Przypadek chorego na reumatoidalne zapalenie stawów z ..., Egzaminy z Medycyna

Pobierz Przypadek chorego na reumatoidalne zapalenie stawów z ... i więcej Egzaminy w PDF z Medycyna tylko na Docsity! Reumatologia 2006; 44/5 Przypadek chorego na reumatoidalne zapalenie stawów z pylicą płuc, mnogimi guzkami w płucach i amyloidozą. Kiedy można rozpoznać zespół Caplana? Case report of the patients with rheumatoid arthritis pneumoconiosis, amyloidosis. When we can diagnose Caplan’s syndrome Ewa Matyska-Piekarska, Janusz Jaworski, Jacek Pazdur, Jan K. Łącki Klinika Chorób Reumatycznych Instytutu Reumatologii im. prof. dr hab. med. Eleonory Reicher w Warszawie, kierownik Kliniki prof. dr hab. med. Jan Łącki, dyrektor Instytutu prof. dr hab. med. Sławomir Maśliński Słowa kluczowe: reumatoidalne zapalenie stawów, pylica płuc, amyloidoza, zespół Caplana. Key words: rheumatoid arthritis, amyloidosis, pneumoconiosis, Caplan’s syndrome. Reumatologia 2006; 44, 5: 285–290Opis przypadku/Case report Adres do korespondencji: Ewa Matyska-Piekarska, Klinika Chorób Reumatycznych, Instytut Reumatologii im. prof. dr hab. med. E. Reicher, ul. Spartańska 1, 02-637 Warszawa, tel. +48 22 856 94 20, e-mail: [email protected] Praca wpłynęła: 29.09.2006 r. S t r e s z c z e n i e Przedstawiono przypadek mężczyzny z pylicą krzemową płuc, u którego rozpoznano reumatoidalne zapalenie stawów, amylo- idozę, zespół nerczycowy i niewydolność nerek. W pracy zwróco- no szczególną uwagę na agresywny przebieg reumatoidalnego zapalenia stawów, z szybkim zajęciem procesem chorobowym nerek oraz różnicowanie zmian płucnych. Pomimo zastosowane- go intensywnego leczenia cyklofosfamidem obserwowano stałą progresję zmian i narastanie niewydolności nerek. Zmiany płuc- ne nie powodowały natomiast żadnych dolegliwości klinicznych u pacjenta i dlatego nie wymagał on leczenia ukierunkowanego. Wstęp Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest najczę- ściej występującą autoimmunologiczną i zapalną cho- robą stawów. Chociaż proces dotyczy głównie stawo- wej błony maziowej, obserwuje się także wiele zmian narządowych (m.in. dotyczących skóry, nerwów obwo- dowych, ośrodkowego układu nerwowego, klatki pier- siowej i innych). Zmiany w układzie oddechowym mo- gą występować w postaci śródmiąższowego włóknie- nia płuc, zapalenia naczyń płucnych, zarostowego za- palenia oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc, zapalenia opłucnej oraz guzków reumatoidalnych [1–5]. Do rzadziej spotykanych objawów należą guzki płucne występujące w zespole Caplana [6–9]. Guzki reumatoidalne występują u ok. 30% chorych na reumatoidalne zapalenie stawów. Powstają jako wy- nik zapalenia naczyń i odkładania się kompleksów im- munologicznych. Czasem wyprzedzają objawy ze strony narządu ruchu. Wielkość guzków waha się od kilku mili- metrów do kilku centymetrów. Zwykle są one zlokalizo- S u m m a r y We describe a male patient with pneumoconiosis and diagnosed RA, amyloidosis, nephritic syndrome and renal insufficiency. This particular case report has underlined aggressive progression of RA with rapid involvement of kidneys in the disease as well as differential diagnosis of lung changes in this case. Despite applying aggressive therapy with cyclophosphamide a constant progression of changes and renal failure was observed. Pulmonary changes were not clinically significant and did not demand any treatment. 