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ESTUDO SOBRE MIASTENIA E SEUS DESAFIOS
Tipologia: Esquemas
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Não perca as partes importantes!
ESTADO DO MATO GROSSO SECRETARIA DE ESTADO DE CIÊNCIA E TECNOLOGIA UNIVERSIDADE DO ESTADO DO MATO CAMPUS UNIVERSITÁRIO DE CÁCERES CURSO DE MEDICINA LIGA ACADÊMICA DE NEUROLOGIA E NEUROCIRURGIA DE CÁCERES
Colaboradores: Mauríco Akira Nakamura e Erik Lawrence Valezi Jordani
Identificação (^) Mulher, 30 anos, residente de cirurgia QPD Ptose enquanto realizava uma cirurgia HDA (^) Há dois meses apresenta ptose intermitente com flutuações e fadiga. Há um mês desenvolveu ptose aguda após o plantão, que se resolveu com repouso. Apresentou mais três episódios, que aconteciam após o plantão e se resolviam pela manhã. Interrogatório sintomatológico (^) Não apresenta diplopia, disartria, disfagia, dificuldade de subir escadas, dificuldade para usar os braços nem falta de ar. Dificuldade de realizar exercício físico (andar de bicicleta).
Diagnóstico
Hipótese Diagnóstica
Teste da anticolinesterase
Teste do gelo
Biópsia muscular
Epidemiologia (^) Mundo¹: incidência anual 1-2: 100. prevalência 20-50 : 100. (^) ♀ > ♂ (3:2) (^) ♀ : pico entre 20-40 anos (^) ♂ : pico entre 60-70 anos (^) Brasil: prevalência 5-10:100.000 (ABN) (1) Atualizações e Perspectivas na Miastenia Gravis. Revista Brasileira de Ciências da Saúde. Volume 15, número 4,2011.
Fisiopatologia Defeito fundamental: nº de AchR disponível na membrana pós-sináptica muscular e pregas pós- sinápticas achatadas Harrison. Medicina Interna, v.2. 18ª edição
Fisiopatologia
Clínica (^) Principais sintomas: fraqueza e fatigabilidade muscular (^) Padrão típico de evolução (^) -inicial : diplopia e ptose (^) -intermediário: fraqueza facial, disfagia e disartria (^) - tardio: fraqueza dos membros superiores,proximal e assimétrica (^) Crise miastênica: fraqueza respiratória muito grave (^) Piora da fraqueza: exercício físico, estresse, T, infecções, gravidez (^) Reflexos tendíneos profundos preservados (^) Não há qualquer alteração cognitiva, sensorial ou autonômica
Diagnóstico (^) Clínico + confirmação definitiva antes de se iniciar o tratamento (^) Exame físico (^) Avaliação dos pares cranianos (^) Força motora: abdução dos braços de 5 minutos (^) Teste de reflexos profundos e sensibilidade (^) Resumo: mulher sadia, 30 anos, apresenta história de dois meses de fadiga e uma história de um mês de ptose intermitente. Ela não apresentou fraqueza muscular proximal, disartria, respiração curta ou disfagia. Ao exame físico apresenta ptose na posição primária do olhar que piora com o olhar mantido para cima, fraqueza dos músculos deltóides e fatigabilidade do músculo íliopsoas, que melhora com o repouso.
Tratamento Imunossupressores Glicocorticóides o Prednisona o No adulto,doses crescentes a partir de 30mg/dia, chegando ao máximo de 100mg/dia, em média 60mg/dia o Dose de manutenção 30mg em dias alternados o Acompanhamento cuidadoso por conta dos efeitos colaterais Azatioprina o Pacientes glicocorticoiderresistentes ou com efeitos adversos importantes ou que precisem reduzir a dose de prednisona
Tratamento
(^) Ciclosporina o (^) MG generalizada que não responderam adequadamente à corticoterapia, à azatioprina e à associação das duas o (^) Usada em monoterapia ou associada ao glicocorticoide o (^) Efeitos adversos: nefrotoxicidade e hipertensão (^) Ciclofosfamida o (^) Apenas para casos de refratariedade aos medicamentos anteriores