ŁUSZCZYCA ŁUSZCZYCOWE ZAPALENIE STAWÓW, Streszczenia z Epidemiologia

Pobierz ŁUSZCZYCA ŁUSZCZYCOWE ZAPALENIE STAWÓW i więcej Streszczenia w PDF z Epidemiologia tylko na Docsity! Łuszczyca. Dr hab. n. med. Adriana Rakowska Katedra i Klinika Dermatologiczna Warszawski Uniwersytet Medyczny Zapalna hiperproliferacyjna dermatoza o przewlekłym i nawrotowym przebiegu, charakteryzująca się obecnością rumieniowych wykwitów pokrytych srebrzystą łuską. ŁUSZCZYCA- DEFINICJA TYP II ŁUSZCZYCY  Początek choroby po 50-tym roku życia.  Statystycznie łagodniejszy przebieg choroby niż w typie I łuszczycy  Mniej ewidentna predyspozycja genetyczna. PATOGENEZA – CZYNNIKI GENETYCZNE  W 30 % występowanie rodzinne.  1 rodzic chory na łuszczycę- ryzyko u dziecka 10%.  2 rodziców chorych na łuszczycę- ryzyko u dziecka 50%.  Bliźnięta jednojajowe- ryzyko wystąpienia u drugiego bliźniaka, jeżeli jeden jest chory wynosi 70-90%.  Dziedziczenie poligenowe.  Najczęstsze antygeny układu HLA: HLA-A2, B13,B17, B27, Bw57,Cw6, DR7. PATOGENEZA – CZYNNIKI GENETYCZNE Th17 — IL-17A, IL-17F, IL-6, TNF-a, IL-22 DC — PATOGENEZA –ZMIANY W NASKÓRKU  Objętość naskórka 4-6x większa niż normalnie.  Przyspieszone i zaburzone różnicowanie korneocytów.  Zwiększona aktywność mitotyczna i synteza DNA.  Nieprawidłowa warstwa rogowa (parakeratoza).  Skrócony do 3-4 dni czas przejścia korneocytów z warstwy podstawnej do rogowej (norma 28 dni).  Jednorodne wydłużenie sopli naskórkowych.  Wydłużenie brodawek skórnych.  Parakeratoza.  Zanik warstwy ziarnistej naskórka.  Mikroropnie Munro, krosty Kogoja. OBJAWY KLINICZNE  WYKWIT PIERWOTNY: czerwona grudka pokryta łuską.  WYKWITY WTÓRNE: obszary rumieniowo- naciekowe, tzw. blaszki łuszczycowe, ostro odgraniczone od otoczenia, pokryte łuską.  SPECYFICZNE OBJAWY: objaw świecy stearynowej, objaw Auspitza, objaw Koebnera. OBJAW KOEBNERA  Świąd podczas progresji  Grudki łuszczycowe wokół blaszek łuszczycowych w niestabilnej fazie choroby  Poszerzające się blaszki łuszczycowe mają aktywny brzeg  Remisja zwykle w centrum blaszek łuszczycowych  Zapalne zmiany mogą być lekko tkliwe ŁUSZCZYCA PLACKOWATA/ ZWYCZAJNA  Najbardziej powszechna postać .  Blaszki łuszczycowe.  Okolice predysponowane: kolana, łokcie, skóra owłosiona głowy i bruzda międzypośladkowa.  Przebieg przewlekły, z okresami remisji i zaostrzeń. RÓŻNICOWANIE: wyprysk łojotokowy, pityriasis lichenoides chronica, liszaj płaski, grzybica skóry gładkiej, łupież różowy Giberta, odmiana łuszczycopodobna podostrego tocznia rumieniowatego .  Relatywnie symetrycznie rozmieszczone, ostro odgraniczone blaszki łuszczycowe  Blaszki mogą występować miesiące/lata w tej samej lokalizacji.  5 letnie remisje u około 15%. ŁUSZCZYCA PLACKOWATA/ ZWYCZAJNA ERYTRODERMIA ŁUSZCZYCOWA (1-2%)  ERYTRODERMIA: zlewnie zaczerwnieniona, zmieniona zapalnie skóra (powyżej 90% skóry), często nacieczona.  Łuszczyca to 25% wszystkich przypadków erytrodermii.  