KUCANA SKRIPTA IZ PEDIJATRIJE PO
ISPITNIM KOMBINACIJAMA
KASTRATOVIC MILICA
Pripremite ispite
Studirajte zahvaljujući brojnim resursima koji su dostupni na Docsity-u
Nabavite poene za preuzimanje
Zaradite bodove pomažući drugim studentima ili ih kupite uz Premium plan
Školska orijentacija
Pripremite ispite
Studirajte zahvaljujući brojnim resursima koji su dostupni na Docsity-u
Nabavite poene za preuzimanje
Zaradite bodove pomažući drugim studentima ili ih kupite uz Premium plan
pedijatrija ispitna pitanja spisak po kombinacijama
Tipologija: Ispiti
2017/2018
U ponudi
Vremenski ograničena ponuda
Učitan datuma 05.02.2018.
katarina_stamatovi 🇸🇷
4.5
(4)1 dokument
1 / 225
Ova stranica nije vidljiva u pregledu
Ne propustite važne delove!
U ponudi
Srodni dokumenti
Delimični pregled teksta
Preuzmite ispitna pitanja pedijatrija i više Ispiti u PDF od Pedijatrija samo na Docsity!
KUCANA SKRIPTA IZ PEDIJATRIJE PO
ISPITNIM KOMBINACIJAMA
KASTRATOVIC MILICA
1. ISPITNA KOMBINACIJA
1.DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA ANEMIJA
Anemija predstavlja smanjenje koncentracije Hb ispod donje granice normalnih vrednosti (ispod 2SD za odgovorajući uzrast i pol). Opšte pojave u anemiji - Simptomi i znaci su posledica hipoksije i kompenzatornih mehanizama:
- Bledilo vidljivih sluzokoža i sluznica – zbog centralizacije krvotoka dolazi do vazokonstrikcije u pojedinim organima, među kojima je i koža (kod hemolitički anemija pacijent je žut).
- Sistolni šum i naglašen I ton – usled povećanja srčane frekvencije i MV (kod dece se minutni volumen povećava na osnovu povećanja frekvence, a kod odraslih na račun povećanja udarnog volumena; po formuli MV=UV x f). Šum je funkcionalan, srce je zdravo.
- Gubitak apetita i mučnina – vazokonstrikcija u GIT-u-
- Osećaj zamora.
- Šok – ukoliko anemija nastaje naglo, kao kod iskrvavljenja. Anemije smo podelili na osnovu mehanizma nastanka: smanjeno stvaranje, povećana
2. DIJABETESNA KETOACIDOZA
U koliko se prvi znaci DM ne prepoznaju, dolazi do DKA. Razvija se usled nedostatka insulina u stanjima stresa ( povratne infekcije sa febrilnoscu ). Nedostatak insulina prouzrokuje katabolizam masti procesom beta oksidacije. Acetil-CoA se nakuplja u jetri i metaboliše u ketonska tela (acetosircetna I betahidroksibuterna kiselina ). Acidoza nastaje zbog njihovog nagomilavanja u ekstracelularnoj tečnost posle iscrpljivanja puferskih sposobnosti organizma. Glikozurija prouzrokuje gubitak vode i elektrolita sa dehidracijom.
Kliničke manifestacije – povraćanje, mucnina, bol u trbuhu, tahipnea sa dubokim Kussmaulovim disanjem i karakterističnim mirisom ( trulo voce ) – nastaje jer respiratorni system tezi da kompenzuje metabolicku acidozu, odnosno eliminacija acetone preko pluca. Poremećaj stanja svesti - kome. U teškoj dehidratacija može nastati prerenalna azotemija.
Laboratorijski kriterijumi - hiperglikemija >11.1 (dijabetična), bikarbonati <15, ketonemija (keto), ketonurija, pH < 7.25 (acidoza). Leukocitoza sa srektanjem u levo – infekcija
Terapija - nadokada izgubljene tečnosti, korekcija acidoze i hiperglikemije primenom insulina, korekcija elektrolitnih poremećaja. Važno izbegnuti brze promene u osmolalnosti seruma, kao i preopterećenje tečnošću jer je komplikacija takve terapije edem mozga i cerebelarna hernijacija. Pa u prvih 4-6h dajemo
II ISPITNA KOMBINACIJA
1. ISHRANA KAO ETIOLOSKI CINILAC ANEMIJE
Od 4. meseca koncentracija hemoglobina zavisi od unosa gvožđa hranom. Potrebe za gvožđem u 1. godini su veće od količina koje se nalaze u hrani, te je neophodno dodavanje gvožđa ishrani. Kod nas se primenjuju preparati tokom 1. godine života u profilaktičkim dozama 1 mg/kg. Potrebe za gvožđem nakon 2. godine iznose 10mg dnevno. Potrebe za gvožđem u adolescenciji iznose 18mg dnevno.
