Riassunto libro e sbobinature lezioni prof. Priftis esame di Neuropsicologia clinica, Appunti di Neuropsicologia. Università degli Studi di Padova
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Riassunto libro e sbobinature lezioni prof. Priftis esame di Neuropsicologia clinica, Appunti di Neuropsicologia. Università degli Studi di Padova

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Riassunto del libro "Manuale di Neuropsicologia" (Vallar, Papagno) integrato con sbobinature delle lezioni del prof. Priftis per l'esame di Neuropsicologia clinica.
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NEUROPSICOLOGIA CLINICA – 12/10/2016

Neuroscienze cognitive: utilizzano tecniche di neurovisualizzazione (PET, TAC…)

Psicofisiologia: segnali cerebrali prevalentemente di natura elettrica – es. conduttanza cutanea

Neuropsicologia: tranne per la sperimentale, hanno a che fare con pazienti con danni all’encefalo; capire come organizzazione cerebrale e organizzazione mentale sono associate;

Sindrome: costellazione di segni (ciò che il medico osserva) e sintomi (ciò che il paziente riferisce di sentire)

Tramite lo studio degli effetti delle lesioni cerebrali sui processi mentali si cerca di capire come l’organizzazione cerebrale e mentale sono associate. Nella neuropsicologia cognitiva si parte dallo studio di pazienti con lesioni cerebrali per risalire all’organizzazione strutturale e funzionale dei processi mentali negli esseri normali (es. non tutte le funzioni cerebrali si perdono se una lesione è circoscritta in una specifica area cerebrale). Oltre ad avere una architettura cerebrale specializzata, non monolitica, persino le parti colpite non sono colpite in egual misura. Se la neuropsicologia cognitiva studia i pazienti con lesioni cerebrali per capire meglio l‘architettura della mente normale, la neuropsicologia clinica dovrebbe partire dalla conoscenza dell’architettura funzionale normale per capire come e perché un paziente manifesta quei segni e sintomi. Grazie alla conoscenza dell’architettura normale osservando il comportamento del paziente devo arrivare ad inquadrare le difficoltà che il paziente presenta [prima definizione di neuropsicologia clinica: la descrizione e l’inquadramento dei segni e sintomi dei disturbi partendo da modelli e ciò che sappiamo sul funzionamento mentale normale]. Mente= sinonimo dell’insieme delle funzioni mentali – cognitive, emotive, etc.; le funzioni cognitive sono quelle che ci permettono di adattarsi continuamente al nostro ambiente, di apprendere nuove info, di comunicare con gli altri etc. in ogni momento usiamo quasi la totalità delle nostre funzioni mentali. I confini sono chiari ma tipicamente nella neuropsicologia le funzioni cognitive sono chiamate funzioni percettive, linguistiche, attentive, mnestiche, prassiche, elaborazione dei numeri e calcolo, esecutive. A loro volta le funzioni cognitive (che costituiscono il sistema volitivo) sono sottese da sottosistemi cognitivi (percezione, memoria, linguaggio, etc.). Ciascuno di questi sottosistemi può essere compromesso selettivamente in presenza di un danno cerebrale, restituendo i correspettivi disturbi neuropsicologici (es. agnosie, amnesie, afasie…). Anche se sono sottosistemi distinti non significa che questi non siano interagenti tra loro: sono altamente interconnessi, e vengono coordinati tramite connessioni cerebrali tramite funzioni esecutive che hanno sede nelle parti anteriori dell’encefalo LURIA: sistema funzionale (combinazione di sottosistemi cognitivi che permettono di espletare una funzione complessa; non basta prendere in considerazione uno solo dei sottosistemi cognitivi distinti per effettuare dei compiti complessi). Ciascun sottosistema cognitivo è composto da distinte componenti interconnesse, (ad es. linguaggio: lessico ortografico di input, lessico fonologico di output, ecc.) chiamate “moduli” (connessi pe es. in modo bidirezionale): una componente specializzata ad elaborare specifici tipi di informazione (ad es. il lessico ortografico di input, il lessico fonologico di output, etc.). ciascuno modulo può essere compromesso selettivamente da un danno cerebrale (deficit di riconoscimento di parole scritte, deficit di denominazione orale). Le funzioni mentali intatte sono associate ad encefalo sano; DUE APPROCCI LURIJA approccio all’organizzazione mentale sana: le funzioni mentali sono implementate dall’encefalo (con particolare riferimento al tronco dell’encefalo e la corteccia) secondo 3 unità: la prima è costituita dalla formazione reticolare, insieme di nuclei che si trovano lungo il tronco dell’encefalo, che svolge funzioni fondamentali; la seconda unità è costituita dall’insieme delle cortecce (lobi) che occupano la parte retrorolandica dell’encefalo (scissura di Rolando/centrale separa i lobi frontali dai lobi parietali; i lobi frontali si trovano anteriormente alla scissura di Rolando); la terza unità è costituita dai lobi frontali. Queste unità svolgono in maniera integrata funzioni distinte: la prima unità è deputata alla attivazione generale, stato attentivo e allerta generale; la seconda unità è deputata alla ricezione ed immagazzinamento delle informazioni; la terza unità è deputata alla pianificazione, produzione, monitoraggio e adattamento del comportamento (LESIONE= disturbi nelle funzionalità esecutive). Le tre unità devono integrarsi per poter compiere compiti e azioni complessi.

LEZIONE 18/10/2016 APPROCCIO MESULAM Propone la presenza di circuiti anatomo-cognitivi (una serie di aree cerebrali interconnesse che funzionano in maniera sincronizzata, organizzata a produrre un determinato comportamento o a raggiungere un determinato scopo): Circuito parieto-frontale destro: sistema esteso, situato lungo l’emisfero destro, deputato all’orientamento dell’attenzione nello spazio. Componente parietale + componente frontale (deputata all’orientamento e correttezza di orientamento nello spazio). La nostra capacità di focalizzare l’attenzione in una direzione nello spazio circostante o del proprio corpo è chiamata attenzione spaziale. Come dice Luria non abbiamo una singola regione cerebrale deputata all’orientamento nello spazio ma un ampio circuito che connette in primis regioni parieto-frontali e poi aree sottocorticali. La situazione è più complessa rispetto a quella proposta da Mesulam: pare che emisfero dx sia più equilibrato nell’orientare il fuoco dell’attenzione spaziale a dx o a sx, su/giù, vicino/lontano. Il sinistro è meno equilibrato e può comportare una serie di deficit. Circuito occipito-temporo-parietale (lobulo parietale inferiore) destro e occipito-temporale sinistro: percezione, riconoscimento ed identificazione degli oggetti e dei volti. Coinvolge il lobulo parietale inferiore (e una parte del posteriore); è bilaterale e ha una parte anche nell’emisfero sinistro (corteccia occipito-temporale sx). moduli emisfero dx e sx hanno funzioni specializzate. Lesioni specifiche lungo questi due circuiti comportano deficit specifici. Non sono sovrapponibili, sono distinti ma si integrano a vicenda. Circuito temporo-parieto-frontale bilaterale: [aspetti simbolici ed intonazionali del linguaggio] È deputato all’elaborazione del linguaggio. SX dominante per azioni complesse e linguaggio, ma non pe altre funzioni come l’orientamento dell’attenzione in cui è il DX a dominare. SX deputato all’elaborazione degli aspetti simbolici e sintattici del linguaggio; DX specializzato negli aspetti emozionali, intonazionali e melodici del linguaggio. Circuito limbico e perilimbico bilaterale: da un punto di vista filogenetico è formato da strutture più antiche rispetto alla neocorteccia; il sistema limbico è deputato alla memoria (elaborazione ricordi) e alle emozioni. Qualsiasi danno comporta difficoltà mnestiche ed emotive sia a dx che a sx. Circuito parieto-frontale sinistro: imitazione, elaborazione di movimenti e gesti appresi, complessi, volontari e finalizzati. Un danno in questo circuito provoca aprassia. Circuito fronto-striatale (si riferisce ai nuclei/gangli della base): [qualsiasi agglomerato di neuroni all’interno del sistema nervoso è un nucleo, se è al di fuori è un ganglio] lo scopo di questo circuito è il controllo esecutivo, continua correzione e monitoraggio del comportamento in base a intenzioni, desideri, obiettivi, etc. Connessioni dirette e indirette con il resto dell’encefalo. Concerne la motivazione e produzione del comportamento.

• Effetti delle lesioni cerebrali (es. ictus, tumore) in pazienti adulti che perdono alcune funzionalità dopo una lesione.

[Morte cerebrale= vengono compromessi i centri principali e fondamentali dell’encefalo] Se viene colpito il circuito parieto-frontale-destro prevalentemente viene diagnosticato il neglect/ negligenza spaziale; il paziente mostrerà segni di inconsapevolezza verso parti dello spazio o del proprio corpo controlaterali alla lesione; se la lesione è bilaterale e colpisce il circuito corticale deputato alla percezione/riconoscimento e identificazione di stimoli sensoriali (visivi) i segni che emergono possono essere: difficoltà a percepire, riconoscere o identificare stimoli percepiti (agnosia, in questo caso visiva); altre parti possono essere colpite, e produrre difficoltà nell’elaborazione dei volti delle persone (anche familiari), causato dalla prosopoagnosia (agnosia dei volti); se il circuito colpito è il circuito limbico e perilimbico si può avere amnesia (senza memoria): difficoltà ad apprendere nuove informazioni e/o ricordare vecchie informazioni. Se viene colpito la parte sinistra del circuito temporo-fronto-parietale si avranno difficoltà a capire le cose che si ascoltano e a parlare (afasia), difficoltà a leggere (alessia) e a scrivere (agrafia). Acalculia: difficoltà ad usare i numeri e a fare calcoli; aprassia: difficoltà ad elaborare movimenti e azioni motorie apprese, complesse e volontarie (lesione nel circuito fronto-parietale sx); lesioni a carico dei lobi frontali (circuito fronto- striatale?): sindrome disesecutiva, insieme di segni caratterizzati da difficoltà a motivare, pianificare, manifestare monitorare ed e adattare il comportamento. I segni in alcuni casi possono essere dovuti ad alcuni deficit; ma per es. non tutte le difficoltà nel ricordare sono dovuti ad amnesia.

Singola dissociazione; doppia dissociazione (Vallar)

NEUROANATOMIA A. L’encefalo è costituito da: 1. Rombencefalo (hindbrain), suddivisibile in: 1.1. Metencefalo, suddivisibile in: 1.1.1. Ponte; 1.1.2. Cervelletto. 1.2. Mielencefalo (midollo allungato; sinonimo: bulbo). 1.3. Quarto ventricolo. 2. Mesencefalo (midbrain); incluso acquedotto di Silvio. 3. Pro(s)encefalo (forebrain), suddivisibile in: 3.1. Telencefalo, suddivisibile in: 3.1.1. Corteccia cerebrale; 3.1.2. Nuclei della base (erroneamente chiamati gangli della base); 3.1.3. Ventricoli laterali. 3.2. Diencefalo, suddivisibile in: 3.2.1. Talamo; 3.2.2. Subtalamo (nuclei subtalamici); 3.2.3. Ipotalamo; 3.2.4. Parte posteriore dell’ipofisi; 3.2.5. Epitalamo; 3.2.6. Terzo ventricolo. B. La corteccia cerebrale è costituita dalla: 1. Neocorteccia (sinonimo: isocorteccia); è composta da sei strati ed è costituita da: 1.1. Isocorteccia omotipica (sei strati dello stesso spessore): aree associative, ad eccezione delle aree premotorie. 1.2. Isocorteccia eterotipica (sei strati con spessore parzialmente diverso); suddivisibile in: 1.2.1. Isocorteccia eterotipica agranulare (rispetto agli altri strati, lo strato granulare interno è più stretto, mentre lo strato piramidale interno è più spesso): corteccia motoria primaria e corteccia premotoria; 1.2.2. Isocorteccia eterotipica granulare (rispetto agli altri strati, lo strato granulare interno è più spesso, mentre lo strato piramidale interno è più stretto): cortecce sensoriali primarie, ad eccezione dell’area olfattiva primaria (paleocorteccia). 2. Mesocorteccia; è costituita da sei strati, ma gli strati 2, 3 e 4 non sono sempre distinguibili tra di loro: giro paraippocampale (ad eccezione dell’uncus) e corteccia cingolata. 3. Allocorteccia; è costituita da 3 o 4 strati. E’ suddivisibile in: 3.1. Paleocorteccia: uncus (secondo alcuni neuroanatomici non tutto l’uncus è fatto di paleocorteccia, ma solo la sua parte anteriore) e la parte corticale dell’amigdala. 3.2. Archicorteccia: formazione ippocampale (secondo alcuni neuroanatomici è sinonimo di ippocampo). La formazione ippocampale è costituita da: 3.2.1. Corno di Ammòne (alcuni neuroanatomici considerano il corno di Ammone, non l’intera formazione ippocampale, come sinonimo di ippocampo); 3.2.2. Subicolo; 3.2.3. Giro dentato.

