Eritroblastose fetal, Notas de estudo de Bioquímica
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Eritroblastose fetal, Notas de estudo de Bioquímica

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Apresentação de doença hemolítica.
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UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ FACULDADE DE FARMÁCIA

HABILITAÇÃO EM BIQUÍMICA

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO ERITROBLASTOSE FETAL

SUZANA CRUZ ARAÚJO

PRIMEIRO CASO RELATADO

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

 Em 1939, Levin e Stone relataram o caso de um feto natimorto, gerado por uma mulher que posteriormente manifestou reação hemolítica transfusional, ao receber o sangue de seu esposo (compatível quanto ao sistema ABO, o único então conhecido). No ano seguinte, quando o fator Rh tornou-se conhecido, foi percebida a sua relação com este caso.

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

DEFINIÇÃO

 Doença hemolítica neonatal causada pela destruição precoce dos eritrócitos do neonato, conseqüente à passagem transplacentária de anticorpos maternos ativos contra antígenos dos eritrócitos do neonato.

EPIDEMIOLOGIA

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

 As incompatibilidades ABO e Rh são responsáveis por, aproximadamente, 98% dos casos de doença hemolítica neonatal.

 A incidência da DHRN varia entre 1-10% das gestações

 A doença hemolítica é um distúrbio que muito se beneficiou com os avanços ocorridos nas últimas décadas na medicina fetal, em especial o aprimoramento das técnicas de ultra-sonografia, que permitiram uma visualização mais segura do feto, propiciando o aperfeiçoamento de procedimentos dirigidos a este.

ETIOPATOGÊNESE

Pai Mãe Filho Fenótipo Rh+ Rh- Rh+ Genótip o

DD ou Dr

dd Dd

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

ETIOPATOGÊNESE

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

IgG

ETIOPATOGÊNESE

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

IgG

Fixação de AC aos antígenos Das células fetais

↑ quimiotaxia de macrófagos

Adesão ao complexo Ag-AC

Ruptura da membranaEsferócito

Maior fragilidade osmótica Hemólise Anemia

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

FISIOPATOLOGIA

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

FISIOPATOLOGIA

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

QUADRO CLÍNICO

Leve: anemia ausente ou muito leve. Níveis de hemoglobina maiores que 12- 13g/dL e bilirrubina < 3-3,5mg/dL.

Moderado (25% dos casos): hiperbilirrubinemia intensa. Palidez discreta, hepatoesplenomegalia. Icterícia precoce, com progressão rápida nas primeiras horas de vida.

Grave : anemia progressiva e possibilidade de evolução para edema generalizado. A hipoglicemia constitui um achado freqüente (hipertrofia e hiperplasia das Ilhotas de Langherans). Manifestações hemorrágicas também costumam ocorrer, provavelmente devido a trombocitopenia.

Depende da intensidade da hemólise:

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

DIAGNÓSTICO

Físico  O bebê não está icterício ao nascimento, mas a icterícia pode se tornar evidente dentro de horas. É encontrada hepatoesplenomegalia.

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDOC

DIAGNÓSTICO

Exames laboratorias

a) Hemograma Hemoglobina: 16 a 19g/dl ao nascimento

b) Bilirrubina Índices levemente mais altos: 3mg/dl logo após os nascimento,

com rápido aumento dentro de horas.

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDOC

DIAGNÓSTICO

Sangue periférico de criança recém- nascida com hidropsia fetal. A presença de eritroblastose fetal é marcante, chegando entre 30 e 40% do total da série vermelha.

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

DIAGNÓSTICO

c) Teste de Coombs:

 Direto

 Indireto

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

DIAGNÓSTICO

Resultado do Teste de Coombs Direto:

Se aglutinar é sinal que o bebê já tinha anticorpos anti-D maternos da classe IgG que atravessaram a placenta e se ligaram às suas hemácias promovendo sua lise e fagocitose e haverá necessidade de transfusão sangüínea. Se não aglutinar, é porque não houve passagem de anticorpos maternos anti-D através da placenta.

Resultado do Teste de Coombs Indireto:

Se aglutinar é sinal que a paciente tem anticorpos anti-D classe IgG em seu soro que estão de forma perigosa atravessando a placenta e se ligando às hemácias Rh positivas do bebê promovendo sua lise e fagocitose. Se não aglutinar, é porque não houve sensibilização da mãe com este antígeno em gestações ou transfusões anteriores

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

DIAGNÓSTICO

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM NASCIDO

PREVENÇÃO

Pré-Gestacional: O objetivo é detectar a mulher com risco de desenvolver isoimunização materno-fetal.

Pré-Natal: A preocupação está na instalação da DHRN. As gestantes portadoras de fatores Rh (D) e Du (-), com Coombs Indireto (-), devem repetí-lo mensalmente, após 16 semanas de gestação. Presentes estes anticorpos, o objetivo passa a ser verificar a intensidade da hemólise provocada no feto.

Pós-Natal: Procura proteger as gestações futuras com a pesquisa de anticorpos anti-D no sangue materno pelo Coombs Indireto. Por outro lado, deve ser feita, no sangue do RN, do grupo sangüíneo, fatores Rh (D) e Du e o teste de Coombs direto para verificar a presença de anticorpos maternos. Se o RN for Rh (+) e seu Coombs Direto for (-) a mãe deverá receber a imunoglobulina protetora.  

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