Studiuj dzięki licznym zasobom udostępnionym na Docsity
Zdobywaj punkty, pomagając innym studentom lub wykup je w ramach planu Premium
Przygotuj się do egzaminów
Studiuj dzięki licznym zasobom udostępnionym na Docsity
Otrzymaj punkty, aby pobrać
Zdobywaj punkty, pomagając innym studentom lub wykup je w ramach planu Premium
Społeczność
Odkryj najlepsze uniwersytety w twoim kraju, według użytkowników Docsity
Bezpłatne poradniki
Pobierz bezpłatnie nasze przewodniki na temat technik studiowania, metod panowania nad stresem, wskazówki do przygotowania do prac magisterskich opracowane przez wykładowców Docsity
Ocena warunków anatomicznych twarzowej części czaszki oraz zmian wewnątrzustnych u pacjentów z całkowitymi obustronnymi rozszczepami podniebienia pierwotnego i wtórnego przed wdrożeniem leczenia ortodontycznego
Typologia: Prace dyplomowe
1 / 96
Ta strona nie jest widoczna w podglądzie
Nie przegap ważnych części!
Wydano za zgodą Dziekana Wydziału Lekarskiego
Zakład Ortodoncji Gdański Uniwersytet Medyczny
Promotor
Dr hab. n. med. Anna Wojtaszek-Słomińska
Medical University of Gdańsk 2016
ISBN 978– 83 – 65098 – 32 – 0
Wykaz skrótów stosowanych w pracy 7
PRWWR – Polski rejestr Wad Wrodzonych Rozwojowych
S – punkt sella
SD ( standard deviation ) – odchylenie standardowe
Sn – punkt subnasale
Sn-A – grubość wargi górnej
TIMP ( inhibitor of metalloproteinase ) – inhibitor metaloproteinazy
WG – wskaźnik GOSLON
WITS – odległość między rzutami prostopadłymi punktów A i B na płaszczyznę zgry- zową
WPg – skórny punkt pogonion
8 Joanna Parulska-Guzewicz
Rozszczepy wargi i/lub podniebienia są najczęściej występującymi wadami wrodzonymi w obrębie twarzowej części czaszki. Stanowią one 14–17% wszystkich wad rozwojowych. Częstość występowania tej wady zależy od rasy, regionu, warunków socjoekonomicznych, a także od sposobu prowadzenia ba- dań. Najczęściej rozszczepy podniebienia występują w populacji azjatyckiej (0,79–3,74/1000 żywych urodzeń), dla rasy kaukaskiej współczynnik ten wynosi 0,91–2,69/1000, natomiast najniższy odsetek tych wad występuje wśród osób rasy czarnej i wynosi 0,18–1,67/1000 żywo urodzonych noworodków [5, 47, 79, 94, 100, 125, 130]. Częstość występowania rozszczepów wargi i/lub podniebie- nia w Europie waha się w granicach 1,3–1,94/1000 żywych urodzeń. Najczęściej wady te stwierdza się w Norwegii, Danii i Szwecji. Najrzadziej ich występowa- nie notuje się w krajach południowoeuropejskich [49, 116, 127].
W Polsce dane epidemiologiczne o noworodkach z wadami wrodzonymi gromadzone są w Polskim Rejestrze Wrodzonych Wad Rozwojowych (PRWWR), który od 2001 r. jest włączony w sieć Europejskiego Rejestru Wad Wrodzonych (EUROCAT), będąc tym samym częścią systemu monitorowania wad wrodzonych w Europie i na świecie [66, 131].
Według PRWWR współczynnik występowania rozszczepów w Polsce w 2009 r. wynosił 1,7/1000 żywo urodzonych dzieci [48, 79, 94, 109, 130].
Częstość występowania całkowitego obustronnego rozszczepu podniebienia pierwotnego i wtórnego (BCLP, bilateral cleft lip and palate ) wynosi około 0,3/1000 żywo urodzonych noworodków. W Polsce dzieci z BCLP stanowią 24– 35,5% pacjentów z rozszczepami podniebienia [35, 127].