I due emisferi cerebrali (sinistro e destro) sono separati dalla fessura longitudinale (fessura interemisferica); la superficie laterale di ciascun emisfero cerebrale è composta da: quattro lobi (frontale, temporale, parietale ed occipitale); due scissure (scissura centrale di Rolando che separa il lobo frontale e il lobo parietale; scissura laterale di Silvio che separa il lobo temporale – parte anteriore – e il lobo frontale + il lobo temporale – parte posteriore – e il lobo parietale). Nella superficie laterale del lobo frontale sono visibili: quattro giri (giro precentrale, giro frontale superiore, giro frontale medio, giro frontale inferiore suddivisibile, in direzione anteriore – rostrale – e posteriore – caudale –, in tre parti: parte orbitale o pars orbitalis, parte triangolare o pars triangularis e parte opercolare o pars opercularis), tre solchi (solco precentrale – separa il giro precentrale da ciascuno degli altri giri frontali, ovvero superiore, medio e inferiore –, solco frontale superiore

separa il giro frontale superiore ed il giro frontale medio –, solco frontale inferiore – separa il giro frontale medio e il giro frontale inferiore –). Nella superficie laterale del lobo temporale sono visibili: tre giri (giro temporale superiore, giro temporale medio e giro temporale inferiore), due solchi (solco temporale superiore – separa il giro temporale superiore ed il giro temporale medio –, solco temporale inferiore – separa il giro temporale medio ed il giro temporale inferiore –). Nella superficie laterale del lobo parietale sono visibili: giri/lobuli (giro postcentrale e corteccia parietale posteriore, composta da due lobuli: lobulo parietale superiore e lobulo parietale inferiore – composto dal giro sopramarginale e dal giro angolare), solchi (solco postcentrale – separa il giro postcentrale e la corteccia parietale posteriore –, solco intraparietale – separa il lobulo parietale superiore e il lobulo parietale inferiore –). La superficie laterale del lobo occipitale non presenta una sistematica suddivisione in giri e solchi, sebbene qualche neuroanatomico sostenga che vi siano presenti tre giri (superiore, medio, inferiore) separati da due solchi (superiore ed inferiore). Nella superficie mesiale degli emisferi cerebrali sono visibili cinque lobi: lobo frontale (composto da giro precentrale, giro frontale superiore e giri rostrali – superiore e inferiore), lobo parietale(composto da giro postcentrale e precuneo), lobo temporale (composto dalla parte anteriore del giro fusiforme), lobo occipitale (composto da cuneo, giro linguale e giro fusiforme – parte posteriore) e lobo limbico (composto dal giro paraippocampale + ippocampo o formazione ippocampale – formazione ippocampale non visibile perché coperta dal giro paraippocampale – e giro del cingoloo corteccia cingolata). Nella superficie mesiale degli emisferi cerebrali sono visibili le seguenti scissure e solchi: la scissura centrale di Rolando (che separa il lobo parietale e il lobo frontale), la maggior parte del solco cingolato (che separa il giro frontale superiore ed il giro del cingolo; una piccola parte del solco cingolato separa posteriormente il giro del cingolo e il lobulo paracentrale. La parte marginale del solco cingolato, o solco marginale, separa il giro postcentrale e il precuneo), il solco collaterale (che separa la parte posteriore del giro fusiforme e il giro linguale + la parte anteriore del giro fusiforme e il giro paraippocampale – il giro linguale confina anteriormente con il giro paraippocampale), la scissura calcarina (separa il giro linguale ed il cuneo). Nella superficie basale degli emisferi cerebrali sono visibili tre lobi: lobo frontale (composto da giro retto e giri orbitali – anteriore, posteriore, laterale, mediale), lobo temporale (composto dalla parte anteriore del giro fusiforme e dal giro temporale inferiore), lobo limbico (composto da giro paraippocampale + ippocampo, che è coperto dal giro paraippocampale). Nella superficie basale degli emisferi cerebrali (tronco e cervelletto non asportati) sono visibili quattro solchi: il solco collaterale (separa il giro fusiforme ed il giro paraippocampale), il solco occipitotemporale (separa il giro fusiforme ed il giro temporale inferiore), il solco orbitale (separa i giri orbitali – anteriore, posteriore, laterale e mediale) e il solco olfattivo (separa il giro retto e il giro orbitale mediale). Sesto lobo: INSULA

LEZIONE 19/10/2016 Concetto di mediale e laterale; rostrale (naso; anteriore) e caudale (posteriore) preso dalla postura animale che ignora la postura eretta. 3 piani di sezione: piano orizzontale o trasversale, piano sagittale o mesiale (medio sagittale se divide i due emisferi) e piano frontale o coronale. Se non si vedono le strutture sottocorticali si tratta di una sezione laterale, l’emisfero è quello in cui puntano i lobi frontali (es. se puntano a sinistra si tratterà del lobo sinistro); si invertono, e quindi si utilizza l’algoritmo opposto quando ho una sezione di tipo mesiale. I lobi possono puntare una direzione (es. polo temporale). Fessura longitudinale (interemisferica): avvallamento separa i due emisferi. Avvallamenti intermedi: scissure; sono di lunghezza e larghezza intermedia rispetto alle fessure (le più ampie) e ai solchi (che sono i più piccoli): fessure-scissure-solchi. Lateralmente sono presenti 4 lobi: temporale, frontale, parietale e occipitale (prendono i nomi delle ossa craniche sovrastanti). I lobi sono separati tra loro da scissure; scissura centrale (o di Rolando) separa il lobo frontale e il lobo parietale; sulla superficie laterale è visibile anche la scissura laterale (o di Silvio) (finisce nei lobi parietali), anteriormente separa la parte anteriore del lobo temporale dai lobi frontali, posteriormente separa una porzione posteriore dei lobi temporali da una porzione anteriore dei lobi parietali (non esiste una netta

separazione tra i lobi occipitali e parietali e temporali, v.i.). A sua volta ogni lobo (e corteccia) è suddivisibile; per motivi di spazio limitato la corteccia è ripiegata, aperta occuperebbe 200cm² nei solchi non c’è il vuoto ma la corteccia ripiegata). A sua volta nella superficie laterale dei lobi frontali sono visibili 4 giri e 3 solchi; giro frontale superiore, giro frontale medio e il giro frontale inferiore separati dal solco frontale superiore (giro superiore frontale e medio); il solco frontale inferiore separa il giro frontale medio e il giro frontale inferiore; questi tre giri sono separati dal giro precentrale e dal solco precentrale. Superficie laterale dei lobi temporali: 3 giri; temporale superiore, temporale medio e temporale inferiore separati dal solco temporale superiore (separa il giro temporale superiore e giro temporale medio) + solco temporale inferiore (separa giro temporale medio e giro temporale inferiore). Superficie laterale dei lobi parietali: giro postcentrale che a sua volta è separato tramite il solco postcentrale dalla regione parietale posteriore; a sua volta la regione parietale posteriore è composta da due lobuli, il lobulo parietale superiore e inferiore, che sono separati dal solco intraparietale. Superficie laterale dei lobi occipitali: la maggior parte evidenzia che non possiamo evidenziare una chiara presenza di giri distinguibili l’uno dall’altro, molto variabili da una persona all’altra; una minoranza propone la presenza di giri e solchi. Giro frontale inferiore: è composto da una parte anteriore (pars orbitalis), intermedia (pars triangularis) e posteriore (pars opercularis). Veduta (superficie) mesiale – medio sagittale –: l’emisfero è quello opposto rispetto alla direzione dove puntano i lobi frontali; neuroanatomici: i lobi sono sei:(Quinto lobo: grande lobo limbico) Sono visibili il lobo frontale, parietale, temporale e occipitale. Il lobo limbico è l’insieme del giro cingolato, del giro paraippocampale (non si separano nettamente i due) e la formazione ippocampale (comunemente chiamata ippocampo) che è nascosta dietro il giro paraippocampale; l’ippocampo non è una struttura sottocorticale; è fatto di corteccia (filogeneticamente più antica rispetto alla neocorteccia, achicorteccia). A cavallo tra la neocorteccia e la corteccia vecchia c’è la mesocorteccia, per es. il giro del cingolo e la stragrande maggioranza del giro paraippocampale. Lobo limbico= mesocorteccia + altra corteccia; Nella stragrande maggioranza dei testi non si trova nuclei della base ma gangli della base; gangli= nuclei organizzati di neuroni nel sistema nervoso periferico; nel snc si chiamano nuclei e non gangli. Nuclei della base, talamo, ipotalamo, una parte dell’amigdala (paleocorteccia) sono fatti di corteccia. Nella parte mesiale del lobo frontale sono visibili: la superficie mesiale del giro frontale superiore; nella parte inferiore della superficie mesiale del lobo frontale vediamo due giri, il giro superiore rostrale e il giro inferiore rostrale. Più posteriormente abbiamo la superficie mesiale del giro precentrale. In mezzo abbiamo la superficie mesiale della scissura di Rolando. Posteriormente abbiamo la superficie mesiale del lobo parietale. Nel lobo parietale non abbiamo una chiara distinzione; sono visibili un giro (la parte mesiale del giro postcentrale) e una regione che si chiama precuneo non suddivisibile in giri o lobuli. Il giro postcentrale e il giro precentrale sono separati dalla scissura centrale; il giro postcentrale è separato dal precuneo dal solco marginale o cingolato (cingolato perché in stretto contatto con il giro del cingolo). Il cingolo è un fascio di sostanza bianca che passa sotto il giro del cingolo (sostanza grigia) sono due cose distinte; Superficie mesiale del lobo occipitale: 2 giri e una regione, il cuneo. Il cuneo è separato dal precuneo dal solco occipito-parietale, che incontra un altro avvallamento, la scissura calcarina, la quale separa il cuneo e il giro linguale. Il solco collaterale comincia dal lobo occipitale e va a finire a cavallo tra il lobo limbico e il lobo temporale (molto lungo). La parte posteriore del solco collaterale separa il giro linguale dalla parte posteriore del giro fusiforme (giro corticale che può estendersi in due luoghi diversi: ha una parte posteriore nel lobo occipitale e la parte anteriore nel lobo temporale).

LEZIONE 25/10/2016 Parte posteriore del giro fusiforme si trova sulla superficie mesiale del lobo occipitale e si estende sulla superficie mesiale del lobo temporale. Anche il giro fusiforme ha un solco (secondo alcuni neuroanatomici). Dorsalmente è separato dal solco collaterale da una parte (osteriore) e dal giro linguale e dal giro paraippocampale (anteriore). Il solco cingolato separa il giro frontale superiore e il giro del cingolo; una parte del solco cingolato separa posteriormente il giro del cingolo e il lobulo paracentrale; la parte marginale del solco cingolato separa il giro postcentrale e il precuneo. Lobulo paracentrale circonda la scissura centrale; Il giro paraippocampale costituisce la porzione inferiore del lobo limbico. La parte più interiore del giro paraippocampale si chiama uncus; l’ultima parte visibile (anteriormente all’uncus) si chiama …

Superficie basale (o ventrale) del: lobo temporale, lobo limbico e lobo frontale. Sono visibili due giri: giro temporale inferiore, adiacente il giro fusiforme che è separato dal giro temporale inferiore dal solco occipito-temporale. Più medialmente c’è il giro paraippocampale + uncus; è separato dal giro fusiforme dal solco collaterale. I lobi temporali coprono parzialmente la superficie ventrale dei lobi frontali – orbitale –. Nella parte più mediale (superficie basale del lobo frontale) c’è il giro retto, separato dal solco olfattivo da una serie di giri che si trovano più lateralmente (significato relativo di mediale e laterale). 4 giri orbitali: giro orbitale mediale, giro orbitale anteriore, giro orbitale posteriore e giro orbitale laterale; tra di loro sono delimitati da un solco a forma di H, il solco orbitale. I giri orbitali sono 5; INSULAinsieme di giri, ha le caratteristiche per essere un lobo; al suo interno: solco centrale dell’insula che delimita una serie di giri. È considerata un lobo perché nell’insula abbiamo compresenza di tre cortecce. I circuiti non sono fatti solo di lobi, ma sicuramente anche di fascicoli di sostanza bianca attraverso i quali i lobi si connettono. Fascicoli= designa una parte di sostanza bianca organizzata in maniera tale da connettere due o più lobi. Questi fascicoli sono fili di associazioni intraemisferica, una o più parti comunicano con altre parti dello stesso emisfero; sostanza bianca interemisferica (tra gli emisferi) = commissura. Il fascicolo che connette aree frontali con aree occipitali e parietali: fascicolo longitudinale; il fascicolo longitudinale superiore è suddivisibile in 4 subfascicoli in senso dorso- latero-ventrale; il fascicolo più ventrale si chiama fascicolo arcuato; nella parte più anteriore del lobo temporale c’è il fascicolo longitudinale inferiore. Più vicino all’uncus c’è il fascicolo uncinato (forma ad uncino); sotto il giro del cingolo c’è un fascicolo che permette la connessione tra questo e il giro paraippocampale, il cingolo (fascicolo di sostanza bianca; diverso dal giro del cingolo che è sostanza grigia). Più temporalmente (sotto l’insula) c’è il fascicolo occipito-frontale, che permette la connessione di aree occipitali e frontali (NO fascicolo occipito-frontale inferiore, perché nell’uomo non esiste il fascicolo occipito-frontale superiore). Questi fascicoli connettono aree appartenenti a lobi distinti. “Fibre corte” (short fibres) connettono fra loro giri adiacenti. (parte caudale del corpo calloso= splenio). Non solo i lobi comunicano tra di loro, ma anche i giri, nello stesso emisfero. Modularità e specializzazione= un’area può estendersi in giri diversi o essere una parte di uno stesso giro 52 aree di Brodmann (non c’è continuità) ci interessano le specifiche aree di Brodmann corrispettive a specifici disturbi neuropsicologici. Alcune corrispondenze con funzioni cognitive e aree di BRODMANN: 17, 18, 19 funzioni visive; 20, 21, funzioni mnestiche; 4, 6, 8 deputate ad aspetti dell’organizzazione dei movimenti volontari; etc. Insula ed amigdala coinvolte elaborazioni emotive. Parte anteriore del giro paraippocampale: corteccia entorinale e peririnale. La carteccia peririnale invia efferenze (sostanza bianca) verso la formazione ippocampale; la formazione ippocampale a sua volta invia info tramite un insieme di sostanza bianca che si chiama fornice verso i corpi mammillari. Dai corpi mammillari parte un altro tratto di sostanza bianca, mammillo-talamico, che arriva al nucleo anteriore del talamo; infine il circuito si chiude nel giro del cingolo. estremamente importante per aspetti mnestici, emotivi, etc. Filogeneticamente l’amigdala dovrebbe essere un nucleo della base ma è considerata parte del sistema limbico.

Lezione 26/10/2016 TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZA (TAC) (Scala Hounsfield) è una metodica diagnostica per immagini, che sfrutta radiazioni ionizzanti (raggi X) e consente di riprodurre sezioni o strati (tomografia) corporei del paziente ed effettuare elaborazioni tridimensionali. Per la produzione delle immagini è necessario l'intervento di un elaboratore di dati (computerizzata). Nero= nessuna resistenza ai raggi X Bianco= oppone resistenza ai raggi x Convenzione neuroradiologica: emisfero sx rappresentato nella parte dx della lastra e viceversa LIBRO: Osso, liquido cerebrospinale e diversi tessuti nella scatola cranica hanno differenti densità e coefficienti di assorbimento della radiazione X (fotoni ad alta energia). Quadro di attenuazione del fascio X, registrato mediante appositi detettori. Per ogni sezione di encefalo in esame, rilevazione ripetuta per diversi punti d’entrata del fascio di radiazioni e a diverse angolazioni. Elaborazione dati porta a immagini bidimensionali in qualunque piano di sezione del cervello (assiali o coronali).

Cervello: grigio; aria, liquido cerebro-spinale e grasso: neri; calcio, osso: bianchi. Sangue uscito dai vasi: bianco; infarto e edema: grigio scuro; tumore: dello stesso grigio del parenchima e indistinguibili, o bianchi o grigio scuro. Evoluzione tecnica: aumento risoluzione spaziale, migliore visualizzazione strutture cerebrali. Vantaggi rispetto a MRI: visualizza meglio sangue in caso di emorragia, sicura se presente un metallo nel corpo del pz, più diffusa e meno costosa.

