skripta iz neurologije po ispitnim pitanjima, Beleške od Neurologija

Preuzmite skripta iz neurologije po ispitnim pitanjima i više Beleške u PDF od Neurologija samo na Docsity! Univerzitet u Nišu Medicinski fakultet Skripta iz predmeta: NEUROLOGIJA – Minimum znanja – Autori: Jovan Radeka Anđela Radivojević SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE OPŠTA NEUROLOGIJA: 1. Neuron i sinapsa – morfologija i funkcija ...................................................................... 2. Nervus olfactorius – anatomija, funkcija, patologija ...................................................... 3. Patologija vidnog puta i očno dno .................................................................................. 4. Patologija kontrole očnih pokreta ................................................................................... 5. Patologija nervus trigeminus-a ....................................................................................... 6. Patologija nervus facialis-a – centralna i periferna oduzetost ........................................ 7. Patologija nervus vestibulokohlearis-a i vertiginozni sindrom ...................................... 8. Patologija nervus glosofaringeus-a, vagus-a, accesorius-a i hipoglosus-a ..................... 9. Bulbarna i pseudobulbarna paraliza ............................................................................... 10. Alterni sindromi .............................................................................................................. 11. Sindrom oštećenja centralnog motornog neurona .......................................................... 12. Sindrom oštećenja perifernog motornog neurona .......................................................... 13. Sindrom oštećenja neuromišićne spojnice ...................................................................... 14. Mišićni tonus .................................................................................................................. 15. Senzitivni sindromi ......................................................................................................... 16. Cerebelarni sindrom ....................................................................................................... 17. Ekstrapiramidni sindromi ............................................................................................... 18. Spinalni sindromi ............................................................................................................ 19. Poremećaji govora (disfonija, dizartrija, disfazija) ........................................................ 20. Sindromi moždanih režnjeva .......................................................................................... 21. Agnozija, apraksija, aleksija, agrafija, akalkulija ........................................................... 22. Poremećaji hoda ............................................................................................................. 23. Poremećaji kontrole sfinktera ......................................................................................... 24. Bolovi u neurologiji – glavobolje, neuralgije, kauzalgije .............................................. 25. Likvor i hematoencefalna barijera .................................................................................. 26. Neuroradiološki pregled (nativna i kontrastna snimanja) i “neuroimaging” metode (kompjuterizovana tomografija-CT i nuklearna magnetna rezonanca-NMR) ............... 27. Neurofiziološke metode – EMNG, EP, EEG. ................................................................ 1 2 3 4 5 5 6 7 8 11 13 15 18 19 20 21 22 27 29 SPECIJALNA NEUROLOGIJA: 1. Faktori rizika i primarna i sekundarna prevencija cerebrovaskularnih bolesti ............... 2. Ishemični moždani udar .................................................................................................. 3. Hemoragični moždani udar ............................................................................................. 4. Tranzitorni ishemični atak (TIA) i vertebrobazilarna insuficijencija .............................. 5. Epilepsija-definicija, patofiziologija, klinička slika napada, etiologija, dijagnostika i psihičke promene epileptičara ......................................................................................... 6. Epileptični status ............................................................................................................. 7. Antiepileptična terapija i radna sposobnost epileptičara ................................................. 8. Neepileptični gubici svesti (sinkope, drop ataci, histerični napadi, narkolepsija) .......... 9. Traume mozga i kičmene moždine ................................................................................. 10. Koma ............................................................................................................................... 11. Demencije ....................................................................................................................... 12. Glavobolje ....................................................................................................................... 31 33 34 36 36 38 38 39 40 41 43 44 SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 2 4. Patologija kontrole očnih pokreta 5. Patologija nervus trigeminus-a 6. Patologija nervus facialis-a – centralna i periferna oduzetost 7. Patologija nervus vestibulokohlearis-a i vertiginozni sindrom 8. patologija nervus glosofaringeus-a vagus-a, accesorius-a, i hipoglosus-a 9. Bulbarna i pseudo bulbarna paraliza 10. Alterni sindromi Znak lezije moždanog stabla na strani lezije je oštećenje kranijalnog nerva, motorni ili senzitivni deficit, a na suprotnoj strani postoje znaci oštećenja dugih puteva, hemianestezija i hemiplegija. Mezencefalon: Weberov sindrom – hemiplegia alterna oculomotoria; lezijom koja oštećuje fila radicularia nerva u tački izlaza iz tegmentuma sa istovremenim oštećenjem piramidalnog puta. Znaci su:  hemiplegija suprotne strane  spoljna paraliza oka iste strane. Pons: Millard-Gubler sindrom – izazvan lezijom u ponsu od hemoragije koja izaziva:  paralizu facijalisa iste strane  hemiplegiju suprotne strane. Fovill sindrom – hemiplegia alternans inferior; nastaje lezijom u ponsu koja pored facijalisa i abducensa (jedro) pogađa i piramidalni put i pontinski centar za horizontalni pogled. Klinički se vidi:  paraliza facijalisa i abducensa na strani lezije  hemiplegija sa suprotne strane, ponekad kombinovana sa hemianestezijom  paraliza pogleda na stranu žarišta  devijacija pogleda ka suprotnoj strani. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 3 Produžena moždina: Jackson sindrom – nastaje zbog povrede jedne ili više grančica a. vertebralis ili bazilaris koje se nalaze paramedijalno u gornjoj produženoj moždini usled ateroskleroze, tromboze ili hipertenzije. Klinička slika se sastoji iz:  hemiparalize jezika sa atrofijom na strani lezije  hemiplegije na suprotnoj strani  ukrštenom taktilnom hipestezijom  oštećenjem dubokog senzibiliteta  ataksijom  otežanim gutanjem  dizartrijom Nepotpun Jackson sindrom – sastoji se od:  paralize jezika na strani lezije i  hemiplegije suprotne strane 11. Sindrom oštećenja centralnog motornog neurona Centralni motorni neuron čine Betzove piramidalne ćelije i drugi neuroni koji se nalaze u primarnom motornom polju (Brodmanove aree 4 i 6). U ovim područjima postoji kortikalna prezentacija glave i tela u vidu motornog homunkulusa sa: velikim licem, usnama i jezikom  pri dnu konveksiteta hemisfera,  naviše se nalaze velika šaka sa prstima, mala ruka i telo,  a na medijalnoj strani hemisfere se nalazi noga sa velikim stopalom i prstima. Kortikospinalni i kortikonuklearni su najvažniji putevi koji povezuju motorna područja kore sa alfa motoneuronima motornih jedara kranijalnih nerava i kičmene moždine. Tractus corticospinalis polazi iz pericentralnog korteksa, delimično se ukršta u kaudalnom delu kičmene moždine u decusatio pyiramidum. Ukrštena vlakna formiraju tractus corticospinalis lateralis, neukrštenatractus corticospinnalis anterior. Tractus corticospinalis povezuje motorna područja kore sa motornim jedrima kranijalnih nerava. Kod oštećenja CMN javlja se slabost mišića, povećana refleksna aktivnost, hipertonija mišića, gašenje kožnih refleksa i + Babinski.  Izolovana oštećenja motorne kore dovode do:  Mono ili hemipareze – ukoliko je lezija u primarnom motornom polju  Apraksije ekstremiteta – ukoliko je lezija u premotornom polju.  Kombinovana oštećenja motornog korteksa i okolnih struktura praćeni su kontralateralnom spastičnom hemiparezom.  Lezije CMN od nivoa kore do jedra VII nerva u ponsu, uzrokuju centralni facijalis:  Pareza i plegija suprotne polovine tela  Pareza mimične muskulature donje polovine suprotne strane lica.  Lezije ispod jedra VII nerva do dekusacije izazivaju kontralateralnu spastičnu hemiplegiju bez zahvaćenosti lica i jezika.  Lezije od dekusacije do Th1 segmenta uzrokuju istostranu spastičnu hemiplegiju bez zahvaćenosti kranijalnih nerava. Pored pareza oštećenje kortikospinalnog puta prati i:  Gubitak sposobnosti u izvođenju finih pokreta; SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 4  Pojačanje refleksa do klonusa zbog nedostatka inhibicije od strane CMN-a  Pojavu refleksa koji kod zdravih ne postoje  Mandibularni  Refleks fleksora šake i prstiju  Hoffmanov znak  Mayer i Lery  Prisustvo patoloških refleksa  Refleks hvatanja  Refleks pućenja  Palmomentalni refleks  Sniženje ili gašenje površnih refleksa na strani lezije  + Babinski  Modifikacije Babinskog  Openhajm – tibija (pritisak palca i kažiprsta na tibiju sa povlačenjem naniže)  Gordon – mišići potkolenice (pritisak ili stezanje mišića potkolenice)  Šefer – Ahilova tetiva (pritisak na tetivi)  Bingo – bockanje dorzalne strane stopala  Čedok – maleolus (povlačenje oko spoljnjeg maleolusa skočnog zgloba, iza njega, ispod i ka sredini dorzalne strane stopala)  Stranski – mali prst (abdukovanje i naglo puštanje malog prsta stopala).  Refleksni odgovor je uvek isti – dorzalna fleksija palca i lepezasto širenje ostalih prstiju; Kod piramidalnog oštećenja. 12. Sindrom oštećenja perifernog motornog neurona Periferni motorni neuron je glavni završni izlazni put CNS-a. sastoji se od tela koje se nalazi u jedrima moždanog stabla i prednjim rogovima kičmene moždine i aksona koji ulaze u sastav kranijalnih nerava i nerava ekstremiteta i trupa. Oštećenje PMN remeti prenos trofičnih uticaja i dovodi do smanjenja broja motornih jedinica sa pratećom parezom, gubitkom tonusa mišića, sniženja ili gašenja refleksa zbog oštećenja refleksnog luka. Javljaju se:  Fascikulacije i fibrilacije posebno na vrhu jezika.  Hipotrofija i atrofija mišića ramenog pojasa, šake i peronealnih mišića  Snižena temperature kože. Udružene lezije CMN i PMN daju:  Slabost mišića i atrofiju uz fascikulaciju  Pojačane reflekse i pojavu patološki refleksa, posebno + Babinski. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 7 TUMOR ILI SIRINGOMIJELIJA dovodi do oštećenja spinotalamičkog puta. Sirinks je obično na nivou C6-C8 i Th1. U odgovarajućim dermatomima dolazi do ispada senzibiliteta za bol, temperaturu, dok je senzibilitet za dodir očuvan. Ovakav poremećaj se zove siringomijelična disocijacija senzibiliteta. OŠTEĆENJA ZADNJIH SNOPOVA KIČMENE MOŽDINE dovode do smanjenja ili gašenja vibracionog senzibiliteta, pozicionog senzibiliteta i taktilne diskriminacije. OŠTEĆENJE POJEDINIH GRANA TRIGEMINUSA daju ispad senzibiliteta za sve kvalitete u odgovarajućoj oblasti. Ako je oštećenje u produženoj moždini postoji oštećenje senzibiliteta za bol, toplo, hladno, prvo oko uglova usana i vrha nosa, a zatim u prstenu periferno (Zelderovi prstenovi). Kortikalna oštećenja su lokalizovana i dovode do poremećaja senzibiliteta u predelu jednog esktremiteta ili dela kože trupa. LEZIJE PARIJETALNOG SENZITIVNOG KORTEKSA daju specifične ispade kao što su: grafanestezija, astergnozija, oštećenje taktilne diskriminacije, teškoće pri lokalizaciji stimulusa, teškoće u proceni razlike u težini dva predmeta, teškoće u proceni pasivnih pokreta. 16. Cerebelarni sindromi Cerebelum se filogenetski deli na: 1. Neocerebelum ili pontocerebellum – filogenetski najmlađa struktura, obuhvata najveći deo hemisfera i nc. dentatus, a uloga mu je u vremenskoj i prostornoj integraciji pokreta. 2. Paleocerebelum ili spinocerebellum – obuhvata vermis, nc. globosus i nc. emboliformis i ima ulogu u održavanju ravnoteže pri angularnoj akceleraciji. 