Неврологія 4 курс задачі, Шпаргалки из Неврология

Скачай Неврологія 4 курс задачі и еще Шпаргалки в формате PDF Неврология только на Docsity! Еталон відповіді на екзаменаційний білет №1, 45 1. Види атаксій. Підтримка нормальної координації рухів відбувається за рахунок погодженої та високоавтоматизованої діяльності декількох відділів центральної нервової системи. До них належать: мозочок, вестибулярний апарат, провідники глибокої чутливості, кора лобної, скроневої і потиличної ділянок. Центральним органом координації рухів є мозочок. У клінічній практиці прийнято розрізняти наступні основні види порушення координації рухів, які виникають при ураженні: а) мозочка (мозочкова атаксія); б) вестибулярного апарату (вестибулярна атаксія); в) провідників глибокої чутливості (сенситивна, або заднєстовпова, атаксія); г) кори лобної або скронево-потиличної ділянок (кіркова атаксія). При ураженні мозочка виникає – мозочкова атаксія. Розрізняють статичну і динамічну атаксію. Статична атаксія повʼязана переважно з ураженням червʼяка і проявляється порушенням рівноваги при стоянні і ходьбі. Хворий при стоянні й ходьбі широко розставляє ноги і розгойдується з боку в бік та вперед - назад ("пʼяна хода"). Особливо виражена атаксія проявляється при поворотах тулуба і під час здійснення проби "тандемна хода": хворий ходить по лінії, приставляючи пʼяту однієї ноги до пальців іншої. Порушення рівноваги перевіряють за допомогою пози Ромберга (хворого, який стоїть із приведеними одна до одної стопами і витягнутими вперед руками, просять розвести пальці. При мозочкових розладах хворий похитується, відхиляється у бік ураженої півкулі, падає вперед при ураженні передніх відділів червʼяка, назад при ураженні каудальних його відділів). Дифузна м’язова гіпотонія, скандована мова, домінування розладів рівноваги над розладами координації. Динамічна атаксія переважно повʼязана з ураженням півкуль мозочка. Вона проявляється порушенням довільних рухів, які втрачають плавність і точність. Для виявлення динамічної атаксії використовують такі проби: 1) Пальце-носова проба (можна виявити інтенційний тремор); 2) Проба на адіадохокінез (хворого просять поперемінно швидко повертати витягнуті вперед руки, на боці ураження спостерігається диссинергія у вигляді відставання і/або неповного вивертання кистей, незграбність рухів); 3) Пʼятково-колінна проба При мозочковій атаксії хворий промахується, потрапляючи пʼятою в коліно, і пʼята зісковзує вбік під час проведення нею по гомілці). 4) Проба на двомірність рухів (На боці ураження мозочка виникає надмірна ротація кисті – дизметрія (гіперметрія). Дифузна м’язова гіпотонія, макрографія, домінування розладів координації над розладами рівноваги. Етіологія: часто спостерігається при пухлинах задньої черепної ямки, енцефалітах з ураженням мозочка, розсіяному склерозі, крововиливах у мозочок, спадково-дегенеративних захворюваннях нервової системи (хвороба Фрідрайха, П’єра-Марі та ін.). Сенситивна атаксія спостерігається при ураженні тракту глибокої чутливості: при ураженні задніх стовпів спинного мозку (заднєстовпова), множинному ураженні периферійних нервів (поліневротична),зорового горба (таламічна) - поява ’’штампуючої ходи ’’як результат порушення м’язово- суглобової чутливості. Характеризується посиленням атаксії при заплющених очах, «штампувальною ходою» (степаж- «півняча хода»), порушенням суглобово-мʼязового відчуття. У руках може бути псевдоатетоз (мимовільні спонтанні рухи пальців рук при порушенні глибокої чутливості) при втраті зорового контролю та несправжній астереогноз. Етіологія: виникає у хворих на спинну сухотку, фунікулярний мієлоз, при деяких формах поліневритів, судинних вогнищах ураження або пухлинах в ділянці внутрішньої капсули, зорового горба або тім’яної частки мозку. Присінкова (вестибулярна) атаксія виникає при ушкодженні присінкового апарату. Характеризується інтенсивним системним запамороченням (предмети обертаються в певному напрямку), яке залежить від положення голови, нудотою, блюванням, ністагмом що посилюється при рухах голови і часто комбінуються із порушенням слуху. Хворий падає в сторону ураженого лабіринту. Завжди є загальною та не супроводжується інтенційним тремором, а ністагм не має вертикального напрямку. Етіологія: Вестибулярна атаксія виникає при стовбурових менінгоенцефалітах, синдромі Мен’єра, пухлинах IV шлуночка і варолієвого моста. Кіркова атаксія спостерігається при ураженні скроневої, тімʼяної, лобової, потиличної часток і часто поєднується з іншими симптомами пошкодження кори. Хворий падає у протилежний бік. У пробі Ромберга відхилення або падіння у бік протилежний вогнищу ураження , нестійкість при ході, з відхиленням у протилежний бік від ураженої кірково- мозочкових шляхів. півкулі мозку; - інколи – астазія-абазія (розлад рухів функціонального характеру, який проявляється неможливістю стояти і ходити без підтримки), хапальний рефлекс, зміни психіки, - розлади нюху при ураженні скроневої частки, - гомонімна геміанопсія, слухові та нюхові галюцинації (скроневопотилична ділянка) та інші симптоми ураження. Етіологія: частіше спостерігаємо при інтрацеребральних процесах лобної і скроневопотиличної локалізації – пухлинах, енцефалітах, рідше –ГПМК. При непаралітичних формах захворювання зазвичай закінчується повним одужанням, при паралітичних формах у деяких випадках функції вражених м'язів відновлюються не повністю, дефект зберігається довго, іноді довічно. Діагностика і диференційний діагноз. Діагностика базується на даних епідеміологічної ситуації, клінічній картині і лабораторному визначенні збудника. Діагноз вірусних енцефалітів залежить головним чином від серологічних тестів і виділення вірусу. Дослідження останніх років показали, що клінічна картина, яка нагадує захворювання, зумовлені вірусом поліомієліту, може спостерігатися і при поліомієлітоподібних захворюваннях, спричинених вірусами Коксакі і ЕСНО. 4. Показання та протипоказання до проведення люмбальної пункції, можливі ускладнення. Спинномозкова, або люмбальна, пункція – діагностична процедура під візуалізаційним контролем, у ході якої проводиться забір спинномозкової рідини (СМР), що оточує спинний і головний мозок. Покази: підозра на інфекції ЦНС, аутоімунне захворювання ЦНС, метаболічні захворювання ЦНС (напр. лейкодистрофія), деякі нейропатії, підозра на субарахноїдальний крововилив, якщо відсутнє підтвердження КТ; інші захворювання ЦНС, при яких дослідження спинномозкової рідини (СМР) може бути корисним у діагностиці, напр., запалення спинномозкових оболонок внаслідок новоутвору; необхідність введення ЛЗ; Проводити поперекову пункцію не рекомендують за підозри на об’ємний процес у задній черепній ямці або скроневій частці півкулі головного мозку. У такому разі взяття спинномозкової рідини може посилити дислокаційні порушення і спричинити защемлення мозкового стовбура в потиличному отворі або скроневої частки у вирізці намету мозочка. Поперекову пункцію в цих хворих слід виконувати лише в умовах стаціонару. Вона також протипоказана за наявності запальних уражень шкіри й опорно-рухового апарату в поперековій ділянці. Протипокази: 1. Абсолютні: набряк або пухлина мозку в зв'язку з вірогідністю вклинення мигдаликів мозочка. 2. Відносні: інфекції шкіри і тканин у ділянці запланованої пункції; вади розвитку хребта і спинного мозку (напр. дизрафія); порушення згортання крові (МНО > 1,5 або АЧТЧ перевищує показник норми, більш, ніж в 2, або кількість тромбоцитів крові < 50 000/мл); травматичний шок; масивна крововтрата; підозра на субарахноїдальний крововилив (спочатку слід виконати KT голови). Ускладнення: постпункційний синдром, біль спини у місці пункції, корінцеві болі, парез нижніх кінцівок, субарахноїдальний крововилив або епідуральний, пошкодження зв’язок хребта або окістя хребців; абсцес. Постпункційний синдром 1) біль голови – посилюється у вертикальному, а зменшується в лежачому положенні; може супроводжуватись нудотою, блюванням, запамороченням, шумом у вухах, порушеннями зору та менінгеальними симптомами; проходить самостійно протягом доби (інколи через кілька тижнів). 2) біль спини у місці пункції; 3) корінцеві болі – найчастіше іррадіюють у нижні кінцівки; якщо вони виникли під час введення голки, то це вказує на подразнення нервових корінців (потрібно негайно відтягнути голку та змінити напрямок пункції) Еталон відповіді на екзаменаційний білет №2 1. Типи порушення чутливості (класифікація). 1. Периферійний (ураження нервів і сплетень): 1) мононевральний – при ураженні одного периферійного нерва. Симптоми: - порушення всіх видів чутливості у зоні іннервації даного нерва, - біль у ділянці нерва, біль при пальпації - інколи гіперпатія, гіпералгезія, каузалгія, - симптомами натягу нерва. 2) поліневральний – при множинному, часто симетричному ураженні периферійних нервів. Симптоми: чутливі порушення в дистальних відділах кінцівок у вигляді “шкарпеток” та “рукавичок”. 3) корінцевий - при ураженні заднього корінця або при одночасному ураженні і корінця, і міжхребцевого чутливого ганглія. Симптоми: - втрата (або пониження) всіх видів чутливості в зоні сегментарної іннервації корінця, зокрема, у вигляді поперечних смуг на тулубі та повздовжніх смуг на кінцівках, що відповідають дерматомам - біль - висипання herpes zoster в ділянці відповідних сегментів (при захопленні патологічним процесом міжхребцевого ганглія – гангліоніті чи гангліоневриті) 2. Спінальний 1) сегментарний – при ураженні задніх рогів або сірої спайки. Симптоми: - дисоційоване випадіння поверхневої чутливості в ділянці ураженого сегменту зі свого боку при збереженні глибокої чутливості - при ураженні передньої сірої спайки випадіння поверхневої чутливості при збереженні глибокої, ділянки анестезій носять сегментарний характер, вони двобічні та симетричні (тип «метелика»). 2) провідниковий А) при ураженні задніх канатиків СМ. Симптоми: випадіння глибокої чутливості від рівня ураження донизу на стороні вогнища ураження, Б) при ураженні бічних канатиків. Симптоми: випадіння поверхневої чутливості на протилежній до вогнища ураження стороні на 1-2 сегменти нижче від рівня ураження донизу. В) при повному поперечному ураженні СМ. Симптоми: випадають всі види чутливості нижче рівня ураження, причому больова і температурна випадають з рівня на 1-2 сегменти нижче, а глибока – з того самого рівня. Г) половинний поперечний або Броун-Секарівський підтип - ураження половини поперечника спинного мозку. Симптоми: - глибока чутливість випадає на стороні ураження за провідниковим типом - больова і температурна – на протилежній стороні, починаючи з рівня на 1-2 сегменти нижче за провідниковим типом, - поверхнева – на стороні вогнища за сегментарним типом - на стороні вогнища на рівні ураження - периферійний параліч, нижче рівня - центральний параліч. 3. Церебральний 1) провідниковий (гемітип) – при ураженні внутрішньої капсули, таламуса, медіальної петлі. Ураження внутрішньої капсули: геміанестезія, геміатаксія, геміанопсія Ураження таламуса: геміанестезія, геміатаксія, геміанопсія Ураження медіальної петлі: втрата поверхневої чутливості на протилежній стороні тіла, сенситивна атаксія в протилежних кінцівках (геміанестезія і геміатаксія). - гемігіпестезія усіх видів чутливості на протилежній від вогнища стороні , -сенситивна геміатаксія внаслідок випадіння глибокого чуття. 2) кірковий (монотип) – при ураженні постцентральної звивини та верхньої тім’яної дольки. Симптоми: - чутливі порушення (випадає поверхнева та глибока чутливість) виникають або в руці, або в нозі, або на обличчі у залежності від локалізації ураження в постцентральній звивині. 4. Функціональний - мозаїчний, при функціональних розладах нервової системи, наприклад, при істерії. 5. Позапетлевий (екстралемнісковий) при ураження позапетлевої системи. Порушення чутливості у вигляді кіл, повздовжніх смуг, плям, які схильні до розповсюдження та часто мають неприємний больовий компонент. Зміни чутливості можуть носити не постійний характер, зникати або мінятись за формою, супроводжуватися явищами сенестопаті, дереалізації, деперсоналізації. Часто до них також приєднується зниження зору, слуху, нюху, смаку. 2. Невралгія трійчастого нерва. Етіологія. Причинами невралгії трійчастого нерва переважно центрального ге­ незу можуть бути: 1) морфологічні зміни у ділянці ядра спінального шляху (атероматозна петля та артеріовенозна мальформація, які живляться від задньої нижньої мозочкової артерії); 2) зрошення твердої мозкової оболонки в ділянці трійчастого вузла як наслідку інфекційних уражень мозкових оболонок; 3) інтракраніальиі пухлини. 5. Величина зіниці, її форма. В нормі величина зіниці становить 2-6 мм і різниця між зіницями не перевищує 1 мм. При патології можуть спостерігатися анізокорія (різниця у величині зіниць), мідріаз (розширення), міоз (звуження). 6. Реакція зіниць на світло (пряма і співдружна) та акомодація. У ділянку обстежуваного ока різко вносять зі скроневої сторони джерело світла на відстані 15-30 см і оцінюють реакцію зіниць на світло цього ока (пряма реакція на світло) та протилежного (співдружна реакція) Акомодацію перевіряють встановлюючи палець обстежуваного чи молоточок перпендикулярно до зіниці (інше око закрите) на відстані 1-1,5 м, а потім швидко його наближають, при цьому зіниця повинна звужуватися. При сильному зажмурюванні очей і подальшому їх відкритті відбувається різке звуження зіниць, а потім їх розширення внаслідок напруження кругових м’язів ока, що є фізіологічним рефлексом( симптом Вестфаля-Пільца). 7. Конвергенцію досліджують наближаючи молоточок до носа хворого. Дослідження функцій блокового нерва. Функцію блокового нерва зручніше досліджувати, коли хворий стоїть. Хворого просять подивитися вниз на пальці лікаря або молоточок. При цьому у нього з'являється двоїння предметів і обмеження рухів ока. Дослідження функцій відвідного нерва. Функцію відвідного нерва досліджують у положенні хворого стоячи, сидячи або лежачи. Хворому пропонують дивитися назовні на пальці лікаря або молоточок. При патології виявляється порушення відведення ока вбік ураження – око дивиться всередину. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №3 1. Фовілля альтернуючий синдром. Альтернуючі (перехресні) синдроми виникають при однобічному ураженні мозкового стовбура і характеризуються ураженням одного або декількох черепних нервів на боці вогнища за периферійним типом і центральним паралічем (парезом) та розладами чутливости за провідниковим типом на протилежному до вогнища боці. Залежно від рівня ураження стовбура головного мозку (ніжки, міст, довгастий мозок) розрізняють педункулярні, понтинні та бульбарні синдроми Понтинні альтернуючі синдроми розвиваються при ураженні моста, що нерідко є наслідком тромботичного характеру процесу. До них належить синдром Фовіля Вогнище Ядра черепних нервів На боці вогнища На протилежній стороні Міст (синдром Фовілля) VII та VI пари Периферичний параліч мімічних м’язів та збіжна косоокість, диплопія Центральна геміплегія 2. Корінцеві синдроми шийної, поперекової локалізації. Шийні корінцеві синдроми. Клінічні прояви шийних корінцевих синдромів принципово не відрізняються від відповідних поперекових: корінцеві болі, що іррадіюють в руку (С6 – зовнішня поверхня плеча та передпліччя, до великого пальця, С7 – віддача болю в II-IV пальці кисті, С8 – іррадіація болю в мізинець), гіпестезія в зонах інервації відповідних корінців та слабкість м’язів (С6 – m. biceps & brachio-radialis, C7 – m. triceps, C8 – м’язи кисті та мізинця), зниження рефлексів (С6 – згинально- ліктьовий, С7 – розгинально-ліктьовий). Характерним для компресії корінця є посилення болі при вертикальному короткому натисканні на голову, зверху вниз – біль типово поширюється в руку по ходу корінця. Плечо-лопатковий періартроз – синдром, зумовлений м’язово-тонічними і нейродистрофічними змінами тканин, які оточують плечовий суглоб. Джерелом патологічної імпульсації є змінений хребцевий сегмент. Як наслідок підвищується тонус привідних м’язів плеча, обмежується відведення верхньої кінцівки. Синдром “плече - рука" характеризується клінічною картиною плечо- лопаткового періартрозу в поєднанні з вегетосудинними і трофічними змінами в ділянці кисті і променево-зап’ястковому суглобі. Спостерігається набряк кисті, змінюються забарвлення шкіри і температура в цій ділянці. Ліктьовий суглоб не уражується. Синдром епікондильозу плеча виникає не тільки при патології шийного відділу хребта, а й при дегенеративно-дистрофічних ушкодженнях фіброзних і м'язових тканин, які прикріплюються до латерального і медіального надвиростків плечової кістки. Шийна радикулопатія (радикуліт). Основний симптом хвороби — прострільний біль, який з'являється раптово після рухів або фізичного навантаження, посилюється під час рухів головою, іррадіює в надпліччя, надлопаткову ділянку. У ділянці іннервації уражених корінців виявляються гіпестезія або анестезія, гіпотонія м’язів верхньої кінцівки, надпліччя, зниження сухожилкових і періостальних рефлексів, вегетосудинні розлади. Попереково-крижові вертеброгенні компресійні синдроми Корінцевий синдром – це дискогенна попереково-крижова радикулопатія (радикуліт). Ураження корінців цього рівня клінічно проявляється чутливими (біль, парестезія, анестезія), руховими (парез окремих м’язових груп) розладами, змінами сухожилкових рефлексів (спочатку підвищення, а потім зниження). Наявні також вегетативні порушення. Одночасно виявляють різного ступеня прояву вертеброгенні синдроми: м’язово-тонічні, вегетативно-судинні та нейродистрофічні. Клінічні прояви корінцевого синдрому залежать від локалізації гриж міжхребцевих дисків. Більшість із них спостерігається на рівні LIV-LV і LV-SI міжхребцевих дисків. Ураження корінців L1, L2, L3. Відносно рідкісна локалізація. Грижа диска L1- L2 впливає і на мозковий конус. Початок корінцевого синдрому виявляється болем і випаданнями чутливості у відповідних дерматомах, частіше – на шкірі внутрішнього і переднього відділів стегна. При серединних грижах рано з'являються симптоми ураження кінського хвоста. Корінець L4 (диск L3-L4). Нечаста локалізація; супроводжується болем, який поширюється по передній поверхні стегна і внутрішній поверхні гомілки. Відмічаються слабкість і атрофія чотириголового м’яза стегна. Знижується або зникає колінний рефлекс. Чутливість шкіри порушується за корінцевим типом. Визначають гіперестезію, яка змінюється гіпестезією. Корінець L5 (диск L4-L5). Часта локалізація. Основним клінічним симптомом ураження є біль у верхньому відділі сідниці, який іррадіює по зовнішній поверхні стегна, передній поверхні гомілки і стопи у великий палець, має здебільшого прострільний характер, різко загострюється під час рухів тулуба, змін положення тіла, чхання, кашлю. У цих ділянках відзначають відчуття оніміння. Під час огляду відмічають слабкість і гіпотрофію м'язів - розгиначів великого пальця, гіпестезію в ділянці іннервації цього корінця. Колінні та ахіллові рефлекси не змінюються. Корінець S1 (диск L5—S1). Часта локалізація. Характеризується болем у сідничній ділянці, який поширюється по задній поверхні стегна, гомілки, зовнішній поверхні стопи, іррадіює в п’ятку і мізинець. Тонус м'язів сідниці, задньої частини стегна і гомілки знижений. Відмічають також слабкість у м'язах- згиначах великого пальця, іноді – стопи. До частих симптомів належать зниження або зникнення ахіллового рефлексу, незначну гіпестезію. Унаслідок больового синдрому при ураженні корінців L5 і S1, часто формується анталгічне викривлення хребта з вигином у здоровий бік. Відмічається місцеве випрямлення або посилення поперекового лордозу. Біль може бути настільки сильним, шо хворий набуває характерної пози – лежачи на спині із зігнутими в колінних суглобах нижніми кінцівками. 