura variabile; *tali pazienti presentano, inoltre, un'assoluta incapacità a leggere le non parole. In pratica, sono in grado di leggere solo gli stimoli conosciuti e sostituiscono una percentuale di parole presentate visivamente con altre ad esse associate semanticamente. *Di regola, la dislessia profonda fa parte di un disturbo del linguaggio più complesso, in seguito ad ampie lesioni parieto-temporali sinistre.

Dislessia diretta o iperlessia: [DEFICIT TERZA VIA LESSICALE-DIRETTA, NON SEMANTICA] *parliamo non tanto di un disturbo di lettura ma piuttosto della comprensione della lettura. Infatti, i pochi pazienti descritti in letteratura, affetti perlopiù da demenza, riescono a leggere senza errori parole regolari, irregolari e le non parole. Essi tuttavia non comprendono quello che leggono e falliscono le prove complementari di comprensione.

• Modelli di lettura I quadri sintomatologici descritti tra le dislessie centrali sono in qualche modo complementari tra loro: mentre la dislessia fonologica e la dislessia profonda sono caratterizzate dal relativo risparmio della capacità di leggere stimoli conosciuti, con deficit della lettura di stimoli non familiari, la dislessia superficiale presenta la dissociazione opposta, ovvero un deficit del riconoscimento degli stimoli familiari. In termini neuropsicologici, questa doppia dissociazione ha fornito una conferma sperimentale ai modelli cognitivi della lettura elaborati agli inizi degli anni sessanta a partire da osservazioni su soggetti normali. Pertanto, lo studio approfondito dei pazienti dislessici ha confermato la validità dei modelli che proponevano l'esistenza di una doppia via di lettura: una via "globale" (o "lessicale") fondata sul riconoscimento globale ed immediato degli stimoli familiari, e una via "fonologica" fondata sulla traduzione automatica dei grafemi in fonemi [vedi schema pag.58]. Il contributo cruciale dello studio neuropsicologico consiste nell'aver dimostrato che le due vie di lettura rappresentano una vera e propria legge di funzionamento del cervello e che possono essere lese indipendentemente l'una dall'altra. Infatti, la dislessia superficiale può essere interpretata come la conseguenza di un selettivo danneggiamento della via "globale" di lettura, mentre nella dislessia fonologica e in quella profonda è la via "fonologica" ad essere selettivamente danneggiata. Alla luce dei modelli cognitivi a doppia via, vi è poi possibile interpretare il comportamento dei pazienti con dislessia profonda assumendo che essi presentano, oltre ad un deficit della via "fonologica", anche una lesione a qualche livello (diverso nei singoli soggetti) dei meccanismi che, in seguito al riconoscimento delle parole, consentono l'attivazione delle corrispondenti conoscenze semantiche o di quelli che permettono la produzione semanticamente guidata della risposta orale. Altro contributo specifico è consistito nella dimostrazione dell'esistenza dei meccanismi che, dopo il riconoscimento delle parole, consentono in maniera diretta la produzione orale della parola letta, senza necessariamente attivare le conoscenze semantiche: infatti, solo postulando l'esistenza di una terza via di lettura "lessicale diretta" (non semantica) è possibile interpretare il comportamento dei pazienti con iperlessia. Sulla base di tale

commenti (18)
ottimo!grazie mille
OTTIMO RIASSUNTO! GRAZIE INFINITE
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