18
stranice
Broj stranica
limfomi djecije dobi, pedijatrija
Učitan datuma04/15/2017
Delimični pregled teksta
LIMFOMI DJEČIJE DOBI -seminarski rad- UVOD Limfomi Riječ je o heterogenoj skupini novotvorina porijeklom iz retikuloendotelnog i limfnog sistema. Pojam limfom potječe od riječi "limf" što ukazuje da se radi o limfocitima i grčke riječi "oma" koja označava izraslinu. Limfni sistem predstavlja dio odbrambenog, imunog sistema i sastoji se od međusobno povezanih limfnih sudova, limfnih čvorova i organa koji uključuju: koštanu srž, timus, slezinu i krajnike. Limfni sistem je ispunjen bezbojnom tečnošću koja se naziva limfa i ona sadrži limfocite – ćelije koje se bore protiv infekcija. Kada ove ćelije razviju abnormalnosti može doći do njihovog sakupljanja u limfnim čvorovima i mogu se formirati tumori. Glavni su predstavnici Hodgkinov limfom i ne–Hodgkinov limfom. Smatralo se da su limfomi potpuno različiti od leukemija. Međutim, boljim poznavanjem staničnih markera te finim tehnikama njihove procjene danas se zna da su razlike između ove dvije skupine malignih bolesti dosta neoštre. Nije uvijek tačna ni pretpostavka da su limfomi uglavnom ograničeni na limfno tkivo, a leukemije na koštanu srž. Kada se limfociti zloćudno preobraze, brzo se dijele i rastu pa stvaraju nakupine u limfnim čvorovima ili drugim organima koji sadrže limfno tkivo. Krvlju i limfom zloćudno promijenjeni limfociti lako mogu dospjeti u sve dijelove tijela. Simptomi koji nastaju posljedica su pritiska mase limfocita na okolna tkiva, a ovise o lokalizaciji nakupljenih abnormalnih stanica. Međutim, bolesnik može biti i bez simptoma te se bolest otkrije slučajno, primjerice prilikom rutinskih pretraga krvi. Zloćudna preobrazba je posljedica mutacije gena smještenih unutar limfocita. Nodularna skleroza (40-80%, vrlo dobra prognoza) Mješana celularnost (20-40%, dobra prognoza) Limfocitna deplecija (2-15% loša prognoza) 3 Klinička slika Većina bolesnika se javlja s povećanim, bezbolnim limfnim čvorovima na vratu. U pogođenim se predjelima nepoznatim mehanizmom javljaju bolovi neposredno nakon uzimanja alkoholnih pića, što zna uputiti na dijagnozu. Ostali simptomi nastupaju kako se bolest širi retikuloendotelnim sustavom, obično na susjedne strukture. Èesto se rano javlja izraziti svrbež. Od općih simptoma javljaju se vrućica, noćno znojenje i mršavljenje (>10% tjelesne mase u zadnjih 6 mjeseci), što upozorava na zahvaćanje dubokih limfonoda (medijastinuma ili retroperitoneuma), visceralnih organa (jetra) ili koštane srži. Èesta je splenomegalija, a nalazi se i hepatomegalija. Ponekad se vidi i Pel–Ebsteinov oblik vrućice (par dana visoke temperature se pravilno izmjenjuje s nekoliko dana ili tjedana normalne ili čak subnormalne temperature). U kasnijoj fazi nerijetko nastupa kaheksija. Prodor u kosti ide obično bez simptoma, ali se znadu javiti bolne osteoblastične promjene kralježaka (vertebre poput slonovače), a u rijetkim slučajevima i bolne osteolitičke lezije s kompresivnim prijelomima. Ponekad bude zahvaćen središnji živčani sustav, želudac ili koža; ove rijetke promjene pobuđuju sumnju na Hodgkinovu bolest uz HIV– infekciju. 4 Lokalni pritisak tumorskim masama izaziva simptome poput žutice zbog opstrukcije žučnih putova u jetri ili izvan nje, edema nogu zbog pritiska na limfne žile u zdjelici ili u preponama, teške zaduhe i sipnje zbog traheobronhalne opstrukcije, odnosno stvaranja šupljina i apscesa zbog prožimanja pluća, što zna oponašati lobarnu konsolidaciju ili bronhopneumoniju. Epiduralni prodor može pritiskom kralježnične moždine uzrokovati paraplegiju. Pritiskom uvećanih limfonoda na vratni simpatikus ili na rekurentni živac izaziva se Hornerov sindrom ili disfonija. Kompresija živčanih korjenova uzrokuje neuralgiju. 5 Dijagnoza Na Hodgkinov limfom se obično pomišlja u bolesnika s bezbolnom limfadenopatijom ili nakon radiološki utvrđenog proširenja medijastinuma. Slične promjene mogu izazvati infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, citomegalovirusna infekcija, NHL ili leukemije. Radiološki nalaz može odgovarati i karcinomu pluća, sarkoidozi ili TBC. Ako već nije snimljen, traži se radiogram prsnog koša. Ako CT ili PET potvrde nalaz, ide se na biopsiju limfnog čvora. Kad su uvećani samo medijastinalni limfonodi, indicirana je medijastinoskopija ili Chamberlainov postupak (ograničena lijeva gornja torakostomija koja 8 LIMFOBLASTIČNI LIMFOM: Predstavlja klonalnu proliferaciju nezrelih limfatičkih stanica. Razlikujemo B i T limfoblastični limfom. 50% svih T-LBL-a dolazi kao tumorska masa u medijastinumu. Češći je kod djece i adolescenata, kod njih inače prognoza bolja (izlječenje u 80% slučajeva). Ukoliko se ne liječi dešava se brza diseminacija, leukemija te smrt unutar nekoliko mjeseci. 