¡Descarga ayuda sobre Hematologia , quechua y más Guías, Proyectos, Investigaciones en PDF de Medicina Interna solo en Docsity!
ESCLERODERMIA SISTÉMICA.A PROPÓSITO DE UN CASO
ESCLERODERMIA SISTÉMICA.
A PROPÓSITO DE UN CASO
Belinda Basilio Fernández^1 , Pedro Gutiérrez Moraño^1 , Sonia Hidalgo Ruíz^1 , Fran- cisco M. García Blázquez^1 , Iván Trigo Expósito^2.
- Diplomados en Podología. Profesores de la diplomatura de Podología de la Universidad de Extremadura.
- Diplomado en podología. Becario de la Clínica Podológica de la Universidad de Extremadura.
RESUMEN
Dentro del amplio abanico de enfermeda-
des reumáticas nos encontramos con la escle-
rodermia sistémica, enfermedad que de forma
indirecta afecta al pie, tanto desde el punto de
vista biomecánico, como dermatológico. Por un
lado existe una afectación del colágeno, dis-
troias musculares, migración de grasa plantar
y además desencadena alteraciones que re-
percuten en la biomecánica del paciente. Por
otro lado hay afectación vascular, tanto venosa,
como arterial, ya que esta patología cuenta con
síndrome de Raynaud asociado. En su conjunto,
este cortejo de signos y síntomas clínicos deriva
entre otras alteraciones en lesiones dérmicas
de evolución tórpida.
En el siguiente trabajo queremos mostrar
nuestra experiencia profesional con esta enfer-
medad sistémica y la afección podológica de la
patología de base mediante la exposición de un
caso clínico.
PALABRAS CLAVE
Esclerodermia, esclerosis sistémica, colage-
nosis, Raynaud y rigidez articular.
ABSTRACT
Inside the wide range of rheumatic diseases
we meet the systemic esclerodermia, disease
that of indirect form sympathetic the foot, so
much from the point of view biomechanics, as
dermatological. On the one hand an affectation
of the collagen exists, muscular dystrophy, mi-
gration of fat to plant and in addition unleashes
alterations that reverberate in the biomecha-
nics of the patient.On the other hand there is
vascular affectation, so much venous, like arte-
rial, since this pathology relies on syndrome of
associate Raynaud. In his set, this courtship of
signs and clinical symptoms he derives between
other alterations in dermal injuries of torpid
evolution.
In the following work we want to show our
professional experience with this systemic di-
sease and the podiatric affection of the base
pathology by means of the exhibition of a clini-
cal case.
KEY WORDS
Scleroderma, systemic scleroderma, cola-
gen disease, Raynaud´s syndrome and articular
stiff.
CORRESPONDENCIA Belinda Basilio Fernández C/ Pio Baroja nº 10600 Plasencia.Cáceres [email protected]
INTRODUCCIÓN
Etimológicamente, la palabra griega “Escleroder- mia”, signiica “piel dura”, parece ser que el primero que hace referencia a esta enfermedad fue Curzio^1 , en 1735, sin etiquetarla, describe sus signos y síntomas más relevantes. El término esclerodermia como tal
fue utilizado por primera vez en 1847, por Bordelais Elie Gintrac^1. Durante muchos años se consideró una enfermedad vinculada al campo de la dermatología, hasta que a partir de 1878, se comienzan a observar determinadas alteraciones sistémicas, y dependiendo del órgano o sistema afectado, toma diferentes nom- bres, esclerodermia sistémica progresiva, escleroder- mia localizada, mórfea, etc.
Revista Española
A PROPÓSITO DE UN CASOESCLERODERMIA SISTÉMICA.
No fue hasta 1945, cuando se da nombre y descri- be la esclerodermica por Goezt1,2,^ que hace una am- plia exposición de la patología, y afectación general. La Asociación Americana de Reumatología (ARA) en 1980, describe los criterios diagnósticos de la en- fermedad^3. .