4. Перевірка м'язового тонусу, його зміни, охарактеризувати синдроми, для яких характерні ці зміни. М’язовий тонус досліджують за допомогою пасивних рухів кінцівок у різних суглобах, визначаючи опір, зумовлений розтягненням м'язів. Зміна тонусу можлива в напрямку його зниження – гіпотонії/атонії та підвищення – гіпертонії. Пальпаторно гіпотонічні м’язи в’ялі та нещільні, гіпертонічні – дуже тверді. Гіпотонія виникає в разі ураження периферичного рухового нейрона, оскільки при цьому зникає рефлекс на розтягнення, та при ураженні мозочка, який впливає на діяльність мотонейронів передніх рогів через присінково-спинномозковий і червоноядерно- спинномозковий шляхи. М’язова гіпертонія – це клінічний прояв ушкодження центрального нейрона пірамідного шляху (спастична гіпертонія) або ураження палідонігральної системи (гностична гіпертонія). Характерними ознаками спастичної гіпертонії є значний опір пасивному руху в початковій фазі дослідження, який надалі зменшується – феномен складаного ножа (при центральному паралічі); нерівномірне підвищення тонусу з переважанням у 4. Зміни збоку ліквору при субарахноїдальному крововиливі, розсіяному склерозі, гнійному та серозному менінгіті, нейротуберкульозі, синдромі Гійєна-Барре. Норма: безбарвна, прозора, 100-200 мм.рт ст; клітинний склад (0-5 в 1 мкл, лімфоцити); рівень білка (0.12-0.45 г/л); рівень глюкози (2.5-4.4 ммоль/л); рівень хлоридів (120-130 ммоль/л) Субарахноїдальний крововилив: рожева або червона, каламутна, норма або незначне підвищення тиску, плеоцитоз помірний, багато еритроцитів, рівень білка підвищений пропорційно кількості еритроцитів, вміст глюкози і хлоридів у нормі. Розсіяний склероз: підвищене число активних лімфоцитів, наявність клітин плазми; утворення в нервовій системі імуноглобулінів IgG; скупчення олігоклональних антитіл; дію антитіл на основний білок оболонок. Менінгіт гнійний: жовто-зеленувата, каламутна, підвищений тиск, клітинний склад – тисячі (70-90% нейтрофіли, 10-30% лімфоцити), 1-3 г/л білка, 1- 2,4 ммоль/л глюкози, дещо знижений вміст хлоридів. Менінгіт серозний: безбарвна, прозора, тиск підвищений, лімфоцитарний плеоцитоз, білок 0,33-1 г/л, глюкоза і хлориди у нормі або дещо знижені Нейротуберкульоз: Спинномозкова рідина безбарвна, прозора, однак опалесціює, тобто має легкий перламутрово-солом’яний відтінок. Лікворний тиск, як правило, підвищений. Виявляють помірний (100-500 клітин в 1 мкл) лімфоцитарний або змішаний плеоцитоз. Знижується рівень глюкози (менше половини концентрації глюкози крові, 1-2 ммоль/л) і хлоридів (90-100 ммоль/л), підвищується рівень білка (1-5-10 г/л). Через добу на поверхні ліквору утворюється тонка фібринова плівка. Синдром Гієна-Барре: спинномозковій рідині визначається значна білково- клітинна дисоціація , яка зберігається протягом 2 міс. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №5 1. Ліквороутворення, склад ліквору у нормі. Лікворні простори складаються зі шлуночкової системи і підпавутинного простору головного і спинного мозку. Шлуночкова система утворена з чотирьох шлуночків – двох бічних, III і IV. Бічні шлуночки розмішені у глибині обох півкуль ГМ. Виділяють передній ріг, центральну частину, задній і нижній роги. Передній ріг розташований у лобовій частці мозку. Центральна частина – в тім’яній частці мозку. Задній ріг – у потиличній частці. Нижній ріг розташований у скроневій частці півкулі. У глибині задніх відділів присередньої стінки переднього рогу розмішений міжшлуночковий отвір – сполучення з порожниною III шлуночка. ІІІ шлуночок непарний. Розміщений у серединній сагітальній площині і сполучається з бічними шлуночками через міжшлуночкові отвори, а з IV шлуночком – за допомогою водопроводу. IV шлуночок непарний. У задній ділянці розмішені 2 бічних отвори, або отвори Лушки, через які його порожнина з'єднується з підпавутинним простором. У каудальній частині – серединний отвір IV шлуночка, або отвір Мажанді. Судинне сплетення IV шлуночка поділяється на середнє і два бічних. Судинні сплетення шлуночкової системи є основним джерелом СМР (70-85 %). Вони являють собою складки м’якої мозкової оболонки, добре васкуляризовані і вкриті кубічними клітинами ворсинчастого епітелію. Поза сплетеннями утворюється 15 % СМР, переважно в судинах м'якої мозкової оболонки. Процес утворення СМР включає процеси фільтрації, дифузії та активного везикулярного транспорту. Ультрафільтрат плазми крові під впливом гідростатичного тиску через капілярний ендотелій надходить у сполучну тканину під епітелій ворсинок. Далі внаслідок активного метаболізму цей ультрафільтрат перетворюється на СМР за участі натрієво-калієвої помпи. Об’єм утвореної спинномозкової рідини становить: у дітей – 50-100 мл, у дорослих – 100-150 мл і повністю відновлюється 3-7 разів на добу. У процесі резорбції важливу роль відіграють фільтрація, осмос, дифузія та активний транспорт. Різниця між тиском СМР і венозним тиском створює умови для фільтрації. Різниця між вмістом білка в СМР і венозній крові забезпечує роботу осмотичної помпи за участі ворсинок павутинної мозкової оболонки. Циркуляція СМР схематично: бічні шлуночки → міжшлуночкової отвори → III шлуночок → водогін мозку → IV шлуночок→ серединна і бічні апертури → цистерни мозку → субарахноїдальний простір головного і спинного мозку. Нормальний склад та властивості ліквору Колір Безколірна вміст глюкози в лікворі дорівнює приблизно ½ вмісту її в крові, це важливо враховувати у хворих з цукровим діабетом тощо Прозорість Прозора Тиск 100 – 200 мм вод. ст. Клітини 0 – 5 в 1 мм3 , лімфоцити Білок 0,12 – 0,45 г/л Хлориди 120 – 130 ммоль/л Глюкоза 2,4 – 4,4 ммоль/л * Реакції Панді, Нонне-Апельта негативні 2. Боковий аміотрофічний склероз. Бічний аміотрофічний склероз – нейродегенеративне захворювання, яке супроводжується ураженням рухових нейронів кори, стовбура головного мозку, передніх рогів спинного мозку та розвитком прогресуючої мʼязової слабкості, викликаючи стійку інвалідність та, в кінцевому результаті, смерть, як правило, через дихальну недостатність. Епідеміологія. Бічний аміотрофічний склероз трапляється спорадично, але існують сімейні випадки. Вік захворювання – частіше понад 50 років (сімейні випадки) та після 65 років (спорадичні), чоловіки хворіють частіше (1,4:1). Етіологія та патогенез. Етіологія захворювання не визначена. Вважається, шо його спричинюють віруси (ентеровіруси, ретровіруси, ВІЛ) і хвороба перебігає за типом повільної інфекції. При цьому вірус порушує геном мотонейронів, шо призводить до прискорення апоптозу. Спостерігають аутоімунний вплив на мотонейрони антитіл IgG проти L-типу кальцієвих каналів, зміни аеробного метаболізму в нейронах, активацію глутаматних рецепторів з ексайтотоксичним впливом на клітину, надлишковим надходженням натрію і кальцію до нейрона з порушенням активності ензимів та руйнуванням білків і ліпідів. Причиною сімейних випадків (5 % усіх форм) є мутація білка убіквітину з утворенням внутрішньоклітинних агрегатів. 20 % сімейних випадків пов’язані з мутаціями гену супероксиддисмутази-1, який розташований на 21-й хромосомі. Цей дефект успадковується за аутосомно- домінантним типом. До реакцій, які мають місце у патогенезі БАС, відносять:  ексайтотоксичність  ушкодження вільними радикалами  дисфункція мітохондрій  активація апоптозу  агрегація білків  порушення аксонного транспорту  порушення пов'язані з нейротрофічними факторами  патологія глії Тільця Буніної будуть характерні для БАС. Патоморфологія. Макроскопічно виявляють атрофію передцентральних звивин. Мікроскопічно відмічають зменшення кількості пірамідних клітин, нейронофагію. У передніх рогах СМ та рухових ядрах IX, X, XI, XII і менше V, VII пар ЧМН у стовбурі мозку також відбуваються дегенеративні зміни та загибель нейронів, проліферація астроцитариої глії. Поряд із дегенеративним процесом у тілах центрального та периферичного мотонейронів спостерігається демієлінізація пірамідних систем. Обов’язковим є перевірка болючості точок виходу гілок трійчастого нерву. Поверхневі гілки очного нерву виходять на шкіру обличчя через надочноямкову вирізку. Поверхневі гілки верхньощелепного нерву – через під очноямковий отвір. Поверхневі гілки нижньощелепного нерву – через підборідковий отвір. В нормі пальпація цих точок безболісна справа та зліва. Після цього перевіряють чутливість по сегментам (зонам Зельдера). Для цього наносять уколи голкою в ділянках обличчя починаючи від ділянки біля вуха і поступово пересуваючись до рота. В нормі людина повинна однаково відчувати біля вуха та біля рота. При ушкодженні верхнього відділу ядра спинномозкового шляху страждає чутливість біля рота, при ураженні нижніх відділів цього ядра страждає чутливість біля вуха. Трійчастий нерв приймає участь в реалізації надбрівного, рогівкового, конʼюнктивального рефлексів. Конʼюнктивальній та рогівковий рефлекси досліджують за допомогою шматочка вати, чи папірчика, яким доторкуються відповідно до ока. При цьому відбувається скорочення кругового м’яза ока і внаслідок цього змикаються повіки. Надбрівний рефлекс досліджується шляхом постукування молоточком по краю надбрівної дуги. При цьому відбувається змикання кругового м’яза ока і змикання повіки. Інколи цей рефлекс використовують для дослідження динаміки перебігу невриту чи невропатії лицевого нерву. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №6 1. Розлади мови (дизартія, афазія). Афазія – це центральне порушення вже сформованої мови, обумовлене ураження кіркових центрів і близької підкірки при збереженому артикуляційному апараті та достатньому слуху. І. Порушення експресивної мови (здатності говорити) проявляється у вигляді моторної афазії, яка може бути аферентною, еферентною і динамічною. Аферентна афазія – виникає внаслідок порушення сприйняття глибокої чутливості від артикуляційних мʼязів. Характерним є заміна букв на близькі за змістом і способом утворення (л на н, ш на з). Змінюється автоматизована, спонтанна мова, повторення, називання предметів, читання та письмо, зміни зберігаються при співі. Мова граматично правильна. Порушення часто поєднується з оральною апраксією Еферентна афазія – виникає внаслідок порушення процесів переключення й ініціації мови, активації мовних енграм. Характерні заміни букв (на неподібні фонетично), літеральна, вербальна персеверації (повторення), мовні емболи, аграматикизми, що часто зникають при автоматизованій мові та співі. Спостерігається телеграфічний стиль мови., порушення письма, читання, називання предметів (підказки не допомагають). Повторення змінене помірно. Інтонація зберігається. У дизартричній фазі, характерній для періоду відновлення, хворий спотикається при вимові слів, які містять багато приголосних і подібних складів. Динамічна афазія – спостерігається порушення активної продуктивної мови внаслідок відсутності мовної ініціативи та мотивації. Мова спрощена, редукована, характерні вербальні персеверації, мовні штампи. Виявляються порушення внутрішньої мови, аграматиизми. Повторення збережене. ІІ. Порушення імпресивної мови проявляється змінами розуміння мови та може виявлятися у 2 видах афазій: сенсорній і семантичній. Сенсорна афазія – виникає внаслідок порушення фонематичного слуху (хворий не виділяє смислову складову звуків). Спостерігається логорея (мовне нетримання), вербальні та літеральні парафазії (заміни відповідно слів чи букв), алексія, аграфія. Хворий не усвідомлює свого дефекту. Семантична афазія – виявляють порушення просторових і часових співвідношень, хворі не розуміючи таких речень як «брат батька», «квадрат під колом», переносник значень слів і прислів’їв. Читання зберігається, але виникають труднощі при переказі. Повторення збереженне. ІІІ. Порушення номінативної мови (називання предметів) проявляється амнестичною афазією. Хворий не пам’ятає назву предмета, але знає для чого він потрібний, йому допомагає підказка. У мові переважають дієслова. При ураженні потиличної частки може страждати називання живих істот і уявних предметів, скроневої частки – інструментів і неживих об’єктів, порушення у лобовій ділянці може спричинити труднощі у використанні дієслів. IV. Змішана афазія (поєднання імпресивної та експресивної); тотальна афазія (повна втрата імпресивної та експресивної мови). Дизартрія – зміни функції м’язів, які беруть участь у мові. При дизартрії зберігається словниковий запас і розуміння мови, будова речень не страждає. Спостерігається змазаність приголосних, гнусавість, сповільнення мови, швидка втомлюваність. Дефект усвідомлюється. Розрізняють такі види: - спастична, при ураженні центрального мотонейрона (говорить «крізь зуби») - ригідна, при екстрапірамідних порушеннях (мова монотонна, речення раптово починаються і закінчуються) - атактична (скандована мова, звуки «змазані») - вʼяла, при ураженні переферичного мотонейрона та мʼязів - міастенічна 2. Енцефаліти (первинні, вторинні). Енцефаліт – це запальне захворювання головного мозку, викликане інфекційним (вірусним, бактеріальним та ін.), інфекційно-алергічним, алергічним та токсичним ураженням нервової системи і розвитком імунопатологічних реакцій. Розрізняють: поліоенцефаліт (ураження сірої речовини), лейкоенцефаліт (ураження білої речовини), паненцефаліт. Виділяють первинні і вторинні енцефаліти. Первинні енцефаліти в свою чергу ділять на полісезонні (епідемічний енцефаліт, герпетичний, ентеровірусний, при сказі, при грипі) і сезонні (арбовірусні). 1. Первинні А. Вірусні а. Сезонні - кліщовии ̆ - комариний б. Без чіткої сезонності - ентеровірусні - герпетичнии ̆ - грипознии ̆ - викликаний ВІЛ в. Викликані невідомим вірусом - епідемічний Економо Б. Мікробні - при нейролюесі - при ревматизмі 2. Вторинні Післяінфекційні - при кору - при краснусі - при вітряній віспі - при скарлатині - при поліомієліті Післявакцинальні - після АКДС - після антирабічних щеплень - після протиполіомієлітичних щеплень - після протидифтерійних щеплень ПЕРВИННІ ЕНЦЕФАЛІТИ. Епідеміологія. Шляхи проникнення вірусу в організм людини різноманітні: контактний, аліментарний, повітряно-крапельний від людини або тварини до людини. При кліщовому енцефаліті вірус потрапляє в разі укусу кліща в кровоносні судини, із током крові надходить у різні органи, зокрема до мозку. Патогенез. Тропізм вірусів до клітин НС забезпечується відповідністю поверхневих вірусних білків до рецепторів клітин. Взаємодія вірусу із клітиною хазяїна – це складний патофізіологічний процес, оскільки клінічна картина і тяжкість перебігу залежать від здатності організму відповідати на вплив інфекційного збудника, а також від біологічної природи вірусу. Імунна відповідь також залежить від багатьох факторів. Патогенез енцефалітів визначається крім руйнівного впливу на нейрони токсичною дією і неспецифічними змінами: ураженням судинної стінки з підвищеною її проникністю, розвитком набряку, ліквородинамічними та судинними порушеннями. Клінічна картина. Симптоми різні залежно від збудника, локалізації процесу, перебігу хвороби. Спостерігаються загальні клінічні симптоми, характерні для енцефаліту. Загальноінфекційний синдром остуда, підвищення температури тіла, прискорення пульсу і дихання та інше Вогнищевии ̆синдром у залежності від уражених структур при різних видах енцефалітів Загальномозковий синдром головний біль, запаморочення, нудота, блювання, гіперестезія до зовнішніх подразників, порушення свідомості до коми, психомоторне збудження, судомні напади Симптом Менделя: під час натискання на передню стінку зовнішнього слухового ходу з’являється різкий біль. Хвороблива гримаса виникає і тоді, коли хворий перебуває в непритомному стані. Симптом Керніга: лікар неспроможний розігнути нижню кінцівку хворого в колінному суглобі, якщо вона перед тим була зігнута під прямим кутом у кульшовому і колінному суглобах, оскільки м’язи - згиначі гомілки напружені. Верхній симптом Брудзінського: мимовільне згинання нижніх кінцівок у кульшових і колінних суглобах та приведення їх до живота під час спроби пасивно зігнути голову. Середній симптом Брудзінського: мимовільне згинання нижніх кінцівок у кульшових і колінних суглобах та приведення їх до живота у відповідь на натискання на лобкову ділянку хворого. Нижній симптом Брудзінського: під час перевірки симптому Керніга друга нижня кінцівка згинається в кульшовому та колінному суглобах і приводиться до живота. Виличний симптом Брудзінського: знигання ніг у колінних суглобах у відповідь на постукування по виличній дузі Щічний симптом Брудзінського: при натисканні на щоку хворого нижче виличної дуги піднімаються плечі та згинаються передпліччя Симптом Лесажа – піднята під пахви дитина підтягує ноги до живота, при цьому одночасно виявляється напруження або вибухання великого тімʼячка Симптом Гійєна – при стисненні 4-голового мʼяза стегна – мімовільне згинання другої ноги в колінному і кульшовому суглобах 4. Зміни СМР 2. Нейробореліоз. Бореліоз (хвороба Лайма, ХЛ) – інфекційне, мультисистемне, трансмісивне, природно-осередкове захворювання. Спричинюється спірохетами Borrelia burgdorferi, які переносяться іксодовими кліщами, і характеризується схильністю до затяжного і хронічного перебігу з переважним ураженням шкіри, нервової системи, опорно-рухового апарату і серцево-судинної системи. Виділяють три стадії розвитку хвороби: локальної інфекції, дисемінації борелій і органних уражень. У І стадії (локальної інфекції) борелії розмножуються на місці вхідних воріт, де розвиваються запально-алергічні зміни шкіри, які клінічно проявляються мігруючою еритемою і регіонарним лімфаденітом. Після пенетрації дермального шару шкіри і виходу борелій у судини починається гематогенна дисемінація. Поширення може відбуватися також лімфогенно і периневрально. Через 1–2 місяці після дисемінації борелії проникають у різні тканини, найчастіше в серце, суглоби, нервову систему, м’язи, шкіру, де вони можуть тривалий час персистувати, зумовлюючи клінічні прояви захворювання у вигляді поліорганної патології. Клінічна класифікація ХЛ: За формою: латентна; маніфестна. За стадією: локалізована; дисемінована; персистуюча; резидуальна. За варіантом переважного ураження: шкіри; НС; суглобів; серця; змішаний. За перебігом: гострий; підгострий; хронічний (безперервний; рецидивуючий). За тяжкістю перебігу: легкий; середньої тяжкості; тяжкий. За