3. Arhicerebelum ili vestibulocerebellum – filogenetski najstarija struktura, obuhvata flokulonodalni režanj i nc. fastigi i ima ulogu u održavanju ravnoteže pri angularnoj akceleraciji. Akutno oštećenje izaziva teške poremećaje koji se dobro oporavljaju za razliku od hroničnih, sporo progresivnih bolesti. Simptomi i znaci oštećenja cerebeluma su: 1. Ataksija – stanje poremećene koordinacije i saradnje različitih mišićnih grupa i delova tela u izvođenju pokreta. Ataksičan hod je usporen, na širokoj osnovi, nejednakih koraka. 2. Dizmetrija – nesposobnost adekvatne procene amplitude, brzine i pravca pokreta. Razlikuju se hipometrija i hipermetrija. 3. Disdijadohokineza – otežano ili onemogućeno vršenje brzih, naizmeničnih pokreta. 4. Asinergija – izostanak istovremenog, uporednog koordinisanja pojedinih mišića ili grupa tokom izvođenja multisegmentnih pokreta. 5. Hipotonija mišića – posledica dejstva na refleksni luk mišićnih refleksa na istezanje. 6. Nistagmus – kod jednostranog oštećenja, brza komponenta je usmerena prema strani oštećenja. 7. Intencioni tremor 8. Cerebelarna dizartrija – usporeni govor uz slivanje reči i nemogućnost artikulacije uz eksplozivno naglašavanje samoglasnika (skandirani govor) Sindrom arhicerebeluma obuhvata:  Poremećaj ravnoteže  Ataksiju hoda i trupa  Vertigo  Nistagmus. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 8 Sindrom paleocerebeluma obuhvata:  Ataksiju hoda  Inkoordinaciju hoda Sindrom neocerebeluma obuhvata:  Hipotoniju mišića ekstremiteta  Dissinergiju  Disdijadohokinezu  Dizartriju  Dismetriju  Tremor  Nistagmus  Ataksiju hoda  Tendenciju pada ka oštećenoj strani. 17. Ekstrapiramidni sindromi Ekstrapiramidalni sindrom Bolesti bazalnih ganglija obuhvataju hipertonično-hipokinetski sindrom i hiperkinetski sindrom. Funkcija bazalnih ganglija je sakupljanje programa iz drugih moždanih regiona, adekvatno raspoređivanje i prenošenje u moždanu koru što je neophodno za izvršenje motornog programa. Učestvuju u regulaciji motorike utvrđivanjem pravca i amplitude pokreta i regulaciji ponašanja. Hipertonično-hipokinetski sindrom obuhvata Parkinsonovu boles, a hiperkinetski sindrom se odlikuje pojavom nevoljnih pokreta. Parkinsonova bolest ustvari predstavlja primarni idiopatski parkinsonizam. Parkinsonova bolest Klinički je sindrom koji se karakteriše tremorom, bradikinezijom i rigiditetom. Uzroci se mogu podeliti u 4 grupe:  Primarni,  Sekundarni,  Atipični  Parkinsonizam u okviru neurodegenerativnih bolesti Klinički se karakteriše bradikinezijom pa pacijent ima teškoće pri započinjanju pokreta, smanjenje amplitude i gubitak ritma. Ispoljava se produženim vremenom potrebnim za zakopčavanje dugmadi, vezivanje pertli, na koje se nadovezuje usporeno i teško ustajanje sa niskih sedišta i problem pri okretanju u krevetu. Primetna je mikrografija i siromašnost normalnih asociranih pokreta. Lice je hipomimično, a treptanje retko. Govor se karakteriše slabim volumenom i nerazumljivošću. Hipertonija se ogleda u postojanju rigiditeta, tj. povećanja tonusa mišića koji ravnomerno zahvata agonističke i antagonističke mišiće celim tokom pokreta što se opisuje kao fenomen olovne šipke i fenomen zupčastog točka – Negro fenomen. Tremor počinje asimetrično u početku je intermitentan, pojačava se pri uzbuđenju, a slabi se pri izvođenju pokreta i tokom spavanja. Opisuje se kao brojanje novca, motanje duvana i gaženje pedala. Posturalni refleksi se odnose na refleksne mehanizme za kontrolu održavanja uspravnog položaja, a SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 9 poremećaji se ogledaju u prisustvu anteropulzije. Hod se karakterišeotežanim započinjanjem, sitnim koracima, vučenjem nogu (magnetni hod), otežanim promenama pravca i festinacijom (festinacij – progresivno ubrzavanje koraka (obično sa naginjanjem napred), pri čemu osoba može da se zatrči kako bi sprečiča pad). Autonomni poremećaji obuhvataju inkontinenciju, ortostatsku hipotenziju i poremećaj znojenja, a psihijatrijski anksioznost, depresija i poremećaj spavanja. Osnovni poremećaj u PB je progresivna degeneracija dopaminergičkih neurona u pars compacta supstancije nigre. Simptomi se javljaju kad je oštećeno preko 50% neurona, odnosno kad je nivo dopamine ispod 80% normalnih vrednosti. U preostalim neuronima prisutne su eozinofilne inkluzije – Lewiyeva tela. Terapija je supstituciona, preparatima levodope, ali zbog brze dekarboksilacije na periferiji neophodno je kombinacija sa inhibitorom dekarboksilaze – karbidopom. Za lečenje diskinezija izazvanih levodopom koristi se amantadin. Tremor je nevoljna, ritmička oscilacija nekog dela tela, i spada u hiperkinetske sindrome. Klasifikuje se na:  Statični – karakterističan za parkinsonovu bolest;  Akcioni tremor, ima 3 podgrupe:  posturalni – prilikom održavanja nekog položaja protiv sile gravitacije  tremor ispruženih ruku  tremor glave  kao i fiziološki tremor (trema)  kinetički tremor – prisutan tokom celog pokreta  intencioni tremor – tremor pred ciljem, koji se javlja pri završavanju pokreta i sreće se kod oštećenja cerebeluma.  Psihogeni tremor. Horea Horea je vrsta nevoljnih pokreta koji se karakteriše nepredviljivim, iregularnim, kratkotrajnim pokretima promenljive amplitude koji se sele sa jednog dela na druge. Izraženiji su u distalnim delovima ekstremiteta. Može biti:  Ograničena samo na jedan deo tela, kao što je oro-buko-linguo-facijalna muskulatura, kada se manifestuje mljackanjem i žvakanjem.  Generalizovana – najčešće. Bolesnici se žale da im predmeti ispadaju iz ruku, hod je nesigurniji, javljaju se padovi, govor je sliven, a gutanje otežano. Od oboljenja najznačajnije su Huntingtonova horea i horea minor. Huntingtonova horea – chorea major Autozomna-dominantna bolest sa mutacijom gena koji kodira protein hantingin. Patofiziološki postoji simetrična atrofija putamena i glave nc. caudatus i umerena atrofija girusa frontalnog i temporalnog režnja. Osnovne kliničke karakteristike su:  Pojava generalizovanih horeičnih nevoljnih pokreta  Sporo progresivno kognitivno propadanje sa razvojem kortikalne demencije  Dizartričan govor  Neuropsihijatrijski poremećaji SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 12 Poremećaj dubokog zglobnog senzibiliteta uzrokuje:  česte povrede  oticanje  deformacije i gubitak funkcije zglobova (Charcotovi zglobovi kod tabes dorsalisa). Očuvan je senzibilitet za:  grub dodir,  bol i  temperaturu. Kod ovih bolesnika pri testiranju sa zatvorenim očima prisutni su:  pseudoatetozni pokreti prstiju šaka – prsti koji sviraju klavir  + Rombergov test  sindrom lavaboa – bolesnici se teturaju ili padaju pri umivanju kada zatvore oči. Sindrom lateralnih snopova Brown-Sequardov sindrom predstavlja transverzalnu leziju jedne polovine kičmene moždine (hemisekcija) i karakteriše se:  usled oštećenja zadnjih snopova sa jedne strane (Gollov i Burdachov put), ispod mesta oštećenja postoji istostrani gubitak:  vibracionog i dubokog položajnog senzibiliteta  senzibiliteta za fini dodir.  Zbog oštećenja spinotalamičnog puta koji neposredno po ulasku u KM prelazi na suprotnu stranu, ispoljava se kontralateralni gubitak senzibiliteta za bol i temperaturu, i to za 2-3 segmenta ispod nivoa oštećenja medule.  Zbog oštećenja kortikospinalnog puta na istoj strani postoji spastička slabost ispod mesta lezije (življi mišićni refleksi i znak Babinskog), a usled zahvaćenosti prednjih rogova medule spinalis na mestu oštećenja prisutna je istostrana segmentna slabost po tipu lezije perifernog neurona. Klinička slika je retka i najčešće se javlja kod:  uboda nožem u leđa, kada processus spinosus zaustavlja dalje kretanje noža,  trauma  tumora  epiduralnog hematoma ili abscesa  hematoma ili ishemije KM  spinalnog angioma ili MS. U bočnom stubu nalazi se lateralni Edingerov spinotalamički put čije oštećenje u nivou KM daje gubitak senzibiliteta za bol i temperaturu ispod nivoa lezije na suprotnoj strani. Transferzalni presek KM Potpuni presek KM uzrokuje ispad senzibiliteta za sve modalitete po tipu nivoa, tj. od mesta lezije naniže:  oštećenje vratnog dela KM iznad cervikalne intumescencije – uzrokuje spastičnu kvadriplegiju:  Usled obostranog oštećenja kortikospinalnih puteva:  Povišen tonus po tipu spasticiteta SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 13  Piramidna distribucija slabosti  Pojačani mišićni refleksi  Znak Babinskog  Usled obostranog oštećenja spinotalamičkih puteva i sistema medijalnog lemniskusa, ispod nivoa lezije:  Gubitak senzibiliteta za sve kvalitete – nivo senzibiliteta (C1-4) naniže  Poremećaj funkcije sfinktera. Kožni trbušni refleksi (KTR) i refleks kremastera su ugašeni.  Oštećenje u predelu cervikalne intumescencije – uzrokuje flakcidnu plegiju (mlitavu oduzetost) ruku i spastičnu plegiju nogu:  znaci mlitave oduzetosti ruku:  paraliza mišića,  ugašeni mišićni refleksi,  hipo/atonija,  atrofija mišića  posledica su:  oštećenja alfa-motoneurona prednjih rogova KM (princip oštećenja PMN)  Oštećenje grudnog dela KM – uzrokuje spastičnu paraplegiju:  Ima karakteristike oduzetosti CMN,  Postoji i nivo senzibiliteta od niova oštećenog torakalnog segmenta naniže.  Hronična lezija lumbalne intumescencije – uzrokuje flakcidnu paraplegiju (mlitava oduzetost nogu):  Oštećenje senzibiliteta ispod nivoa lezije  Gubitak funkcije sfinktera  Paraliza  Gubitak pokretljivosti nogu sa fascikulacijama, atrofijom i atonijom mišića  Ugašeni mišićni refleksi.  Oštećenja conusa medullarisa i caude equine uzrokuju:  Lokalni i radikularni bol  Poremećaj sfinktera  Gubitak senzibiliteta u glutealnom predelu i nogama.  Usled lezije descedentnih simpatičkih vlakana koja se nalaze u bočnom stubu, ispod mesta oštećenja nastaju:  Poremećaj znojenja i  trofičke promene (dekubitalni ulkus). 19. Poremećaji govora (disfonija, dizartrija, disfazija) Govor ima dva aspekta:  Ekspresivni – pretvaranje misli u govor;  Inpresivni – pretvaranje govora u misli, tj. razumevanje govora. Epskrepsija podrazumeva pretvaranje misli u inervacione programe, čiji je izlaz u Brokinoj zoni dominantne hemisfere (donja frontalna vijuga), prenošenje nervnog imuplsa iz kore do mišića za govor preko kortikobulbarnih puteva i motornih nerava, aktiviranje mišića za govor i procesa fonacije i artikulacije. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 14 Fonacija je formiranje glasa u larinksu. Odnosi se na formiranje samoglasnika. Poremećaji fonacije su: disfonija (promuklost) ili afonija. Javljaju se kod laringitisa, tumora larinksa, paralize glasne žice zbog oštećenja rekurensa. Artikulacija je formiranje suglasnika radom mišića jezika, usana i nepca, mimične i faringealne muskulature. Artikulacija bez fonacije je govor šapatom. Poremećaji su:  dizartrija – poremećaj funckije mišića za artikulaciju zbog oboljenja kortikobulbarnih puteva, NMS, ili samih mišića. Dizartričan govor je najteži.  Anartrija – najteži stepen. Kod mucanja postoji poremećen ritam govora zbog povremenih toničkih i miokloničkih grčeva govorne muskulature, pa bolesnik oteže jedan glas ili ga skandirano ponavalja. Početak koincidira sa nekim psiho-traumatskim događajem. Histerični mutizam nastaje posle nekog traumatskog događaja. Komunikacija je očuvana pisanjem, a bolesnik ima simptom lepe ravnodušnosti. Pod funkcionalnom asimetrijom hemisfera se podrazumeva nejednaka uloga hemisfera u organizaciji neuropsihijatrijskih funkcija.  Kod oštećenja dominantne hemisfere dolazi do:  Poremećaja govora tipa afazija, agrafija, aleksija  Poremećaja govornog pamćenja i govornog mišljenja.  Kod oštećenja subdominantne hemisfere dolazi do:  Jednostrane vizuelne nepažnje  Otežane prostorne orijentacije  Poremećaja telesne šeme  Otežane auditivne i vizuelne percepcije  Poremećaja vizuelnog pamćenja  Vizuokonstruktivnih poremećaja. Afazija Oštećenje Brokine zone dominantne hemisfere ili subkortikalnih predela dovodi do motorne ili ekspresivne afazije. Izvršna inervacija i mišići za govor su očuvani ali ije pretvaranje unutrašnjeg u spoljašnji govor ometeno. Kod čiste motorne afazije bolesnik razume govor, ali nije u stanju da govori. Kod delimične motorne afazije bolesnik nepravilno izgovara reči, izostavlja slova ili može da izgovara samo jednostavne reči. Obično je ovde udružena i agrafija – gubitak sposobnosti pisanja. Senzorna ili impresivna afazija je nesposobnost razumevanja govora, a nastaje kod oštećenja Vernikeove zone u zadnjoj trećini gornje temporalne vijuge dominantne hemisfere. Bolesnik tečno govori ali ne razume govor. Hedove probe bolesnik ne izvršava, što se označava i kao verbalna agnozija. Nominalna afazija je nesposobnost pravilnog imenovanja predmeta. Bolesnik prepoznaje predmet i ume da izabere pravi naziv od nekoliko ponuđenih. Sreće se kod temporo-parijetalnih lezija dominantne hemisfere, najčešće kod vaskularnih lezija uz suprotnu hemiparezu ili hemiplegiju. Uzroci mogu biti i tumori i traume. