Doença Hemolitica do RN, Notas de estudo de Fisioterapia
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Doença Hemolítica do Recém Nascido

José Malono, Isabel Nabais, Álvaro Cohen, Glória Fraga, Sara Gonçalves

Introdução

A doença hemolítica perinatal (D.H.P.) resulta

da passagem placentária de eritrócitos fetais para

a circulação materna, portadores de antigéneos de

superfície diferentes dos maternos. Após a exposição

inicial a um antigénio eritrocitário o sistema imune

materno produz anticorpos do tipo IgM, que devido

ao seu elevado peso molecular não atravessam a

placenta. Quando ocorre uma segunda exposição a

esse antigénio, é desencadeada uma produção rápida

e maciça de anticorpos do tipo IgG, de baixo peso

molecular, que atravessam a barreira placentária e se

ligam aos eritrócitos fetais. Os eritrócitos portadores de

um número sufi ciente de moléculas de anticorpo são

então destruídos no sistema reticulo-endotelial do feto

ou recém-nascido.

O grau de sensibilização materna é proporcional à

quantidade de hemorragia feto-materna ocorrida nas

várias gestações. Por sua vez, o risco de hemorragia

feto-materna está aumentado em certas situações,

tais como, placenta abrupta, aborto espontâneo ou

provocado, gravidez ectópica, traumatismo abdominal,

ou em certas técnicas invasivas, como a amniocentese

e a cordocentese. Para diminuir este risco existem

indicações obstétricas, no caso de mãe Rh negativo,

para a administração à grávida de imunoglobulina anti D.

Esta destroi as células Rh D +, prevenindo a produção

de anticorpos anti Rh D.

A incompatibilidade ABO é mais frequente que a do

sistema Rh (D), (20 a 25% das gestações contra 10%);

contudo é responsável por apenas 2 a 5% dos casos de

D.H.P. A isoimunização Rh (D) corresponde a 94% dos

casos, é habitualmente mais grave que a ABO e tem

expressão in utero. A incompatibilidade provocada por antigéneos atípicos do sistema Rh (Cc, Ee), do sistema

Kell (Kk), Duffy (Fya), Kidd (Jka, Jkb), MNS (M, N, S e

s), apesar de muito rara, pode originar quadros graves

de D.H.P ou morte intra-uterina.

O facto de os antigéneos de superfície do sistema

Rh serem os responsáveis pelos casos mais graves

de D.H.P., justifi ca-se por serem mais imunogénicos e

por existirem exclusivamente na população eritrocitária.

Pelo contrário, os antigéneos do sistema ABO estão

presentes em vários tecidos, e os eritrócitos parecem

possuir menos receptores para os seus respectivos

anticorpos.

In

.

Consensos em Neonatologia

140

Na isoimunização Rh, após a passagem de anticorpos

anti-D para a circulação fetal, assiste-se à sua fixação

nos eritrócitos maduros, provocando hemólise. Se

esta for prolongada surge uma anemia grave no feto,

o que estimula a produção de eritropoietina fetal, e

consequentemente a eritropoiese medular e extra-

medular (fígado, baço, medula óssea). Nos casos mais

graves, a eritropoiese aumentada a nível hepático, leva

à distensão do parênquima, insuficiência hepática,

hipoalbuminemia e por fim hidropisia fetal. O grupo

heme libertado durante a hemólise eritrocitária é

degradado enzimaticamente, produzindo bilirrubina, que

vai posteriormente ser conjugado a nível da placenta.

Após o nascimento, devido à imaturidade hepática

do recém nascido, existe uma acumulação de bilirrubina

não conjugada, surgindo icterícia e, nos casos mais

graves, Kernicterus.

