Malformacoes renais, Pesquisas de Medicina. Universidade Eduardo Mondlane

UNIVERDIDADE LURIO

Faculdade de Ciências de Saude

Medicina

4º Ano, 7º Semestre

Urologia

MALFORMAÇÕES CONGENITAS UROGENITAIS

Docente

Dr. Carlos Manuel Martines

Discentes

Antonio Junior

1

Constantino Mombe

Eliezer Nunes

Namula, Abril de 2015

Indice

I. Introdução................................................................................................................................... 4

II. MALFORMAÇÕES DO TRATO URINARIO SUPERIOR.................................................... 5

1. Malformaçãoes Renais............................................................................................................... 5

1.1. Agenesia Renal....................................................................................................................5

1.1.1. Clinica.......................................................................................................................... 5

1.2. Hipoplasia Renal................................................................................................................. 5

1.2.1. Quadro clinico.............................................................................................................. 6

1.2.2. Diagnostico...................................................................................................................6

1.2.3. Tratamento....................................................................................................................6

1.3. Displasia renal multicistica................................................................................................. 7

1.3.1. Diagnostico...................................................................................................................7

1.3.2. Tratamento....................................................................................................................7

1.4. Rim poliquistico.................................................................................................................. 8

1.4.1. Quadro Clinico............................................................................................................. 8

1.4.2. Diagnostico...................................................................................................................9

1.4.3. Tratamento..................................................................................................................10

1.5. Quisto Renal Simples........................................................................................................10

1.5.1. Diagnostico.................................................................................................................10

1.5.2. Tratamento.................................................................................................................. 11

1.6. Ectopia Renal.................................................................................................................... 11

1.6.1. Classificação...............................................................................................................11

1.6.2. Diagnostico.................................................................................................................12

1.6.3. Tratamento..................................................................................................................12

1.7. Fusão Renal ou Rim em Ferradura....................................................................................12

2

1.7.1. Quadro Clinico........................................................................................................... 12

1.7.2. Diagnostico.................................................................................................................12

1.7.3. Tratamento..................................................................................................................12

1.8. Hidronefrose congenita..................................................................................................... 13

1.8.1. Etiologia..................................................................................................................... 13

1.8.2. Patogenia....................................................................................................................14

1.8.3. Patologia.....................................................................................................................14

1.8.4. Quadro Clinico........................................................................................................... 15

1.8.5. Diagnotico.................................................................................................................. 15

1.8.6. Evolução, prognostico e complicações...................................................................... 16

1.8.7. Tratamento..................................................................................................................16

2. Anomalias Congenitas Ureterais.............................................................................................. 17

2.1. Megaureter Obstrutivo primario........................................................................................17

2.1.1. Classificação...............................................................................................................18

2.1.2. Quadro clinico...........................................................................................................18

2.1.3. Diagnostico.................................................................................................................18

2.1.4. Tratamento..................................................................................................................19

2.2. Duplicidade Ureteral..................................................................................................... 19

2.2.1. Diagnostico.................................................................................................................20

2.2.2. Tratamento..................................................................................................................20

2.3. Ureterocele........................................................................................................................ 20

2.3.1. Quadro Clinico........................................................................................................... 20

2.3.2. Diagnostico.................................................................................................................21

2.3.3. Tratamento..................................................................................................................21

2.4. Ureter ectopico extravesical.............................................................................................. 21

2.4.1. Quadro clinico............................................................................................................21

2.4.2. Diagnostico.................................................................................................................22

2.4.3. Tratamento..................................................................................................................22

2.5. Refluxo vesicoureteral.......................................................................................................22

2.5.1.Mecanismo valvular da união ureterovesical.............................................................. 22

2.5.2. Patogenia....................................................................................................................23

2.5.3. Quadro clinico............................................................................................................23

2.5.4. Diagnostico.................................................................................................................24

III. Malformações do trato urinario inferior e do testiculo......................................................... 24

1. anomalias da bexiga................................................................................................................. 24

1.1. Extrofia vesical..................................................................................................................24

1.1.1. Quadro clinico............................................................................................................24

1.1.2. Tratamento..................................................................................................................25

3

2. Anomalias da Uretra.................................................................................................................25

2.1. Hipospadia.........................................................................................................................25

2.1.1. Quadro clinico............................................................................................................26

2.1.2 Diagnostico..................................................................................................................26

2.1.3. Tratamento..................................................................................................................27

2.2. Epispadias..........................................................................................................................28

2.2.1. Quadro clinico............................................................................................................28

2.2.1. Tratamento..................................................................................................................28

3. anomalias do testiculo.............................................................................................................. 28

3.1. Criptorquidia..................................................................................................................... 29

3.2. Ectopia testicular...............................................................................................................29

IV. conclusão................................................................................................................................ 30

V. Bibliografia.............................................................................................................................. 31

4

I. Introdução.

As malformações urogenitais constituem aproximadamente 1/3 de todos os transtornos

do desenvolvimento embrionario, o que da-nos uma ideia da sua extraordinaria

importância clinica.

Neste trabalho expomos as malformações urinarias de um e outro sexo e as genitalias

masculinas.

Clinicamente, as malformações dividem – se em externas e internas. As externas são

aquelas que se apresentam no habito exterior do menino e se diagnosticam quase em

sua totalidade or um simles exame fisico, manifestando–se pelo sindrome malformativo

genital externo que denota a existência de uma alteração morfologica dos genitais externos. Incluem ainda manifestações psicologicas que precocemente acompanham

estas anomalias.