Proces tworzenia struktur twarzowej części czaszki rozpoczyna się od wę- drówki komórek grzebienia nerwowego pod pokrywę ektodermalną, tworząc pięć zgrubień tkanki mezenchymalnej zwanych wyrostkami. Są to wyrostki: czołowy, dwa szczękowe i dwa żuchwowe. Struktury te otaczają pierwotną jamę ustną. Około 4. tygodnia życia płodowego na wyrostku czołowym powstają kolejne wygórowania: nosowe boczne i przyśrodkowe [20, 91, 92]. W tym okre- sie rozpoczyna się również tworzenie podniebienia pierwotnego. Wyrostek no- sowy przyśrodkowy bierze udział w powstawaniu środkowej części nosa, rowka nosowo-wargowego oraz środkowej części wargi górnej. Boczne części wargi
10 Joanna Parulska-Guzewicz
podniebieniem wtórnym. Proces jego powstawania kończy się około 12. tygo- dnia życia płodowego [36, 72] (ryc. 2).
Ryc. 2.A. Przekrój czołowy przez struktury głowy około 10 tygodnia życia płodowego. Dwie płytki podniebienne połączone ze sobą i z przegrodą nosową; B. Widok podnie- bienia, otwór przysieczny stanowiący granicę między podniebieniem pierwotnym i wtórnym. Zmodyfikowano na podstawie [119] Fig. 2.A. The cross-sectional structure of the head at about 10 weeks of gestation. The two palatal plates connected to each other and the nasal septum; B. View of the palate, the incisive foramen forms midline landmark between the primary and secondary palate
Kość przysieczna to kość parzysta, umiejscowiona w przednim odcinku szczęki, ograniczona obustronnie szwami biegnącymi od otworu przysiecznego ku przodowi do przestrzeni pomiędzy siekaczami bocznymi a kłami. Tuż za siekaczami centralnymi, w przednim odcinku szwu podniebiennego pośrodko- wego, znajduje się dół przysieczny. Przechodzi on ku górze w kanał przysiecz- ny, który rozdwaja się i kończy w jamie nosowej, po obu stronach przegrody nosa otworami przysiecznymi [65, 107].
Kość przysieczna tworzy się w wyniku zespolenia środkowego i bocznego wyrostka nosowego oraz wyrostka szczękowego około 6. tygodnia życia płodo- wego [107]. Jej rozwój następuje w życiu płodowym, zaś zespolenie ze szczęką zaraz po urodzeniu [65] (ryc. 3).
Wstęp 11
Ryc. 3. A. Schematyczne przedstawienie prolabium, kości przysiecznej ( intermaxillary segment ) i wyrostków szczękowych; B. Prolabium i kość przysieczna tworzą rynienkę podnosową, środkową część kości szczęki oraz cztery siekacze górne. Zmodyfikowano na podstawie [119] Fig. 3. A. Schematic representation of the prolabium and premaxilla (intermaxillary segment) and maxillary processes; B. The prolabium and premaxilla form the philtrum, the middle part of the maxillary bone and the four incisor teeth
Kość przysieczna jest połączona z lemieszem tkanką łączną i rzadko usytu- owanymi komórkami chrzęstnymi, tworzącymi szew lemiesz–kość przysieczna [16]. Aktywność zespołu przegroda nosa–kość przysieczna w okresie płodowym i wczesnym okresie po urodzeniu ma znaczenie dla rozwoju środkowego piętra twarzy [107].
Rozszczep podniebienia jest wadą rozwojową polegającą na częściowym lub całkowitym braku ciągłości anatomicznej tkanek w typowych miejscach zwią- zanych z rozwojem embriologicznym twarzy [8].