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 17 Kod oštećenja dominantne hemisfere:  oštećenje Wernikeovog centra i prekid veza između Brocinog i Wernikeovog centra ispoljava se afazijom,  Gerstmanov sindrom, koji se karakteriše:  nemogućnošću razlikovanja ili poremećenim razlikovanjem leve i desne strane tela i lokalnog prostora;  nemogućnošću razlikovanja i imenovanja prstiju ruku (agnozija prstiju);  poremećaj računanja (akalkulija);  poremećajem pisanja (agrafija);  poremećajem čitanja (disleksija).  Obostrana ideomotorna apraksija se manifestuje kao nemogućnost izvođenja sekvence pokreta, mada su razumevanje, kao i motorna i senzorna funkcija očuvane. Kod oštećenja nedominantne hemisfere javlja se:  Konstrukciona apraksija – otežano ili onemogućeno crtanje jednostavnih objekata.  Apraksija oblačenja – otežano oblačenje u smislu gore-dole, napred-nazad.  Geografska apraksija (topografska dezorjentacija) – ne snalaženje u poznatom prostoru.  Zanemarivanje suprotne strane.  Fenomen angozognozije – nepriznavanje sopstvenog deficita. Sindrom temporalnog režnja Funkcionalni delovi temporalnog režnja su: 1. Primarna i sekundarna slušna kora (na gornjoj površini gornjeg temporalnog girusa) – auditivni putevi se projektuju iz oba uva u obe hemisfere, pa se vertikalna gluvoća ispoljava samo kod obostranog oštećenja. Oštećenje asocijativnih delova dominantne hemisfere ispoljava se kao nerazumevanje izgovorenih reči (afazija), a ako je oštećena nedominantna hemisfera javlja se nerazumevanje zvukova (auditivna agnozija) i muzike (amuzija). 2. Vestibularni korteks 3. Medijalni delovi režnja, uključujući hipokampus i parahipokampus – imaju ulogu u učenju i pamćenju. Obostrana lezija daje anterogradnu amneziju. Javljaju se poremećaji učenja verbalno prepoznatog sadržaja kod lezije dominantnog režnja ili vizuelno prezentovanog sadržaja kod lezije nedominantnog režnja. 4. Olfaktivna i gustativna kortikalna polja – nalazi se u medijalnom delu temporalnog režnja, a oštećenje dovodi do olfaktivnih i, ređe, gustativnih halucinacija. 5. Vlakna donjeg dela optičke radijacije (prolaze kroz belu masu režnja) – oštećenje uzrokuje kontralateralnu gornju homonimnu kvadrantanopsiju. 6. Oštećenje limbičkih delova praćeno je agresivnim i antisocijalnim ponašanjem, besom i hiperseksualnošću i apatijom. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 18 Sindrom okcipitalnog režnja Funkcije okcipitalnog režnja su: percepcija vidnih stimulusa i prepoznavanje onoga što vidimo. Primarnu vidnu koru predstavlja strijatni korteks oko koga se nalazi asocijativni parastrijatni korteks. Oštećenja:  Jednostrana oštećenje uzrokuju kontralateralnu homonimnu hemianopsiju.  Obostrana oštećenja su praćena kortikalnim slepilom uz očuvanu reakciju zenice na svetlost (Antonov sindrom – anozognozija za kortikalno slepilo).  Oštećenja vidne asocijativne kore dovode do vizuelne agnozije i pored očuvanog vidnog polja i oštrine vida.  Kod oštećenja nedominantnog okcipitalnog režnja ili obostranih lezija donjih delova temporo-okcipitalne kore javlja se prozopagnozija (neprepoznavanje poznatih lica).  Oštećenje nedominantnog okcipitalnog režnja prate i vidne halucinacije koje mogu da budu elementarne u vidu svetlucanja ili složene u vidu predmeta, lica i životinja. 21. Agnozija, apraksija, aleksija, agrafija, akalkulija Alexija Gubitak sposobnosti čitanja kod prethodno opismenjenih osoba. Može biti:  Literalna ili verbalna  Izolovana (kod okcipitalne lezije) ili udružena sa drugim poremećajima kao što je agrafija (kod parijetotemporalne ili frontalne lezije). Agnozija Kad spoljna draž deluje na receptore nastaje nadražaj koji se u vidu impulsa prenosi aferentnim putevima u odgovarajuće primarne kortikalne centre. Ovde se začinje psihički proces opažanja koji se sastoji od nastanka osećaja, doživljaja celine i prepoznavanja. U nastanku treće faze učestvuju sekundarni centri asocijativne zone. Oštećenje primarnih kortikalnih centara dovodi do nemogućnosti opažanja – kortikalnog slepila i kortikalne gluvoće. Oštećenje sekundarnih zona dovodi do poremećaja prepoznavanja. 1. Optička agnozija – nemogućnost prepoznavanja poznatog predmeta iako ga vidi; 2. Akustička agnozija – čuje zvuke ali ne razume; 3. Taktilna agnozija – kod oštećenja parijetalnog režnja, bolesnik ne može pipanjem da prepozna predmet; 4. Somatoagnozija – nemogućnost prepoznavanja delova tela. Ovaj poremećaj udružen sa agrafijom, akalkulijom i gubitkom orijentacije desno-levo predstavlja Gerstmanov sinrom. 5. Agnozognozija – gubitak uvida u svoj defekt. Kod kortikalnog slepila nastalog zbog lezije areje strijate, bolesnik nije svestan da ne vidi – Antonov sindrom. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 19 Apraksija Voljni pokreti se planiraju u kori velikog mozga, a zatim se po tom planu aktiviraju pojedini mišići i realizuje se radnja. Apraksija je nemogućnost izvođenja složene radnje na zahtev. 1. Ideaciona apraksija – bolesnik nema idejni koncept radnje. Proste radnje su moguće. Odgovorne su difuzne lezije mozga. 2. Motorna apraksija – ideja postoji, ali je izvođenje nemoguće jer nedostaje kinestetička slika pokreta. Oštećenje je u gyrus precentralisu, a bolesnik zna da navede šta treba da uradi, ali ne može da izvede. 3. Ideomotorna apraksija – nastaje kod lezija gyrus supramarginalis dominantne hemisfere. 22. Poremećaji hoda Za ispravan hod neophodno je pravilno funkcionisanje velikog broja sistema, kao što su:  voljna motorika – piramidalni sistem, periferni živci, NMS, mišići  automatizmi hoda – ekstrapiramidalni sistem, kičmena moždina  koordinacija pokreta – cerebellum, posturalni refleksi moždanog stabla, vestibularni sistem, vid.  Tonus mišića – mišićni refleksi na istezanje, spinalni i supraspinalni mehanizmi regulacije tonusa  Kortikalni mehanizmi planiranja i kontrole hoda  Psihičko funkcionisanje  Koštano-vezivni lokomotorni sistem. Oštećenja: 1. Spastično-paretičan hod – kod oštećenja piramidnog puta i pojave pareza nogu sa povišenim tonusom tipa spasticiteta, noge su ukočene i bolesnik hoda kao na štapovima i vukući stopala po podlozi. Ako postoji slabost samo jedne noge bolesnik hoda sa cirkumdukcijom (hemiparetičan hod). Kod Littleove bolesti noge se ukrštaju zbog spastičnosti abduktora buta pa pacijent ima makazast hod. 2. Paretičan hod – zbog slabosti distalne muskulature nogu kod motorne polineuropatije bolesnik visoko podiže stopala (petlov hod), kao i kod slabosti peronealne muskulature. Kod slabosti proksimalne muskulature nogu kod mišićne bolesti, bolesnik gega pri hodu (patkast hod). 3. Ataksičan hod – oštećenje cerebeluma i alkoholisanost daju ovakav hod koji se opisuje kao teturav i hod na širokoj osnovi. Čista apraksija hoda postoji kod bilateralne lezije suplementarnih motornih area, gde bolesnik hod započinje sa naporom, malim koracima, a postoji i sklonost padovima zbog poremećene ravnoteže. Ovo se sreće kod demencije i normotenzivnog hidrocefalusa. Ataksija zadnjih funikula kod oštećenja zadnjih snopova kičmene moždine je posebno izražena kod zatvaranja očiju. 4. Hod sitnim koracima – kod Parkinsonove bolesti, bolesnici imaju karakterističan stav, hodaju malim koracima uz anteropulziju i festinaciju. Ovakav hod postoji i kod senilne i vaskularne demencije. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 22 Kod prolapsa intravertebralnog diskusa u vratnom delu javlja se bol i parestezije koje iradiraju u ruku, vrat i potiljak zbog oštećenja korenova C6-8. Bol kod herpes zostera se uvek prostire u odgovarajućoj radikularnoj zoni jer je primarno mesto procesa u spinalnom ganglionu zadnjih korenova KM. Causalgia Osećaj neprijatnog paljećeg bola duž medijanusa ili tibialisa. Pojačavaju ga emocije, a umanjuju hladni oblozi. Izraz je sindroma disfunkcije zbog delimičnog oštećenja nerava. Obično je udružen sa trofičkim promenama na koži i osteoporozom. Talamusni bol Jak i slabo lokalizovan bol koji je najčešće posledica vaskularnih lezija talamusa i kapsule interne praćenih hemiplegijom, parestezijama, ataksijom i hiperkinezijama. Senzibilitet je snižen, a percepcija je praćena neprijatnim emocijama (talamusna hiperpatija). Fantomski ud Doživljaj postojanja amputiranog ekstremiteta kad bolesnik oseća dodire, svrab i bolove (fantomski bol). Predstava amputiranog ekstremiteta ostaje u telesnoj šemi što omogućava doživljaj njenog prisustva. Glavobolje Ukratko! - specijalna 25. Likvor i hematoencefalna barijera Likvor uglavnom nastaje aktivnom sekrecijom i filtracijom na nivou horioidalnih pleksusa lateralnih komora. On zatim prolazi kroz interventrikularne otvore u treću komoru. Potom kroz moždani akvedukt, on dospeva do četvrte komore, koju napušta preko medijalnog (Magendiev otvor) i dva lateralna otvora (Luschkini otvori) i stiže do subarahnoidalnog prostora koji prekriva mozak i kičmenu moždinu. Međutim, može da se stvara i ekstrahorioidalno, što podrazumeva transependimalno formiranje likvora, sa razmenom hemijskih sastojaka između likvora i krvi preko ependima komora, perivaskularnih prostora i arahnoidalne membrane na svim nivoima. Sastav likvora u komorama se značajno razlikuje od onog u kičmenom kanalu, tj. onog koji okružuje kičmenu moždinu i ispunjava lumbalnu kesu. Likvor pod pritiskom koji se stvara njegovom proizvodnjom dospeva do konveksiteta mozga i apsorbuje se u velike venske sinuse mozga preko villi arachnoidales, koje funkcionišu kao jednosmerne valvule i preko njih likvor dospeva u lumen intrakranijalnih venskih sinusa. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 23 Materije rastvorene u likvoru se iz njega odstranjuju:  Reapsorpcijom na nivou villi arachnoidales  Difuzijom u susedno moždano tkivo  Aktivnim transportom preko horioidnog pleksusa. Likvor ima 4 glavne funkcije:  Obezbeđuje fizičku podršku mozgu, koja ga štiti od udara i potresa, i pomaže u regulisanju intrakranijalnog pritiska;  Ekskretorna – metaboliti se iz mozga eliminišu preko kapilara i preko likvora, a neki mogu i preko villi arachnoidales i horioidalnog pleksusa;  Intracerebralni transport – podrazumeva distribuciju biološki aktivnih supstanci unutar CNS-a;  Regulisanje i kontrola sastava vanćelijske tečnosti CNS-a. Lumbalna punkcija Lumbalna punkcija je najjednostavniji i najčešći način dobijanja likvora za dijagnostički pregled. Kičmena moždina se završava na donjoj granici L1-L2 pršljena kod odraslih, odnosno nešto niže kod dece. Arahnoidea se naniže nastavlja ispod završetka KM do S2 pršljena i čini lumbalnu kesu, koja sadrži likvor i korenove caude equine. Igla se pri lumbalnoj punkciji uvodi u ovaj prostor bez opasnosti od povrede KM. Pri punkciji bolesnik sedi ili češće leži na boku. Najvažnije je da je prilikom punkcije lumbalna kičma maksimalno savijena. Ukoliko je bolesnik svestan, nalaže mu se da kolena maksimalno približi bradi i da ukrsti ruke ispod kolena. Punkcija se takođe sprovodi i između L4 i L5 pršljena, posebno kod dece kod koje se konus KM spušta u lumbalnom kanalu niže nego kod odraslih. Sprovodi se u cilju:  Dobijanja likvora za hemijski, citološki i druge potrebne preglede, kao i za procenu njegovog pritiska;  Uvođenja u subarahnoidalni prostor terapijskih supstanci ili lokalnih anestetika;  Aplikacije kontrastnih sredstava za mijelografiju i radikulografiju. Kontraindikacije:  Povišen intrakranijalni pritisak, posebno kod sumnje na postojanje tumora u zadnjoj lobanjskoj jami;  Trombocitopenija i poremećaji koagulacije, uključujući antikoagulantnu terapiju.  Infekcija u predelu mesta punkcije  Celulitis  Furunkuloza  Epiduralni apsces  Izraženi deformiteti kičmenog stuba u lumbalnom i torakalnom regionu. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 24 Komplikacije:  Glavobolja  Najčešća komplikacija  Javlja se kod 10-30% bolesnika, nekoliko sati do nekoliko dana posle sprovedene lumbalne punkcije  Nastaje kao posledica niskog pritiska likvora koji je uzrokovan njegovim stalnim isticanjem kroz otvor na arahnoidalnoj i duralnoj membrani.  Traje obično nekoliko dana, a retko i nekoliko nedelja. Karakteristike pregleda likvora:  Pritisak likvora:  Meri se jednostavnim manometrom;  Pri intervenciji glava bolesnika mora biti u nivou lumbalne kičme;  Normalan protisak likvora  kod odraslih varira od 60-200mmH2O  kod dece je niži i kreće se od 40-100mmH2O.  Patološki povišen pritisak kod:  Intrakranijalnih tumora i hemoragija,  Hipertenzivne encefalopatije,  Benigne intrakranijalne hipertenzije,  Hipervitaminoze A,  Tromboze venskih sinusa mozga,  Meningitisa, encefalitisa i encefalopatija,  Kod bolesnika sa uremijom i cor pulmonale.  Ćelije u likvoru:  Normalan likvor sadrži < 4-5 limfocita ili mononuklearnih ćelija u mm3  Povećan broj bele loze od:  6-50/mm3 – blaga pleocitoza  50-200/mm3 – umerena pleocitoza  Preko 200/mm3 – izražena pleocitoza  Ostalih tipova ćelija bele loze nema, kao ni eritrocita  Osim u patološkim stanjima, ove ćelije se mogu naći i kao posledica traumatske punkcije  Mogu se naći tumorske ćelije kao posledica primarne ili sekundarne neoplazme koja je zahvatila mozak ili moždanice.  