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Zegarra Chávez Diana Marilu
Y NIVELACIÓN N° 2
TEMAS: RIBOSOMAS, RETÍCULO ENDOPLÁSMIICO, APARATO
DE GOLGI, LISOSOMAS; PEROXISOMAS, MITOCONDRIAS,
- Paciente masculino de 12 años de edad. Inicio su padecimiento a los 3 años de edad, manifestando ictericia y palidez generalizada, motivo por lo cual se requirió hospitalización. A la exploración física pesó: 29.70 Kg, talla 141 cm, edad aparente igual a la real, íntegro, delgado, con palidez generalizada, ictericia de piel y conjuntivas, cardiopulmonar normal, hepatoesplenomegalia con dolor en región hepática, no coluria. La biometría hematica mostró hemoglobina (Hb) de 7 g/dl hematocrito (Hto) de 22.7 % y en el hemograma se observaron células falciformes +++; la prueba de funcionamiento hepático reportó: Bilirrubina directa de 2.1 mg/dl, la bilirrubina indirecta de 0.7 mg/dl y transaminasas por arriba de los valores normales. En la enfermedad de células falciformes, la hemoglobina tiene forma de barras rígidas dentro de los eritrocitos. Esto cambia su forma en media luna o de hoz. La hemoglobina es una proteína que transporta el oxígeno por todo el cuerpo. Responda las siguientes preguntas: 1.1 Las cadenas de globina son sintetizadas por los ribosomas libres. Cúal es la diferencia con laproteínas sintetizadas por ribosomas fijos?.
- La globina al ser sintetizada por ribosomas libres se quedará en el citosol mientras que las proteínas que son sintetizadas por ribosomas fijos al Retículo Endoplasmático se van a transferir al lumen donde se dará la glucosilación y después serán llevadas a otros orgánulos intracelulares o pueden ser expulsadas fuera de la célula en vesículas por exocitosis. 1.2 El grupo hemo conforma el grupo prostético de la hemoglobina. Está compuesto porla protoporfirina, en cuyo centro se sitúa el ión ferroso (Fe2+). Cómo ingresa el fierro a la célula?
- La absorción del fierro ocurre en el duodeno y yeyuno superior del sistema gastrointestinal. En el estómago, si bien no se produce la absorción de este elemento, el mismo contribuye a dicho proceso, a través de la secreción de ácido clorhídrico y enzimas, que ayudan no solo a liberar al hierro de la matriz alimentaria sino también a solubilizarlo, ya que el ácido clorhídrico favorece la reducción de este catión a la forma ferrosa. En el lumen intestinal, el hierro ingerido, puede encontrarse en n forma no hémica o hémica y dependiendo de ello, el mismo va a ser transferido desde el lumen intestinal hacia el interior del enterocito de diferente manera. Una vez que el hierro se encuentra en el interior del enterocito, éste no está libre sino unido a diferentes ligandos, uno de ellos el hierro unido a mobilferrina es transportado al polo basal del enterocito para ser posteriormente cedido a la transferrina. A la mobilferrina también se le ha asignado un potencial efecto modulador en la regulación de la absorción del hierro, interviniendo de esta forma en uno de los primeros pasos de la homeostasis en el metabolismo de este meta. 1.3 La bilirrubina es el producto final del catabolismo del grupo hemo. Cuál es el papel del retículo endoplásmico liso en la detoxificación de bilirrubina
- Conjugación de la bilirrubina en el retículo endoplasmático liso La conjugación es el proceso en el cual se aumenta la solubilidad en agua o polaridad de la bilirrubina. Principalmente (80%) se conjuga con ácido glucurónico formándose monoglucorónido de bilirrubina por acción de la enzima UDP- glucuronil transferasa. En baja proporción se forma sulfato de bilirrubina (20%). Se obtiene así la llamada bilirrubina conjugada o directa que se caracteriza por ser soluble en agua y no difundir a través de las membranas celulares. Bajo condiciones fisiológicas toda la bilirrubina
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2.3 Cuáles son las mutaciones que ocurren en la proteína CFTR?. Menciones 3 de ellas.
- CFTR es la proteína transportadora de cloro que significa reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística es codificada por el gen cftr3 en el cual se han descrito aproximadamente 1593 mutaciones, en las más frecuentes o importantes tenemos: ΔF508, G542X, R553X y G551D.