O dismorfismo pode ser peniano, escrotal e combinado.

As malformações internas renais, ureterais, vesicais e uretrais manifestam – se

clinicamente de varias formas, conformam varios sindromes clinicos perante os quais se

deve suseitar a sua existencia, são entre eles, o sindrome urinario infeccioso, urinario

obstrutivo baixo, tumoral abdominal e com menor frequência os sindromes doloroso

abdominal, hipertensivo, de insuficiência renal cronica e de incontinência urinaria.

Na actualidade e frequente a detecção subclinica destas malformações no exames

ecografico realizada por outra causa distinta do aparelho urinario, incluindo no pre –

natal por ecografia realizada durante a gravidez, oque determina com que frequencia se

pode realizar um diagnostico precoce e por suposto um tratamento com resultados mais

satisfatorios.

Anatomicammente, as malformações se agrupam em malformações do trato urinario

superior, malformações do trato urinario inferior e malformações genitais externas.

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II. MALFORMAÇÕES DO TRATO URINARIO SUPERIOR

1. Malformaçãoes Renais

1.1. Agenesia Renal

A agenesia renal e a ausência congenita de um rim, ocorre em 1 de cada 1000 nados

vivos e associa – se frequentemente a diversas anomalias extrarrenais. A agenesia

bilateral e incomativel com a vida. Quase semre acomanha – se tambem de agenesia do

ureter, ou ode aresentar – se or um conduto cego.

O rim contralateral sofre uma hipertrofia compensadora e o seu ureter encontra – se

aumentado de tamanho.

1.1.1. Clinica

Clicamente a agenesia renal não apresenta sintomas e e detectada atraves da ecografia

pre ou pos – natal ou no exame radiologico.

1.2. Hipoplasia Renal

A hipoplasia renal e uma anomalia unilateral ou bilateral caracterizada pela diminuição

congenita do tamanho do rim, o qual e constituido por um numero menor de reniculos

com parenquima e função normal. A arteria renal e proorcional ao calibre do

parenquima.

Noutras ocasiões existem dislplasia associada, a qual e chamada hipodisplasia.

Entre as hipolasias bilaterais descreve – se a oligomeganefronia, dada or rins pequenos

com apenas 20% de nefrons, os glomerulos se hipertrofiam ao dobro do seu tamanho

normal e os tubulos têm uma longitude 4 vezes maior.

1.2.1. Quadro clinico

O rim hipoplasico simples unilateral não apresenta sintomas. Se existe

compremetimento de uma arteria de pequeno calibre pode provocar hipertensão. Se se

6

acompanha de tecido displasico, pode infectar – se, sobretudo em associação com uma

displasia uretrotrigonal, no qual pode haver refluxo vesicoureteral.

Se e bilateral, que e infrequente, manifesta – se precocemente desde a infância com

pobre cescimento renal e insuficiência renal.

1.2.2. Diagnostico

Na forma unilateral simples não complicada, que e mais frequente, o diagnostio pode ser feito por

1. Ecografia Renal, na qual se observa um rim diminuido de tamanho com um

contralateral aumentado

2. Gamagrafia renal funcional DtpA ou MAG – 3 que mostra uma captação do

radiofarmaco proporcional a quantidade de parenquima existente.

3. Urograma excretor, no qual observa – se um rim mais pequeno, com um numero de

calices menor, cuja configuração e normal. O rim contralateral apresenta uma

hipertrofia compensadora

Na forma complicada com infecção, transtornos vasculares ou refluxo, facilmente

destingui – se a verdadeira hipoplasia da displaia ou de outras atrofias pielonefriticas ou

isquemicas

Nas formas bilaterais como a oligomeganefritica, a biopsia e necessaria para o

diagnostico.

1.2.3. Tratamento

A hipoplasia unilateral simples não complicada não requere tratamento.

Se existe compromisso vascular com hipertensão arterial e infecção não controlada deve

optar – se pela nefrectomia.

Nas formas bilaterais com insuficiência renal cronica pode ser necessario um

tratamento substitutivo (dialise – transplante}.

1.3. Displasia renal multicistica

7

Caracteriza – se por um rim constituido so por quistos, sem parenquima ou com escassa

quantidade dele, geralmente com pelves e calices ausente e ureter quase sempre

atresico.

A função renal esta abolida ou inexistente. Esta afecção e a displasia quistica mais

frequente em crianças e em conjunto com a hidronefrose congenita, constituem as 2

causas mais comuns de nefrommegalia palpavel no recem – nascido.

So por excepção se diagnostica na vida adulta e a prevalência e de 1/4000 nascidos

vivos.

A afecção e frequantemente unilateral, com predominio no lado esquerdo e no sexo

masculino. Quase 20% associa – se com um megaureter obstrutivo contralateral. A

bilateralidade e incompativel com a vida.

1.3.1. Diagnostico

Comumente, o diagnostico do rim multicistico e mediante ecografia pre – natal e pode

confundir – se com a hidronefrose com pelves intrarenal.

Detecta – se em menor frequência depois do nascimento quando se realiza ecografia

renal ou radiografia por outra causa.

Pode diagnosticar – se a partir da palpação de uma nefromegalia num recem – nascido.

A gamagrafia dinamica DtpA ou MAG – 3 evidencia a aunsência funcional do rim

afectado e possivel existência de processos obstrutivos no rim contralateral. A presença

de infecção ou hipertensão deve relacionar – se com a afecção do outro rim. Nalguns

casos pode ser necessario o TAC.

