Aktualizacja-siebie rodziców dzieci z dystrofią mięśniową ..., Publikacje z Psychologia

Pobierz Aktualizacja-siebie rodziców dzieci z dystrofią mięśniową ... i więcej Publikacje w PDF z Psychologia tylko na Docsity!

Paulina Anikiej Uniwersytet Gdański, Instytut Psychologii, Poradnia Psychologiczna Genetycznych Chorób Rzadkich Arkadiusz Mański Uniwersytet Gdański, Instytut Psychologii, Poradnia Psychologiczna Genetycznych Chorób Rzadkich Mariola Bidzan Uniwersytet Gdański, Instytut Psychologii, Zakład Psychologii Klinicznej i Neuropsychologii

Aktualizacja-siebie rodziców dzieci z dystrofią

mięśniową Duchenne’a

Streszczenie Dystrofia mięśniowa Duchenne’a (DMD) to rzadka choroba genetyczna, powodująca stopniową utratę funkcjonowania mięśni oraz innych tkanek organizmu. Choroba dotyczy głównie pacjentów płci męskiej, a objawy uwidoczniają się około 3. roku życia. Posiadanie dziecka z niepełnosprawnością stanowi dla jego rodziców wyzwanie. Ich codziennemu życiu towarzyszy lęk, niepokój, bezradność oraz smutek. Przeprowadzo- no badanie mające na celu analizę aktualizacji-siebie rodziców dzieci z DMD (n=30), których porównano z rodzicami dzieci zdrowych. W badaniu użyto kwestionariusza Aktualizacji-siebie z „Narzędzi pomiaru w psychologii rehabilitacji – REHAB1” oraz karty informacyjnej własnego autorstwa, zbierającej m.in. dane demograficzne. Wy- niki pokazują, że rodzice dzieci z DMD mają niższy ogólny poziom aktualizacji siebie niż rodzice dzieci zdrowych. Najbardziej różnicującymi aspektami są Stosunek do in- nych ludzi oraz Ekspresja siebie , w zakresie których rodzice dzieci z DMD uzyskują niższe wyniki niż rodzice dzieci zdrowych. Wyniki dobrze odzwierciedlają sytuację tych rodzin oraz specyfikę omawianej choroby. Stanowią one także punkt wyjścia dla wskazania rodzicom skutecznych sposobów radzenia sobie z tą sytuacją i wyboru optymalnych oddziaływań terapeutycznych. Słowa kluczowe: rzadkie choroby genetyczne, dystrofie mięśniowe, niepełnospraw- ność motoryczna, samoaktualizacja, radzenie sobie z chorobą dziecka Self-actualization of Parents of Children with Duchenne Muscular Dystro- phy Summary Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a rare genetic disease that causes a gradual loss of muscle function and other body tissues. It is mainly boys who suffer from it, and symptoms have been manifested since about 3 years of age. Having a child with a disability is quite a challenge for his parents. Their daily life is accompanied by fear, anxiety, helplessness and sadness. A study was carried out to analyze the self-actuali-

zation of parents of children with DMD (n=30) who were compared with parents of healthy children (n=30). The result shows that parents of children with DMD have a lower overall level of self-actualization than the parents of healthy children. They differ the most in relation to other people and self-expression. The results accurately reflect the situation of these families and the specificity of the disease. They are also a starting point for the possibilities offered to parents to deal with this situation and possible therapeutic interactions. Keywords: rare genetic diseases, muscular dystrophies, motor disability, self-actualiza- tion, coping with child’s disease