RISONANZA MAGNETICA STRUTTURALE (Structural MRI) Vari tipi di RM: T1, T2, Diffusion Weighted Imaging (DWI), Perfusion Weighted Imaging (PWI), Proton density (PD), Fluid attenuation inversion recovery (FLAIR) Creazione di un campo magnetico; nel magnete si orientano in un piano parallelo; ha una maggiore risoluzione della TAC, è più facile distinguere solchi e giri, sostanza grigia e sostanza bianca. La sostanza grigia è più scura della sostanza bianca e i ventricoli sono più scuri della sostanza grigia. T1 e t2 rispecchiano momenti diversi del rilassamento protonico. Cambia la rappresentazione tra t1 e t2. In t2 la sostanza grigia e i ventricoli sono più chiari della sostanza bianca. Il liquido cerebrospinale in t2 diventa bianco. Sia TAC che MRI strutturale sono tecniche di neurovisualizzazione strutturale: mostrano l’alterazione strutturale. LIBRO: Proprietà di alcuni nuclei atomici, in un campo magnetico e stimolati da onde radio, di riemettere parte dell’energia assorbita sotto forma di segnale: base della MRI. Pz all’interno di un potente campo magnetico, allineamento isotopi endogeni dei tessuti e del liquido cerebrospinale nell’orientamento longitudinale del campo stesso. Applicazione di brevi impulsi radio nel campo magnetico modifica asse di allineamento degli atomi da longitudinale a traverso. Dopo cessazione impulso atomi al loro allineamento originale. Energia radio assorbita e poi riemessa determina segnale magnetico, registrato da detettori magnetici. Per creare immagini di contrasto tra vari tessuti, impulso ripetuto molte volte. Segnali emessi registrati in un computer e analizzati per elaborare immagine cervello. Immagine = mappa contenuto di idrogeno nei tessuti, che riflette il contenuto d’acqua, anche ambiente chimico- fisico circostante. Potere di risoluzione spaziale e tissutale maggiore di TC, ottima visualizzazione dei solchi, circonvoluzioni e strutture cerebrali profonde, ricostruzione tridimensionale encefalo e eventuali lesioni. Evidenzia situazioni di atrofia selettiva tipiche di alcune forme di demenza. Angiografia MRI: visualizzare vasi senza mezzi di contrasto. Cogliere segni precoci ictus ischemico, evidenziare regioni con ridotto flusso sanguigno delineando regioni ischemiche in cui non c’è ancora stato infarto irreversibile. Controindicazioni: presenza di oggetti ferro-magnetici nel corpo del pz che possono essere mossi dal campo magnetico. Presenza di stimolatori cardiaci o cerebrali.

SPECT, TOMOGRAFIA AD EMISSIONE DI SINGOLI FOTONI Fa parte delle tecniche di neurovisualizzazione funzionale. È impossibile riconoscere le strutture, ma si possono riconoscere le aree funzionalmente attive o spente. Viene iniettato un isotopo dell’ossigeno che emette raggi gamma. Questi raggi vengono poi captati dallo scanner; più intenso è il colore maggiore è l’attivazione. Più facile individuare una asimmetria tra colori e quindi attivazione cerebrale, non visibile alle tecniche di neurovisualizzazione strutturale. LIBRO: SPET determina rCBF (flusso cerebrale regionale), attraverso ricostruzioni tomografiche tridimensionali del cervello, sotto forma di sezioni assiali. Somministrato tracciante radioattivo in grado di attraversare barriera ematoencefalica e la cui distribuzione è proporzionale al rCBF. Radiazione gamma emessa dal tracciante è registrata da detettori attorno alla testa del soggetto. Dati elaborati da computer, che fornisce immagini tomografiche della distribuzione dell’isotopo nel cervello, che vanno riferite alle strutture anatomiche. Determinare rCBF in ictus cerebrale ischemico e demenza, distinguere tra forme Alzheimer e atrofie cerebrali focali, localizzare foci epilettici in pz candidati a interventi di resezione corticale. Capacità di risoluzione anatomica è scarsa.

PET: POSITRON EMISSION TOMOGRAPHY Intensità di colore come indicatore di ipometabolismo o ipermetabolismo o metabolismo di base. Controllare sempre in che parte sono rappresentati emisfero dx e sx. Glucosio (pseudoglucosio) indice diretto di metabolismo: viene captato direttamente tra neuroni. LIBRO: Produce immagine della distribuzione in qualunque sezione del corpo di un radionuclide precedentemente somministrato al soggetto. Concentrazione nel cervello è determinata in modo non

invasivo, mediante detettori attorno alla testa. Sono utilizzati isotopi che emettono positroni, che, dopo essere stati assorbiti dalla materia, generano un radiazione di annichilazione. Computer dedicati costruiscono immagini topografiche distribuzione del tracciante. Immagini PET messe in relazione con le strutture anatomiche di interesse, visualizzate mediante MRI. PET usata per misurare flusso cerebrale regionale e metabolismo di sostanze, quali glucosio, ossigeno e vari neurotrasmettitori. Stadiazione dei tumori cerebrali, per distinguere tessuto tumorale da necrosi da radiazione, localizzare foci epilettogeni e differenziare tra diverse forme di demenza.

ELETTROENCEFALOGRAMMA A riposo, può essere interessante per studiare l’integrità delle vie neurali tramite risposte evocate. LIBRO: Registrazione attività elettrica spontanea del cervello, mediante elettrodi sulla superficie cranica. Attività generata nella corteccia cerebrale, riflette flusso di correnti elettriche negli spazi extra- cellulari e rappresenta sommatoria potenziali sinaptici eccitatori e inibitori. Talamo e sostanza reticolare sincronizzano attività neuroni corticali. Uso EEG in neuropsicologia è limitato, in gran parte soppiantato da TC e MRI. Conserva ruolo essenziale nella diagnosi di epilessia, alcune forme infettive, valutazione effetti cerebrali di molte malattie metaboliche sistemiche, monitoraggio pz sottoposti intervento chirurgico.

RISONANZA MAGNETICA FUNZIONALE – fMRI Solitamente associata, in cartella clinica, a un EEG e SPECT/PET

NEUROLOGIA ICTUS Interruzione improvvisa dell’apporto ematico dell’encefalo insorgenza immediata di segni/sintomi neurologici (ad es. emiplegia) e/o neuropsicologici (ad es. afasia), indicativi di un danno focale (“stroke”: ictus [sinonimi]: colpo apoplettico, accidente cerebrovascolare). Seconda causa di morte a livello mondiale (10-12% dei decessi); il rischio aumenta con l’età: Il 75% degli ictus si riscontra in persone di oltre 65 anni. Prima causa di disabilità rilevante impatto individuale, familiare e socio- sanitario/economico. Due tipi di ictus:

1. Ictus ischemico: occlusione di un vaso (circa 80 % degli ictus)

2. Ictus emorragico: rottura di un vaso (circa 20% degli ictus)

NB. Se i suddetti segni/sintomi scompaiono entro 24 ore: TIA (Transient Ischemic Attack; attacco ischemico transitorio). Meccanismo vascolare sottostante può essere ischemico o emorragico. Dal pdv clinico non esiste un singolo aspetto in grado di discriminare in misura affidabile tra le due genesi. Morte cellulare per mancanza ossigeno e glucosio, con sospensione funzione propria delle cellule interessate. Estensione della lesione e eventuale regressione disturbi dipendono da possibilità di meccanismi di limitazione e compenso del danno vascolare. Meccanismo vascolare transitorio ipotizzato anche per amnesia globale transitoria

Ictus ischemico, due cause:

1. Ateroma e trombo (coagulo di sangue) ictus atero-trombotico

2. Embolo (e.g., frammenti di trombo, pezzi di grasso, bollicine d’aria ictus embolico

Ictus ischemico: Fattori di rischio non modificabili: età, sesso, razza, struttura genetica. Fattori di rischio modificabili: ipertensione arteriosa, patologie cardiache, diabete mellito, dislipidemie, obesità, fumo, abuso alcool. Meccanismo trombotico: vaso occluso da una trombosi in quella sede. Meccanismo embolitico: occlusione da parte di un embolo (materiale trasportato con flusso sanguigno). Spesso costituito da un frammento di trombo distaccatosi a distanza dalla sede dell’occlusione (placca aterosclerotica).

Quadro clinico dipende da sede lesione: Ictus carotideo (circolo cerebrale anteriore): segni e sintomi da lesione lobi frontale, temporale e parietale, in combinazione variabile, più deficit cognitivi in rapporto al lato dell’emisfero leso. Ictus in territorio vertebro-basilare (circolo cerebrale posteriore): segni e sintomi da lesione tronco cerebrale e/o cervelletto e da lesione lobi occipitali e parietali posteriori. Sindrome presentata dal pz permette di localizzare su basi solo cliniche la sede della lesione e individuare arteria corrispondente. Al danno ischemico iniziale si aggiunge effetto dell’edema nei tessuti circostanti, può determinare peggioramento quadro clinico fino alla morte.

Ictus emorragico: emorragia cerebrale = rottura di un vaso. Causa più frequente: ipertensione arteriosa. Segue rottura di aneurismi (dilatazioni circoscritte di un tratto della parete di un vaso), o di malformazioni artero-venose. Più rari disturbi della coagulazione. In base alla sede distinguiamo emorragia: a) intracerebrale o intraparenchimale (dentro tessuto cerebrale): insorgenza acuta sintomi e segni focali, dipendenti da sede ematoma. Quadro clinico sovrapponibile a ictus ischemico, anche se sintomatologia non riconducibile a un territorio vascolare definito. Danno focale e effetto meccanico dell’accumulo di sangue che comprime i tessuti circostanti. Aumento di pressione (ipertensione endocranica) che rappresenta causa più frequente di morte. Essenziale determinare sede dell’emorragia, indice di una causa primaria o secondaria a rottura di aneurisma o MAV. Nel primo caso, sedi “tipiche”: nuclei della base, cervelletto, ponte del tronco cerebrale. Se fuori da queste sedi si deve escludere presenza di aneurismi o MAV, attraverso procedure diagnostiche specifiche. Presenza di tali anomalie → fattore di rischio per recidiva di emorragia, pensare a correzione chirurgica. b) subaracnoidea (sangue nel liquor negli spazi subaracnoidei, tra pia madre e aracnoide): cefalea acuta, improvvisa, nucale, possibile perdita di coscienza all’esordio, crisi epilettiche. Se interessa solo spazio subaracnoideo → sindrome meningea analoga a meningite. Se si associa danno parenchima circostante → corrispondenti sintomi focali. Causa più frequente: rottura di aneurismi intracranici, localizzati nei punti di biforcazione delle arterie, in particolare nel circolo di Willis. Diagnosi differenziale: TC evidenzia presenza di sangue. Esame meno sensibile a presenza danno ischemico precoce, all’esordi TC può essere normale, poi area ischemica si presenta con ipodensità. c) epidurale (tra teca cranica e dura madre); d) subdurale (al di sotto della dura madre).

PATOLOGIE INFETTIVE Le malattie infettive del sistema nervoso possono essere classificate in base alla sede (meningiti, encefaliti) e in base all’agente eziologico (batteri, virus, miceti…). La presentazione clinica può essere acuta, subacuta o cronica a seconda dell’agente infettivo e delle caratteristiche dell’ospite (es: pz immunodepressi). Il quadro clinico risulta dalla combinazione di segni di irritazione delle meningi, spesso iperpiressia e talvolta crisi epilettiche con segni focali dipendenti dalla localizzazione del processo infettivo. Da questo punto di vista i diversi agenti infettivi spesso mostrano un particolare tropismo per determinate zone del sistema nervoso. Dal punto di vista neuropsicologico, il quadro infettivo più conosciuto è quello dell’encefalite herpetica, provocato dal virus herpes simplex 1. L’infezione è caratterizzata tuttora da elevata mortalità, e da frequenti e gravi sequele cognitive. Il virus si localizza di preferenza a livello della corteccia temporale, fronto-orbitaria e del lobo limbico, spesso bilateralmente. Infezioni cerebrali, due tipi:

1. Meningite: infiammazione delle meningi (prevalentemente pia ed aracnoide – leptomeningi; dura madre - pachimeninge) 2. Encefalite: infiammazione del tessuto nervoso

MENINGITE 1. Virale (più comune, meno fatale) 2. Batterica (meno comune, più fatale) Segni e sintomi: febbre, cefalalgia (mal di testa), nausea e vomito, rigidità nucale, fotofobia, confusione mentale, dolori muscolo-articolatori, vertigini, diminuzione appetito ed assunzione liquidi, sonnolenza, crisi epilettiche.

ENCEFALITE 1. Virale (più comune; Simplex Virus 1: altamente fatale) 2. Batterica (meno comune) Segni e sintomi: febbre, cefalalgia (mal di testa), confusione mentale, agitazione, allucinazioni, segni cognitivi focali, dolori muscolo-articolatori, perdita forza/sensibilità, crisi epilettiche, doppia vista (diplopia), perdita di coscienza. colpito parenchima cerebrale

È difficile fare una diagnosi differenziale; a volte si ha una forma mista. Nell’encefalite sono più colpiti lobi temporali e frontali, per ragioni ancora sconosciute (ipotesi del trigemino).

PATOLOGIE INFIAMMATORIE E DEMIELINIZZANTI Gruppo di malattie caratterizzato dalla perdita di mielina con relativo risparmio degli assoni stessi, su base autoimmune. Prototipo: sclerosi multipla (sm), malattia tipica dell’età giovanile (20-40 anni) e spesso associata a grave disabilità. Le caratteristiche distintive sono rappresentate da lesioni demielinizzanti multifocali con comparsa in tempi diversi. Nella forma più tipica il decorso clinico presenta un andamento ricorrente-remittente (attacchi ripetuti con successivo recupero più o meno completo) ma sono note anche forme progressive. La sintomatologia clinica riflette di volta in volta la sede focale di demielinizzazione, con possibile interessamento di qualsiasi parte del sistema nervoso e quindi possibile comparsa di deficit motori, sensitivi, visivi, cerebellari, sfinterici, etc. la compromissione cognitiva è frequente e indipendente dalla durata della malattia e dal livello di disabilità.