Początek ostry lub powolny  OBJAWY OGÓLNE: limfadenopatia, gorączka, utrata wody, białek, leukocytoza. ERYTRODERMIA ŁUSZCZYCA KROSTKOWA DŁONI I STÓP  Częściej kobiety (3:1).  Przebieg przewlekły i nawrotowy.  Wykwit pierwotny: dobrze napięta krosta.  Zmiany pojawiają się wysiewami na dłoniach, podeszwach.  Nie ma tendencji do rozprzestrzeniania się na grzbiety rąk i stóp.  Przebieg przewlekły  Czynniki prowokujące: infekcje i stres  Palenie papierosów prowokuje zaostrzenia.  SAPHO (synovitis, acne, pustulosis,hyperostosis and osteitis). ŁUSZCZYCA OWŁOSIONEJ SKÓRY GŁOWY  Jedna z częstszych lokalizacji; zmiany rumieniowo- złuszczające pokryte grubą łuską zlokalizowane są przede wszystkim w linii skroniowej i czołowej owłosienia; typowo przechodzą na skórę gładką na 1-2 cm.  Ze względu na dobre unaczynienie włosy nie wypadają.  RÓŻNICOWANIE: łojotokowe zapalenie skóry.  Wiąże się z większym nasileniem zmian skórnych; częściej paznokie rąk  W około 80 % występuje łuszczyca stawowa, najczęściej pod postacią zapalenia stawów międzypaliczkowych dalszych, których stopień destrukcji jest zależny od czasu trwania zmian paznokciowych.  RÓŻNICOWANIE: grzybica paznokci, onychogryphoza, zmiany pourazowe płytek paznokciowych. ŁUSZCZYCA PAZNOKCI (OKOŁO 50 %) ŁUSZCZYCA PAZNOKCI- RÓŻNICOWANIE: grzybica paznokci, onychogryphoza, zmiany pourazowe płytek paznokciowych. MACIERZ PAZNOKCIA:  kruchość płytki paznokciowej  leukonychia- zmiany w środkowych częściach płytki paznokciowej  naparstkowanie płytki paznokciowej- małe grudki łuszczycowe w proksymalnej części macierzy paznokci  czerwone plamki w obrębie obłączka ŁOŻYSKO PAZNOKCIA  objaw plamy olejowej  onycholiza  hiperkeratoza podpaznokciowa  linijne wylewy podpaznokciowe. OCENA NASILENIA ZMIAN SKÓRNYCH W ŁUSZCZYCY - PASI  Oceniane są 4 okolice (głowa, tułów, kończyny górne, kończyny dolne) pod kątem rozległości i nasilenia zmian łuszczycowych.  Nasilenie zmian: rumień (r), naciek (n), złuszczanie (z); każdy z tych parametrów jest oceniany w skali od 0 do 4.  Rozległość zmian jest oceniana w skali od 0 do 6. Rozległość zmian (rz) 0% zajęcia skóry, punkty: 0 < 10% zajęcia skóry, punkty: 1 10-29% zajęcia skóry, punkty: 2 30-49% zajęcia skóry, punkty: 3 50-69% zajęcia skóry, punkty: 4 70-89% zajęcia skóry, punkty: 5 90-100% zajęcia skóry, punkty: 6 PASI: Głowa = (r+n+z) x rz x 0,1 Kończyny górne = (r+n+z) x rz x 0,2 Tułów = (r+n+z) x rz x 0,3 Kończyny dolne = (r+n+z) x rz x 0,4 Suma (max = 72)  Mężczyźni chorują częściej; przebieg choroby jest cięższy niż w grupie kobiet.  Pacjenci z ciężką postacią łuszczycy są bardziej zagrożeni łuszczycą stawową.  Nie występuje prosta korelacja nasilenia zmian skórnych z nasileniem dolegliwości stawowych. EPIDEMIOLOGIA TYPY ŁUSZCZYCY STAWOWEJ WG MOLL`A I WRIHT`A 1. Dominuje zajęcie stawów międzypaliczkowych dalszych. 2. Arthritis mutilans- łuszczycowe zapalenie stawów o charakterze zniekształcającym (nasilona osteoliza w obrębie paliczków i kości śródręcza). 