CARDIOPATIAS
ACIANÓGENEAS
Comunicaci
ó
n
interventricular
Comunicaci
ó
n
interauricular
Persistencia de
conducto
arterioso
Coartaci
ó
n
a
ó
rtica
cualquier orificio
localizado en el
tabique interventricular
que permita flujo de
sangre de un ventr
í
culo
al otro
.
Aislada o formando
parte de otra
cardiopat
í
a
20 a 40
%
cierre
espont
á
neo
.
perforaci
ó
n en el tabique
que separa las aur
í
culas
Deriva del sexto arco
a
ó
rtico y se extiende
desde la arteria pulmonar
izquierda
hasta la aorta superior
descendente
Disminuci
ó
n de calibre en la aorta que se
puede presentar a
diferentes niveles y que da lugar a una
dificultad en el flujo desde
la aorta ascendente hasta la descendente
.
Corto circuito de izquierda a
derecha durante la s
í
stole
Hiperflujo pulmonar
Se puede desarrollar HAP
Sobre carga y dilataci
ó
n AI
Y VD
Tipos
:
Ostium secundum
(
70
%)
Ostium primum
(
20
%)
Seno venoso
(
10
%)
Seno coronario
(
<
1
%)
Asintom
á
tica
.
Los s
í
ntomas se
desarrollan cuando el cociente de
circulaci
ó
n pulmonar sobre circulaci
ó
n
sist
é
mica
(
Qp
/
Qs
)
es mayor de 2
.
S
í
ntomas m
á
s frecuentes
:
fatiga
,
disnea
,
intolerancia al ejercicio e infecciones
respiratorias recurrentes
.
s
CUADRO CLINICO
desdoblamiento del segundo ruido
cardiaco
soplo sist
ó
lico de expulsi
ó
n en el foco
pulmonar
en ocasiones se percibe un soplo
diast
ó
lico a trav
é
s de la v
á
lvula
tric
ú
spide
EXPLORACIÓN FÍSICA
Ecocardiograma
ECG
:
desviaci
ó
n
axial hacia la
derecha
,
bloqueo
de rama derecha
incompleto
.
Rx
:
Cardiomegalia
con hipertrofia de la
aur
í
cula y el
ventriculo derecho
,
asi como de la
arteria pulmonar
.
DIAGNÓSTICO
Se recomienda la
reparaci
ó
n para
todos los pacientes
con defecto
sintom
á
tico
,
igual
que para pacientes
asintom
á
ticos con un
cociente Qp
/
Qs
mayor de 1
.
5
.
Cierre quir
ú
rgico o
transcat
é
ter
TRATAMIENTO
Corto circuito de
izquierda a derecha
durante la s
í
stole
.
Hiperflujo pulmonar
Se puede
desarrollar HAP
Sobrecarga en
venas pulmonares y
arteria pulmonar
.
Dilataci
ó
n VD
Cuando existe una
comunicaci
ó
n peque
ñ
a
(
habitualmente menor
de 5 mm
),
la CIV se
consider restrictiva
En las CIV m
á
s grandes no
restrictivas
(
habitualmente
mayores de 10 mm
),
las
presiones del VD y
elnventr
í
culo izquierdo
(
VI
)
se igualan
CUADRO CLINICO
Asintom
á
tico las
primeras
semanas
Las CIV peque
ñ
as
Estos pacientes son asintom
á
ticos
se suele descubrir en el
transcurso de una exploraci
ó
n
f
í
sica
.
De modo caracter
í
stico existe un
soplo de alta intensidad
,
rudo o
soplante
,
holosist
ó
lico
el soplo termina antes del
segundo ruido cardiaco
Los portadores de una
CIV
grande tienen un
defecto de
m
á
s de 1 cm2
/
m2
Neumon
í
as de repetici
ó
n
Fatiga
Diaforesis a la
alimentaci
ó
n
,
Hepatomegalia
Hiperactividad precordial
con deformidad tor
á
cica
izquierda
Disnea
Crecimiento insuficiente
Sudoraci
ó
n profusa
No suele existir cianosis
,
Es frecuente la prominencia
del precordio izquierdo
,
al
igual que una elevaci
ó
n
paraesternal palpable
,
DIAGNÓSTICO
En ICV grande puede darse un
aumento de tama
ñ
o de AI y VI
y de las arterias con aumento
de flujo pulmonar cardiomegalia
seg
ú
n el tama
ñ
o
del defecto
.
Siempre aparece
“
flujo pulmonar aumentado
”
(
congesti
ó
n pulmonar
)
Normal en defectos peque
ñ
os
Medianas y grandes
:
Desviaci
ó
n del eje a la
izquierda
,
Hipertrofia
izquierda
,
derecha o biventricular
con sobrecarga de la aur
í
cula
y el ventr
í
culo izquierdos
RADIOGRAFIA
ELECTROCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
Proporciona el diagn
ó
stico completo
y determina el tipo
,
localizaci
ó
n
,
extensi
ó
n
,
asociaci
ó
n con otras
estructuras vecinas
,
tipo y grado de
cortocircuito as
í
como el grado de
afectaci
ó
n hemodin
á
mica
.