Likvor je bistar i bezbojan, a u patološkim stanjima:  Oblačast  Opalescentan ili purulentan (posledica pleocitoze)  Krv u likvoru  Posledica  Slučajne povrede iglom tokom lumbalne punkcije radikularnih arterija ili venskih sudova – traumatska punkcija sa arteficijalnim krvarenjem  Prethodnog krvarenja u subarahnoidalni prostor. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 27 26. Neuroradiološki pregled (nativna i kontrastna snimanja) i „neuroimaging“ metode (kompjuterizovana tomografija – CT i nuklearna magnetna rezonanca - NMR) Rö lobanje Primenjuje se za otkrivanje preloma koštanih struktura, promena u strukturi lobanje, infekcije paranazalnih sinusa i mastoidnog nastavka, vizuelizaciju otvora ka bazi lobanje, snimanje orbita, otkrivanje patoloških kalcifikacija, prikaz mineralizovanih i metalnih stranih tela. Standardne projekcije su:  P-A  Lateralna  Fronto-okcipitalna. Specijalna snimanja se koriste za snimanje:  Turskog sedla  Piramide temporomandibularne kosti  Unutrašnjeg slušnog otvora  Mastoida. Indirektno može ukazati na dugotrajno postojanje intrakranijalnog pritiska koji se manifestuje proširenim turskim sedlom, dekalcifikacijom dorsuma sellae, izraženim impressiones digitatae, a kod male dece razmicanjem šavova. Rö kičmenog stuba Koristi se za otkrivanje degenerativnih procesa pršljenova i diskusa, fraktura i dislokacija kod traumatskih lezija, destrukcije pršljenova kod metastaza, urođenih anomalija i Pagetove bolesti. Projekcije su:  Lateralna  A-P projekcija  Dve kose projekcije – za snimanje intravertebralnih otvora. CT Zasniva se na različitom stepenu atenuacije ili slabljenja X zraka pri prolasku kroz različite strukture tela. Koriste se aksijalni ili uzdužni preseci. Vizuelna prezentacija se kreće od crne boje za niski denzitet do bele za visoki denzitet. Može se raditi uz intravensko davanje kontrasta da bi se omogućila vizuelizacija vaskularnih struktura i narušenost krvno-moždane barijere. Indikacije su:  Akutna intrakranijalna krvarenja  Subarahnoidalna hemoragija  Prelom koštanih struktura baze lobanje, kičme i temporalnih kostiju  Vizualizacija koštane stenoze kičmenog kanala. Jedno od ključnih ograničenja je u snimanju zadnje lobanjske jame. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 28 MR Zasniva se na principu interakcije elektromagnetnih talasa i određenih vrsta atomskih jezgara u telu kada se ono nalazi u magnetnom polju. Koriste se polja jačine od 0,2 do 3 tesle. Konvencionalne su tehnike sa T1 i T2 kontrastom:  Slike sa T1 kontrastom daju dobar prikaz anatomskih detalja,  Slike sa T2 kontrastom daju bolji prikaz različitih patoloških lezija. Prednost metode je bolja vizuelizacija:  zadnje lobanjske jame i KM,  malih metastatskih promena u mozgu,  švanoma (posebno u unutrašnjem slušnom kanalu),  glioma optičkih nerava i hipotalamusa,  karcinomatozu meningea. Metoda izbora je za otkrivanje demijelinizacionih plakova u MS. Kontraidikacije su:  klaustrofobija,  ugrađen pace-maker,  okulogeni i otogeni implanti,  metalna strana tela,  prvi trimestar trudnoće. Mijelografija Kontrastna je metoda kojom se prikazuje subarahnoidalni prostor kičmenog kanala intratekalnim uvođenjem vodenog rastvora jodnog kontrasta u lumbalni (ascedentna mijelografija) ili cervikalni deo (descedentna mijelografija). Vizuelizuje se i:  kičmena moždina  medularni konus  nervni korenovi  periradikularni špagovi. Kontraindikacije su:  kod bolesnika sa alergijom na jod  u stanjima kad je kontraindikovana punkcija subarahnoidalnog prostora. Angiografija Kontrastna je metoda kojom se prikazuju krvni sudovi i predstavlja zlatni standard kod bolesnika sa vaskularnom patologijom. Indikacije su:  aneurizme i vaskularne malformacije,  stenoze i okluzije krvnih sudova vrata i intrakranijalnih arterija,  disekcije,  vaskulitisi,  dobro vaskularizovani tumori. Pored konvencionalne koristi se još i digitalna subtrakciona angiografija, gde se na slikama eliminiše prikaz kostiju i mekih tkiva da se ne bi superponirali. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 29 Nedostatci su:  invazivnost,  izlaganje jonizujućem zračenju,  dugo trajanje,  moguće komplikacije (moždani udar). 27. Neurofiziološke metode – EMNG, EP, EEG Elektroencefalografija – EEG Neinvazivna tehnika kod koje se električna aktivnost mozga registruje sa poglavine. Standardni EEG u budnom stanju podrazumeva registrovanje u trajanju od 20 min uz primenu metoda aktivacije:  Otvaranje očiju u trajanju od 8-10 sekundi,  Hiperventilacija u trajanju od 3-4min,  Fotostimulacija intermitentnim stimulusima od 1-60Hz. EEG signali se stvaraju u kori mozga, održavaju strujne tokove koji se generišu kao sumacija velikog broja ekscitatornih i inhibitornih postsinaptičkih potencijala u apikalnim dendritima moždane kore. EEG aktivnost se deli na:  Kontinuiranu aktivnost  Prolazne promene. Prema frekvenciji, dele se na:  α (8-13Hz) – normalni EEG odrasle osobe u budnom stanju sa zatvorenim očima,  β (14-30Hz) – normalno iznad frontalnih i centralnih regiona,  γ (iznad 20Hz)  τ (4-7Hz) normalno u sporotalasnom spavanju i kod dece  δ (0-4Hz) nikada se ne javljaju kod odraslih osoba u budnom stanju  Epileptiformne promene su paroksizmalne promene koje sadrže šiljke i oštre talase. Nastaje zbog prekomernog pražnjenja grupa neurona. Mogu biti praćeni sporim talasima u vidu šiljak-talas kompleksa.  Neepileptiformne promene u vidu δ talasa nastaju zbog lezija bele mase (encefalitis, encefalopatija) i fokalno kod žarišnih intrakranijalnih lezija (tumori). U vreme apsansnih napada javljaju se obostrani sinhroni šiljak-talas kompleksi 3Hz.  Periodične aktivnosti se javljaju fokalno kod encefalitisa i generalizovano kod dece sa SSPE i kod osoba sa Krojcfeld-Jakobsonom bolešću. Dugatrajno EEG nadgledanje koristi se za određivanje tipova epileptičkih napada. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 32 b) Fibrilacija pretkomora – posebno kod osoba ≥ 80godina; uvođenje antikoagulantne terapije smanjuje rizik za 70%. c) Bolesti srca – kardiomipatija, koronarna bolest, bolesti zalistaka i dr. d) Šećerna bolest – povećava rizik od MU oko 2 puta. e) Dislipidemije – povišene vrednosti ukupnog holesterola, LDL, triglicerida i lipoproteina (a), kao i snižene vrednosti HDL, povećavaju rizik za nastanak ishemičkog MU. f) Pušenje cigareta – posebno je veći kod pasivnih pušača. 3) U potencijalne faktore rizika spadaju: a) Gojaznost b) Fizička neaktivnost c) Način ishrane d) Zloupotreba alkohola e) Hiperhomocisteinemija f) Supstituciona hormonska terapija g) Upotreba oralnih kontraceptiva Prevencija: 1) Primarna prevencija  Obuhvata postupke i mere koje kontrolišu faktore rizika: primenu antiagregacione i antikoagulacione terapije kod osoba sa fibrilacijom pretkomora i hirurško lečenje.  Preporučuje se uvođenje aspirina kod osoba sa šećernom bolešću starijih od 30godina.  Kod osoba sa hiperlipidemijom opravdana je primena statina.  Savetuje se prestanak pušenja, konzumiranje alkohola, zatim fizička aktivnost i smanjenje telesne težine kod gojaznih. 2) Sekundarna prevencija kod osoba koje su doživele MU ili TIA obuhvata  Kontrolisanje faktora rizika i  Primenu antitrombolitičke terapije koja obuhvata  Antiagregacionu terapiju aspirinom  Antikoagulacionu terapiju varfarinom Karotidna endarterektomija je indikovana kod bolesnika sa stenozom (70- 90%), sa skorašnjim ishemičkim događajem i ukoliko nema izraženog neurološkog deficita SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 33 2. Ishemički moždani udar Ishemija mozga se definiše kao prekid cirkulacije u delu moždanog tkiva u toj meri da do njega ne dolaze dovoljno O2, glukoze i drugih neophodnih sastojaka za podršku funkcija mozga, niti se odvode metabolički produkti. Već 30 sekundi po prekidu krvotoka dolazi do poremećaja metabolizma, nakon jedne minute nastaje poremećaj funkcije, a nakon 5 minuta anoksija dovodi do infartka mozga. Najraniji odgovor na nastalu ishemiju je razvoj kolateralne cirkulacije koji ima za cilj da ograniči oblast ishemije. Granica između ishemičkog i tkiva sa normalnom perfuzijom nije oštra, redukcija protoka je najveća u centru žarišta, a onda je progresivno sve manja što se više udaljava od centra. Periferni deo se naziva zona ishemične penumbre i tu postoji rezidualni protok krvi, a neuroni su funkcionalno nemi, ali strukturno još uvek očuvani, dok su u centru ishemije prisutne ireverzibilne promene. Svi terapijski pokušaji rekanalizacije krvnog suda su usmereni na zonu penumbre. Najčešći uzroci infarkta mozga su: ateroskleroza velikih krvnih sudova, kardioembolizacija, bolesti malih krvnih sudova mozga i drugo. a) Aterosklerotske ploče nastaju na račvama velikih krvnih sudova, a ishemija je posledica smanjene perfuzije usled stenoze ili okluzije krvnog suda. b) Kod kardiogenog embolizma trombolitičke mase se otkidaju iz struktura srca i nošeni krvotokom okludiraju neku distalnu intrakranijalnu arteriju. c) Lakunarni infarkti su posledica patologije malih krvnih sudova mozga. Radi se o ishemičkim infarktima u dubljim delovima mozga gde nakon likvefakcije ostaju male šupljine u tkivu mozga promera do 15mm. U kliničkoj slici, ukoliko je neurološki deficit najizraženiji na početku bolesti radi se o embolijskom, a ukoliko se simptomatologija razvija postupnije radi se o trombozi. Simptomi se dele na a) fokalne, koji zavise od zahvaćenog krvnog suda I. kod okluzije srednje moždane arterije II. kod okluzije prednje moždane arterije III. kod okluzije zadnje moždane arterije IV. kod tromboze a. basilaris b) opšte. Kod okluzije srednje moždane arterije, obzirom da ona snabdeva krvlju motornu i senzitivnu koru i centre za govor, dolazi do slabosti suprotne polovine tela i ekstremiteta koji postaju mlitavi i bez refleksa. Nakon nekog vremena refleksi se pojavljuju, postaju življi uz pozitivan Babinski i razvoj spasticiteta. Kad je oštećena dominantna hemisfera, javlja se afazija. Kod okluzije prednje moždane arterije, zavisno od toga da li je okluzija iznad ili ispod ušća prednje komunikantne arterije postoje dve situacije:  okluzija proksimalno od ušća – obično se dobro podnosi zbog kolateralne cirkulacije  okluzija distalno od ušća – praćena je slabošću suprotne strane tela, gde je noga više zahvaćena, i kortikalnim gubitkom senzibiliteta za nogu. Često je prisutna i inkontinencija. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 34 Kod okluzije zadnje moždane arterije, zavisno od nivoa okluzije razvija se različita simptomatologija:  Ukoliko postoji proksimalna okluzija javlja se Weberov alterni sindrom – istostrana paraliza okulomotorijusa i hemiplegija ili hemipareza suprotne strane, talamusni sindrom, pojava nevoljnih pokreta, i hemisenzorni poremećaji.  Ako postoji okluzija kortikalnih grana javlja se homonimna hemianopsija sa očuvanim makularnim vidom.  Ukoliko dođe do obostrane okluzije, javlja se Antonov sindrom – kortikalno slepilo. Kod tromboze a. basilaris najpre se javljaju prodromalni sindromi u vidu teške glavobolje, nestabilnosti i nesvestice, na šta se nadovezuju koma i kvadriplegija ili locked-in sindrom. Mnogo češće dolazi do izolovanih malih lakunarnih infarkta moždanog stable koji se ispoljavaju alternim sindromima. Opšti simptomi obuhvataju epileptične napade, posebno kod infarkta embolijske geneze, glavobolju, mučninu i povraćanje posebno kod infarkta u vertebrobazilarnom slivu. Hitni dijagnostički postupci imaju za cilj da utvrde tip MU, lokalizaciju, regiju oštećenja i da utvrde uzrok nastanka vaskularnog poremećaja. Ovde spadaju: laboratorija (krvna slika, br trombocita, SE, protrombinsko vreme/INR, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vreme, glikemija, urea, kreatinin, trigliceridi, holesterol, elektroliti), EKG, CT mozga i lumbalna punkcija. Mogu se raditi i MR, angiografija i dopler krvnih sudova, ali nisu uvek neophodni. Najadekvatniji terapijski postupak je da se obezbedi rekanalizacija okludiranog krvnog suda i recirkulacija zone infarkta unutar prvih 3h bolesti. U akutnom lečenju MU postoje 5 kategorija: 1) Primena lekova za rekanalizaciju krvnog suda – tromboliza rekombinantnim tkivnim aktivatorom plazminogena (rtPA) primenjena intravenski u prva tri sata bolesti ima povoljan efekat. 2) Neuroprotektivna terapija – ima za cilj da produži preživljavanje neurona u zoni penumbre i obuhvata opšte terapijske mere (disanje, pritisak, glikemija, elektroliti i antiedematozna terapija). 3) Primena lekova koji sprečavaju komplikacije bolesti – lečenje infekcija i flebotromboze nogu. 4) Uvođenje lekova za sekundarnu prevenciju – aspirin odmah ili u roku od 2 dana. 5) Fizikalna Th – zbog boljeg oporavka bolesnika, uvodi se od početka bolesti. 