Gvožđe u hrani: Gvožđa u majčinom mleku ima malo, ali se odatle izvanredno apsorbuje. Kravlje mleko je siromašno gvožđem, a apsorpcija je slaba. Cesto u termicki nedoovljno bradjenom mleku proteinski agregati izazivaju mikroerozije na sluznici creva pa se odojčadima do 6 meseci koja nisu na prirodnoj ishrani savetuje da treba da konzumiraju preparate adaptiranog mleka. Normalna ishrana van perioda odojčeta obezbeđuje oko 6mg Fe na 1000 kalorija. Vrsta mesa nije od presudnog značaja. Gvožđe iz hema, vitamin C, fruktoza, laktati povećavaju resorpciju gvožđa. Tanin iz caja, zacin oregano, Ca iz mleka ometjau apsorbciju.
Deficit B12 vitamina nastaje zbog nedovoljnog unosa (striktno vegetarijanstvo), nedostatak unutrašnjeg gastričnog faktora, poremećaj apsorpcije na nivou terminalnog ileuma (Kronova bolest, nekrotizirajući enterokolitis, familijarni defekt receptora), nedostatak transkobalamina II (trasporter vitamin b12). Posledica je megaloblastna anemija.
2. DIJABETES MELITUS – KLASIFIKACIJA, KLINIČKA SLIKA I TOK BOLESTI
Hronični poremećaj energetskog metabolizma čije su glavne biohemijske karakteristike hiperglikemija i glikozurija.
Klasifikacija: Dijabetes melitus tip 1 - imunski posredovan, idiopatski oblik. Neonatalni oblik - tranzitorni, trajni. Sekundarni dijabetes melitus - cistična fibroza , hemohromatoza , lekovi (takrolimus). Dijabetes melitus tip 2. Adultni oblik dijabetesa kod mladih - AD nasledan. Mitohondrijalni dijabetes - udružen sa gluvoćom i drugim neurološkim poremećajima.
Prouzrokovan autoimunskom destrukcijom beta ćelija pankreasnih ostrvaca (određena genetika HLA aktivirana spoljnim faktorima, najčešće virusima, dovodi do nastanka bolesti), sa posledičnim trajnim nedostatkom insulina (zahteva doživotnu egzogenu primenu). Simptomi nastaju posle propadanja preko 80-90% beta ćelija. Hiperglikemija nastaje kao posledica
nedovoljne sekrecije insulina (koji preko GLUT 1-7 receptora/transporteta upumpava šećer u različite ćelije), odnosno nemogućnosti iskorišćavanja glikoze u perifernim tkivima i supresije njenog oslobađanja iz jetre.
Epidemiologija: Bolest je podjednako zastupljena kod oba pola a najveca incidence je izmedju 10 I 14 godina.
Dg - glikemija našte preko 7 mmol/l ili 2h nakon obroka iznad 11 mmol/l u najmanje 2 merenja. Poremećaj tolerancije na glikozu - glikemija našte 6.1-7 mmol/l ili 2h posle obroka izmdju 7,8- 11,1mmol/l Najčešći u pedijatrijskoj populaciji je DM tip 1.
Kliničke manifestacije - polidipsija, poliurija (uzrokovana glikozurijom, kada se prođe bubrežni prag za glukulozu od 10mmol/l,izaziva diurezu sa gubitkom vode, so, K, Na, P), enureza, polifagija, gubitak u težini, umor i bol u nogama..
3. RAZVOJNA (FIZIOLOŠKA) ŽUTICA
Posledica razvojne ograničenosti metabolizma bilirubina. Nikad se ne javlja prvog dana života. Rast bilirubina je manji od 83 mikromola/l/dan. Konjugovani bilirubin čini <15% ukupnog bilirubina. Najviše vrednosti bilirubina se dostižu 3.-
- dana starosti. Žutica se povlači do kraja druge nedelje. Žuticu ima 60% terminske i 90% preterminske dece.
Uzroci nastanka - povećana masa eritrocita kod novorođenčeta, povećana aktivnost enzima hemoksigenaze, niska koncentracija Y proteina, snižena aktivnost UDPG i glukuronil transferaze.
4.. POSTASFIKTIČNI POREMEĆAJ KOD NOVOROĐENE DECE
Asfiksija označava nedostatak kiseonika u tkivima (hipoksija) usled nedovoljne oksigenacije i tkivne perfuzije (hipoksemije). Na asfiksiju se može posumnjati kod svakog deteta koje nakon presecanja pupčanika ne uspostavi adekvatnu kardiorespiratornu funkciju (loš Apgar skor, potrebna reanimacija). Asfiksija može nastati tokom, krajem trudnoće (prenatalna), za vreme porođaja (intrapartalna) ili u ranom neonatalnom periodu (postpartalna). Prenatalna asfiksija je posledica različitih patoloških stanja u trudnoći i fetalnih komplikacija (bolesti trudnice, anomalije placente, fetalni poremećaji...), dok intrapartalna nastaje zbog komplikacija porodjaja. Osnovni patofiziološki mehanizam perinatalne asfiksije je preraspodela (centralizacija) krvotoka, gde usled vazokonstrikcije u koži, mišićima, bubrezima i GIT-u, krv odlazi u vitalne organe: mozak, srce, pluća, nadbubrežne žlezde ( faza cirkularne kompenzacije sa centralizacijom krvotoka). Kada je periferna vazokonstrikcija produžena, to dovodi do
Kod terminske novorođenčadi je češća HIE, kod prematurusa je češće krvarenje u moždane komore.