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a (DMD) to rzadka choroba genetyczna. Częstość jej występowania to 1 na 3500 męskich urodzeń. Na DMD w większo - ści przypadków chorują chłopcy, spowodowane jest to sposobem dziedziczenia choroby. Gen DMD zlokalizowany jest na ramieniu krótkim (p) chromosomu X. Mutacja dziedziczona jest w sposób recesywny sprzężony z chromosomem X i przekazywana jest od matek nosicielek (obligatoryjna nosicielka) lub w efek- cie mutacją de novo (w około 30% przypadków DMD)^1. Gen, którego mutacja warunkuje wystąpienie DMD, zbudowany jest z około 2 milionów par zasad i 79 egzonów, co czyni go jednym z najdłuższych spośród poznanych genów 2. Mutację w obrębie tego genu powodują nieprawidłowości w poziomie białka dystrofiny, które to wchodzi w skład kompleksu protein budujących błonę i jest kluczowym elementem dla funkcjonowania komórki^3. Niedobór dystrofiny po- woduje obumieranie włókna mięśniowego podczas skurczu^1. Dystrofina wystę- puje przede wszystkim w mięśniach szkieletowych. Obecna jest także w tkan - ce nerwowej, gdzie przyjmuje określone formy (Dp427, Dp260, Dp140, Dp71, Dp116)^4 ,^5. DMD jest najcięższą postacią wśród dystrofii mięśniowych. Charak- teryzuje się ona dynamicznym przebiegiem i stosunkowo szybkim pojawieniem się pierwszych objawów. Matki dzieci z DMD, w wywiadach wskazują, że ich dziecko już od urodzenia przejawiało pewne nieprawidłowości w napięciu mię- śniowym ( floppy )^1 , jednakże zmiany te były na tyle subtelne, że przy pierwszym spotkaniu nie stanowiły dla nich jeszcze powodu do niepokoju. Okres kliniczny (^1) A. Emery, F. Muntoni, R. Quinlivan, Duchenne Muscular Dystrophy, fourth edition , Oxford, Oxford University Press, 2015, s. 29– (^2) L. Jorde, J. Carey, M. Bamshad, Medical Genetics, Fourth Edition , Mosby Elsevier, 2010, s. 36 (^3) N. Deconick, B. Dan, Pathophysiology of Duchenne Muscular Dystrophy: Current Hypothe- ses , „Pediatric Neurology” 2007, Nr 36(1), s.1– (^4) U. Schara, M. Busse, D. Timmann i in., Cerebellar-Dependent Associative Learning Is Pre- served in Duchenne Muscular Dystrophy: A Study Using Delay Eyeblink Conditioning , „Public Library of Science” 2015, s. 1– (^5) R. Hendriksen, G. Hoogland, S. Schipper i in., A possible role of dystrophin in neuronal excitability: A review of the current literature , „Neuroscience and Biobehavioral Reviews” 2015, Nr 51, s. 255–

Aktywność pacjenta jest niewystarczająca, by realizować życiowe cele sa- modzielnie, jak i również wkładany przez niego wysiłek jest dużo większy niż wkładany w realizację tych celów przez dziecko zdrowe. Podsumowując, dziecko nie osiąga tego, co jego rówieśnicy, chociaż w swoje działania inwe - stuje o wiele więcej zasobów. Z takim funkcjonowaniem wiążą się negatywne przeżycia pacjenta. Z jednej strony, frustracja czy przygnębienie, ze względu na niewypełnianie społecznie przyjmowanych zadań życiowych, z drugiej lęk przed oceną otoczenia oraz izolacja społeczna. Rokowania są niepomyślne, a sposoby leczenia są jeszcze w fazach ekspe - rymentalnych. Większość pacjentów nie dożywa 24. roku życia^12 , głównie ze względu na problemy kardiologiczne i oddechowe.

Funkcjonowanie rodziny z dzieckiem

z niepełnosprawnością

Rodzina jest specyficzną grupą osób, która na płaszczyźnie psychologicznej nie tworzy prostej sumy jej członków, ale stanowi system powiązanych ze sobą i wchodzących w różne relacje jednostek. Każdy ma w nim swoją indywidualną rolę i pełni określone funkcje. Rodzina stanowi przestrzeń, w której członko- wie rozwijają się, mają szansę na realizację własnych celów i ukierunkowania swoich działań. Każda choroba członka systemu rodzinnego powoduje w nim na początku pejoratywne zmiany. Sytuacja jest szczególnie trudna, gdy choroba jest przewlekła i generuje szereg utrudnień w funkcjonowaniu jednostki. Dodat- kowo, urodzenie się w rodzinie dziecka z niepełnosprawnością stanowi dla jego bliskich źródło kryzysu psychologicznego^13. Czynniki stresogenne, takie jak: czę- ste hospitalizacje, poddawanie się zabiegom, stosowanie leków, postęp choroby, rokowania wymuszają w systemie rodzinnym konieczność adaptacji do nowej sy- tuacji i zmiany wzorców dotychczasowego funkcjonowania. Modyfikacja jednego z elementów powoduje konieczność zmiany w całym systemie^14. Wraz z postępującą degradacją mięśni, coraz mniej czynności dziecko może wy- konywać samodzielnie, a co za tym idzie staje się coraz bardziej zależne od oto- czenia. Bycie rodzicem dziecka z niepełnosprawnością niesie za sobą szereg lęków i obaw. Rodzic z jednej strony musi być wyczulony na wszelkie sygnały płynące od swojego dziecka z niepełnosprawnością i w odpowiednich momentach poszerzać jego zakres swobody psychicznej i fizycznej, a zarazem uważać na sygnały mówią- ce o tym, że zadanie przewyższa kompetencje chorego. Opiekun musi zastanawiać (^12) A. Emery, F. Muntoni, R. Quinlivan, Duchenne Muscular Dystrophy, fourth edition , Ox- ford, Oxford University Press, 2015, s. 46– (^13) Ż. Stelter, Osoba niepełnosprawna – inne rodzicielstwo, inne braterstwo? , Polskie Forum Psychologiczne, 2012, s. 105– (^14) M. Ryś, Kształtowanie się poczucia własnej wartości i relacji z innymi w różnych syste- mach rodzinnych , „Kwartalnik Naukowy” 2011, Nr 2(6), s. 65–