ознакою інфікованості: серопозитивний, серонегативний. За наявністю ускладнень. Першим клінічним проявом інфекції є утворення папули на місці укусу кліща, потім еритеми, яка протягом кількох днів збільшується до 15-20 см, набуваючи кільцеподібної форми із зблідненням центру плями. Як правило, мігруюча еритема при ХЛ не викликає неприємних відчуттів у хворого. Часто виявляють регіонарну лімфаденопатію. У цей період турбує загальна слабкість, помірний біль голови, запаморочення, порушення сну, субфебрильна температура. У частини хворих спостерігають артральгії, міалгії, катаральні явища, біль в горлі або животі. Еритема звичайно зникає протягом 3-4 тижнів. На фоні дисемінації збудника посилюється біль голови, міальгії, можуть з’являтися множинні вторинні еритеми і генералізована лімфаденопатія. Клінічні ознаки ІІ стадії, зазвичай, розвиваються на 4-6 тижні, коли з’являються неврологічні ускладнення. У цей час синдром інтоксикації, гарячка та еритема згасають або зникають зовсім. Для цієї стадії нейробореліозу характерна тріада синдромів: - серозний менінгіт: головний біль, нудота, фоно- та фотофобія, блювання, ригідність потиличних м’язів та інші менінгеальні симптом, зміни ліквору, переважно у дітей; - краніальна невропатія: ураження черепних нервів переважно лицевого, що порушує міміку, також можливе ураження окорухового, зорових та слухових; - множинна больова радикулопатія (менінгорадикуліт): уражаються корінці з інтенсивним гострим або підгострим болем, асиметричні парези кінцівок, випадіння сухожилкових рефлексів, порушення чутливості по типу дерматом. У ІІ стадії виникають прояви патології інших органів і систем на 5 тижні і проявляється: - серцево-судинна: міокардит, перекардит, панкардит, аритмія, блокада; - опорно-рухова: артрологічний синдром - шкіра: лімфоцитома на мочці вуха або в ділянці соска. ІІІ стадія формується через 1–3 міс. після закінчення перших двох стадій. Неврологічні порушення можуть виникнути у вигляді хронічного прогресуючого енцефаліту або енцефаломієліту. У більшості випадків хворі не пам’ятають про укус кліща, мігруюча еритема або прояви гострої стадії інфекції можуть бути відсутніми або малопомітними. Клінічна картина складається з порушень чутливості, спастичного пара- або тетрапарезу, тазових розладів, псевдобульбарного синдрому, мозочкових розладів, можуть виникати епілептичні напади, психопатологічні порушення. Крім ураження нервової системи, ІІІ стадія ХЛ характеризується розвитком хронічного артриту, який у типових випадках уражає один або кілька великих суглобів. Резидуальна стадія ХЛ (постлаймський синдром) може бути результатом персистуючої стадії хвороби. Характеризується звільненням організму від борелій, однак зберігається органна патологія, зумовлена незворотністю патоморфологічних змін, які визначають спектр клінічних проявів. Турбують м’язові болі, слабкість, втомлюваність, можливі когнітивні порушення. Можна встановити вірогідний діагноз ХЛ у таких випадках: - У пацієнта розвивається типова кліщова мігруюча еритема у вигляді кільця розміром не менше 5 см з просвітленням у центрі. - За відсутності типової мігруючої еритеми вірогідний діагноз встановлюють у разі розвитку у хворого одного або кількох типових синдромів хвороби за умови лабораторного підтвердження бореліозної інфекції: - ураження нервової системи у вигляді: серозного менінгіту та енцефаліту (при виключенні у хворого діагнозу кліщового вірусного енцефаліту), менінгорадикуліт, полірадикулоневрит, неврит черепних нервів; - ураження суглобів за типом моно- або олігоартриту рецидивуючого або хронічного характеру; - ураження серця: міокардит (перикардит); - поодинока лімфоцитома вушної часточки або соска грудної залози; - хронічний атрофічний акродерматит. Клінічний діагноз повинен бути підтверджений виявленням специфічних антитіл (IgG, IgM, IgA) в СМР. Етіотропна терапія показана хворим на ЛХ незалежно від стадії, варіанту і тяжкості перебігу захворювання. На І стадії хвороби призначають перорально доксициклін по 100 мг двічі на добу, амоксицилін 500 мг 3 рази на добу, цефуроксим по 500 мг 2 рази на день. Курс лікування – 14-28 діб. Починаючи з ІІ стадії, перевагу віддають парентеральному введенню антибіотиків. За наявності неврологічних, кардіальних і суглобових уражень застосовують пеніциліни. Бензилпеніцилін (пеніцилін G) призначають по 500 тис. ОД в/м 8 разів на добу (з інтервалом строго через 3 год), тривалість курсу 14 днів. Хворим із клінічними ознаками менінгіту разову дозу пеніциліну збільшують до 2-3 млн. ОД залежно від маси тіла і знижують до 500 тис. ОД після нормалізації ліквору. У разі неефективності початкової терапії, розвитку дисемінації та пізніх проявах ХЛ антибіотики вводять в/в протягом 2-3 тижнів. У пацієнтів із хронічним перебігом хвороби Лайма курс лікування пеніциліном триває 28 днів. Тривалість лікування: при гострому перебігу – 14-21 доба, - Зорово-предметна агнозія Ліссауера (хворі часто скаржиться на суб’єктивне зниження зору, не можуть назвати і сказати для чого потрібний предмет, але можуть його описати). - Агнозія на кольори та відінки - Агнозія на букви та цифри - Прозопагнозія (агнозія на обличчя при ураженні недомінантної півкулі потилично-скроневих відділів) - Симультанна агнозія (не здатність синтетично сприймати частини цілого зображення, оцінити сюжет картини, його динаміку) - Оптико-просторова агнозія (характерні труднощі у визначенні положення стрілок на годиннику тощо) Формами зорової агнозії є аперцептивна (хворий сприймає окремі ознаки, а не предмет у цілому) та асоціативна (сприймає предмет у цілому, але не може впізнати) СЛУХОВА. Хворий не впізнає знайомі звуки (тікання годинника, гавкіт собаки). При ураженні недомінантної півкулі виявляється амузія. Виявляють агнозію на звуки, шуми, слухову агнозію мови (або чисту мовнослухову глухоту). ТАКТИЛЬНО-КІНЕСТЕТИЧНА. Порушення впізнання предметів при обмацуванні із заплющеними очима. НЮХОВА. Порушення впізнавання знайомих запахів. СМАКОВА. Порушення впізнавання знайомих смаків. АГНОЗІЯ У ВИГЛЯДІ ПОРУШЕННЯ СПРИЙНЯТТЯ ЧАСТИН ВЛАСНОГО ТІЛА. Порушення сприйняття власного тіла. Спостерігається аутотопагнозія (асоматогнозія, агнозія схеми тіла), псевдомелія, анозогнозія, право-ліва агнозія, пальцева агнозія. Афазія – білет № 6 2. Нейросифіліс, ранні та пізні форми. Захворювання виникає внаслідок інфікування організму блідою спірохетою. Нервова система уражається в 10% випадків захворювання сифілісом. Виділяють дві форми: ранній і пізній нейросифіліс, що відображають перебіг і патоморфологічні особливості захворювання. Ранній нейросифіліс. Клінічні прояви виникають у перші 2-3 роки (до 5 років) після зараження і відповідають вторинному періоду захворювання. Характерно ураження судин і оболонок мозку. Клініка. Найчастіше зустрічаються латентні асимптомні менінгіти, що протікають без менінгеальних симптомів. У СМР виявляються зміни, на підставі яких і ставиться діагноз. Для ранніх форм нейросифілісу в лікворі характерне підвищення білка від 0,5 до 1,5 г/л, лімфоцитарний цитоз (50-100 клітин у 1 мл). Реакція Васермана позитивна в 90-100% випадків. Протисифілітичне лікування при ранніх формах нейросифілісу ефективне, швидко призводить до регресу усіх патологічних симптомів. Пізній нейросифіліс. Клінічні прояви виникають не раніше 7-8 років після зараження і відповідають третинному періоду перебігу сифілісу. Пізні сифілітичні менінгіти за симптоматикою подібні з ранніми, однак їм властивий початок без лихоманки, поступовий рецидивуючий розвиток. Часто втягується в процес окоруховий нерв. Спинна сухотка. Відноситься до найбільш пізнього (четвертого) періоду сифілісу. Звичайно вона розвивається через 15-25 років після зараження. Патоморфологія. Макроскопічно виявляється атрофія задніх канатиків спинного мозку і задніх корінців. Клініка. Характерні чутливі розлади: корінцева гіпестезія і гіперестезія, біль. Біль своєрідний і може бути першим проявом хвороби. Має пароксизмальний стріляючий характер, локалізується в нижніх кінцівках. Досить рано втрачаються сухожильні рефлекси, випадають глибокі види чутливості більше в нижніх кінцівках, що веде до сенситивної атаксії. До частих, ранніх і характерних симптомів відносяться зіничні розлади: міоз, анізокорія, зміни форми зіниць, млявість зіничних реакцій на світло, синдром Аргайла- Робертсона. Прогресивний параліч. Розвивається через 10-20 років після зараження. Основу клініки складають зміни особистості: порушуються пам'ять, втрачаються придбані навички. У неврологічному статусі є синдром Аргайла-Робертсона, парези кінцівок, порушення чутливості, епілептичні приступи. На даний час класичні форми – маніакальна й експансивна – практично не зустрічаються, а мають місце дементні форми зі слабоумством, розладом критики. Гумма головного і спинного мозку. Зустрічається надзвичайно рідко. Діагностика. Стандартний комплекс серологічних реакцій буває позитивним лише в 40-50% випадків. Тому велику роль відіграє реакція іммобілізації блідих трепонем і реакція імунофлюоресценції крові і СМР, що є більш чутливими і специфічними методами. У лікуванні вирішальна роль належить пеніциліну. 4. Вкажіть на основні рентгенологічні ознаки остеохондрозу на представлених спондилограмах. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №9 1. Кора великих півкуль, синдроми ураження. Праксис – це дність до виконання цілеспрямованих дій. Апраксія – це втрата здатності виконувати цілеспрямовані рухові навички, вироблені в процесі індивідуального досвіду за відсутності м’язової слабкості, акінезії, деаферентації, змін тонусу, рухових розладів, порушення координації інтелекту. ІДЕАТОРНА. Спостерігається порушення задуму складної дії, але кожний руховий фрагмент виконується правильно. Хворий не може виконати завдання (погрожувати пальцем, здійснити військове привітання), але може їх імітувати, хворому допомагає підказка. Є порушення виконання безпредметних рухів, послідовності дій, спостерігаються серйозні персеверації, ехопраксії, стереотипії. При ураженні мозолистого тіла чи правої півкулі дана апраксія з’являється тільки у лівій руці. КІНЕТИЧНА. Розпад рухів на окремі рухові фрагменти у контрлатеральних кінцівках, порушення виконання жестів, символічних рухів, серії рухів. Хворий виконує завдання ніби в 1-й раз. Персеверації, порушення спонтанних, автоматизованих рухів. Підказка не допомагає. Можливим варіантом є ідеомоторна апраксія: виникають труднощі при виконанні без предметних рухів (наприклад, при показі як користуватися ложкою, гребінцем). Хворий здатний робити це спонтанно. КІНЕСТЕТИЧНА. Виникає внаслідок втрати кінестетичного контролю рухів. Спостерігається порушення дрібних рухів кисті, рухи вимагають зорового контролю. Є апраксія пози, утруднення при виконанні рухів пальцями і при показі без предметних дій. Варіантом є оральна апраксія (не може виконати рухи язиком і губами за завданням). ПРОСТОРОВА. Розлади зорово-просторових синтезів, порушення уявлень «верх-низ» і «право-ліво» при збереженні зорових функції. Спостерігається неможливість розміщення предметів у двовимірному та тривимірному просторі, порушення складання олного цілого. Хворому важко розставити за завданням предмети олин відносно одного. Може виявлятися апраксією одягання, при якій хворий не може одягнутися, бо плутає сторони одягу. ЛОБОВА. Порушується програмування дій та їх послідовність. Переднє ураження – не може визначити ціль, апатико-абулічні розлади. Ураження досорбічних поверхонь – серійні персеверації. Порушення в очноямковій частині – хворому заважає імпульсивність, відволікання уваги, інертні стереотипії, ехопраксії (повторює один і той самий рух), ехолалія (весь час повторює одне і те ж слово) Афазія – білет № 6 Агнозія – білет № 8 ЛОБОВА ЧАСТКА (функції) - здійснення контролю над руховою сферою. Лобові частки “керують” майже всіма руховими системами людського організму. ТІМ’ЯНА ЧАСТКА (функції) - сприйняття і оброблення чутливих імпульсів, як простих соматосенсорних, так і складних чугливих, що формуються в процесі життєдіяльності. СКРОНЕВА ЧАСТКА (функції) – слух, розуміння мови, нюх, смак, вестибулрна, емоційна. ПОТИЛИЧНА ЧАСТКА (функції) - сприйнятгя зорових імпульсів, тому її називають зоровою корою. ушкодженнями головного мозку. Для підгострих ТСГ найтиповішим є трифазна зміна свідомості: непритомність під час травми, потім відновлення свідомості та через деякий час повторне виключення. Часто трапляються випадки зі стертим світлим проміжком. Вогнищева симптоматика при ТСГ менш значна, ніж у разі епідуральних гематом і більш розсіяна. Спостерігають симптоми випадіння функцій та подразнення. Типовими є порушення свідомості, гомолатеральний мідріаз і контралатеральний геміпарез. Діагностика гематом. При ТЕГ переломи кісток черепа на рентгенограмах в 75-90 %. Наявність перелому черепа, контрлатеральний до нього геміпарез, гомолатеральний мідріаз із великою ймовірністю свідчать про наявність ТЕГ. Фазність клінічного перебігу при ТЕГ здебільшого характеризується прогресуючим погіршенням стану з наростанням загальномозкових, вогнищевих, дислокаційних симптомів і наступними вітальними порушеннями. Хворих слід негайно госпіталізувати в нейрохірургічне відділення для. ЕхоЕС має особливе значення у разі неможливості проведення КТ і МРТ. Для однобічної ТЕГ характерне зміщення серединних структур у проти лежний бік. КТ дає змогу візуатізувати ТЕГ будь-якої локатізаиії за прямими та непрямими ознаками, та оцінити ступінь стиснення та зміщення структур ГМ, в тому числі і при ізоденсивних гематомах, проводити спостереження в динаміці, виявляє супутні пошкодження головного мозку. Діагностичні можливості МРТ переважають КТ. МРТ уможливлює детальне вивчення структурних змін стовбура мозку диференціацію ТЕГ і ТСГ. Якщо не має можливості проведення КТ (МРТ), а за даними клінічного огляду, доповненого ЕхоЕС, існує ймовірність гематоми, показане проведення діагностичної операції. Лікування. Обсяг і послідовність надання лікувальної допомоги залежать від стану хворого, клінічної фази, клінічної форми та розмірів гематоми. У фазі клінічної декомпенсації лікування починається з часу надходження хворого в приймальне відділення за алгоритмами інтенсивної терапії. Основним методом лікування є хірургічне висічення гематоми. Лікування в післяопераційний період включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії. Проводять динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне та ін.) спостереження за загальносоматичним і неврологічним статусом. КТ/МРТ-контроль (у 1-у-3-ю добу після хірургічного втручання чи в разі погіршення стану хворого). 4. Опишіть зміни на представлених МРТ головного і спинного мозку хворих на розсіяний склероз (режими, характеристика вогнищ). МРТ при розсіяному склерозі : 1.- Вогнищеві ураження при РС Т2- зважені МР зображення; 2. Вторинно-прогресуючий РС; 3. Накопичення контрастної речовини при активних вогнищах РС; 4. Реактивація старої бляшки при РС- а)Т2; б)Т1; в)FLAIR; 5. Гострий розсіяний енцефаломієліт; 6. Спінальні вогнища при РС. ) Еталон відповіді на екзаменаційний білет №10 1. Сегментарний відділ вегетативної нервової системи, функція, синдроми ураження. Сегментарний рівень містить симпатичний і парасимпатич ний відділи, які складаються з аферентних і еферентних лан цюгів. Симпатичний відділ є трофічним, регулює окисні процеси, споживання харчових речовин, надходження кисню до м’язів. Активує вазоконстриктори, розширює зіницю і очну щілину, розслабляє непосмуговані м’язи бронхів і ШКТ, затримує сечовиділення, викликає закрепи. Центральний відділ. Нервові клітини, розташовані в бічних рогах СМ С8-L2. Аксони утворюють прегангліонарні волокна, які йдуть разом з передніми корінцями СМ в складі спінальних канатиків → білі з’єднувальні гілки → вузли двох симпатичних стовбурів (одна частина з них закінчується в клітинах цих вузлів) → превертебральні вузли (розташовані у грудній, черевній і тазових по рожнинах), вісцеральні вузли у внутрішніх органах. У ділянці цих вузлів розташовані могутні сплетення (сонячне, верхнє брижове), які пов’язані між собою і містять також парасимпатичні волокна (від блукаючого нерва). Від вузлів симпатичних стовбурів, превертебральних і вісцеральних вузлів відходять постгангліонарні волокна → сірі з’єднувальні гілки → вісцеральні або спінальні нерви. Кожний симпатичний стовбур складається із 20-25 вузлів. В ньому розрізняють: Шийний відділ. Має три вузли: верхній, середній і нижній. Від верхнього шийного вузла волокна йдуть до І, II, III, IV шийних нервів, а також до XII п. та X п., до сплетення горла, стравоходу. Постгангліонарні волокна разом із сонною артерією прямують також до мозку і обличчя. Нижній шийний вузол часто зливається з першим грудним, утворюючи зірчастий вузол, від якого відходять волокна до VII-VIII шийних нервів, а іноді й до VI шийного і I грудного. Середній шийний вузол (якщо він є) з’єднується за допомогою сірих гілок з V- VІ, а іноді з IV і VII шийними нервами. Грудний відділ складається з 10-12 сегментів: І-V сегменти пов’язані з відповідними спинномозковими нервами, які іннервують аорту, серце, легені; VІ-ХІІ сегменти дають волокна, які утворюють великий і малий нутряні нерви. Поперековий відділ (черевний) має 3-4 вузли. Ідуть гілки до поперекових СМ нервів і до сплетень малого таза. Крижовий відділ складається з 3-4 вузлів, від яких від ходять симпатичні волокна до крижових СМ нервів і сплетень малого таза. Біль, що виникає під час ураження внутрішніх органів, часто проектується в зони відповідних шкірних сегментів (зони гіперальгезії Захар’їна-Геда). Парасимпатичний відділ активує вазодилататори, звужує зіницю, підвищує слиновиділення, уповільнює діяльність серця, робить пульс більш рідким, підвищує тонус м’язів бронхів і ШКТ, розслаблює сфінктери, викликає часте сечовиділення, проноси. Поділяється на краніальний і сакральний відділи. Краніальний відділ складається із мезенцефальної і бульбарної частин. Мезенцефальна частина: ядро Якубовича і серединне непарне ядро (Перлеа) окорухового нерва. Ядро Якубовича зв’язане з війковим вузлом (іннервація м’яза-звужувача зіниці), ядро Перлеа іннервує війковий м’яз, який забезпечує акомодацію ока. Бульбарна частина: парасимпатичні вегетативні ядра проміжного, язикогорлового і блукаючого нервів. Волокна прямують до крилопіднебінного, вушного, під’язи кового і підщелепного вузлів. Постгангліонарні нервові волокна, які відходять від цих вузлів, досягають сльозової і слинної залози. Проте основна маса вегетативних волокон входить до складу блукаючого нерва і закінчується в вегетативних вузлах, розташова них у стінках внутрішніх органів, які іннервуються постгангліонарними волокнами, що відходять від них. Сакральний відділ. Прегангліонарні волокна починаються від клітин бічних рогів S3-S5 → передні корінці → тазові нерви → тазове сплетення. Постгангліонарні волокна, які виходять із цих вузлів, іннервують сигмоподібну і пряму кишку, задній прохід, сечовий міхур, зовнішні і внутрішні статеві органи. Дуга вегетативного рефлексу складається з трьох частин: рецепторної (соматична або вегетативна клітина); вставної (вегетативна клітина бічного рогу СМ з аксонами у вигляді прегангліонарного волокна); еферентної (клітина вузла з постгангліонарним волокном). 