3. Hemoragički moždani udar Hemoragički moždani udar nastaje usled krvarenja u moždani parenhim ili subarahnoidalni proctor a usled aneurizme intrakranijalnog krvnog suda ili rupture malih krvnih sudova uzrokovane hroničnom hipertenzijom. Subarahnoidalna hemoragija Nastaje kao posledica rupture aneurizme nekog intrakranijalnog krvnog suda. Od faktora rizika značajni su: pušenje, hipertenzija, alkoholizam i korišćenje kokaina, kao i pozitivna porodična anamneza i nasledne bolesti vezivnog tkiva. U kliničkoj slici dominiraju znaci povišenog IKP, a to su:  Glavobolja – javlja se eksplozivno u celoj glavi, a kasnije se lokalizuje u vratno- potiljačnoj regiji SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 37 Generalizovani napadi se odlikuju: poremećajem svesti, simetričnim motornim simptomima i EEG pražnjenjem. 1. Petit mal, apsansni napadi, se karakterišu iznenadnim, kratkotrajnim prekidom svesti bez gubitka posturalne kontrole i postiktalne konfuzije. Praćeni su diskretnim motornim znacima, kao što su: pokreti treptanja ili žvakanja. EEG ovih napada pokazuje generalizovane simetrične šiljak-talas komplekse frekvence 3Hz. 2. Grand mal, generalizovani tonično-klonični napadi (GTK), počinju naglo i imaju nekoliko faza: a. Tonička faza traje 10-20s, počinje gubitkom svesti i naglim padom u toničku kontrakciju. Zbog spazma disajnih mišića javlja se inicijalni krik, a zatim tahikardija, midrijaza, salivacija i kontrakcije mišića vilice koji mogu da dovedu do ugriza jezika. Na EEG postoji generalizovani ritam 10Hz. b. Klonička faza traje 20-30s, javljaju se kratkotrajni fleksioni trzaji, cijanoza, midrijaza, povišen pritisak i umokravanje. Na EEG postoje bilateralni šiljak-talas kompleksi. c. Postiktalna faza se karakteriše hiperventilacijom, stridoznim disanjem zbog hipersalivacije i stvaranja pene na ustima. Posle nekoliko minuta dolazi do postepenog oporavka sa amnezijom za napad. Na EEG postoje spori talasi. 3. Atonični napadi se karakterišu kratkotrajnim gubitkom svesti i posturalnog mišićnog tonusa u trajanju od 1-2s. Bolesnik pada, uz opasnost od povređivanja. Posle napada nema konfuznog stanja. 4. Mioklonični napadi se odlikuju naglim, kratkotrajnim mišićnim kontrakcijama koje u vidu trzaja zahvataju određeni deo tela ili cello telo, bez poremećaja svesti. Fokalni napadi se javljaju u određenim ograničenim delovima mozga. 1. Jednostrani napadi dovode do motornih, senzitivnih, vegetativnih i psihičkih simptoma bez jasne izmene svesti is a očuvanom sposobnošću komunikacije sa okolinom. Motorni se karakterišu trzajima agonista i antagonista na strain suprotno od EEG pražnjenja. Mogu da ostanu ograničeni ili da se postepeno šire na druge delove tela što se naziva Jacksonov motorni marš. Posle fokalnog napada moguća je prolazna slabost zahvačenog dela tela – Todova paraliza. Može doći do pojava čulnih (vrtoglavica, vidne, slušne, mirisne obmane), autonomnih (mučnine, znojenje, nagon na mokrenje), emotivnih (strah, tuga), kognitivnih (depersonalizacija, déjà vu, prisilne misli) i drugih poremećaja. 2. Kompleksni napadi se odlikuju pomućenom svešću, automatizmima. Počinju aurom uz očuvanu svest, a potom se svest muti što je praćeno nevoljnim automatizmima (žvakanje, mljackanje, gutanje, pokreti rukama). Posle napada bolesnik je zbunjen neko vreme. Etiološki, epilepsije se dele na idiopatske, simptomatske i kriptogene. Idiopatske su najčešće u detinjstvu i adolescenciji u vidu apscesa, koji se karakteriše prekidom aktivnosti ili u vidu juvenilne epilepsije koja ima karakteristike GTK napada. Simptomatske su uzrokovane nekom drugom bolešću (tumor, trauma, CVI, infekcija). Kod fokalnih napada postoji fokus u ograničenom delu mozga u kom se nalazi mali broj hiperaktivnih neurona. Kod generalizovanih je od početka ceo mozak ili njegov veći deo zahvaćen, ali neuroni nisu hiperaktivni već hipersinhroni, tj. svi su istovremeno aktivni u istoj fazi što dovodi do ukupne prekomerne funkcije mozga bez pojačane aktivnosti pojedinih neurona. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 38 6. Epileptični status Stanje u kome je epileptična aktivnost pristuna ≥ 30min. Etiološki, statusi se dele na simptomatske i kriptogene. Status koji se javlja kod bolesnika koji su ranije bolovali od epilepsije zove se interkurentni status, dok se inicijalni javlja kao prva epileptička manifestacija i obično je izazvan infarktom, traumom ili tumorom mozga. Najčešći status je GTK, a praćen je promenama fizioloških homeostatskih parametara u vidu hipertenzije, hipoksije i hiperpreksije sa mogućnošću direktnog oštećenja osetljivih struktura mozga. Terapija se bazira na održavanju vitalnih funkcija, medikamentoznog lečenja i dijagnozi i terapiji osnovnog oboljenja i provokacionih faktora koji su doveli do statusa. Intravenska doza opterećenja ima za cilj da se u vrlo kratkom periodu postignu visoke i efikasne koncentracije leka u plazmi i mozgu, da se zasite eliminacioni mehanizmi i uspostavi stabilna farmakokinetika leka. Politerapija je pravilo! Podrazumeva sekvencijalnu primenu jednog leka za drugim do trenutka prekida statusa po šemi: 1. 0-10min → lorazepam 2. 11-20min → fenitoin 3. 21-30min → fenitoin 4. 31-50min → fenobarbiton 5. 51-70min → fenobarbiton 6. ≥ 71min → anestezija midazolaminom + fenobarbiton i fenitoin 7. Terapija epilepsije Današnji lekovi su antikonvulzivni lekovi jer oni deluju samo na epileptične napade tako što suzbijaju njihov početak ili ih prekidaju ako su već započeti, a ne sprečavaju razvoj epileptogenog fokusa. Pored lekova značajni su i izbegavanje faktora koji mogu da precipitiraju napade (zamor, nedostatak sna, alcohol, febrilnost), kao i stimulus koji dovode do napada (treperava svetlost). Terapija se uvodi posle 2 ili više neprovocirana napada i zavisi od vrste napada. Monoterapija ima prednost zbog manje toksičnosti i jednostavnije upotrebe. Lekovi prvog izbora za pojedine vrste napada su: 1. Fokalni – karbamazepin, valproat 2. GTK – valproat 3. GT – fenitoin 4. Mioklonični – valproat 5. Apsansni – valproat, etosuksimid Terapija se može obustaviti ukoliko je bolesnik bez napada 2-5god uz uredan EEG i neurološki nalaz. Doza leka se postupno smanjuje u toku 6-12 meseci, a većina ponovnih napada, ako se javlja, javlja se u prva 3 meseca posle obustave terapije. Hirurško lečenje je rezervisano za bolesnike sa mezijalnom temporalnom epilepsijom i teške epilepsije dečijeg uzrasta. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 39 8. Neepileptični gubici svesti (sinkope, drop ataci, histerični napadi, narkolepsija) Narkolepsija je bolest u kojoj dominiraju poremećaj sposobnosti da se voljno održi budnost i poremećaj regulacije REM spavanja. Uzrok je genetski, a ima hroničan tok bez remisija. Klinički se karakteriše tetradom, preteranom dnevnom pospanošću, jakim emocijama izazvanim iznenadnim gubitkom mišićnog tonusa uz očuvano stanje svesti (katopleksija), halucinacijama na početku spavanja ili pri buđenju i paralizama mišića prilikom usnivanja ili buđenja. Terapija je simptomatska. Prekomerna dnevna pospanost se leči stimulansima (metamfetamin) ili eugeroicima (lekovi koji održavaju budnost), kao što je modafinil. Fenomeni vezani vezani za REM spavanje (katapleksija, hipnogene halucinacije, paralize spavanja) leče se antidepresivima (protriptilin, klomipramin, fluoksetin). Drop ataci su češći kod žena. Tokom hoda, bez predznaka i izmena svesti dolazi do pada, nakon čega su bolesnici zbunjeni i nisu u stanju da objasne razlog pada ali su sposobni da odmah ustanu. Hipoglikemija se javlja tokom gladi ili nakon uzimanja obroka kao postprandijalna hipoglikemija kod neadekvatnog uzimanja insulina. Bolesnik oseća glad, javlja se tremor, znojenje, palpitacije, razdražljivost i parestezije ekstremiteta i na kraju gubitak svesti. Psihogeni napadi imaju atipičnu simptomatologiju, obično se javljaju pred publikom i u određenim situacijama, a mogu se izazvati sugestijom. Sinkopa je prolazni kratkotrajni gubitak svesti i mišićnog tonusa izazvan smanjenjem krvnog pritiska u moždanom tkivu. Predhodi joj neki pokretač tipa jakih emocija, visoke temperature ili neprijatnih vidnih doživljaja. Gubitku svesti predhodi presinkopalno stanje: zamućen vid, omaglica, bledilo, mišićna slabost, znojenje, mučnina. Sam gubitak svesti je kratak. Najčešće su refleksne sinkope koje su posledica refleksne periferne vazodilatacije i bradikardije sa padom sistolnog pritiska ispod 60mmHg. 1. Situacione sinkope – nastaju nakon napada kašlja posle fizičkih napora ili postprandijalno 2. Mikturaciona snikopa – javlja se tokom ili nakon noćnog mokrenja. 3. Sinkope kao posledica autoimunih poremećaja (ortostatska hipotenzija) – nastaju posle nagle promene položaja. 4. Sinkope izazvane poremećajem moždane cirkulacije nastaju usled poremećaja u vertebrobazilarnom slivu. 5. Kardiogene sinkope – su posledica smanjenog volumena krvi koje srce istiskuje u cirkulaciju 6. Afektivni spazmi – javljaju se kod dece posle naglo izazvanog straha ili ljutnje, kada dete snažno plače dok ne zaustavi disanje u ekspirijumu, ukoči se a zatim omlitavi. Terapija – samo zauzimanje ležećeg položaja uz podizanje nogu, a kod simptomatskih lečenje osnovne bolesti SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 42 Do pojave kome može doći kod oštećenja hemisfera velikog mozga (kod ovih poremećaja može da se javi i oštećenje svesnosti uz očuvanu budnost tj. vegetativno stanje), kod oštećenja moždanog stabla i masivnih oštećenja mozga u celini. Osnovni mehanizam nastanka kome je poremećeni krvni protok u mozgu ili poremećeni metabolizma neurona. U 1/3 slučajeva posledica je bolesti mozga, a u ostalim posledica sistemske bolesti. Od bolesti mozga najčešće se radi o infarktu, hemoragiji, traumama, infekcijama i epilepsiji. Od sistemskih bolesti najzastupljenije su hipoglikemija, dijabetes, uremija, hepatična encefalopatija, trovanje, insuficijencija vitamina B1 i B12, šok, hipo i hipertermija. Za procenu rizika kome koristi se Glazgov-koma skala koja obuhvata: otvaranje očiju (1- 4), najbolji verbalni odgovor (1-5) i najbolji motorni odgovor (1-6). Ukupno je moguće postići 3- 15 poena. Kod zbira 3 ili 4 bolesnik se veoma retko oporavlja. Nagli početak obično ukazuje na vaskularnu etiologiju (moždani udar ili subduralna hemoragija), brza progresija je karakteristična za intracerebralna krvarenja, a kad neurološke tegobe predhode razvoju kome sumnja se na tumor, apsces ili hronični subduralni hematom. Koma kojoj predhodi konfuzno ili delirantno stanje posledica je metaboličkih poremećaja. Inspekcijom se može zapaziti periorbitalni hematom kod preloma baze lobanje, konjugovana devijacija očiju i glave ka oštećenoj strani kod oštećenja hemisfera, devijacija pogleda na suprotnu stranu kod jednostranog oštećenja ponsa. Može se javiti  Dekortikacioni položaj – karakterišu ga: adukcija i fleksija ruke i hiperpronatorni položaj podlakta i ručja uz ekstenziju nogu; javlja se kod supratentorijalnih oštećenja duboko u hemisferama ili odmah iznad mezencefalona  Decebracioni položaj – karakterišu ga: ekstenzija, adukcija i unutrašnja rotacija ruku, fleksija ručja i prstiju, ekstenzija nogu i unutrašnja rotacija stopala; javlja se kod oštećenja gornjeg dela moždanog stabla i diencefalona. Terapija:  Obezbediti disanje, postaviti bolesnika u lateralni dekubitalni položaj (blago ekstendiran vrat i lice okrenuto ka podlozi)  Laboratorija  Pregled  CT  Lumbalna punkcija – ako se sumnja u meningitis ili subduralnu hemoragiju  Naloxon – ako se sumnja na trovanje opijatima  Flumazenil – ako se sumnja na trovanje benzodijazepinima. Posebni oblici kome su: 1. Locked in sindrom – bolesnik je budan, očuvane svesti, komunicira treptanjem i pokretima bulbusa; nastaje kod obostranog oštećenja ventralnog ponsa sa prekidom kortikospinalnih, kortikopontinih i kortikobulbarnih puteva, a očuvani retikularni putevi 2. Akinetski mutizam – bolesnik shvata šta se dešava oko njega ali ne komunicira, nema spontane pokrete niti odgavara na spoljne draži; nastaje kod obostranih lezija talamusa i frontalnog režnja i prekida kortikoretikularnih veza. 3. Vegetativno stanje – postoji odsustvo kognitivnih funkcija uz očuvanost ciklusa spavanja i budnosti, ako traje duže od 4 nedelje radi se o perzistentnom vegetativnom stanju; nastaje kod ekstruzivnih oštećenja sive i suprakortikalne bele mase sa relativnom očuvanošću moždanog stabla; sinonimi su apalični sindrom, vigilna koma i moždana kortikalna smrt. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 43 11. Demencije Demencija je stečeni i perzistentni poremećaj intelektualnih funkcija koji su dovoljno izraženi da remete socijalni i profesionalni život bolesnika. Etiološki postoje:  Degenerativne demencije  Vaskularne demencije  Infektivne demencije  Metaboličke demencije Alzhajmerova bolest (degenerativna demencija) Kliničko-patološki entitet koji se karakteriše poremećajem pamćenja i progresivnim razvojem demencije u sledećih nekoliko godina. Patofiziološki postoji atrofija mozga i gubitak neurona u frontalnom, parijetalnom i temporalnom režnju. Ključni neuropatološki znaci su senilni plakovi koji se sastoje od ß-amiloidnog proteina i nalaze se u vanćelijskom prostoru mozga i neurofibrilarna klubad koja predstavljaju nakupine tau proteina unutar samih neurona. Sve to dovodi do smanjene aktivnosti holin acetilesteraze u kori mozga, hipokampusu i nucleus basalisu. Bolest počinje postepeno poremećajem pamćenja za skorašnje događaje, smanjenom fluentnošću govora, nemogućnošću pronalaženja adekvatne reči koji kasnije progredira do afazije. Oštećenje vidno prostorne orijentacije se ogleda u zaturivanju predmeta i nesnalaženju u prostoru. U srednjem stadijumu razvija se apraksija, afazija i agnozija, kao i poremećaji apstraktnog mišljenja. Bolesnici često poremete dnevno-noćni režim, imaju potrebu za lutanjem, a česti su i psihički poremećaji tipa depresij, anksioznost, apatija, dezinhibisano ponašanje i agresivnost. U poslednjem stadijumu bolesnici su vezani za krevet u generalizovanom rigoru mutistički i inkontinentni. Dijagnoza se svodi na isključivanju diferencijalno-dijagnostičkih mogućnosti jer ne postoji ni jedan specifičan metog dijagnostike. Terapija obuhvata  neuroprotektivnu terapiju antioksidativnim lekovima – vitamina E (tokoferola) i selegilina  simptomatsku terapiju inhibitorima holinesteraze koji odlažu neophodnost hospitalizacije bolesnika.  U lečenju psihijatrijskih poremećaja koriste se antidepresivi i antipsihotici. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 44 12. Glavobolje Glavna podela glavobolja je na primarne i sekundarne. Primarne su glavobolje specifičnih karakteristika, a sekundarne su simptomi drugih bolesti. U primarne spadaju:  migrena,  klaster glavobolje i  glavobolje tenzionog tipa. Migrene Počinju u adolescenciji sa prosečno 1,5 napadom mesečno. Kod žena se napadi grupišu i intenzivniji su oko ciklusa, a u trudnoći prestaje. Ako se napadi javljaju >15 dana mesečno, radi se o hroničnoj migreni. Pojedini faktori mogu da provociraju napad migrene kao što su: zamor, jaka svetla, premalo spavanja, preskakanje obroka, alcohol. Dele se na  migrene bez aure  migrene sa aurom Migrena bez aure je najčešći tip, obično se javlja sa maksimalnim bolom supraorbitalno, traje 4-72h, praćen je foto i fonofobijom, mučninom i povraćanjem. Nakon prestanka bolesnik je iscrpljen i bezvoljan. Ako napadi traju duže od 3 dana ili postoji serija napada sa minimalnim poboljšanjem između, to se naziva status migrenosus. Migrena sa aurom je predhođena vidnim, senzornim ili motornim poremećajima, poremećajima govora i drugim fokalnim tranzitornim poremećajima koji najavljuju migrenu. Aura se razvija tokom 5-20min i traje <60min.  Vidna aura je najčešća u vidu  scintilirajućih skotoma (svelte lopte u sredini vidnog polja) ili  multipla svetlucanja ili bljeskovi u vidnom polju.  Senzorna aura uključuje utrnulost i mravinjanje ili parestezije lica i ruku  Motorni simptomi, kao što su hemipareza ili disfazija, su deo hemiplegičke migrene. U bazilarnoj migreni simptomi su posledica poremećaja u vertebrobazilarnom slivu sa obostranim vidnim simptomima, dizartrijom, ataksijom, vrtoglavicom, hiperakuzijom, diplopijama i parestezijama. Glavobolja je obično teška, okcipitalna i praćena upornim povraćanjem. Terapija:  Simptomatsku terapiju treba početi što ranije, još tokom aure, analgeticima kod lakših oblika, dok se kod težih oblika daju uporedo sa antiemetičkom terapijom.  Specifična terapija podrazumeva primenu ergoderivata koji deluju na sve simptome migrene i triptana koji agonistički deluju na serotoninske receptore kojima se izaziva vazokonstrikcija ili se inhibira oslobađanje vazoaktivnih neuropeptida iz perivaskularnih nervnih završetaka.  Profilaktička terapija se primenjuje ako se napadi javljaju češće od 2-3 puta mesečno, ako traju duže od 48h, ako je akutna terapija neuspešna. Najčešće se koriste beta-adrenergički antagonisti, antidepresivi i valproat. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 47 Tumori hipofize Benigni tumori. Prema veličini razlikuju se:  Mikroadenomi – manifestuju se simptomima nastalim usled ekscesivne sekrecije hormona  Makroadenomi – manifestuju se simptomima nastalim zbog pritiska na okolno tkivo hipofize, mozga i krvne sudove. Prema endokrinološkoj aktivnosti dele se na:  Sekretetorne, najčešći su  Prolaktinomi  Adenomi koji sekretuju hormon rasta – uzrokuju akromegaliju  Adenomi koji sekretuju ACTH – uzrokuju Cushingovu bolest.  Nesekretorne. Glavobolja nastaje rastezanjem dijafragme selle i susednih delova dure,a može da se smiri kad tumor probije dijafragmu. Ispadi u vidnom polju su po tipu bitemporalne hemianopsije i posledica su direktnog pritiska tumora na optičku hijazmu. Terapija:  Hirurško lečenje je rezervisano za slučajeve kad je pritisnut vidni put  Radioterapija se koristi kod rezistentnih rekurentnih adenoma. Spinalni tumori Klinički se razlikuju:  Intramedularni  Sporo su rastući i nisu operabilni  Ependinomi  Astrocitomi  Direktno deluju na unutrašnje strukture kičmene moždine efektom tumorske mase, edemom i razvojem sirigomijelije.  Ekstramedularni – svoje dejstvo ostvaruju spoljnim pritiskom na kičmenu moždinu i njene korenove i okluzijom krvnih sudova i njenim posledičnim infarktom. Dele se na:  Ekstraduralne – obično su metastatski i oštećuju samo par susednih segmenata KM na koje vrše pritisak  Primarne intraduralne – protežu se kroz veći broj kičmenih segmenata. Specifična je pojava koštane boli i palpatorne osetljivosti u regionu gde se nalazi tumor. Terapija: hirurška. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 48 15. Akutne zapaljenske bolesti CNS-a (meningitisi, encefalitisi) Meningitis Zapaljenje moždanica i subarahnoidalnog prostora izazvano nekim patogenom (bakterija, virus, parazit, ...). 1. Bakterijski meningitis Najčešće je izazvan Pneumokokom i Meningokokom koji u subarahnoidalni prostor dospevaju hematogenim putem ili direktno iz nazofarinksa. U kliničkoj slici dominiraju: glavobolja, groznica, povišena temperatura > 40°, bol u leđima, povraćanje, ukočen vrat, + Meningealni znaci, dok se kod dece javlja meningealni plač. Ako meningitis perzistira duže od nedelju dana nastaje edem papile. Terapija: antibiotska uz kortikosteroide tokom 2-4 dana. 2. Virusni meningitis Najčešće su izazvani entero i arbovirusima. Nazivaju se još i aseptični meningitisi zbog bistrog likvora sa povišenim brojem Ly. Simptomatologija je blaža i obuhvata povišenu temperaturu, glavobolju, malaksalost, mialgije i slabo izraženi meningealni sindrom. Prolaze spontano i bez terapije za 4–14 dana. U pregledu likvora mogu se registrovati specifična IgG i IgM antitela. Encefalitisi Nastaju kad virus zahvati moždani parenhim. Infekcija nastaje hematogenim putem ili neurogenim, što je slučaj kod infekcije herpes simplex virusom koji nakon primoinfekcije ostaje latentan u trigeminalnim ganglijama, a kod reinfekcije dolazi do infekcije mozga preko trigeminalnog nerva. U kliničkoj slici dominiraju: povišena temperatura sa znacima moždane disfunkcije, izmenjeno stanje svesti, epileptički napadi, a moguće su i promene ličnosti. Početak bolesti može biti nagao sa epileptičkim napadom ili postepen sa afazijom, psihičkim poremećajem i halucinacijama. Dijagnoza:  U likvoru postoji blaga pleocitoza  Na EEG, CT, MR postoji fokalna inflamatorna promena temporalno ili temporofrontalno. Terapija:  Herpes simplex encephalitis leči se aciklovirom tokom 10-14 dana.  Simptomatska terapija se uvodi kod edema mozga, uznemirenosti i epileptičkih napada. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 49 16. Subakutne i hronične zapaljenske bolesti CNS-a (SSPE, Creutzfeldt-Jackob-ova bolest) SSPE – subakutni sklerozirajući panencefalitis Retka bolest izazvana defektnim virusom morbila koja se javlja kod dece do 12. godine. Počinje spotano opadanjem uspeha u školi, neposlušnošću, zaboravnošću, a napreduje produbljivanjem mentalnog deficit i pojavom nevoljnih pokreta (trzajevi tela miokloničkog tipa). Dalje napredovanje dovodi do kortikalnog slepila, demencije, do terminalnog stadijuma decerebracije i kome. U likvoru i serumu postoje povišeni nivoi antitela na virus morbila, na EEG se javljaju karakteristični periodični kompleksi sporih talasa velikih amplitude, a CT i MR ukazuju na atrofiju i periventrikularne promene bele mase. Creutzfeldt-Jackob-ova bolest Prionska bolest, fatalna transmisivna bolest CNS-a sa rapidno-progresivnom demencijom u kojoj su degenerativnim procesom zahvaćeni kora, bazalne ganglije, mali mozak, moždano stablo i kičmena moždina. Infektivni agens je prisutan u tkivu mozga i kičmene moždine, likvoru, oku, plućima, bubrezima, jetri i slezini, ali ne i u drugim telesnim tečnostima. Kliničke karakteristike su: rapidno progresivna demencija sa mioklonusom, piramidni znaci, periodični strmi talasi na EEG, ekstrapiramidalni i cerebelarni poremećaj. Za nekoliko meseci dolazi do teškog akinetskog mutizma ili kome i neizbežne smrti. U likvoru postoji povišen nivo proteina. Nova varijanta koja se vezuje za bolest ludih krava se razlikuje po nastanku periodičnih EEG kompleksa i nema povišenog proteina. Najčešće postoje psihijatrijske manifestacije, cerebelarna simptomatologija, nevoljni pokreti i demencija. 17. Neuroborelioza i neuroAIDS NeuroAIDS Nervni system može biti oštećen:  Primarno – delovanjem HIV-a  Sekundarno – oportunističkim infekcijama. Do oštećenja tkiva dolazi delovanjem citokina koje oslobađaju inficirani monociti i makrofagi, delovanjem slobodnih radikala i direktnom toksičnošću produkata HIV gena. U hroničnoj HIV infekciji dolazi do kognitivnih poremećaja od blagih smetnji koje ne remete funkcionisanje do teške demencije. Rani simptomi obuhvataju: apatiju, socijalno povlačenje, usporen process mišljenja, zaboravnost i slabu koncentraciju. Često se udruženo javljaju psihijatrijski poremećaji. Vremenom progredira do teškog akinetskog mutizma sa globalnim kognitivnim osiromašenjem, gubitkom kontrole sfinktera. Terapija: zidovudin. Kao oportunistička infekcija najčešće se javlja kriptokokni meningitis, koji prvo zahvata pluća,a zatim se diseminuje u druge organe uključući i CNS. U terapiji se primenjuju: antimikotici (amfotericin B i flucitozin), na koje se nadovezuje flukonazol. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 52 Huntingtonova horea – chorea major Autozomna-dominantna bolest sa mutacijom gena koji kodira protein hantingin. Patofiziološki postoji simetrična atrofija putamena i glave nc. caudatus i umerena atrofija girusa frontalnog i temporalnog režnja. Osnovne kliničke karakteristike su:  Pojava generalizovanih horeičnih nevoljnih pokreta  Sporo progresivno kognitivno propadanje sa razvojem kortikalne demencije  Dizartričan govor  Neuropsihijatrijski poremećaji  Razdražljivost  Apatija  Agresivnost  Depresija  Psihoza Terapija:  za kontrolu nevoljnih pokreta:  neuroleptici, kao što je haloperidol,  lekovi koji prazne sinaptičke depoe DA  antagonisti glutamata  za psihijatrijske poremećaje  simptomatska terapija. Chorea minor Javlja se kod devojčica između 6. i 13. godine i obično je povezana sa infektivnim bolestima, pre svega reumatskom groznicom i streptokoknim infekcijama. Počinje nespecifičnim simptomima, kao što su zamorljivost, razdražljivost, na koje ne nadovezuju specifični znaci u formi generalizovanih horeičnih pokreta koji mogu da napreduju do teške onesposobljavajuće horee koja zahvata lice, jezik i ekstremitete. Spontano se povlači tokom 6 meseci. Za dijagnozu je značajna pozitivna kultura brisa grla i nosa ili povišen titar anti- streptolizinskih antitela. Terapija obuhvata terapiju osnovne bolesti (infekcije) i terapiju nevoljnih pokreta neurolepticima, karbamazepinom i valproičnom kiselinom. 21. Hereditarne ataksije Autozomno-recesivna bolest koju karakteriše progresivna degeneracija ćelija u ganglionima dirzalnih korenova sa degeneracijom zadnjih kolumni kičmene moždine i degeneracijom kortikospinalnih i cerebrospinalnih puteva. Prvi znak bolesti je nestabilan, trapav hod na široj osnovi sa čestim padovima, a kasnije se javljaju nespretnost ruku i sliven govor. Bolest napreduje sporo, a u razvijenoj fazi imamo:  Ataksiju hoda  Oštećenje proprioceptivnog i vibracionog senzibiliteta zbog oštećenja kičmene moždine  Slabost nogu i manje ruku sa ugašenim abdominalnim refleksima, + Babinski zbog oštećenja kortikospinalnih puteva. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 53  Ugašene reflekse zbog oštećenja dorzalnih korenova i perifernih nerava (sa + Babinskim daju Crouzonov fenomen).  