1.3.2. Tratamento

Historicamente o rim multicistico tem sido tratado mediante nefrectoma prevendo uma

possivel degeneração maligna, no entanto, nos estudos longitudinais recentes se tem

demostrado que mais da metade dos casos involucionam diminuindo seu tamanho, se

tem reportado na desaparição de alguns na segunda decada da vida. Não obstante, no

nosso meio e maioritario criterio fazer nefrectomia. Se se faz tratamento conservador,

deve realizar – se control ecografico de 3 em 3 meses, durante o primeiro ano de via e

6 em 6 ate 5 anos e depois faz – se anualmente para detectar involução ou sua possivel

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transformação neoplasica. Em caso de obstrução contralateral, procede – se a

desobstrução.

1.4. Rim poliquistico

Caracteriza – se pelo desenvolvimento difuso de quistos no parenquima renal que

progressivamente o vão comprimindo, o que determina isquêmia e posterior atrofia, esta

afecção e bilateral em quase todos os casos. Se tem descrito uma variedade autossomica

recessiva denominada variedade infantil, com uma prevalência de 1 em cada 40000

nascidos vivos e outra autossomica dominante, variedade do adulto com prevalência de

1 em cada 500 a 1000 nascidos vivos, com uma marcada tendência hereditaria evidente

em 60% dos casos.

Em mais de 85% (forma adulta} e isolado o gene Pkd – 1, no cromossoma 16. Na

variedade infantil mencionam – se anormalidades no braço curto do cromossoma 6.

Macroscopicamente o rim poliquistico infantil e constituido vor uma grande massa de

pequenos quistos corticais de tamanho uniforme que nos adultos, ao corte apresenta uma estructura similar a um favo de abelhas, com escasso parenquima renal.

Contrariamente ao tipo do adulto, esta variedade tem a tendência a uma diminuição do

tamanho do rim por fibrose progressiva associada a lesão hepatica, consistente em

hiperplasia dos conductos biliares e fibrose portal.

A variedade do adulto apresenta quistos que partem de qualquer parte do nefron e do

sistema colector, estes podem dentre mm a cm e portanto, originar uma nefromegalia

que pode medir de 30 a 40 cm de largura e com um peso de 8kg, oque se associa

maioritariamente a infecções e litiase. Acompanham – se igualmente de quistos no

figado, pancreas e os ovarios, ocasionalmente de aneurismas cerebrais.

1.4.1. Quadro Clinico

No neonato a variedade infantil recessiva pode manifestar – se com um sindrome

tumoral abdominal, dado por nefromegalia bilateral e hepatosplenomegalia, alem de um sindrome de estresse respiratorio, dado por uma hipoplasia pulmonar.

As manifestações de insuficiencia renal progressiva se apresenta em todos estes casos,

assim como a hipertensão por disfunção hepatica.

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A variedade do adulto manifesta – se a partir dos 30 – 50 anos, mas pode detectar – se

na infância atraves da ecografia pre – natal.

O quadro clinico e caracterizado por uma nefromegalia bilateral, palpavel, de superficie

multilobulada, que as vezes e assimetrica nas suas dimensões, simulando ser unilateral.

Pode acompanhar – se de infecção urinaria recorrente e hematura microscopica que se

torna macroscopica perante traumas ligeiros.

A hipertensão arterial esta presente em quase 75% dos casos, mas geralmente pouco

severa. As manifestações de insuficincia renal muito lentamente e em geral são bem

toleraveis durante grande parte da doença.

1.4.2. Diagnostico

O diagnostico e feito pelos antecedentes familiares da doença e o quadro clinico

descrito.

A ecografia mostra a imagem de uns rins grandes com zonas ecolucidas de diversos

tamanhos, correspondentes aos quistos.

O urograma excretor revela calice elongados no sentido longitudinal e comprimidos

transversalmente, que dão uma imagem comparada a patas de aranhas.

A gamagrafia com DtpA ou MGA – 3 evidência o deterioro da função renal.

A TAC e realizada em casos excepcionais.

Quando a forma autossomica recessiva ultrapassa o periodo pre – natal deve ser

estreitamente seguida tendo em conta o exonoravel deterioro da função renal. A

hipertensão, as infecçõs e a desidratação, complicam a evolução e 50% morrem antes

dos 10 anos.

A forma dominante do tipo adulto se desenvolve sem sintomas ate a terceira decada da

vida. A infecção urinaria, a hematuria por traumas e a infecção dos quistos podem

complicar a evoluçãoo. Comumente a hipertensão e bem tolerada, igualmente a

insuficiência renal, que pode evolucionar lentamente, esta entidade pode transcorrer assintomatica durante a vida toda e ser uma achado da necropsia.

Na forma infantil sãoo de extrema importâancia as medidas anti – infecciosas, anti –

hipertensivas e de suporte hhidromineral tendendo evitar o agravamento da

insuficiência renal existente.

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1.4.3. Tratamento

O tratamento substitutivo pode ser uma opção a ter em conta se a criança chega a idade

que permita.

As allterações nas provas funcionais hepaticas associadas a febre devem ser

prontamente avaliadas pela possibilidade de uma colangites bacteriana que seria uma

grave complicação.

Na forma adulta se avalia ou trata – se as infecções uriinaria e as desidratações, que

descompensam a insuficiência renal cronica,, assim como a hipertensão arterial, se

presente e evitar – se – a a exposiçãoo a traumatismos abdoominais.