- Numerosas bacterias usan la vía endocítica, sobre todo fagocitosis, aunque también macropinocitosis, para infectar a las células. El ambiente ácido del endosoma les es favorable para proliferar y después salir hacia el citosol. Incluso tienen moléculas inhibidoras de la fusión de endosoma con el lisosoma y así evitar su degradación. También numerosos virus infectan las células a través de las endosomas. 3.1Qué es fagocitosis. Qué otros tipos de endocitosis existen?
- Fagocitosis: Es un tipo de endocitosis, grandes partículas o moléculas, donde se
incluyen sustancias de desecho, microorganismos, y otras células, son
ingeridos a través de invaginaciones de la membrana celular. Debido a la
naturaleza de este proceso se sugiere como la acción celular de “comer”.
Las partículas que se reconocen para ser “consumidas” se unen a receptores
(especializados) que las reconocen en la superficie celular. Estos receptores
reconocen principalmente residuos de N-aceltilglucosamida, manosa, además
de muchas otras proteínas, que accionan la extensión de seudópodos que
rodean la partícula y la engullen. Una vez capturadas en la membrana celular
entran al citosol bajo la forma de grandes vesículas denominadas fagosomas.
Estas se van a unir a un lisosoma para formar una vacuola de procesamiento,
ruptura y degradación de material llamada fagolisosoma.
✓ Fagocitosis.
✓ Pinocitosis.
✓ Endocitosis Mediada por receptores.
3.2 Cómo es es el viaje de las hidrolasas ácidas hasta el lisosoma?. Qué ocurre si una enzima lisosomalno llega a sudestino?
- Las Hidrolasas se empaquetan en vesículas en el TGN del aparato de Golgi, las cuales se fusionarán con los endosomas tardíos y desde ahí llegan a los lisosomas, el defecto en alguna de las enzimas que están presentes en los lisosomas puede acarrear graves consecuencias, puesto que los productos que ellas deberían degradar quedarían almacenado en la célula como productos residuales. Por ejemplo, la enfermedad de la glucogénesis tipo II.
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3.3 3.3 ¿Porqué la membrana lisosomal no se destruye por las enzimas que contiene? ▪ Se da ya que el pH interno de los lisosomas es ácido (4,8), ahí es donde las enzimas lisosomales son más activas por lo que son llamadas hidrolasas ácidas. Este pH se consigue gracias a bombas de protones que hay en sus membranas y que introducen protones en el lisosoma acidificando su interior. La membrana de los lisosomas protege al resto de la célula de esta actividad que es destructora, esta protección se lleva a cabo por la capa de glúcidos unidos a las proteínas de la membrana que recubre la superficie interna, y que forman una especie de "glicocálix lisosomal" con los azúcares muchos más compactados. Entonces los glúcidos asociados a la monocapa interna actuaría como barrera para impedir el contacto entre las enzimas y la membrana lisosomal.
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Fuente: Simpson, Caitlin and Caitlin Yamauchi, Caitlin. Microtubules in Influenza Virus Entry and Egress Viruses 2020, 12, 117; doi:10.3390/v 5 La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es un síndrome poco frecuente. Consiste en la apariciónde signos de envejecimiento en niños entre su primer y segundo año de vida. La mayoría de los casos de progeria son esporádicos, lo cual plantea la posibilidad de un patrón de herencia autosómico dominante por mutación de novo. El núcleo de las células está a menudo deformado. El mecanismo de exportación nuclear. Vesícula capta moléculas Algunos virus se están uniendo a sus receptores e ingresan por endocitosis. Los virus viajan a través de los microtúbulos utilizando proteínas motoras de las células (dineína), los virus son asociados a ella y son transportados al núcleo para que luego se asocie al complejo de poro nuclear.
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5.1Cuál es la estructura del núcleo de una célula normal?
5.2 Explique el papel de las proteínas láminas. Qué mutación ocurre en la progeria?
▪ La lámina nuclear son proteínas estructurales del núcleo celular
eucariótico y participan además en la regulación de la transcripción,
Interaccionan con ciertas proteínas de membrana para formar la lámina
nuclear, en la cara interior de la envoltura nuclear trabajan durante el
desmantelamiento y la reconstitución de la envoltura nuclear, que
ocurren respectivamente al principio y al final de la mitosis, y participan
también en la ordenación geométrica de los poros nucleares
▪ Otras funciones tenemos: proporciona soporte estructural al núcleo, y
sirve de armazón para la cromatina, regulación de la transcripción.