się, czy jego dziecko radzi sobie w poszczególnych czynnościach lub wymaga po- mocy, powstrzymać się od porównywania go do zdrowych rówieśników, a swoją pomoc ograniczać do sytuacji, kiedy jest ona rzeczywiście konieczna^15. Zastoso- wanie powyższych zaleceń stanowi krok do bycia wspierającym i wymagającym rodzicem, samodzielnego i kompetentnego niepełnosprawnego^16. Wychowywanie dziecka z niepełnosprawnością ruchową różni się od wycho- wywania dziecka zdrowego. Ma to związek zarówno z jego brakiem autonomii, nieharmonijnym rozwojem oraz z emocjami pojawiającymi się w obliczu nieule- czalnej choroby^17. W przypadku rodzin z dzieckiem z niepełnosprawnością, ba- dania wskazują na prezentowanie przez matki postawy silnie akceptującej, ale także na częste wycofanie się z procesu wychowawczego ojców, spowodowane m.in. skupieniem na zapewnieniu swoim bliskim jak najlepszej sytuacji finan- sowej albo pozostawieniem partnerki i chorego dziecka. Na ogół to matki pełnią rolę głównego opiekuna dziecka^18. Przyjmują one zazwyczaj postawę nadmiernie ochraniającą. U rodziców dziecka z niepełnosprawnością, częściej niż u rodzi- ców dzieci zdrowych, dostrzec można postawę nadopiekuńczą. Wskazuje się na lęk o przyszłość chorego oraz próbę wynagrodzenia mu doznawanej krzywdy i/ lub kalectwa jako główne przyczyny takich zachowań rodzicielskich. Postawa ta będzie się wiązać z ograniczaniem autonomii i samodzielności podopiecznego. Skutkiem może być uzależnienie się od rodzica (poznawcze, fizyczne, emocjo- nalne) oraz nieufność wobec świata i egocentryzm^19. Rodzice o postawie nado- piekuńczej często nie uświadamiają sobie, że taki sposób ich postępowania może nieść negatywne konsekwencje dla ich relacji z dzieckiem. Większość zasobów czasowych, finansowych i poznawczych skupia się na chorym, a co za tym idzie, potrzeby innych członków systemu pozostają na drugim planie^20. Zbytnia kon- centracja na procesach leczenia i rehabilitowania podopiecznego może dopro- wadzić do tego, że rodzic przestanie skupiać się na sferze emocjonalnej i rela- (^15) S. Hurley, L. Burt, Development of physical competence through motor skill acquisition for children and youth with disabilities: Parental perceptions , „Health Psychology Report” 2014, Nr 3(1), s. 1– (^16) R. Kaczan, Wspomaganie rozwoju dziecka z ograniczona sprawnością, w wieku szkol- nym , [w:] Droga do samodzielności – jak wspomagać rozwój dzieci i młodzieży z ograniczenia- mi sprawności , red. L. A. Brzezińska, Gdańsk, Gdańskie Wydawnictwo Psychologiczne, 2009, s. 153– (^17) E. Syrek, Oblicza rodzicielstwa w chorobie przewlekłej dziecka , [w:] Rodzicielstwo w obli- czu niepełnosprawności i zaniedbania , red. J. Brągiel, B. Górnicka, Opole, Wydawnictwo Uni- wersytet Opolski, 2014, s. 38– (^18) D. Tomczyszyn, Realizacja funkcji opiekuńczej w rodzinie wychowującej dziecko z niepeł- nosprawnością intelektualną na podstawie badań rodzin w województwie lubelskim , „Niepełno- sprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania” 2017, Nr IV(25), s. 80– (^19) A. Sołtys, E. Tyburski, Postawy rodzicielskie wobec dziecka niepełnosprawnego , [w:] Ro- dzicielstwo w obliczu niepełnosprawności i zaniedbania , red. J. Brągiel, B. Górnicka, Opole, Wydawnictwo Uniwersytet Opolski, 2014, s. 109– (^20) M. Ryś, Kształtowanie się poczucia własnej wartości i relacji z innymi w różnych syste- mach rodzinnych , „Kwartalnik Naukowy” 2011, Nr 2(6), s. 65–

