Pobierz choroby demielinizacyjne wieku dziecięcego i więcej Egzaminy w PDF z Pediatria tylko na Docsity! CHOROBY DEMIELINIZACYJNE WIEKU DZIECIĘCEGO Klinika Neurologii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego CZYNNIKI RYZYKA Do ryzyka zachorowania na SM, oprócz czynników genetycznych i immunologicznych znacząco przyczyniają się czynniki środowiskowe, jak: - niski poziom witaminy D, - ekspozycja na dym papierosowy, - przebyta infekcja wirusem Epsteina-Barr’a (EBV). OBJAWY Są bardzo zróżnicowane! U niemal 30% dzieci występują trudności związane z: - funkcjonowaniem poznawczym (deficyty pamięci, koncentracji, uwagi) - nastrojem (wahania nastroju, objawy depresyjne, zaburzenia zachowania) OBJAWY cd • obniżenie ostrości widzenia • drętwienie, mrowienie • ból • osłabienie siły mięśniowej • sztywność mięśniowa • lęk, depresja, zmiany nastroju • utrata kontroli nad zwieraczami • obniżenie libido, zaburzenia erekcji • zmęczenie • zawroty głowy, • zaburzenia równowagi, • zaburzenia koordynacja ruchowa • zaburzenia funkcji poznawczych- koncentracji, uwagi, pamięci • zaburzenia mowy- mowa zamazana, skandowana POSTACIE
; PPMS
Niepełnosprawność
3
8
5
E
2
;
:
!
:
!
!
:
:
:
i
:
:
!
!
!
:
!
:
:
!
a
Niepełnosprawność
PRE RO EPO NĄ ZZOZ
Postać rzutowo-remisyjna Postać wtórnie postępująca Postać pierwotnie postępująca Postać postępująco-rzutowa
(ang. relapsing-remitting MS — RRMS) (ang. secondary progressive MS — SPMS] (ang. primary progressive MS — PPMS) (ang. progressive-relapsing MS — PRMS)
https://www.google.pl/search?q=postacie+SM8:source=Inms8:tbm=ischa+sa=X8ved=oahUKEwjatJfootbdAhUjtiskKHQOaAEMO_AUICigB£biw=16008bih=7894imgrc=mPoxTFup7dUeyM:
DIAGNOSTYKA • Wnikliwie zebrany wywiad i badanie przedmiotowe • Badanie potencjałów wywołanych • MRI mózgu, MRI rdzenia • Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego BADANIE PRZEDMIOTOWE • podwójne widzenie, widzenie nieostre, zaburzenie widzenia baw • dyzartria, • zaburzenia czucia powierzchownego i głębokiego, • odruchy ścięgniste zachowane/ wygórowane; • dodatni objaw Babińskiego; • zniesione odruchy brzuszne, • niedowład kończynach dolnych • ataksja móżdżkowa • objaw Uhthoffa -nasilanie się objawów po wysiłku fizycznej lub w podwyższonej • objaw Lhermitte'a -przebiegania "prądu" w dół kręgosłupa podczas pochylania głowy do przodu temperaturze. BADANIE POTENCJAŁÓW SŁUCHOWYCH • W trakcie badania pacjent leży. Bodźce słuchowe przekazywane są przez słuchawkę do każdego z ucha osobno. Natężenie dźwięku dobiera się dla każdego ucha indywidualnie i powinno ono przekraczać o 60 dB (decybeli) próg słyszalności. Bodziec dźwiękowy powtarzany jest 3000 razy. • Słuchowe potencjały wywołane są to sygnały elektryczne powstające na kolejnych piętrach drogi słuchowej, w odpowiedzi na bodziec dźwiękowy. Rejestrowane są na powierzchni czaszki, błony bębenkowej, w uchu środkowym lub bezpośrednio na powierzchni pnia mózgu. Jest to metoda obiektywna pozwalająca ocenić próg słyszenia oraz różnicować zaburzenia słuchu. BADANIE POTENCJAŁÓW CZUCIOWYCH • W trakcie badania pacjent leży. Elektroda drażniąca umieszczona jest na kończynie górnej lub dolnej, nad wybranym do badania nerwem. Natężenie bodźca pobudzającego powinno przekraczać 1,5 razy próg pobudliwości. Bodziec drażniący powinien być powtórzony 1000 razy. • Somatosensoryczne potencjały wywołane (SSEP) to badanie pokazujące, na ile sprawnie sygnały elektryczne przenoszą się z ciała do mózgu. Sygnały pokazują, czy nerwy łączące się z rdzeniem kręgowym są zdolne do wysyłania i otrzymywania informacji czuciowych, takich jak odczuwanie bólu, temperatury i dotyku. Badanie metodą SSEP wskazuje, czy istnieje ucisk rdzenia kręgowego lub nerwów. Pomaga w ustaleniu, w jakim stopniu nerw uległ uszkodzeniu. BADANIE PŁYNU MÓZGOWO-RDZENIOWEGO http://stwardnieniesmrozsiane.pl/viewtopic.php?t=764&start=105 : https://www.mp.pl/pediatria/praktyka- kliniczna/procedury/10369,naklucie-ledzwiowe-u- dzieci,1 http://opiekunblog.blogspot.com/2018/02/nakucie- ledzwiowe-asystowanie.html LECZENIE • Leczenie podawane w trakcie rzutu choroby: -GKS -immunoglobuliny • Leki modyfikujące przebieg choroby (DMTs - disease modifying therapie): > leki II linii to m.in.: - natalizumab - fingolimod - mitoksantron > leki I linii to m.in.: - interferon beta - octanu glatirameru - fumaranu dimetylu LECZENIE Leczenie SM u dzieci (zwłaszcza poniżej 12 r.ż) jest w większości krajów „off-label” Powinno być rozpoczęte wcześnie, aby… zapobiec rzutom, narastaniu niepełnosprawności i uszkodzeniu mózgu Podczas leczenia zalecane są regularne badania kontrolne, w celu: -ocenienia klinicznej odpowiedzi na leczenie (badanie kliniczne i MRI) -ocenenia tolerancji / bezpieczeństwa leku (morfologia, AspAT, AlAT, h.tarczycy, funkcja nerek) SKALA EDSS (Expanded Disability Status Scale) Podstawowe narzędzie do określania stopnia niepełnosprawności i postępu objawów u osób chorych na stwardnienie rozsiane. https://esem.hu/edss-skala/ … SM JEST KLINICZNYM KAMELEONEM Piśmiennictwo: • „Zapalenie pozagałkowe nerwu wzrokowego” prof. dr hab. n. med. Zofia Mariak, dr n. med. Iwona Obuchowska Klinika Okulistyki Uniwersytecki Szpital Kliniczny w Białymstoku (źródło: https://okulistyka.mp.pl) • „Dziecięce SM i inne choroby demielinizacyjne wieku dziecięcego. Współczesne rozumienie choroby, diagnoza i postępowanie.” Multiple Sclerosis International Federation na podstawie suplementu do Neurology 2016 • http://neuropsychologia.org/stwardnienie-rozsiane-pierwsze-objawy • https://www.ptsr.org.pl/ • http://www.medrex.pl/badania-potencjalow-wywolanych