286 Reumatologia 2006; 44/5 Ewa Matyska-Piekarska, Janusz Jaworski, Jacek Pazdur, Jan K. Łącki Termin badania 20.05.2004 13.09.2004 8.11.2004 15.04.2005 2.01.2006 OB [mm/godz.] 66 113 96 95 121 CRP [mg/l] – 64 43 122 89 Hb [g/dl] 10,9 8.6 9,7 9,4 8.1 erytrocyty [T/l] 3,65 4,15 4,1 3,34 leukocyty [G/l] 5,6 5,9 5,77 7,1 płytki [tys./μl] 321 484 409 355 451 białkomocz [g/dobę] 0,47 1,25 – 2,1 12,8 kreatynina [mg/dl] 1,16 1,14 1,17 1.02 4.00 γ-globuliny [g/l] 2,39 – 2,27 1.83 AlAT [j./l] 21 19 18 12 22 AspAT [j./l] 19 25 25 26 25 cholesterol [mg/dl] 145 140 159 137 215 Tabela I. Wyniki badań pacjenta w latach 2004–2006 Table I. Laboratory results test of patient in 2004-2006 years wane podskórnie, w miejscach narażonych na przewle- kłe drażnienie. Znacznie rzadziej guzki występują w na- rządach wewnętrznych, np. w płucach, i umiejscawiają się wówczas obwodowo. W badaniu histologicznym guz- ki płucne nie różnią się od guzków podskórnych. W bu- dowie stwierdza się centralnie zlokalizowaną martwicę włóknikowatą, otoczoną palisadowato ułożonymi ko- mórkami jednojądrowymi, a najbardziej na zewnątrz znajdują się limfocyty i komórki plazmatyczne [1, 2, 7, 10]. Guzki reumatoidalne mają zwykle przebieg bezobjawowy i nie powodują zaburzeń czynnościowych płuc. Nie wy- magają wówczas leczenia. Czasem jednak ulegają rozpa- dowi, czego następstwem może być krwioplucie, odma opłucnowa lub rozwój grzybni. Płucne guzki reumatoidalne u chorych na RZS współwystępujące ze zmianami pyliczymi w płucach określane są jako zespół Caplana [6, 11, 12]. Zespół ten został opisany przez Caplana w 1953 r. u górników wy- dobywających węgiel. Obecnie wiadomo, że pyły krze- mu i azbestu również mogą być jego przyczyną. Charak- terystyczne dla tego zespołu jest liczne występowanie guzków wielkości powyżej 1 cm, lokalizujących się na obrzeżach płuc [1, 8–10, 13]. Opis przypadku W 1989 r., w trakcie wykonywania badań okresowych u 34-letniego mężczyzny pracującego przez 11 lat jako od- lewnik przy formach wykonywanych z krzemionki, rozpo- znano pylicę krzemową płuc. Pacjent nie skarżył się w tym czasie na dolegliwości ze strony układu oddechowego. W 1994 r. wystąpiły nawracające, bolesne obrzęki stawów śródręczno-paliczkowych (MCP), międzypa- liczkowych bliższych (PIP), nadgarstkowych, kolano- wych, skokowych i śródstopno-paliczkowych (MTP), ze sztywnością poranną trwającą od 3 do 4 godz. Po rozpoznaniu RZS rozpoczęto leczenie lekami modyfi- kującymi. Zastosowano chlorochinę w dawce 250 mg/do- bę. Ze względu na brak poprawy klinicznej po roku lek odstawiono. Zalecono sulfasalazynę EN w dawce 2 g/do- bę, która była podawana przez kolejne 24 mies., rów- nież bez efektu. W 1997 r. podano metotreksat (10–15 mg raz w tyg.), który po 2 mies. odstawiono z powodu wy- stąpienia leukopenii i trombocytopenii. Ponadto przez kilka lat chory przyjmował małe dawki prednizonu (5–10 mg dziennie); lek ten odstawiono na począt- ku 2004 r. W 1999 r. z powodu znacznego nasilenia zmian za- palno-destrukcyjnych wykonano alloartroplastykę pra- wego stawu biodrowego. Od stycznia 2001 r. pacjent znajduje się pod opieką Przychodni Przyklinicznej Insty- tutu Reumatologii w Warszawie. W tymże roku rozpoczę- to leczenie cyklosporyną w dawce 150–200 mg, którą sto- sowano do czerwca 2004 r. Leczenie przerwano po stwier- dzeniu krwinkomoczu, białkomoczu (0,3–0,5 g/dobę) oraz narastającej niedokrwistości. We wrześniu 2004 r., 49-letni wówczas pacjent, ze względu na zaostrzenie procesu chorobowego oraz trudności w ustaleniu terapii został przyjęty do Kliniki Chorób Reumatycznych Instytutu Reumatologii. Stwier- dzano bolesne obrzęki stawów nadgarstkowych, MCP, Reumatologia 2006; 44/5 RZS powikłane pylicą płuc, obecnością guzków w płucach i amyloidozą 289 nia alfa2-globulin i hipoalbuminemię [15]. U omawianego chorego przebieg pylicy krzemowej