3. ISPITNA KOMBINACIJA
1. KLINIČKA SLIKA I DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA ANEMIJE IZAZVANE NEDOSTATKOM GVOŽĐA
Najčešći razlog nastanka sideropenijske anemije je nedovoljan unos gvožđa. Ređi uzroci su okultno krvarenje ( ulkus, Merkelov diverticulum, polipi – bolesti razlicite etiologije), plućna hemosideroza i nelečena celijačna bolest.
Dete dobija gvožđe od majke, najviše u poslednjem mesecu trudnoće. Stoga se svaki značajan deficit gvožđa kod majke, povećani gubici krvi u toku porođaja, kao prevremeno rođenje odražavaju na količinu gvožđa kod deteta. Koncentracija hemoglobina kod donesenog deteta opada i dostiže najniže vrednosti oko 8. nedelje života. U trećem mesecu se eritropoeza intenzivira, kako bi broj eritrocita mogao da prati brz porast telesne težine odojčeta, usled čega između 4. i 6. meseca bivaju istrošeni depoi gvožđa. Od 4. meseca koncentracija hemoglobina zavisi od unosa gvožđa hranom. Potrebe za gvožđem u 1. godini su veće od količina koje se nalaze u hrani, te je neophodno dodavanje gvožđa ishrani. Kod nas se primenjuju preparati tokom 1. godine života u profilaktičkim dozama 1 mg/kg. Potrebe za gvožđem nakon 2. godine iznose 10mg dnevno. Potrebe za gvožđem u adolescenciji iznose 18mg dnevno.
Gvožđe u hrani: Gvožđa u majčinom mleku ima malo, ali se odatle izvanredno apsorbuje. Kravlje mleko je siromašno gvožđem, a apsorpcija je slaba. Cesto u termicki nedoovljno bradjenom mleku proteinski agregati izazivaju mikroerozije na sluznici creva pa se odojčadima do 6 meseci koja nisu na prirodnoj ishrani savetuje da treba da konzumiraju preparate adaptiranog mleka. Normalna ishrana van perioda odojčeta obezbeđuje oko 6mg Fe na 1000 kalorija. Vrsta mesa nije od presudnog značaja. Gvožđe iz hema, vitamin C, fruktoza, laktati povećavaju resorpciju gvožđa. Tanin iz caja, zacin oregano, Ca iz mleka ometjau apsorbciju.
Kliničke manifestacije: Hroničnu anemiju deca dobro podnose usled dobre kardiovaskularne rezerve. Imaju minimalnu tahikardiju i novonastali šum na fizikalnom pregledu. IMAJU SVE OPŠTE SIMPTOME (Bledilo vidljivih sluzokoža i sluznica, gubitak apetita i mučnina – vazokonstrikcija u GIT-u, osećaj zamora). Subikterusa i splenomegalije se me vide u anemiji ako su prisutni onda to ukazuju na hemolizu.
Dijagnostičko-terapijski pokušaj gvožđem - pozitivan ukoliko nakon meseca dana uzimanja Fe u dozi od 3mg/kg dođe do porasta Hgb za 10g/l, tj. do porasta Hct za 3%.
Laboratorijske analize: Razmaz periferne krvi - mikrocitoza, anizocitoza, hipohromija. Broj eritrocita je normalan, snižava se tek ako se radi o veoma izraženoj anemiji. Broj trombocita je normalan ili povišen. Broj leukocita i leukocitarna formula su normalni. Retikulociti nikad nisu povišeni. Feritin je manji od 15 mikrograma/l. Ova analiza nije specifična jer je feritin reaktant akutne faze. Total iron binding capacity (TIBC) – Transferin je povišen. Vrednosti serumskog Fe nisu pouzdane jer fluktuira tokom dana, variraju
Terapija - Fero-sulfat u dozi od 3mg/kg. U jednoj dozi ujutro, pola sata pre obroka, nikako sa mlekom ili čajem. Nepodnošenje se javalja kod 1/3 bolesnika, pa se mora menjati zameniti drugim preparatom. Parenteralna se ne savetuje sem u totalnoj parenteralnoj ishrani jer ne nastaje porast brze nego per os.Lečenje treba da traje bar 2 meseca nakon normalizacije vrednosti hemoglobina.
2. NEFROTSKI SINDROM
Kliničko stanje koje se odlikuje jakom proteinurijom (>3,5g/m2/24h ili odnosom proteini/kreatinin u urinu >200mg/mmol), hipoalbuminemijom (<25g/l), hipoproteinemijom (<50g/l), hiperholesterolemijom (>6.5 mmol/l) i edemima. Osnovna karakteristika je jaka proteinurija koja nastaje zbog pojačane propustljivosti glomerula za proteine (posebno albumine). Uz navedene poremećaje mogu da postoje i hematurija, hipertenzija i smanjenje glomerulrske filtracije (preklapanje sa nefritičkim sindromom).