9 Dječak, osam godina Biopsija : difuzna dermalna infiltracija uniformnih malih do srednje malih okruglih, mitotski aktivnih limfoidnih ćelija DIFUZNI B VELIKOSTANIČNI LIMFOM Predstavljen je proliferacijom velikih, atipičnih B limfocita. Izrazito je agresivan te spada u najčešće oblike NHL Razlikujemo : primarni (nastao de novo) i sekundarni (iz drugog, manje agresivnog limfoma). 10 BURKITTOV LIMFOM Izrazito je agresivan, te je često smješten ekstranodalno. Može dati sliku akutne leukemije. Postoji endemski oblik (kod djece u Africi, povezan sa EBV infekcijom) te sporadični oblik i oblik kod imunodeficijentnih (AIDS) česta diferencijalna dijagnoza “nediferenciranih” zloćudnih novotvorina. Utvrđivanje zajedničkog leukocitnog antigena, većine površnih markera i genskih preinaka (radi dokazivanja B ili T klonalnosti) provodi se na fiksiranom tkivu, dok citogenetika i protočna citometrija zahtijevaju svježe uzorke. Prognoza T–stanični limfomi imaju općenito lošiju prognozu od B–staničnih, iako se ova razlika smanjila zahvaljujući novijim, intenzivnim programima liječenja. Na preživljenje utječu i drugi čimbenici. Kod agresivnih limfoma se često rabi Internacionalni Prognostički Indeks (IPI), koji uzima u obzir 5 čimbenika: dob >60 god., loše opće stanje (postoji niz omjernih ljestvica, poput one Eastern Cooperative Oncology Group), povišena LDH, >1 ekstranodalno sijelo, te visoki stupanj, III ili IV. 13 Rastući broj čimbenika rizika pogoršava očekivani ishod, a preživljenje ovisi i o vrsti zloćudnih stanica pa npr. kod velikostaničnih limfoma 5– godišnje preživljenje bolesnika s 0–1 faktorom rizika iznosi 73%, dok sa 4 ili 5 faktora iznosi svega 26%. Bolesnike s ≥2 čimbenika rizika treba u pravilu usmjeravati prema agresivnijem ili eksperimentalnom liječenju. Modificirana IPI ljestvica (FLIPI) se rabi kod indolentnih limfoma (izvorno je sastavljena za folikularni limfom—op. prev.). Liječenje Pristup ovisi o staničnom tipu, kojih je previše za podrobno prikazivanje. Moguća su stanovita poopćavanja glede lokalizacije i agresivnosti limfoma. Burkittov limfom i fungoidna mikoza razmatraju se kasnije. Lokalizirana bolest (I i II stupanj): B olesnici s indolentnim limfomima se rijetko javljaju s lokaliziranom bolešću, no u tom slučaju regionalna radioterapija omogućava dugotrajne remisije. Relapsi se ipak javljaju i >10 god. nakon intervencije. Oko 1/2 agresivnih limfoma počinje kao lokalizirani proces, gdje kombinirana kemoterapija, uz regionalno ozračenje ili bez njega, obično vodi u izlječenje. Bolesnici s limfoblastičnim ili Burkittovim limfomom, premda izgleda lokaliziran, trebaju primiti intenzivnu kombiniranu kemoterapiju uz meningealnu profilaksu. Ponekad, osobito kod limfoblastičnog limfoma, treba nastaviti s terapijom održavanja, ali se očekuje izlječenje. Uznapredovala bolest (III i IV stupanj): U liječenju indolentnih limfoma postoje znatne razlike. Dolazi u obzir ekspektativan stav, davanje jednog alkilansa ili kombiniranje 2–3 citostatika. 14 U kriterije odabira spadaju dob, opće stanje, proširenost procesa, tumorska masa, histološki nalaz i očekivani terapijski dobitak. Korisno je davanje rituksimaba, za B stanice specifičnog monoklonskog protutijela, usmjerenog na CD20, kao i drugih modifikatora biološkog odgovora, koji se daju kao monoterapija ili u kombinaciji s citostaticima. Puno obećavaju i nedavni izvještaji o davanju radiomarkiranih protutijela. Iako se preživljenje može produžiti za nekoliko godina, javljaju se kasni relapsi, pa je dugoročna prognoza ipak nepovoljna. Za bolesnika s agresivnim B–staničnim limfomom (npr. difuzni B– velikostanični) standardna je kombinacija R–CHOP [rituksimab + ciklofosfamid, hidroksidaunorubicin (doksorubicin), Oncovin (vinkristin), prednison]. U ≥70% bolesnika, ovisno o IPI razredu, očekuje se potpuna remisija. Preko 70% bolesnika koji postignu potpunu remisiju je izliječeno, a relapsi nakon >2 god. su rijetkost. Još se istražuje mjesto autologne transplantacije u liječenju nakon početnog dijagnosticiranja. Pomoću IPI mogu se utvrditi bolesnici na visokom riziku i usmjeriti na intenzivniju terapiju. Još nije jasno da li takva intervencija povećava stopu izlječenja. Kandidati za ovo liječenje su vjerojatno i odabrani bolesnici s limfomima rubne zone (engl. mantle cell lymphoma). 15 Sadržaj Uvod 1 Hodgkinov limfom 2 Klinička slika 4 Dijagnoza 6 Ne-Hodgkinovi limfomi 7 Dijagnoza 12 Liječenje 14

limfomi djecije dobi, pedijatrija, Esej' predlog Pedijatrija

1 / 18
Pripremite svoje ispite na najbolji mogući način
Registrujte se na Docsity-u da biste preuzeli dokumente i trenirali sa kvizovima
i dobijte 20 poena za preuzimanje
Budite prvi koji će pregledati ovaj dokument