Anemia Aplasica: caracterizada por panitopenia y desaparición de precursores hematopoyéticos
El tejido se sustituye por grasa
Considerada anemia arregenerativa
Afecta más a niños y adultos jóvenes y después a mayores de 60 años
Se da por ataque mediado por linfocitos T hacia las células progenitoras.
Fármacos pueden provocarla, dependientes de dosis (cloranfenicol, fenilbutazona)
Virus que lo provocan Epstein-Barr, hepatitis B y C, CMV
Pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna pueden desarrollar esta anemia
Disqueratosis congénita y anemia de fanconi (dada en niños y lactantes y primera en ser tratara con trasplante de
células hematoprogenitoras de cordón)
Cuadro Clínico: cursa sin signos y síntomas
Cuadro grave debilidad, malestar general, cefalea, alteraciones visuales, mareos y fiebre para responder a procesos
infecciosos por la leuco y neutropenia, y hay sangrado por la trombocitopenia
Exploración Física: habrá palidez de piel y mucosas, petequias y equimosis diseminadas, no habrá hepatoesplenomegalia (ya
que no hay hematopoyesis en esos órganos), no hay adenomegalias a menos que haya proceso infeccioso
Datos Laboratorio: pancitopenia (alteración de las tres estirpes celulares)
En serie roja anemia normocitica normocromica con reticulocitos menor al 1%
En serie blanca neutropenia con leucopenia
Serie plaquetaria trombocitopenia. Cuando esta está presente, se considera anemia muy grave
oEs un estándar para clasificar la gravedad de la aplasia
Criterios para Aplasia grave
oNeutrófilos totales menor de 0.5x10 9
/L , si esta debajo de .2 es una aplasia muy grave
oTrombocitopenia menor de 20x10 9
/L
oReticulocitos menores de 20x10 9
/L
Biopsia remplazo por grasa y hipocelularidad menor del 30% con escasas células (histiocitos, células plasmáticas,
linfocitos y basófilos tisulares)
oSiempre considerar la edad, no es lo mismo la medula de un señor de 80 a la de un niño que podría tomarse
como hipoplasia medular
oPrueba de Ham Negativa descarta anemia paroxística nocturna y por ausencia de CD55 y CD59
Evolución y tratamiento:
El paciente llegará con síndrome anémico y fenómenos hemorrágicos.se debe descartar el uso de fármacos que desencadenan la
patología y suspenderlos
Usar paquetes sanguíneos para limitar las manifestaciones y evitar la sensibilización de antígenos HLA, buscar donante
compatible como hermano
Profilaxis antibiótica de amplio espectro ante sospecha de infección
Tratamiento más efectivo; inmunosupresor y trasplante células hematoprogenitoras
Inmunosupresión usando globulina antitrombocito a dosis de 15 a 40 mg/kg/día por 4 a 5 días y Ciclosporina A
oDesventajas recaídas y reacciones secundarias (reacción anafiláctica o enfermedad del suero)
oNo funciono el tratamiento realizarlo de nuevo antes de los 4 meses del antiguo
oCiclofosfamida : usada si no sirve ni la inmunosupresión ni el trasplante
oUsarlo por tiempo prolongado predispone a desarrollar Anemia paroxística nocturna y Leucemia
mieloblastica aguda
oUso de andrógenos (danazol) para aplasias moderadas
Trasplante se realiza cuando la neutropenia es grave o muy grave (< 0.5 o 0.2)
oA los productos sanguíneos se les realiza radiación y microfiltros para eliminar a los leucocitos para la
sensibilización a antígenos HLA
