Poremecaji crvene loze 1, Slajdovi od Medicinska patofiziologija

Preuzmite Poremecaji crvene loze 1 i više Slajdovi u PDF od Medicinska patofiziologija samo na Docsity!

PATOFIZIOLOGIJA

CRVENE

KRVNE LOZE

HEMATOPOEZA je proces kontinuiranog obnavljanja zrelih

krvnih ćelija > 2x10 11 krvnih ćelija dnevno ( uz mogućnost

višestrukog uvećanja)

KRV = plazma ( oko 55%) + ćelije ( oko 45%)

ERITRON = cjelokupna masa eritrocitopoeznog tkiva u

kostnoj srži +

eritrociti u perifernoj krv

HEMATOPOEZA - mezodermska ( 14-20 dan gestacijske starosti)

• jetra ( 10 nedjelja do 6 mj. + slezina ( 3-6 mj.), HbF = 2alfa + 2 gama peptidna lanca u globin- skom dijelu molekula, 70% na rodjenju)
• kostna srž ( od 6. mjeseca ), sinteza HbA (2alfa i 2 beta lanca), do 4. g. kostna srž ispunjava šuplji ne svih kostiju, > 18.g. u šupljinama grudne kosti, rebara, karlice i lobanje, pršljenova i proksimalnih epifiza dugih kostiju (oko 2.000 gr)

KLASIFIKACIJA ANEMIJA

I) ANEMIJE ZBOG POREMEĆAJA U STVARANJU I SAZRIJEVANJU ERITROCITA 1.) A. zbog aplazije ili hipoplazije kostne srži 2.) A. zbog poremećaja u sintezi nukleoproteina ( npr. megaloblastne) II) ANEMIJE ZBOG POREMEĆAJA U SINTEZI I GRADJI HEMOGLOBINA 1.) Anemije zbog poremećaja u metabolizmu gvoždja 2.) Anemije zbog poremećene sinteze hema 3.) Anemije zbog poremećene sinteze globina

• talasemije, strukturne hemoglobinopatije

III) HEMOLITIČKE ANEMIJE

1.) KORPUSKULARNE

• defekt membrane eritrocita
  • nedostatak enzima 2.) EKSTRAKORPUSKULARNE
• zbog imunog mehanizma ( autoimune, hemolitička bolest novorodjenčeta, lijekovi, transfuzija inkompetentne krvi i dr.)
• neimune ( mehaničke, mikroangiopatija, marš hemoglobinurija, infekcije, opekotine, trovanje olovom i dr.)

IV) ANEMIJE ZBOG KRVARENJA

P.F. Hipoksija + kompenzatorni mehanizmi

• pomjeranje krivulje disocijacije oksihemoglobina udesno
• preraspodjela krvi: ( vazokonstrikcija u koži i bubrezima i vazodilatacija u mozgu i koronarnim krvnim sudovima)
• smanjen periferni vaskularni otpor => povećan venski priliv u srce => porast minutnog volumena -krvarenje: pomjeranje tečnosti iz intersticijuma u krvne sudove, kasnije aktivacija sistema renin-angiotenzin- aldosteron
• pojačana sinteza eritropoetina
• znaci bolesti u sklopu koje se anemija javila

ANEMIJE ZBOG APLAZIJE ILI HIPOPLAZIJE KOSTNE SRŽI

*** manjak ili nedostatak multipotentnih matičnih ćelija u kostnoj srži => pancitopenija => u kliničkoj slici osim znakova tipišnih za malokrvnost i sklonost krvarenjima i infekcijama I) NASLEDNE: - Fankoni, aut.rec. -- Diamond- Blackfan ( inhibicija djelovanja eritropoetina na oligopotentnu ćeliju eritrocitopoeze) II) STEČENE 1.) idiopatske ( oko 50%), uzrok nepoznat, možda imunološko oštećenje matičnih ćelija 2.) sekundarne: jonizujuće zračenje, citostatici, benzen i njegovi derivati, jedinjenja arsena i zlata , v. hepatitisa i dr. *** hloramfenikol, butazolidin

• postoji i selektivna aplazija crvene loze a) nasledni por. b) stečeni : neki lijekovi, HBI ( nedovoljno stvaranje eritropoetina)

MEGALOBLASTNE ANEMIJE  (^) e: nedostatak B12, folne kisjeline ili oba faktora  (^) I) DEFICIT VITAMINA B  (^) A.) Deficit u ishrani  (^) B.) Loša apsorpcija  (^) a) nedovoljno stvaranje unutrašnjeg činioca  (^) - perniciozna anemija  (^) - parcijalna i totalna gastrektomija  (^) - korozivni gastritis  (^) b) bolesti ileuma, malapsorpcioni sindrom  (^) c) urodjeno nestvaranje unutrašnjeg činioca ili stvaranje unutračnjeg činioca izmijenjene strukture  (^) C.) nasledni poremećaji transkobalamina  (^) D.) povećane potrebe za B12 vit.

II) DEFICIT FOLNE KISJELINE A.) Deficit u ishrani

• neadekvatna ishrana
  • alkoholizam
• hemodijaliza B.) Loša apsorpcija
• celijakija, spru
• lijekovi C.) Povećane potrebe
• trudnoća
• hipertireoidizam
• hemolizne anemije
• neoplazme ***** poremećaj zahvata i druge krvne loze i druga tkiva

PERNICIOZNA ANEMIJA e. nelučenje unutrašnjeg činioca zbog atrofije sluzokože želuca nasledni faktori + autoimuni mehanizam ( antitijela protiv parijetalnih ćelija i samog unutrašnjeg činioca ( kod oko 90% oboljelih) Kl. opšti znaci anemije + atrofija sluznice jezika ( Hunterov glossitis) + parestezije u donjim ekstremitetima + neplodnost kod žena i dr. Mijelogram : hipercelularnost , G- E odnos 1: 1 ( n= 3:1), nesklad u sazrijevanju jedra i citoplazme ( najviše eritrocitne ali i ostalih krvnih loza) Periferna krv: pancitopenija, makrociti , anizocitoza, poikilocitoza, polihromazija, hipersegmentirana jedra granulocita Šilingov test, Th: B12 parenteralno

ANEMIJA ZBOG NEDOSTATKA GVOŽDJA

( HIPOHROMNA)

( ANAEMIA SIDEROPENICA)

Gvoždje: - hem bjelančevine ( Hb, mioglobin,citohrom oksidaza)

• flavoproteini ( citohrom-c-oksidaza, dehidrogenaze)
  • transferin, feritin, hemosiderin Unos => apsorpcija ( 1mg dnevno m., 2mg dnevno ž.) => krv ( + transferin) => sinteza hemoglobina i enzima => depoi ( feritin *** i hemosiderin u makrofazima jetre, slezine i kostne srži)
• Apsorpcija zavisi od potreba, genski regulisan proces koji zavisi od sadržaja transferinskih receptora na prekursorima eritrocita i koncentracije feritina u organizmu