2. Дитячий церебральний параліч, клінічні варіанти, лікування. Принцип методу. Пацієнта поміщають у великий магніт, який створює постійне магнітне поле, під впливом якого протони в організмі орієнтуються вздовж осі магніту. При радіочастотній стимуляції протони переходять у стан резонансу і випромінюють сигнал, який можна зареєструвати. Інтенсивність сигналу залежить від концентрації мобільних ядер водню тканин. Збудження протонів здійснюється каскадами радіочастотних імпульсів. Залежно від використовуваної імпульсної послідовності та її параметрів контрастність зображення визначається характером взаємодії протонів між собою та іншими ядрами. Взаємодія між собою – Т2-релаксаційний час, з іншими ядрами – Т1- релаксаційний час. Варіюючи параметрами, можна змінювати контрастність кінцевого зображення. На томограмах Т2 мозок виглядає темним, ліквор більш яскравим. Томограми по Т1 відрізняються більш чіткою візуалізацією анатомічних структур при меншій контрастності зображень змінених та здорових тканин: мозок на них виглядає сірим, а ліквор – темним МРТ грунтується на аналогічних КТ принципах просторового кодування інформації та оброблення даних. За одне ска нування дані збираються від кількох паралельних рівнів. Час збирання даних 5-12 хв. При МРТ дуже сильний вплив на контрастність зображення тканин мають речовини з парамагнітними властивостями (наприклад, продукти окислення гемоглобіну). Ось чому на МРТ (на відміну від КТ) так добре видно не лише гострі, але й хронічні травматичні гематоми будь-якої щільності та розмірів. МРТ має низку загальних переваг порівняно з КТ: 1) більш чітко розмежовує сіру і білу речовину; 2) краше візуалізує структури задньої черепної ямки та краніоспінального переходу; 3) краше виявляє зміни спинного мозку; 4) краше виявляє вогнища демієлінізації; 5) не супроводжується опроміненням. Показання: енцефаліт, розсіяний склероз, вади розвитку мозку, інсульт, пухлини (ранні стадії) Протипоказання: Абсолютні: встановлений кардіостимулятор (зміни магнітного поля можуть імітувати серцевий ритм), феромагнітні або електронні імплантати середнього вуха, великі металеві імплантати, феромагнітні осколки, феромагнітні апарати Ілізарова, кліпси судин головного мозку (ризик розвитку внутрішньомозкового або субарахноїдального крововиливу). Відносні: інсулінові насоси, нервові стимулятори, неферомагнітні імплантати внутрішнього вуха, протези клапанів серця, кліпси судин (крім судин мозку), декомпенсована серцева недостатність, вагітність, клаустрофобія, наявність татуювань, виконаних за допомогою барвників із вмістом металевих сполук. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №11 1. Синдром Бернара-Горнера. Синдром Бернара-Горнера – клінічний синдром, який виникає при ураженні центрального симпатичного шляху, ціліоспінального центру (бічні роги СМ на рівні С8-Th1) і його зв'язків з верхнім шийним симпатичним вузлом. Симптоми, що входять до синдрому: -птоз (опущення верхньої повіки внаслідок недостатньої симпатичної іннервації верхнього тарзального м'яза або м'яза Мюллера, «перевернутий птоз» (невелике підняття нижньої повіки); - міоз (звуження зіниці), патологія дилятатора зіниці (м'яза, що розширює зіницю) – це веде до слабкої реакції зіниці на світло. - енофтальм (западання очного яблука), - дисгідроз/ангідроз (порушення потовиділення) на ураженій стороні обличчя - зниження вираженості ціліоспінального рефлексу, - ін'єкція (розширення судин) кон'юнктиви, гіперемія ока, - гіперемія (почервоніння) шкіри обличчя на ураженій стороні. У дітей синдром Горнера іноді призводить до гетерохромії. Це відбувається через те, що відсутність симпатичної іннервації перешкоджає меланіновій пігментації меланоцитів, що знаходяться в основі райдужки. Виділяють також неповний синдром Клод- Бернара –Горнера (так звана тріада Горнера – птоз,міоз,енофтальм) Причини виникнення синдрому Клод-Бернара -Горнера: судинні захворювання, розсіяний склероз, гліома моста мозку, енцефаліти, серингомієлія, спінальні пухлини, первинні або метастатичні пухлини у верхній частці легені (синдром Панкоста), остеохондроз хребта, пошкодження нижнього первинного стовбура плечового сплетення (параліч Дежерина- Клюмпке), перенесені операції на гортані, щитовидній залозі та ін. Зворотній синдрому Горнера за клінічними проявами стан – синдром Пті. 2. Цефалгії-патогенетичні механізми появи, клініка, діагностика, лікування. Головний біль – це поняття, яке включає відчуття болю або дискомфорту, локалізоване в межах ділянки над бровами і до шийно-потиличної ділянки. Етіологія і патогенез. Найчастішими причинами головного болю вважають: внутрішньочерепні інфекції, захворювання судин, захворювання крові, травми, підвищення ВЧТ, низький ВЧТ, захворювання очей, вух, зубів, слинних залоз, приносових пазух, скронево-нижньощелепного суглоба, шийного відділу хребта, кісток черепа, магістральних артерій голови, інтоксикації. Патогенез різноманітний. У його формуванні беруть участь механічні, температурні, хімічні чинники. Найагресивнішими виявляються ендогенні алгогічні субстанції: поліпептиди, біогенні аміни, іони Na, К, простагландини. Специфічний медіатор болю – субстанція Р. Вона займає перше місце у проведенні болю на сегментарному і супрасегментарному рівнях. Патогенетична класифікація головного болю грунтується на тому, які структури головного мозку залучаються до патологічного процесу Розрізняють такі типи головного болю: судинний, головний біль напруження, ліквородинамічний, невралгічний, змішаний, психалгічний. Головний біль поділяють відповідно до міжнародної класифікації головного болю ICHD‐3 на 4 основних частини: Частина I: Первинний головний біль – біль, при якому відсутні структурні, інфекційні або метаболічні причини. Вони ідентифіковані за клінічною симптоматикою, і діагноз ґрунтується на ретельному зборі анамнезу. Первинний головний біль поділяють на: І. Мігрень (М) – характеризується нападами пульсуючого, часто одностороннього головного болю, що посилюється внаслідок фізичної активності і супроводжується фотофобією, фонофобією, нудотою, блюванням і у багатьох пацієнтів шкірною аллодинією. Розрізняють мігрень з аурою (зорові, сенсорні, моторні, стовбурові, ретинальні аури) і без аури: однобічна локалізація, пульсуючий характер, інтенсивність, посилюється при рутинній фіз. активності. Також існує хронічна мігрень, що виникає принаймні 15 днів на місяць протягом більше 3 місяців. Лікування: абортивна (для лікування нападів) і профілактична терапія. Абортивна терапія: комбіновані анальгетики, НПЗП, триптани, комбінація триптанів і НПЗП ІІ. Головний біль напруги (ГБН) – вид первинного головного болю, який як правило має двобічну локалізацію, інтенсивність від легкої до помірної, не посилюється рутинною фізичною активністю і часто описується пацієнтами як відчуття щільного обруча навколо голови, хоча б 2 симпт: 1) двобічна локалізація; 2) не пульсуючий характер (тиснучий чи розпираючий); 3) легко­ помірна інтенсивність; 4) не посилюється рутинною фізичною активністю. Лікування: гострі приступи – аспірин 500­1000 мг п/о ІІІ. Тригемінальні автономні цефалгії (ТАЦ): 3.1 Кластерний головний біль – головні болі відбуваються вночі, пробуджуючи хворого від сну, але можуть відбутися в будь­який час, сильний унілатеральний орбітальний, супраорбітальний та/або темпоральний біль, який триває від 15 хвилин до 3 годин, якщо не лікований. Виникає до 8 разів за день, + вегетативні симптоми. Хворі неспокійні, намагаються ходити/хитатися. Дехто сильно тисне на сторону болю. Лікування: при приступі – вдихання 100% кисню 15 л/хв, інтраназально 1 мл 4­ 10% лідокаїну на стороні болю, суматриптан 20 мг п/ш 3.2 Пароксизмальна гемікранія 3.3 Короткочасний однобічний невралгієподібний головний біль 3.4 Гемікранія континуа 3.5 Можлива вегетативна цефалгія трійчастого нерва ІV. Інший первинний головний біль Частина II: Вторинний головний біль – викликаний іншим розладом, з ознаками причинно­наслідкового зв’язку (це новий головний біль, викликаний іншим розладом). Головний біль погіршується паралельно з погіршенням температури і дермографізму. При підвищеному тонусі симпатичної ситеми спостерігаються блідість шкірних покривів, тремтіння, тахікардія, підвищення АТ, спазм периферійних судин, поліурія, закрепи. Переважання тонусу парасимпатичної системи призводить до зворотного ефекту. Діенцефальна епілепсія характеризується вегетативно-судинними розлади, тонічними корчами і втратою свідомості в різних комбінаціях між собою. Нейротрофічний синдром: трофічні розлади шкіри (свербіння, сухість, нейродерматит, виразки, належні), м’язів (нейроміозит, дерматоміозит), ураженнях внутрішніх органів і кісток. Порушення неспання і сну: гіперсомня, нарколепся, «періодична сплячка», безсоння, спотворення формули сну (вдень сонливість, вночі безсоння). Психопатологічний синдром - характеризується підвищеною дратівливістю, неприємними відчуттями в різних частинах тіла, розладом сну і головним чином астеноіпохондричними проявами. 2. Закрита черепно-мозкова травма – забій головного мозку. Забій головного мозку (ЗГМ) – тяжча форма закритих пошкоджень ГМ, при якій відбувається загибель окремих ділянок мозку, шо клінічно проявляється вогнищевими симптомами ураження ЦНС. Розрізняють три ступені забою головного мозку: легкий, середній і тяжкий. Забій головного мозку легкого ступеня належить до легкої ЧМТ. Морфологічно характеризується згрупованими дрібновогнишевими точковими крововиливами чи ділянками локального набряку речовини мозку. Рівень свідомості :13-14 балів Клінічна картина: 1. Загальномозкова симптоматика – непритомність після травми 30-60 хв. ретро-, кон- і антероградна амнезія, головний біль, нудота, одно- або кількаразове блювання, симптоми Седана та Гуревича-Манна. 2. Вегетативна симптоматика – найчастіше акроціаноз, гіпергідроз, “гру капілярів”, порушення дермографізму, субфебрилітет, нестійкість АТ, тремтіння пальців рук, лабільність пульсу (брадикардія, яка змінюється тахікардією), та ін. 3. Незначно виражена вогнищева неврологічна симптоматика (легкий парез або пірамідна недостатність, координаторні порушення, а також розсіяні симптоми, шо спостерігаються у разі струсу головного мозку, але більш інтенсивні: минуща анізокорія, асиметрія м’язів обличчя, ністагм, зниження рогівкових рефлексів, слабкість конвергенції, ослаблення або посилення сухожилкових реф- лексів, зниження черевних рефлексів, м’язова гіпотонія, статична атаксія, симп- том Марінеску-Раловічі). Симптоматика утримується до 14 днів. Діагностика. Діагностичними критеріями ЗГМ легкого ступеня, шо дають змогу відрізнити його від струсу ГМ, є наявність переломів склепіння чи основи черепа, субарахноїдального крововиливу, а також вогнищевих змін у не врологічному статусі та на КТ (МРТ). Лікування. Пацієнти із підлягають стаціонарному обстеженню і лікуванню у нейрохірургічному чи неврологічному відділенні протягом 8-14 днів. Лікування включає ліжковий режим, дегідратацію або гідратацію відповідно до лікворного тиску, седативні, ноотропні, судинні препарати, симптоматичну терапію. У разі ушкодження м’яких тканин проводять хірургічне оброблення рани, вводять протиправцевий анатоксин. Рішення про виписування зі стаціонару приймають за умови поліпшення загального стану, рефесу симптоматики. Подальше амбулаторне лікування проводять під наглядом невролога. Забій головного мозку середнього ступеня належить до тяжкої ЧМТ. Характеризується вогнищами геморагічного розм’якшення або геморагічного просякнення тканини мозку дрібновогнишевими крововиливами із збереженням цілісності конфігурації борозен і звивин. Рівень свідомості 9-12 балів. Клінічна картина: 1. Загальномозкова та менінгеальна симптоматика – непритомність після травми від декількох десятків хвилин до кількох годин, амнезія, блювання, головний біль, порушення психіки, симптоми Керніга та ригідність потиличних м’язів. 2. Виражена вогнишева симптоматика, визначається локалізацією вогнища (зіничні та окорухові порушення, парези кінцівок, розлади чутливості, мовлення тощо). 3. Окремі стовбурові симптоми. 4. Можливі транзиторні, нетривалі порушення вітальних функцій (брали- або тахікардія, підвищення АТ, тахіпное). 5. Характерною КТ-ознакою є наявність вогнищ забою мозку. 6. Нерідко виявляються переломи кісток склепіння і основи черепа, масивні субарахноїдальні крововиливи. Діагностика. Найважливішими діагностичними критеріями є тривалість непритомності до кількох годин, наявність візуалізованого за допомогою КТ вогнища забою та стійка і значна вогнишева симптоматика. Лікування. Те що при легкому ступені + виправдані повторні люмбальні пункції з виведенням СМР і вимірюванням її тиску (за відсутності протипоказань). Хірургічне втручання при формуванні вогниша контузії з наростанням компресійно-дислокаційних проявів. Медикаментозне лікування: дегідратація, ноотропні, судинні, протисудомні препарати. Орієнтовна тривалість лікування у нейрохірургічному відділенні і відділенні інтенсивної терапії – до 20 діб. Забій головного мозку тяжкого ступеня належить до тяжкої ЧМТ. Окремою формою є дифузне аксональне ушкодження. Патоморфологічно – груба деструкція кори та підлеглої білої речовини, досягаючи в окремих випадках підкіркових вузлів і стінок шлуночків. Зазвичай супроводжується переломами кісток склепіння і основи черепа, розривами м'яких оболонок, масивними субарахноїдальними крововиливами. У вогниші розм’як шення, повної руйнації речовини мозку виявляють внутрішньомозкові гематоми, крововиливи. Виникає поширений набряк мозку та виражена його гіперемія. Клінічна картина. Рівень свідомості 3-8 балів. Переважають значна загальномозкова та стовбурова симптоматика (плаваючі рухи очних яблук, парези погляду, мідріаз, міоз, дивергенція очних яблук по вертикальній, горизонтальній осі, порушення ковтання, двобічні патологічні стопні знаки, шо перекривають вогнищеві півкульні симптоми) з порушенням вітальних функцій. Діагностика. КТ та МРТ головного мозку. Виділяють абсолютні і відносні КТ- ознаки. До прямих відносять зміни щільності речовини мозку, наявність значних вогнищ забоїв. Відносні ознаки: стан внутрішньомозкових структур, наявність латеральної, аксіальної дислокації, форму і розмір шлуночків мозку. У разі дифузного аксонального ушкодження під час КТ/МРТ виявляють множинні вогнища, шо переважно розташовані паравентрикулярно, а також у стовбурових структурах Для діагностики можливого формування відстрочених вогнищ, оцінювання динаміки структурних змін головного мозку проводять повторні КТ. Лікування. Хворі із ЗГМ тяжкого ступеня потребують лікування в умовах від ділення інтенсивної терапії під наглядом нейрохірурга відповідно до алгоритмів інтенсивної терапії. 4. МРТ - фізичні принципи, діагностична цінність в неврології. Білет № 10 Еталон відповіді на екзаменаційний білет №13 1. Мозочок, анатомо-фізіологічні особливості, синдроми ураження. Мозочок – відділ головного мозку, що відповідає за координацію рухів, регуляцію рівноваги та мʼязового тонусу. Він розташований у задній черепній ямці над мостом мозку і довгастим мозком. Зверху відділений від потиличних часток півкуль головного мозку мозочковим наметом. У мозочку виділяють 2 півкулі та червʼяк, вкриті тонким шаром сірої речовини – корою мозочка. У філогенетичному аспекті в мозочку розрізняють стародавній мозочок (archicerebellum) і давній (paleocerebellum), до складу якого входить червʼяк, і новий мозочок (neocerebellum), до якого належать 2 півкулі мозочка. У білій речовині півкуль і червʼяка мозочка розташовані скупчення сірої речовини – парні ядра (намету, кулясте, кіркоподібне і зубчасте). Зі стовбуром головного мозку мозочок повʼязаний трьома парами ніжок : нижніми – із довгастим мозком, середніми – із мостом, верхніми – із чотиригорбиковою пластинкою середнього мозку. Мозочок включається в координацію рухів через отримання аферентної імпульсації від пропріорецепторів, розташованих в органах руху. Функції мозочка. Мозочок займає центральне місце у складній системі рефлекторної регуляції м’язового тонусу, рівноваги і координації рухів. 1. Регуляція пози і мʼязового тонусу, контроль рівноваги, стабілізація центру ваги 2. Виправлення при необхідності повільних цілеспрямованих рухів під час їх виконання і координація цих рухів з рефлексами утримання пози. 3. Правильне виконання швидких цілеспрямованих рухів, швидке реагування на зміни Симптоми ураження мозочка. 1. Порушення ходи. Спостерігається «пʼяна хода» з розставленими ногами. Особливо порушується фалангова та «тандемна» хода. Під час ходи тулуб 5. Катаплектичне пробудження (прокинувшись людина адекватно оцінює довкілля, але не володіє своїм тілом) Об’єктивні методи обстеження розладів сну (поліграфічні) 1. Електроенцефалографічний – метод реєстрації електричної активності ГМ. 2. Електроокулографічний – запис рухів очних яблук. 3. Електроміографічний – метод реєстрації м’язевого тонусу та потенціалів. Лікування Покращення гігієни і режиму сну, усунення стресових, збуджуючих та інших факторів, що заважають сну, психотерапії (авторелаксація, гіпносуггесція). Ці методи нерідко ефективніші снодійних засобів. Фіто- і дієтотерапія, голкорефлексотерапія та інші методи немедикаментозної терапії. Медикаментозна терапія Золпідем і залеплон – це найновіші і, ймовірно, найбезпечніші на сьогодні засоби, схвалені Управлінням харчових продуктів та лікарських засобів США (FDA) для короткочасного гіпнотичного застосування. 