Choroby nerwów obwodowych i mięśni, Notatki z Anatomia

Pobierz Choroby nerwów obwodowych i mięśni i więcej Notatki w PDF z Anatomia tylko na Docsity!

Choroby nerwów

obwodowych i mięśni

Klinika Neurologii Dziecięcej WUM

**W przypadku osłabienia siły mięśniowej konieczne jest ustalenie poziomu uszkodzenia:

** mózg rdzeń kręgowy korzenie nerwowe nerwy obwodowe złącze nerwowo- mięśniowe mięsień

Neuropatie

Mononeuropatia Polineuropatia

Mononeuropatia

• zwykle w wyniku urazu (np. przy złamaniu kości) lub w wyniku ucisku
• objawy uszkodzenia korespondują z anatomią unerwienia (np. zespół cieśni nadgarstka)

Polineuropatie Objawy kliniczne :

• objawy zwykle symetryczne: osłabienie siły mięśniowej, drętwienie, mrowienie, palący ból
• zwykle pierwsze objawy obejmują stopy i dłonie (objaw “skarpetek i rękawiczek”) następnie obejmują wyższe partie kończyn górnych i dolnych
• osłabienie lub brak odruchów głębokich
• wtórnie zaniki mięśni
• zaburzenia autonomiczne (ortostatyczna hipotensja, nietrzymanie moczu, impotencja, zaburzenia potliwości)

Przyczyny polineuropatii

• cukrzyca, mocznica, niedoczynność tarczycy
• choroby reumatologiczne
• leki (np. cytostatyki)
• toksyny (np. alkohol)
• niedobory witamin ( niedobór witamin B)
• polineuropatie zapalne np. zespół Guillaina- Barrego
• Neuropatie dziedziczne: choroba Charcot–Marie–Tooth (CMT), dziedziczona AD, AR lub sprzężona z X, opisano ponad 90 genów

Ośrodkowe = nadjądrowe porażenie nerwu twarzowego Przyczyna - np. udar mózgu Objawy: zaburzenia ruchów mięśni mimicznych dolnej części twarzy przeciwstawne do strony uszkodzenia

Obwodowe = podjądrowe porażenie nerwu twarzowego Objawy:

• Osłabienie wszystkich mięśni mimicznych twarzy po stronie uszkodzenia
• zaburzenia czucia smaku
• nadwrażliwość słuchowa
• osłabienie wydzielania śliny i łez
• Wystąpienie objawów często poprzedzone promieniującym od ucha bólem twarzy

Obwodowe porażenie n. VII - diagnostyka

• Wywiad
• Badanie neurologiczne
• Badanie laryngologiczne/ audiometria, tympanogram i

badanie odruchów strzemiączkowych

• Badania laboratoryjne (wskaźniki ostrej fazy, serologia

boreliozy, hh. tarczycy)

• Tomografia komputerowa głowy z oceną kości

skroniowych, ewentualnie MR głowy

• Konsultacja okulistyczna
• Ewentualnie punkcja lędźwiowa
• Ewentualnie badania elektrofizjologiczne (ENG i EMG)

Obwodowe porażenie n. VII - leczenie

• sterydoterapia i.v. lub p.o.
• witaminy B
• ochrona oka (krople nawilżające, Corneregel,

zaklejanie oka na noc)

• rehabilitacja (ćwiczenia, masaż, solux, laser,

elektrostymulacja)

Dodatkowo w zależności od wywiadu i wyników

badań:

• Leczenie przeciw wirusowi opryszczki pospolitej

typu 1 i 2 oraz wirusa ospy wietrznej i półpaśćca:

Acyclowir ( i.v.) lub p.o. Heviran

• Leczenie Boreliozy (ceftriakson, doxycyklina)

Zespół Guillaina - Barrego (GBS)

• Choroba autoimmunologiczna - zjawisko „molekularnej mimikry” – przeciwciała skierowane przeciwko określonym patogenom niszczą nie tylko patogeny ale także na zasadzie podobieństwa substancje własne np. osłonki mielinowe
• GBS występuje zwykle po przebytej kilka tygodni wcześniej infekcji górnych dróg oddechowych, biegunce, szczepieniach ochronnych
• Przyczyny : Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, wirusy (EBV, CMV, Varicella zoster, wirus grypy, RSV, wirus Zika, COVID-19 i inne)

• GBS wariant demielinizacyjny ( AIDP - ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna ) - uszkodzenie osłonki mielinowej nerwów przez limfocyty T i makrofagi
• GBS wariant aksonalny - przeciwciała IgG i komplement niszczą akson

Typ Objawy Populacja Przewodzenie w nerwach obwodowych Przeciwciała przeciw gangliozydom Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy – AIDP) Zaburzenia czuciowe, osłabienie siły mięśniowej, często z zajęciem nerwów czaszkowych i zaburzeniami autonomicznymi Europa andAmeryka Pónocna Polineuropatia demielnizacyjna CV ? Ostra ruchowa neuropatia aksonalna (Acute motor axonal neuropathy - AMAN) Izolowane osłabienie siły mięśniowej, rzadko zaburzenia czuciowe, rzadko zajęcie nerwów czaszkowych Rzadko w Europie i Ameryce Północnej, Azja i Ameryka Centralna i Południowa czasami zwane "Chinese paralytic syndrome" Polineuropatia aksonalna (  amplitudy), w normie przewodzenie we włóknach czuciowych GM1a/b, GD1a GalNac–GD1a Ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna (Acute motor and sensory axonal neuropathy - AMSAN) Osłabienie siły mięśniowej jak w AMAN ale z dodatkowymi zaburzeniami czucia Miller Fisher syndrome Ataksja, zaburzenia siły mięśni ocznych ( oftalmoplegia), arefleksja, zwykle bez osłabienia siły mięśniowej kończyn Częściej u mężczyzn niż u kobiet (2:1 ratio). Wiek ok 43 rż, zwykle wiosną Zwykle w normie, czasami niewielkie zmiany w przewodzeniu czuciowym lub odruchu H GQ1b, GT1a

Leczenie zespołu Guillaina - Barrego

• 1/ Immunoterapia: dożylne immunoglobuliny ( IVIG) lub plazmafereza obie metody równie skuteczne ale w praktyce IVIG są leczeniem pierwszego rzutu
• IVIG - dawka całkowita 2g/kg – najczęściej 0 ,4g/kg/dobę przez 5 dni
• 2/ Leczenie przeciwbólowe
• 3/ Rehabilitacja
• 4/ W przypadku niewydolności oddechowej - mechaniczna wentylacja/ OIOM