Glikogen i glikogeneza, Maturalni radovi od Biologija

Preuzmite Glikogen i glikogeneza i više Maturalni radovi u PDF od Biologija samo na Docsity!

SREDNJA MEDICINSKA ŠKOLA

SEMINARSKI RAD

Predmet:Biologija

Tema:Glikogen/Glikogeneza

Ime profesora:Leudita Tigani Ime studenta:Sabina Ljaić

SADRŽAJ

• UVOD.......................................................................................................................
• 1.GLIKOGEN I STRUKTURA GLIKOGENA...................................................
  • 1.1. Uloga Glikogena..........................................................................................
  • 1.2.Zastupljenost i uloga u organizmu...............................................................
  • 1.3.Poremećaji.......................................................................................................
• 2.GLIKOGENEZA..................................................................................................
• 2.1.Vrste glikogeneze.............................................................................................
  • 2.2. Važnost glikogeneze i glikogenolize...........................................................
  • 2.3.Veza Glikogeneze I Glikogenolize sa ostalim metaboličkim putevima.
  • 2.4.Regulacija glikogeneze i glikogenolize........................................................
• ZAKLJUČAK........................................................................................................

1.GLIKOGEN I STRUKTURA GLIKOGENA Glikogen je razgranati homopolisaharid (homoglikan) čiju monosaharidnu jedinicu čine molekuli α-D-glukoze.D-D-glukoze.glukoze. Sadrži do 50.000 ostataka ovog monosaharida, pri čemu molekulska masa varira između 10^6 i 1.6×10^7 daltona. Molekuli glukoze su u najvećoj meri povezani α-D-glukoze. (1→4)-D-glukoze.glikozidnim vezama čime se formiraju duži lanci, da bi se oni dalje granali, formirajući bočne lance preko α-D-glukoze.(1→6)-D-glukoze.glikozidnih veza. Razgranatost molekula je varijabilna, pa se u središtu molekula bočni lanci odvajaju na svaka četiri ostatka glukoze (bočni lanci nikada nisu bliži od 4 ostatka, usled specifičnosti enzima grananja), dok su bočne grane na periferiji molekula ređe, tek na svakih 6-D-glukoze.10 molekula glukoze. Ovakva organizacija molekula uslovljava postojanje velikog broja neredukujućih krajeva, što je bitno za brzu hidrolizu molekula jer se razgradnja glikogena odvija upravo sa neredukujućih krajeva. Pored toga, nelinearnost molekula omogućava i njegovo gusto pakovanje, sekundarna struktura je uglavnom globularna i zauzima veoma malo prostora (u poređenju sa molekulskom masom). Redukujući kraj glikogena lociran je u unutrašnjosti i ne nalazi se slobodan.Za njega je kovalentno, preko ostatka tirozinske grupe, vezan specifičan protein — glikogenin. Glikogenin ima ulogu prajmera u biosintezi glikogena, u uslovima kada ona počinje od prekursora sa manje od 7 ostataka glukoze.

Glikogen (razgradnja sinteza I njihova regulacija) 1.1. Uloga Glikogena Uglavnom se glikogen koncentrira u stanicama jetre i mišića. I treba shvatiti da ova dva izvora rezervne energije imaju različite funkcije. Polisaharid iz jetre opskrbljuje tijelo glukozom u cjelini. To je odgovorno za stabilnost razine šećera u krvi. Uz pretjeranu aktivnost ili između obroka, razina glukoze u plazmi se smanjuje. A kako bi se izbjegla hipoglikemija, glikogen koji se nalazi u stanicama jetre se razdvaja i ulazi u krvotok, izjednačavajući indeks glukoze. Regulatorna funkcija jetre u tom smislu ne bi trebala biti podcijenjena, budući da je promjena razine šećera u bilo kojem smjeru prepuna ozbiljnih problema, uključujući smrt. Mišići su potrebni za održavanje funkcioniranja mišićno-D-glukoze.koštanog sustava. Srce je također mišić s zalihama glikogena. Znajući to, postaje jasno zašto većina ljudi ima dugotrajno gladovanje ili anoreksiju i probleme sa srcem.