Chorobę przewlekłą, jaką jest DMD, trwającą przez lata i stopniowo po - garszającą funkcjonowanie, podzielić można na 3 interwały czasowe. Pierwszy z nich to okres pojawienia się dolegliwości bólowych i/lub oznak fizycznych choroby. To czas, kiedy diagnoza nie została jeszcze postawiona. W rodzinach dzieci z DMD ten okres może, ale nie musi mieć miejsca. Zdarza się bowiem, że rodzice, mając świadomość możliwości wystąpienia tej choroby u potom- stwa (np. wystąpiła już u starszych dzieci), wykonują testy genetyczne, zanim zauważalne są jakiekolwiek objawy (także w okresie prenatalnym), w celu jak najszybszego wdrożenia leczenia, opóźniającego postęp choroby. Postawienie diagnozy stanowi dla opiekuna ważny, trudny, często przełomowy okres w ży - ciu. Jest to czas napięcia, przeformułowania planów życiowych i projektów na przyszłość oraz czas, kiedy ważne jest wsparcie bliższego i dalszego środowi - ska. Równolegle rozpoczyna się czas przystosowywania się do usłyszanej infor- macji o chorobie, związany z koniecznością dokonania zmian w codziennym funkcjonowaniu. Dziecko i jego opiekunowie muszą włączyć chorobę do swo- jego życia, zaadaptować się do nowej sytuacji, przeformułować obraz siebie, zmienić dotychczasowe plany, nawet otoczenie. Wprowadzane zmiany mają na celu dostosowanie siebie i środowiska do potrzeb swojego dziecka z nie - pełnosprawnością. U różnych osób ten okres adaptacji może przebiegać z od - mienną dynamiką, jak i z zastosowaniem różnych mechanizmów adaptacyj- nych i obronnych^24. Wiadomość o chorobie zmienia reprezentację „Ja” rodzica, a co więcej, wpływa na relacje małżeńskie między rodzicami. Funkcjonowanie systemu rodzinnego z dzieckiem niepełnosprawnym może być zmienione na gruncie relacji interpersonalnych (ze znajomymi, sąsiadami, innymi członka- mi dalszej i bliższej rodziny)^25. Choroba doprowadza do pejoratywnych zmian w obrębie systemu rodzinnego, ze względu na niekorzystne zmiany emocjo- nalne, indukowane ogromnym stresem czy ekonomiczne, związane z kosztami leczenia i rehabilitacji^26. Często uruchomiona zostaje tzw. „spirala strat”, czyli tracenie kolejnych zasobów, począwszy od tych bardziej pierwotnych (np. utra- ta możliwości samodzielnego chodzenia), skończywszy na tych bardziej złożo- nych (niemożność rozwoju pełnego życia społecznego)^27. Przy chorobie często ma miejsce sytuacja, w której osoba inwestuje różne zasoby (np. czasowe czy finansowe), a nie odnosi żadnych korzyści (tzw. sytuacja „braku zysków w na - stępstwie zainwestowania zasobów”)^23. (^24) I. Heszen, H. Sęk, Psychologia zdrowia , Warszawa, Wydawnictwo Naukowe PWN, 2017, s. 211– (^25) A. L. Obrębska, Rodzina a dziecko niepełnosprawne ruchowo – studium przypadku , [w:] Osoba niepełnosprawna w procesie rehabilitacji , red. H. Żuraw, Warszawa, Wydawnictwo Peda- gogium Wyższa Szkoła Nauk Społecznych, 2014, s. 348– (^26) Ż. Stelter, Osoba niepełnosprawna – inne rodzicielstwo, inne braterstwo?, Polskie Forum Psychologiczne, 2012, s. 105– (^27) I. Heszen, H. Sęk, Psychologia zdrowia , Warszawa, Wydawnictwo Naukowe PWN, 2017, s. 197–

Reakcja na chorobę może angażować mechanizmy: samoregulacji emocjonal- nej oraz instrumentalnego radzenia sobie z sytuacją. Samoregulacja emocjonal- na polegać będzie na redukcji emocji negatywnych i aktywacji tych pozytywnych poprzez wartościowanie zwykłych, codziennych zdarzeń. Instrumentalne radze- nie sobie skupiać się będzie natomiast na wykorzystywaniu zasobów wewnętrz- nych oraz zewnętrznych dla działań mających doprowadzić do poprawy stanu zdrowia oraz zapobiegających skutkom jej postępu. Zaobserwować tu można takie zachowania jak: gromadzenie informacji, tworzenie obrazu choroby, podej- mowanie różnych czynności zaradczych, poszukiwanie rozwiązań w obszarach wykraczających poza medycynę^28.

