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CAPÍTULO 3. CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES AFÁSICOS: TIPOS DE AFASIAS En este capítulo se presentan los tipos o cuadros clínicos de afasia más característicos basados en la taxonomía más utilizada en la literatura, propuesta por Benson y Geschwin (1971), y se describen las características esenciales de cada tipo de afasia, tanto desde el punto de vista psicolinguístico como neuroanatómico. También se comentan las principales críticas que han recibido las clasificaciones y la utilidad de las mismas. Desde la década de los 80 el estudio de la afasia se ha abordado desde una perspectiva distinta, conocida como aproximación cognitiva, basada en el funcionamiento linguístico normal, donde el interés radica en el estudio de los procesos y subprocesos implicados en las capacidades linguísticas básicas, , 3.1. Taxonomías clásicas de los tipos de afasia Históricamente se han propuesto distintas clasificaciones, si bien las dife- rencias entre las mismas son mínimas y responden a distintos objetivos o a la metodología empleada; así, unos autores se centran en los aspectos psicolinguísticos; otros se basan en aspectos clínicos (para una revisión de las distintas clasificaciones ver Benson, 1988). No obstante, de todas las taxonomías propuestas, la más utilizada ha sido la de Benson y Geschwind (1971), que es la que se va a seguir para la descripción de los distintos tipos de afasia. Como puede verse en la Figura 3.1 los síndromes o tipos de afasia se establecen a partir de la presencia conjunta y selectiva de alteraciones en distintos parámetros linguísticos; éstos son: habla espontánea, repetición, denominación, compren- sión, y zona donde se localiza la lesión responsable de la afasia 34 Fundación Verbum —Para el Lenquajo y la Comunicación” Figura 3.1.Clasificación de los tipos de afasia Tipos H.Espon Conprensión Repetición Denomi. Broca No fluida Buena Imposible Afectada Wernicke Fluida Afectada Imposible Afectada Conducción Fluida Buena Imposible Afectada Global No afectada Afectada Imposible Afectada Trans. Mont No fluida Buena Preservada Afectada Trans. Sen. Fluida Afectada Preservada Afectada Anómica Fluida Buena Preservada Afectada No obstante, las clasificaciones o taxonomías sobre afasias han sido muy criticadas e incluso rechazadas por algunos autores, quienes consideran que el síndrome afásico es extre-madamente complejo y que, por consiguiente, hacer una clasificación con pretensiones sistemáticas es impracticable. Las críticas recibidas se han dirigido a los dos pilares que las sustentan el de ta psicolinguistica y el anatomofuncional. Por un lado, desde el punto de vista psicolinguistico, la práctica clínica nos muestra las dificultades de asignar a los pacientes a las categorias propuestas. Por ejemplo, en su estudio Benson (1979) sólo pudo clasificar a un 59% de pacientes de una muestra de 444 sujetos afásicos. Esto es debido a que los parámetros lingúísticos que definen los distin- tos tipos de afasia están establecidos de forma muy amplia y, además, los pa- cientes muestran características muy heterogéneas. Por otro lado, desde el punto de vista neuroanatómico, distintos estudios como el de Basso y cols. (1985) han mostrado las muchas excepciones a la localización cerebral prevista de los prin- cipales tipos de afasia. No obstante, a pesar de todas estas criticas, muchos autores como Kertesz (1985) han planteado que las clasificaciones son útiles siempre y cuando sean flexibles y no rígidas. Además, pueden servir como guía metodológica operativa y para realizar un primer análisis, sin sobreestimar el valor predictivo ni el valor de pronóstico de los mismos. Lós distintos tipos de afasia, según la clasificación utilizada son los que se describen a continuación. á 36 Fundación Vertu Para: el Lenguaje y la Comunicación REY Figura 3.2. Localización de los distintos tipos de afasia LESIONES MARGINALES: 3 AFASIA SENSORIAL TRANSCORTICAL XX Arasia MOTORA TRANSCORTICAL LESIONES PERIVILVIANAS A < <= AFASIA DE VERNICKE AFASIA DE BROGA 54 AFASIA DE CONDUCCIÓN 3.3. Afasía de Wernicke También llamada sensorial, aferente, receptiva, central, etc. aparece en un 20 % de los casos y se caracteriza por lenguaje espontáneo fluido con múltiples parafasias. La producción del lenguaje puede ser excesiva y carente de sentido, constituyendo una jerga. Lecours y cols. (1981) describen cinco tipos de jerga: jerga fonémica, jerga semántica, jerga neologística, jerga psicótica y “glosolalta”. La sintaxis suele estar preservada, aunque puede aparecer paragramatismo, que implica sustitución de morfemas gramaticales y/u omisión no sistemática de sustantivos, verbos y adjetivos, presentando en general una confusión gramati- cal. La denominación está alterada, así como la repetición y la comprensión. La alteración