4. ЕЕГ - діагностична цінність методу, показання до проведення. Назвіть та охарактеризуйте зміни на ЕЕГпри епілепсії. Електроенцефалографія (ЕЕГ) – реєстрація біопотенціалів головного мозку, відображає сумарну функціональну активність нейронів кори, які знаходяться під впливом неспецифічних стовбурово-кортикальних систем. Принцип: реєстрація спонтанних біоелектричних потенціалів ГМ з поверхні черепа через неушкоджені покриви голови – запис сумарної електричної активності нейронів мозку. Пацієнт під час дослідження сидить із заплющеними очима. На поверхню голови накладають електроди. Реєстрація потенціалів з кожного електрода виконується відносно нульового потенціалу референта. Упродовж дослідження проводять функціональні проби: пробу із розплющуванням очей; фотостимуляцію світловими; фоностимуляцію; депривацію сну; гіпервентиляцію. Основними ЕЕГ дорослої здорової людини, яка перебуває у стані неспання, є: альфа (а)-ритм – частота 8-13/1 с, амплітуда до 100 мкВ, найкраще виражений у потиличному відділі; до лобової частки півкуль амплітуда зменшується. бета (β)-ритм – частота 14-40/1 с, амплітуда до 15 мкВ, переважає в лобових відділах. До активності, патологічної для дорослої людини в стані неспання, належать повільні хвилі: тета (θ)-ритм (частота 4-7/1 с), дельта (δ)-ритм (частота 1-3/1 с). Амплітуда перевищує 40 мкВ, а іноді сягає 300 мкВ і більше. У невеликій кількості θ і δ-активність може спостерігатися на ЕЕГ дорослої здорової людини у стані неспання за умови, шо вона не охоплює більше ніж 15 % загального часу реєстрації, а її амплітуда не перевищує амплітуди основного α-ритму. Епілептиформна активність – високо амплітудні гострої форми потенціали, серед яких розрізняють пік, або спайк – потенціал пікоподібної форми тривалістю до 70 мс, амплітудою більше 50 мкВ, іноді може сягати сотень і навіть тисяч мікровольт. Гостра хвиля – зовні нагадує пік, відрізняється лише розтягнутістю в часі. Тривалість – 70-200 мс, амплітуда може сягати тих самих значень, шо й амплітуда спайків. Гострі хвилі та спайки часто комбінуються з повільними хвилями, утворюючи комплекси «спайк – хвиля», «гостра хвиля – повільна хвиля». Найважливішою характеристикою є їх раптова поява та зникнення та висока амплітуда. Іноді можна бачити поліспайк – групи із 3-х і більше спайків, шо розвиваються безпосередньо один за одним із частотою понад 10 Гц. Вважається відносно специфічним для епілепсії патерном. Специфічний для епілепсії патерн «3 Гц-комплекс спайк — повільна хвиля»: повторюються із частотою 3 цикли за 1с, білатеральні на початку і наприкінці пароксизму, генералізовані, із максимальною амплітудою зазвичай в лобових частках, майже синхронні й симетричні по обидва боки протягом усього пароксизму. Амплітуда може сягати 1000 мВ. Патологічним патерном є гіпсаритмія з дифузними високоамплітудними (більше 300 мкВ) нерегулярними повільними хвилями, на які накладаються спайки і гострі хвилі. Має найбільше діагностичне значення при:  станах з пароксизмальними порушеннями свідомості, в першу чергу для діагностики епілепсії та її диференціації з психогенними, синкопальними приступами, панічними атаками;  токсично-метаболічних енцефалопатіях;  комі неясного походження;  підозрінні на смерть мозку;  енцефалітах;  хворобі Крейтцфельдта-Якоба. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №14 1. Види гіперкінезів. Гіперкінези – це насильницькі мимовільні рухи, які виникають поза бажанням хворого. Викликаються втратою гальмівного впливом нейронів неостріатума на палідарний відділ. Виділяють такі форми гіперкінезів: 1. Хорея – це мимовільні насильницькі нерегулярні асиметричні рухи, які відбуваються у швидкому темпі. Має виражений руховий компонент із залученням різноманітних поясів. Симптоми посилюється при хвилюванні та зникають уві сні. Можуть виникати порушення ковтання та фонації. Характерними є симптом Гордона ІІ (при викликанні колінного рефлексу нога підіймається і застигає, після чого гомілка здійснює кілька маятникоподібних рухів), Херсонського (неможливість втримати язик висунутим більше 10-15 с), Черні (парадоксальне дихання – при вдиху черевна стінка втягується), Бонгефера (мʼязова гіпотонія поза гіперкінезом). 2. Атетоз – повільний дистоічний гіперкінез, «повзуче» поширення якого в дистальних відділах кінцівок надає мимовільним рухам червʼякоподібного, а у проксимальних – змієподібного характеру та змінюється гіпотонією. Посилюється при довільних рухах, емоційному напруженні та зменшується в певних положеннях, уві сні. 3. Балізм – великорозмашистий гіперкінез, який охоплює мʼязи проксимальних відділів кінцівок, частіше рук. Частіше спостерігається в формі гемібалізму. Гіперкінез виражається швидкими, розгонистими рухами великого об’єму у мязах плечового і тазового поясів, які нагадують кидок або штовхання м’яча, одночасно виникають деякі елементи ротації тулуба. 4. Дистонія – різновид мимовільного насильницького руху, обумовленого повільним скороченням мʼязів кінцівок, тулуба, шиї, обличчя з формулуванням патологічних поз. Симптоми зменшуються чи зникають коли хворий лежить, уві сні, зранку після пробудження після прийому алкоголю, та посилюється при стоянні, ході, виконанні довільних рухів, емоціях, перевтомі. Виділяють фокальні, сегментарні, генералізовані, гемідистонії та мультифокальні дистонії. 5. Міоклонії – блискавичні мимовільні скорочення окремих мʼязів і мʼязових груп. Скорочення неритмічні, несинхронні, нестереотипні, руховий компонент відсутній. Посилюються при рухах і можуть зберігатися під час сну. 6. Міоритмії – характеризується стереотипними ритмічними скороченнями м’язів, які виникають незалежно від рухів (міоритмії язика, діфрагми, м’якого піднебіння). Спостерігаються під час епідемічного енцефаліту, після трамв головного мозку. 7. Міокімії – насильницьке скорочення окремого пучка мʼязових волокон з дуже невеликим руховим компонентом. 8. Тики – швидкі, «уривчасті», неритмічні, стереотипні, повторювані рухи в окремих групах мʼязів у результаті короткої одночасної активації агоністів і антагоністів. Посилюються при емоціях, зменшуються чи зникають при концентрації уваги, після прийняття алкоголю, уві сні. 9. Спастична кривошия - корчові скорочення м’язів шиї. Голова повернута набік і нахилена до плеча. В деяких випадках відбуваються ритмічні корчі (закидування голови назад, знизування плечима і та ін.). 10. Тремор – швидкі, мимовільні, стереотипні ритмічні коливання невеликої амплітуди, переважно в дистальних відділах. Виникає внаслідок змін скорочення реципроктно іннервованих мʼязів. Варіанти тремору: - тремор спокою (припиняється/послаблюється при рухах) - тремор дії виникає при довільних рухах: постуральний і кінетичний підсилює кальцієвий потік і накопичення кальцію в ДА-нейроні, сприяючи індукції механізмів пошкодження і загибелі нігростриатних нейронів. - Генетична теорія: спадкова схильність в підвищення активності МАО, що призводить до підвищеного руйнування дофаміну. - Дегенерація чорної субстанції: в основі лежать необоротні пошкодження і загибель нігростриатних дофамінсинтезуючих нейронів, що призводить до дефіциту дофаміна в стриатумі, розвитку екстрапірамідних розладів, які проявляються в характерній тріаді паркінсонічних симптомів: акінезії, ригідності, треморі. Згодом до цих симптомів приєднуються постуральні порушення, вегетативні розлади, когнітивні дисфункції - Старіння: одним з причинних факторів паркінсонізму може бути вікове зниження кількості мозкових нейронів. Старіння також супроводжують нейрохімічними змінами в стріатумі – зниження вмісту дофаміну і ферменту тирозингідроксилази, а також зменшення числа дофамінових рецепторів. - Величезну роль у розвитку хвороби Паркінсона грає залізо. Його основним розташуванням є пігментовані нейрони компактної зони чорної субстанції, при цьому вміст іонів Fe3+ переважає над Fe2+. Іони Fe3+ є найбільш токсичними, так як сприяють утворенню вільних радикалів і початку процесу окисного стресу, що призводить до загибелі нервових клітин - Різні хімічні речовини також можуть «запускати» патологічний процес в нейронах головного мозку і викликати прояви паркінсонізму. Свідченням цього факту служать описані в випадки важкого паркінсонізму у молодих наркоманів. При цьому синдромі виникають такі симптоми: 1) Мʼязова гіпертонія (ригідність) – підвищення мʼязового тонусу за пластичним типом, що може проявлятися рівномірним переривистим опором мʼязів (феномен «зубчастого колеса»). Пластичний тонус помітніший при повторних рухах у досліджуваній кінцівці. Про ригідність свідчить також характерна поза хворого – дещо нахилений тулуб, напівзігнуті руки і ноги. Якщо у лежачого хворого при підняти подушку, потім різко її опустити, то голова падає не одразу. 2) Олігокінезія і бракінезія (акінезія). Ушкодження нейронів чорної речовини призводить до втрати гальмівних імпульсів, які в нормі пригнічують клітини Реншоу. Проявом акнезїї є амімія, симптоми Марі, фіксований погляд. Хворі схильні застигати у певній позі, а при легкому поштовху падають. Спостерігаються поштовхоподібні рухи вперед, в сторону, назад. Порушується хода (дрібними кроками, «човгаючи»), спостерігаються зміни мови (монотонна, тиха, характерне повторення слів) та почерку (мікрографія). У станні афекту хворий здатний виконати швидкі рухи. 3) Тремор дистальних відділів кінцівок. Посилюється при емоціях, зникає уві сні та при активних рухах. Низькочастотний, ритмічний, часто симетричний, виникає внаслідок гри між агоністами й антагоністами. Найчастіше спостерігається в руках. 4) Вегетативні розлади з домінуванням переважно парасимпатичної НС: ортостатична гіпотензія, бради- чи тахікардія, гіперсалівація, ан- чи гіпергідроз, імпотенція, гастроперез, запори чи діарея, нетримання сечі, зниження зору в сутінках, апное уві сні. 5) Психічні порушення: - емоційні розлади: депресія, апатія, тривога, безініціативність - психотичні розлади: галюцинації, ілюзії, маячіння, делірій, сплутаність свідомості, параноїдний синдром - когнітивні: зниження уваги, зменшення здатності до запам’ятовування і формування нових навичків, брадифренія (сповільнення мислення) 2. Мігрень: патогенез, клініка, лікування. Мігрень – це хронічне неврологічне захворювання, що характеризується нападами пульсуючого, часто одностороннього головного болю, що посилюється внаслідок фізичної активності і супроводжується фото-, фонофобію, нудотою, блюванням і у багатьох пацієнтів шкірною аллодинією Етіопатогенез: головною ланкою, яка реалізовує мігренозний пароксизм, є кровоносна судина. Стає генералізове порушення вазомоторної іннервації у вигляді нестійкості тонусу не лише церебральних, а й периферичних артерій. Під впливом різних провокуючих чинників виникає вазоспазм переважно екстракраніального фрагмента внутрішньої/зовнішньої сонних артерій. Друга фаза – розширення артеріи,̆ артеріол і венул → збільшення амплітуди пульсових коливань судинної стінки, розширення просвіту/повна атонія, супроводжується перивазальним набряком. Унаслідок порушення нейрогенних регуляторних механізмів розширюються артеріо-венозні шунти, відбувається «обкрадання» капілярної сітки → посилює ішемічну гіпоксію. Супроводжуються явищами екстравазації і надходженням у периваскулярні тканини вазоактивних і альгогенних сполук, індукуючи асептичне нейрогенне запалення. Роль системи трійчастого нерва: регулює сприйняття больової інф. в мозкових оболонках. Асептичне запалення провокує збудження аферентних волокон трійчастого нерва, анатомічні особливості якого зумовлюють появу болю у половині голови із найчастішою локалізацією в лобово-скронево-тім’яній ділянці. Роль оксиду азоту. Ця речовина є медіатором нейрогенного запалення –активує закінчення тригемінальних волокон → вивільнення больових нейропептидів, здійснює вазодилятуючий ефект. NO відіграє важливу роль у центральному проведенні нервових імпульсів та гіперальгезії. Роль серотоніну: надмірне вивільнення із тромбоцитів призводить до звуження великих артерій та вен і розширення капілярів (I фаза). Внаслідок інтенсивного виділення цього медіатору нирками його концентрація у крові знижується → атонія і дилятація судин. Клініка: Мігрень без аури – це клінічний синдром, постановка діагнозу якого, вимагає мінімум 5 нападів, які відповідають наступним критеріям (B-D): B) Головний біль, який триває від 4 до 72 годин (без успішного лікування). Однією помітною відмінністю між дітьми чи підлітками і дорослими є те, що тривалість мігрені може тривати всього 2 години. С) Має принаймні 2 з наступних характеристик: 1.Однобічна локалізація; 2.Пульсуючий характер; 3.Помірної чи високої інтенсивності; 4.Посилюється при рутинній фізичній активності або спричиняє її уникнення. D) Як мінімум 1 з цих симптомів: 1.Нудота і/або блювання; 2.Або обидва: фотофобія і фонофобія під час атаки. Мігрень з аурою – це клінічний синдром, постановка діагнозу якого, вимагає мінімум 2 напади, які відповідають наступним критеріям (B-C): B) Один або більше з цих зворотніх симптомів: 1. Зорові; 2. Сенсорні; 3. Мовні ; 4. Моторні; 5. Стовбурові; 6. Ретинальні. C) Хоча б 3 з цих 6 характеристик: 1. Хоча б 1 симптом аури, який розвивається поступово протягом хоча б 5 хв; 2. Два або більше симптоми, які наступають поступово; 3. Кожен індивідуальний симптом триває від 5 до 60 хвилин; 4. Хоча б 1 симптом є унілатеральним; 5. Хоча б 1 симптом є позитивним; 6. Головний біль супроводжує, або наступає через 60 хвилин після аури. Хронічна мігрень характеризується головним болем, що виникає принаймні 15 днів на місяць протягом більше 3 місяців, а мігренозний біль, виникає протягом щонайменше 8 днів на місяць. Ускладнення мігрені: Мігренозний статус – серія інтенсивних нападів, що йдуть один за одним, або (рідше) один надзвичайно важкий і тривалий напад тривалістю більше 72 годин. Інтервали без головного болю не перевищують 4 години за виключенням сну. При нейровізуалізації – ознаки набряку головного мозку. Мігренозний інсульт – один або більше симптомів мігренозної аури, що виникають у зв’язку з ішемічним ураженням головного мозку в відповідній  паління тютюну,  гаплотип HLA-DRB1,  черепно-мозкова травма і психотравма (може бути пусковим механіхмом у підвищенні проникності ГЕБ та викликає зрив толерантності до антигенів мозку, причому, період між перенесеною ЧМТ і дебютом РС може становити як кілька тижнів, так і сягати одного і більше років.) Патогенез: автоімунні реакції розвиваються вторинно, на фоні деструкції тканин і гіперактивації імуноцитів. Розрізняють поєднання кількох патологічних процесів: запалення, демієлінізація, дегенерація, атрофія, склерозування. Спочатку – активація Т-лімфоцитів периферичної крові з проникненням клітин через гематоенцефалічний барʼєр → продукція в мозку прозапальних цитокинів, розвиток обмеженої запальної р-ції. Активація на наступному етапі В-клітин та утворення антитіл до мієліну → вогнищева демієлінізація, аксонопатія з дегенерацією і пошкодженням олігодендроцитів. У місцях пошкоджень – проліферація астроцитів, утворення склеротичних бляшок. Патологічний процес може завершуватись ремієлінізацією, але вона не є повноцінною. B-лімфоцити презентують аутонейроантигени Т-лімфоцитам, викликаючи їх активацію та проліферацію. При РС В-клітини секретують прозапальні цитокіни у більших пропорціях, ніж захисні. Це призводить до посиленої імунної відповіді інших імунних клітин та їх зниженої здатності адекватно регулювати імунні реакції. Виділяють такі типи перебігу РС 1. Клінічно ізольований синдром – гострий/підгострий поодинокий ізольований у часі епізод неврологічних розладів, що пов’язаний з ізольованим вогнищем. Може бути тільки одне вогнище або 2 і більше, але «мовчазні», які не проявили себе клінічно. Ретельний огляд виявляє легку розсіяну неврологічну симптоматику. Клінічними варіантами є оптичний неврит, стовбуровий синдром (атаксія, запаморочення, альтернуючі синдроми), спінальний синдром, чутливі розлади, рідше – розлади тазових органів, пароксизмальні синдроми (дизартрія чи атаксія, тонічні судоми тощо). Має місце дегенерація нейронів. 2. Ремітуючо-рецидивуючий характеризується чітко вираженими загостреннями з подальшим повним/частковим відновленням порушених функцій без ознак прогресування в періоди ремісій. 3. Вторинно-прогресуючий. Ремітуючий характер змінюється поступовим наростанням неврологічної симптоматики з рідкими загостреннями або без них, з незначними періодами стабілізації або ремісіями. 4. Прогресуючо-ремітуючий. Прогресування симптоматики з самого початку захворювання поєднується з загостреннями з повним відновленням або без нього. Періоди між загостреннями характеризуються наростанням симптомів. 5. Первинно-прогресуючий. Прогресування відзначається з самого початку з поодинокими періодами стабілізації і тимчасовим незначним покращенням. 6. Агресивний, варіант Марбурга. Бурхливий перебіг хвороби, призводить до смерті пацієнта за 1 рік. У мозку – масивна запальна демієлінізація з залученням усіх відділів і переважним ураженням стовбура мозку. Клінічні прояви РС. Локалізація вогнищ демієлінізіції в різних відділах провідних систем ЦНС зумовлює поліморфізм клінічної картини. • Первинні – пов’язані з патогенетичними механізмами РС (втомлюваність, розлади координації рухів, парастезії, тремор, спастика м'язів, м'язова слабкість, розлади зору, ходи, мови, функції кишківника, функції сечового міхура, психологічні зміни, когнітивні розлади, біль, статева дисфункція) • Вторинні – є ускладненням первинних симптомів (сечові камені, належні, запальні процеси верхніх дихальних шляхів, м’язові судоми, розлади живлення, запальні процеси сечостатевого тракту), • Третинні – викликані впливом РС на життєдіяльність пацієнтів (фінансові і професійні проблеми, емоційні, особистісні та соціальні розлади). Клінічні симптоми можемо виділити у групи :  Симптоми ураження зорового нерва. Ретробульбарний неврит супроводжується болем і різким зниженням гостроти зору на одне, рідко на обидва ока, триває від 1 до 3-4 тижнів. У більшості хворих за кілька тижнів зір покращується ізорова функція може повністю відновитись.  Симптоми ураження стовбура мозку та ЧН. Найбільш часто ураження ІІІ, V, VI, VII пар ЧН. Окорухові порушення – між’ядерна офтальмоплегія, ністагм. Характерним на початку захворювання є монокулярний ністагм, за умови ураження мозочка – грубий бінокулярний ністагм. Нерідко двоїння в очах (зазвичай пов’язане з ураженням медіального поздовжнього пучка – результат між’ядерної офтальмоплегії). Окрема група – хворі з РС та прозопалгічним синдромом (на першому місці – невралгія трійчастого нерва).  Симптоми ураження пірамідного тракту. Центральні парези та паралічі майже у всіх. Спочатку це центральниі парапарези нижніх кінцівок, з часом приєднуються центральні парези рук і розвиваються три- і тетрапарези. Підвищення сухожильних й періостальних рефлексів та їх асиметрія, розширення рефлекторних зон, поява клонусів, пат. рефлексів.  Симптоми ураження мозочка. Тріади Шарко (інтенційний тремор, ністагм, скандована мова), також мозочкова атаксія в позі Ромберга і під час ходи. Координаторні порушення можуть виникати і при ураженні шляхів глибокої чутливості, переважно в задніх канатиках. В таких випадках нарівні з порушенням суглобово-м’язової та вібраційної чутливості буде спостерігатися сенситивна атаксія. Часто присутні обидва види атаксії – і мозочкова, і сенситивна.  Симптоми ураження провідників чутливості. Парестезії в різних ділянках тіла, нерідко у вигляді корсета на грудях або животі. Симптом Лермітта – відчуття проходження електричного струму вздовж хребта згори донизу під час згинання шиї. Порушення глибокої чутливості. Біль – частий симптомом. Зазвичай це болі, які супроводжують парез (біль від слабкості), або підвищення м’язового тонусу. У хворих з РРС болі пов’язані з загостреннями, які залучають сенсорні провідники. Головні болі нерідко зустрічаються в клінічній картині РС, навіть на ранніх стадіях хвороби.  Порушення функції тазових органів. Порушення сечовипускання за центральним типом внаслідок демієлінізації пірамідних і ретикулоспинальних шляхів. Згодом – сексуальна дисфункція.  