Nieprawidłowa penetracja mezodermy do pokrywy ektodermalnej i brak zlania wyrostka nosowego bocznego i środkowego z wyrostkiem szczękowym między 4. a 7. tygodniem życia płodowego powoduje powstanie rozszczepu podniebienia pierwotnego. W następstwie niezrośnięcia się płytek podniebien- nych wyrostka szczękowego w linii środkowej między 8. a 12. tygodniem życia płodowego powstają rozszczepy podniebienia wtórnego [42, 72, 75, 79, 126].
Rozszczepy wargi i/lub podniebienia zazwyczaj dzieli się na izolowane i zespołowe. Wady izolowane stanowią około 70% wszystkich rozszczepów występujących w obrębie twarzoczaszki [13, 18, 30, 43, 124].
Wstęp 13
Rozszczepy podniebienia wykazują duże zróżnicowanie pod względem za- burzeń anatomicznych i czynnościowych. Wielu autorów przedstawiało własne klasyfikacje [8, 59].
Veau w 1931 r. podzielił rozszczepy na cztery grupy: I – rozszczep podnie- bienia miękkiego, II – rozszczep podniebienia twardego, III – jednostronny cał- kowity rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia, IV – obustron- ny całkowity rozszczep wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia [7].
W 1942 r. Fogh-Andersen przedstawił podział rozszczepów oparty na bada- niach genetycznych. Wyodrębnił on dwie grupy. Do pierwszej grupy zaliczył rozszczep wargi z rozszczepem podniebienia lub bez niego, do grupy drugiej – izolowany rozszczep podniebienia [72].
Na odrębności embriologicznej podniebienia pierwotnego i wtórnego oparto podział rozszczepów zaproponowany w 1958 r. przez Kernahana i Starka. Za linię podziału przyjęto otwór przysieczny i wyodrębniono trzy grupy: I grupa obejmuje rozszczepy podniebienia pierwotnego (warga i wyrostek zębodołowy), II grupę stanowią rozszczepy podniebienia wtórnego (podniebienie twarde i miękkie), do III grupy zalicza się rozszczepy całkowite jedno- i obustronne podniebienia pierwotnego i wtórnego (warga, wyrostek zębodołowy i podniebienie). W latach 1971–73 Kernahan przedstawił podział rozszczepów opierający się na kształcie litery „Y” [72] (ryc. 4).
Bardach i Perczyńska-Partyka w 1963 r. przedstawili podział anatomiczny rozszczepów, uwzględniający ich lokalizację i zasięg. Za linię podziału przyjęli również otwór przysieczny stanowiący granicę „podniebienia pierwotnego” i „podniebienia wtórnego”. Autorzy wyodrębnili V grup rozszczepów. Rozsz- czep obustronny zakwalifikowali do grupy IV - Rozszczep wargi górnej, wy- rostka zębodołowego i podniebienia [7, 8, 59, 72].
W 1989 r. Kriens wprowadził klasyfikację rozszczepów z wykorzystaniem akronimu LAHSHAL ( Lip , Alveolus , Hard palate , Soft palate ) [36, 130].
Według Międzynarodowej Statystycznej Klasyfikacji Chorób i Problemów Zdrowotnych rozszczepy podniebienia pierwotnego i wtórnego zostały oznaczo- ne literą Q i liczbami: 35 – rozszczep podniebienia, 36 – rozszczep wargi, 37 – rozszczep wargi i podniebienia, 37.0 – rozszczep obustronny, 37.1 – rozszczep jednostronny [67].
14 Joanna Parulska-Guzewicz
Ryc. 4. Klasyfikacja rozszczepów wargi i podniebienia według Kernahana. Zmo- dyfikowano na podstawie [37] Fig. 4. Kernahan's classification of bilateral cleft lip and palate
W rozszczepach przerwanie anatomicznej ciągłości tkanki kostnej, mięśnio- wej, skóry i błony śluzowej powstaje między 4. a 12. tygodniem życia płodowe- go. Zaburzenia anatomiczne powodują nieprawidłowy i nierównomierny wzrost odcinków rozszczepionej szczęki, zachwianie równowagi mięśniowej oraz nie- prawidłowe unaczynienie tkanek w okolicy szpary rozszczepu. Odchylenia roz- wojowe prowadzą do nieprawidłowych czynności narządu żucia [59].