en la comprensión se debe fundamentalmente a dificultades léxico- semánticas más que a dificultades en la capacidad de discriminación fonética. La lectura y la escritura también se suelen presentar alteradas. La Alasia 37 La localización de la afasia de Wernicke se sitúa en el área 22 de Brodmann, es decir en el área posterior de la circunvolución temporal superior del hemisferio izquierdo (véase Figura 3.2) y los sujetos con afasia de Wernicke pueden pre- sentar otras alteraciones neuropsicológicas, como apraxia constructiva, carac- terizada por una dificultad para realizar: movimientos guiados visualmente y en un espacio determinado; dificultades mnésicas, fundamentalmente en el registro ylo la recuperación a largo plazo de la memoria episódica, y cuadrantagnosia o hemianopsia homónima derecha. 3.4. Afasía Global Este síndrome supone la pérdida profunda de la función expresiva y recep- tiva del lenguaje, de ahí su denominación como global o total, ya que afecta a todos los parámetros lingúísticos. Se caracteriza por una ausencia casi total del lenguaje espontáneo, reducido a fragmentos silábicos y/o alguna estereotipica verbal. La comprensión está igualmente muy alterada, así como la denomina- ción, la repetición, la lectura y la escritura. La estereotipia verbal que presentan algunos de estos pacientes consiste en una palabra o frase corta, con pronun- ciación y entonación adecuados y es utilizada como medio exclusivo de comuni- cación. La lesión que provoca la afasia global abarca la zona de la arteria cerebral media del hemisferio izquierdo (véase Figura 3.2). Generalmente viene acompa- ñada de hemiplejía derecha severa y déficit neuropsicológicos de carácter gene- ralizado. No obstante, Vignolo (1982) informa de casos donde la lesión se reduce a la zona anterior y posterior del lenguaje e incluso a la insula y el núcleo lentícular. Cuando el daño cerebral es masiva, el lenguaje automático que queda y la reali- zación de órdenes automáticas serían debidas al funcionamiento del hemisferio derecho, y pueden ser desencadenadas o influidas por aspectos emocionales. 3.5. Afasía de conducción Fue propuesta por Wernicke en 1874 como la afasia que se produce por la desconexión entre el área de Wernícke y el área de Broca, es decir, hay una La Alasia 39 En la lectura podemos encontrar una disociación entre la preservación de la lec- tura en voz alta y la alteración de la comprensión lectora. La escritura suele estar también alterada. Los pacientes con afasia transcortical sensorial pueden mostrar alteracio- nes somatosensoriales fundamentalmente en el lado derecho, así como altera- ciones en los campos visuales, En cuanto a ta localización, se sitúa en la región temporo-occipital en la mayoría de los casos y en menor medida en la región parieto-occipital (ver Figura 3.2). 3.7. Afasia transcortical motora Se caracteriza por una acusada reducción del lenguaje espontáneo y ecolalias que, a diferencia de lo que ocurre en la afasia transcortical sensorial, no van seguidas de producción verbal. También se observa en estos casos una cierta disprosodia. En cambio, la comprensión y la repetición están preservadas y la denominación puede estar preservada en algunos pacientes, mientras que en otros se ve reducida. En estos casos el uso de claves fonológicas suele ser útil para acceder al nombre de las palabras. La lectura en voz alta es dificultosa, mientras que en algunos casos la comprensión lectora puede estar preservada. La escritura se muestra alterada. Los pacientes con afasia transcortical motora suelen presentar hemiplejía o hemiparesia del lado derecho y en ocasiones apraxia ideomotora. En cuanto a la localización, se sitúa en la zona anterior y posterior del área de Broca, implica- da en las conexiones con los mecanismos que inician los movimientos del habla (ver Figura 3.2). 3.8. Afasia transcortical mixta Este síndrome también se denomina de "aislamiento”, ya que la totalidad de la zona del lenguaje está intacta, pero aislada del resto por lesiones en zonas adyacentes (fronto-parietales). 40 Fundación Verbum —Para el Lenquaje y la Comunicación Se caracteriza por un habla espontánea pobre, comprensión alterada con repetición preservada y lectura y escritura alteradas. En líneas generales, supo- ne una combinación entre la afasia transcortical motora y la afasia transcortical sensorial. 