Aktualizacja-siebie

Aktualizacja-siebie (utożsamiana także z samorealizacją) jest ważnym ele- mentem dla osiągnięcia dobrostanu psychicznego jednostki. Definiowana jest ona jako orientacja jednostki na rozwój własnych potencjalności (wiedzy, zain- teresowań, uzdolnień), których realizacja prowadzi do podbudowującego zado- wolenia^29. Samorealizacja stanowi najwyżej usytuowaną potrzebę w hierarchii Maslowa i może być realizowana tylko przy osiągnięciu bardziej podstawowych potrzeb (fizjologicznych, bezpieczeństwa, przynależności, szacunku, miłości)^30. Elementami składowymi aktualizacji-siebie są: otwartość na nowe przeżycia i doświadczenia, wewnętrzne umiejscowienie wartościowania, zaufanie do sie- bie oraz obraz siebie jako osoby dynamicznej, kierującej swoimi aktywnościami; właściwe umiejscowienie w czasie teraźniejszym, akceptacja siebie oraz osób ze swojego otoczenia, realizm i skupienie na rzeczywistości, wewnątrzsterowność, produktywność i towarzyskość^27. Dzięki temu, człowiek może efektywnie wy- korzystywać swój potencjał do realizacji nie tylko codziennych zadań, ale także rozwijania zainteresowań czy edukacji. Aktualizacja-siebie jest warunkiem ko- niecznym doskonalenia własnych umiejętności i nieustannego procesu „stawa- nia się”. Do jej osiągania niezbędnym jest włożenie wysiłku i praca nad sobą^31. (^28) M. Kulik, W. Otrębski, Funkcjonowanie rodziny z dzieckiem niepełnosprawnym w wyniku choroby genetycznej , „Polskie Forum Psychologiczne” 2012, Nr 17, s. 91– (^29) T. Witkowski, W. Otrębski, G. Wiącek i in., Narzędzia pomiaru w psychologii rehabilitacji. Część I , Gdańsk, PTPiP, 2015 (^30) J. Janowska, Samoaktualizacja w teorii i praktyce kształcenia nauczycieli , Lublin, Wydaw- nictwo UMCS, 2000 (^31) A. Wojciechowski, Terapia spotkania w Pracowni Rozwijania Twórczości Osób Niepełno- sprawnych Zakładu Pedagogiki Specjalnej Instytutu Pedagogiki UMK , Toruń, Wydawnictwo UMK, 2004

Charakterystyka badanej próby

W badaniu wzięli udział rodzice dzieci z diagnozą dystrofii mięśniowej Du- chenne’a (n=30) oraz równoliczna grupa porównawcza (n=30) składająca się z rodziców dzieci zdrowych. Zbadani zostali rodzice dzieci z DMD w wieku od 2,5. do 17. lat ( M =10,78; SD= 3.27). W celu jak najtrafniejszego porównania grup postanowiono, by w grupie porównawczej znalazły się osoby jak najbardziej podobne ze względu na wiek posiadanego dziecka (tabela 1) i płeć rodzica (ta- bela 2). Rozkład liczebności ze względu na płeć jest nierównomierny, ponieważ w tej grupie z reguły to matki stanowią głównego opiekuna dla chorego dziecka, ojcowie dużo rzadziej uczestniczą w procesie rehabilitacji i innych działaniach leczniczych czy terapeutycznych. Matki na ogół uczestniczą w procesach rehabi- litacji, badaniach, wizytach kontrolnych u lekarzy specjalistów, a przede wszyst- kim, codziennie wykonują większość zadań z zakresu samoobsługi przy dziecku. Osoby z grupy kryterialnej pochodzą z około 1/3 wszystkich polskich rodzin z dzieckiem z potwierdzoną diagnozą DMD. Tabela 1. Porównanie grup rodziców dzieci z diagnozą DMD oraz rodziców dzieci zdrowych Grupa N Min. Max. M SD Dziecko z diagnozą DMD 30 2.50 17 10.78 3. Dziecko zdrowe 30 3.00 17 10.62 3. Źródło: badania własne Tabela 2. Rozkład rodziców z grupy kryterialnej i kontrolnej ze względu na płeć Grupa Płeć Ogółem K M Rodzic dziecka z DMD N 23 7 30 % 76,67% 23,33% 100,00% Rodzic dziecka zdrowego N 26 4 30 % 86,67% 13,33% 100,00% Ogółem Liczebność 49 11 60 % 81,67% 18,33% 100,00% Źródło: badania własne