Se os quistos infectam – se, o tratamento sera com antibioticos.

Excevcionalmente se pode drenar algum pus.

Em casos avançados de terapia, realizar – se – a a dialise – transplante renal.

1.5. Quisto Renal Simples

Os quistos renais se observam com ferquencia em adultos. Em crianças aparecem dpois

dos 5 anos, podendo ser unicos ou multiplos e as vezes multilobulados e não se

comunicam com as vias urinarias.

Podem apresentar – se em ambos sexos e geralmente não causam sintomas. Em caso de

quisto no polo inferior e de gande tamanho pode apresentar – se com uma massa

abdominal palvavel com contacto lombar, redondo e liso.

Excepcionalmente se manifesta por dor e hematuria depois de um traumatismo ligeiro.

1.5.1. Diagnostico

O diagnostico e feito mediante ecografia renal verante uma tumoração renal esferica e

bem delimitada e com ausência de ecos internos..

A gamagrafia renal TcDMSA mostra zonas hipocaptantes. Se o diagnostico continua

duvidoso indicam – se o urograma excretor e a TAC.

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1.5.2. Tratamento

Na maioria dos casos a conduta e expectante, por tanto, o tratamento e aplicado aos que

quistos grandes que provocam sintomas e para conta – se coom diferentes variantes

desde a punção e injecção de suubstancias eslerosante ate a exeresis por cirurgia

laparoscopica ou cirurgia aberta.

1.6. Ectopia Renal

A ectopia renal simples e considerada uma anomalia de ascenção do rim que no chega

que não alcança a sua localização normal, na fossa renal. Deve se diferenciar a ptose

renal, na qual o rim esta na sua localização, na fossa renal mas desviado para baixo.

Apresenta – se em 1 de cada 900 pessoas, sem preferência significativa entre os sexos,

apresenta ligeira vredominância no lado esquerdo e a bilateralidade e pouco comum. A

ctopia vode associar – se a agenesia renal contralateral, assim como a anomalias

genitais.

1.6.1. Classificação

A ectopia renal classifica – se em pelvica, sacroiliaca e toracica.

O rim pode ser mais pequeno e apresentar lobulações fetais, a pelves esta na vosição

anterior e o ureter curto.

Quando o rim localiza – se no lado contralateral e oo ureter cruza a linha media e

desemboca no hemitrigono correspondente, chama – se ectopia renal cruzada.

Apresenta – se em 1 de cada 200 pessoas e e mais comum no homem e do lado

esquerdo, em 90% dos casos se fusiona ao rim oposto.

A maioria dos pacientes com ectopia renal são assintomticos e as vezes diagnostica – se

por uma ecografia fortunada ou por palpação de uma massa abdominal, fixa, não

desviavel que a diferencia da ptosis renal.

1.6.2. Diagnostico

A ecografia mostra a localização, enquanto que a gamagrafia TC DMSA comfirma o

diagnostico.

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O urograma excretor revela a situação do rim e o emcurtamento do ureter que o

diferencia da ptosis onde este e longo e flexuoso.

1.6.3. Tratamento

O tratamento dependera das complicações, que vodem ser a infecção urinaria, a litiase

reoureteral e a hidronefrose.

1.7. Fusão Renal ou Rim em Ferradura

O rim em ferradura e uma forma de fusão em que ambos rins unem – se pelo polo

inferior mediante um instmo que pode ser volumoso e vascularizado ou escasso e

fibroso, acompanhado de mal rotação da pelvis e dos calices, os quais rodam para

dentro. Os ureteres vem de fora para dentro cruzando em frente do istmo, o que pode

ocasionar compressão e obstrução dos mesmos.

Tem uma predisposição genetica e apresenta – se em 1 de 500 pessoas e frequentemente

no sexo masculino.

1.7.1. Quadro Clinico

Quase sempre e assintomatica, mas vezes origina manifestações de infecção ou

obstrução. Geralmente o exame fisico e negativo, mas em crianças pode existir uma

massa abdominal palpavel, relacionada com um istmo engrossado.

1.7.2. Diagnostico

A ecografia renal permite fazer o diagnostico

A gamagrafia TcDMSA revela as caracteristicas do rim e do istmo e a urografia

excretora confirma a posição dos rins e dos ureteres quando se pretende realizar o

tratamento.

1.7.3. Tratamento

O tratamento e cirurgico e consiste na recessão do istmo e a remoção de outros factores

obsturtivos. As complicações são a hidronefrose, infecção urinaria e litiase por mal

esvaziamento da pelves renal.Na ausência das complicações não e necessario instituir

um tratamento.

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Outras fusões associadas a ectopias renais são

Rim em L, quando se une o volo inferior do rim com o polo superior do rim contralateral.

Rim em rosca ou disco, quando se unem em ambos os polos.

Rim em torta, quuando constituiem uma massa parenquimatosa.

1.8. Hidronefrose congenita

a hidronefrose congenita e a dilatação da pelvis e dos calices pela urina retida, como

resulltado de um transtorno urodiinamico preexistente ao nascimento, o que determina

aumento inicial da presão intracavitaria e isquêmia do parenquima, com variavel

alteração da função renal.

Deve diferenciar – se da pielectasia simples que e a dilatação da pelvis sem alteração

parenquimatosa renal e da megacaliose, que a dilatação caliceal nãoobstrutiva sem

pielectasia.