3.9. Afasia anómica Este síndrome, el más leve y común de los trastornos afásicos, ha sido cuestionado debido a que la anomia es un síntoma que está presente en todos los tipos de afasias. Además, estas dificultades suelen constituir el sintoma resi- dual del resto de las afasias cuando ya han sido rehabilitadas. No obstante, si se considera como un tipo especifico de afasia, su caracteristica más importante es la dificultad para denominar, es decir para encontrar palabras. Estas dificulta- des se muestran fundamentalmente en sustantivos. El habla espontánea es flui- da, pero con múltiples anomias y circunloquios; la repetición es buena y la com- prensión se muestra relativamente preservada; y la lectura y la escritura, en la mayoría de los casos, suele estar preservada, aunque en ocasiones podemos encontrar alexia y agrafia. Luria y Hutton (1977) han puesto de relieve que este tipo de afasia no tiene una explicación sencilla y puede tener distintas causas. En primer tugar, para nombrar un objeto se debe identificar sus características distintivas, si existen dificultades para aislar estas características no se podrá nombrar de forma ade- cuada. En segundo lugar, para nombrar un objeto, una vez se han aistado sus características se desarrolla la forma auditiva de la palabra y por último, para producir la palabra, se debe seleccionar la más apropiada de entre aquellas que expresan ideas estrechamente asociadas, es decir, del mismo campo semántico, La localización de este sindrome ha sido también muy discutida. Vignoto (1982) plantea que la lesión es la misma que en la afasia transcortical sensorial (área 37 y 39 de Brodmann) pero más leve.'Kertesz (1983) plantea que puede ser producida por daños en muchas zonas del cerebro, ya que para este autor los problemas semánticos, como podrían ser algunas dificultades en denomina- ción (aunque no precisamente la anomia que es sólo problema lexical), son pro- cesos complejos que interfieren con inteligencia y memoria y no son localizables 42 Fundación Verbum Para el Lonquaje y la Comunicación La lesión se localiza en las ramificaciones de la arteria cerebral posterior izquierda, en la zona occipital media, más fibras comisurales que atraviesan el esplenium del cuerpo calloso procedente del córtex de asociación visual no do- minante en dirección al hemisferio dominante, por lo que el área intacta del len- guaje queda aislada de las entradas de los estímulos visuales - Agrafia Afecta exclusivamente a la escritura. Su existencia como entidad autóno- ma ha sido negada por muchos autores. No obstante, Geschwind (1979) ha de- mostrado la importancia de un efecto aislado de la escritura debido a una daño cerebral difuso. Basso y col. plantean que la agrafia puede originarse por un daño circunscrito al hemisferio izquierdo, en la base de la segunda circunvolución frontal. Por su parte, Exner en 1881 (en Barroso, 1994) ha propuesto la existencia de un “centro gráfico” en esta misma zona, cercano pero independiente del área de Broca. - Sordera verbal pura Es un síndrome poco frecuente que consiste en la baja capacidad de dis- criminación perceptiva de los sonidos del habla. Por tanto, el paciente presenta una incapacidad total para la comprensión del lenguaje hablado, mientras que el lenguaje espontáneo y el resto de los parámetros lingúíisticos son normales. La lesión se localiza en las vías que unen el sistema acústico con el área del lengua- je. 3.12. Modelo de procesamiento lingúístico _ Una perspectiva más actual en el estudio de la afasia amplía su objetivo teórico y práctico al estudio del análisis detallado de los procesos psicolingúísticos que subyacen a los parámetros del lenguaje antes mencionados. Esta perspec- tiva se basa en modelos teóricos expuestos en términos de operaciones básicas que presuntamente deben de realizar las personas para expresar y comprender 43 el lenguaje hablado y escrito. Desde esta aproximación se trata de explicar las alteraciones lingilísticas en términos del daño de uno más componentes de! modelo teórico de procesamiento lingúistico normal. Uno de los modelos teóricos y. empíricos más generales y de mayor acep- tación es el planteado por Patterson y Shewell (1987) completado por Coltheart (1987) y por Ellis y Young (1988). De acuerdo con dicho modelo, como se puede observar en la Figura 3.3, el procesamiento lingilístico puede dividirse en dos partes, una relativa al lenguaje hablado y otra correspondiente al lenguaje escrito. Tanto en una como en otra, la información verbal llega a los niveles de análisis correspondientes, el sistema auditivo para el lenguaje hablado y el visual para el lenguaje escrito. Estos sistemas son los encargados, respectivamente, de ex- traer e individualizar los sonidos y de identificar las letras que componen las palabras. El siguiente paso en el procesamiento es el reconocimiento de palabras: si son habladas, en el sistema de entrada auditivo-léxico; y si son escritas, en el de entrada visual-léxico. Estos sistemas tienen como función identificar si una pala- bra oída o escrita es o no una palabra conocida, actuando de modo parecido a lo que es un diccionario, A continuación, una vez que los sonidos y las grafías han sido reconocidos como palabras del léxico, entra en juego el sistema semántico, cuya función consiste en otorgar un significado a