Metoda i organizacja badań

W badaniu użyto kwestionariusza Aktualizacji-siebie z „Narzędzi pomiaru w psychologii rehabilitacji – REHAB1”^34. Składa się on z 32 charakterystyk lu- dzi, podanych parami w 16 punktach. Każda para połączona jest skalą liczbową zawierającą się od 1 do 7. Liczba 4 oznacza sytuację pomiędzy opisami. Badani proszeni są o wybór cyfry najlepiej opisującej prawdę o nich samych. Maksymal- ny wynik, który osoba może uzyskać, to 112 punktów. Pozwala on na określe- nie ogólnego poziomu aktualizacji siebie. Narzędzie składa się z następujących skal: „Stosunek do rzeczywistości” (wyznaczanie sobie celów i kierowanie się ku ich realizacji, brak zniekształcania rzeczywistości, akceptacja wieloznaczno- ści i niepewności, przełamywanie dychotomii wraz z akceptacją skrajności oraz umiejscowienie własnych myśli w czasie teraźniejszym), „Stosunek do ludzi” (zaangażowanie w wartościowanie i myślenie ogólnoludzkie, brak nadawania lu- dziom etykiet, otwartość na emocjonalne kontakty z innymi), „Widzenie siebie” (akceptacja siebie, kierowanie własną aktywnością zgodnie z wewnętrznymi po- trzebami, odczuwanie bycia samego ze sobą w sposób pozytywny lub neutralny), „Ekspresja siebie” (głębokie przeżycia emocjonalne, elastyczność w działaniu, poczucie humoru oraz ekspresja siebie poprzez twórczość). Rzetelność narzę- dzia to αCronbacha=0.72 ( N= 367), natomiast szacowanie wskaźnika trafności oparto na trafności treściowej i była ona weryfikowana przez sędziów kompe- tentnych w procesie rewitalizacji narzędzia. Badania prowadzone były w Klinice Pediatrii Oddziału Dziennego w Gdań- skim Uniwersytecie Medycznym. Pacjenci to podopieczni Ośrodka Chorób Rzad- kich przy Poradni Genetycznej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego.

Wyniki

Dokonano porównania w zakresie aktualizacji-siebie między grupami rodzi- ców posiadających dzieci z dystrofią mięśniową Duchenne’a oraz rodziców posia- dających dzieci zdrowe (tabela 3). Rodzice dzieci z dystrofią mięśniową Duchen- ne’a mieli niższy poziom aktualizacji-siebie niż rodzice dzieci zdrowych. Różnice te odnotowuje się szczególnie w obrębie stosunku do innych ludzi i stosunku do rzeczywistości oraz ekspresji siebie. (^34) T. Witkowski, W. Otrębski, G. Wiącek i in., Narzędzia pomiaru w psychologii rehabilitacji. Część I , Gdańsk, PTPiP, 2015

a aktualizacją siebie rodziców dzieci z DMD. W celu odpowiedzi na to pytanie wykonano analizę korelacji dla interesujących nas zmiennych. Wyniki przedsta- wione zostały poniżej (tabela 4). Tabela 4. Wyniki analizy korelacji r-Spermana dla związku czasu od pojawie- nia się pierwszych objawów choroby i od diagnozy dziecka z aktualizacją ro- dziców Aktualizacja siebie Czas od pojawie- nia się pierwszych objawów Czas od diagnozy N Korelacja P Korelacja p Stosunek do rzeczywistości 30 -0.06 .770 -0.10. Stosunek do ludzi 0.04 .839 -0.11. Widzenie siebie -0.11 .554 0.08. Ekspresja siebie -0.12 .544 -0.20. Wynik ogólny 0.01 .971 -0.12. Źródło: badania własne Wyniki korelacji r-Spermana dla wszystkich czynników, jak i dla wyniku ogól- nego dla aktualizacji-siebie są niskie i nie są istotne statystycznie ( p>.05 ). Poka- zuje to, że czas od pojawienia się pierwszych objawów oraz czas od postawienia diagnozy nie mają związku z aktualizacją-siebie rodzica.

Dyskusja wyników

Rodzice dziecka z dystrofią mięśniową Duchenne’a funkcjonują inaczej niż rodzice dzieci zdrowych w obrębie aktualizacji siebie w zakresie Stosunku do rzeczywistości i Ekspresji siebie. Rodzic dziecka z niepełnosprawnością narażony jest na szereg różnych stresorów, sytuacji trudnych, wyzwań. Ma mniej czasu i przestrzeni na realizację własnych potrzeb. To wszystko niewątpliwie wpływa na jego aktualizację-siebie. Charakter interakcji między poszczególnymi człon- kami rodziny oraz wzajemne zależności warunkowane są przez zakres zdrowia rodziny. Funkcjonowanie członków rodziny, w której jest osoba z niepełnospraw- nością, będzie zmienione. Badania pokazują, że niepełnosprawność podopieczne- go wpływa na subiektywną ocenę satysfakcji z życia. Zarówno matki, jak i ojcowie dzieci z niepełnosprawnością wykazują mniejszy stopień zadowolenia z życia^35. (^35) A. Lewandowska, Jakość życia małżeńskiego a stopień akceptacji dziecka niepełnospraw- nego w rodzinie , [w:] Małżeństwo i rodzicielstwo a zdrowie, red. T. Rostowska, A. Lewandow- ska-Walter, Toruń, Wydawnictwo Adam Marszałek, 2012, s. 234–