EPIDEMIOLOGÍA
La esclerodermia sistémica también llamada es- clerosis sistémica, se encuentra dentro de las deno- minadas enfermedades raras o poco frecuentes1,2,4. Los datos más relevantes, en cuanto a epidemio- logía, son4,7:
- La incidencia en población adulta, en nuestro país oscila 17 por millón.
- La prevalencia es de 240 individuos por millón/ año.
- La enfermedad, suele debutar alrededor de los 40-50 años.
- Frecuencia: mayor en mujeres que en hombres en relación 4/1 y mayor en raza caucásica^7. Re- presenta un 0,5 a un 0,9% de la consulta derma- tológica.
DEFINICIÓN
La esclerodermia es una enfermedad sistémica, progresiva, crónica de causa desconocida, y carácter autoinmune1,3,4. La Asociación Américana de Reumatología deine la esclerodermia como: “trastorno generalizado del tejido conectivo, caracterizado por caracterizado por fibrosis cutánea, enfermedad oclusiva de pequeños vasos, alteraciones prolifera- tivas en las pequeñas arterias y compromiso de órganos inter- nos”^4.
ETIOLOGÍA
Aunque, tal como hicimos referencia anterior- mente; la causa de la esclerodermia se desconoce; sin embargo, se han propuesto diversos factores^8 :
- Genético: no hay factores genéticos que con- tribuyan al riesgo de padecer esta enfermedad, sin embargo, la evolución clínica y su pronósti- co sí pueden verse afectadas.
- Ocupacional: vibración, silicosis, contacto con resinas epóxicas o con cloruro de polivinilo.
- Químico: disolventes orgánicos, hidrocarburos halogenados insaturados, aceite de colza des- naturalizado (para cocinar), empleo de adyu- vante con ines cosméticos.
- Medicamentoso: bleomicina, cisplatino, penta- zocina, carbidopa, 1,5 hidroxitriptofano.
- Neoplasico: carcinoide, melanoma metastási- co, carcinoma bronquioloalveolar.
- Infeccioso: enfermedad de Lyme, escleredema adultorum de Buschke.
- Neurológico: por ejemplo lesión de la médula espinal.
- Metabólico: diabetes mellitus insulinodepen- diente.
- Enfermedad crónica de injerto contra huésped (trasplante de médula ósea).
DIAGNÓSTICO Y CLASIFICACIÓN
Los criterios diagnósticos los emite por primera vez en 1980, la Asociación Americana de Reumatolo- gía o The American College of Reumatology, estable- ciendo como criterios diagnósticos3,9:
- Criterio Mayor:
- Escleroderma proximal: engrosamiento, ten- sión o induración simétrica de la piel proximal en las articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas.
- Criterios Menores:
- Esclerodactilia: con las mismas alteraciones que la escleroderma pero limitada a los dedos de las manos y de los pies.
- Cicatrices digitales o pérdida de sustancia del pulpejo del dedo: áreas deprimidas en la punta de los dedos producida por isquemia.
- Fibrosis pulmonar bibasal: ibrosis don densi- dad lineal o lineonodular más pronunciadas en las porciones basales pulmonares. El diagnóstico se realiza en presencia de un crite- rio mayor o dos de los criterios menores3,8,10. Existen más de veinticinco clasiicaciones diferen- tes, lo que nos hace pensar en la complejidad de la patología, por ello incluimos en la tabla 1 una de la más sencillas y completas. En ella podemos ver dón- de está incluido nuestro caso clínico que presenta una afectación cutánea difusa englobada dentro de las esclerosis sistémicas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La clínica de la esclerodermia sistémica se mani- iesta con principalmente con el síndrome de Rayn- aud, cicatrices en los pulpejos, calcinosis, telangiec- tasias, alteraciones muscoesqueléticas y cutáneas, pero también podemos observar alteraciones gas- trointestinales, renales, pulmonares y cardiovascula- res8,12.