A hidronefrose congenita pode ser bilateral, mas maioritariamente ocorre no lado esquardo com maior predominância no sexo masculino. Antes de existir a ecografia era

a causa mais comum de nefromegalia palpavel em crianças e por sua vez a tumoração

abdominal palpavel mais frequante, o que não ocorre na actualidade, graças ao estudos

ecograficos pre – natais que realizam – se rotinariamente.

A hidronefrose congenita constitui o achado mais frequante na ecografia da mulher

gravida com uma proporção de 1 em 1000 habitantes.

1.8.1. Etiologia

A hidronefrose congenita pode ser obstrutiva, de causa intrinseca, como a provocada

pela estenose do ostio pieloureteral, por hipoplasia do ureter justapielico ou por

existência de repregas valvularres mucosas e de causa extrinseca pela compressão de

vasos anomalos ou bridas.

Tambem vode ser obstrutiva funcional pea alteração na disposição das fibras musculares, e não obstrutiva como ocorre na hidronefrose transitoria do latante, que e a

mais frequente.

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1.8.2. Patogenia

A dilatação progressiva das cavidades pielocaliceais e fundamentallmente a liberação de

substancia vasoactivas determinam a isquemia e posterior atrofia do parenquima renal

O qual se vais laminando ate converter – se em varios bolsões de paredes finas, cheios

de urina.

A alteração funcional depende do deterioro do parenquima renal. Se sobrepoem – se uma infecção, hidronefrose infectada, o processo de destruição parennquimatosa se

acelera e a afecção funcional sera maior. Quando a disposição anatomica da pelves e

extrarrenal, sua dilatação amortece a lesão sobre o parenquima. Contrariamante, nos

casos de pelves intarrenal, a dilatação dos calices e maior, o que determina um rapido e

intenso deterioro do tecido e da função renal.

1.8.3. Patologia

Nos casos graves de rim hidronefrotico obstrutivo se caracteriza por bolsões cheios de

urina, que podem ou não estar infectados, redeados de parenquima que em ocasiões não

passa de milimentros de espessura pelo grau intenso de atrofia. Quando a pelves e

extrarrenal pode chegar a ser enorme e ultrapassar a linha media. Nos casos de estenose

do ostium pieloureteral tem um aspecto nacarado e pontiforme que no permite a

passagem de um cateter ureteral N.4F.

Nos casoos de hidronefrose não obstruitiva, o quadro patologico e diferente, segundo

seja o uma hidronefrose transitoria ou atonia por displasia muscular. No primeiro caso

as cavidades pielocaliceias se dilatam pelo grande volume urinario que o feto apresenta,

o neonato e o lactante, em relação com a insuficiência renal fisiologica, caracterizada

pela diminuição do fluxo plasmatico renal e uma rebsorção deficiente por imatturidade

tubular, o qual adiciona certo grau de falta de desenvolvimento da musculatura

pielocaliceal que e mais marcado no lado esquardo. Estas alterações constituem a

denominada fisiologia de transito que tende a normalizar – se na medida que o lactante

se aproxima do 1º ano de idade.

Na atonia por displasia muscular da pelvis renal, esta se dilata por uma alteração

congenita das fibras musculares que são escassas e distroficas, separadas por tecido

colagenoso, todo o qual impede uma peristalse normal, nestes casos a afecção dos

calices e do parenquima pode se ligeira a moderada.

15

1.8.4. Quadro Clinico

Quase sempre a hidronefrose congenita não provoca sintomas durante longos periodos

e so pode descrobri – se fortunadamente pela ecografia abdominal realizada por outra

causa, ou detectar – se prenatalmente pela ecografia durante a gravide, o qual ocorre

cada vez com maior frequência.

Quando provoca sintomas, o comum e evidenciar – se por manifestações de infecção urinaria, hematuria ligeira relacionada a um traumatismo abdominal ligeiro, dor

abdominal difusa ou localizada durante a infância. E menos frequente a palpação de

uma nefromegalia na hidronefrose congenita.

Geralmente, quando o diagnostico e faz pela ecografia, o exame fisico e negativo.

Noutros casos pode haver dor costomuscular e ureteral superior, a urina pode ser turva

ou hematurica e em casos avançados pode palpar – se uma tumoração com contacto

lombar, de superficie lisa e renitente, maciça a percursão. A hipertensão arterial e

infrequente.

1.8.5. Diagnotico

Pode fazer – se prenatallmente quando a hidronefrose se detecta pela ecografi rotinaria

durante a gravidez ou no periodo pos – natal descobri –se fortunadamente por outra

causa, ou pelas manifestações antes descritas.

A ecografia renal confirma o diagnostico, ao evidenciar a pelves dilatada e bolsões

caliceais com parenquima renal afinado. Quando e unilateral, pode detectar – se a

hipertrofia compensadora contralateral.

Pelo geral a gamagrafia renal DtpA ou com MGA – 3 mostra um defice variavel na

incorporação do radiofarmaco, com retardo no transito e excreção, dependendo da

magnitude do fenomeno obstrutivo. Se trata –se de uma hidronefrose transitoria do

lactante, as alterações na incorporação e excreção tendem a normalizar – se com a

evolução dos estudos, o inverso ocorre na obstrução, na qual o defice funcional tende a

aumentar.

Nos casos de tonia pelcica por displasia muscular o defeito de incorporação e menor ou

ligeiro, com retardo variavel na excreção que cessa com a injecção de furosemida.