PATOLOGIE NEOPLASTICHE TUMORI CEREBRALI: il SNC può essere sede di neoplasie primarie, che originano dalle diverse cellule qui presenti (cellule nervose immature, gliali, meningee, etc. – circa 20%; originano nel cervello o nel midollo spinale) o di neoplasie secondarie, metastasi sviluppatisi in altri organi (più frequentemente tumori polmonari e mammari – 80% dei casi; sempre maligni). Tra i tumori primari quelli delle serie gliale (gliomi) sono i più frequenti in assoluto, seguiti dai meningiomi. L’incidenza dai tipi istologici e la sede di sviluppo variano in rapporto all’età; il grado di malignità/benignità è determinato dal grado di differenziazione delle cellule neoplastiche, che condizionano la rapidità di crescita e l’invasività, ma anche dalla sede della neoplasia: tumori istologicamente benigni sono da considerarsi clinicamente maligni se in sede critica o no aggredibili chirurgicamente. - Tumori benigni (ad es. maggioranza dei meningiomi): incapsulati, non invadono tessuto adiacente, non danno metastasi - Tumori maligni (ad es. la maggioranza dei gliomi): non incapsulati, invadono tessuto adiacente, danno metastasi Agli effetti della massa neoplastica propria si sommano gli effetti dell’edema; il glioblastoma multiforme rappresenta la forma più maligna di tumore cerebrale. I tumori cerebrali possono presentarsi acutamente con crisi epilettiche o stati confusionali, ma più spesso si manifestano con alterazioni delle funzioni cerebrali a esordio subdolo e progressione graduale. Il più frequente sintomo di accompagnamento è la cefalea, causata da ipertensione endocranica o da effetto diretto su strutture sensibili al dolore. Lo sviluppo di ipertensione endocranica dipende dall’aumento della massa tumorale edemigena all’interno della scatola cranica e dalla compressione/dislocazione del parenchima cerebrale circostante e del sistema ventricolare. La sintomatologia è costituita da effetti generali consistenti, oltre che nella cefalea, in rallentamento ideomotorio e confusione, nonché in sintomi deficitari dipendenti dalla sede. In circa 1/3 dei casi, spesso come primo sintomo, presenti crisi epilettiche a esordio parziale. Sindromi paraneoplastiche: effetti immunomediati (non metastatici, no localizzazioni secondarie) di tumori a di fuori del sn (es. microcitomi polmonari, carcinomi ovarici o mammari); tali sindromi paraneoplastiche possono interessare qualsiasi parte del snc o snp e possono comparire prima che sia nota la diagnosi del tumore primario encefalite limbica: colpisce selettivamente le strutture limbiche determinando un quadro amnesico. GRADAZIONE TUMORI (WORLD HEALTH ORGANIZATION: WHO)

• I tumori di Grado I sono a lenta crescita, non-maligni e associati a lunga sopravvivenza

• I tumori di Grado IIsono a crescita relativamente lenta. Possono essere non-maligni o maligni. A volte recidivano come tumori a grado più alto

• I tumori di Grado IIIsono maligni e di frequente recidivano come tumori a grado più alto

• I tumori di Grado IV crescono rapidamente e sono tumori maligni molto aggressivi

TRAUMA CRANICO - Due tipi: 1. Senza frattura del cranio (Trauma cranico chiuso) 2. Con frattura del cranio (Trauma cranico aperto) Possibile emorragia post-traumatica, contusioni, lacerazioni, edema, danno assonale diffuso; principale causa di disabilità giovanile. Brusco movimento capo → movimenti di torsione e rotazione, soprattutto su parte alt tronco o causare direttamente lesioni per urto contro teca cranica, più frequenti a livello lobi frontali o temporali. Distorsione o strappamento assoni della sostanza bianca. Anche frattura diretta dal cranio: se interessa anche dura madre → trauma “aperto, altrimenti “chiuso”. Frattura ossea può lacerare vaso arterioso meningeo → emorragia epidurale. Anche un trauma non fratturativo può provocare emorragia subaracnoidea o subdurale, per rottura vene a ponte tra dura madre e encefalo. Sanguinamento subdurale può essere acuto o cronico, soprattutto nell’anziano, anche a distanza di settimane dal trauma, con progressivo deterioramento funzioni cognitive. Effetti: trauma lieve (mantenimento stato di coscienza) non commotivo, o breve perdita coscienza o amnesia peritraumatica (commotivo), a moderato (perdita coscienza maggiore e/o stato confusionale o amnesico), al trauma grave o maggiore ( coma più o meno prolungato e gravi lesioni con sequele). Perdita di coscienza e amnesia peritraumatica: indici di gravità del trauma. Sindrome post-traumatica: cefalea, vertigini, difficoltà di concentrazione, disturbi del sonno, irritabilità, ansia, depressione. Per settimane o mesi anche dopo trauma lieve. Traumi cranici gravi: recupero ottimale delle condizioni di vigilanza, ma persistono deficit cognitivi di natura e gravità variabili in rapporto a sede lesioni. Deficit attenzione e funzioni “frontali”, a volte con disturbi di comportamenti che impediscono normale ripresa attività precedenti al trauma.

MALATTIE NEURODEGENERATIVE Esordio insidioso e gradualmente ingravescente, dato da riduzione progressiva numero neuroni, selettiva per sede o tipo di neuroni, con successiva gliosi. Patologie sporadiche, per alcune si riconosce familiarità o trasmissione genetica. Vago confine tra una forma e l’atra, con sovrapposizioni dei quadri clinici, terminologia equivoca o maldefinita. Per alcuni patologie, per es. Alzheimer, criteri diagnostici su base di evidenze cliniche e strumentali, per uniformare procedimento diagnostico. Classificazione considera sintomatologia prevalente: malattie caratterizzate da demenza progressiva e quelle da disturbi del movimento. Malattia di Parkinson → sintomi: bradicinesia, rigidità e tremore a riposo (non sempre presente). Malattia “extrapiramidale” (aspetti non volontari del movimento). Esordio graduale, asimmetrico, decorso lentamente ingravescente. Porta a gravissima disabilità se non trattata adeguatamente. Diagnosi fondamentalmente clinica. Sviluppo di metodiche SPET sensibili a presenza dopamina, promettente per diagnosi rispetto ad altre sindromi parkinsoniane, come paralisi sopranucleare progressiva o demenza a corpi di Lewy. Scoperta che deficit di dopamina è in gran parte responsabile della sintomatologia → Parkinson esempio di malattia neurotrasmettitoriale, applicare terapie mirate per aumentare disponibilità dopamina cerebrale. Risposta positiva a somministrazione L-dopa: test diagnostico di malattia. Presenza disturbi cognitivi, fino a quadro demenziale. “parkinsonismi”: problemi diagnosi differenziale. Diverse patologie con disturbi extrapiramidali (bradicinesia e rigidità), con altri segni neurologici (paralisi di sguardo, disautonomia, segni cerebellari o piramidali). Demenza a corpi di Lewy, paralisi sopranucleare progressiva degenerazione cortico-basale. Conoscenze parziali su patogenesi, criteri diagnostici clinici. Malattie del motoneurone: degenerazione selettiva delle cellule nervose motorie → sclerosi laterale amiotrofica (SLA), diverse varianti, interessamento motoneuroni centrali o periferici, di gruppi diversi di mononeuroni, e differente rapidità di decorso. Debolezza muscolare progressivamente ingravescente, fino a interessare muscoli respiratori. Solo 25% sopravvive oltre i 5 anni. In alcune varianti si associa quadro demenziale con caratteristiche frontali.

EPILESSIA Crisi ep: alterazione transitoria di una funzione del snc, conseguente a scarica elettrica anomala (parossistica) dei neuroni cerebrali. La scarica può: - limitarsi a gruppo circoscritto neuroni (crisi parziali o focali). Cause molteplici (lesione o malattia neurologica). Sintomatologia molto varia secondo sede di origine focolaio. Sintomi motori sensitivi o

cognitivi. Crisi parziali complesse, origine da attività epilettogena nel lobo temporale. Particolare alterazione stato di coscienza (stato crepuscolare), con fenomeni allucinatori (dejà vu o dejà vecu) o mispercettivi, stato emotivo alterato, sensazioni viscerali e disturbi comportamentali con automatismi motori; - coinvolgere tutti i neuroni sin da esordio (crisi generalizzate primarie). Per 25-30% non possibile identificare causa. Crisi di grande male: improvvisa perdita di coscienza, poi fase di irrigidimento muscolare (tonica), poi comparsa contrazioni ritmiche e ripetitive della muscolatura degli arti (fase convulsiva). Segue fase di coma di durata variabile e poi ripresa di coscienza. Amnesia per l’episodio. - diffusione focolaio iniziale (crisi con generalizzazione secondaria). Diverse a seconda dell’età di insorgenza, spesso sintomatiche di una malattia sottostante, ma rappresentano anche in sé stesse una malattia (epilessia).

DEFICIT DELLE VIE VISIVE L’energia luminosa viene trasformata in impulsi nervosi dai fotorecettori della retina, grazie alla modificazione della configurazione molecolare di particolari pigmenti, con concomitante rilascio di energia. I fotorecettori si dividono in due classi cellulari, i bastoncelli e i coni. I bastoncelli sono i recettori più numerosi e consentono la visione scotopica (in condizioni di bassa intensità luminosa). I coni si concentrano soprattutto nella parte centrale della retina (fovea centrale) e sono responsabili di gran parte della nostra esperienza visiva in condizioni di buona illuminazione (visione fotopica), nonché della visione dei colori. I coni si dividono in tre tipi, secondo la lunghezza d’onda del picco di assorbimento del loro pigmento visivo (blu, verde, rosso). L’assenza o la scarsità di uno o più tipi di coni provoca diverse varietà di cecità per i colori di tipo congenito (daltonismo). Nella retina, i fotorecettori si connettono alle cellule bipolari, che a loro volta fanno sinapsi con le cellule gangliari, i cui assoni costituiscono il nervo ottico. Le fibre del nervo ottico lasciano la retina in corrispondenza del disco ottico, una regione ovalare di circa 2mm di diametro, che è sprovvista di fotorecettori e provoca quindi il cosiddetto scotoma fisiologico, una regione cieca del campo visivo di cui non sia normalmente coscienti. Il nervo ottico si dirige posteriormente fino al chiasma ottico, dove le fibre proveniente dall’emiretina nasale si incrociano per passare nell’altro emisfero cerebrale; le fibre che provengono dall’emiretina temporale, invece, rimangono nello stesso emisfero. Di conseguenza ogni emisfero cerebrale elabora le informazioni visive provenienti dall’emicampo opposto. Le fibre parzialmente incrociate che lasciano il chiasma ottico si dirigono posteriormente con il nome di tratto ottico. La maggior parte di queste fibre fanno sinapsi nel corpo genicolato laterale, la stazione di relais talamico delle vie visive, per poi dirigersi con il nome di radiazioni ottiche verso la corteccia visiva primaria (V1), o corteccia calcarina nel lobo occipitale. Le radiazioni ottiche decorrono nella sostanza bianca dei lobi temporale e parietale. Una minima parte delle fibre del tratto ottico si arresta invece nel collicolo superiore, una struttura situata nel tetto del mesencefalo, importante per il controllo dei movimenti oculari. Dal collicolo, questa via visiva arriva al pulvinar (altro nucleo talamico); la via prosegue dal pulvinar e (senza passare da V1) raggiunge le cortecce

associative: occipitali, parietali e temporali. Lesioni a diversi livelli delle vie visive produrranno deficit diversi. Lesioni unilaterali complete delle radiazioni ottiche o dell’area visiva primaria nel lobo occipitale provocano un’emianopsia laterale omonima destra o sinistra (a seconda dell’emisfero leso), che comporta la perdita della visione di un intero emicampo visivo. Una disconnessione delle radiazioni ottiche nel lobo temporale o nel lobo parietale provocano deficit visivi nei quadranti, rispettivamente, superiore e inferiore del campo visivo opposto all’emisfero leso (quadrantanopsia laterale omonima superiore o inferiore). L'emianopsia consiste nella perdita di metà del campo visivo. Può colpire la metà destra/sinistra o la metà alta/bassa del campo visivo; si distinguono vari tipi di emianopsie: 1. emianopsia eteronima bitemporale (perdita del campo visivo temporale per lesione mediana del chiasma ottico); 2. emianopsia eteronima binasale (perdita del campo visivo nasale per lesione bilaterale ad entrambi i margini del chiasma ottico, estremamente rara); 3. emianopsie omonime destra e sinistra (perdita del campo visivo destro o sinistro per lesione, rispettivamente, del tratto ottico di sinistra e di destra); 3. emianopsie altitudinali (perdita della metà superiore o inferiore del campo visivo per lesione bilaterale delle radiazioni ottiche o della corteccia visiva, quando le lesioni sono monolaterali si parla di quadrantopsia ossia la perdita di un solo quadrante del campo visivo). Fra le possibili cause: ictus, trombosi, compressione delle vie ottiche, tumori cerebrali, aneurismi,

ischemie cerebrali, problemi circolatori dell'occhio. QUADRANTANOPSIE OMONIME CONSEGUENTI A LESIONI ALLE RADIAZIONI OTTICHE Le radiazioni ottiche di ciascun emisfero cerebrale connettono il nucleo genicolato laterale e la corteccia visiva primaria. La parte superiore delle radiazioni ottiche (sinonimo: ansa di Baum) decorre sotto i lobi parietali e rappresenta i quadranti inferiori controlaterali. La parte inferiore delle radiazioni ottiche (sinonimo: ansa di Meyert) decorre sotto i lobi temporali e i lobi limbici inferiori e rappresenta i quadranti superiori controlaterali. Consideriamo, per esempio, le radiazioni ottiche dell’emisfero sinistro. Qualsiasi lesione completa e selettiva lungo la parte superiore delle radiazioni ottiche sinistre comporta quadrantanopsia omonima inferiore destra. Qualsiasi lesione completa e selettiva lungo la parte inferiore delle radiazioni ottiche sinistre comporta quadrantanopsia omonima superiore destra. I deficit complementari, per i quadranti visivi sinistri, si osservano dopo lesioni delle radiazioni ottiche dell’emisfero destro. QUADRANTANOPSIE CONSEGUENTI A LESIONI ALLA CORTECCIA VISIVA PRIMARIA Le radiazioni ottiche terminano nella corteccia visiva primaria. Quindi, anche lesioni alle labbra (labbro superiore o labbro inferiore) della scissura calcarina possono provocare quadrantanopsie. Infatti, una lesione completa al labbro superiore sinistro (cuneo: luogo di terminazione della parte superiore delle radiazioni ottiche) provoca quadrantanopsia omonima inferiore destra. Al contrario, una lesione completa al labbro inferiore sinistro (giro linguale: luogo di terminazione della parte inferiore delle radiazioni ottiche) provoca quadrantanopsia omonima superiore destra. I deficit complementari, per i quadranti visivi sinistri, si osservano dopo lesioni alle labbra della scissura calcarina dell’emisfero destro. In analogia a quando succede per le emianopsie di origine vascolare (ictus dell’arteria cerebrale posteriore), anche nelle quadrantanopsie omonime osserviamo il risparmio maculare se la lesione è a carico della corteccia visiva primaria. Al contrario, non osserviamo il risparmio maculare se la lesione è a carico delle radiazioni ottiche.