Когнітивні порушення. Спостерігаються ознаки легкої деменції, ейфоричні прояви, депресивний синдром. Втома. Стратегія лікування: - Ремітуючого РС: лікування загострень, зміна перебігу хвороби, симптоматична терапія. - Прогресуючого РС: сповільнення прогресування, лікування загострень, симптоматична терапія. Лікування поділяється на превентивну та симптоматичну терапію. Превентивна терапія (хворобомодифікуюча терапія) – це терапія, здатна змінювати перебіг захворювання, вона, як правило, є патогенетичною. Препарати превентивного ряду не припиняють розвиток РС повністю, але суттєво знижують його активність. При активному РРРС, вибір серед широкого спектру доступних препаратів (interferon beta-1b, interferon beta-1a -sc, peginterferon beta-1a, glatiramer acetate, teriflunomide, dimethyl fumarate, cladribine, fingolimod, daclizumab, natalizumab, ocrelizumab, alemtuzumab) Симптоматична терпія застосовується за необхідності корекції симптомів: - Спастичність (баклофен, дантролен, бензодіазепіни, ін’єкції ботулотоксину) - Слабість (амантадин, пемолін, модафініл) - Депресія (селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну трициклічні антидепресанти) - Нейрогенний сечовий міхур (холінолітики – оксибутинін, тольтеродин) - Тремор (метопролол, пропранолол) - Невралгічні болі (антиконвульсанти, ТЦА) Золотим стандартом лікування загострення є пульс-терапія кортикостероїдами (метилпреднізолон 1000 мг в/в краплинно протягом 3-5-ти (7-ми) днів). 4. Охарактеризуйте представлені зразки аналізів ліквору, для якої патології вони характерні. 1-норма, 2-РС, 3-САК, 4-синдром Гійєна-Барре, 5-серозний менінгіт, 6-гнійний менінгіт, 7- туберкульозний менінгіт. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №17 протиправцевий анатоксин. Рішення про виписування зі стаціонару приймають за умови поліпшення загального стану, регресу симптоматики. Подальше амбулаторне лікування під наглядом невролога. 4. Охарактеризуйте картину очного дна при різних патологічних станах (неврит, застійні диски зорового нерва, атрофія ДЗН). Стан диска зорового нерва вивчають, оглядаючи очне дно за допомогою офтальмоскопа. У нормі диск зорового нерва круглий, з чіткими межами, блідо- рожевого кольору. Від центра диска радіально відходять гілочки центральної артерії сітківки та сходяться в його центрі вени сітківки. Співвідношення діаметра артерій і вен становить 2:3. Унаслідок ураження аксонів гангліозних клітин сітківки на будь-якому проміжку (зоровий нерв, зорове перехрестя або зоровий шлях) через деякий час виникає дегенерація цих волокон та атрофія диска зорового нерва, яка зветься первинною. За таких умов диск стає блідим, маленьким, сріблясто-білим, із чіткими межами, звуженими судинами. За наявності підвищеного внутрішньочерепного тиску (здебільшого в разі пухлини в задній черепній ямці) виникає набряк дисків зорових нервів у вигляді застійних дисків. Застійний диск збільшений за об’ємом, межі його нечіткі, диск виступає у склисте тіло, артерії звужені, вени різко розширені та звивисті. Якщо причина гіпертензивного синдрому не ліквідована, застій дисків з часом змінюється їх вторинною атрофією. При невриті диск збільшений у розмірах, із нечіткими межами, гіперемований КАРТИНКИ: 1 – очне дно в нормі 2 – атрофія ДЗН 3 – діабетична ретинопатія 5 – набряк ДЗН 6 – тромбоз вен сітківки 7 – гіпертонічна ретинопатія 8 – крововилив у сітківку Еталон відповіді на екзаменаційний білет №18 1. Цереброспінальна рідина в нормі. Білет №5 2. Сучасні біохімічні аспекти хвороби Паркінсона та її лікування. Хвороба Паркінсона – це захворювання нервової системи, яке призводить до порушення контролю над рухами в результаті руйнування клітин, що виробляють нейромедіатор дофамін. Біохімічні аспекти – білет №15 Лікування. Препарати леводопи. Для замісної терапії метаболічний попередник дофаміну, який проходить через гематоенцефалічний бар'єр і в дофамінергічних нейронах перетворюється в дофамін. Частина препарату піддається трансформації в дофамін на периферії, що обумовлює побічні ефекти: кишкові дискінезії, аритмії, стенокардія, коливання артеріального тиску. Препарати леводопи в поєднанні з інгібіторами периферичної дофа-декарбоксилази (карбідопа, левоком, сінемет) сприяють зменшенню побічних ефектів. Починають з субпорогових доз (1/4 таблетки 250/25 мг ) 2-3 р /день, поступово збільшуючи дозу, максимальна доза – 8 таблеток (2000/200 мг) на добу. Агоністи дофамінових рецепторів належать до препаратів 1-ї лінії. В основі коригуючого впливу – поєднання стимулюючої дії на постсинаптичні рецептори і модулюючої дії на функцію пресинаптичного дофамінергічного нейрона. Похідні аміноадамантану. Стимулюють вивільнення дофаміну з кінцевих терміналей і блокують NMDA рецептори глутамату в смугастому тілі. Інгібітори МАО типу В (моноамінооксидази В). До них відносяться селегелін, расаджилін. Перешкоджають деградації дофаміну поза синапсами. Інгбітори КОМТ (ферменту катехол-о-метил-трансферази). Перешкоджають метаболізму дофаміну і його попередника (ентакапон і токапон). Центральні холінолітики (циклодол, паркопан) зменшують у смугастому тілі кількість ацетилхоліну. Не рекомендовано пацієнтам старше 60 років (сприяє погіршенню когнітивних функцій). Одним з методів лікування паркінсонізму є стереотаксичні операції (деструкція або стимуляція базальних ядер).На всіх стадіях захворювання можливе застосування антидепресантів, при психічних розладах – нейролептики. 4. Комп'ютерна томографія мозку (КТ )- фізичні принципи, діагностична цінність в неврології. Комп’ютерна томографія (КТ) голови – це метод прижиттєвої візуалізації головного мозку, внутрішньочерепних утворів, а також кісток і м’яких покривів. Принцип методу полягає в отриманні “зрізів" голови пацієнта шляхом оброблення за допомогою комп’ютера даних про поглинальну здатність тканин при проходженні через них пучка РГ променів. На томограмах можна побачити сіру і білу речовину, шлуночки головного мозку, підоболонковий простір. Щільніші структури на КТ – світліші, менш щільні – темніші. За допомогою КТ можна визначити розміри, форму і локалізацію уражень. Протипоказання практично відсутні. У деяких випадках вдаються до в/в введення контрастних речовин. Спіральна КТ (СКТ) значно розширює можливості рентгенівської КТ. Ротація рентгенівської трубки навколо пацієнта відбувається безперервно й одночасно з безперервним поступальним рухом стола. Мультиспіральна КТ (МСКТ): по колу гантрі (рухлива, зазвичай кільцева, частина томографічного апарата, яка містить скануюче обладнання) розташовано не один, а два і більше рядів детекторів. Дають змогу не тітьки отримувати зображення, а й спостерігати у реальному часі фізіологічні процеси, шо відбуваються в головному мозку і серці. МСКТ дають можливість робити тонкі і дуже тонкі, субміліметрові (0,5 мм) зрізи. Основним недоліком методу залишається високе променеве навантаження на пацієнта. Переваги СКТ: 1) швидкість дослідження – кілька секунд; 2) скорочення часу сканування з метою уникнути артефактів унаслідок дихання і ковтання, а також зменшити променеве навантаження; 3) можливість створити будь-який; 4) можливість одержати 3D-зображення. Показання: діагностика інсультів, внутрішньочерепних і мозкових гематом; диференціювати інсульт від вогнищевого ураження головного мозку іншого генезу (пухлини, абсцесу). Обстеження пацієнтів із ЧМТ – виявлення травматичних крововиливів, ушкодження кісткових структур. У хворих з ознаками деменції КТ застосовують для діагностування пухлини або гідроцефалії (збільшення шлуночків) з атрофією чи без атрофії головного мозку. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №19 1. Рефлекторний апарат спинного мозку. Рефлекс, рефлекторна дуга. безумовні рефлекси. Рефлекторний апарат спинного мозку – це сукупність функціонально взаємозалежних структур спинного мозку, що забезпечують виконання безумовних рефлексів, морфологічною основою яких є прості рефлекторні дуги. До складу рефлекторного апарату спинного мозку входять наступні структури. 1. Задньокорінцеві волокна – центральні відростки чутливих вузлів спинномозкових нервів, що розташовуються в корінцевій зоні і закінчуються синаптичними закінченнями на вставних нейронах. 2. Вставні нейрони, роль яких виконують розсіяні клітини, клітини драглистого речовини, губчастої та термінальної зон. Аксони вставних нейронів мають численні колатералі, які закінчуються на нейронах власних ядер передніх рогів спинного мозку. 3. Великі мультиполярні нейрони ядер передніх рогів і початкова частина їх аксонів, які складають передні корінцеві волокна до виходу їх із речовини спинного мозку. Інші елементи рефлекторних дуг безумовних рефлексів відносять до периферичної нервової системі (передні і задні корінці, чутливі вузли спинномозкових нервів, спинномозкові нерви та їх гілки). Основою функціонування нервової системи є рефлекс – закономірна реакція організму на подразнення рецепторів, яка реалізується рефлекторною дугою за участі ЦНС. Це пристосувальна реакція організму у відповідь на зміни внутрішнього або зовнішнього середовища. Рефлекторні реакції забезпечують цілісність організму і сталість гомеостазу. Рефлекторною дугою називають шлях від сприйняття збудження до передачі його на виконавчі органи. Найпростіша рефлекторна дуга – це ланцюжок із трьох нейронів, перший із яких розташований на периферії (рецепторний, або чутливий), а третій, шо своїм аксоном з’єднується з робочим органом, – у вентральних рогах спинного мозку, або рухових ядрах стовбура головного мозку. Між ними розмішений середній, так званий вставний нейрон, шо забезпечує передачу імпульсу з чутливої ланки рефлекторної дуги на рухову. Для виникнення рефлексу необхідна наявність чутливого нервового закінчення; нервових волокон для передачі повідомлення, яке несе подразник; органа, що 2. Корекція внутрішньочерепної гіпертензії (ВЧТ). Маннітол болюсно (0,25-1,0 г/кг) або гіпертонічний розчин NaCl, седативні і гіпотермічні засоби. Хірургічне лікування. У разі підтвердження наявності внутрішньочерепної гематоми обговорюється можливість оперативного лікування.  ГЕМОРАГІЧНИЙ ІНСУЛЬТ – СУБАРАХНОЇДАЛЬНИЙ КРОВОВИЛИВ При психомоторному збудженні і судомах – діазепам по 2-4 мл 0.5 % розчину. Для зменшення головного болю – ненаркотичні анальгетики (в/в 5 мл баралгіну або 4 мл 50 % розчину анальгіну з 1—2 мл І % розчину димедролу, у разі повторного блювання – галоперидол у дозі 1—2 мл 0,5 % розчину). Хірургічне лікування є основним методом. Виконують відкриті операції або внутрішньосудинні втручання. Не доведено ефективність медикаментозних засобів, здатних призупинити кровотечі з аневризми, що розірвалася, або обмежити об'єм крові, яка витікла у підпавутинний простір. Тому призначати гемостатичні препарати недоцільно.  ІШЕМІЧНИЙ МОЗКОВИЙ ІНСУЛЬТ 1. Системний тромболізис – застосування тромболітичних препаратів з метою відновлення мозкового кровотоку. Найбільш ефективним є використання людського рекомбінантного тканинного активатора плазміногену альтеплази (актилізе). Актилізе стимулює фібриноліз за рахунок активації трансформації плазміногену в плазмін, шо сприяє реканалізації тромбованих артерій мозку і швидкій реперфузії в зоні ішемії. Доза альтеплазе – 0,9 мг/кг, 10 % дози уводять в/в болюсно за 1-2 хв, а 90 % дози – шляхом в/в інфузії за допомогою інфузомату або крапельниці. Загальна доза не має перевищувати 90 мг Виділяють системний тромболізис – в/в застосування тромболітичного препарату, і локальний – тромболітичний препарат вводять безпосередньо в уражену судину. Протипоказання до проведення тромболізису: • після 4,5 години від появи перших симптомів • клінічні ознаки швидкого (3 год) наростання вираженості неврологічного дефіциту і загальномозкового синдрому: • мінімально виражений неврологічний дефіцит, який стабілізувався протягом перших 3 год; • попереднє призначення антикоагулянтів та МНВ > 1,5 або лікування гепарином та АЧТЧ вищий від норми; • тромбоцитопенія (100х109/л і менше); • геморагічний інсульт і/або тяжка черепно-мозкова травма за 3 міс. до інсульту; • різка артеріальна гіпертензія, яка передувала інсульту (> 185/110 мм рт. ст.), та не вдається стабілізувати AT після введення двох гіпотензивних препаратів; • зниження або підвищення рівня глюкози в крові; • судомний синдром у дебюті захворювання; • загострення виразкової хвороби шлунка / 12-палої кишки за 1 міс. до розвитку інсульту. 2. Антитромбоцитарна терапія. Всім не пізніше 48 год від початку захворювання призначають ацетилсаліцилову кислоту в дозі 160-325 мг. 3. Контроль внутрішньочерепного тиску проводять пацієнтам, у яких тяжкість стану за шкалою ком Глазго менша 8 балів. Корекцію ВЧТ проводять відповідно до алгоритму, починаючи з піднімання головного кінця ліжка на 20- 30°, помірної седації, гіпервентиляшї, введення манітолу 1 г/кг на добу або 10 % розчину NaCl і закінчуючи у разі неефективності барбітуровою комою і, за необхідності, декомпресивною краніотомією. 4. Показання та протипоказання до проведення люмбальної пункції, можливі ускладнення. Білет №1 Ненадходження СМР («суха» пункція) найчастіше зумовлено технічними помилками: голка або пішла в бік, або її було введено недостатньо глибоко, або, навпаки, занадто глибоко і вона уперлася в тіло хребця чи в хребцевий диск. В останньому випадку перфорація переднього листка оболонки може стати причиною кровотечі з епідуральної вени з потраплянням крові у СМР. Якщо корекція положення голки є безрезультатною, пункцію повторюють в іншому міжхребцевому проміжку. Справжня «суха» пункція спостерігається у разі пухлин кінського хвоста, що заповнюють поперекову цистерну, або низько розташованих пухлин спинного мозку, коли блоковано субарахноїдальний простір і тиск спинномозкової рідини у поперековій цистерні різко знижений. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №20 1. Оболонки головного і спинного мозку, менінгеальний синдром. Головний і спинний мозок вкрито трьома оболонками – твердою, павутинною та м’якою. Тверда оболонка головного мозку – це міцний сполучнотканинний утвір, у якому розрізняють зовнішню та внутрішню поверхні. Зовнішня поверхня добре васкуляризована і безпосередньо з’єднана з кістка­ ми черепа, виконуючи роль їхнього внутрішнього окістя. Тверда оболонка неоднаково з’єднана із внутрішньою поверхнею кісток черепа: у деяких місцях вона має внутрішньочерепні та зовнішні, позачерепні, відростки. Між листками твердої мозкової оболонки та її відростками містяться пазухи. Павутинна оболонка головного мозку оточує головний мозок, з'єднана з твердою та м’якою оболонками над- і підпавутинними сполучнотканинними перетинками. Між нею і твердою мозковою оболонкою розмішений субдуральний простір, шо містить незначну кількість спинномозкової рідини. Внутрішня поверхня павутинної оболонки обернена до мозку і з’єднана з м'якою оболонкою тонкими перетинками. У місцях, де зрощення відсутні, залишається субарахноїдальний простір. У субарахноїдальному просторі накопичується спинномозкова рідина з різних відділів мозку. М’яка оболонка головного мозку, утворена з ніжної пухкої сполучної тканини, в якій міститься велика кількість судин і нервів, безпосередньо вкриває мозок. Кровоносні судини з’єднують її з головним мозком, і лише вузька шілина відділяє від верхньої поверхні мозку. Периваскулярний простір, який відмежовує м’яку оболонку від судин, зв’язаний із підпавутинним простором. Тверда оболонка спинного мозку утворює широкий, довгастий мішок циліндричної форми. Верхня межа твердої спинномозкової оболонки розташована на рівні потиличного отвору. У напрямку донизу мішок твердої спинномозкової оболонки помірно розширюється, досягає рівня хребців L1-L2 де утворюється кінцева цистерна, наповнена спинномозковою рідиною. Корінці, вузли та нерви, що відходять від спинного мозку, тверда оболонка вкриває у вигляді піхв, які поширюються в напрямку до міжхребцевих отворів. Павутинна оболонка спинного мозку – це мішок, який досить вільно вкриває спинний мозок. Між нею і твердою оболонкою розташовані субдуральні простори. Підпавутинні простори мають вигляд порожнин, наповнених спинномозковою рідиною. Павутинна оболонка сполучається з твердою оболонкою в ділянці корінців спинномозкових нервів. Із м'якою оболонкою з'єднується за допомогою численних тонких сполучнотканинних перетинок М’яка оболонка спинного мозку міцніша, ніж головного мозку. Вона щільно прилягає до зовнішньої поверхні мозку і входить у його передню серединну щілину. Зубчасті зв’язки, шо починаються від м'якої оболонки між передніми та задніми корінцями і кріпляться до твердої спинномозкової оболонки, фіксують обидві оболонки одну до одної. Менінгеальний синдром – білет №7 2. Соматоневрологічні синдроми при захворюваннях печінки, підшлункової залози, нирок. При захворюваннях печінки. Порушення дезінтоксикаційної та метаболічної функцій → потрапляння токсичних речовин у кров → функціональні і патоморфологічні зміни майже на всіх рівнях НС із неврастенічним синдромом, енцефалопатією, мієлопатією, нейропатією. Скарги: дратівливість, загальна слабість, млявість, нестриманість, агресивність, порушення сну (сонливість удень та безсоння вночі), емоційна лабільність, можливі іпохондричні прояви зі зниженням настрою, надмірною вразливістю, фіксованістю на власних відчуттях та депресивні симптоми. Вегетативні розлади: напади тахікардії, пітливості, гіперемії, сенестопатії – відчуття печіння та свербежу. У хворих із цирозом печінки чи після вірусного гепатиту часто розвивається печінкова енцефалопатія, основа – дисметаболічні процеси, портальна гіпертензія. Порушення кровотоку через печінку → формування порто- кавального шунта – кров із судин кишок через портальну систему потрапляє до нижньої порожнистої вени, обминаючи печінку. До ГМ потрапляє кров із надміром токсичних речовин, які пошкоджують клітини. Виникають астенічні, загальномозкові, оболонкові та вогнищеві синдроми. Можуть виникати розлади свідомості. Прогресуючий перебіг – епізоди психомоторного збудження, зорові галюцинації̈, епілептичні напади, судинні кризи. Часті ускладнення: набряк ГМ, порушення дихання із гіпервентиляційним синдромом, коматозні стани (розлади свідомості, підвищенням м’язового тонусу, патологічні пірамідні симптоми, Карпораді- альиий Глибокий, періостальний Короткий удар у ділянці шилопо- дібного відростка променевої кістки Згинання у ліктьовому суглобі, пронація передпліччя; mm. рronatores, flexores digitorum, brachioradialis, biceps N. media- nus, n. radia- lis, n. mus- culocutaneus С5-С8 Лопатково- плечовий (Бехтерева) Глибокий, періостальний Короткий удар молоточком по внутрішньому краю лопатки Приведення і ротація плеча дозовні; mm. teres major, subscapularis N. subsca- pularis С5-С6 Глибокий черевний (кістково- абдоміналь- ний, Бехте- рева) Глибокий, періостальний Короткий удар молоточка по краю реберної дуги, дещо дозовні від соскової лінії Скорочення м’язів черевного пресу; mm. transversus, obliquus, rectus abdominis Nn. intercos- tales D7-D12 Колінний Глибокий, сухожилковий Удар молоточком по зв’язці нижче надколінка Розгинання гомілки в колінному суглобі; m. quadriceps N. femoralis L3-L4 (L2-L4) Ахіловий Глибокий, сухожилковий Удар молоточком по ахіловому