16

O urograma excretor mostra aumento da sombra renal e afastamento das asas intestinais

quando a nefromegalia e marcada. Nas vistas contrastadas evidencia – se o retardo na

eliminação do contraste, assim como dilatação dos calice e a pelves, pelo que tendera a

um contorno redondo, visualizando – se mal o ureter.

Quando o compromisso e extrinseco spode – se observar um traço rectilineo, obliquo ou

transversal, correspondente a um vaso anomalo ou a uma brida congenita.

A pielografia percutanea pode ser necessaria ocasionalmente. A ureteropielografia e de

uso excepcional em crianças. A cistouretrografia miccional realiza – se para descartar

um refluxo coexistente.

A ecografia doppler tem adicionado uma nova dimensãoo no estudo das obstruçõoes

pieloureterais mediante a medida da resistência vascular intrarrenal que deve estar

elevada, acima de 0,070 pelo efeito da vasoconstrição que ocorre no rim obstruido.

1.8.6. Evolução, prognostico e complicações

Em geral e devido ao diagnostico precoce que se tem feito hoje em dia, o prognostico

da hidronefrose congenita e bom. Quanto a hidronefrose transitoria do lactante, que na

maioria dos casos e unilateral, o prognostico e muito favoravel, evoluciona com

ecografia e gramagrafia dinamicas seriadas, as quais eviidenciam a regressão

progressiva das alterações.

Quando se demostra qua a causa e obstrutiva, a pieloureteroplastia oportuna oferece

bons resultados, caso não o rim ira deteriorando progressivamente com a alteração

funcional subsequente, que em casos bilaterais pode levar a insuficiência rela grave. A

infecção associada torna o diagnostico sombrio.

1.8.7. Tratamento

As dilatações pielocaliceais detectadas por ecolgrafia nos periodos pre e pos – natal

imediatamente devem ser avaliados com muita cautela quando a gamagrafia funcional

coom DtpA ou MAG – 3 revela bom funcionamento parequimatoso, pois factores

transitorios relacionados com a fisiologia do feto, o neonato e o lactante, podem induzir

a uma conduta cirurgica desnecessaria e a vezes iatrogenicas, por tanto, quando se

suspeita uma hidronefrose transitoria no lactante , a conduta sera o seguimento com

ecografia e gramagrafia TC DtpA ou MAG – 3, cada 2 a 3 meses segundo a magnitude

da dilatação, alem da quimioprofiaxia.

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Se a causa es funcional transitoria, tanto a ecografia como a gamagrafia funcional irão

melhorando, ate a normalização.

Em caso de deterioro funcional progressivo, a hidronefrose e de causa obstrutiva e se

impõe um tratamento cirurgico.

A ureteroplastia pela tecnica de Anderson – Haynes oferece resultados muito bons.

Em casos muito marcados ou complicados pode ser necessaria uma nefrostomia

temporal previa.

2. Anomalias Congenitas Ureterais

2.1. Megaureter Obstrutivo primario

O termo indica aumento do calibre ureter sem implicações causais. Na pratica clinica

refere ureteres dilatados de maneira ostensivel imageologicamente.

O megaureter quase sempre deve – se ao refluxo ou obstrução, mas tambem pode

decorrer apos infecção ou pos obstrução e nas poliurias importantes como na diabetes

insipida.

O megaureter obstrutiivo primario deve – se a uma alteração congenita intrinseca do

ureter distal, pode ser organica como os originados por estenose dital, hipertrofia das

fibras musculares circulares e repregas valvulares, ou funcional pela existência de um

segmento adinamico ou peristaltico justavesical de 0,5 a 4 cm, o qual sem estar obstrutido mecanicamente, comporta – se como tal pela presença de fibras musculares

displasicas com abundante tecido colageno, que não permite a condução da onda

peristaltica, noutras ocasiões uma ma disposiçao das fibras musculares pode provocar

um transtorno similar.

Em qualquer caso, o ureter se dilata por cima do ostaculo, dependendo da sua natureza

e magnitude, sendo um factor predisponente a infecção urinaria e um potencial perigo a

função renal.

2.1.1. Classificação

Megaureter Obstrutivo

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Primario

• Funcional

■ Segmento adinamico

■ Transposição das fibras musculares

• Organica

■ Estenose ureteral

■ Hipertrofia das fibras musculares

■ Repregas vesicais

Secundario

■ Valva da uretra posterior

■ Bexiga neurogenica

■ Ureterocele

■ Sindrome de Hinman

■ Litiase

■ Compressoões vasculares

■ Compressões tumorais.

2.1.2. Quadro clinico

O megaureter obstrutivo primario e mais frequente em homens e podendo ser bilateral,

observa – se maioritariamente no lado esquerdo. As crianças que sofrem desta entidade

chega a consulta padecendo de uma infecção urinaria, no entanto torna – se comum o

achado de dilatação ureteral mediante uma ecografia pre ou pos – natal.

2.1.3. Diagnostico.

O diagnostico basea – se na detecção da dilatação mediante ecografia ou por urograma

com cistografia miccional que não mostra refluxo com bexiga e uretra normais.

No Mop funcional a dilatação pode estar mais localizada no terço inferior, pode existir

uma escassa dilatação da pelvis e dos calices, com ligeira repercursão funcional, como

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se observa na gamagrafia e no urograma excretor, onde se abserva, ainda que o ureter

termina num porção mais estreita, de calibre normal, que e o segmento adinamico. No

Mop organico a dilatação pode ser maior e a repercursão funcional e mais severa, o

ureter termina de forma arredondada.