- Raynaud (Fig.1); está presente en el 90% de los pacientes con esclerosis sistémica constitu- yendo uno de los primeros signos de la escle- rodermia. Se caracteriza por la palidez súbita y reversible de alguna de las estructuras acrales (dedos, nariz, orejas, punta de la lengua) pre- cipitado por la exposición al frío o el estrés. Posteriormente, las áreas involucradas pueden desarrollar cianosis y inalmente tornarse eri-
Tabla 1. Clasiicación de la Esclerodermia
Modiicada de Massardo Vega, 2009
I. Esclerosis sistémica
Con afectación cutánea limitada o CREST Con afectación cutánea difusa En síndromes de sobreposición II. Esclerosis sistémica inducida por químicos
III. Esclerodermia localizada
Morfea en placas Esclerodermia lineal Fascitis eosinóila IV. Formas localizadas inducidas por tóxicos
V. Síndromes esclerodemiformes
Edematosa Indurativa y/o atróica
Revista Española
- Xerosis importante con hiperqueratosis y grie- tas dolorosas.
- Onicolisis, onicogrifosis, onicorrexis, estriacio- nes longitudinales, ausencia de lúnula, uña en vidrio de reloj, pterigium ungueal, uñas en gar- io y vesiculización periungueal16,18.
CASO CLÍNICO
ANAMNESIS
Varón de 46 años que acude por 1ª vez a consulta podológica por presentar “Dolor en la planta del pie”. El dolor se maniiesta a la presión en zona del arco interno y metatarsal, siendo mayor bajo la cabeza del segundo metatarsiano del pie derecho y aumentando en bipedestación. Reiere presentar molestias mati- nales de intensidad moderada que le diicultan po- nerse de pie. Diagnosticado hace cuatro años de Esclerosis sis- témica, por el Servicio de Reumatología del Hospital Virgen del Puerto de Plasencia. Tratamiento farmacológico actual:
- Sintron®: anticoagulante.
- Hemovas®: vasodilatador.
- Cardurán®: antihipertensivo.
- Nolotil® e ibuprofeno®: analgesia
- Tratamiento tópico: para curas fucidine®: anti- biótico local más corticoide.
EXPLORACIÓN PODOLÓGICA
- Inspección: lo más característico del pie son las lesiones dermatológicas que presenta. Entre ellas destaca la dermatitis (Fig. 4) y las úlceras vasculares (Fig. 5) secundarias a la vasoconstricción producida por el síndrome de Raynaud asociado a la esclero- dermia. También observamos onicopatías, grietas en talón (Fig. 6) y xerosis generalizada en ambos pies de- bido a la enfermedad sistémica.
- Palpación-movilización: lo más llamativo es la rigidez articular generalizada que presenta el paciente junto a la induración de la piel del tobillo. Los pulsos pedios y tibial posterior están conserva- dos y la temperatura de la piel es normal, aunque existen cambios en la coloración al nivel maleolar. En cuanto a la valoración muscular, el músculo tibial posterior, presenta cierta deformidad elástica, y debilidad, al palpar el recorrido del mismo, el pacien- te nos comenta que siente hormigueo, todo ello es compatible con la enfermedad reumática que presen- ta, puesto que la esclerodermia es una de las causas de la disfunción del tibial posterior^19. Ambos pies tienen una articulación subastraga- lina sin apenas grados de eversión, el primer radio insuiciente y hallux limitus bilateral (Fig. 7). La movi- lidad de la TPA, está disminuida, lo que da el aspecto de equinismo en bipedestación (Fig. 8). Al mismo tiempo, al realizar el doble y simple heel rise test, vemos como nuestro paciente se queja de dolor, a lo largo del trayecto del tibial posterior y llega un momento en el que no variza ninguno de los dos talones, (Fig. 9). En bipedestación comprobamos como existe una gran resistencia a la supinación, colapso del arco interno, además de veriicar hallux limitus funcional (Fig. 7).