Etiologija - može biti primarni (idiopatski NS, NS sa minimalnim promenama, FSGS, membranski GN...) i sekundarni (HŠ purpura, SEL, infekcije, lekovi, metaboličke bolesti, limfoproliferativne bolesti): Kod dece je najčešći idiopatski nefrotski sindrom sa minimalnim promenama. Familijarni nefrotski sindrom - posledica mutacije u genima koji kodiraju proteine podocita. Drugi uzroci - fokalna segmentna glomeruloskleroza , difuzna mezangijumska proliferacija. Retki uzroci - primarni hronični glomerulonefritisi i sistemske bolesti su retki uzroci kod dece.
Minimalne promene: Najčešće se javlja u uzrastu do 7 godina, češće kod muške dece. Smatra se da je uzrok obilne proteinurije poremećena funkcija podocita.
hematopoetski organi). Kontrola sazrevanja ekstramedularnog stvaranje eritrocita je slaba – i u krvi se pojavljuju nezreli eritroidni elementi, do potpuno nezrelih bazofilnih eritroblasta (erythroblastosis fetalis). Ekscesivna hepatička eritrocitopoeza je uzrok poremećene građe i funkcije jetre. Posledica je smanjena sinteza proteina, trombocitopenija, fetalni ascit i hidrops, srčana dekompenzacija, intrauterina smrt ploda. Klinička slika se deli na: 1/laku - anhipoglikemija Hgb <140. 2/srednje tešku - hiperbilirubinhipoglikemija >2SD za starost 3/ teška (1) - Hgb<90 eritroblasti u periferiji bez edema. (2) - prehidrops. (3) - hidrops.
. Dg – na osnovu anamneze (krvna grupa, ranije i aktuelna trudnoća), kliničke sike (žutica, edemi), laboratorijskih rezultata (krvna grupa i Rh, Coombs test, Rh at, Hb, Er, bilirubinemija). Precizna dijagnoza težine fetalne anemije u prvoj polovini trudnoće se postavlja jedino analizom bilirubina iz krvi dobijene kordocentezom (prenatalna Dg).
Terapija teške HBFN - intrauterina intravaskularna transfuzija. Pošto su Rh-senzibilisane trudnice uglavnom višerotke - u 37. nedelji se indukuje vaginalni porođaj. Posle porođaja više se bilirubin ne uklanja iz fetusa, može prodreti do bazalnih ganglija i razviti kernicterus. Terapija - eksangvinotransfuzija sa fototerapijom i simptomatskom terapijom.
Rh profilaksa - RhIgG, anti-d IgG, Rho-GAM se daje u obliku injekcije 72h posle porođaja ili pobačaja Rh neimunizovane žene. Optimalni program davanja profilakse - nakon rođenja, pobačaja, invazivnih dijagnostičkih zahvata.
ABO senzibilizacija : Za razliku od Rh aloimunizacije, kod ABO aloimunizacije nije potreban prethodni kontakt jer kod majke već postoji odredjeni titar At na A i B Ag (IgM i IgG) u okviru ABO sistema. Klinički znaci HBFN se manifestuju u 5% inkompatibilnih. Javlja se u polovini slučajeva već tokom prve trudnoće težina bolesti u narednim se ne pogoršava. Antitela osoba krvnih grupa A, B, AB su IgM i ne prolaze kroz placentu. Antitela O osoba su IgG prolaze placentu i izazivaju HBFN.
Na membrani fetalnih eritrocita ima malo ABO-antigenskih mesta, a deo antitela se vezuje u fetalnom organizmu i za druga mesta (ne samo za eritrocite). Bolest se manifestuje posle porođaja, fetus nikada nije ozbiljnije ugrožen.
Klinička slika - lakša, karakteriše je umerena hemoliza, ispoljava se žuticom i slabije izraženom anemijom. Dg – anti – A , anti – B at.
Th - fototerapijom ukoliko postoje simptomi bolesti neonatusa.
4.. ATAKSIJA
Ataksija je nemogućnost izvođenja finih, preciznih i koordinisanih pokreta.
Klasifikacija: Cerebelarna - poremećaj stajanja i hoda, asinergija – poremecja kordinacije, adijadohokineza – nemogucnost da izvode brze pokrete, dizartrija – poremecja govora, nistagmus – trzaj ociju u nekom smeru Senzorna - hod na širokoj osnovi, arefleksija, pozitivan Romeberg, odsutni nistagmus i klaćenje. Vestibularna - ataksičan hod nemoguć, nistagmus, vrtoglavica. Frontalna-talamična - hod je paretičan, prisutni su piramidni znaci, promena ponašanja.