L’area corticale di proiezione delle radiazioni ottiche, la corteccia visiva primaria, o corteccia striata (area 17 di Brodmann, V1), è situata nella parte posteriore del lobo occipitale, intorno a una scissura orizzontale, la scissura calcarina. I quadranti visivi superiori proiettano al di sotto della scissura calcarina, i quadranti inferiori al di sopra. La corteccia visiva di destra riceve le informazioni provenienti dall’emicampo visivo di sinistra e viceversa; lo splenio del corpo calloso connette le aree visive dei due emisferi. Regioni vicine della retina proiettano a regioni vicine della corteccia, ma in modo distorto: la fovea retinica è sovrarappresentata rispetto alla periferia. Lesioni bilaterali complete della corteccia visiva primaria provocano l’impossibilità di trattare in modo cosciente le informazioni visive (cecità corticale). Questi pazienti possono presentare una particolare forma di anosognosia, consistente nella negazione di cecità; il disturbo può essere attribuito per es. a scarsa illuminazione (sindrome di Anton). Alcuni pazienti con emianopsia laterale omonima mostrano capacità visive risparmiate per stimoli presentati nell’emicampo cieco. Questo fenomeno, denominato blindsight (visione cieca), è stato dimostrato in condizioni di scelta forzata; non descrivono un’esperienza di tipo visivo dello stimolo. Per spiegare questo fenomeno si ipotizza che lo stimolo possa seguire percorsi alternativi alla via genicolo-striata, come la via retino-collicolare, che raggiunge le aree extrastriate nei lobi occipitale e temporale e la corteccia parietale posteriore senza passare per V1. V1 è circondata dalle aree visive associative V2 e V3. Da queste aree visive occipitali, l’informazione visiva si diffonde nel cervello lungo varie direttrici. Una distinzione fondamentale, basata su risultati neurofisiologici nella scimmia, è quella tra via visiva corticale ventrale e via visiva corticale dorsale. La via ventrale, o occipito-temporale, conduce da V1 alle porzioni inferiori del lobo temporale ed è importante per l’identificazione percettiva degli oggetti visivi (cosiddetta via del what, che cosa, visione della percezione). La via dorsale, o occipito-parietale, arriva invece al lobo parietale ed è importante per localizzare gli oggetti visivi nello spazio (via del where, dove), o per programmare i movimenti manuali necessari per raggiungere e afferrare un oggetto (via del come, visione per l’azione). Le agnosie visive sono il deficit tipico risultante da un danno alla via ventrale, mentre un danno alla via dorsale provoca tipicamente un’atassia ottica (difficoltà nella produzione di un movimento preciso della mano per raggiungere un oggetto nella periferia visiva) distinzione più complessa. Ad es. i pazienti con negligenza spaziale unilaterale da lesione parietale inferiore possono non accorgersi della presenza di un oggetto nello spazio trascurato, ma tipicamente non mostrano segni di agnosia né di atassia ottica per lo stesso oggetto, una volta che si siano resi conto della sua presenza. Alcune aree visive sembrano dedicate all’elaborazione di particolari caratteristiche dello

stimolo, come il colore (V4) o il movimento (MT/V5). Altre aree situate sulla superficie ventrale dei lobi occipitale e temporale (giro fusiforme) sembrano particolarmente importanti per l’elaborazione dei volti (FFA, fusiform face area, area fusiforme dei volti) di materiale ortografico (VWFA, visual word form area, area della forma visiva delle parole), oppure della forma degli oggetti (LOC, lateral occipital complex, complesso laterale occipitale).

Sulla superficie ventrale dei lobi occipitale e temporale, lateralmente al solco collaterale, si trova una regione, denominata V4, identificata nella scimmia, che sembra essere importante per la percezione dei colori. Lesioni che interessano l’omologo umano di V4 o lo disconnettono da V1 possono provocare un disturbo della percezione dei colori, che si definisce acromatopsia cerebrale per distinguerlo dai disturbi della percezione dei colori da disfunzione dei fotorecettori retinici. I pazienti con acromatopsia cerebrale vedono il mondo in sfumature di grigio, o in colori slavati in caso di danno parziale. Lesioni unilaterali possono provocare un’acromatopsia per un emicampo visivo, o emiacromatopsia cerebrale. I pazienti acromatopsici non sono capaci di mettere in ordine una serie di pastiglie colorate in tonalità differenti (test di Farnsworth), etc.

NEGLECT L’uomo elabora informazioni che riguardano la posizione del proprio corpo e degli oggetti nello spazio, mediante le diverse modalità sensoriali, si muove ed è in grado di tenere memoria della posizione del proprio corpo e di quella degli oggetti nello spazio intorno a lui. Queste complesse abilità comprendono l’elaborazione percettiva di segnali proveniente dai diversi sensi e la programmazione ed esecuzione di atti motori. Queste azioni includono l’indicare, il raggiungere e l’afferrare oggetti e la locomozione. L’informazione senso-motoria dà luogo a rappresentazioni interne del corpo nello spazio e degli oggetti attorno a noi. La capacità di elaborare segnali in particolari settori dello spazio può essere accresciuta, con un aumento dell’accuratezza e una riduzione del tempo di risposta, mediante l’orientamento dell’attenzione spaziale. Sebbene l’esperienza soggettiva dello spazio sia unitaria, essa è basata sull’integrazione di diversi tipi di rappresentazione e di diverse forme di attenzione spaziali, che possono esser compromesse in modo selettivo da lesioni cerebrali, dando luogo a disordini specifici della cognizione spaziale. L’elaborazione dei segnali sensoriali dà luogo dapprima a rappresentazioni dello stimolo specifiche per ciascuna modalità. Lesioni cerebrali che danneggiano questi livelli di rappresentazione causano disordini sensoriali primari o elementari, quali i deficit di campo visivo e della sensibilità somatica (es. emianopsia, emianestesia). Analogamente, il danno delle rappresentazioni motorie primarie determina deficit motori (es. emiplegia). L’integrazione dei diversi segnali sensoriali con segnali riguardanti la posizione del corpo e delle sue diverse parti nello spazio risulta in due principali tipi di rappresentazione spaziale del corpo e degli oggetti. Nelle rappresentazioni (o sistemi di coordinate di riferimento) egocentriche la posizione degli oggetti è codificata con riferimento al corpo (o a parti del corpo) del soggetto. Nelle rappresentazioni allocentriche gli oggetti sono codificati con riferimento alle loro proprietà spaziali e configurazionali (le relazioni tra le parti che costituiscono un oggetto e tra i diversi oggetti presenti nello spazio). Le rappresentazioni egocentriche sono utili per l’organizzazione di movimenti finalizzati, come raggiungere un bersaglio. Le rappresentazioni allocentriche sono utili per l’identificazione degli oggetti e per la navigazione nello spazio che circonda il corpo ed è pieno di oggetti. La negligenza spaziale unilaterale è un disordine associato a lesioni corticali o sottocorticali di un emisfero (infero-parietali). Nella stragrande maggioranza dei pazienti, la lesione è localizzata nell’emisfero destro e il deficit riguarda la parte sinistra dello spazio. La negligenza spaziale destra, associata a lesioni cerebrali sinistre, è molto meno frequente, di solito meno grave e presenta caratteristiche simili alla negligenza sinistra. La negligenza spaziale è causata da diverse malattie che determinano lesioni cerebrali unilaterali (soprattutto malattie cerebrovascolari e tumori, ma anche malattie degenerative) e, nella fase acuta dell’ictus cerebrale, può essere presente in circa i 2/3 dei pazienti, con un progressivo recupero spontaneo. L’incidenza accertata dipende anche dai test diagnostici utilizzati e mediamente è oltre il 40% nei pazienti cerebrolesi destri e di circa il 20% nei pazienti cerebrolesi sinistri. Essa è definita operativamente come l’incapacità o la difficoltà del paziente di: riferire verbalmente o con un’altra modalità di comunicazione esplicita la presenza di stimoli visisvi, somato-sensoriali o uditivi nella parte dello spazio controlaterale alla lesione, e di eseguire azioni dirette verso quella parte dello spazio, che non è esplorata. La negligenza spaziale

unilaterale non è determinata da deficit sensoriali o motori primari, che riguardano il lato sinistro del coro e dello spazio; infatti questi pazienti possono on presentare deficit di campo visivo o somato- sensoriali sinistri. Questi deficit sensoriali (emianopsia, emianestesia) a loro volte, possono essere presenti in assenza di negligenza. Si suggerisce quindi che la negligenza spaziale sia determinata da un deficit cognitivo, di ordine più elevato. È un disturbo neuropsicologico acquisito della consapevolezza dello spazio opposto alla lesione cerebrale: i pazienti non individuano, descrivono o agiscono verso stimoli controlesionali. Non dovuto a: deficit senso-motori elementari (cortecce primarie possono essere intatte) o deterioramento mentale generalizzato. Il neglect è molto frequente, duraturo e disabilitante soprattutto in seguito a lesioni dell’emisfero cerebrale destro (almeno in fase cronica dopo tre mesi dall’insorgenza della lesione). Il paziente affetto da neglect: Non osserva né risponde a persone che si trovano alla propria sinistra Urta con la carrozzina contro ostacoli alla sua sinistra (armadi, tavoli, sedie, muri, ecc.) Omette o sostituisce la parte sinistra delle parole lette (dislessia da neglect) Ignora attori ed eventi di un film se hanno luogo nella parte sinistra dello schermo Veste e lava solo la parte destra del corpo Attraversando una strada, non nota i veicoli che provengono dall’emispazio sinistro Inoltre, tiene la testa e gli occhi deviati in direzione ipsilaterale alla lesione emisferica. La negligenza spaziale unilaterale è spesso associata ad alcuni deficit della percezione di stimoli controlesionali (estinzione, allochiria) e del monitoraggio delle funzioni sensoriali e motorie (anosognosia per i deficit senso-motori controlesionali): • Estinzione al doppio stimolo sensoriale: pazienti in grado di riferire la presenza di stimoli singoli, sia ipsilesionali che controlesionali, non colgono lo stimolo controlesionale quando, contemporaneamente, è somministrato uno stimolo ipsilesionale (estinzione dello stimolo controlesionale in condizione di doppia stimolazione). Il fenomeno dell’estinzione controlesionale è stato osservato in diverse modalità sensoriali e può essere presente anche in una sola di esse. Il fenomeno dell’estinzione al doppio stimolo si manifesta non solo nella medesima modalità sensoriale (estinzione intramodale) ma anche tra due modalità sensoriali (estinzione crossmodale). In questo caso, per es. un paziente può essere incapace di riferire la presenza di uno stimolo tattile quando uno stimolo visivo è presentato simultaneamente, o viceversa. • Allochiria o allestesia: si riferiscono al fenomeno per cui, dopo lesioni cerebrali unilaterali, stimoli sensoriali visivi, acustici o somato-sensoriali possono essere percepiti, ma erroneamente localizzati nella porzione ipsilaterale dello spazio egocentrico, spesso in posizione simmetrica. La negligenza spaziale unilaterale può interessare non solo lo spazio ma anche a parte controlesionale del corpo (negligenza personale o emisomatoagnosia). Il paziente può avere difficoltà a vestirsi, o truccare solo la parte ipsilaterale alla lesione. Il paziente può non utilizzare gli arti controlesionali, pur in assenza di paralisi (negligenza motoria). L’ipoutilizzazione degli arti controlesionali può essere messa in evidenza chiedendo al pz di muovere contemporaneamente gli arti dei due lati. Il fenomeno è chiamato estinzione motoria. Più raramente il paziente può manifestare credenze deliranti riguardo alla metà controlesionale del proprio corpo (somatoparafrenia); può sostenere che il braccio e la mano sinistra non appartengono a lui. La somatoparafrenia è di solito associata a inconsapevolezza per l’emiplegia e a gravi deficit somato-sensoriali. Neglect personale: 1. Segni negativi (manca qualcosa di normale): Emisomatoagnosia mancata esplorazione dell’emisoma controlesionale; 2. Segni positivi (presente qualcosa di anormale) Misoplegia odio per l’emisoma controlesionale; Somatoparafrenia idee deliranti ed allucinazioni per l’emisoma controlesionale. Neglect peripersonale: viene ignorata la parte sinistra dello spazio peripersonale del soggetto; Neglect extrapersonale: viene ignorata la parte sinistra dello spazio extrapersonale del soggetto. Neglect immaginativo: il neglect può manifestarsi nell’immaginazione di scene spaziali. Neglect per l’output Neglect motorio: il paziente non usa parzialmente o totalmente gli arti controlesionali; deficit non spiegabile da disturbi motori di base (emiparesi-emiplegia); Neglect direzionale (vari sottotipi, con molti sinonimi): il paziente ha difficoltà ad usare gli arti ipsilesionali e quelli controlesionali verso bersagli controlesionali.

Neglect: dissociazione tra elaborazione esplicita ed elaborazione implicita delle informazioni controlesionali.