DIAGNÓSTICO PODODOLÓGICO
El cortejo de signos clínicos encontrados, nos acerca a la patología biomecánica y su relación con la enfermedad de base, como resultado tenemos:
- Dolor en la zona metatarsal: cuya causa es por un lado la alteración biomecánica, compati- ble con antepie varo compensado y por otro la fascitis plantar propiciada por la patología de base que desencadena un desplazamiento de la grasa plantar hacia distal, disfunción del tibial posterior y rigidez articular.
- Sobrecarga bajo la cabeza del 2º metatarsiano llevando al mismo a un síndrome de predislo- cación del platillo flexor.
TRATAMIENTO
El tratamiento propuesto respetó su tratamiento farmacológico habitual al cual añadimos tratamien- tos especíicos del pie. El plan terapeútico fue:
ESCLERODERMIA SISTÉMICA. A PROPÓSITO DE UN CASO
Figura 4. Dermatitis vascular 2ª Raynaud. Figura 5. Úlcera 2ª al fenómeno de Raynaud.
Figura 7. Hallux limitus bilateral.
Figura 8. Actitud en equino.
Figura 9. Heel rise test. Debilidad del tibial posterior.
Revista Española
Figura 6. Grietas en el talón.
BIBLIOGRAFÍA
- Fernández J.M. y Alonso F. Esclerodemia Concepto. Introducción histórica. Esclerodermia y colagenosis. Etiopatogenia. Epidemiología. Cátedra de dermatología y venerología. Universidad de Cádiz.
- Mauch C., Eckes B., Hunzelmann N., Oono T., Kozlowska E. y Krieg T. Departamento of dermatology, University of Cologne,Germany. Control of fibrosis in systemic scleroderma. Journal of Investigative Dermatology 1993; 92-96.
- Arnauz A.M. Esclerodermia sistémica. Factores implicados en el desarrollo de la fibrosis. Actualidad dermatológica. Temas dermatológicos. Monográficos comentados 1998.
- American Rheumatology Association. Artritis Rheum 1980; 5:
- Gentiletti J. Nuevos aspectos en la etiopatogenia de la esclerosis sistémica. Revista médica del rosario 2005; 71:30-32.
- Estrada V., Castillo D. y Chapa P.P. Educación médica contínua. Esclerosis sistémica progresiva. Revista Dermatológica Pascua 2005; 14: 9-15.
- Serrano J. Esclerosis sistémica. Epidemiología. Diferencias étnicas en esclerosis sistémica. Doyma 2006; 2: 2-5. Méjico.
- Programa de actualización contínua para cardiología. Las enfermedades reumáticas generales y el corazón [fecha de acceso marzo 2009]. Disponible en: http://www.drscope.com/pac/cardio-2/8/index.htm.
- Loja D. y Vilca M. Esclerosis sistémica progresiva. Rev Soc Peru Med Interna 2008; vol 21 (2): 76-77.
- Hassan L.M., Nudemberg B. Et al. Consenso sobre esclerodermia. Sociedad Argentina de dermatología; 2006.
- Massardo Vega L. Esclerosis sistémica progresiva. Apuntes de reumatología [serie en internet] [fecha de acceso marzo 2009]. Disponible en: http://escuela.med.puc.cl/publ/apuntesreumatologia/EsclerosisSistemica.html
- Fraga Mouret A., Martínez Elizondo P. Et al. Programa de actualización continua para médicos generales. Reumatología. Esclerosis sistémica progresiva. Méjico: Intersistemas; 1997: 39-42.
- Gillén C., Botella R. y Sanmartín O. Manual Janssen de enfermedades de la piel. Barcelona: Masson; 1996: 106-109.
- Phoebe R. y Richard K. Atlas de enfermedades de la uña. London: The parthenon publishing group; 2003: 64.