3.Symetryczne zapalenie wielostawowe przypominające reumatoidalne zapalenie stawów, ale bez obecnego czynnika reumatoidalnego. 4. Asymetryczne oligoartritis (mniej niż 4 stawy) lub monoartritis zajmujące stawy międzypaliczkowe dalsze i stawy śródstopia. 5. Dominują objawy asymetrycznej spondyloartropatii z/lub bez zajęcia stawów obwodowych. TYPY ŁUSZCZYCY STAWOWEJ WG MOLL`A I WRIHT`A CASPAR (2005) Aktywne zapalenie stawów i 3 punkty:  łuszczyca  łuszczyca w chwili badania (2 pkt)  łuszczyca w przeszłości(1 pkt)  dodatni wywiad rodzinny(1 pkt)  łuszczyca paznokci 1 pkt  daktylitis 1pkt  entezopatie i nawarstwienia kostne 1 pkt  ujemny czynnik reumatoidalny 1 pkt  Choroba wieńcowa. Ciężka postać łuszczycy jest związana z 3-krotnie większym ryzykiem ostrego niedokrwienia mięśnia sercowego.  Zwiększone ryzyko otyłości, nadciśnienia i cukrzycy.  Częsciej niealkoholowe stłuszczenie wątroby.  Choroba Crohna i łuszczyca- związek z HLA-B27. ZWIĄZEK ŁUSZCZYCY Z INNYMI CHOROBAMI LECZENIE ŁUSZCZYCY I ŁUSZCZYCOWEGO ZAPALENIA STAWÓW. MIEJSCOWA KORTYKOSTEROIDOTERAPIA Leczenie z wyboru w łagodnych i umiarkowanie nasilonych przypadkach łuszczycy. Aplikacja raz dziennie; długotrwała remisja może być uzyskana i utrzymana poprzez stosowanie kortykosteroidów 2-3 x w tygodniu Maksymalne dawki: silne kortykosteroidy 50 g/tydzień; kortykosteroidy o średniej sile działania 100 g/tydzień. Tachyfilaksja i nagły nawrót zmian łuszczycowych. CYGNOLINA • Anthralin (dithranol, cignolin, 1,8-dihydroxy-9-anthrone); znana od 1916. • Często używana w przeszłości; powoduje ciężkie podrażnienie skóry. • Działanie anty- hiperproliferacyjne; hamuje proliferację limfocytów T i chemotaksję neutrofili. • Koncentracja cygnoliny i czas aplikacji są zwiększane stopniowo; nie częściej niż co 3 dni z tego powodu, że rumień jest najbardziej nasilony na 3-4 dzień po aplikacji. MIEJSCOWE RETINOIDY Tazaroten zmniejsza proliferację naskórka Terapia drugiego rzutu. Największa powierzchnia skóry jaką można leczyć: 10-20%. Działania niepożądane: świąd, pieczenie, podrażnienie, rumień. INHIBITORY KALCYNEURYNY Zmiany zlokalizowane w zgięciach skóry i na twarzy FOTO(CHEMO)TERAPIA Umiarkowane i ciężkie postaci łuszczycy wąskozakresowe UVB (311–313 nm) PUVA Re-PUVA PRZECIWWSKAZANIA Kumulacyjna dawka >150–200 sesji (PUVA) Leczenie cyklosporyną A (UVB and PUVA) Leczenie immunosupresyjne (UVB and PUVA) Historia nowotworów skóry (UVB and PUVA) Zespół znamion atypowych (UVB and PUVA) Padaczka (UVB and PUVA) Mężczyźni i kobiety chcące płodzić dzieci (PUVA) Ciąża i laktacja (PUVA) Nieprawidłowa funkcja wątroby (PUVA) Zaćma (PUVA) RETINOIDY- ACYTRETYNA  Z wyboru w erytrodermii łuszczycowej i w łuszczycy krostkowej.  Terapia łączona- analogi witaminy D3, fotochemoterapia.  