W przypadku BCLP występują najbardziej nasilone i rozległe zaburzenia anatomiczne we wszystkich trzech płaszczyznach przestrzennych. Istniejący rozszczep dzieli wargę i wyrostek zębodołowy na trzy części, a podniebienie twarde i miękkie na dwie. W skład bocznych segmentów wchodzą wyrostki podniebienne szczęki, wyrostki zębodołowe oraz boczne odcinki wargi górnej. Segment środkowy zawiera część środkową wargi, kość przysieczną i lemiesz. Kość przysieczna łączy się tylko z lemieszem i jest całkowicie oddzielona od
16 Joanna Parulska-Guzewicz
Zniekształcenie nosa w tej postaci rozszczepu może być symetryczne bądź asymetryczne. Z powodu skrócenia skórnej przegrody nosa koniuszek nosa jest spłaszczony. Skrzydła nosa są natomiast wydłużone, zapadnięte i pozbawione prawidłowego napięcia.
Powyższe zaburzenia w zgryzie ujawniają się w postaci tyłozgryzów rzeko- mych, nadzgryzów oraz zgryzów krzyżowych i otwartych [59, 64].
W BCLP występują liczne nieprawidłowości zębowe dotyczące ich liczby (niedoliczbowość i nadliczbowość), budowy i położenia oraz czasu wyrzynania. Najczęściej są one zlokalizowane w okolicy szczeliny rozszczepu [2, 72, 81, 87].
Zaburzenia w tworzeniu zawiązków zębów mlecznych i stałych mogą być spowodowane zakłóceniem wędrówki mezenchymy, przerwaniem listewki zę- bowej oraz brakiem połączenia wyrostków szczękowych z wyrostkami noso- wymi w czasie embriogenezy. U dzieci z rozszczepami podniebienia nieprawi- dłowości w rozwoju zębów mogą powstawać na skutek działania czynników środowiskowych i genetycznych, które jednocześnie wywołują powstanie wady rozwojowej [10, 12, 17, 50, 88, 101, 118].
Zmieniona budowa struktur kostnych i tkanek miękkich w obrębie twarzo- wej części czaszki prowadzi do zaburzeń czynności fizjologicznych jamy ustnej, takich jak: ssanie, połykanie, oddychanie, żucie, mowa i słuch.
Upośledzenie ssania spowodowane jest przerwaniem ciągłości mięśnia okrężnego ust oraz istniejącym połączeniem jamy ustnej z jamą nosową. Prowa- dzi to do braku możliwości wytworzenia ujemnego ciśnienia w czasie aktu ssa- nia.
Prawidłowe połykanie pokarmów u dzieci z BCLP jest zaburzone na skutek wyeliminowania skurczu warg i policzków, które wraz ze zwieraczem gardła stanowią zamknięty układ mięśniowy.
U dzieci z tą wadą rozwojową zaburzony jest również tor oddychania, po- nieważ powietrze przechodzi przez szczeliny rozszczepu do jamy ustnej. Tak wdychane powietrze jest nieogrzane, nienawilżone i zanieczyszczone, co pro- wadzi do częstych stanów zapalnych górnych dróg oddechowych. Ponadto wy- soko usytuowane ujście trąbki słuchowej sprawia, że pacjenci z rozszczepami cierpią na częste zapalenia uszu, które mogą prowadzić do zmian zwyrodnie- niowych i w konsekwencji do ograniczenia słuchu. Zły słuch oznacza utrudnioną rehabilitacje mowy i związane z tym problemy w szkole [21].
