Steroidogenesis: Adrenal Gland Development and Enzymatic Deficiencies, Summaries of Medicine

Download Steroidogenesis: Adrenal Gland Development and Enzymatic Deficiencies and more Summaries Medicine in PDF only on Docsity!

ESTEROIDOGENESIS

BRIANNY ORTEGA QUINTERO

Residente de 2B - Ginecología y Obstetricia Rotación Endocrinologia Ginecologia - Dr Tovar Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud

CONTENIDO

**1. Anatomia y fisiologia de la glándula suprarrenal

2. Tráfico del colesterol
3. Síntesis del cortisol y la aldosterona
4. Síntesis de los andrógenos , estrógenos y progestágenos** **por la glándula suprarrenal y ovario
5. Deficiencias enzimáticas:**

• (^) 21 - hidroxilasa
• 11 B hidroxilasa
• 3B HSD
• 17 hidroxilasa 1. Representación clínica de las deficiencias enzimáticas

EMBRIOGÉNESIS

• El desarrollo de la glándula suprarrenal comienza aproximadamente en la 3 - semana del desarrollo fetal
• Está formada por 3 zonas: la subcapsular o definitiva, una zona transicional y la llamada corteza fetal que es la de mayor tamaño y que involuciona después del nacimiento
• (^) Glándulas suprarrenales de los recién nacidos a término estaba entre 6 y 7 g
• En adultos, el peso medio es de 4 g
• (^) la médula suprarrenal representa aproximadamente el 10% del peso de toda la glándula.

ANATOMÍA Descansan sobre los polos superiores de cada riñón. Las glándulas suprarrenales:

• Derecha es más piramidal y posee ángulos más marcados debido a la poca disponibilidad de espacio ocasionada por el hígado. Esta glándula se ubica justo sobre el polo superior del riñón derecho.
• Izquierda posee forma semilunar y se orienta más hacia el aspecto medial del riñón, sobre el hilio.

ANATOMÍA DRENAJE VENOSO drenaje venoso consta de una única vena:

1. La derecha drena en la vena cava inferior.
2. La izquierda en la vena renal ipsilateral. INERVACIÓN: T10 -L

ANATOMÍA DRENAJE VENOSO drenaje venoso consta de una única vena:

1. La derecha drena en la vena cava inferior.
2. La izquierda en la vena renal ipsilateral. INERVACIÓN: T10 -L

EJE HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS - SUPRARRENAL

COLESTEROL EXÓGENO Absorción del colesterol intestinal 3 fases:

1. Intraluminal (solubilización micelar)
2. mucosa (de transporte a través de la membrana apical para la absorción en los enterocitos)
3. intracelular (movilización de los quilomicrones y su secreción a la linfa y sangre a través de la membrana basolateral de los enterocitos).

Fase mucosa

• Internalización de colesterol al enterocito Niemann- Pick C1-like protein 1 (NPC1L1) es una proteína que se expresa en el borde en cepillo de los enterocitos del intestino delgado, el cual transporta el colesterol dietético y biliar desde el lumen intestinal al enterocito para facilitar la absorción del colesterol. - Exportación del colesterol desde los enterocitos hacia el lumen intestinal Dos transportadores de membrana ABCG5 y ABCG COLESTEROL EXÓGENO

Fase intracelular

• Aproximadamente la mitad del colesterol que ha sido captado por los enterocitos y no ha sido devuelto al lumen intestinal por la vía ABCG5/ se difunde al retículo endoplasmático, donde es reesterificado por la enzima Acil-CoA: Colesterol Aciltransferasa-2 (ACAT2)
• El colesterol esterificado es incorporado, junto con los triglicéridos y la apolipoproteína a los QUILOMICRONES COLESTEROL EXÓGENO

partículas lipoproteicas Síntesis en los enterocitos 90% triglicéridos, 7% de fosfolípidos, 1% colesterol, y un 2% de proteínas especializadas QUILOMICRONES: estructura

VDLD: Estructura