Le prime teorie sottolineavano l’importanza dei deficit sensoriali, ed erano comunemente mosse dall’idea che si trattasse di un disturbo in cui ad essere compromessa è la ricezione degli stimoli provenienti dall’ambiente esterno. TEORIE ATTENZIONALI (la lesione compromette il circuito attenzionale senza il quale l’info spaziale non diventa cosciente) 1. La teoria dei vettori attentivi di Kinsbourne (1987, 1993) due vettori attenzionali antagonisti: uno, controllato dall’emisfero sinistro, dirige l’attenzione a destra; l’altro controllato dall’emisfero destro dirige l’attenzione verso la sinistra dello spazio. I due vettori non sono equivalenti: quello controllato dall’emisfero sinistro prevale sull’antagonista per cui, a parità di condizioni, il lato destro dello spazio risulta privilegiato. A causa di questa asimmetria: una lesione sinistra non provoca gravi disturbi, perché l’emisfero destro intatto è fisiologicamente più debole; con lesione destra l’attenzione si trova ad essere maggiormente sbilanciata verso il lato destro a discapito del lato sinistro dello spazio, che viene più o meno negletto dal paziente. Secondo il modello di Kinsbourne (1993), gli emisferi cerebrali creano un vettore spaziale. Questo vettore è il risultato dell'attivazione di due opposti processori attenzionali spaziali. Il primo processore è implementato nell'emisfero sinistro. Il processore dell’emisfero sinistro crea un gradiente di attenzione spaziale, che diventa progressivamente più forte, partendo da stimoli all’estrema sinistra dell’osservatore fino agli stimoli alla sua estrema destra (cioè un gradiente da sinistra a destra; minima intensità a sinistra, intensità massima a destra). Al contrario, il secondo processore è implementato nell'emisfero destro. Il processore dell'emisfero destro crea un gradiente di attenzione spaziale, che diventa progressivamente più forte, partendo da stimoli sul lato all'estrema destra dell'osservatore fino agli stimoli alla sua estrema sinistra (cioè un gradiente da destra a sinistra: intensità minima a destra, intensità massima a sinistra). Così, ogni processore può orientare il focus dell'attenzione spaziale verso stimoli su ogni posizione spaziale (cioè sia sul lato sinistro che sul lato destro). Tuttavia, il processore dell'emisfero sinistro privilegia l’elaborazione degli stimoli sul lato destro dello spazio, mentre il processore dell’emisfero destro è più efficiente nell’elaborazione degli stimoli sul lato sinistro dello spazio. Kinsbourne (1993) ha suggerito che i due processori operano mediante reciproca concorrenza / inibizione. Da un lato, il processore dell’emisfero sinistro controlla e inibisce il processore dell'emisfero destro, probabilmente attraverso commissure cerebrali come il corpo calloso. D'altra parte, il processore dell’emisfero destro controlla e inibisce il processore dell’emisfero sinistro, ancora probabilmente attraverso il corpo calloso. Quando il processore dell'emisfero destro è danneggiato, dopo una lesione cerebrale, il processore dell’emisfero sinistro diventa dominante per orientare l'attenzione spaziale. Pertanto, il processore dell’emisfero sinistro, che è ora libero dagli effetti inibitori del processore dell'emisfero destro, può orientare e focalizzare l'attenzione spaziale verso gli stimoli sul lato destro dello spazio. Al contrario, quando il processore dell’emisfero sinistro è danneggiato, dopo una lesione cerebrale, il processore dell'emisfero destro diventa dominante per orientare l'attenzione spaziale. Così, il processore dell’emisfero destro, che è ora libero dagli effetti inibitori del processore dell'emisfero sinistro, può orientare e focalizzare l'attenzione spaziale su stimoli presenti sul lato sinistro dello spazio. I due processori, tuttavia, non sono equivalenti. Il gradiente da sinistra a destra creato dal processore dell’emisfero sinistro sembra essere "più forte" rispetto al gradiente da destra a sinistra creato dal processore dell'emisfero destro. In altre parole, nel caso di danno all'emisfero destro, il processore dell’emisfero sinistro orienterebbe maggiormente il centro dell'attenzione spaziale al lato sinistro dello spazio rispetto al lato destro (cioè, un gradiente fortemente asimmetrico). Al contrario, in caso di danneggiamento dell’emisfero, il processore dell'emisfero orienterebbe meno fortemente il centro dell'attenzione spaziale al lato sinistro dello spazio (cioè, un gradiente più equilibrato). Questa asimmetria cerebrale potrebbe spiegare il più alto tasso e la gravità di abbandono a sinistra seguendo le lesioni dell'emisfero destro, rispetto al trascurare la destra seguendo le lesioni dell'emisfero sinistro. Secondo il punto di vista di Kinsbourne, la negligenza sinistra non sarebbe il risultato di ipoattenzione controlesionale; sarebbe piuttosto la conseguenza di una iperattenzione ipsilesionale. Infatti, Mark, Kooistra e Heilman (1988), hanno dimostrato che le prestazioni dei pazienti con neglect sinistro verso stimoli controlesionali è stata notevolmente migliorata quando gli stimoli ipsilesionali sono stati eliminati fisicamente; come se

questi ultimi stessero patologicamente spostando il centro dell'attenzione spaziale lontano da stimoli controlesionali e verso stimoli ipsilesionali. 2. La teoria dell’incapacità di disancorare l’attenzione dagli stimoli ipsilesionali di Posner et al. (1992) partendo dal paradigma di estinzione al doppio stimolo si ritiene che i pazienti avrebbero una tendenza ad orientare l’attenzione verso lo spazio ipsilaterale alla lesione con conseguente difficoltà a portarla verso lo spazio controlesionale, dove gli stimoli verrebbero ignorati. Secondo Posner e co. (1987) l’orientamento dell’attenzione spaziale avviene tramite tre distinti meccanismi cognitivo- anatomici: disancoraggio dell’attenzione (lobulo parietale inferiore), spostamento dell’attenzione (collicoli superiori) e ancoraggio (pulvinar). Neglect: problema di disancoraggio del fuoco dell’attenzione spaziale dallo spazio ipsilesionale. Posner e Petersen (1990) hanno concepito il neglect sinistro come un disturbo di orientamento dell'attenzione spaziale. Secondo Posner e Petersen, la negligenza è la conseguenza di un danno cerebrale al submeccanismo responsabile del disancoraggio dell'attenzione spaziale da stimoli ipsilesionali. Secondo Posner e Petersen, ci sono tre operazioni fondamentali che sottendono l’orientare il centro dell'attenzione spaziale. La prima operazione (cioè disancoraggio) disimpegna l'attenzione spaziale dalla sua posizione spaziale corrente. La seconda operazione (cioè spostamento) sposta l'attenzione spaziale verso una nuova posizione spaziale. Infine, la terza operazione (cioè ancoraggio) impegna l'attenzione spaziale nella nuova posizione spaziale. L'operazione di disancoraggio viene attuata principalmente nel lobo parietale inferiore, una zona altamente coinvolta nel causare abbandono. Così, secondo il modello Posner e Petersen, i pazienti con neglect non sarebbero in grado di disancorare l'attenzione spaziale da stimoli ipsilesionali.

Attualmente, mentre è confermato il ruolo di lesioni del lobulo parietale inferiore (giro angolare, area 39; giro sopramarginale, area 40) e della giunzione parieto-temporale, è un fatto acquisito che anche lesioni di altre regioni corticali e sottocorticali dell’emisfero destro possono causare negligenza spaziale unilaterale: nella corteccia cerebrale, lesioni delle regioni frontali premotorie (area 44 e area 6) e del giro temporale superiore (area 22). Anche lesioni dei nuclei grigi sottocorticali, in particolare del talamo (nuclei posteriori) e dei gangli della base (nucleo caudato, nucleo lenticolare) possono determinare negligenza. Infine può essere associata a lesioni di fasci di sostanza bianca, particolarmente delle connessioni fronto-parietali e della capsula interna (braccio posteriore, che connette i nuclei posteriori del talamo al lobulo parietale inferiore). La negligenza spaziale tende ad essere più grave e persistente quando la lesione è estesa, coinvolgendo le aree fronto-parietali, nonché le regioni sottocorticali, in particolare i fascicoli di sostanza bianca che connettono la corteccia parietale posteriore con quella frontale premotoria. 1. Il neglect percettivo/attentivo (neglect per l’input) consegue a lesioni delle aree post-rolandiche (sinonimo: retro-rolandiche), con particolare riferimento al giro temporale superiore e/o al lobulo parietale inferiore. 2. Il neglect egocentrico consegue prevalentemente a lesioni del lobulo parietale inferiore, mentre il neglect allocentrico consegue prevalentemente a lesioni del giro temporale superiore (area 22). 3. Il neglect per l’azione (neglect per l’output) consegue a lesioni che coinvolgono la corteccia pre- rolandica, con particolare riferimento alla corteccia premotoria (area 6, 8, 44). 4. I casi di neglect presente esclusivamente/prevalentemente in una modalità sensoriale, rispetto alle altre modalità sensoriali, possono conseguire a lesioni che disconnettono le corrispettive cortecce percettive associative (ad es. la corteccia associativa visiva nel caso di neglect visivo o la corteccia associativa tattile nel caso di neglect tattile) e le cortecce temporo-parietali dedicate ai processi attentivi spaziali. Non abbiamo consolidate evidenze neuroanatomiche riguardanti gli altri sottotipi di neglect.

Aprassia costruttiva L’espressione aprassia costruttiva si riferisce all’incapacità dei pazienti cerebrolesi di produrre, a memoria o copiando un modello, costruzioni tridimensionali o disegni bidimensionali. questi compiti impegnano le abilità visive e spaziali, la programmazione motoria, i processi esecutivi (tra cui la memoria di lavoro visuo-spaziale) e la sensibilità tattile e propriocettiva, nonché le conoscenze sugli oggetti depositate nella memoria semantica. Quindi l’aprassia costruttiva riflette l‘alterazione di diverse abilità (percezione e memoria di lavoro visuo-spaziale, processi esecutivi di pianificazione e monitoraggio dell’azione), cui contribuiscono in varia misura entrambi gli emisferi. Le capacità di

esplorazione visuo-spaziale sono più spesso compromesse nei pz cerebrolesi destri, che trascurano la parte sinistra del modello. Tradizionalmente l’aprassia costruttiva è stata associata a lesioni parietali posteriori. Il deficit può essere associato anche a lesioni sottocorticali della sostanza bianca temporo- parietale, delle cortecce dell’insula, frontale dorsolaterale e dei nuclei della base. È probabile che le lesioni sottocorticali che causano aprassia costruttiva siano associate ad una disfunzione corticale, determinata dall’interruzione delle connessioni cortico-sottocorticali. I pz aprassici possono essere inconsapevoli del loro deficit; l’anosognosia per l’aprassia costruttiva è stata associata a lesioni anteriori, che coinvolgono la corteccia prefrontale dorsolaterale.

Sindrome di Balint-Holmes (deficit via dorsale) Balint, e poi Holmes, menzionarono i seguenti deficit: 1. Deficit dell’attenzione visiva (simultaneoagnosia): incapacità di percepire più di un oggetto alla volta, nonostante la preservata acuità visiva. Il pz è tuttavia in grado di denominare singoli oggetti e colori. Il deficit non riflette una restrizione del campo visivo; il pz può identificare un oggetto, piccolo o grande, ma solo uno per volta; 2. Atassia ottica: difficoltà a raggiungere gli oggetti con gli arti superiori, sotto il controllo visivo, nonostante siano preservati forza muscolare e senso di posizione degli arti; 3. Deficit della stima delle distanze e della percezione della profondità; 4. Paralisi psichica dello sguardo o aprassia dello sguardo (aprassia oculare): incapacità di muovere volontariamente gli occhi verso oggetti di interesse, portando stimoli periferici in visione foveale (fissazione), nonostante sia preservata la motilità oculare. Le lesioni interessavano le regioni parieto-occipitali (secondo Balint ruolo particolare del giro angolare) e, a destra, anche il giro sopramarginale e la giunzione temporo-parietale. La negligenza spaziale unilaterale non è un elemento costitutivo della sindrome. Nel caso originale di Balint, la negligenza sinistra può essere attribuita alla lesione parietale posteriore destra, che si estendeva anteriormente fino alla giunzione temporo-parietale, includendo il giro sopramarginale. Il disordine d’attenzione visiva e l’atassia ottica si possono verificare indipendentemente l’una dall’altra, e a loro volta, sono frazionabili in deficit più specifici. Nella sua forma completa la sindrome di Balint- Holmes è determinata da lesioni parieto-occipitali bilaterali simmetriche, causate da malattie cerebro- vascolari, traumi quali proiettili, neoplasie come il glioma a farfalla (si diffonde da un lobo parietale all’altro attraverso il corpo calloso), infine, la demenza di Alzheimer quando il processo degenerativo inizia posteriormente, può presentarsi con una sindrome di Balint-Holmes.

Disordine dell’attenzione visiva (simultaneoagnosia) Il termine, un deficit nell’integrazione di scene visive complesse, è stato utilizzato per descrivere la difficoltà del paziente a percepire più di un oggetto per volta. Comprende due varietà: 1) una forma dorsale (un deficit attenzionale che impedisce la percezione di più di un oggetto per volta), caratteristica della sindrome di Balint, associata a lesioni occipito-parietali bilaterali; 2) una forma ventrale, causata da lesioni temporo-occipitali sinistre, che interferisce con l’analisi visiva a livello dell’integrazione delle singole parti di un oggetto, con manifestazioni quali lettura lettera-per-lettera.

Atassia ottica Difficoltà a raggiungere gli oggetti con gli arti superiori, sotto il controllo visivo; secondo l’interpretazione di Balint, il disordine del raggiungimento di oggetti visivi dipende da un deficit di integrazione visuo-motoria. La diagnosi di atassia ottica richiede che: 1) non vi siano difetti di campo visivo nelle aree ove è presente un deficit di raggiungimento; 2) non vi siano deficit propriocettivi a carico degli arti superiori; 3) non vi siano difetti primari della motilità degli arti e degli occhi, né deficit cerebellari. L’atassia ottica è un deficit modal-specifico, limitato al raggiungimento di bersagli visivi, non esteso ad altre modalità sensoriali. Infine il deficit di localizzazione è limitato al raggiungimento con la mano. La lesione cerebrale in pz affetti da atassia ottica pura interessa il lobulo parietale superiore e le regioni occipitali extra-striate. Il deficit di raggiungimento è spesso più grave in visione periferica rispetto a quella centrale; infine è alterato anche l’afferrare gli oggetti, che il paziente è in grado di identificare.