Maksymalny efekt po 2-3 miesiącach. Przeciwwskazania: ciężka niewydolność wątroby, ciąża i laktacja, kobiety w okresie prokreacyjnym, które nie mogą zagwarantować skutecznej antykoncepcji w trakcie leczenia i 2/3 lata po zakończeniu leczenia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, źle kontrolowana cukrzyca , zapalenie trzustki w wywiadzie, alkoholizm, soczewki kontaktowe APREMILAST • Inhibiotr fosfodiesterazy 4 (PDE4) • Szerokie spektrum działania przeciwzapalnego- hamuje wydzielanie TNF, IL-12 i IL-23. • Nowy lek w leczeniu łuszczycy plackowatej, łuszczycowego zapalenia stawów LEKI BIOLOGICZNE Inhibitory TNF alfa: infliksymab, etanercept, adalimumab, Inhibitor interleukiny 12 i 23: ustekinumab Inhibitor interleukiny 23: guselkumab Inhibitor interleukiny 17: sekukinumab, iksekizumab INFLIKSYMAB  chimeryczne przeciwciało monoklonalne przeciw TNF alfa  dawkowanie: wlewy dożylne 3-5 mg/kg. mc w 0-2-6 tyg.,a następnie co 8 tygodni w terapii podtrzymującej  wskazania: RZS, choroba Crohna, łuszczycowe zapalenie stawów, łuszczyca, a także doniesienia o skuteczności leczenia w sarkoidozie i ostrym zapaleniu trzustki . ADALIMUMAB  w pełni zhumanizowane przeciwciało monoklonalne przeciw TNF alfa  dawkowanie: 40mg sc/tydzień  zatrzymuje progresję choroby (rtg) w 48 tyg. obserwacji  rozpuszczalny receptor TNF alfa  skutecność i profil bezpieczeństwa podobny do infliximabu  dawkowanie 2 x w tygodniu 25 mg sc lub 1 x w tygodniu 50 mg sc. ETANERCEPT Uzyskanie w/w celów: 1. Monoterapia 2. Kombinacje terapeutyczne - poprawa efektywności leczenia, zmniejszenie dawek leków a zatem ich toksyczności. 3. Terapia rotacyjna – stosowanie wybranej opcji terapeutycznej przez dłuższy okres czasu (1 rok- 2 lata), a następnie zamiana na lek z innej grupy; minimalizacja objawów toksycznych związanych ze stosowaną terapią i uniknięcie oporności na leczenie. 4. Terapia sekwencyjna – w terapii inicjującej stosowanie leków „silniejszych” (lepszy efekt, większa toksyczność). Terapia powinna być dobrana w zależności od:  odmiany łuszczycy  lokalizacji zmian  BSA, PASI, DLQI  wieku pacjenta  odpowiedzi na dotychczas stosowane leczenie  dostępności leczenia  chorób współistniejących Leczenie dobierane w zależności od ciężkości choroby:  Postaci o ciężkim przebiegu- oporne na dotychczas stosowane leczenie; mają negatywny wpływ na jakość życia pacjenta (PASI>10 i BSE>10).  Za ciężką postać uważamy występowanie łuszczycy w następujących lokalizacjach: twarz, dłonie, stopy, szyja, genitalia (nawet jeżeli zajmują mniej niż 5% powierzchni ciała). STANDARDY LECZENIA ŁUSZCZYCY UOGÓNIONA ŁUSZCZYCA KROSTKOWA a) hospitalizacja b) cyklosporyna A c) retinoidy doustne d) metotrexat e) fototerapia f) leki biologiczne g) kombinacje w/w STANDARDY LECZENIA ŁUSZCZYCY ŁUSZCZYCA WYSIEWNA a) fototerapia b) antybiotykoterapia b) leczenie miejscowe c) niekiedy leczenie ogólne STANDARDY LECZENIA ŁUSZCZYCY ERYTRODERMIA ŁUSZCZYCOWA a) hospitalizacja b) leczenie pierwszegu rzutu: acytretyna c) cyklosporyna A d) metotrexat e) kombinacje w/w