сухожилку Підошовне згинання стопи; m. triceps surae N. tibialis S1-S2 Рефлекс з довгого роз- гинача вели- кого пальця стопи Глибокий, сухожилковий Удар по сухожилку довгого розгинача великого пальця сто- пи в ділянці надп’ят- ково-гомілкового суглоба Тильне розгинання великого пальця стопи N. ischi- adiсus L5 2. Соматоневрологічні синдроми при серцево-судинних захворюваннях. Основні причини неврологічних ускладнень – порушення системної та церебральної гемодинаміки, зниження хвилинного об’єму серцевого викиду в умовах гіпоксії, гіперкапнії, дихального ацидозу, кардіогенних емболій, запальних процесів і дистрофічних змін у речовині мозку та судинах, зниження перфузійного тиску в мозку, підвищення інтрацеребрального венозного та лікворного тиску, порушення метаболічних процесів у нервових клітинах, тощо. Неврологічні симптоми при вроджених вадах серця спровоковані хронічною гіпоксією, підвищенням в’зкості крові, ослабленням фільтрувальної функції легень унаслідок прямого сполучення між лівими та правими відділами серця, залученням венозної крові в артеріальне русло. Тромбози мозкових вен і синусів або абсцеси мозку – при ціанотичній формі вроджених вад. Проявляються порушенням свідомості, парезами, судомними нападами, підвищенням ВЧТ. Для діагностики використовують дослідження ліквору, КТ чи МРТ (виявити абсцеси та інші порушення мозкового кровотоку). Емболія мозкових артерій з розвитком ішемічних інсультів – при неціанотичній формі. Непритомні стани, запаморочення характерні для аортальних стенозів та атріовентрикулярних блокад. Діти з вадами серця – затримка моторного розвитку, порушення координації, когнітивних функцій, неврастенічні симптоми. Неврастенічний синдром може з’являтись у хворих із серцевою недостатністю при набутих вадах серця, поєднюється з інсомнією, вегетативною дисфункцією, фобічними порушеннями (страх, тривога, внутрішній неспокій, депресивний стан, іпохондрична поведінка). Головний біль зумовлений вазомоторними порушеннями та емоційним перенапруженням. Дисциркуляторно-дисметаболічні зсуви – причина генералізованих судом та синкопальних станів. Стійкі і тривалі розлади церебральної гемодинаміки – енцефалопатія. Буде проявлятись дрібновогнищевою неврологічною симптоматикою, когнітивними розладами. Синкопальні стани можуть супроводжувати порушення серцевого ритму. Характерне запаморочення, потемніння в очах, загальна слабість, епілептичні епізоди. Кардіогенна емболія – причина інсультів. Ризик зростає при наявності ураження клапанів серця внаслідок ревматизму, ендокардиту, а також у хворих літнього і старечого віку. Наявність інфекційних захворювань серця є потенційним чинником поширення інфекції, що може спровокувати розвиток менінгіту та поліетіологічних енцефалопатій. Гіпертонічна хвороба, атеросклероз судин – причина геморагічного інсульту. Судинні мальформації чи аневризми нерідко призводять до субарахноїдального крововиливу чи геморагічного інсульту. Психоневрологічна симптоматика – іпохондрія, депресія, астенічні стани – характерна для інфаркту міокарда. У постінфарктному періоді – синкопальні стани з тимчасовою непритомністю, блідістю шкіри, зниженням м’язового тонусу й артеріального тиску, поверхневим типом дихання. Нерідко при гострому інфаркті міокарда одночасно виникає гостра церебральна ішемія. На тлі ішемічної хвороби серця також може розвиватися емболічний або гемодинамічний ішемічний інсульт. Також найчастіше виникають невротичні розлади, цефалгічний синдром, синкопальні стани, дисциркуляторна енцефалопатія, дисциркуляторна мієлопатія. Хронічний перебіг артеріальної гіпертензії – переважне ураження дрібних судин в білій речовині півкуль, виникає ішемічна дегенерація та повторні лакунарні інсульти. Прогресує гідроцефалія. Клінічно це має назву синдром Бінсвангера (порушенням ходи, сечопуск за типом імперативних покликів та нетримання сечі, прогресуючі когнітивні порушення аж до стану деменції). Вираженість і стійкість неврологічної симптоматики залежать не тільки від компенсаторних можливостей мозкової гемодинаміки, а й від тяжкості та поширеності метаболічних порушень у нервових клітинах. 4. Оцініть вегетативну іннервацію ока. Парасимпатична іннервація ока здійснюється з ядер Перля і Якубовича, їх волокна в складі окорухового нерва виходять з порожнини черепа і в очниці переключаються на другий нейрон в цилиарному ганглії. Нейрони ядра Перля іннервують циліарний м'яз, що здійснює акомодацію. Нейрони ядра Якубовича іннервують м'яз, що звужує зіницю, що здійснює фотореакцію. Симпатична іннервація ока здійснюється нейронами бічних рогів спинного мозку лежать на рівні CVIII-TI сегментів. Аксони цих клітин в складі передніх корінців виходять з хребетного каналу і у вигляді сполучної гілки проникають в зірчастий вузол, не перериваючись, проходять через нього і закінчуються на клітинах верхнього шийного симпатичного вузла. Постгангліонарні волокна обплітають стінку внутрішньої сонної артерії, по якій потрапляють в порожнину черепа, а потім по очній артерії досягають очниці, де іннервують наступні структури: - m. dilatator pupillae – розширює зіницю; - m. tarsalis superior – змінює кут нахилу хряща верхньої повіки і таким чином розширює очну щілину; - орбітальний м'яз (мюллерівський) – гладкі м'язи в очниці, скорочення яких забезпечує вистояння очного яблука; При виключенні симпатичної іннервації очей розвивається синдром Клода- Бернара-Горнера (птоз, міоз енофтальм) Іноді синдром Горнера супроводжується гіперемією кон'юнктиви і депігментацією райдужки. Розвиток даного синдрому пов'язують із ураженням бічного рогу спинного мозку (пухлина, крововилив) в зоні сегментів CVIII-TI, зірчастого або верхньо- шийного вузлів. При подразненні симпатичних волокон циліарного м'яза зіниці виникає синдром Пурфюр дю Пті (розширення очної щілини, екзофтальм, мідріаз, наростання внутрішньоочного тиску, звуження судин судинної оболонки та сітківки ока). Методика обстеження Білет № 2 Еталон відповіді на екзаменаційний білет №22 1. Види афазій. Білет № 6 2. Епілептичний статус, невідкладна допомога. Епілептичний статус є станом, який виникає або в результаті відмови механізмів, відповідальних за припинення нападів, або через запуск механізмів, які призводять до аномально тривалих нападів. Моментом часу (t1), після якого напад слід розглядати як «безперервну епілептичну активність» і розпочинати невідкладне лікування, для генералізованих судомних нападів становить 5 хв, для вогнищевих нападів з порушенням усвідомлення – 10 хв., для абсансів 10-15 хв. Момент часу (t2) – це час тривалої епілептичної активності, після якої є дуже високий ризик довготривалих наслідків. Для генералізованих судомних нападів цей момент наступає через 30 хв від початку ЕС, для вогнищевих нападів з порушенням усвідомлення – 60 хв., для абсансів – не встановлено. Рефрактерний ЕС (РЕС) визначається як ЕС, що продовжується, незважаючи на застосування достатніх доз бензодіазепінів і принаймні одного ПЕП. Суперрефрактерний ЕС (СРЕС) визначається як ЕС, що триває протягом 24 год або більше після застосування анестетиків, включаючи випадки відновлення статусу після відміни анестезуючого агента. Основні причини розвитку ЕС при встановленому діагнозі Е: порушення режиму (депривація сну, алкоголізація та ін); перерва в прийомі ПЕП; занадто швидка ШЛЯХ: І нейрон – Кора ГМ (насамперед нижня частина передцентральної звивини) → коліно внутрішньої капсули → ніжки мозку (медіальніше tr. corticospinalis) → ІІ нейрон –мотонейрони рухових ядер ЧМН (III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII) → відповідні ЧМН → мʼязи 2. Фази генералізованого тоніко-клонічного епінападу. Генералізований тоніко-клонічний напад – білатерально симетричні тонічні, потім клонічні скорочення соматичних м’язів, як правило, з вегетативними феноменами. Фази: 1. Продрома: апатія, загальна слабість 2. Претоніко-клонічна (відсутня аура) 3. Тонічна фаза: 10-15 сек., тризм, генералізований мʼязовий спазм, ціаноз 4. Клонічна фаза: 1-2 хв. ритмічні генералізовані скорочення мʼязів, апное, підвищення АТ 5. Рання постіктерична: кома, відновлення реактивності зіниць і дихання 6. Постіктального відновлення: дезорієнтація, сонливість Розгорнутій клінічній картині епілептичної хвороби часто передують безмотивне коливання настрою, депресивні, злісні, гіпоманічні, афективні реакції або відчуття страху, «насувається лихо». Класичним і найбільш типовим проявом цього захворювання є великий епілептичний напад. Головним при цьому є втрата свідомості. Виникає він звичайно без провісників і зненацька для хворого. Тому в осіб, що страждають епілепсією, іноді можна виявити сліди від укусів язика й губ, сліди від опіків, наслідки невдалих падінь. Перша фаза нападу – аура зустрічається приблизно в ½ випадків, і іноді цей стан не забувається хворими й вони надалі можуть відтворювати її. Виділяють кілька варіантів аур. Друга фаза – тонічна: хворий падає, м'язи різко напружені, голова закинута, від різкого скорочення м'язів голосових зв'язок і м'язів грудної клітки хворий видає різкий звук, можливе мимовільне сечовипускання й дефекація. Свідомість глибоко потьмарена – зіниці не реагують на світло, відсутні больова й тактильна чутливість. Третя фаза – клонічна: безладне скорочення м'язів тіла, хворий звивається в судомах, на губах піна, через прикус язика й щік нерідко забарвлена кров'ю. Через 1-2 хв. напад переходить у четверту фазу. Відновлюється ритмічне дихання і серцебиття. Однак свідомість глибоко потьмарена, можливий тривалий сон або стан психомоторного порушення, з безцільною агресією, метанням, прагненням кудись піти. Загальна тривалість нападу, включаючи й ауру, декілька хвилин. Хворі після нападу протягом доби, а іноді й більше відчувають слабість, розбитість, пригніченість настрою. Напад амнезується. Якщо під час нападу випадає одна з фаз, то його розцінюють як абортивний. 4. Методика обстеження функції бульбарної групи нервів (ІХ, Х, ХІІ пар черепно-мозкових нервів). Дослідження IX і X пар ЧН 1) Відкрити рот і вимовити «а», «е», при цьому визначають скорочення мʼякого піднебіння та розташування язичка. 2) Дослідження глоткового рефлексу і рефлексу з м’якого піднебіння. Потрібно враховувати, що двостороння зниження глоткового рефлексу і рефлексу з м’якого піднебіння може зустрічатися в нормі, тому відмічають насамперед асиметрію відповіді. 3) Оцінка голосу та мови. Хворого просять вимовити декілька фраз. Звертають уваги на чіткість мови, тембр і звучність голосу. Порушення функції м’язів гортані (при ураженні Х пари) зумовлює зміни вимови високих звуків («і-і-і»). Для виключення слабкості мімічних м’язів і м’язів язика просимо хворого вимовити губні («п-п-п», «мі-мі-мі») та передньоязикові («ла-ла-ла») звуки. Гнусавість голосу оцінюють при вимові гортанних звуків («га-га-га», «кай-кай»). 4) Пацієнта просять форсовано покашляти, випити декілька ковтків води. 5) Оцінка пульсу, дихання, стану ШКТ Дослідження ХІІ пари 1) Висунути язик 2) Порухати язиком у різні сторони 3) Закривши рота, притиснути язик до щоки (визначають ступінь опуклості) 4) Вимовити передньоязикові звуки «ла-ла-ла» Еталон відповіді на екзаменаційний білет №24 1. Симптоми ураження кори потиличної частки мозку. Основна функція потиличної частки – сприйнятгя зорових імпульсів, тому її називають зоровою корою. Для її ураження характерні такі симптоми: 1. Кіркова сліпота – характеризується нездатністю розпізнавати форми та зображення при збереженні зіничних реакцій, часто супроводжується втратою зорової пам’яті. 2. Гомонімна геміанопсія: при ураженні коліна – нижньоквадрантна, язикової звивини – верхньоквадрантна на протилежному боці без усвідомлення дефекту. 3. Гомонімні скотоми на протилежному боці без усвідомлення дефекту. 4. Геміхроматопсія – відносна геміанопсія, яка стосується лише сприйняття кольорів 5. Епілептичні напади – аура у вигляді фотом (іскри, спалахи світла, зигзаги) 6. Зорові ілюзії – метаморфопсії: макро- та мікрометаморфопсія (предмети здаються більшими чи меншими), поліопсії (здається що предмети рухаються), палінопсія (збереження чи повторне виникнення зорового образу після його зникнення з поля зору) 7. Складні зорові галюцинації. Стереотипні, вони тим складніше, чим ближче до скроневої частки 8. Атаксія 9. Зорова дезорієнтація в просторі, зокрема у знайомому місці 10. Зорова агнозія. Порушується впізнання предметів за допомогою зору. - предметна агнозія: не може впізнати предмет за контуром, схемою - агнозія на обличчі - агнозія на кольори - симультанна агнозія: не можуть зрозуміти зміст сюжетної картинки - оптико-моторна агнозія: не може довільно скерувати погляд у потрібному напрямку - оптико-просторова агнозія: ігнорує одну половину полів зору, порушується орієнтування в просторі - амнестична агнозія: не може довго втримати здоровий матеріал у пам’яті Також спостерігається синдром Антона-Редліха-Бабінського, коли хворий при ходьбі натикається на предмети внаслідок змін полів зору та невпізнання свого дефекту. 2. Епілепсія (визначення, діагностика, принципи лікування). Епілептичний напад – це транзиторна поява ознак і симптомів внаслідок патологічної надмірної або синхронної активності нейронів мозку. Для того щоб виникли ознаки нападу, необхідна достатня кількість аномально функціонуючих нервових клітин, які б одночасно розрядились. Ця група клітин називається епілептогенним вогнищем. Епілепсія – це захворювання ГМ, що характеризується стійкою схильністю до розвитку епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними та соціальними наслідками цього стану. Діагноз епілепсії вимагає основи щонайменше одного епілептичного нападу. Діагностика. Детальний опис хворим клінічної картини нападу, його тривалості, обставин виникнення, особливостей післянападового стану. Детально вивчити обставини народження хворого, спадковість, р-ції на щеплення, алергологічний анамнез. Чи не було фебрильних нападів в дитинстві, ЧМТ, інфекційних захворювань, патології ЛОР органів. У дорослих: перенесені захворювання, шкідливі звички, спосіб життя, професійні особливості. Основним методом дослідження при епілепсії є ЕЕГ – реєстрація електричних потенціалів головного мозку. Також під час ЕЕГ проводять функціональні проби (розплющування очей, гіпервентиляція, фото-, фоностимуляція, запис під час сну). Прояви епілептичної активності – це пік, або спайк, високоамплітудні гострі хвилі, комплекси «пік - повільна хвиля». Для диференціальної діагностики використовують КТ і МРТ. МРТ з потужним магнітним полем 1,5 Тесла використовують для виявлення можливих структурних уражень мозку. • ЕЕГ – обов’язково! • МРТ 1.5 Т – обов’язково! • Аналіз крові. Аналіз Сечі. Біохімія крові. • Вірусологічні, імунологічні методи – за показами • Огляд окуліста – за показами • УЗДГ – за показаннями • ЕКГ-моніторинг, ЕхоКГ – за показами 1. Центральний (спастичний) параліч. Центральний, або спастичний, параліч виникає внаслідок “виключення” гальмівних впливів кори ГМ на сегментарний апарат СМ → підвищення рефлекторної збудливості периферичного мотонейрона, звільненого від регулювальних центральних впливів; розгальмування рефлекторних дуг на рівні сегментарного апарату, розвиток спінальних автоматизмів. До основних симптомів центрального паралічу належать: • підвищення сухожилкових і періостальних рефлексів (гіперрефлексія); • спастичне підвищення м’язового тонусу (гіпертонія), яке охоплює переважно м’язи-згиначі й привідні м’язи верхньої кінцівки та м’язи-розгиначі й відвідні м’язи нижньої кінцівки, із формуванням характерної пози Верніке - Манна: паралізована верхня кінцівка приведена до тулуба, пронована, зігнута в ліктьовому суглобі, пальці кисті зігнуті, нижня кінцівка розігнута в кульшовому та колінному суглобах, під час ходьби нога описує коло; • пригнічення або зникнення поверхневих рефлексів • поява патологічних стопних згинальних і розгинальних рефлексів або рефлексів орального автоматизму • поява клонусів стопи, наколінка, кисті; • поява захисних рефлексів – мимовільних рухів паралізованою кінцівкою в разі її подразнення (больового або температурного) або у відповідь на різкий пасивний рух у будь-якому суглобі паралізованої кінцівки. Так, при пасивному підошвовому згинанні пальців стопи паралізованої кінцівки відбувається її підтягування внаслідок спонтанного згинання у кульшовому і колінному суглобах (рефлекс Бехтерева-Марі-Фуа). Штрихове подразнення шкіри передньої поверхні стегна може зумовити підошвове згинання стопи і пальців (захисний рефлекс Ремака). • поява патологічних синкінезій – співдружніх рухів паралізованої кінцівки під час рухів на здоровому боці або при напруженні м’язів кінцівок. При центральному і периферичному паралічах нерідко розвиваються розлади сечовипускання та дефекації. При центральних розладах спостерігають періодичне нетримання сечі (рефлекторне спорожнення сечового міхура в разі його періодичного розтягнення сечею без довільного контролю), іноді затримку сечі, імперативні позиви до сечовипускання. 