1.2.Zastupljenost i uloga u organizmu

Ukupne rezerve glikogena u organizmu su primarno smješten u jetri i mišićima. Kod odraslih osoba, u jetri ima do 100g glikogena, a odatnih 200g je u mišićima. Glikogen se skladišti u obliku zrnaca u citosolu ćelija. Ćelije jetre, u odnosu na svoju masu, mogu primiti maksimalno 5-D-glukoze.8% glikogena, a u mišićima oko 1-D-glukoze.3%. Zasićenost ćelija glikogenom, uglavnom ovisi o dužini gladovanja, fizičkoj

Glikozidno vezivanje u oligmeru glikogena

1.3.Poremećaji

Pošto je insulin centralni hormon metabolizma glikogena, većina stečenih poremećaja metabolizma glikogena vezana je za njegove patološki smanjene ili povišene razine. Jedan dio poremećaja je i urođene prirode, a posljedica je nedostatka ili disfunkcije enzima uključenih u metabolizam glikogena. Takvi poremećaji se općenito označavaju kao poremećaji skladištenja glikogena. Hipoglikemija, koja je izazvana viškom insulina, koči proces glikogenolize, inhibirajući glikogen-D-glukoze.fosforilaza, a time i oslobađanje rezervi glukoze. Manjak insulina pak sprečava ulazak glukoze u ćelije, pa i stvranje rezervi u molekulama glikogena. Normalizacija metabolizma glukoze uglavnom uravnotežava i metabolizam glikogena.

2.GLIKOGENEZA Glycogenoses -D-glukoze. skupina prilično rijetkih nasljednih bolesti povezanih s defektima različitih enzima potrebnih za sintezu i razgradnju glikogena. U ovom slučaju, akumulacija normalnog ili "netočnog" glikogena u organima i tkivima osobe koja uzrokuje kliničke manifestacije bolesti. Primarna nakupina glikogena može se pojaviti u jetri, mišićima, bubrezima. Ukupno je opisano 12 oblika glikogenoze, razlika koja se sastoji od prirode nedostatka enzima. Prognoza za svaku vrstu glikogeneze je drugačija: neki imaju povoljan tijek, pa pacijenti žive do starosti, drugi -D-glukoze. oni su smrtonosni čak i u djetinjstvu. Bolesti se klasificiraju kao neizlječiva, specifična terapija trenutno nije dostupna.

_+ Glucose 6-PO4 <------------> Glucose –1- PO

3. Glukozo-D-glukoze.1-D-glukoze.fosfat i uridin-D-glukoze.trifosfat (UTP) pod uticajem glukozo-D-glukoze.1-D-glukoze.fosfo uridiltransferaze (UDPG-D-glukoze.pirofosforilaze) reaguju i nastaje aktivni nukleotid uridin-D-glukoze.difosfat-D-glukoze.glukoza (UDPG). Glucose 1-PO4 + UTP ---------> UDP-glucose + PPi UDP-D-glukoze. glukoza je direktni izvor glikozil ostataka sa aktivisanom OH grupom na C1 atomu.

Enzim glikogen sintaza (glukozil transferaza) prenosi aktivisani glukozil ostatak na neredukujući kraj glikogena i katalizuje nastanak α-D-glukoze.1,4-D-glukoze. glikozidne veze, između C 1 aktivnog glukozil ostatka i C 4 terminalne glukoze lanca glikogena.

abnormalnog glikogena. Pogrešan glikogen se pohranjuje u jetru, srcu i mišićima. Početni znakovi bolesti otkriveni su iu dojenčadi. Takva djeca često imaju povraćanje, kašnjenje u tjelesnom razvoju, lice "lutke Glycogenosis type IV (Andersenova bolest, difuzna glikogenoza s cirozom jetre, amilopektinoza) Rezultat je nedostatka amilo-D-glukoze. (1,4-D-glukoze.1,6) -D-glukoze.transglukozidaze. To dovodi do formiranja abnormalnog glikogena. Ova vrsta glikogenoze može biti naslijeđena spolno povezana, a ne samo autosomna G tipa glikogeneze (Mc-Ardlova bolest, insuficijencija mioofosforilaze) To je isključivo mišićna glikogenoza, jer je temeljni uzrok mana u enzimu kao što je mišićna fosforilaza. U mišićnom tkivu se taloži neplitni glikogen, što uzrokuje gubljenje mišića i zadebljanje, ali postaje vrlo slab i brzo umoran. Glikogenoza tipa VI (Gearsova bolest, nedostatak hepatofosforilaze) Ova glikogeneza temelji se na problemima s jetrenom fosforilazom. Kao rezultat toga, glikogen se akumulira u jetri. Već u dojenčadi dolazi do povećanja veličine jetre, ima zaostajanje u razvoju djeteta, djeca imaju manju težinu. Zajedno s drugim metaboličkim poremećajima u krvi, otkriven je povećani sadržaj masti. Zabilježen je povišeni sadržaj glikogena u crvenim krvnim stanicama (eritrociti). Glycogenoza tipa VII (TARUI bolest, insuficijencija miofosfuktokinaze) Bolest je povezana s nedostatkom mišića myofosfofructokinaze, zbog čega uzrokuju taloženje glikogena. Prema svojim kliničkim znakovima, glikogeneza tipa VII se praktički ne razlikuje od tipa V glikogeneze i također ima relativno benigni tijek. Tip glikogenoze VIII (Thomsonova bolest) Ova glikogenoza ne zna točno genetički uzrok, a manjak enzima nalazi se u jetri i mozgu. Na prvom mjestu postoje poremećaji u živčanom sustavu. Karakteristično je nistagmus (nevoljni drhtanje gibanje očnih jabučica) se zove „pleše oči” u ovom slučaju, discoordination mišićne kontrakcije, očituje netočnost pokreta. Postupno razvijati kršenje mišićnog tonusa, pareze, grčeve trzanje. Neurološki poremećaji stalno napreduju.