Akutna cerebelarna ataksija : Javlja se u uzrastu od 1. do 4. godine. Razvija se unutar nekoliko sati do nekoliko dana. Tegobama obično prethodi infekcija gornjih respiratornih puteva. Simptomi nastaju naglo. Posle buđenja se uočava nestabilnost u hodu. Za nekoliko dana nastaje pogoršanje simptoma sa razvojem teške ataksije trupa i ekstremiteta. Govor je nejasan i skandiran, pokreti trupa i ruku su grčeviti, tremorozni. Može postojati nistagmus. MR/CT i likvor su normalni. Dijagnoza se postavlja iskljucivanjem drugih neuroloskih bolesti. Većina se oporavi potpuno za 6 meseci. Manji broj ima trajne sekvele ( poremecaj ponasanja, govora)
Infektivne i parainfektivne ataksije : Primarna infektivna cerebelarna ataksija - u toku infekcija CNS ( bakterije,gljivice, cerebralni apsces) Parainfektivna (autoimuna) cerebelarna ataksija - neporedno posle virusnih infekcija ( EBV,VZ virus )
Tumori, vaskularne lezije i trauma : Primarni tumori - koji su lokalizovani u zadnjoj lobanjskoj jami. Simtpomi su kombinacija cerebelarne disfunkcije i intrakranijalne hiperteznije. AV malformacije i hemangioblastom - progresija je postepena, srazmerna brzini rasta. Subduralno, epiduralno i parenhimsko krvarenje - u zadnjoj lobanjskoj jami. Zatvorena trauma glave. Bazilarna migrena.
Genetska, nasledna metabolička i degenerativna oboljenja : Na njih ukazuje hronična progresivna i intermitentna ataksija. Ataksija je retko prvi i izolovani simptom, priruženi su i drugi neurološki simptomi.
Fridrajhova ataksija - AR nasleđivanje. Progresivna senzorna ataksija (oštećenje vibracionog i pozicionog senzibiliteta), arefleksija, distalna atrofija mišića nogu, okulomotorni poremećaji, dizartrija, oštećenje sluha i oštrine vida. Pes cavus, skolioza, hipertrofična kardiomiopatija. Mentalni razvoj je normalan. Početak bolesti je oko 10. godine, nepokretni posle 10-12 godina. Preživljavanje od početka bolesti je oko 35 godina.
2. PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
Spada u vaskulitis malih krvnih sudova i najčešći je vaskulitis arteriola i venula u dece., najcesca ucestalost je izmedju 4-6 decenije zivota. Patogenetski mehanizam nastanka je prisustvo imunih kompleksa (III tip ) u zahvaćenim zidovima krvnih sudova, depoziti IgA i C3. IgG kompleksi su prisutni samo sa bolesnikom sa HSP i nefritisom I imunski kompleksi su okidac za promene na sistemima.. Okidač za nastanak HSP su nespecifične respiratorne ili gastrointestinalne infekcije.
Kožne lezije - u početku urtikarijalne, evoluiraju u makulopapulozne lezije koje tamne do ljubičastih petehijalnih promena. Purpura je palpabilna. Lokalizovana je na ekstenzornim stranama donjih i gornjih ekstremiteta – gluteusima I bedrima Artritis i artralgije - zahvata kolene, skočne zglobove, ručje ili laktove. Gastrointestinalne manifestacije - abdominalne kolike, mučnina, povraćanje. Retka komplikacija je invaginacija creva(palpatorna abdominalna masa I svea krv u rektuu) kao I perforacija. Renalne manifestacije u akutnoj fazi su mikroskopske hematurija I proteinurija do razvoja sek.nefrotskog sindroma ili veoma retko rapidnog glomerulonefritisa.
Terapija - Pulsne doze kortikosteroida u kombinaciji sa azatioprinom, ciklofosfamidom ili ciklosporinom su standardna terapija vaskulitisa uopšte. Primena kortikosteroida ublažava abdominalne manifestacije. U akutnoj fazi – aspirin. Mogu i IVIG – smanjuju dilataciju koronarnih arterija.
3. TUBERKULOZA
Mycobacterium tuberculosis Iako uglavnom zahvata pluća, postoje i diseminovani oblici kod dece manjeg uzrasta (milijarna TBC, tuberkulozni meningitis ( ova dva pokazuju visok mortalitet), TBC kostiju, TBC GIT-a, TBC nadbubrežnih žlezda i bubrega...). Obično transmisija sa infektivne odrasle osobe u vidu kapljica aerosola koje udahne koja je zarazena osoba izbacila u vidu kaslja. Za primoinfekciju dovoljno je da dete udahne 1-5 bacila u aerosolu koji nastaja iskašljavanjem.
Kada zaražene kapljice dospeju do terminalnih disajnih puteva, razvija se pneumonijski proces - b. Tokom narednih 4-6 nedelja dolazi do povećanja broja bacila u Gonovom žarištu, i bakterije se šire u regionalne limfne čvorove medijastinuma - Gonov kompleks(primarno zariste sa ili bez r-je pleure I regionalni limfadenitis). Dolazi do aktivacije ćelijskog imunskog odgovora koji zaustavlja umnožavanje mikroorganizma (marker aktivacije je tuberkulinski test I potivan je izmejdu 3-8 nedelje od infekcije). Ova faza se naziva primarnom infekcijom - nema simptoma bolesti, prolazi neprimećeno, primarno žarište se kod većine spontano izleči. Dalji razvoj zavisi od celijskog imunskog odgovora.