Na stosunek do rzeczywistości składa się kilka komponentów. Pierwszym z nich jest wyznaczanie sobie celów i dążenie do ich urzeczywistnienia^36. Przy- szłość w chorobie postępującej przynosi negatywne odczucia, jest niepewna i przez większość rodziców oceniania za pomocą przymiotników o negatywnej konotacji^37. Trudno więc mówić o planach rodziców na przyszłość, kiedy zdrowie i życie ich dziecka jest tak niepewne. Innym aspektem jest akceptacja wieloznacz- ności i niepewności. Sądząc po uzyskanych wynikach, rodzice dzieci z dystrofią mogą mieć problem z akceptacją niepewności, gdyż w ich przypadku dotyczy ona życia ich potomka, wartości, która jest dla nich niewątpliwie nadrzędna. Różnica w wynikach uzyskiwanych w zakresie stosunku do innych ludzi mię- dzy grupą rodziców dzieci z dystrofią a grupą rodziców dzieci zdrowych, będąca na granicy istotności, może wskazywać na zubożenie kontaktów emocjonalnych i otwartości na inne osoby. Związane to może być także z codzienną frustracją na sytuację osoby z niepełnosprawnością w szeroko pojętej społeczności. Rodzice często opowiadają o wykluczeniu ich syna z grupy rówieśniczej. Takie dzieci są często obiektem drwin i niestosownych żartów ze strony kolegów i koleżanek. Sytuacja tych chłopców w aspekcie społeczno-ekonomiczno-politycznym też nie jest zadowalająca. Ich choroba należy do grupy rzadkich chorób genetycznych, co niesie za sobą brak dostatecznej wiedzy wielu specjalistów, małą bazę badań naukowych w tej grupie chorób, brak refundacji wielu leków (szczególnie tych nowej generacji) czy refundacji części z badań specjalistycznych (w tym gene- tycznych), niedosyt opieki specjalistycznej (m.in. rehabilitacji czy spotkań z psy- chologiem). Taka sytuacja musi być dla rodziców niezwykle frustrująca i może wzbudzać niechęć wobec osób decyzyjnych dla podanych wyżej kwestii. Na sto- sunek do innych składają się również twierdzenia dotyczące etykietowania in- nych ludzi i stereotypów^32 , jednakże w zakresie tych pytań grupa rodziców dzieci z DMD udzielała podobnych odpowiedzi co grupa rodziców dzieci zdrowych. Rodzice dzieci z DMD mają także niższy poziom w zakresie Ekspresji siebie niż rodzice dzieci zdrowych. Głównym powodem tej sytuacji może być brak wol- nego czasu, jest on bowiem wypełniony obowiązkami przy dziecku, które z dnia na dzień potrzebuje coraz więcej pomocy. Może mieć to także związek z kwestią przeformułowania priorytetów i wartości. To dobrostan dziecka (w tej sytuacji trudny do osiągnięcia) staje się najważniejszy. W konstrukcie „ Ekspresja siebie ” zawiera się m.in. wyrażanie własnych emocji czy popędów poprzez twórczość. Rodzice dzieci z tą rzadką chorobą rzadziej znajdują czas dla siebie, jedynie 21% znajduje go wystarczająco do ekspresji i realizacji własnych zadań. Jak poda- ją autorzy, może mieć to wpływ na ekspresję siebie. Rodzic dziecka z niepełno- (^36) T. Witkowski, W. Otrębski, G. Wiącek i in., Narzędzia pomiaru w psychologii rehabilitacji. Część I , Gdańsk, PTPiP, 2015 (^37) J. L. Casiraghi, P. Bonomi, La rete di ascolto DMD: una risorsa per il sostegno del minore affetto da DMD. Raporto finale di ricercha , Roma, Fondazione IARD dal 1961, 2009