Dizartriju, disfagiju, nistagmus, distoniju, fleksione spazme, mišićnu atrofiju i kod ponekih atrofiju optičkog nerva i gubitak sluha. Pored ovoga javljaju se i drugi poremećaji, kao što su:  Intersticionalna fibroza miokarda,  Fridrihovo stopalo i  kifoskolioza. Dijagnoza:  EMNG – pokazuje gubitak velikih senzornih aksona u perifernim nervima  CT i MR – pokazuju atrofiju mozga i vratnog dela kičmene moždine Terapija:  Rehabilitacija i očuvanje pokretljivosti  Terapija kardiomiopatije, šećerne bolesti i deformiteta skeleta. 22. Hepatocerebralna degeneracija – M. Wilson Autozomno-recesivna bolest koja nastaje zbog mutacije gena na hromozomu 13 koji uzrokuje promene u homeostazi bakra. Primarno je oštećena bilijarna sekrecija bakra pa se on nagomilava u jetri. Kad se nagomilaju preterane količine prelazi u krv i dalje se akumulira u drugim organima – mozgu, posebno bazalnim ganglijama, bubrezima i korneji. U korneji se bakar gomila po obodu u vidu Kajser-Fleicherovog prstena koji je patognomičan znak. Postoje 3 forme bolesti: hepatična, neurološka i psihijatrijska.  Hepatična forma – ispoljava se kao akutni ili fulminantni hepatitis  Neurološka forma ima dva tipa: distoničnu i pseudosklerotičnu formu. Klinički postoji poremećaj bulbarne musculature lica sa teškom dizartrijom koja napreduje do anartrije. Zbog distonije mišića lica postoji fiksirani risus sardonicus. Od nevoljnih pokreta najčešći je tremor i to posturalni tip tremora velikih amplitude koji podseća na mahanje krilima a pojačava se pri pokušaju pokreta pa onemogućava bolesnika. U pseudosklerotičnoj formi dominira tremor, dizartrija i cerebelarna simptomatologija.  Psihijatrijski poremećaji su u vidu:  Psihoza  Depresije  Socialno neusklađenog ponašanja. Terapija: Cilj terapije je da se odstrane toksične količine bakra i spreči njegovo taloženje što se postiže primenom penicilamina koji vezuje bakar i podstiče njegovo izbacivanje mokraćom, ali zbog teških neželjenih efekata primenjuje se u kombinaciji sa solima cinka. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 54 23. Multipla skleroza MS je hronično, inflamatorno oboljenje CNS-a koje se karakteriše brojnim, izolovanim područjima u kojima se ispoljavaju zapaljenske promene udružene sa demijelinizacijom i gliozom (glioza – žarišta demijelinizacije / plakovi). Radi se o oboljenju posredovanom imunskim mehanizmima usmerenim prema auto- antigenima mijelina i oligodendrocita. Smatra se da su virusi mogući pokretači autoimunskog ataka na mijelin. Makroskopski na isečcima mozga se zapažaju male, nepravilne svikaste zone starih lezija i ružičaste zone akutnih lezija u kojima dominiraju intenzivne zapaljenske promene uz oštećenje mijelina i aksona. Postoje 2 oblika bolesti:  Benigna – sa minimalnom osposobljenošću nakon 15 godina bolesti  Maligna – sa teškom onesposobljenošću posle samo nekoliko meseci bolesti Razlikujemo 3 glavna tipa prirodnog toka bolesti:  Relapsno-reminentni – najzastupljeniji i karakteriše se akutnim nastankom neuroloških ispada koji su praćeni potpunim ili delimičnim oporavkom. Između egzarcerbacija nema progresije bolesti, ali svaki atak ostavlja nove neurološke i funkcionalne deficite (taloženje simptoma).  Posle 10-15 godina bolesti većina bolesnika prelazi u sekundarnu progresivnu fazu koju karakteriše sporo ali nezaustavljivo progresivno gomilanje kliničkog deficita.  Primarna progresivna bolest se karakteriše kontinuiranom postepenom progresijom onesposobljenosti od početka ili sa povremenim platoima. Klinička slika:  Predilekciona mesta su optički nerv, periventrikularne regije, moždano stablo, mali mozak i kičmena moždina.  U najčešće prve manifestacije spada optički neuritis sa naglim slabljenjem oštrine vida, zamućenjem u vidnom polju i bolovima pri pokretu bulbusa.  Kod lezije zadnjih kolumni vratnog dela kičmene moždine javlja se osecaj elekriciteta koji se spušta niz leđa i u noge posle fleksije vrata.  Od ostalih simptoma mogu biti prisutni: nistagmus, trigeminalna neuralgija i jednostrana pareza mimičke muskulature.  Senzitivni poremećaji su u vidu poremećaja vibracionog i pozicionog senzibiliteta, smanjen osećaj bola i lakog dodira u distalnim delovima ruku, nogu ili trupa.  Česta je zahvaćenost kortikospinalnog puta što se ispoljava u vidu asimetrične spastičnosti koja je više izražena na nogama sa pojačanim refleksima i + Babinskim.  Oštećenja malog mozga se ogledaju u ataksičnom hodu, gubitku koordinacije ekstremiteta i cerebelarnom dizartrijom.  Mogući su poremećaji mokrenja u vidu oklevanja, inkontinencije ili urgencije.  Seksualna disfunkcija je prisutna kod velikog broja muškaraca.  Psihijatrijski poremećaji su u vidu depresije i kognitivnih poremećaja. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 57 26. Bolesti motornog neurona Amiotrofična lateralna skleroza Bolest koja nastaje usled oštećenja lateralnog kortikospinalnog trakta (tractus corticospinalis lateralis). Neurodegenerativno oboljenje sa uporednim oštećenjem CMN i PMN, progresivnog toka i nepoznatog uzroka. Oštećenje motonih neurona objašnjava se povećanjem vanćelijske koncentracije glutamata i njegovim ekscitotoksičnim efektom stvaranjem slobodnih radikala i pospešenim mehanizmima apoptoze motornih neurona. Patološke promene obuhvataju: degeneraciju motornih neurona u kori mozga, moždanom stablu i kičmenoj moždini i gubitak motornih jedara V, VI, IX, X, XI i XII na nivou prednjih rogova kičmene moždine posebno u nivou cervikalne i lumbalne kičme. Bolest počinje znacima oštećenja PMN i CMN u ekstremitetima, glavi i vratu spastičnom tetraparezom i pojačanim refleksima uporedo sa hipotrofijom i fascikulacijama interosealnih mišića šaka i jezika. Slabost češće počinje na rukama, a zatim se širi na noge i na kraju na bulbarnu muskulaturu. Peronealni početak počinje na nozi, a zatim se ascedentno širi. Obe forme se označavaju kao spinalni početak bolesti. Kod bulbarnog početka postoji dizartrija i disfagija sa slabošću, hipotrofijom i fascikulacijama jezika i hipersalivacijom. Na rukama su više izraženi simptomi od strane PMN (slabost, hipotrofija, fascikulacija uz pojačane, a kasnije ugašene reflekse), a na nogama znaci oštećenja CMN (parapareza, pojačani refleksi). Simptomi bulbarne i pseudobulbarne paralize se ispoljavaju: dizartrijom, disfagijom, slabošću i hipotrofijom jezične muskulature sa fascikulacijama, pojačanim mandibularnim, palatinalnim i faringealnim refleksom. Slabost disajne muskulature dovodi do respiratorne insuficijencije. Familijarna forma se nasleđuje autozomno-dominantno i uslovljena je mutacijom na genu koji kodira citozolnu superoksid dizmutazu. Terapija:  Riluzol, antagonista glutamata – lek koji usporava progresiju bolesti  Simptomatska i fizikalna terapija – poboljšavaju kvalitet. Spinalna mišićna atrofija Grupa oboljenja kod kojih simptomi i znaci bolesti nastaju kao posledica degeneracije neurona kičmene moždine i motornih jedara bulbarnih mišića. Početak može biti u detinjstvu i u juvenilnom periodu. Oblici sa početkom u detinjstvu se nasleđuju autozomno recesivno.  Tip I je najteža forma. Deca imaju izraženu hipotoniju i slabost proksimalnih, a zatim i distalnih mišića ekstremiteta, vrata, trupa i interkostalnih mišića. Gutanje i sisanje su otežani zbog slabosti bulbarne muskulature. Prisutna je arefleksija, a u ležećem položaju zauzimaju položaj žabljih nogu. Nikad ne stiču sposobnost sedenja i umiru zbog respiratorne insuficijencije i aspiracionih pneumonija.  Tip II je najređa forma sa slabošću i hipotrofijom proksimalne muskulature, a zatim je slabost generalizovana uz fascikulacije, hipotoniju i arefleksiju. Prisutan je fin tremor ruku, deformiteti kičme i grudnog koša. Oboleli mogu samostalno da sede, ali retko stiču sposobnost hoda.  Tip III je najčešći, dolazi do slabosti i hipotrofije proksimalne muskulature ekstremiteta, prvenstveno pelvifemoralne muskulature sa karakterističnim gegajućim hodom. Fascikulacije su česte, a refleksi sniženi. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 58 Oblik koji se javlja u odraslom dobu se nasleđuje autozomno-recesivno. Postoji: slabosti, hipotrofija proksimalne muskulature ekstremiteta, posebno pelvifemoralne muskulature i fascikulacije. Ima relativno benigni tok. Postoje teškoće pri hodu, penjanju uz stepenice i ustajanje sa stolice. 27. Polyradiculoneuritis (Landry-Guillain-Barre sindrom) akutna inflamatorna demijelinizovana polineuropatija Bolest je najčešće indukovana prethodnom respiratornom i gastrointestinalnom infekcijom, a može početi i nakon vakcinacije, operacije, povreda. Mehanizam autoimune neuropatije se zasniva na mehanozmu molekularne mimikrije. Prvi neurološki znak je simetrična slabost nogu sa trnjenjem stopala uz bolove i grčeve u mišićima koji se brzo razvijaju u oduzetost mišića nogu, a zatim i ruku. Mišićni refleksi su prisutni prvih nekoliko dana, a kasnije se gube. Kod najtežih formi postoje smetnje gutanja i disanja sa razvojem respiratorne insuficijencije. Akutni tok bolesti prate i sistemski autonomni poremećaji (ortostatska hipotenzija, tahikardija, bradikardija), oštećenje senzibiliteta je po tipu čarapa i rukavica, a česta je zahvaćenost kranijalnih nerava, posebno facijalisa. Pregledom se nalazi jaka osetljivost nerava na istezanje (pozitivan Lazarevićev znak) i difuzan osećaj trnjenja duž stabla nerva pri perkusiji (Tinelov znak). Bolest dostiže vrhunac posle 2-3 nedelje, a posle toga prestaje evolucija i nastupa period stabilnog stanja na koje se nadovezuje period postupnog oporavka. Dijagnoza:  Bitan kriterijum predstavlja albuminocitološka disocijacija u likvoru, tj. povećanje koncentracije albumina uz normalan broj ćelija koji se javlja 10-15 dana od početka bolesti.  EMNG pokazuje usporenu brzinu provođenja kroz periferne nerve. Terapija:  Obezbediti prohodnost disajnih puteva  Simptomatska terapija protiv  Infkecija  Bolova  Psihičke uznemirenosti  Prevencija venskih tromboza heparinom  Osnovu terapije predstavlja intravenska primena humanih imunoglobulina u toku 5 dana, kao i terapijska izmena plazme.  Kortikosteroidi su kontraindikovani!!! Miller-Fisher sindrom je varijanta GBS koju karakteriše trijas:  Oftalmoplegija  Arefleksija  Ataksija hoda bez slabosti ekstremiteta. Indukuje ga GIT infekcija Campylobacter jejumi. U likvoru je obavezna albuminocitološka disocijacija. Terapija: intravenska primena imunoglobulina i terapija izmena plazme. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 59 28. Cervikalni i lumbosakralni bolni sindrom Intervertebralni disk se sastoji iz nucleus pulposusa i anulus fibrosusa. Tokom godina u disku se smanjuje količina vode, a elastična vlakna zamenjuju fibrozna što smanjuje elastičnost diska i redukuje njegov promer. Ovo uslovljava povećanje istezanja na nivou artikularnih nastavaka sa posledičnim razvojem degenerativnih promena i spondiloze. Uz to, i male traume koje izazivaju hernijaciju diska doprinose suženju spinalnog kanala i radikularnom oštećenju. Medijalna protruzija diska u cervikalnom delu kičmenog kanala može dovesti do kompresije kičmene moždine sa cervikalnom mijelopatijom, paramedijalna do kompresije odgovarajuće polovine medule, a lateralna se širi ka intervertebralnom prostoru gde pritiskom na koren izaziva cervikalnu radikulopatiju. Javlja se naglo usled naglih pokreta ili teškog naprezanja. Osnovni simptomi su: 1. Radikularni bol – intenzivan, oštar bol u distribuciji zahvaćenog korena sa prostiranjem u dermatomoe i delove mišića inervisane od datog korena. Pogoršava se pri napinjanju, istezanju i pokretanju. 2. Parestezije u speifičnom dermatomu 3. Smanjenje senzibiliteta za dodir i bol 4. Pareza mišića 5. Hipotrofija mišića 6. Sniženi ili ugašeni mišićni refleksi u čijim refleksnim lukovima učestvuje oštećeni koren 7. Fascikulacije 8. Paravertebralni senzorni deficit 9. Spazam paravertebralne muskulature sa gubljenjem fiziološke lordoze i akutnom skoliozom. Lumbosakralna radikulopatija Odnosi se na oštećenje L5 i S1 korena u najvećem broju slučajeva.  S1 radikulopatija – bol se širi iz krsta u glutealnu regiju i nadole sa zadnje strane noge do ispod kolena, sa parastezijama koje zahvataju zadnju stranu potkolenice i lateralni deo stopala ka malom prstu. Glutealna brazda je niže postavljena, oslabljena je plantarna fleksija stopala i nemoguć hod na prstima, a Ahilov refleks je ugašen.  L5 radikulopatija – distribucija bola je slična, ali su parestezije prisutne na spoljašnjem delu potkolenice, svodu stopala i palcu. Oslabljena je dorzifleksija palca i stopala.  L4 radikulopatija – bol i trnjenje su u prednjem delu natkolenice, kolenu i medijalnom delu potkolenice, postoji slabost dorzifleksije stopala, nemogućnost hoda na peti i snižen patelarni refleks. