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ESTUDO SOBRE MIASTENIA E SEUS DESAFIOS, Esquemas de Medicina

ESTUDO SOBRE MIASTENIA E SEUS DESAFIOS

Tipologia: Esquemas

2022

Compartilhado em 31/03/2025

diego-barros-65
diego-barros-65 🇧🇷

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Caso Clínico 2
I Simpósio Acadêmico de Neurologia
22, 23 e 24 de maio de 2014
ESTADO DO MATO GROSSO
SECRETARIA DE ESTADO DE CIÊNCIA E TECNOLOGIA
UNIVERSIDADE DO ESTADO DO MATO
CAMPUS UNIVERSITÁRIO DE CÁCERES
CURSO DE MEDICINA
LIGA ACADÊMICA DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA DE CÁCERES
Letícia Ribeiro Prevedello
Colaboradores: Mauríco Akira Nakamura e Erik Lawrence Valezi Jordani
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Caso Clínico 2

I Simpósio Acadêmico de Neurologia

22, 23 e 24 de maio de 2014

ESTADO DO MATO GROSSO SECRETARIA DE ESTADO DE CIÊNCIA E TECNOLOGIA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO MATO CAMPUS UNIVERSITÁRIO DE CÁCERES CURSO DE MEDICINA LIGA ACADÊMICA DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA DE CÁCERES

Letícia Ribeiro Prevedello

Colaboradores: Mauríco Akira Nakamura e Erik Lawrence Valezi Jordani

Anamnese

 Identificação  (^) Mulher, 30 anos, residente de cirurgia  QPD  Ptose enquanto realizava uma cirurgia  HDA  (^) Há dois meses apresenta ptose intermitente com flutuações e fadiga. Há um mês desenvolveu ptose aguda após o plantão, que se resolveu com repouso. Apresentou mais três episódios, que aconteciam após o plantão e se resolviam pela manhã.  Interrogatório sintomatológico  (^) Não apresenta diplopia, disartria, disfagia, dificuldade de subir escadas, dificuldade para usar os braços nem falta de ar. Dificuldade de realizar exercício físico (andar de bicicleta).

Diagnóstico 

Diagnóstico sindrômico

 ptose + fraqueza muscular proximal + fatigabilidade

 Diagnóticos possíveis

  • (^) Síndrome de Guillain-Barré
  • (^) Síndrome miastênica de Lambert-Eaton (SMLE)
  • (^) Oftalmoplegia extraocular progressiva (miopatia
mitocondrial)
  • (^) Miastenia gravis

Hipótese Diagnóstica 

Miastenia Gravis

Exames diagnósticos

Anticorpos contra AchR

Se + fecha diagnóstico, se – não exclui diagnóstico
+ em 85% dos pacientes
O nível não mede a gravidade em pacientes diferentes

Anticorpos contra MuSK

+ em 40% dos pacientes com MG generalizada sem
anti AchR
Raramente em pacientes com anti AchR ou com MG
ocular

Exames diagnósticos

Teste da anticolinesterase

  • (^) Inibidores da AchE -> melhora na força
  • (^) Edrofônio: mais usado – rápida ação e curta duração
  • (^) Deve-se dispor de atropina, pronta para adm IV em caso de efeitos colaterais

Teste do gelo

Biópsia muscular

Epidemiologia  (^) Mundo¹: incidência anual 1-2: 100. prevalência 20-50 : 100.  (^) ♀ > ♂ (3:2)  (^) ♀ : pico entre 20-40 anos  (^) ♂ : pico entre 60-70 anos  (^) Brasil: prevalência 5-10:100.000 (ABN) (1) Atualizações e Perspectivas na Miastenia Gravis. Revista Brasileira de Ciências da Saúde. Volume 15, número 4,2011.

Fisiopatologia  Defeito fundamental: nº de AchR disponível na membrana pós-sináptica muscular e pregas pós- sinápticas achatadas Harrison. Medicina Interna, v.2. 18ª edição

Fisiopatologia 

Timo células semelhantes a

mioides no interior do timo que

exibem AchR podem servir como

fonte de autoantígenos,

desencadeando reação autoimune

dentro do timo

Clínica  (^) Principais sintomas: fraqueza e fatigabilidade muscular  (^) Padrão típico de evolução  (^) -inicial : diplopia e ptose  (^) -intermediário: fraqueza facial, disfagia e disartria  (^) - tardio: fraqueza dos membros superiores,proximal e assimétrica  (^) Crise miastênica: fraqueza respiratória muito grave  (^) Piora da fraqueza: exercício físico, estresse, T, infecções, gravidez  (^) Reflexos tendíneos profundos preservados  (^) Não há qualquer alteração cognitiva, sensorial ou autonômica

Diagnóstico  (^) Clínico + confirmação definitiva antes de se iniciar o tratamento  (^) Exame físico  (^) Avaliação dos pares cranianos  (^) Força motora: abdução dos braços de 5 minutos  (^) Teste de reflexos profundos e sensibilidade  (^) Resumo: mulher sadia, 30 anos, apresenta história de dois meses de fadiga e uma história de um mês de ptose intermitente. Ela não apresentou fraqueza muscular proximal, disartria, respiração curta ou disfagia. Ao exame físico apresenta ptose na posição primária do olhar que piora com o olhar mantido para cima, fraqueza dos músculos deltóides e fatigabilidade do músculo íliopsoas, que melhora com o repouso.

Distúrbios associados

Anormalidades do timo (em 75%) ->

timoma/hiperplasia

Outros distúrbios autoimunes

Efeitos colaterais de glicocorticoides

O tratamento farmacológico de outros

distúrbios pode exacerbar a MG

Tratamento  Imunossupressores  Glicocorticóides o Prednisona o No adulto,doses crescentes a partir de 30mg/dia, chegando ao máximo de 100mg/dia, em média 60mg/dia o Dose de manutenção 30mg em dias alternados o Acompanhamento cuidadoso por conta dos efeitos colaterais  Azatioprina o Pacientes glicocorticoiderresistentes ou com efeitos adversos importantes ou que precisem reduzir a dose de prednisona

Tratamento

 Imunossupressores (continuação)

 (^) Ciclosporina o (^) MG generalizada que não responderam adequadamente à corticoterapia, à azatioprina e à associação das duas o (^) Usada em monoterapia ou associada ao glicocorticoide o (^) Efeitos adversos: nefrotoxicidade e hipertensão  (^) Ciclofosfamida o (^) Apenas para casos de refratariedade aos medicamentos anteriores

 Imunoglibulina Humana
  • (^) Em crises miastênicas e antes da timectomia
  • (^) 1g/kg durante 3 dias(MS) ou 400mg/kg/dia durante 5 dias (ABN)