DISORIENTAMENTO TOPOGRAFICO Èl’incapacità di un pz di ritrovare la propria strada in un ambiente familiare e di apprendere nuovi

percorsi, senza che siano presenti deterioramento mentale generalizzato, o deficit della percezione visiva elementare e dell’esplorazione visuo-spaziale, come la negligenza spaiale unilaterale. Può essere determinato da due deficit principali: 1) la perdita di rappresentazioni spaziali relative alle relazioni tra gli oggetti nell’ambiente, e rispetto al corpo, con deficit sia retrogradi (della memoria di percorsi familiari appresi prima dell’esordio della malattia), che anterogradi (dell’apprendimento di percorsi nuovi); 2) la perdita della capacità di identificare oggetti ambientali, quali edifici. Amnesia topografica I pz non sono in grado di ritornare nella propria stanza in ospedale, né di trovare la strada in parti della città loro ben familiari prima dell’esordio della malattia. La memoria visiva di particolari elementi è preservata. I pz sono in grado di riconoscere elementi specifici del paesaggio, anche se ciò non è di aiuto. La conoscenza verbale delle relazioni spaziali è preservata, ma il pz ha difficoltà a riferire per es. le relazioni tra un luogo e un altro nella città. Il pz non è in grado di localizzare città e nazioni su una mappa. La difficoltà principale consiste nell’utilizzare efficacemente una mappa interna del percorso, che specifica le relazioni spaziali di un luogo rispetto ad altri, trasformandola in indicazioni. Il disorientamento topografico puro ha un’importante componente allocentrica, le rappresentazioni egocentriche dello spazio personale corporeo e peripersonale sono risparmiate. • I pazienti non sono in grado di effettuare percorsi familiari, ma riconoscono gli edifici e altri punti di riferimento (ad es. piazze, parchi, ecc.). Sede lesionale: territorio dell’arteria cerebrale posteriore destra o bilateralmente (in particolare giro paraippocampale). Agnosia topografica Questa forma di disorientamento topografico nasce dalla difficoltà a riconoscere edifici e luoghi, piuttosto che da un deficit di memoria per i percorsi. I pazienti sono in grado di riferire in modo soddisfacente il percorso per raggiungere il luogo familiare e di disegnarne la mappa; possono distinguere tra diversi tipi di edifici, ma non sanno riconoscere l’esemplare specifico, come è necessario per orientarsi nel percorso. La natura agnosica del deficit è avvalorata dal fatto che questi pazienti spesso non sono in grado di riconoscere volti familiari. Le lesioni cerebrali che causano disorientamento topografico sono localizzate nell’emisfero di destra, oppure solo bilaterali. L’amnesia topografica è frequentemente associata a lesioni nel territorio dell’arteria cerebrale posteriore destra, che vascolarizza la parte mesiale dei lobi occipitale e temporale. Lesioni del giro paraippocampale sono state associate all’amnesia topografica pura. Lesioni della parte posteriore del giro del cingolo destro (corteccia retrospleniale) possono causare disorientamento topografico. Anche nel caso dell’agnosia topografica le lesioni interessano la parte mesiale della regione occipito-temporale, in particolare i giri linguale e fusiforme. Episodi di disorientamenti topografico possono essere osservati in pz affetti da demenza di Alzheimer anche nelle fasi precoci della malattia. • I pazienti non identificano gli edifici e altri punti di riferimento (ad es. piazze, parchi, ecc.) ma sono in grado di disegnare percorsi familiari, ma hanno difficoltà a seguirli. Sede lesionale: superficie occipito-temporale mesiale (in particolare: giri linguale e fusiforme). Una particolare forma di deficit topografico è la paramnesia reduplicativa per i luoghi . Il pz pur riconoscendo l’ambiente circostante, sostiene di trovarsi in un altro luogo, che è il duplicato di quello originale, e che può cambiare di giorno in giorno. Alla richiesta di giustificare l’insensatezza delle proprie affermazioni il pz può dare risposte confabulatorie. Il deficit, che può essere associato ad altri disturbi di memoria, è in genere dovuto a lesioni bilaterali o emisferiche destre, che includono i lobi frontali, e a patologie degenerative diffuse, quali la demenza di Alzheimer. • Il paziente: - Sostiene che esistono simultaneamente due luoghi, uno copia dell’altro; - Sostiene che un luogo si trova all’interno di un altro luogo; - Fornisce spiegazioni confabulatorie; Sede lesionale: lesioni bilaterali o solo destre che includono i lobi frontali.

Definizione agnosia Disturbi neuropsicologici acquisiti dell’elaborazione post-sensoriale di stimoli presentati in una specifica modalità sensoriale (agnosie: visive, tattili, acustiche, ecc.). Per parlare di agnosia, il disturbo deve essere esclusivamente (o prevalentemente) presente solo in una modalità sensoriale.

Disturbi della via ventrale

• Deficit dell’elaborazione visiva di oggetti - Agnosia appercettiva: deficit della percezione degli oggetti - Agnosia associativa: deficit del riconoscimento o dell’identificazione degli oggetti

• Deficit dell’elaborazione dei colori - Acromatopsia corticale

• Deficit dell’elaborazione dei volti - Prosop(o)agnosia

Moderna classificazione agnosie 1. AGNOSIE APPERCETTIVE Humphreys e Riddoch, in riferimento al modello di Marr dei processi percettivi, classificano tre forme principali di agnosia appercettiva: 1.1. Agnosia per la forma: il paziente analizza correttamente le singole caratteristiche sensoriali dello stimolo, ma non riesce a ricavare la configurazione esterna dell'oggetto. Se sottoposto a test, non è in grado di accoppiare forme geometriche uguali o distinguere forme diverse, e non è in grado di copiare forme semplici. 1.2. Agnosia integrativa: il paziente fallisce nell'integrare le singole caratteristiche in una struttura globale unitaria. Per esempio una figura con molti dettagli non verrà riconosciuta, mentre una figura con pochi dettagli sì. Il paziente può percepire le parti di un cane (zampe, orecchie, coda) ma non le integra per rappresentare la forma del cane, o lo fa con molta difficoltà. 1.3. Agnosia trasformazionale: il paziente non riesce a trasformare la struttura globale dell'oggetto per confrontarla con una rappresentazione prototipica disponibile nel magazzino presemantico. Per esempio non è in grado di riconoscere un oggetto se ruotato, capovolto, variato nelle dimensioni o osservato da un angolo differente.

2. AGNOSIE ASSOCIATIVE – si associa generalmente a lesioni occipito-temporali sinistre 2.1. Agnosia deficit magazzino descrizioni strutturali 2.2. Agnosia deficit di accessoalla memoria semantica: Per esempio il paziente può essere in grado di riconoscere visivamente una forchetta come un oggetto conosciuto (analisi percettiva intatta), ma non sa dire a cosa serve, in quali occasioni si usa e come si chiama, sebbene queste conoscenze siano presenti, come dimostrato dal fatto che se gli si chiede verbalmente di descrivere una forchetta egli è in grado di dire correttamente cos'è e come si usa. Dunque il deficit è nell'accesso al magazzino semantico su stimolazione visiva, motivo per il quale Humphreys e Riddoch chiamano questo disturbo agnosia semantica di accesso.

L’agnosia per i colori indica la perdita di conoscenze riguardanti i colori; il paziente non è in grado di scegliere per es. il lapis di colore appropriato per colorare dei disegni, né di denominare i colori (puri o su oggetti), spesso non è capace di definire il colore tipico di un oggetto denominato dall’esaminatore. Rari pazienti hanno perso la conoscenza dei colori tipici degli oggetti, ma possono denominare i colori su presentazione visiva. Lesione localizzata nell’emisfero sinistro. Interessa in particolare i lobi occipitali e temporale, nei loro aspetti infero-mediali, e si estendeva in avanti fino al polo temporale. L’integrità degli aspetti laterali al solco collaterale, che includono probabilmente il complesso V4, può dar conto del risparmio degli aspetti puramente percettivi dell’elaborazione del colore. Questa dissociazione tra disturbo della conoscenza dei colori e normale conoscenza di altri aspetti visivi degli oggetti suggerisce che la conoscenza semantica sia almeno in parte organizzata in sistemi specifici secondo la modalità sensoriale utilizzata durante la percezione delle diverse caratteristiche dell’oggetto. VS Nell’anomia dei colori, la percezione e le conoscenze relative ai colori sono conservate ma c’è un’incapacità specifica di denominare i colori su presentazione visiva o di disegnare il colore nominato dall’esaminatore tra varie pastiglie colorate presentate al paziente. Probabilmente si tratta di una disconnessione visuo-verbale, a causa della quale il linguaggio può non accedere al percetto visivo. Tale disturbo si riscontra dopo lesioni temporo-occipitali sinistre che possono provocare disturbi associati come un’emianopsia laterale omonima destra e un’alessia pura.

Akinetopsia Un’area corticale importante per l’elaborazione visiva del movimento è stata identificata nella scimmia sulla faccia laterale degli emisferi, alla giunzione temporo-occipitale, ed è denominata MT/V5. Un deficit selettivo della percezione visiva del movimento è stato descritto in alcuni pazienti e definito akinetopsia. Ad esempio, in seguito a una lesione bilaterale della sostanza bianca latero- occipitale e del giro temporale medio, in regioni che corrispondono alla localizzazione dell’omologo umano di MT/V5, una paziente mostrava una sensibilità ridotta al movimento in visione periferica. Le cause di akinetopsia possono essere rare forme di neurodegenerazione delle regioni posteriori del cervello (come l’atrofia corticale posteriore o la degenerazione cortico-basale), oppure lesioni vascolari bilaterali interessanti la giunzione temporo-occipitale, che generalmente provocano akinetopsia transitoria. La dissociazione opposta all’akinetopia, vale a dire il risparmio di una certa capacità di percezione del movimento dopo lesioni uni o bilaterali di V1 che determinano rispettivamente, emianopsia o cecità corticale, è stata descritta nel 1917 da Riddoch. Il fenomeno di Riddoch può risultare dalle afferenze che arrivano a MT/V5 da collicolo superiore attraverso il pulvinar, oppure direttamente dal nucleo genicolato laterale, afferenze che non passano dunque da V1.

La possibilità di riconoscere un oggetto nonostante variazioni importanti dei suoi attributi si definisce invarianza percettiva; le aree visive di alto livello lungo la via occipito-temporale presentano caratteristiche compatibili con queste capacità. Il concetto di agnosia visiva è nato poco dopo i primi studi su pazienti afasici. Nel 1876 Munk introdusse il termine di cecità psichica, per designare l’impossibilità di riconoscere oggetti attraverso la vista. La cecità psichica va differenziata dalla cecità corticale, che definisce la perdita della visione, dovuta a un danno bilaterale della corteccia occipitale a livello delle aree visive primarie, in presenza di retine e occhi perfettamente funzionanti. Lissauer fu il primo a proporre un modello a due tappe: la prima, chiamata appercezione, prevede la percezione coscienze di un’immagine sensoriale, la seconda, detta associazione, permette di attribuire a questa immagine sensoriale un significato attraverso il confronto del percetto con le conoscenze immagazzinate nella memoria. Lissauer postulò inoltre che due tipi di cecità psichica fossero possibili, in relazione alla tappa deficitaria. Nel 1891 sarà Sigmund Freud ad attribuire alla cecità psichica l’attuale nome di agnosia visiva. Il dibattito è ancora aperto. Vie di elaborazione lungo una direttrice occipitale-temporale inferiore (via visiva corticale ventrale) sono implicate nel riconoscimento visivo degli oggetti. Per es. il complesso laterale occipitale (LOC), un’area extrastriata posteriore a MT/V5, sembra essere importante per l’elaborazione delle forme. L’invarianza percettiva che permette di identificare un oggetto malgrado cambiamenti di dimensioni o posizione sembra invece richiedere l’attività di regioni più anteriori lungo il giro fusiforme. In effetti, lesioni della corteccia temporo-occipitale possono provocare disturbi nel riconoscimento visivo degli oggetti, collettivamente definiti come agnosie visive per le forme. Si può parlare di agnosia solo se il disturbo non può essere spiegato da deficit dei livelli di base di elaborazione visiva (acuità visiva, abilità percettive di base relative a luminosità, movimento, orientamento e dimensioni dell’oggetto). Esistono pazienti on normale acuità v e discriminazione delle forme, che tuttavia presentano un deficit di riconoscimento degli oggetti. Per questo tipo di agnosia visiva sussiste la distinzione classica proposta da Lissauer, tra agnosia appercettiva e agnosia associativa. • Agnosia appercettiva il paziente non è in grado di riconoscere l’oggetto anche se ne sa descrivere accuratamente dimensioni, consistenza e alcuni aspetti della forma. Le lesioni sono tipicamente bilaterali e spesso causate da intossicazione da monossido di carbonio, ma possono essere anche di origine vascolare o degenerativa (atrofie corticali posteriori). Il deficit risulta più grave quando l’identificazione percettiva è resa più difficile, ad es. presentando un disegno lineare invece dell’oggetto reale, sovrapponendo nello spazio più figure di oggetti, oppure presentando al paziente immagini incomplete, mascherate o degradate, o prospettive insolite, o silhouettes. Questi pazienti non sono tipicamente in grado di seguire con il dito i contorni degli oggetti o di effettuare una copia di un disegno lineare, mostrando così di non essere capaci di formare un percetto ben strutturato. Il disegno a memoria è invece in genere possibile, il che dimostra l’integrità della conoscenza relativa agli aspetti visivi dell’oggetto. Questi problemi di percezione visiva contrastano con la presenza di un riconoscimento immediato attraverso modalità non visive, come il tatto o l’udito. • Agnosia associativa i pazienti con agnosia associativa riescono invece a formare un percetto visivo strutturato, ma hanno problemi nell’associarlo al suo significato. Questi pz copiano bene un disegno lineare, ma restano incapaci di identificare l’oggetto rappresentato. Possono inoltre descrivere bene i dettagli dell’oggetto presentato, sempre nell’impossibilità di identificarlo. Segni di agnosia associativa