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 62 30. Sindromi oštećenja plexus brachialis-a i živaca ekstremiteta Plexus brachialis sačinjavaju prednje grane C5 do Th1. Njegove završne grane su n. axilaris, n. radialis, n. medianus, n. ulnaris, n. musculocutaneus, n. cutaneus brachi i n. cutaneus antebrachi medialis. Najčešći uzroci oštećenja plexus brachialisa su: trauma, tumori, hematom, neuralgička amiotrofija, metabolički i vaskularni poremećaji. Istezanje vratnih korenova dovodi do gornje i donje paralize.  Gornja (Erb-Duchenneova) paraliza – nastaje lezijama C5 i C6 korenova, ruka visi uz telo u unutrašnjoj rotaciji i ekstendirana u laktu zbog paralize mišića inervisanih ovim korenovima (supraspinatus, infraspinatus, deltoideus, biceps brachi). Najčešće se radi o padu na rame i istezanju ruke novorođenčeta pri otežanom porođaju.  Donja (Klumpke-Dejerinina) paraliza – nastaje lezijama C8 i Th1 korena karakteriše se slabošću i hipotrofijom mišića šake sa kandžastom šakom. Nastaje usled pada sa visine sa ispruženim rukama i pri forsiranoj abdukciji ruke novorođenčeta pri otežanom porođaju, kao i usled pancoast tumora. Personage-Turnerov sindrom ili neuralgična amilotrofija ramena Imunski-posredovano oboljenje. Simptomatologija je jednostrana. Početak je nagao, nastaje 2-3 nedelje nakon infekcije, imunizacije, porođaja ili operacije. Ispoljava se oštrim bolom koji počinje tokom noći u predelu ramena i nadlaktice, a može da se prostire i do podlaktice i šake. Javlja se slabost ramena i nadlaktice. Bol prolazi nakonnedelju dana do 3 meseca, a slabost mišića se održava i 9-12 meseci, dok je za potpuni oporavak potrebno do 2 godine. Terapija:  simptomatsko u akutnoj fazi,  savetuje se mirovanje uz primenu kortikosteroida i nesteroidnih antiinflamatornih lekova  fizikalna terapija  primena toplote Kompresija n. axilarisa Nastaje tokom dislokacije u zglobu ramena. Klinički se ispoljava: slabošću abdukcije ruke u ramenu između 15-90° i gubitkom senzibiliteta u spoljnjem regionu ramena. Kompresija n. radialisa Nastaje kad se nerv pritisne na humerus kod ruke koja je dugo prebačena preko naslona stolice. Naziva se paraliza subotnje noći ili paraliza pijanaca. Može nastati kod frakture humerusa ili pritiska tkivnih promena. Klički se manifestuje: padom ručja (viseća šaka) uz semifleksiju prstiju zbog slabosti ekstenzora i brahioradijalisa. Senzibilitet je izgubljen u predelu anatomske burmutice. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 63 Kompresija n. medianusa Proksimalne lezije, tj. paraliza ljubavnika nastaje pritiskom glave partnera pri spavanju ili pritiskom Esmarkove poveske. Onemogućava pacijentu da stisne pesnicu jer može da flektira samo prste inervisane ulnarisom. Deformitet koji prati ovo stanje naziva se ruka propovednika. Kompresija medijanusa u kanalu ručja naziva se sindrom karpalnog tunela, a nastaje najčešće usled zadebljanja vezivnog tkiva u okviru raznih stanja i bolesti. Bolest počinje noćnim parestezijama, a zatim bolovima u palcu, kažiprstu i srednjem prstu. Kasnije dolazi do atrofije mišića tenora i gubitka osetljivosti u prstima i dlanu u predelu inervacije medijanusa. Terapija:  infiltracija kanala ručja sa depo-preparatima kortikosteroida  kod težih slučajeva radi se dekompresija kanala presecanjem retinaculuma flexoruma i dilatacija kanala balon kateterom. Kompresija n. ulnarisa Nastaje u kubitalnom kanalu tokom preloma ulne ili kod dugotrajnog pritiska u ovom regionu. Manifestuje se paralizom i atrofijom malih mišića i kandžastom deformacijom šake uz gubitak osetljivosti petog prsta i ulnarne polovine četvrtog prsta i ulnarne polovine dlana. Kompresija n. peroneusa Nastaje pritiskom na vrat fibule zbog protrahovanog položaja ukrštenih nogu ili čučnja. Rezultat je pad stopala uz slabost dorzifleksije i gubitak senzibiliteta u prednje-bočnim delovima cevanice i svoda stopala. Kompresija n. cutaneus femoris lateralis Nastaje meralgia paresthetica, a manifestuje se parestezijama i hiperpatijom kože spoljne polovine butine. 31. Hereditarne neuropatije (Charcot-Marrie-Tooth) Monogenetske boelsti koje nastaju usled mutacije gena koji uzrokuju patološke promene u mijelinu ili aksonu perifernih motornih ili senzitivnih i autonomnih živaca sa karakterističnim fenotipom. Dele se na: 1. Motorne i senzitivne 2. Senzitivne i autonomne 3. Motorne 4. Rekurentne fokalne neuropatije 5. Neuralgična amiotrofija SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 64 Charcot-Marie-Tooth ili peronealna mišićna atrofija Najčešći je oblik nasledne neuropatije. Razlikuje se  hipertrofično-demijelinizacioni oblik  aksonalni oblik. Klinički se karakterišu: sporo progresivnom slabošću i atrofijom distalnih mišića ekstremiteta, primarno peronealnih i mišića stopala. Ovakva deca sporije trče, imaju teškoće pri aktivnostima koje zahtevaju održavanje ravnoteže. U početnim fazama bolesti ispoljavaju se teškoće sa otključavanjem vrata, zakopčvanjem dugmadi, vezivanjem pertli. Postoji simetrično distalno oštećenje senzibiliteta po tipu čarapa i rukavica, a kod većine bolesnika postoje deformiteti stopala, pes cavus i čekićasti palci, kandžasta deformacija šaka. Refleksi su ugašeni, najpre Ahilov, a u razvijenoj formu postoji cirkularna hipotrofija potkolenica i donje trećine nadkolenica koji daju sliku rodinih nogu. Postoji peronealni, petlov hod. Terapija:  fizioterapija  primena ortoza za podizanje stopala  ponekad i primena hirurških intervencija radi odklanjanja deformacija. 32. Mišićne distrofije Duchenneova distrofija X-vezano recesivno oboljenje koje karakteriše progresivna slabost skeletne muskulature nastala kao posledica mutacije gena koji kodira protein distrofin. Simptomi počinju između 3. i 4. godine. Dečak je trapav, često pada, hoda na prstima, teško se penje uzbrdo i uz stepenice, teže ustaje iz čučnja puzeći uz sopstvene noge. Hipertrofija mišića listova je česta. Kad izgubi pokretljivost hipertrofija prelazi u hipotrofiju, a mišićna vlakna se zamenjuju masnim i vezivnim tkivom. Lice je hipomimično. Sve je prisutnija sklonost ka infekcijama pluća, a zbog slabosti disajnih mišića ne mogu da iskašlju sekret. Između 7. i 13. godine gube sposobnost hoda, a umiru između 16. i 20. godine. Deformiteti skeleta su česti i to: lumbalna lordoza, skolioza, kontrakture kolena i osteoporoza. Čest je intelektualni deficit, a kardiomipatija je najčešći uzrok smrti. Dijagnoza:  Karakteristična je porast CPK i to nekoliko hiljada puta.  EMNG ukazuje na miopatske promene  Na isečku tkiva mišića postoje znaci distrofičnog procesa. Terapija:  Simptomatska  Fizikalna  Kortikosteroidi koji usporavaju progresiju bolesti. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 67 Terapija:  Fizikalna  Simptomatska  Primenjuju se stabilizatori ćelijske membrane  Fenitoin  Nifedipin  Kod ovih pacijenata je rizik od anestezije izražen. 35. DCO Neprogresivni poremećaj motornih funkcija, položaja i pokreta usled poremećaja i oštećenja struktura mozga. Oštećenja se mogu desiti intrauterino, tokom porođaja ili u prvim godinama života. U početku bolesti se javlja hipotonija na koje se nadovezuje period sa distoničnim ili horeoatetoznim pokretima i fluktuirajućim povišenjem tonusa mišića. Nakon ovoga se javlja kontinualna spastičnost i diskinezije uz periode poboljšanja. Često postoji umna zaostalost, epilepsija i koštano-zglobni deformiteti. Postoji više formi bolesti.  Spastična hemipareza – posledica je oštećenja kortikospinalnog puta u jednoj hemisferi. Uzrok je intrauterini infarkt mozga, a pareza je izraženija na ruci.  Spastična dipareza (Littleova bolest) – karakteriše se spastičnošću nogu sa življim refleksima. Posebno je izražen povišen tonus abduktora buta pa se javlja makazast hod.  Spastična kvadripareza – najteži je oblik, nastaje usled difuznog oštećenja ili malformacija mozga. Epileptični napadi i mentalna retardacija prate ovu formu.  Hipotonična forma – karakteriše se mlitavošću uz pojačane reflekse i + Babinski.  Diskinetična forma – nastaje zbog oštećenja BG i karakteriše se pojavom nevoljnih pokreta tipa atetoze, horeoatetoze i distonije. Nastaje zbog asfiksije mozga i neonatalne hiperbilirubinemije i zbog Ph inkompatibilnosti.  Ataksična forma – nastaje zbog poremećaja razvoja i oštećenja malog mozga. Terapija:  Fizikalna i opšta rehabilitacija  Za lečenje kontraktura koristi se injekcija botulinskog toksina. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 68 NORMALAN NEUROLOŠKI NALAZ 1. Orijentacija i komunikacija: Bolesnik svestan, orijentisan prema sebi, u vremenu, prostoru i prema licima. Govorna komunikacija se lako uspostavlja i održava, uredno sarađuje tokom pregleda. 2. Glava: Glava normalne konfiguracije, simetrična, bez znakova povređivanja, tumefakcija, kožnih promena, odgovarajuće kosmatosti, palpatorno i perkutano bolno neosetljiva. Mastoidni nastavci bolno neosetljivi na perkusiju, tragusi i Valeove tačke bolno neosetljivi. Ne zapažaju se nevoljni pokreti, ne auskultuju se vaskulogeni šumovi u temporalnim predelima i nad očnim jabučicama. 3. Kranijalni nervi: a. N. olfactorius – oba nosna hodnika prohodna. Mirise oseća i raspoznaje. Negira pojavu mirisa koji se ne osećaju u okolini. b. N. opticus – svakim okom broji prste na 6m. Širina vidnog polja u granicama normale. Papile jasnih granica, rumenkaste, u nivou okoline retine. Ne vide se patološke promene na žutoj mrlji niti na ostaloj retini. c. III, IV, VI Bulbomotori – bulbusi medioponirani, konjugovano pokretni u svim pravcima. Strabizam i nistagmus nema, diplomije negira. Zenice jednake, kružne, centralno postavljene, reaguju na svetlost. Konvergencija uredna. Rime oculi jednake, nema ptoze ni egzoftalmusa. d. N. trigeminus – mastikatorna muskulatura uredne trofike i snage, pokretljivost donje vilice očuvana. Mandibularni refleks nije pojačan. Senzibilitet lica simetrično očuvan, nema ispada po tipu Zelderovih prstenova. Kornealni i konjunktivalni refleks simetrično očuvani. e. N. facialis – mimična muskulatura uredno inervisana, simetrično očuvane pokretljivosti, ne zapažaju se nevoljni pokreti ni drugi ispadi ekstrapiramidalnog tipa. Glabelarni refleks se iscrpljuje do 10 pokušaja. Ukus očuvan na prednje 2/3 jezika. Lučenje suza normalno. f. N. vestibulocochlearis – sluh obostrano očuvan. Rineova, Švabahova, Veberova proba negativne (uredne). Rombergova proba negativna. g. IX, X n. glossopharyngeus, n. vagus – nepčani lukovi simetrični, u miru i pri fonaciji. Palatinalni i faringealni refleksi se simetrično izazivaju. Ukus očuvan na zadnjoj 1/3 jezika. h. N. accessorius – trofika, tonus, pokretljivost i snaga m. sternocleidomastoideus i m. trapesius očuvani. Ne zapažaju se fascikulacije. i. N. hypoglossus – jezik uredne trofike, tonusa, pokretljivosti i snage, fascikulacije se ne zapažaju. Jezik pokazuje i uvlači u pravoj liniji. Artikulacija očuvana. SKRIPTA IZ NEUROLOGIJE 69 4. Vrat: Vrat očuvane trofike, tonusa i pokretljivosti, ne zapažaju se pulsacije velikih krvnih sudova, karotidni puls je uredan. Nad velikim krvnim sudovima se ne auskultuju šumovi. Meningealni znaci negativni. 5. Ruke: Trofika, tonus, pokretljivost i snaga ruku po mišićinim grupama očuvani. Ne zapažaju se spontane fascikulacije niti se izazivaju. Test pronacije na rukama negativan. Ne uočavaju se nevoljni pokreti. MTR se simetrično izazivaju. 6. Trup: Kičmeni stub očuvanih fizioloških krivina, očuvane pokretljivosti u svim pravcima, perkutano bolno neosetljiv. KTR se simetrično izazivaju. 7. Noge: Trofika, tonus, pokretljivost i snaga po mišićnim grupama očuvani. Ne zapažaju se fascikulacije niti se izazivaju. Mingacinijeva proba negativna. Ne uočavaju se nevoljni pokreti. MTR se simetrično izazivaju. Plantarni odgovor fleksionog tipa, bez patoloških refleksa. Hod uredan, hod na prstima i petama moguć obostrano. 8. Cerebelarni znaci: Probu prst-nos, prst-nos-prst, peta-koleno i probu kočenja uredno izvodi. Ne izaziva se fenomen odbijanja. Dijadohokineza uredna. Sinergija očuvana u ležećem i stojećem stavu. Romberg negativan. Kompasni i tandem hod uredni. 9. Senzibilitet: Površni senzibilitet za dodir simetrično očuvan. Nema nivoa senzibiliteta. Ne zapažaju se ispadi senzibiliteta po tipu čarapa i rukavica. Nema ispada površnog senzibiliteta po radikularnom tipu. Uredno razlikuje toplo-hladno i oštro-tupo. Duboki položajni i vibracioni senzibilitet simetrično očuvani. Razlikuje dva istovremena dodira na vrhovima prstiju sa najmanjim razmakom od 0.5cm, a na nogama od najmanje 4cm. kortikalni senzibilitet očuvan. 10. Dezinhibicioni fenomeni: Ne izazivaju se dezinhibicioni fenomeni (palmomentalni refleks, refleks pućenja, hvatanja i magnetska reakcija). 11. Kontrola sfinktera: Sfinktere kontroliše. 12. Govor i gutanje: Govor i gutanje očuvani. SREĆNO NA ISPITU!!! :)