Tip glikogenoze IX (Hagova bolest) Ovo je vrsta glicogenaze koja se prenosi sa spolnim kromosomom. Izvor je nedostatak enzima u jetri. Akumulacija glikogena dovodi do insuficijencije jetre. Glikogenoza tipa X Ova vrsta je opisana samo jednom u cijelom svijetu. Vrsta nasljedstva nije mogla biti utvrđena. Bolest je popraćena povećanjem jetre, popraćena bolom i sojem mišića kada su bili uključeni u rad. Glikogenoza tipa XI (Fanconi-Bickelova bolest) Glikogenoza s neidentificiranim prijenosnim mehanizmom. Enzimski nedostaci nalaze se u jetri i bubrezima. Ovakvu vrstu glikogeneze karakterizira povećanje veličine i zbijanja jetre, zaostajanje u rastu. Razlika u odnosu na druge vrste glikogenoze je smanjenje količine fosfata u krvi i razvoj rakom u vezi s tim. Nakon dostizanja puberteta, postoji tendencija da se stanje poboljšava: jetra se smanjuje, sadržaj fosfora normalizira, djeca počinju rasti.

2.2. Važnost glikogeneze i glikogenolize.

 Glikogeneza je unutarstanična sinteza glikogena;  Glikogenoliza je intracelularna razgradnja glikogena. Glikogen -D-glukoze. mišić i jetra izvode drugačiju funkciju: mišići -D-glukoze. rezerva ATP sinteze unutar mišićnog tkiva i jetre -D-glukoze. rezerve glukoze kako bi se održala koncentracija glukoze u cirkulaciji krvi

2.3.Veza Glikogeneze I Glikogenolize sa ostalim metaboličkim putevima

Glikogen se razgradjuje i nastaje iz glukoze 1 fosfata  Glukoza-D-glukoze.1-D-glukoze.fosfat do glukoze-D-glukoze.6-D-glukoze.fosfata (phosphoglukomutaza reversibilna reakcija

ZAKLJUČAK Glikogen je složeni ugljikohidrat, koji je sintetiziran povezivanjem molekula glukoze, koja dolazi s hranom. To je strateška zaliha glukoze u stanicama. Ona je pohranjena prvenstveno u jetri i mišićima s osebujnošću koja glikogen iz jetre u njegovu razgradnju daje glukozu cijelo ljudsko tijelo, i mišićnog glikogena -D-glukoze. samo sami mišići. Bez glikogena, normalno funkcioniranje većine organa je nemoguće. To i mozak, koji, kao što ste sigurno iskusili na osobnom iskustvu, funkcionira bolje ako jedete nešto slatko. Glikogen je aktivno uključen u metabolizam koji se događa u unutarnjem okruženju tijela. Također, katabolizam složenih ugljikohidrata je nemoguć bez njega. Kemičari zovu polisaharid formulom (C6H10O5) n glikogenom Glikogeneza se javlja u prosjeku s učestalošću od 1 slučaja na 40-D-glukoze.68 000 stanovnika. Oni uvijek su nasljedne, to jest, nastaju kao posljedica genetskih poremećaja varira količinu ili aktivnost jednog od enzima potrebnih za biokemijske procese stvaranja i glikogen slom. način nasljeđivanja, uglavnom autosomno recesivno (nije povezan s poda, a njegov izgled potrebno je uskladiti patoloških gena dobivenih od oca i od majke.