można określić jako prostą guzkową krzemicę, niedającą objawów klinicznych ze strony układu oddechowego. U osób z pylicą chorujących na RZS na obraz pylicy płucnej mogą w krótkim czasie nałożyć się liczne zaokrąglone guzki w płucach, wielkości powyżej 1 cm, lokalizujące się obwodowo (zespół Caplana). Podczas hospitalizacji w Klinice Chorób Reumatycznych wstępne rozpoznanie zespołu Caplana ustalono na podstawie ba- dania RTG klatki piersiowej. Guzki w zespole Caplana, histologicznie przypominające guzki reumatoidalne, są jednak na ogół większe i częściej ulegają rozpadowi [2, 6, 16, 17], czego nie obserwowano u naszego pacjen- ta. W części środkowej jest ognisko martwicy włókniko- watej, z przylegającą strefą aktywowanych składnikami pyłu makrofagów. Nie stwierdza się charakterystycznego ułożenia palisadowatego komórek jednojądrowych. Guzki te nie wymagają leczenia, jeżeli nie zakłócają czyn- ności oddechowej płuc, lub są leczone glikokortykostero- idami, jeśli ulegają szybkiemu powiększaniu [15, 18]. Ocenia się, że u ok. 25% chorych z pylicą płuc i RZS występują guzki płucne charakterystyczne dla zespołu Caplana. U chorych na RZS bez pylicy płuc guzki reuma- toidalne w płucach spotykane są znacznie rzadziej [16, 19]. Charakter zmian płucnych u opisywanego pa- cjenta mogłoby wyjaśnić badanie histopatologiczne, jednak ze względu na brak klinicznych i diagnostycz- nych wskazań nie przeprowadzono takiego badania. Unge i wsp. obserwowali przebieg zespołu Caplana u 13 pacjentów chorych na RZS. Aktywność choroby określano m.in. na podstawie badań radiologicznych, czynności oddechowej płuc, badań elektrofizjologicz- nych serca oraz badań surowicy krwi. Nie stwierdzano pozytywnej korelacji pomiędzy czasem ekspozycji na pyły, natężeniem zmian radiologicznych w płucach, stężeniem czynnika reumatoidalnego i wynikami ba- dań fizjologicznych płuc oraz serca. U 10 na 13 pacjen- tów odnotowano szybki, radiologiczny postęp zmian w płucach. Nie obserwowano korelacji pomiędzy postę- pem radiologicznych zmian w płucach a aktywnością reumatoidalnego zapalenia stawów [7]. U omawianego chorego nie obserwowano dolegli- wości klinicznych ze strony układu oddechowego oraz nie występowała progresja zmian radiologicznych w trakcie obserwacji klinicznej. Stwierdzano natomiast znacznego stopnia hipergammaglobulinemię, podwyż- szone stężenie alfa2-globulin i hipoalbuminemię. Roz- poznane zmiany płucne, ze względu na brak dolegliwo- ści, nie wymagały oddzielnego postępowania terapeu- tycznego. Wstępna diagnoza zespołu Caplana opierała się na uproszczonej wersji definicji tego zespołu, nie- uwzględniającej średnicy guzków. To uproszczenie jest dosyć powszechne i spotykane także w literaturze omawiającej powikłania w przebiegu RZS. Zmniejszają- ca się liczba osób z pylicą płuc w naszym kraju również wpływa na coraz rzadsze rozpoznawanie zespołu Ca- plana w praktyce reumatologicznej. Ostatecznie, ze względu na zbyt małą średnicę zmian i brak badania hi- stopatologicznego, rozpoznanie zespołu Caplana zosta- ło negatywnie zweryfikowane [6, 10, 18]. Największy problem terapeutyczny u chorego stano- wiło zajęcie procesem chorobowym nerek w przebiegu amyloidozy. Zastosowanie cyklofosfamidu i glikokorty- kosteroidów jest ujętą w standardach medycznych me- todą postępowania terapeutycznego w RZS ze współist- niejącą amyloidozą [20]. Pomimo wdrożonego bardzo szybko leczenia cytostatykami, obserwowano stałą pro- gresję zmian i narastanie niewydolności nerek. Ze wzglę- du na nadciśnienie tętnicze i obecność zawału serca w wywiadzie nie zdecydowano się na zastosowanie w terapii wysokich dawek