O Mop se deve distinguir do megaureter obstrutivo secundario, o qual se origina por

causas extrinsecas ao ureter, como se observa na repercuursão de diversos proocesso,

valva posterior da uretra, bexiga neurogenica, ureterocele, sindrome Hinman, litiase e

compressões vasculares e tumorais.

2.1.4. Tratamento

Se não existe infecção concomitante e a repercursão na função renal e ligeira, como

acontece na maioria dos casos Mop funcional pode tratar – se conservadoramente, na

espera de uma regressão da dilatação pelo efeito da hipertrofia muscular do segmento

acima do segmento adinamico, portanto, se estabelece quimioprofilaxia, ao menos

durante o primeiro ano de vida, e indicam – se ecografias, gamagrafias e uroculturas

periodicas.

O Mop organico deve tratar – se cirurgicamente mediante a recessão do segmento

obstrutivo e o re – implante do ureter na bexiga.

2.2. Duplicidade Ureteral

Depois do refluxo vesicoureteral, a duplicidade ureteral e a anomalia congenita mais

frequente do ureter, pode ser completa ou incompleta ate a sua desenbocadura, uni ou

bilateral. Afecta igualmente ambos ureteres e e mais frequente em mulheres num

proporção de 2,1. Existe uma tendência familiar geneticamente determinada por um

gene autossomico dominante.

A DU incompleta, tambem coonhecida como ureter bifido ou em Y, e a mais comum

que a completa, apresenta – se em 1 de cada 125 pessoas e a maioria das vezes e um

achado acidental que não causa maniifestações clinicas.

A DU completa observa – se em 1 de cada 500 crianças, os ureteres desembocam

independentemente na bexiga. O correspondente ao segmento superior desemoca na

posição mais caudal e media e o segmento inferior mais cefalico e lateral. O ureter do

segmento superior pode associar – se a fenomenos obstrutivos como ureterocele e a

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estenose distal do ureter, assim como o desembocar ectopico extravesical. O ureter do

segmento inferior associa – se frequentemente ao refluxo vesicoureteral.

2.2.1. Diagnostico

O diagnostico e feito segundo manifestações de infecção urinaria, obstrução ou de

incontinência que podem se apresentar.

A ecografia renal e a que evidencia a duplicidade do ureter, que ve – se mais detalhado no urograma excretor, mostrando um grupo caliceal superior, precocemente hipoplasico

e as vezes hidronefrotico, e umm grupo caliceal inferior vasculado para baixo e para

fora.

A cistouretrografia miccional revela se existe refluxo ao sistea inferior, que da imagem

de flor mustia.

A gamagrafia Tc – DMSA mostrara a hipocaptação do sistema superior quando este

estiver obstruido o do sistema inferior se existe refluxo e infecção.

2.2.2. Tratamento

Se houver obstrução, refluxo ou desembocadura ectopica tratam – se cirurgicamente, de

acordo com a natureza e magnitude.

A nefrectomia polar superior com ureterectomia parcial e o procedimento mais usado.

2.3. Ureterocele

E a dilatação quistica do ureter submucoso, causada geralmente pela obstrução do

meato ureter, podendo apresentar – se no ureter simples ou na duplicidade deo ureter. A

sua prevalencia e de 1 em cada 500 pessoas. No adulto predomina a forma simples e na

criança, o ectopico de grande tamanho.

2.3.1. Quadro Clinico

O ureterocele pode ser assintomatico ou apresentar – se com sinais e sintomas

obstrutivos ou infecciosos.

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2.3.2. Diagnostico

A ecografia evidencia o ureterocele e a dilatação retrograda. No adulto a urografia

excretora mostra defice de enchimento da bexiga, rodeada por uma area periferica

radiotransparente em forma de cabeça de cobra.

Na criança pode ocupar grande parte da bexiga e mostrara a repercursão sobre o trato

urinario superior.

A gamagrafia renal dinamica mostra uma curva obstrutiva, assim como um defice renal

do segmento superior.

2.3.3. Tratamento.

Pode ser endoscopico ou a ceu aberto e vai desde diminuição do ureterocele ate a

nefrectomia polar suprior com urterectomia parcial dependendo do caso.

2.4. Ureter ectopico extravesical

O ureter ectopico extravesical e o que desemboca fora da bexiga.

E mais frequente em mullheres e quase sempre se associa a duplicidade ureter completa.

O ureter do segmento superior displasico e que desemboca frequentemente no introito

vaginal, na vagina ou na uretra. No homem e excepção e pode desembocar nas vesiculas

seminais e na uretra posterior e acompanha – se frequantemente de obstrução ureteral.

2.4.1. Quadro clinico

Suspeita – se em mulheres que vem a consulta referindo incontinência urinaria em

forma de corrimento, que coinscide com micções normais, o que se pode comprovar

frequentemente no exame fisico com o achado do meato ureteral ectopico no introito,

o qual se facilita com uso de corantes da urina

2.4.2. Diagnostico

A ecografia renal e o urograa excretor permitem diagnosticar uma duplicidade com

grande deterioro do segmento superior, o que se confirma com a gamagrafia renal Tc –

DMSA.

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A cistoscopia confirmara que do lado da duplicidade so existe um meato e a colposcopia

pode localizar uma desembocadura na vagina.

2.4.3. Tratamento

Quase sempre o tratamento consiste em nefrectomia do polo superior displasico com

ureterectomia parcial distal.