Stadijum latentne tuberkuloze - jedini pokazatelj može biti konverzija tuberkulinskog testa (postaje pozitivan). Makrofagi i monociti stvaraju odbrambenu barijeru oko uzročnika (tuberkulum) a bacilli usporavaju da se razmnozavaju. Kod manjeg broja mikroorganizam nastavlja da se razmnožava, nadvladavajući odbrambene mehanizme. U stanjima imunosupresije ( HIV, hematoterapija, onkoloski bolesnici) može doći do reaktivacije i ponovnog intenzivnog razmnožavanja. U ovoj postprimarnoj bolesti destrukcija tkiva je veća, likvefakcija dovodi do stvaranja kaverni. Prisustvo dugotrajnih simptoma. Deca u prve dve godine su u najvećem riziku.
Kliničke manifestacije - uporni kašalj (>2 meseca), nenapredovanje, malaksalost, febrilnost. Nocno znojenje, anoreksija I gubitak u tezini cesce se vidjaju kod odraslih nego kod dece. Rdg - hilusna adenopatija.
Dg - najčešće na osnovu visoke verovatnoće bolesti, a ne na osnovu direktnog dokaza prisustva (preparat po Cil-Nilsenu, kultura po Levenštajn-Jensenu, PCR za otkrivanje bakterijske DNK).
Terapija – antituberkulotici (izonijazid I rimfapicid na pocetku su vema znacajni na pocetku jer su baktericidni lekovi, ubijaju, kasnije rimfapicin I pirazinamid sprecavjau recidive.), primena četiri leka 2 meseca, zatim još dva leka 4 meseca to su izonijazid I rimfapicin. Dok u hemoprofilaksi – prevenciji koja podrazumeva kod dece iz kontakta sa osobama TBC kod koje nema znakova infekcije daje se smao izonijazid. Kortikosteroidi u slučaju razvoja tuberkuloznog meningitisa, pleuralnog ili perikadnog izliva- znaci komplikacija Prevencija - vakcinacija BCG vakcinom – ziva atenuisana vakcina I stvara zastitu od diseminovanih oblika – TBC meningitis I milijarnog TBC.
TUBERKULINSKA PROBA
Tuberkulinski kožni test. Postaje pozitivan 2-6 nedelja od nastanka infekcije, i u vreme manifestne bolesti. Meri se induracija kože kao posledica reakcije kasne preosetljivosti posle intradermalne injecije prečišćenog proteinskog derivata (PPD). To je složena mešavina antigena mikobakterija pripremljena od kulture MT ubijenih toplotom. Ima nisku specifičnost jer moze biti negativan u 10-25% obolelih od TBC. Daje se na volarnu stranu podlaktice, intradermalno. Veličina induracije se očitava posle 72h od primene PPDa. Pozitivna reakcija je:
- Induracija >5mm kod dece u visokom riziku od razvoja TV (HIV pozitivna i pothranjena).
- Induracija >10mm kod sve ostale dece, bez obzira da li su primila BCG vakcinu.
stiče većinu anatomskih odlika ljudskog bića. Drugi trimestar se odlikuje veoma brzim linearnim rastom koji dostiže vrhunac oko 20. nedelje i iznosti 2.5cm nedeljno. Uporedo se odvija i funkcionalno sazrevanje metaboličkih sistema u jetri, bubrezima, crevu i plućima. Tokom trećeg trimestra vrlo brzo raste telesna masa ploda zahvaljujući razvoju potkožnog masnog tkiva i skeletnih mišića. Oko 36. nedelje linearni rast se značajno usporava.
2. DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA HEMOLIZNIH ANEMIJA
Hemolizu odlikuje skraćenje životnog veka eritrocita (120 dana; kostna srž – slezina). Kao posledica toga u kostnoj srži se intenzivira eritropoeza, što se manifestuju kroz retikulocite – oni su povišeni. Hemolitičke anemije mogu biti:
Korpuskularne (problem je u samom eritrocitu, urođene) Poremećaj opne eritrocita (sferocitoza, eliptocitoza) Poremećaj enzima eritrocita (deficit piruvat kinase, deficit glikoza-6-fosfat dehidrogenaze) Hemoglobinopatije (srpasta anemija, talasemija, metehemoglobinemija)
Ekstrakorpuskularne (Er je uništen faktorima koji ne vode poreklo od njega) Autoimuna hemolitička anemija (SLE, Rh i ABO, RA) Hipersplenizam (ciroza jetre i druge bolesti) Infekcije (malarija, sepsa) Trovanja i toksini (olovo, HUS, ujed zmije) Fizički faktori (toplota, marš hemoglobinurija, veštački zalisci srca)
Kl slika – Simptomi su isti kao kod opšte anemije, plus - pacijenti su žuti, u blažim formama subikterični (samo sklere). Dolazi do uvećanja slezine, a pacijenti mogu imati i žučne kamence. Mokraća je tamnija, stolica takođe (hiperholična). U težim slučajevima dolazi do ekstramedularne hematopoeze. Pozivan Coombs. Laboratorijski znaci - povišen nekonjugovani bilirubin, LDH, serumsko gvožđe, haptoglobin pada (vezuje hemoglobin). U težim slučajevima hemoglobinurija (promena boja urina) I povećan urobilin u urinu. Na krvnom razmazu šizociti ili druge patološke forme Er (sferociti, eliptociti, srpaste ćelije). Pozitivan Coombs. Detekcija At kod AIB. Terapija - kortikosteroidi, intravenski imunoglobuilini, zavisi od etiologije.
