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Cardiopatias obtructivas, Apuntes de Cardiología

4 importantes cardiopatias obstructivas

Tipo: Apuntes

2022/2023

Subido el 04/11/2023

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Cardiopatías congénitas
obstructivas
Patologías que impiden la salida
adecuada de la sangre ya sea del VD
o del VI.
Lesiones que producen
obstrucción del flujo de salida
ventricular son:
- Estenosis pulmonar (EP)
- Estenosis aórtica (EAo)
- Coartación aórtica (CoAo)
- Interrupción del cayado aórtico
ESTENOSIS PULMONAR
En las clases anteriores cuando
existía atresia pulmonar la importancia
del flujo a través de estructuras que se
formaban nuevas o estructuras que ya
estaban y permanecían permeables
para llevar la sangre hacia los
pulmones. En este caso ya no
hablamos de atresia de la válvula
pulmonar, si no que hablamos de
estenosis, es decir la válvula está
permeable, pero no abre bien o
impide bien el flujo de sangre
adecuado del VD hacia la arteria
pulmonar.
En la imagen se ven las válvulas
engrosadas, más grande que impiden
la adecuada apertura y la sangre no
puede salir del VD hacia la arteria
pulmonar de manera adecuada.
Prevalencia:
- La EP aisladamente: 8-12% de
todas las CC
- Se asocia a T. Fallot y a otras
anomalías con fisiología
univentricular (ventrículo
único).
Localización anatómica
Donde ocurre la obstrucción. 3 tipos:
1- Estenosis infundibular, la que
vemos en la T. Fallot. El
músculo que se engruesa e
impide que la sangre salga de
manera adecuada hacia la
arteria pulmonar está debajo
del plano valvular. Cirugía
correctiva.
2- Estenosis valvular, donde la
válvula es la que está
lesionada, se abre como en
domo. No abre totalmente e
impide que la sangre salga por
la arteria pulmonar. Más
frecuente, se puede
intervenir de manera
percutánea, se puede
resolver por cateterismo.
3- Estenosis Supravalvular, El
tronco de la arteria pulmonar se
estrecha después de donde
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¡Descarga Cardiopatias obtructivas y más Apuntes en PDF de Cardiología solo en Docsity!

Cardiopatías congénitas

obstructivas

Patologías que impiden la salida adecuada de la sangre ya sea del VD o del VI. Lesiones que producen obstrucción del flujo de salida ventricular son :

  • Estenosis pulmonar (EP)
  • Estenosis aórtica (EAo)
  • Coartación aórtica (CoAo)
  • Interrupción del cayado aórtico

ESTENOSIS PULMONAR

En las clases anteriores cuando existía atresia pulmonar la importancia del flujo a través de estructuras que se formaban nuevas o estructuras que ya estaban y permanecían permeables para llevar la sangre hacia los pulmones. En este caso ya no hablamos de atresia de la válvula pulmonar, si no que hablamos de estenosis, es decir la válvula está permeable, pero no abre bien o impide bien el flujo de sangre adecuado del VD hacia la arteria pulmonar. En la imagen se ven las válvulas engrosadas, más grande que impiden la adecuada apertura y la sangre no puede salir del VD hacia la arteria pulmonar de manera adecuada.  Prevalencia :

  • La EP aisladamente: 8-12% de todas las CC
  • Se asocia a T. Fallot y a otras anomalías con fisiología univentricular (ventrículo único).  Localización anatómica Donde ocurre la obstrucción. 3 tipos: 1 - Estenosis infundibular, la que vemos en la T. Fallot. El músculo que se engruesa e impide que la sangre salga de manera adecuada hacia la arteria pulmonar está debajo del plano valvular. Cirugía correctiva. 2 - Estenosis valvular, donde la válvula es la que está lesionada, se abre como en domo. No abre totalmente e impide que la sangre salga por la arteria pulmonar. Más frecuente, se puede intervenir de manera percutánea, se puede resolver por cateterismo. 3 - Estenosis Supravalvular, El tronco de la arteria pulmonar se estrecha después de donde

está la válvula. La dilatación con balón ayuda poco y lo que generalmente se realiza es una cirugía correctiva. Las 3 producen aceleración del flujo de sangre desde el VD hacia la arteria pulmonar.Manifestaciones clínicas