2.5. Refluxo vesicoureteral

O refluxo consiste no retorno patologico da urina a bexiga e as cavidade pielocaliceais,

produzido comumente durante a micção ou qualquer circunstância que aumente a

pressão intravesical como tossir, rir, etc., constituindo um factor predisponente a

infecção urinaria. O refluxo primario e a anomalia congenitta mais frequente, apresenta

–se em 1% das crianças assintomaticas, mas emm casos de infecção urinaria ocorre em

30 e 50 %. Em crianças com dilatação pielocaliceal detectada por ecografia pre – natal

aparece entre 10 a 15%.

Observa –se mioritariamente em crianças menores de 3 anos que vem a consulta vor

infecção urinaria. Afecta igualmente ambos os sexos, mas os refluxos de alto grau são

predominantes em homens.

Maioritariamente e bilateral e quando e unilatteral e mais frequente no lado esquerdo.

As crianças de raça negra têm menor pobabilidade de apresentar o refluxo. Sua incidência e comum entre irmão, com modo de transmissão hereditario, não bem

definido mas provavelmente de caracter poligenico e multifactorial.

Quando o refluxo vesicoureteral se combina coomm infecção, elavada presão o ambas,

associa –se a lesão renal, na qual na forma aguda manifesta – se como pielonefrites e

na forma cronica como nerfropatia de refluxo.

2.5.1.Mecanismo valvular da união ureterovesical

A porção intravesical do ureter e formada por 2 segmentos, o intramural que contem

espessura da parede da bexiga e o submucoso que percorre como um tunel por baixo da

mucosa.

Quando a bexiga se enche, o segmento submucoso e comprimido pela urina contra a

parede vesical e se cria um mecanismo valvular que impede o refeluxo.

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Aparte deste mecanismo passivo, existe outro activo intrinseco muscular que provoca

estiramento e oclusão do segmento submucoso.

2.5.2. Patogenia

O refluxo e primario quando se origina de um retardo na maturação das fibras

musculares longitudinais do segmento submucoso do ureter ou por um transtorno na sua

muscularização, o que pode estabelecer a curta idade do tunel submucoso e um determinado desvio lateroexterno do meato ureteral. O refluxo primario constitui quase

80% de todos os refluxos e tende a desaparecer com o desenvolvimento muscular e o

crescimento do segmento submucoso, em aproximadamente 2 a 3 anos.

O refluxo e secundariao quando se produz por causas alheias a musculatura do

segmento submucoso, como no caso de duplicidade ureteral completa, que e onde se

observa com mais frequencia o refluxo ao ureter do sistema inferior, por ter o meato

desviado para fora e com o tunel submucoso mais curto. Tambem na desembocadura

intra ou paradiverticular do ureter, nas infecções especificas como a tuberculose e

bilharziose que provocam inflamação e fibrose da valvula, na iatogenia cirurgica como

na prostatectomia, cistectomia parcial, nos vasos da bexia neuropatica com alterção

neurologica intrinseca do mecanismo valvular.

As infecções urinarias inesvecificas e as obstruções infravesicais dificilmente provocam

refluxo se a união valvular esta bem constituida, no entanto, quando a valvula e

limitrofe ou fronteiriça, esta pode tornar – se incompetente apos uma infecção ou

obstrução.

Por outro lado, e frequente que um refluxo primario seja perpetuado ou agigantado por

uma obstrução ou infravesical ou uma hiperpressão intravesical.

2.5.3. Quadro clinico

Se a infecção urinaria não e complicada, o refluxo pode ser assintomatico. Se dita

infecção esta presente dependera da idade do paciente. Em crianças do sexo masculino

pode haver dor lombar uni ou bilateral durante a micção.

Nos casos de refluxo primario, o exame fisico e comumente negativo. No refluxo

secundario, o exame fisico depende dos achados clinicos da doença de base.

2.5.4. Diagnostico

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O mais frequente e que o refluxo vesicoureteral manifeste – se como uma infecçãoo

urinaria, ou ser descoberto no estudo pos natal de uma dilatação prenatalmente

detectada por ecografia rotineira, ou bem o curso de uma pesquisa familiar entre irmãos

do paciente com refluxo, supostamente saudaveis.

A ecografia do trato urinario pode evidenciar uma dilatação pielocaliceal de magnitude

variada, com um parenquima que pode estar globalmente afinado, ou reduzido de

espessura

III. Malformações do trato urinario inferior e do testiculo

1. anomalias da bexiga

1.1. Extrofia vesical

A extrofia vesical e uma anomalia congenita grave, de dificil resolução, que se

apresenta em 1 de cada 30000 a 500000 de recem nascidos, na qual se destacam as

seguintes caracteristicas

Exposição da bexiga evertida,, sem parede anterior, atraves da descência do hipogastrio.

Uretra aberta na sua cara anterior, deformidade conhecida como epispadia

Separação dos 2 ramos do pubis

Outras malformações genitourinarias.

1.1.1. Quadro clinico

A extrofia vesical e uma malformação tão chamativa que pode ser facillmente

reconhecida a inspecção por qualquer medico, com conhecimento previo.

A nivel do hipogastrio observa – se uma protrusão da parede posterior da bexiga, com

sua mucosa evertida de cor vermelha, pode existir ainda ulcerações e formações

polipoides. E possivel observar o trigono vesical com emissão da urina atraves dos

meatos ureterais, oque provoca incontinencia total.

Existe um defeito ou diastasis dos musculos rectos abdominais e separação dos ramos

osseos do pubis.

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