Autoimuna hemolitička anemija - Ekstrakorpuskularna, stečena hemolizna anemija posredovana autoantitelima. Najčešće oboljevaju deca uzrasta do 4 godine. Kod mlađih je idiopatska. Kod starijih je udruženo sa oboljenjima kao što su limfoproliferativni maligniteti, sistemske autoimune bolesti, imunodeficijencije, infekcije (virusi, mikoplazma), upotreba lekova (cefalosporini). Kl slika – brzi pad Hb, pojava bledila i žutice, SI ili šok. Splenomegalija i žučni kamenci. Dg – pozitivan direktni Coombs test (topla/hladna At). Th – kortikosteroidi, IVIG, ređe splenektomija.
3. CIJANOZA I CIJANOGENE SRČANE MANE
Cijanoza se javlja u situacijama kada se redukovani hemoglobin nalazi u sistemskoj cirkulaciji u količini od 5 g / 100 ml. Do cijanoze dolazi kada se venska desaturisana krv umesto u pulmonalnu cirkulaciju ubrizganva u sistemsku cirkulaciju. Pacijenti sa dugotrajnom cijanozom imaju smanjenu toleranciju napora i povećan rizik za pojavu hiperviskoznosti krvi zbog sekundarne eritrocitoze. Ona nastaje kao posledica kompenzatornog mehanizma, jer je povećana masa eritrocita neophodna za optimalniju isporuku kiseonika perifernim tkivima. Posledice hiperviskozne krvi mogu biti arterijske i venske tromboze, cerebrovaskularni akcidenti i poremećaj koagulacije. Hronično povećana produkcija eritrocita može iscrpeti telesne depoe gvožđa, što rezultira sideropenijskom anemijom.
Cijanogene mane sa D-L šantom su - (5 T) Tetralogija Fallot, Transpozicija velikih krvnih sudova, Trikuspidna atrezija, Trunkus arteriozus, Totalni anomalni utok plućnih vena.
TETRALOGIA FALLOT
Najčešća cijanogena urođena srčana mana. Sačinjavaju je 4 elementa: subaortni VSD , opstrukcija izlaznog trakta desne komore , dekstroponirana aorta , hipertrofija desne komore. Težinu bolesti određuje stepen opstrukcije izlaznog trakta desne komore.
Pritisak u desnoj komori je zbog stenoze isti ili veći nego u levoj komori, a u isto vreme se deo jašuće aorte direktno puni iz desne komore, što dovodi do značajnog D-L šanta. Krv se iz desne komore delom usmerava u plućnu arteriju, a delom direktno u aortu. S obzirom da je stenoza delom mišićna, a delom valvularna, težina šanta može da se menja kod istog deteta, posebno kada dolazi do konstrikcije infundibuluma desne komore.
Kliničke manifestacije: U neonatalnom I odojackom period se dobro tolerise kada je cijanoza klinicki neprimetna ili blaga.. Sa rastom se povećava stepen stenoze i cijanoza postaje izraženija.
- meseca mogu da se javljaju krize cijanoze. Javljaju se u stanjima simpatičke stimulacije * uznemirenost bol), karakterišu se pogoršanjem cijanoze, tahipneje, metaboličkom acidozom, mogućim gubitkom svesti I gubitkom posturalnog tonusa – sinkopa. Urgentno stanje. Deca koja prohodaju u toku igranja često čučnu i imaju lošu toleranciju napora. Čučanjem povećavaju rezistenciju sistemskog vaskularnog korita i pritisak u aorti, i smanjuje se D-L šant.
Dg - ejekcioni sistolni šum na bazi srca levo, oslabljen pulmonalni S2. Cijanoza moze dovesti do baticastih prstiju. EKG – desna srčana osovina, hipertrofija desne komore. Rdg - srčana silueta je u obliku klompe (zbog hipertrofije desne komore), vaskularna šara je oskudna. UZ – prikazuje morfologiju, hemodinamiku i funkciju srca. Dovoljna za postavljanje indikacije za hiruško lečenje. Kateterizacija srca – retko u Dg
kod imunokompromitovanih. Dijagnoza nalaskom IgM ili 4x porasta IgG antitela, ili PCR u krvi, serumu, CST. Terapija - pirimetamin + sulfadijazin sa folnom kiselinom.
Askarijaza : Simptomi nastupaju kada larve migriraju u pluća - kašalj, eozinofilija, prolazni plućni infiltrati. Nadimanje i abdominalni bol.
Enterobijaza : Perianalni svrab. Terapija mebendazolom.