Todas as grávidas deverão ter determinado o seu

grupo de sangue (ABO e Rh), e ser testadas quanto

à presença de aloanticorpos que possam estar

direccionados contra antigéneos de origem paterna

(se presentes deverá ser pedido o grupo sanguíneo

paterno e o fenótipo). A partir destes dados, o médico

obstetra orientará a grávida no sentido de se obter a

determinação do grupo sanguíneo fetal, por técnica

de P.C.R., e controlará através de outros exames ao

feto, da necessidade de outras medidas terapêuticas,

nomeadamente, transfusão de eritrócitos in utero, ou antecipação do parto. Entre as técnicas destacam-se:

fluxometria da artéria cerebral média, amniocentese para

espectrofotometria, cordocentese com determinação

de hemoglobina, ecografia para rastreio de eventual

hidropisia e determinação do perfil biofísico.

A hemólise associada à incompatibilidade AB0 está

limitada às mães do grupo 0, cujos filhos são do tipo A

ou B. Ao contrário das mães do tipo A ou B, em que os

anticorpos naturais são do tipo IgM, não atravessando a

barreira placentária, as do grupo 0 possuem anticorpos

naturais predominantemente da classe IgG, que

atravessam a barreira placentária podendo originar DHP

no primeiro filho.

O risco de isoimunização Rh após o parto de uma

nulípara Rh -, é maior se o seu feto Rh+ for AB0 compatível

com a mãe . do que se houver incompatibilidade AB0

concomitante (16% vs. 2%). A razão para esta diferença

está no facto de as células AB0 incompatíveis serem

rapidamente destruídas na circulação materna, reduzindo

a hipótese de exposição ao sistema imune materno.

Diagnóstico

História clínica compatível, confirmada laboratorial-

mente, e com sinais evidentes de hemólise.

Testes serológicos Teste de Coombs indirecto (sangue materno) positivo. Presença de anticorpos IgG maternos dirigidos

a antigéneos dos eritrócitos fetais, mais

frequentemente antigéneos Rh D, A e B.

Pedir identificação do anticorpo.

Teste de coombs directo (sangue do cordão) positivo, com identificação do anticorpo. Pode ser negativo na isoimunização AB0.

Clínica e laboratório

Icterícia - Hiperbilirrubinemia indirecta ( 1º e 2º dias de vida), por vezes com ligeiro aumento da fracção directa.

Palidez - Anemia, sendo os valores de hemoglobina centrais mais - fiáveis por destruição dos eritrócitos rodeados de anti-

- corpos no sistema reticulo-endotelial.

- - Por supressão da eritropoiese, nos casos em que é feita transfusão

in utero com sangue de adulto.

- - A hidropisia fetal surge quando os valores de hemoglobina descem

abaixo de 4mg/dl (hematócrito<15%).

Hepatoesplenomegalia - Por hematopoiese extramedular, que leva à insuficiência hepática, por vezes com hipertensão portal, podendo contribuir para a ascite.

Edema generalizado - Insuficiência cardíaca congestiva e insuficiência hepática (hipoproteinemia).

Reticulocitose – (10 - 40%)- Excepto em fetos transfundidos ou na isoimunização Kell.

Neutropenia/neutrofília - Por desvio da sua produção em favor da eritropoiese, - Por aumento das citoquinas que favorecem a sua produção após

transfusão in utero.

Trombocitopenia - Por desvio da sua produção em favor da eritropoiese, ou por transfusão in utero com produtos sanguíneos pobres em plaquetas

Hipoglicemia - Por hiperplasia das células dos ilhéus e insulinismo associada à libertação de metabolitos pela lise dos eritrócitos.

141

Doença hemolítica do recém nascido

Características Rh AB0

Clínica

1º filho 5% 50%

Gravidezes posteriores Mais grave Sem ↑ gravidade

Nado-morto/hidropisia Frequente Raro

Anemia grave Frequente Raro

Icterícia Moderada/severa

Frequente

Ligeira

Anemia tardia Frequente Raro

Laboratório

T.Coombs indirecto Positivo Geral/ positivo

T. Coombs directo Positivo Fraca/ positivo

Esferocitose Raro Frequente

Tabela I - Comparação entre as isoimunizações Rh e AB0

Terapêutica

Isoimunização ABO

Presença de aglutininas anti-A ou mais raramente

anti-B

O quadro clínico é habitualmente menos grave que

na isoimunização Rh mas pode haver necessidade

de terapêutica com imunoglobulina e raramente de

exsanguíneo-transfusão.