Casiraghi J. L., Bonomi P., La rete di ascolto DMD: una risorsa per il sostegno del minore affetto da DMD. Raporto finale di ricercha , Roma, Fondazione IARD dal 1961, 2009 Emery A., Muntoni F., Quinlivan R., Duchenne Muscular Dystrophy, fourth edi- tion , Oxford, Oxford University Press, 2015 Hendriksen R., Hoogland G., Schipper S., Hendriksen J. G. M., Vles J. S. H., Aal- bers M. W., A possible role of dystrophin in neuronal excitability: A review of the current literature , „Neuroscience and Biobehavioral Reviews” 2015 Heszen I., Sęk H., Psychologia zdrowia , Warszawa, Wydawnictwo Naukowe PWN, 2017 Jorde L., Carey J., Bamshad M., Medical Genetics, Fourth Edition , Mosby Else- vier, 2010 Hurley S. K., Burt L. T., Development of physical competence through motor skill acquisition for children and youth with disabilities: Parental perceptions , „Health Psychology Report” 2014, Nr 3(1) Kaczan R., Wspomaganie rozwoju dziecka z ograniczona sprawnością, w wieku szkolnym , [w:] Droga do samodzielności – jak wspomagać rozwój dzieci i mło- dzieży z ograniczeniami sprawności , red. Brzezińska L. A., Gdańsk, Gdańskie Wydawnictwo Psychologiczne, 2009 Krems J. A., Kenrick D. T., Neel R., Individual perceptions of self actualization: What functional motives are linked to fulfilling one’s potential? , „Personality and Social Psychology Bulletin” 2017, Nr 43(9) Kulik M., Otrębski W., Funkcjonowanie rodziny z dzieckiem niepełnosprawnym w wyniku choroby genetycznej , „Polskie Forum Psychologiczne” 2012, Nr 17 Lewandowska A., Jakość życia małżeńskiego a stopień akceptacji dziecka niepełnosprawnego w rodzinie , [w:] Małżeństwo i rodzicielstwo a zdrowie , red. Rostowska T., Lewandowska-Walter A., Toruń, Wydawnictwo Adam Marszałek, 2012 Milic Rasic V., Vojinovic D., Pesovic J., Mijalkovic G., Lukic V., Mladenovic J., Kasac A., Novakovic I., Maksimovic N., Romac S., Todorovic S., Savic Pavi- cecic D., Intellectual ability in the Duchenne muscular dystrophy and dystro- phin gene mutation location , „Balcan Journal of Mutation Genetics” 2014, Nr 17(2) Obrębska A. L., Rodzina a dziecko niepełnosprawne ruchowo – studium przy- padku , [w:] Osoba niepełnosprawna w procesie rehabilitacji , red. Żuraw H., Warszawa, Wydawnictwo Pedagogium Wyższa Szkoła Nauk Społecznych, 2014 Raman S., Hor K., Mazur W., He X., Kissel J. T., Smart S., McCarthy B., Roble S., Cripe L., Eplerenone for early cardiomyopathy in Duchenne muscular dys- trophy: results of a two-year open-label extension trial , „Orphanet Journal of Rare Disease” 2017, Nr 12(39)

Rutkowska E., Wsparcie jako element rehabilitacji kompleksowej osób z niepeł- nosprawnością , „Niepełnosprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania” 2012, Nr III(4) Ryś M., Kształtowanie się poczucia własnej wartości i relacji z innymi w różnych systemach rodzinnych , „Kwartalnik Naukowy” 2011, Nr 2(6) Schara U., Busse M., Timmann D., Gerwig M., Cerebellar-Dependent Associative Learning Is Preserved in Duchenne Muscular Dystrophy: A Study Using De- lay Eyeblink Conditioning , „Public Library of Science” 2015 Soim A., Lamb M., Cambell K., Pandya S., Peay H., Howard J. F., Fox D., A cross-sectional study of school experiences of boys with Duchenne and Beck- er muscular dystrophy , „Physical Disabilities: Education and Related Ser- vices” 2016, Nr 35(2) Sołtys A., Tyburski E., Postawy rodzicielskie wobec dziecka niepełnosprawnego , [w:] Rodzicielstwo w obliczu niepełnosprawności i zaniedbania , red. Brągiel J., Górnicka B., Opole, Wydawnictwo Uniwersytet Opolski, 2014 Stawarski A., Szczęsny K., Wojdyło M., Dziecko z dystrofią mięśniową , [w:] Dzie- ci chore, niepełnosprawne i z utrudnieniami w rozwoju , red. Cytowska B., Winczura B., Stawarski A., Kraków, Oficyna Wydawnicza „Impuls”, 2008 Stelter Ż., Osoba niepełnosprawna – inne rodzicielstwo, inne braterstwo? , Pol- skie Forum Psychologiczne, 2012 Syrek E., Oblicza rodzicielstwa w chorobie przewlekłej dziecka , [w:] Rodziciel- stwo w obliczu niepełnosprawności i zaniedbania , red. Brągiel J., Górnicka B., Opole, Wydawnictwo Uniwersytet Opolski, 2014 Thomas P. T., Rajaram P., Nalini A., Psychosocial challenges in family caregiving with children suffering from Duchenne muscular dystrophy , „Health and So- cial Work” 2014, Nr 39 Tomczyszyn D., Realizacja funkcji opiekuńczej w rodzinie wychowującej dziecko z niepełnosprawnością intelektualną na podstawie badań rodzin w wojewódz- twie lubelskim , „Niepełnosprawność – zagadnienia, problemy, rozwiązania” 2017, Nr IV(25) Witkowski T., Otrębski W., Wiącek G., Czusz A., Mariańczyk K., Narzędzia po- miaru w psychologii rehabilitacji. Część I , Gdańsk, PTPiP, 2015 Wojciechowski A., Terapia spotkania w Pracowni Rozwijania Twórczości Osób Niepełnosprawnych Zakładu Pedagogiki Specjalnej Instytutu Pedagogiki UMK , Toruń, Wydawnictwo UMK, 2004