possono essere rilevati usando test non verbali, ad esempio domandando al paziente di accoppiare immagini non identiche di oggetti simili. Alcuni pazienti presentano dissociazioni basate sulla categoria semantica dello stimolo, con prestazioni migliori per gli esseri viventi che per oggetti inanimati, oppure per gli oggetti rispetto alle azioni, o viceversa. Si parla dunque di agnosia associativa quando è possibile dimostrare la degradazione delle rappresentazioni semantico-visive degli oggetti. Le prove tipicamente utilizzate sono volte a saggiare le capacità di categorizzazione semantica o la conoscenza di attributi semantici su presentazione visiva. VS L’agnosia associativa va distinta dall’afasia ottica, un raro disturbo consistente nell’incapacità di riconoscere un oggetto su presentazione visiva con preservato accesso alla semantica, dimostrato dal fatto che il paziente rimane in grado di mimare la funzione dell’oggetto in questione. Come i pazienti agnosici, anche i pazienti con afasia ottica denominano immediatamente l’oggetto in questione su presentazione tattile; questo dimostra che non si tratta di un’anomia di tipo afasico. Secondo il neurologo Freund si tratta di una disconnessione visuo-verbale che interrompe: 1) le vie visive nell’emisfero sinistro (dando origine ad una concomitante emianopsia laterale omonima destra) e 2) il corpo calloso, per cui l’informazione visiva elaborata dall’emisfero destro non può raggiungere l’emisfero sinistro. In accordo con questa interpretazione, sono in genere associate un’emianopsia laterale destra, un’alessia pura e disturbi nell’elaborazione dei volti e dei colori. Le lesioni interessano abitualmente le regioni temporo-occipitali sinistre. • Agnosia integrativa la dicotomia appercettiva/associativa non cattura tutti i tipi di prestazione possibili nei pazienti con agnosia per gli oggetti. Esistono ad esempio pazienti con disturbo del riconoscimento degli oggetti che copiano i disegni abbastanza bene (non hanno quindi agnosia appercettiva) e fanno anche buoni disegni a memoria, che in seguito non riescono a identificare. Riddoch e Humphreys hanno studiato uno di questi pazienti, che in seguito a lesioni vascolari bilaterali dei giri temporo-occipitali inferiori, che includevano i giri linguale e fusiforme, sviluppò una grave agnosia per gli oggetti, prosopagnosia, alessia e disorientamento topografico. Hanno ipotizzato per questo paziente un deficit nell’integrazione di elementi locali in una descrizione coerente e globale dell’oggetto (agnosia integrativa). • Prosopoagnosia studi di f MRI hanno identificato un’area nella porzione centrale del giro fusiforme. La cosiddetta fusiform face area (FFA), che risponde ai volti in modo relativamente selettivo, più che ad altri stimoli visivi. La FFA è bilaterale ma si attiva in modo più evidente nell’emisfero destro. Altri nodi importanti per vari aspetti della percezione dei volti sono la porzione laterale del giro fusiforme, il solco temporale superiore, l’amigdala e l’insula, il giro frontale inferiore, il nucleus accumbens e la corteccia orbitofrontale. La prosopoagnosia acquisita è un disturbo raro, caratterizzato dall’impossibilità di riconoscere volti familiari su presentazione visiva. Il riconoscimento è invece immediato su altre basi, es. suono della voce, modo di camminare. La dimostrazione della specificità del deficit per la modalità visiva è importante per distinguere la prosopoagnosia da deficit multimodali del riconoscimento delle persone, spesso associati a danno temporale anteriore. Le lesioni sono tipicamente occipito-temporali bilaterali o lateralizzate a destra. sono stati rilevati segni di riconoscimenti implicito. • Agnosia uditiva consiste nel mancato o alterato riconoscimento di rumori o suoni non verbali, distinta quindi dalla sordità verbale pura, cioè l’incapacità nel discriminare suoni del linguaggio. L’agnosia uditiva è rara in forma pura, in genere compare in concomitanza con la sordità verbale e/o l’amusia (deficit nella percezione di modificazioni della tonalità nelle melodie). È indipendente dalla perdita dell’udito e pertanto un’audiometria deve escludere deficit di tipo periferico. In analogia con le agnosie visive si distinguono disturbi percettivo-discriminativi e associativi. I primi (agnosia uditiva appercettiva) dipendono da lesioni molto più spesso bilaterali del terzo posteriore dei lobi temporali. In questi pazienti vi è un’incapacità nel distinguere se due suoni non significativi sono uguali o diversi. I disturbi di tipo associativo sono invece deficit nell’identificazione di suoni significativi (agnosia uditiva associativa) che corrispondono cioè a una fonte ben precisa. • Agnosia tattile è un deficit del riconoscimento tattile di oggetti. Il paziente non è in grado di apprezzare la natura o il significato di oggetti posti nella mano affetta, nonostante i processi somatosensoriali elementari, le abilità intellettuali, l’attenzione e le capacità linguistiche siano adeguate al compito di identificazione degli oggetti. Sono stati ipotizzati tre tipi di agnosia tattile due di tipo appercettivo: 1) Amorfognosia, incapacità di riconoscere forma e dimensioni di oggetti tattili; 2) Ahylognosia, incapacità di discriminare le qualità distintive degli oggetti come il peso, tessitura e

proprietà termiche; 3) verosimilmente associativo, l’Asimbolia tattile, in cui il deficit di riconoscimento non può essere attribuito né ad amorfo- né ad ahylognosia. Le lesioni coinvolgono il lobo parietale, controlaterale alla mano affetta. L’agnosia tattile differisce dall’anomia tattile, in cui il paziente non denomina, ma riconosce, l’oggetto posto nella mano affetta. Nell’anomia tattile il deficit coinvolge la mano sinistra ed è causato da una lesione del tronco del corpo calloso, che disconnette le regioni somatosensoriali dell’emisfero destro dalle aree del linguaggio dell’emisfero sinistro. • Agnosia appercettiva per i colori il paziente non percepisce i colori (grave: visione in gradazioni di grigio; lieve: colori “slavati”). • Agnosia associativa per i colori il paziente percepisce i colori ma non li associa correttamente alle corrispettive figure. • Anomia per i colori il paziente non denomina i colori.

1. Correlati neuroanatomici delle agnosie visive 1.1. Agnosia per la forma: lesioni bilaterali delle aree visive associative, con particolare riferimento alle aree occipitali. 1.2. Agnosia integrativa: lesioni bilaterali delle aree visive associative, con particolare riferimento alle aree occipitali. 1.3. Agnosia trasformazionale: lesione al lobulo parietale inferiore destro. 1.4. Agnosia da deficit del magazzino delle descrizioni strutturali: lesioni occipitotemporali mesiali sinistre. 1.5. Agnosia da deficit di accesso alla memoria semantica: lesioni occipito-temporali mesiali sinistre.

2. Correlati neuroanatomici dei deficit dell’elaborazione del colore 2.1. Agnosia appercettiva per i colori: lesione all’area V4 unilaterale o bilaterale. Nel caso di lesione unilaterale, verrà colpita l’elaborazione dei colori nell’emicampo visivo controlesionale. Nel caso di lesione bilaterale, verrà colpita l’elaborazione dei colori in tutto il campo visivo. 2.2. Agnosia associativa per i colori: lesione occipitotemporale mesiale sinistra. 2.3. Anomia per i colori: lesione occipitotemporale mesiale sinistra. NB: Alcuni studiosi usano il termine “acromatopsia corticale” per designare l’agnosia appercettiva per i colori. Alcuni studiosi usano il termine “agnosia per i colori” per designare l’agnosia associativa per i colori.

I pazienti con neglect sinistro egocentrico possono localizzare, percepire, riconoscere ed identificare anche stimoli visivi a sinistra, se il fuoco della loro attenzione spaziale viene momentaneamente orientato a sinistra. I pazienti simultaneoagnosici possono localizzare, percepire, riconoscere ed identificare SOLO un oggetto alla volta. Quindi, i pazienti simultaneoagnosici non avranno problemi di fronte ad oggetti singoli (DX o SN). Al contrario, di fronte ad oggetti bilaterali, i pazienti simultaneoagnosici potranno elaborare di volta in volta: O solo l’oggetto a SN O solo l’oggetto a DX (ma non ambedue gli oggetti simultaneamente). Per i pazienti agnosici visivi, sono richieste ulteriori prove per effettuare la diagnosi differenziale riguardante i vari sottotipi di agnosia visiva (si veda corrispettive diapositive del corso riguardanti i sottotipi dell’agnosia visiva e i compiti usati per differenziare i sottotipi di agnosia visiva).

DISTURBI DEL LINGUAGGIO ORALE Lingua: insieme di convenzioni linguistiche (suoni, parole, ecc.) socialmente condivise da un gruppo di persone; Linguaggio verbale: funzione neurocognitiva, prevalentemente umana, di acquisire e usare la lingua o le lingue a cui siamo esposti. Il linguaggio consiste nella nostra capacità di comprendere e produrre simboli astratti (ad es. parole); Fonetica: studio delle caratteristiche percettive ed articolatorie dei suoni linguistici (foni). Domanda: noi percepiamo solo i foni? Fonologia: studio dei fonemi (minime categorie astratte di suoni distinguibili) che compongono le parole. Ad es. il fonema /t/ viene realizzato da due foni (detti allofoni del /t/) diversi nel seguente esempio: tazza vs. stop. Ciononostante, riconosciamo lo stesso fonema in entrambi i casi (/t/) percezione categoriale. Altro esempio: la realizzazione della stessa parola è foneticamente diversa se pronunciata da due persone diverse. Fonologicamente, però, percepiamo la stessa parola. Morfologia: studio dei morfemi (minime unità linguistiche dotate di significato);

Morfemi liberi (parole a sé stanti): io, post, adesso, per, il, ecc. Morfemi legati (morfemi che si combinano per formare una parola: radici, prefissi e suffissi). Sintassi: studio della combinazione delle parole allo scopo di formare le frasi. Ad esempio: Ordine delle parole: “Il ragazzo ha baciato la ragazza” vs. “la ragazza ha baciato il ragazzo”; Morfosintassi: “Il(I) nuovo(i) televisore(i)”, “Il(La) nuovo(a) ragazzo(a)” Semantica: studio del significato delle parole. Ad esempio: Cane animale, mammifero, quadrupede, carnivoro, non vola, può nuotare, serve da custode, ecc. Pragmatica: studio di fattori contestuali (ad es. “Questo è il Tuo cappotto” vs. “Questo è il Suo [forma di cortesia] cappotto”) e cognitivi extralinguistici (ad es. “Cosa sa il mio interlocutore?”; “Come e cosa gli devo dire?”; “Devo essere conciso?”; “Posso interrompere il mio interlocutore?”). Le AFASIE Definizione: per afasia si intende il disturbo neuropsicologico acquisito della comunicazione verbale; l’afasia è un disturbo della formulazione e della comprensione di messaggi linguistici, che consegue a lesioni focali cerebrali (lesioni acquisite e non degenerative), in persone che avevano in precedenza acquisito un uso normale del linguaggio. Il deficit consegue generalmente a una lesione dell’emisfero cerebrale sinistro e coinvolge in linea di massima le diverse unità del linguaggio (deficit a livello fonemico, lessicale e morfosintattico e comprensione), sia a livello orale che scritto. La maggioranza delle afasie osservate dal neuropsicologo hanno base vascolare distribuzione afasie fluenti/non fluenti è pari con una leggera prevalenza nei maschi, ma senza differenza nei tipi di afasia. Come vengono studiate le afasie? - Fluenza - Comprensione - Produzione - Ripetizione - Denominazione Parafasie: errori nella produzione del linguaggio orale • Parafasia fonemica (deficit a livello fonemico) Produzione caratterizzata da errori a livello fonemico: - Omissioni di fonemi: tavolotaolo - Sostituzioni di fonemi: tavolotapolo - Aggiunte di fonemi: tavoloatavolo - Trasposizioni di fonemi: tavolotalovo • Parafasia semantica (deficit a livello semantico) Produzione di parole semanticamente relate: margherita rosa spritz prosecco cane animale • Parafasia verbale (deficit a livello lessicale?) Produzione di parole non relate semanticamente: canetavolo martellonuvola

NOTA! Paralessie: Errori di lettura a voce alta Paragrafie: Errori di scrittura

Errori della morfosintassi: • Agrammatismo (afasie non fluenti); omissione di parole di classe chiusa Queste sembra che siano giornate piovose e fredde Giorno piovere freddo • Paragrammatismo (afasie fluenti); sostituzione di parole di classe chiusa Queste sembra che siano giornate piovose e fredde Questi sembravano post essero giornati piovosone di fredda

Modello di Wernicke/Lichtheim

Il modello di Wernicke prevede una principale dicotomia tra due centri destinati rispettivamente al deposito delle immagini uditive e motorie delle parole. I due centri sono localizzati a livello delle aree associative uditive e motorie e sono connessi tra loro da un fascio di fibre, che Wernicke ipotizzò percorrere il fascicolo arcuato (capsula esterna). Le rappresentazioni uditive e motorie delle parole sono unità di elaborazione indipendenti tra loro, ma assieme costituiscono l’immagine della

parola. Si tratta della rappresentazione lessicale fonologica. A monte del centro delle immagini uditive il diagramma prevede un livello di analisi uditiva, a valle delle immagini motorie delle parole un livello di programmazione articolatoria. Wernicke aggiunge al diagramma un sistema di rappresentazioni concettuali. Si tratta di una rete di conoscenze che Wernicke esplicitamente sottolinea essere distribuite su gran parte della corteccia dei due emisferi cerebrali e non costituire un centro localizzato. La rete di conoscenze concettuali (C) è connessa ai centri di rappresentazione lessicale uditiva e motoria. Il diagramma concepito da Wernicke è stato riformulato graficamente da Lichtheim (la casa di Lichtheim). Il diagramma predice l’esistenza di diverse forme di afasia; vi sono da un lato due forme afasiche principali che conseguono a deficit del centro A delle immagini uditive delle parole (afasia sensoriale, successivamente chiamata afasia di Wernicke) e del centro B delle immagini motorie delle parole (afasia motoria, successivamente chiamata afasia di Broca); vi sono d’altra parte tre forme afasiche da disconnessione per interruzione del fascicolo arcuato AB (afasia di conduzione) o per disconnessione del centro delle immagini uditive delle parole dal sistema di rappresentazione concettuale (afasia transcorticale sensoriale) o delle conoscenze concettuali dal centro delle immagini motorie delle parole (afasia transcorticale motoria). Per interruzione del collegamento AB consegue un deficit di ripetizione senza deficit di comprensione; per disconnessione di A da C un deficit di comprensione senza deficit di ripetizione; per disconnessione di C da B un deficit di produzione senza deficit di ripetizione. Il modello predice inoltre due disturbi specifici per la compromissione del processo di analisi uditiva (sordità verbale pura) o del processo di programmazione articolatoria (anartria pura). In una fase successiva Wernicke aggiunse al proprio diagramma anche due centri per l’elaborazione del linguaggio scritto. Il limite risiede nel fatto che le predizioni che ne derivano poco concordano con la realtà dei pazienti afasici.

DICOTOMIA FLUENTE/NON FLUENTE Ledescrizioni (e classificazioni) contemporanee sono tuttora fondate sulla dicotomia anteriore/ posteriore. L’enfasi tuttavia non è più tanto sul contrasto tra deficit di comprensione e di produzione, bensì sugli aspetti qualitativi che caratterizzano i deficit dell’eloquio spontaneo e, in particolare, sulla contrapposizione fluente/non fluente. Le variabili in uso per questa distinzione sono relativamente eterogenee, spaziando dai disturbi del controllo motorio articolatorio all’inerzia verbale e alla lunghezza e complessità della struttura grammaticale della frase. I deficit di linguaggio fluenti includono l’afasia di Wernicke, l’afasia amnestica, l’afasia di conduzione e l’afasia transcorticale sensoriale; quelli non fluenti l’afasia di Broca, l’afasia globale, l’afasia transcorticale motoria e l’afasia transcorticale mista. Afasie fluenti:l’eloquio di un afasico fluente è abbondante e non vi sono deficit prosodici o dell’articolazione. Le frasi sono lunghe e con struttura sintattica complessa, anche se spesso si riscontrano interruzioni ed errori nell’uso di funtori e nella realizzazione delle concordanze grammaticali. La presenza di anomie e di parafasie semantiche indica una compromissione delle abilità semantico-lessicali, la presenza di parafasie fonemiche e di neologismi un danno delle abilità fonologiche. Quando il deficit è molto grave, le parafasie fonemiche e semantiche possono essere così numerose da ridurre la produzione del paziente a una sequenza di parole inesistenti (gergo neologistico) e/o di parole reali, ma combinate a formare frasi senza significato (gergo semantico). Nei casi più gravi il pz è inconsapevole dei propri disturbi di produzione e di comprensione (anosognosia). Le forme afasiche fluenti includono le afasie di Wernicke, di conduzione, transcorticale sensoriale e amnestica. • Afasia di Wernicke in questa forma afasica fluente si ha una compromissione relativamente omogenea delle diverse componenti (fonologia, lessico e morfosintassi). Vi è un deficit più o meno pari per le prove di ripetizione, denominazione e comprensione, con gravità variabile da lieve a

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