ANEMIA
SIDEROBLASTICA
HEMATOLOGIA
Docente: Dr. Cleyser Custodio Polar
Almandoz Castañeda Tatiana
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ANEMIA SIDEROBLASTICA, Diapositivas de Hematología
Resumen para enfocar la anemia
Tipo: Diapositivas
2019/2020
1 / 26
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ANEMIA
SIDEROBLASTICA
HEMATOLOGIA
Docente: Dr. Cleyser Custodio Polar Almandoz Castañeda Tatiana
, (^) Enfoque de anemia Anemias regenerativas Anemias hipo regenerativas
Defincion y Características ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hemosiderina Anemia microcítica e hipocrómica- Mayor %
La anemia sideroblástica se debe a la mala utilización del hierro en la "síntesis del grupo hemo" (el hierro se acumula perinuclearmente, formando anillos).
Este acumulo de hierro se da en la mitocondrias de los eritoblastos.
La anemia sideroblástica se debe a la mala utilización del hierro en la "síntesis del grupo hemo" (el hierro se acumula perinuclearmente, formando anillos).
Este acumulo de hierro se da en la mitocondrias de los eritoblastos.
ANEMIA SIDEROBLASTICA “sideroblastos ”
Metabolismo del HIERRO HIERRO Fe3+ (DIETA) Vitamina C Fe2+ (ferroso) MUCOSA DUODENO HFE Fe2+ Ferritina (Fe3+) MUCOSA DUODENO HFE Fe2+ Ferritina (Fe3+) Fe3+ (transferrina) sangre Ferritina Enzimas y citocromos tejidos HUESO ERITROPOYE GR. SIS Hb GR. Hb BAZO Fe2+ Fe3+ (transferrina) 1 mg (^) Absorción (^) Trasporte (^) Almacen (^) Reciclaje
Sistema de anillo nitrogenado que contiene hierro unido a cadenas polipeptídicas de la hemoglobina.
- SÍNTESIS DEL HEMO - Grupo Hemo: Grupo hemo: 4 moléculas de pirrol enlazadas a un anillo planar por medio de 4 puentes metílicos y en el centro de este se encuentra átomo ferroso (Fe²⁺). Funciones:
- Responsable del color rojo de la sangre
- Su función es almacenar y transportar O Funciones:
- Responsable del color rojo de la sangre
- Su función es almacenar y transportar O
PATOGENIA En la anemia sideroblástica, un bloqueo en la síntesis de porfirinas hace que el Fe se acumule en las mitocondrias del normoblasto.
Enfermedades
que se
caracterizan
por el
deterioro de la
producción de
hemo
2 tipos mas frecuentes: PCT: cutánea tarda PIA: intermitente aguda.
* Fotosensibilida
d
(quemaduras)
* Fluorescencia
en dientes y
huesos
* Eritroblastos
presentan brillo
rojo
Falta de enzimas en la síntesis del hemo acumulación de productos anteriorment e sintetizados PORFIRIAS
1. LIGADA AL SEXO
- (^) Las madres la tramiten, mayor parte de enfermos son del sexo masculino.
- (^) Anormalidad enzimática: Mutacion y diminucion de ALA sintetasa
- (^) Disminución de la síntesis de hemo y acumulación mitocondrial de hierro
- (^) Se detecta entre los 20 y 30 años.
- (^) Aveces corresponde tto con vitamina B6 (50%)
2. SINDROME DE PEARSON
HEREDITARIAS
- (^) Síndrome habitualmente esporádico, se debe a deleción del DNA mitocondrial
- (^) Ambos sexos están afectados. Neutropenia y disfunción
- (^) exocrina del páncreas
ANEMIA REFRACTARIA CON SIDEROBLASTOS
ANILLADOS (RARS)
- (^) Afecta a ambos sexos (adultos), es un SDM
- (^) Puede terminar en leucemia aguda
SECUNDARIA A FÁRMACOS
Fármacos antagonistas de Fosfato de Piridoxal:
Isoniazida(TB), cloranfenicol
SECUNDARIA A NEOPLASIAS:
* Leucemias, Mieloma múltiple
* Linfomas, Síndrome Mielodisplasico
SECUNDARIA A TOXINAS, PLOMO
ADQUIRIDAS
Al existir cantidades aumentadas de hierro, afecta a tejidos como
- (^) Piel Deposito de Hemosiderina Color dorado o (bronce)
- (^) Fx Hepatica anormal:
ICTERICIA hepatomegalia
- (^) Cáncer
- (^) Páncreas DIABETES BRONCEADA
- (^) Musculo Cardiaco INSUFICIENCIA CARDIACA Los síntomas clínicos son de una anemia y una sobrecarga de hierro hiperpigmentacion
Aspirado de médula ósea.
Antecedentes
Historia clínica
del paciente y
metabolismo
Fe+
Estudio de la sangre periférica en cuanto a su morfología y a sus valores absolutos y relativos Bioquímica: función renal, hepática,bacteriología y virología Diagnóstico ↑ de bilirrubina y LDH ↓ haptoglobina Aumento de sideroblastos Hipoplasia erirtroide Hierro % sat. transferrina ferritina Nota: Anemias sideroblásticas adquiridas primarias pueden ser macro o normocíticas.
Los sideroblastos en anillo deben tener al menos
5 gránulos en una distribución perinuclear,
estos gránulos pueden estar rodeando todo el
núcleo, estar localizados en una porción del
área perinuclear o cubrir al menos 1/3 del
mismo.
La definición de un sideroblasto en anillo es la de
un eritroblasto con al menos 5 gránulos
cubriendo al menos 1/3 de la circunferencia
nuclear.
Sideroblastos en anillo Sideroblastos en anillo