2. Епілепсія (класифікація епінападів). Фокальний напад (вогнищевий) – напад, при якому початкові клінічні та ЕЕГ прояви свідчать про втягнення в епілептичний процес певної області однієї півкулі мозку. Виникає всередині мережі, що обмежується однією півкулею і можуть походити не тільки з кори, але і з підкіркових структур. Генералізований напад (білатеральний) – напад, який походить з якогось місця в межах нейрональної мережі із дуже швидким білатеральним залученням підкіркових і кіркових структур (не обов’язково всієї кори). Прості фокальні напади: без порушення свідомості, без амнезії, раптовий початок і закінчення. Типи простих моторних нападів (усвідомлення збережене) : - клонічний – повторні, тривалі, ритмічні скорочення 2-3 Гц груп м’язів: в нижній частині обличчя, руці, або нозі. - джексонівський марш – однобічне розповсюдження клонічних рухів на сусідні частини тіла - тонічний – безперервне м’язове скорочення від декількох секунд до хвилин. - постуральний – набування певної пози, (наприклад,“поза фехтувальника”). - версивний – насильницький поворот очей, голови і\або тулуба або бокове відхилення від серединної лінії. - дистонічний – одночасне скорочення м’язів-агоністів і антагоністів, що викликає появу атетоїдних або гвинтоподібних рухів. - фонаторні: зупинка мови, дизартрія, моторна/сенсорна афазія, вокалізація. Прості сенсорні напади: - соматосенсорні – поколювання, затерпання, біль, відчуття проходження електроструму - зорові – спалахи, миготіння світла, плями, скотоми або сліпота - слухові – гуркіт, деренчання, поодинокі звуки. - нюхові – відчуття запаху, як правило, неприємного. - смакові – відчуття кислого, солоного, гіркого, металічного, солодкого - епігастральні – дискомфорт в животі, нудота, відчуття стискання, пустоти, збовтування, тремтіння , голоду. Прості вегетативні – відчуття, які складаються з симптомів порушення ВНС Прості фокальні з психічними симптомами: - афективні (страх, депресія, радість, злість) - мнемонічні – дисмнестичні (déjà -vu, jamais-vu, déjà-vecu) - галюцинаторні - ілюзорні (деперсоналізація, дереалізація). Складні фокальні напади – приступи, що проявляються фокальними клінічними і ЕЕГ проявами і характеризуються частковою або повною втратою свідомості. Маніфестують у вигляді автоматизмів (більш менш координована, повторювана рухова активність з порушенням свідомості і наступною амнезією). Часто нагадує довільні рухи. - ороаліментарний – облизування губ, жування, ковтання, вискалювання, скреготання зубами. - міметичний – зміни виразу обличчя, що відображає певний емоційний стан. - мануальний/педальний – рухи в дистальних відділах кінцівок, маніпуляції руками, перебирання пальцями. - амбулаторний – рухи тулуба або всього тіла. - желастичні – вибух сміху чи реготу без емоційного супроводу. - дакристичні – напади плачу. - вокальні – вимови звуків типу вереску, кувікання чи скавучання. - вербальні – вимови слів, коротких речень. - жестові – рухи, що нагадують емоційний супровід мови. - гіперкінетичні – нерегулярні, балістичні рухи. - гіпокінетичні – зменшення амплітуди або зупинка рухової активності. - дисфазичні – порушення спілкування, парафазії,нерозуміння мови. Генералізовані напади: Тонічний – безперервне м’язове скорочення від кількох с до кількох хв. Епілептичний спазм – раптове згинання, розгинання або їх чергування, переважно в проксимальних м’язах кінцівок і м’язах тулуба. Перебіг кластерами. Генералізовании ̆тоніко-клонічний напад (ГТКН) – білатерально симетричні тонічні, потім клонічні скорочення соматичних м’язів, як правило, з вегетативними феноменами Міоклонічний – раптові, короткотривалі мимовільні поодинокі або множинні скорочення м’язу або м’язових груп різної топографії Негативний міоклонус – короткочасне переривання тонічної м’язової активності. Атонічний – раптова втрата або зменшення м'язевого тонусу 1-2 сек. або більше, без видимого попереднього міоклонічного або тонічного компонента Астатичнии ̆– втрата вертикальної пози внаслідок атонічного, міоклонічного або тонічного механізму (синонім - drop attack) Типовий простий абсанс – раптовий початок і закінчення, повна, але короткочасна втрата свідомості, зупинка погляду, переривання довільної рухової активності, відсутність падіння, провокація приступа гіпервентиляцією, ЕЕГ паттерн 3-3,5 Гц комплекси “спайк-хвиля”. Атиповий абсанс – поступовий початок і закінчення, більша тривалість, неповна втрата свідомості, постіктальна сплутаність, менша частота, не провокуються гіпервентиляцією, ЕЕГ паттерн 0,5-2,5 Гц комплекси “спайк-хвиля” В 2017 р. прийнята нова класифікація епілептичних нападів. Поділ на вогнищеві і генералізовані напади залишився. Всі вони поділені на моторні і немоторні. Вогнищеві напади не поділяються на прості і складні, а вказується тільки стан свідомості – напад з усвідомленням чи без усвідомлення. 4. Методика обстеження функції окорухових нервів. Білет № 2 Еталон відповіді на екзаменаційний білет №26 1. Броун-Секара синдром. Синдром ураження половини поперечника спинного мозку (синдром Броун- Секара), виникає при половинному пошкодженні спинного мозку, призводить до: - випадіння глибокої чутливості за провідниковим типом (від рівня ураження і донизу) на боці ураження - випадіння поверхневої чутливості за провідниковим типом (від рівня ураження і донизу) з протилежного боку на 1-2 сегменти нижче рівня ураження - випадіння поверхневої чутливості за сегментарним типом в зоні ураження зі свого боку 5) Порушення складних видів чутливості. Спостерігається справжній астереогноз. Виявляють тактильну предметну агнозію, тактильну агнозію текстури предмета, порушується дерматолексія. 6) Атаксія. Атаксія на протилежному боці тіла, яка нагадує сенситивну. 7) Аферентна моторна афазія. Виникає внаслідок порушення глибокої чутливості артикуляційна апарату. Спостерігається заміна одних звуків на інші, дефект зберігається при співі й автоматизованій мові, часто поєднується з оральною апраксією. Апраксія. Залежно від зони ураження можуть спостерігати аферентну апраксію на протилежному боці, оральну, ідеаторну або конструктивну апраксію. 8) Просторове ігнорування і порушення просторової орієнтації. Контрлатеральне ігнорування включає заперечення візуальних, тактильних і звукових стимулів, які йдуть від протилежної сторони тіла. Може спостерігатися топографічна агнозія. 9) Порушення схеми тіла. Спостерігається асоматогнозія (втрата знань про тіло та його стан), аутотопагнозія (невпізнання частина власного тіла чи їх викривлене сприйняття), псевдомелія (відчуття лишньої кінцівки), анозогнозія – невпізнання власного дефекту (наприклад парезу), анозодіафорія (байдужість до хвороби). 10) Синдром Герстмана-Шильдера. Алексія (афазична – нерозуміє прочитаного, оптична – не впізнає букв), аграфія, акалькулія. 2. Менінгіти (первинні, вторинні). Менінгіт – це гостре інфекційне захворювання з переважним ураженням м’якої та павутинної оболонок головного і спинного мозку. У клініці під терміном «менінгіт» розуміють лептоменінгіт, тобто, запалення власне м’якої і павутинної оболонок. Запалення окремо твердої мозкової оболонки – це «пахіменінгіт». За характером запального процесу в м’яких оболонках і змінами СМР менінгіти поділяють на гнійні та серозні. При гнійних менінгітах запальна інфільтрація м’яких мозкових оболонок і плеоцитоз носять нейтрофільний характер. При серозних менінгітах переважає лімфоцитарна інфільтрація оболонок і лімфоцитарний плеоцитоз. Ще однією відмінністю серозних і гнійних менінгітів є зміни білка: при серозних менінгітах кількість білка в лікворі збільшується незначно, а при гнійних менінгітах збільшення білків перевищує 2000 мг/л (норма – 200 – 300 мг/л). За локалізацією патологічного процесу: генералізовані, обмежені (базальні, конвекситальні) За швидкістю розвитку: блискавичні, гострі, підгострі, хронічні За ступенем вираженості клініки: легкі, середньої важкості, важкі За етіологією: бактеріальні (менінгококовий, пневмококовий, стрептококовий, стафілококовий, туберкульозний), вірусні, грибкові, протозойні. За патогенезом виділяють: 1. Первинні менінгіти – розвиваються без попередньої загальної інфекції або будь-якого інфекційного захворювання якогось органу 2. Вторинні менінгіти – розвиваються на фоні загального чи локального інфекційного захворювання, тобто, вторинні є ускладненням інфекційного захворювання. Симптоматика всіх видів гострих менінгітів має багато спільного і складається із головних синдромів: 1. Загальноінфекційний синдром – підвищення температури тіла, прискорення пульсу і дихання, іноді шкірні висипи та інше 2. Загальномозковий синдром – головний біль, нудота, блювання, порушення свідомості до коми, запаморочення, психомоторне збудження, судомні напади 3. Менінгеальний синдром – ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга, Брудзинського та Лесажа та больові феномени (больові точки виходу трійчастого нерва на обличчі, болючі натискування на очні яблука, виличний феномен Бехтерева), гіперестезія до зовнішніх подразників, 4. Лікворний синдром – клітинно-білкова дисоціація. Прикладом первинного менінгіту є менінгококовий. Вторинні гнійні менінгіти можуть бути отогенні, одонтогенні та інші, спричинені гемолітичним стрептококом, стафілококами, кишковою паличкою, пневмококами, сальмонелами, амебою, які з первинних вогнищ (фурункули, карбункули, бешиха, пневмонія, остеомієліт, отит, запалення пазух носа і інші) різними шляхами проникають до мозкових оболонок. Одним із шляхів можуть бути проникаючі травми черепа і хребта, переломи кісток основи черепа. Симптоми (загальноінфекційний, менінгеальний синдром та вогнищеві симптоми) при ВГМ аналогічні таким при первинному гнійному менінгіті. Ліквор також змінюється по типу гнійного запалення. Однак бактеріологічне дослідження ліквору може допомогти визначити етіологію захворювання. Для визначення чутливості збудників до антибіотиків використовують також посіви із первинних вогнищ інфекції, крові. 4. Методика обстеження патологічних рефлексів орального автоматизму. - назо-лабіальний (Аствацатурова) – удар молоточком по спинці носа викликає скорочення колового мʼяза рота - хоботковий (Бехтерева) – удар молоточком по верхній чи нижній губі викликає скорочення колового мʼяза рота - смоктальний (Опенгейма) – при дотику молоточком до губ або їх штриховому подразненні виникають смоктальні рухи - дистанс-оральний (Корчикяна) – імітація удару молоточком по губах викликає хоботкове витягування губ допереду - долонно-підборідний (Марінеску-Радовічі) – штрихове подразнення шкіри в ділянці тенара призводить до скорочення підборідного мʼяза на стороні подразнення зі зміщенням шкіри підборіддя доверху Рефлекси цієї групи виникають при двосторонньому ураженні кірково-ядерних шляхів і свідчать про недостатній контроль з боку кори ГМ ф-ції ядер стовбура. Вони спостерігаються при псевдобульбарних паралічах, у старших людей, немовлят. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №28 1. Джексона альтернуючий синдром. Альтернуючі (перехресні) синдроми виникають при однобічному ураженні мозкового стовбура і характеризуються ураженням одного або декількох черепних нервів на боці вогнища за периферійним типом і центральним паралічем (парезом) та розладами чутливости за провідниковим типом на протилежному до вогнища боці. Залежно від рівня ураження стовбура головного мозку (ніжки, міст, довгастий мозок) розрізняють педункулярні (синдром Вебера), понтинні (синдром Фовілля) та бульбарні синдроми (синдром Джексона) Вогнище Ядра черепних нервів На боці вогнища На протилежній стороні Довгастий мозок (синдром Джексона) ХII пара Периферичний параліч м’язів половини язика, він відхиляється в сторону вогнища, в сторону слабкої половини язика Центральна геміплегія 2. Гепатоцеребральна дистрофія (хвороба Коновалова-Вільсона). Хвороба Вільсона-Коновалова – спадкове прогресуюче захворювання з автосомно-рецесивним типом успадкування, у патогенезі виникнення та прогресування якого лежить порушення метаболізму міді. Часто призводить до ранньої інвалідизації і загибелі хворих у молодому віці. Етіопатогенез. Пов’язана з мутацією гена, розташованого на 13-й хромосомі, який кодує мідьтранспортувальну АТФазу Р- типу. Порушення її активності, сприяє накопиченню міді в гепатоцитах та активації перекисного окиснення ліпідів і білків, що призводить до виникнення запального процесу в печінці з фіброзуванням її тканини. Надлишок незв’язаної міді потрапляє у кровотік та осідає у різних тканинах і органах, насамперед у ГМ, нирках, рогівці (кільце Кайзера-Флейшера). Клініка. Найчастіше дебют захворювання припадає на дитячий та молодий вік, домінують неврологічні та гастроентерологічні симптоми. Провідними є екстрапірамідні розлади – м'язова ригідність і гіперкінези. Найчастіше при виконанні різного роду довільних рухів спостерігається тремор (охоплює верхні і нижні кінцівки, іноді поширюється на очні яблука, м'яке піднебіння, надгортанник, голосові зв'язки, діафрагму). У спокої, зазвичай, відсутній. У верхніх кінцівках нагадує змах крил птаха. Розвивається загальна скутість, брадикінезія, дистонія, хорея, тіки, порушення ковтання і мови. Поступово знижується інтелект, пам'ять, увага, виникає депресія, апатія, рідко психози та галюцинації. По краях рогівки відкладається зеленувато-бурий пігмент, що містить мідь – кільце Кайзера- Флейшнера. В одних хворих патологія печінки – жовтяниця, асцит, спленомегалія, диспептичні розлади, стеатоз, гепатит, цироз, у інших – ознаки печінкової недостатності носять - Волокна передньої променистості таламуса (radiatio thalami anterior) сполучає медіальні і передні ядра таламуса з лобною долею. Коліно - Кірково-ядерний шлях (tractus corticonuclearis). Задня ніжка - Спинномозково-таламічний (tractus spinotalamicus) – задня 1/3 (поверхнева чутливість) - Tractus gracillis – задня 1/3 (глибока чутливість) - Tractus cuneatus – задня 1/3 (глибока чутливість) - Кірково-мʼязовий шлях (tractus corticomuscularis) – передня 2/3 (рухова сфера) Руйнування передньої ніжки, що містить волокна від рухових (непірамідних) клітин вторинних полів лобової частки буде клінічно проявлятися порушенням навичок рухів координаторного і ініціативного плану. Спостерігатимуться лобова атаксія аж до неможливості встати і стояти (астазія-абазія) і розлади рухів (елементи лобного паркінсонізму). Ураження чутливих шляхів у внутрішній капсулі, де в задній 1/3 заднього стегна проходять волокна всіх видів чутливості, зумовлює синдром трьох гемі: геміанестезію, геміатаксію і геміанопсію на протилежному боці. Більш виражені в дистальних відділах, на латеральній поверхні тулуба і слабше на медіальній поверхні. Якщо патологічний процес не обмежується задньою 1/3 заднього стегна внутрішньої капсули, а захоплює і пірамідні шляхи, то тоді на протилежному боці тіла виникає синдром трьох гемі іншого характеру: геміплегія, геміанестезія і геміанопсія. 2. Сімейна атаксія Фрідрайха. Білет № 4 4. Опишіть методику обстеження менінгеальних симптомів. Білет № 7 Еталон відповіді на екзаменаційний білет №30 1. Мійара-Гублера альтернуючий синдром. Альтернуючі (перехресні) синдроми виникають при однобічному ураженні мозкового стовбура і характеризуються ураженням одного або декількох черепних нервів на боці вогнища за периферійним типом і центральним паралічем (парезом) та розладами чутливости за провідниковим типом на протилежному до вогнища боці. Залежно від рівня ураження стовбура головного мозку (ніжки, міст, довгастий мозок) розрізняють педункулярні (синдром Вебера), понтинні (синдром Мійара- Гублера) та бульбарні синдроми (синдром Джексона) Понтинні альтернуючі синдроми розвиваються при ураженні моста, що нерідко є наслідком тромботичного характеру процесу. Вогнище Ядра черепних нервів На боці вогнища На протилежній стороні Міст (синдром Мійара-Гублера) VII пара Периферичний параліч мімічних м’язів Центральна геміплегія 2. Невропатія малогомілкового і великогомілкового нервів. Нейропатії та неврити виникають при ураженні окремого периферичного нерва. Нейропатія малогомілкового нерва супроводжується парезом усіх м'язів– розгиначів стопи і пальців. Це визначає звисання стопи і зміни ходи на “півнячу” – хворий високо піднімає ногу і спочатку ступає носком, потім зовнішнім краєм стопи і аж потім підошвою, «кінська стопа». Хворий не може стояти на п’ятці, але вільно стоїть на пальцях. Ахілловий рефлекс зберігається. Чутливі розлади за мононевральним типом по зовнішній поверхні нижньої половини гомілки, тильної поверхні стопи та І-ІV пальців. Пізніше виникає атрофія передньої та зовнішньої груп м’язів гомілки. Вегетативно-трофічні розлади не характерні. Нейропатія великогомикового нерва виникає внаслідок травми, стискання нерва у кістково-фіброзному заплесневому каналі. Розвивається параліч м'язів– згиначів стопи і пальців, шо утруднює або унеможливлює згинання стопи і пальців. Випадає ахілловий рефлекс. Хворий не може стояти на пальцях, але стоїть на п'ятах. Порушення чутливості по задній поверхні гомілки, по зовнішній і підошвенній поверхні стопи за мононевральним типом, значні вегетативно-трофічні порушення. Атрофія дрібних м'язів стопи призводить до формування “пташиної лапи”. Діагностика ураження периферійних нервів – ЕНМГ. Лікування. Призначають вітаміни групи В, вазоактивні засоби (нікотинова кислота, трентал), антихолінестеразні препарати, стимулятори ремієлінізації (келтикан). Використовують масаж, ЛФК, фізіотерапевтичні засоби, оперативне лікування. 4. Методика обстеження мозочкових функцій. 1) Проба Ромберга. Встати, поставити стопи ніг так, щоб носки дотикалися, заплющити очі, витягнути руки вперед. При ураженні черв’яка мозочка спостерігається похитування, падіння вперед і частіше назад, а при ураженні півкуль хворий похитується або падає в бік ураженої півкулі мозочка. 2) Ускладнена проба Ромберга. Для виявлення нечіткої атаксії використовують три ускладнені проби Ромберга: 1) з заплющеними очима поставити ступні ніг одна попереду іншої на одній лінії, 2) стояти на пальцях, 3) стояти на одній нозі. 3) Ністагм. Подивитися вверх, вниз, в один і в інший бік з фіксацією погляду на молоточок. При ураженні півкуль мозочка визначається великорозгонистий ністагм, сильніше виражений при погляді у бік ураження. 4) Мова. Повторити декілька слів і фраз, важких для мовлення. Мова уповільнена, поділена на склади. 5) Пальце-носова проба. Потрапити вказівним пальцем однієї, а потім і другої руки в кінчик носа з розплющеними і заплющеними очима. На боці ураження мозочка спостерігається мимопопадання, а при піднесенні пальця до носа – інтенційний тремор. 6) Вказівна. Попасти вказівним пальцем у палець лікаря у горизонтальній та вертикальній площинах або молоточок, який переміщується в різних напрямках. 7) П’ятково- колінна проба. Із розплющеними, а потім із заплющеними очима лежачи дістати п’ятою однієї ноги коліно другої, а потім провести її по передній поверхні гомілки до гомілковостопного суглоба і назад до коліна. На боці ураженої півкулі мозочка спостерігаються промахи через надмірний за обсягом рух і зісковзування п’яти з коліна і гомілки то в один, то в інший бік. 8) Проба на діадохокінез. Витягнути руки вперед, розставити пальці і почергово в швидкому темпі здійснити супінацію і пронацію. На боці ураження більш виражені незручність, розгонистість, уповільненість та дискоординація рухів. 9) Проба на мимопотрапляння. Потрапити вказівним пальцем у нерухомо поставлений палець лікаря або гумку молоточка, під час рухів їх у вертикальній, а потім у горизонтальній площині з розплющеними і заплющеними очима. Спостерігаються промахи на боці ураження. 10) Проба Стюарта- Холмса. Зігнути руку в ліктьовому суглобі, здійснюючи йому при цьому опір, та на боці ураження мозочка рука хворого з силою вдаряється об його груди. 11) Пронаторна проба Тома (проба на дизметрію). Витягнути руки вперед долонями догори з розведеними пальцями, заплющити очі, а потім швидко повернути кисті долонями вниз. На боці ураження мозочка цей жест супроводиться надмірною пронацією кисті. 12) Письмо. Написати декілька фраз, щоб виявити зміни почерку, зіставляючи почерк у момент обстеження з почерком до захворювання. Почерк змінюється, стає розгонистим, зигзагоподібним (мегалографія). 13) Тонус м’язів. Виражена м’язова гіпотонія спостерігається у випадках ураження черв’яка мозочка, тоді знижуються або втрачаються сухожилкові рефлекси. 14) Проба на асинергію Бабінського. Хворому, який лежить, пропонують сісти на ліжку, ноги при цьому повинні бути розставлені, а руки схрещені на грудях. Відбувається одночасне піднімання тулуба і ноги на боці ураження або обох ніг. 15) Визначення розладів ходи. Хворому пропонують пройти по кімнаті вперед і назад (по одній лінії) і в боки (флангова хода) із розплющеними та заплющеними очима. Якщо уражений мозочок, то хворий ходить похитуючись, широко розставляючи ноги (п’яна хода). Якщо уражена півкуля мозочка хворий похитується або схиляється у бік ураженої півкулі. Еталон відповіді на екзаменаційний білет №31 1. Клод-Бернара Горнера синдром. Білет № 11