Toksokarijaza : Kod dece sa psom ili mačkom u domaćinstvu. Simtpomi variraju. Asimptomatska ili febrilno stanje, kašalj, znaci bronhoopstrukcije ili konvulzija. Mogu se ispoljiti ospa, hepatomegalija ili limfadenopatija. Ponekad je prisutna okularna forma.
Ehinokokoza : Pas je stalni domacin, cvek se inficira ingestijom jaja.Ciste pluća (kasalj dispneja distres), jetre( kompresija krvnih sudova organa) ili mozga (znak povisenog IKP)
6. ISPITNA KOMBINACIJA
1. BOLESTI MAJKE I PLODA
Nastaju pre ili u toku aktuelne trudnoće, deluju na plod različitim mehanitmima (transplacentarno prolaze at, smanjen dotok hranljivih materija ili poremećaj u njihovom korišćenju, prolazak infektivnih agenasa i toksina, poremećajem na nivou placentalne barijere, IUZR...) i mogu izazvati različite posledice. Primeri bolesti majke: USM, DM, Grejvs, hipertenzija, mijastenija gravis, SEL, ITP, zloupotreba droga... Antifosfolipidni sindrom - karakteriše se trombofilijom, odnosni protrombotičkim efektom na placentu i ponavljanim pobačajima.Dovodi so: Oštećenje rasta ploda, insuficijencija placente, preeklampsija, prevremeni porođaj. Antifosfolipidna at se detektuje obolelih od SLE, ali i kod zdravih ljudi.
Idiopatska trombocitopenija antitrombocitni IgG antitela majke prolaze kroz placentu i razaraju Tr fetusa. Sklonost ka krvarenjima (intrakranijalno, intraperitonealno). Kod novorođenčeta sa teškim krvarenjem indikovana transfuzija Tr ili primena IVIG I traje 4- nedelja.
Sistemski eritemski lupus - anti-ro i anti-la antitela prolaze kroz placentu i oštećuju tkiva ploda. Najteža posledica je delovanje na srce fetusa - Kongenitalni srčani blok III stepena.
Neonatalni hipertireoidizam transplacentarno prolaze at majke obolele od Grejvsove bolesti, stimulišuća AT na TSH receptor. Kl. Slika se ispoljava u prva dva dana: IUZR, prematuritet,
struma, egzoftalmus, kraniostenoza, srčana insuficijencija, tahikardija, aritmija, hipoglikemija. Terapija propiltiouracilom, jodom ili propranolom I traje 2-4 meseca.
Dijabetes melitus - U 90%slučajeva se radi o gestacijskom dijabetesu (nastalom u trudnoći) a u 10% o pregestacijskom. Usled delovanja hormona placente dolazi do rezistencije na insulin kod majke, što dovodi do hiperglikemije. Glukoza prolazi kroz placentu, ulazi u krvotog ploda, I dovodi do lučenja insulina kod fetusa. Insulin dovodo do pojačana sinteze masti kod fetusa što se manifestuje kao - makrozomija (4000-4500 g). Makrozomija fetusa povećava rizik od porođajnih povreda (preloma kostiju i oštećenje nerava). Nakon rođenja može doći do hipoglikemije – bog naglog prekida jer je dete dobijalo od majke glukozu.. DM majki je udržen i sa četvorostruko većom učestalošću kongenitalnih anomalija (USM, mijelomeningocela, anencefalija).
Oboljenja pluća i srčane mane smanjuju oksigenaciju ploda.
Teške hipertenzivne vaskulopatije mogu dovesti do uteroplacentne insuficijencije.
Lekovi mogu teratogeno delovati na plod.
Stečene infektivne bolesti mogu imati posledice po plod.
2. AKUTNA LIMFOBLASTNA LEUKEMIJA
Leukemije su maligne klonalne bolesti hematopoetskog tkiva. Maligna transformacija se može odigrati na različitim stadijumima diferencijacije hematopoetskih ćelija (multi, pluripotentna, unipotentan, prekursor za određenu ćelijsku liniju). Usled nekontrolisane proliferacije nezrelih i nediferentovanih blasta dolazi do potiskivanja normalnih elemenata kostne srži i infiltracije različitih organa. Deca obolevaju od akutnih leukemija.
Najčešće deca oboljevaju između 2.-6. godine. Klasifikacija: B-prekursor ALL (L1 morfologija) T-prekursor ALL (L2 morfologija) - adolescenti muškog pola sa velikim broje limfoblasta i zahvaćenošću CNSa B ćelijsku , Burkitova leukhipoglikemija (L3 morfologija) - translokacija t(8;14) – Filafelfija hromozo,, nepovoljna prognoza.
Znaci i simptomi su povezani sa inflitracijom neoplastičnih ćelija u normalna tkiva. Hepatosplenomegalija, temperatura, krvarenje, limfadenopatija, bol i otok kostiju/zglobova.Neobicno je zahvacen CNS I dolazi do povisenog IKP ( povracanje, glavobolja, konvulzije, poremecja svesti) Dg – nalaz malignih blasta u kostnoj srži. Imunofenotipizacija, metode citogenetike i molekularne genetike (zbog adekvatne klasifikacije i samim tim terapijskog protokola).