glikokortykosteroidów. W pracy opisano chorego z opornym na leczenie RZS, powikłanym wtórną amyloidozą oraz pylicą krzemową. Co ciekawe, pylica przebiegała całkowicie bezobjawowo i nie wymagała specjalnego postępo- wania terapeutycznego. Głównym problemem okaza- ła się choroba podstawowa, której – pomimo agre- sywnego leczenia – nie udało się całkowicie zatrzy- mać. Zaawansowane zmiany w nerkach były powo- dem przekazania pacjenta pod opiekę nefrologa. Jak widać na opisanym przykładzie, powikłania narządo- we w przebiegu RZS wymagają spojrzenia interdyscy- plinarnego. Konsultacje innych specjalistów mogą być niezbędne nie tylko w leczeniu poszczególnych powikłań, ale także w ustaleniu prawidłowego rozpo- znania. Piśmiennictwo 1. Matteson EL, Doyt LC. Extra-articular manifestation of Rheumatoid Arthritis. Treatment of the rheumatic Diseases: Companion to Kelleys textbook of Rheumatology. W.B. Saunders Company 2001. 2. Starok M, Eileenberg S, Resnick D. Rheumatoid nodules: MRI characteristics. Clin Imaging 1998; 22: 216-9. 3. Bely M, Apathy A. Changes of the lung in rheumatoid arthritis-rheumatoid pneumonia. A clinicopathological study. Acta Morphol Hung 1991; 39: 117-56. 1. Lee JH, Suh GY, Lee KY, et al. Small airway disease in rheumatoid arthritis. Korean J Internal Med 1992; 7: 87-93. 2. Anaya JM, Diethelm L, Ortiz LO, et al. Pulmonary involvement in rheumatoid arthritis. Semin Arthritis Rheum 1995; 24: 242-54. 3. Garwolińska H, Korzeniewska-Koseła M. Zmiany w płucach w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów. Terapia 2003; 10: 43-4. 4. Unge G, Mellner C, Caplan’s syndrome – a clinical study of 13 cases. Scan J Respir Dis 1975; 56: 287-91. 8. Gawryluk D, Zaleska M, Langfort R, et al. Changes in the respiratory system of patients with rheumatoid arthritis – personal observations. Pneumonol Alergol Pol 1998; 66: 54-65. 9. Williams WJ. Caplan’s syndrome. Br J Clin Pract.1991; 45: 285-8. 10. Walters MN, Ojeda VL. Pleuropulmonary necrobiotic rheumatoid nodules. A review and clinicopathological study of six patients. Med J Aust 1986; 144: 648-51. 11. Elmes PC, Wagner JC. Fibrosis of lung – an environmental disease? Fibrosis of lung – an environmental disease? J Clin Pathol Suppl (R Coll Pathol) 1978; 12:1 58-64. 12. Matteson SB, Caplan’s syndrome in association with asbestosis. Report of case. Scand J Resp Dis 1971; 52: 153-61. 13. Ondrasik M. Caplan’s syndrome. Baillieres Clin Rheumatol 1989; 3: 205-10. 14. Constantinidis K, Musk AW, Jenkins JP, et al. Pulmonary function in workers with Caplan’s syndrome and non-rheumatoid complicated pneumosoniosis. Thorax 1978; 33: 764-8. 15. Payne RB. Serum protein fractions in rheumatoid pneumoconiosis without arthritis. J Clin Pathol 1962; 15: 475-7. 16. Arthritis and Allied Conditions A textbook of Rheumatology. Koopman WJ, Moreland L (eds). Lippincott Williams & Wilkins 2005; 1130-34. 17. Arakawa H, Honma K, Shida H, et al. Computed tomography findings of Caplan syndrome. J Comput Assist Tomogr 2003; 27: 758-60. 18. Borysewicz K. Choroby układu oddechowego w reumatologii. Reumatologia. Zmiany narządowe. Szechiński J, Wiland P (red.). Górnicki Wydawnictwo Medyczne, Wrocław 2001: 27-54. 19. Darke C, Wagner MM, Nuki G, et al. HLA-A and DR antigens and properdin factor B allotypes in Caplan’s syndrome. Br Dis Chest 1983; 77: 235-42. 20. Filipowicz-Sosnowska A, Stanisławska-Biernat E, Zubrzycka-Sienkiewicz A. Reumatoidalne zapalenie stawów. Rekomendacje postępowania w chorobach reumatycznych. Medycyna po Dyplomie 2004: 9-21. Reumatologia 2006; 44/5 Ewa Matyska-Piekarska, Janusz Jaworski, Jacek Pazdur, Jan K. Łącki290