Indicações para fototerapia contínua/ exsanguíneo-

transfusão – (tabela II)

Idade Fototerapia

(BT em mg/dl) Exsanguíneo-transfusão

(BT em mg/dl)

< 24 horas > 7 >18

25 – 48 horas > 10-12 18-20*

> 48 horas > 12-15 18-20*

Tabela II – Hiperbilirrubinemia na isoimunização ABO *Usar o limite inferior se recém-nascido doente, com acidose, evidência de hemólise. Se recém-nascido com bom estado geral, sem evidência de hemólise, usar limite superior.

Incompatibilidade ABO: considera-se hemólise

se anemia (Htc<45%), esfregaço anormal (3 a 4 +

esferócitos), reticulócitos >4,5% nas primeiras 72h ou

>1-2% nas primeiras 1-2 semanas.

ISOIMUNIZAÇÃO Rh

A isoimunização provocada por antigéneos de grupos

minor como os Rh C, c, E, e, anti-Kell, anti-Duffy e anti- Kidd têm uma orientação terapêutica idêntica à da Rh

D.

Avaliação da história prénatal nos filhos de mãe

imunizada (título > 1:32).

Estabilização do RN na sala de partos: pode ser

necessária reanimação cardiovascular, ventilação

assistida, drenagem do líquido pleural ou ascítico.

Avaliação na Unidade de Cuidados Intensivos do

grau de hidropisia, anemia, hepatoesplenomegalia,

púrpura, prematuridade, adaptação cardiovascular.

Colher sangue do cordão para: tipagem ABO e Rh,

Coombs directo, hemograma (Hgb, Hct, plaquetas),

bilirrubina e proteínas totais/albumina.

Deve ser preparado sangue para a necessidade de

uma exsanguíneo-transfusão precoce: sangue 0 Rh-

com baixo título de Ac anti-A e anti-B, irradiado, CMV

negativo, cruzado com o plasma e G. V. maternos.

Indicações para fototerapia contínua/ exsanguíneo-

transfusão – tabela III

Ao nascimento

Sangue do cordão Observação Fototerapia Exsanguíneo-

transfusão Hb (g/dl) >14 12 – 14 <12

Bilirrubina (mg/dl) <4 4 – 5 >5

Observação (BT em mg/dl)

Fototerapia (BT em mg/dl)

Exsanguíneo- transfusão (BT em mg/dl)

< 24 horas < 7 7 – 10 >10-14

24 – 48 horas <10 10-12 >14

> 48 horas <12 12-15 >18 Tabela III – Tratamento na Isoimunização Rh

Imunoglobulina Polivalente O uso da imunoglobulina polivalente demonstrou

levar a uma redução da necessidade de exsanguíneo-

transfusões na doença hemolítica ABO e Rh. Pensa-se

que poderá ser útil noutras doenças hemolíticas como

as anti C e anti E.

O mecanismo de acção desta terapêutica ainda não

está totalmente esclarecido, mas admite-se o bloqueio

dos receptores Fc do sistema reticulo-endotelial,

impedindo a destruição dos eritrócitos sensibilizados,

evitando a hemólise, e consequentemente prevenindo a

anemia e a hiperbilirrubinemia.

Está indicada quando há demonstração de hemólise

através da subida dos valores de bilirrubina na ordem

de 0,5 a 1mg/dl/hora, a partir dos valores no sangue do

cordão, apesar da fototerapia ou quando estes sobem

para um nível de 2/3 mg/dl aquém dos valores para

exsanguíneo-transfusão. Os valores da hemoglobina

também estão frequentemente baixos (<12mg/dl).