- Rycroft R.J.G. y Robertson S.J. Manual en color de dermatología. Barcelona: Masson; 2000: 101.
- Hidalgo S. Clasificación de las patologías ungueales. Estadística de la clínica podológica de la U.B. Revista española de podología 1999;Vol. X: 380.
- Vázquez F.J. Atlas de enfermedades de las uñas. Barcelona: Esmonpharma ;2008: 40-42.
- Berker D.A.R., Baran R. y Dawer R.P.R. Manual de enfermedades de las uñas y su tratamiento. Barcelona: Edimsa; 1998: 98.
- www.medline.com. Esclerodermia. [fecha de acceso febrero 2009]. Disponible en:www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000429.htm-29k. www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/scleroderma.html - 21k -
ESCLEROSIS SISTÉMICA.A PROPÓSITO DE UN CASO
Revista Española
- Uso de agentes hidratantes: en concreto ácidos grasos hiperoxigenados, en un primer momen- to de uso diario, para evitar la xerosis.
- Órtesis plantares de resina: en las que se refor- zó la zona del arco interno, con una descarga selectiva a nivel del segundo dedo del pie dere- cho, y cubierta de EVA.
- Calcetín: de tejidos naturales, sin costuras, evi- tando elásticos, aislantes del frío y transpira- bles.
- Calzado: amplio, de piel con buena sujección.
CONCLUSIONES
Es poco frecuente encontrar este síndrome en consulta podológica, dado que la prevalencia no es signiicativa. Pese a ello creemos interesante compar- tir este caso con el resto de profesionales, por lo in- usual y debido a que cursa con signos clínicos pareci-
dos a otras patologías reumatológicas, más comunes como la artritis reumatoide. El conocer la patología sistémica, nos da una vi- sión más clara de lo que ocurre en el pie, y la relación con las alteraciones sufridas. El tratamiento podológico, no sólo debe consistir en órtesis de forma aislada, sino en una combinación de terapias, que ayuden al paciente a mejorar su ca- lidad de vida. Debemos poner de maniiesto, que el mejor libro que un profesional tiene a su alcance es el propio pa- ciente ya que gracias a nuestro paciente hoy conoce- mos algo más sobre la esclerodermia.
AGRADECIMIENTOS
Clínica podológica Universitaria de Plasencia. A Dionisio, nuestro paciente, por su paciencia y buen humor.
LESIONES (^) MÁS FRECUENTESHONGOS MENOS FRECUENTESHONGOS
CANDIDIASIS Cándida albicans
Cándida tropicalis Cándida pseudotropícalis Cándida krusei Cándida parapsilosis Cándida glabrata Aspergillus CROMOMICOSIS Fonsecaea pedrosoi
DERMATOMICOSIS
Trichophyton mentagrophytes Trichophyton rubrum Cándida albicans Epidermophyton floccosum
Trichophyton tonsurans Microsporum gypseum Microsporum canis ESPOROTRICOSIS Sporothrix schenckii INFECCIÓN EN PIE DIABÉTICO
Zygomycetes Cándida
MICETOMA
Madurella Allescheria Cephalosporium Phialophora Neotestudina
ONICOMICOSIS
Trichophyton mentagrophytes Trichophyton rubrum Aspergillius spp
Cándida albicans Cándida parapsilosis Fusarium Trychophyton violaceum Trichophyton verrucosum Trichophyton tonsurans Trichophyton megninii Trichophyton shoenleini Microsporum gypseum
En el artículo “Epidemiología de las infecciones en el pie” publicado en la Revista Española de Podología 4ª Época Vol. XXI Nº 6, en la página 217, la Tabla 3 que se encuentra publicada es errónea debido a un error de imprenta. La Tabla 3 correcta que debe aparecer es la que se expone a continuación:
FE DE ERRATAS
Tabla 3. Infecciones fúngicas de mayor frecuencia en el pie