Jednocześnie zaburzenia mowy u dzieci z BCLP wiążą się z uszkodzeniem jam rezonacyjnych, brakiem koordynacji czynności mięśni oddechowych
Wstęp 17
i artykulacyjnych oraz mięśni mimicznych. W miarę wzrostu dziecka na skutek powstających wad zgryzu zaburzeniom może ulec proces żucia.
Zaburzenia anatomiczne i czynnościowe wpływają na rozwój psychospo- łeczny pacjentów z BCLP. Autorzy badający uwarunkowania psychospołeczne dzieci z BCLP stwierdzają, że na ich samopoczucie i samoocenę wpływa nega- tywne postrzeganie przez rówieśników. Z ankiet wypełnianych przez pacjentów z rozszczepami podniebienia wynika, że największe problemy w środowisku rówieśniczym dotyczyły wyglądu twarzy oraz mowy [33, 44, 114].
Rozszczep całkowity obustronny podniebienia pierwotnego i wtórnego ze względu na zniekształcenia pierwotne, trudności w leczeniu i złe wyniki este- tyczno-czynnościowe jest najpoważniejszą postacią wady rozszczepowej. Le- czenie dzieci z tym typem rozszczepu często trwa kilkanaście lat. Pacjenci ci wymagają leczenia interdyscyplinarnego z udziałem wielu specjalistów: chirur- ga, ortodonty, stomatologa, foniatry, logopedy, pediatry i psychologa [21, 58, 71].
Po raz pierwszy zespołowe leczenie pacjentów z rozszczepami podniebienia podjęto w Danii w 1938 r. z inicjatywy Fogh-Andersena [72]. W Polsce pierw- szy Ośrodek Leczenia Wad Rozwojowych pod kierownictwem prof. J. Bardacha powstał w Łodzi w 1962 r. [58, 72]. W latach 1996–2000 w Europie w ramach projektu EUROCLEFT opracowano standardy wielospecjalistycznej opieki nad pacjentami z rozszczepami podniebienia, zapewniając skoordynowane, interdy- scyplinarne leczenie pacjentów z tą wadą rozwojową [63, 68, 98, 102, 103].
Na podstawie standardów leczenia wad rozszczepowych opracowanych w ramach projektu EUROCLEFT w 2000 r. wprowadzono w Polsce Program wielospecjalistycznej opieki nad dziećmi z całkowitymi rozszczepami podniebie- nia pierwotnego i/lub wtórnego. Program ten obecnie funkcjonuje jako Program ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej cza- szki i jest realizowany od 2004 r. przez Narodowy Fundusz Zdrowia (NFZ).
Postępowanie chirurgiczne w leczeniu wad rozszczepowych w Polsce jest przeprowadzane jedno- lub dwuczasowo. Jednoczasowe operacje wargi i podniebienia (ok. 6. miesiąca życia) mają uzasadnienie w przypadku niezbyt szerokich rozszczepów. Jednak niezależnie od metody mogą prowadzić do nie- dorozwoju szczęki, nie zapewniając przy tym lepszej mowy. W przypadku BCLP zaleca się dwuetapowe zszycie wargi, rozpoczynając od strony, po której szczelina rozszczepu jest szersza, a po 6–8 tygodniach po stronie przeciwnej. W operacji wargi najczęściej stosowano i nadal stosuje się metody Tennisona, Randalla, Skooga, Millarda. Kobus stosował płat trójkątny w operacji wargi oraz
Wstęp 19
W tym celu należy przeprowadzić wnikliwe badania kliniczne zewnątrz- i wewnątrzustne oraz przygotować pełną ortodontyczną dokumentację medycz- ną, w skład której wchodzą fotografie zewnątrz- i wewnątrzustne, ortopantomo- gramy, zdjęcia telerentgenowskie boczne i/lub przednio-tylne głowy oraz mode- le diagnostyczne. W niektórych przypadkach koniecznym badaniem dodatko- wym może być również tomografia komputerowa [27].