- Posologia - 500mg/kg em perfusão durante 2 horas

(se necessário poder-se-á fazer perfusão mais lenta, no

máximo de 8 horas).

Reconsiderar 2ª dose, 12 horas após a primeira ou

quando foi necessária exsanguíneo-transfusão.

Quando há critérios para exsanguíneo-transfusão,

tentar primeiro a perfusão de imunoglobulina, enquanto

se aguarda o sangue, e verificar se os critérios se

mantêm antes de a realizar.

Concentrado Eritrocitário Para correcção da anemia, muitas vezes usado

conjuntamente com a imunoterapia e a fototerapia.

Albumina Antes de uma exsanguíneo-transfusão considerar a

administração de albumina, (1gr/Kg), especialmente se

a albumina sérica for baixa (inferior 3gr/dl). Ver tabelas

II e V do capítulo “Icterícia Neonatal”.

EXSANGUÍNEO-TRANSFUSÃO Tem indicação quando não há resposta à terapêutica

iniciada anteriormente e existam critérios para a sua

realização:

- Bilirrubina indirecta do cordão > 5mg/dl

- Aumento rápido de bilirrubina (> 1mg/dl/h)

Consensos em Neonatologia

142

- Anemia (Hb 10-12mg/dl) com aumento de bilirrubina

>0,5mg/dl/h

- Bilirrubina pós natal >20mg/dl

- Sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda

(hipertonia, opistótonus, hiperextensão cervical,

febre, choro gritado) mesmo quando a bilirrubina

total diminui.

A decisão de iniciar uma exsanguíneo-transfusão

passa pela urgência de baixar os valores de bilirrubina

circulante e promover o turnover entre esta e os tecidos, de modo a que não ponha em risco de lesão o sistema

nervoso central do recém nascido. Este risco é tanto

maior se coexistirem outros factores, como asfixia

perinatal, PN<1000g, acidose (Ph<7,15, PaO2<40mm

Hg), proteínas totais< 4g/dl ou albumina < 2,5g/dl.

Peso (gramas) <1250 1250-1499 1500-1999 2000-2499 >2500

S/ factores de risco 13 15 17 18 20

C/ factores de risco 10 13 15 17 18

Tabela IV – Isoimunização Rh nos prematuros - Critérios para exsanguíneo-transfusão (BT em mg/dl)

A exsanguíneo-transfusão, quando efectuada correctamente, remove não só parte da bilirrubina circulante, mas também cerca de 70% dos eritrócitos fetais, cobertos com anticorpos, substituindo-os por eritrócitos compatíveis com a mãe e recém nascido.

Tem alguns riscos, que não podem ser menosprezados: mortalidade de aproximadamente 0,5% e morbilidade até 5%, sendo mais frequentes a apneia, bradicardia, cianose, hipotermia e alterações metabólicas (hipoglicemia, hipocalcemia, etc.).

Protoporfirinas/Mesoporfirinas

São inibidores da produção de bilirrubina por bloqueio da heme-oxigenase. Antes de poderem ser utilizadas como agentes terapêuticos terá de haver respostas quanto à segurança da sua utilização, nomeadamente desde que se pensa que a bilirrubina tem um papel como agente anti-oxidante.

Vigilância

- Determinação seriada dos valores de bilirrubina, hemoglobina, hematócrito e reticulócitos.

- Os lactentes com doença hemolítica significativa no período neonatal, desenvolvem frequentemente anemia, nas primeiras semanas/meses, necessitando por vezes de transfusões de concentrado eritrocitário.

- A administração de eritropoietina parece ser eficaz na correcção precoce da anemia reduzindo a necessidade de transfusões pelo que esta terapêutica deverá ser ponderada nos casos mais graves.

- Vigilância neurológica e do neurodesenvolvimento incluindo neuropatia auditiva dos RN em que se observou:

• BT > 25mg/dl

• Necessidade de exsanguíneo-transfusão

• Sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda

• Alterações no ABR (Auditory Brain Response),

ainda que transitórias.

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