Adem
á
s
,
permite inferir cu
á
l es el mejor
abordaje terap
é
utico del caso
,
as
í
como la prioridad para realizar el mismo
.
TRATAMIENTO
Tratamiento anticongestivo a base
de un inotr
ó
pico por v
í
a oral
,
como
la digoxina
,
y un diur
é
tico del tipo de
los ahorradores
de potasio
.
Cierre quir
ú
rgico o transcat
é
ter
La relajaci
ó
n activa en la
musculatura del conducto
es dada
por baja tension de
oxigeno y prostaglandinas
procedentes
de la placenta
Hiperflujo pulmonar
(
congesti
ó
n pulmonar
y facilidad de
infecciones
)
Hipertensi
ó
n pulmonar
→
cuando es severa
se invierte el sentido
del cortocircuito
(
aparece cianosis
)
CUADRO CLINICO
DIAGNÓSTICO
Ecocardiograma
:
Con doppler color
proyecci
ó
n eje corto
,
estable el
diagn
ó
stico de PCA
Rx de t
ó
rax
:
Los hallazgos radiol
ó
gicos
dependen de la magnitud del
cortocircuito
.
Peque
ñ
o
:
Rx generalmente es
normal
.
Moderado o grande
:
Cardiomegalia por crecimiento
de cavidades izquierdas
,
dilataci
ó
n de la arteria pulmonar
e incremento de la vasculatura
pulmonar parahiliar
.
ECG
:
Puede ser normal si el
conducto es peque
ñ
o
Moderado puede
haber crecimiento de
AI e hipertrofia de VI
.
En pacientes con
hipertensi
ó
n arterial
pulmonar puede
haber hipertrofia de
VD
.
TRATAMIENTO
Cierre
quirurgico o
percut
á
neo
En la formaci
ó
n del cayado a
ó
rtico
,
el tejido
muscular del
conducto arterioso
(
CA
)
puede quedar
incorporado en la pared de
la aorta
------
>
CA presenta constricci
ó
n en el
nacimiento
,
el
m
ú
sculo ductal de la aorta tambi
é
n se contrae
(
coartaci
ó
n
)
PATOGENIA
Cambios hemodin
á
micos var
í
an desde una
hipertensi
ó
n sist
ó
lica leve
hasta una insuficiencia card
í
aca grave
,
seg
ú
n
la gravedad de la
coartaci
ó
n y la presencia de otras lesiones
asociadas
.
CLASIFICACIÓN
Coartaci
ó
n posductal
:
Constricci
ó
n es
inmediatamente distal al CA
,
favorece el
desarrollo de una circulaci
ó
n colateral
durante el per
í
odo fetal y permitiendo el
paso de la sangre hasta las partes
inferiores del cuerpo
.
FISIOPATOLOGIA
Coartaci
ó
n preductal
:
Constricci
ó
n es proximal al CA
;
antes del
nacimiento
,
la
sangre fluye a trav
é
s del CA hasta la aorta
descendente para irrigar la parte inferior
del cuerpo
Depende de la severidad de la
lesi
ó
n y de la asociaci
ó
n con otras
malformaciones cardiacas
,
Hipertensi
ó
n de las
extremidades superiores e
hipotensi
ó
n en extremidades
inferiores
.
Pulsos arteriales femorales
disminuidos y
/
o retardados
.
Claudicaci
ó
n
.
Soplo sist
ó
lico intenso con
irradiaci
ó
n a la espalda
.
Fr
é
mito en la escotadura
supraesternal
..
CUADRO CLINICO
EXPLORACIÓN FISICA
Soplo sist
ó
lico derivado del estrechamiento de
la aorta con
irradiaci
ó
n hacia la espalda
(
soplo sist
ó
lico que
se oir
á
en el borde
esternal superior izquierdo con irradiaci
ó
n al
á
rea
í
nterescapular
izquierda
)
Ecocardiograma
DIAGNÓSTICO
RX de torax
se visualiza un
á
rea discreta de
estrechamiento
(
plataforma
posterior
)
dentro de la luz de la
aorta tor
á
cica descendente
proximal
.
Inespec
í
fica durante la lactancia
,
con
hallazgos de cardiomegalia y
aumento en las marcas vasculares
pulmonares
.
La muesca costal t
í
pica observada en
ni
ñ
os mayores no se encuentra en
los RN porque la circulaci
ó
n colateral
no se ha desarrollado
.
ECG
Taquicardia sinusal
Eje derecho
A veces se observa
hipertrofia biventricular
.
CATETERISMO
CARDIACO
Es el est
á
ndar de oro para evaluar
el gradiente m
á
ximo a trav
é
s de la
coartaci
ó
n
,
generalmente se realiza
junto con una intervenci
ó
n terap
é
utica
(
angioplastia con bal
ó
n o colocaci
ó
n de
stent
).
Karime Yamilet Marquez Prado
2511
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