Analiza cefalometryczna jest pomocnym badaniem do oceny budowy twa- rzowej części czaszki oraz służy do określenia kierunku wzrostu zarówno szczę- ki, jak i żuchwy. Została wprowadzona w 1934 r. przez Hofratha w Europie i Broadbenta w Stanach Zjednoczonych [53, 70, 92]. W piśmiennictwie wielu autorów przedstawia wyniki badań cefalometrycznych dotyczących pacjentów z różnymi typami rozszczepów podniebienia [9, 34, 38, 61, 62, 99, 113, 117].
Zaburzenia zgryzu analizowane są w odniesieniu do trzech płaszczyzn prze- strzennych [53, 64]. U pacjentów z rozszczepami podniebienia ocena nieprawi- dłowości zgryzowych jest bardzo trudna ze względu na ich duże zróżnicowanie. W celu określenia stopnia nasilenia zaburzeń zgryzu u pacjentów z tym typem wady rozwojowej stosuje się odrębną klasyfikację, która jest zgodna z założeniami autorów wskaźnika GOSLON [121–123]. Do oceny nieprawidło- wości zgryzowych u pacjentów z BCLP wykorzystano ortodontyczne modele diagnostyczne, stosując pięciostopniową skalę zmodyfikowanego wskaźnika GOSLON (WG), bazującego na wskaźniku opracowanym przez Marsa i wsp. w 1987 r. [69, 74, 80].
Wskaźnik GOSLON, stworzony w celu ułatwienia kontaktów z lekarzami innych specjalności w czasie leczenia interdyscyplinarnego, pozwala ocenić stopień nasilenia zaburzeń we wszystkich trzech płaszczyznach oraz ewentualne rokowanie dotyczące wyleczenia wady. W zależności od stopnia nasilenia zmian wyróżnia się:
∑ WG1 – prawidłowy nagryz poziomy i pionowy, pojedyncze zęby w zgryzie krzyżowym; ∑ WG2 – prawidłowy lub powiększony nagryz poziomy, przechylone zę- by sieczne górne, nagryz pionowy może być powiększony, pojedyncze zęby w zgryzie krzyżowym; ∑ WG3 – odwrotny nagryz poziomy pojedynczych zębów siecznych, zgryz krzyżowy boczny jednostronny lub obustronny, prawidłowa rela- cja podstaw szczęki i żuchwy;
∑ WG4 – miernie nasilony odwrotny nagryz poziomy zębów siecznych i zębów bocznych, mierna dysharmonia podstaw szczęki i żuchwy;
∑ WG5 – znacznie nasilony odwrotny nagryz poziomy zębów siecznych, zgryz krzyżowy boczny i zgryz otwarty, znacznie nasilona dysproporcja podstaw szczęki i żuchwy.
20 Joanna Parulska-Guzewicz
Pacjenci, u których stopień nasilenia zaburzeń zgryzowych oceniono na WG3–WG5, wymagają wdrożenia leczenia ortodontycznego i w związku z tym włącza się ich do Programu ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki. Znaczne nasilenie wad (WG5) często wymaga leczenia ortodontyczno-chirurgicznego.
Rozwój twarzowej części czaszki pacjentów z rozszczepami podniebienia zależy od typu rozszczepu, wrodzonego kierunku wzrostu twarzy oraz metod i standardów leczenia interdyscyplinarnego tej grupy chorych. Ponieważ w Gdańskim Uniwersytecie Medycznym Program ortodontycznej opieki nad dziećmi z wrodzonymi wadami części twarzowej czaszki jest realizowany od 15 lat, zaplanowano badania, których celem była ocena skuteczności postępowania leczniczego w grupie pacjentów z najcięższą wadą rozszczepów podniebienia przed wdrożeniem specjalistycznego leczenia ortodontycznego. Wyniki zapla- nowanych badań przedstawiono w niniejszej pracy.