▪ Mutación de la progeria.
✓ Es llamada también como Síndrome de Hutchinson-Gilford, esta es
una anomalía genética progresiva que acelera el proceso de
envejecimiento de los niños,es muy poco frecuente y suele
empezar cuando el niño tiene dos años. Esta enfermedad no tiene
cura.
La mutación de un gen es la causa de la progeria: el LMNA. Esta
mutación afecta a una proteína, normalmente la lámina A, que
provoca inestabilidad en las células y desata el proceso de
envejecimiento del enfermo.
No se trasmite hereditariamente.
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Membrana externa (^) ADN mitocondrial Espacio intermembrana Cresta mitocondrial Complejo ATP sintasa Membrana interna Matriz mitocondrial^ Ribosomas
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6.2 Por qué el médico le aconseja que no consuma este fármaco?
- No recomienda este fármaco ya que puede generar efectos adversos en el organismo, los cuales son: ✓ Erupción cutánea La más común ✓ Neuritis periférica. ✓ Sordera permanente. ✓ Anorexia. ✓ Gastroenteritis. ✓ Cataratas. ✓ Efectos tóxicos: agitación, taquicardia, sudoración, convulsiones, coma, Confusión, colapso cardiovascular y hipertermia(mortal). 6.3 Realiza un diagrama explicativo de la mitocondria, señalando los procesos y mecanismos que seven afectados por el DNP. El DNP desacopla a la cadena de transporte de electrones de fosforilación oxidativa Esto aumenta demasiado el consumo de oxigeno. En cuanto a la energía se disipa en forma de calor y no se almacena como ATP. Entonces las células mueren por la falta de ATP.
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7 Tomy de 25 años asiste a la consulta odontológica y el odontólogo le explica que debe realizarle la extracción del tercer molar superior izquierdo. El profesional le indica además que antes de realizar la cirugía debe realizarse un análisis de sangre. El laboratorista hace la extracción, para hacer el recuento de células sanguíneas, y realizar un extendido sanguíneo. 7.1 Identifique la célula de la imagen y describe sus características. Neutrófilo : es un tipo de glóbulo blanco, un tipo de fagocito, Un tipo de granulocito. Es el tipo más abundante de granulocitos, aproximadamente 40 - 75% del total de glóbulos blancos.
- 2 - 5 lóbulos unidos por puentes cromatínicos.
- Citoplasma ligeramente acidófilo.
- Granulación especifica.
- cromatina condensada.
- Se subdividen en: ✓ Neutrófilos cayados: núcleo de forma de herradura, sin segmentaciones. ✓ Neutrófilos segmentados: Núcleo con 2 a 4 lóbulos unidos por hebras de material nuclear y granulaciones. 7.2 Qué otro tipos de células se encuentran en el ftotis?
- Plaquetas
- Glóbulos rojos
- Linfocitos
- Monocitos
- Basófilos Neutrófilo Segmentado Neutrófilo cayado
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8 Resuelva el crucigrama
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2. BIBLIOGRAFÍA
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ALBERTS B., et al. Biología Molecular de la Célula. 5ª ed. Editorial Médica Panamericana S.A. 2010. COOPER G. La Célula. 6° ed. Editorial Marbán. 2014:794p. KARP G. Biología Celular y Molecular. Conceptos y Experimentos. 6ª ed. México: Editorial Mc Graw- Hill, 2011 LODISH H., et. al. Biología Celular y Molecular. 5ª. ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana S.A.,
MARQUEZ et al. Núcleo celular http://genomasur.com/lecturas/Guia10.htm MARQUEZ et al. Respiración celular http://genomasur.com/lecturas/Guia09.htm MEGIAS et al. 2017. Peroxisomas y Mitocondrias- https://mmegias.webs.uvigo.es/descargas/atlas-celula- 06 - per-mit-clor.pdf MEGIAS M. et al. 2017. Núcleo. https://mmegias.webs.uvigo.es/descargas/atlas-celula- 04 - nucleo.pdf