la palabra, y cuyo funcionamiento viene de- terminado por el conocimiento que cada persona posee. Las etapas significati- vas hasta el momento constituirian la base de la comprensión de palabras. A partir de aquí, y si se quiere emitir una palabra hablada o escrita, el modelo predi- ce otra serie de pasos análogos. Así, la información debe de acceder a los siste- mas de salida, los cuales almacenan la fonología y la ortografía de palabras; estos sistemas de almacenamiento, junto con la participación adicional de los sistemas de conversión de fonemas o grafemas en secuencias motoras, hacen posible la producción de la palabra bien por medio del habla o de la escritura. No obstante, para producir palabras, ya sean habladas o escritas, pueden existir vías alternativas a la propuesta hasta ahora, sin necesidad de acceder al siste- ma semántico. Estas rutas de acceso conectarían directamente con los siste- mas de reconocimiento de palabras (entradas léxicas visual y auditiva) y los sis- La Alasia 45 Figura 3.3. Modelo de procesamiento lingúístico (Patterson y Shewell, 1987) PALABRA OÍDA PALABRA ESCRITA Sistema de Sistema de conversasión conversasión acústico-tonológica SISTEMA SEMÁNTICO grafema-fonema Salida del léxico fonológico 7 Nivel fonémico Sistema de conversión Nivel grafémico fonema-grafema HABLA ESCRITURA 46 Fundación Verdu Para ol Lenguaje y ta “Comunicación El daño en el “sistema semántico” puede ocasionar una “afasia semánti- ca”, que se caracteriza por las dificultades en la comprensión del lenguaje habla- do con similares alteraciones en la producción, dada la presencia de errores semánticos. Otra alteración que se produce por un daño más específico en este sistema es la “afasia semántica” que se caracteriza como dificultades en la de- nominación por la presencia de errores de tipo semántico. Puede afectar a cate- gorías semánticas especificas, afectando también a la comprensión oral de es- tas categorías. Si la alteración se produce entre la conexión del “sistema semántico” y el “sistema de salida del léxico auditivo” o en el propio sistema de salida, aparece “anomia fonológica” que se caracteriza por una dificultad en la forma fonológica de las palabras, un habla espontánea con un léxico pobre en cuanto a nombres de objetos y circunloquios. En este nivel también podemos encontrar otra altera- ción denominada 'jergafasia”, caracterizada por dificultades para recuperar la pronunciación de las palabras con la presencia de múltiples neologismos. Desde la conexión entre el "sistema de salida del léxico fonológico” y el “nivel fonémico” podemos encontrar: “anomia a nivel de fonema”, caracterizado por la presencia de errores fonémicos que se presentan en todos los aspectos expresivos, es decir, en repetición y habla espontánea. En el “nivel fonémico” podemos encontrar “apraxía del habla”, caracteriza- do por la sustitución de unos fonemas por otros y dificultades severas en la pro- nunciación, que se va a manifestar en todo tipo de producción linguística. Por último, si la alteración se muestra en el “sistema de conversión acús- tico-fonológico”, encontramos una “agnosia fonológica”, que se caracteriza por una incapacidad para repetir palabras inventadas o no-palabras, mientras que las palabras conocidas son repetidas sin dificultad. La comprensión se muestra igualmente preservada (para más información, Martín, 1996; Cuetos, 1988). 48 eS Fundación Verbum —Para ele Lenguaje iy la Comunicación— 13. 14. 15. 16. 17. 18 19 20. En general, las afasias transcorticales se manifiestan con menos severidad que las debidas a lesiones focales en los centros específicos. La anomía es un problema de naturaleza semántica, es decir, tiene relación con el significado de las palabras. La expresión afasias subcorticales equivale a afasias transcorticales. Frecuentemente las afasias se manifiestan con dificultades paralelas en la lenctura, en la escritura y en el cálculo. Pero puede sólo afectarse alguna de éstas, manteniéndose preservadas las restantes habilidades linguísticas, En la actualidad sé les llaman afasias puras a aquellos trastornos que sólo afectan a una habilidad lingúística . El análisis del procesamiento de la información es el modelo que mejor encaja a quie- nes estudian la afasia desde la perspectiva neurofisiológica. Los modelos de procesamiento linguístico, por su naturaleza, orientan el diseño de actividades de intervención. Agramatismo y paragramatismo son términos sinónimos, es decir, podemos aplicar uno en lugar del otro, Trabajo personal Recuerde cuáles son los parámetros lingúísticos que pueden orientar al evaluador sobre el tipo de afasía que padece un paciente. Redacte un par de items apropiados para evaluar cada uno de esos parámetros, y explique en un folio cómo se podrian aplicar. Envielo al tutor al remitirle las respuestas a los items de evaluación.