  • Leve: hay un gradiente (diferencia de presión) entre el VD y la arteria pulmonar de 40 mmHg o menos.
  • Moderada: 40 - 70 mmHg
  • Grave: >70 mmHg. Esa obstrucción en gradiente evaluado por ecocardiografía. Hay una forma que presenta los RN se le conoce como EP crítica a veces no se ausculta un foco significativo, si no que el px va a estar con pobre ingesta de alimento, muy taquipneico y cianosis. Recordar: Los Rn tienen el foramen oval permeable, si la sangre no puede salir adecuadamente hacia la arteria pulmonar porque hay una obstrucción crítica, parte de la sangre si pasa, pero el mayor contenido regresa hacia el atrio derecho y la presión del AD hace que el foramen se mantenga abierto y hace que se cruce hacia el lado izquierdo por eso es que (aparece cianosis)Examen físico
  • La mayoría de los px si no tienen una EP severe, pueden tener un desarrollo adecuado.
  • A veces cuando la hipertrofia es muy marcada se puede sentir colocando la mano en el tórax del paciente en el hemitórax izquierdo un golpe del VD con cada latido y a veces puede existir un frémito sistólico si hay una obstrucción significativa, hablando de un soplo grado IV.
  • Cuando la válvula es la que está afectada hay un chasquido a la auscultación o un click. Cuando es puramente valvular
  • S2 puede estar ampliamente desdoblado como la CIA cuando las lesiones son moderadas a severas.
  • Soplo sistólico de eyección a nivel del foco pulmonar.
  • Falla cardíaca, hepatomegalia, edema en MI o datos de falla derecha cuando hay obstrucción grave.
  • En los RN (EP crítica) puede aparecer cianosis (cc de derecha-izquierda FOP) y
  • Asintomáticos , cuando escucha a nivel del foco pulmonar escucha soplo sistólico de eyección, pero el paciente puede realizar todas sus actividades sin ningún problema. EP leve
  • Disnea de esfuerzo durante actividad física
  • Gran fatigabilidad con frecuencia

EP

moderada

  • Insuficiencia cardíaca (falla cardíaca) o angina de esfuerzo con actividad física ligera. EP grave

Se observa un chasquido, sobre todo en la zona superior del borde esternal izquierdo. O en el foco pulmonar. Soplo sistólico de eyección puede ir desde el grado II hasta el grado V y en algunas ocasiones se puede irradiar a la espalda (soplo mesosistólico), pero menos frecuente.  Grados de EP Esos mmHg se miden de manera indirecta con un flujo con el ecocardiograma.

  1. Leve gradiente (gte) máximo o pico menor de 40 mmHg.
  2. Moderado gte máximo de 40 - 70 mmHg.
  3. Severa gte máximo mayor a 70 mmHg. Cuando los pacientes se diagnostican y tienen una obstrucción que son de un gradiente pico o un gradiente máximo que son alrededor de 29 - 31 mmHg, son px que muy probablemente no van a requerir ninguna intervención. Gradiente >40 mmHg es muy probablemente que van a ir progresando paulatinamente, es decir que la obstrucción se vaya haciendo cada vez más frecuente o intensa hasta llegar el px de tener necesidad de alguna intervención. Cuando la obstrucción es muy muy severa, los pacientes a veces le tenemos que indicar que no haga actividad física, porque a veces pueden tener una muerte súbita sobre todo si es una actividad física de alto impacto. Los RN con EP crítica todos deben ser intervenidos, porque si no se hace los pacientes van a fallecer en esta etapa. Lo del ppt:
  • Leve: no suele progresar
  • Intensa: o Generalmente progresa con la edad o Pueden desarrollar ICC o Muerte súbita con actividad física extenuante.
  • Crítica en RN: fallecen sin tx. En este dibujito: La válvula aórtica bien formada, pero la válvula pulmonar en vez de tener una apertura trivalva como siempre, pues aquí hay engrosamiento de las valvas. Ya habíamos hablado en la clase de fisiología cardíaca que el ventrículo de cada lado o la presión sistólica

ventricular corresponde a la presión sistólica de cada arteria. En promedio la presión del VD sistólica andaba entre 25-30 mmHg y entonces si la válvula pulmonar estaba competente íbamos a tener un gradiente de 25- 30 mmHg en la arteria pulmonar. Pero cuando hay una lesión, estenosis, obstrucción. Bueno en este caso:

  • VD presión sistólica de 88 mmHg (alta para el ventrículo)
  • Gradiente de 60 mmHg a nivel de la válvula pulmonar , hay una obstrucción o una estenosis pulmonar.
  • La presión pulmonar es: VD hay 88 mmHg y en la válvula se le está quitando 60 mmHg. Se resta 88-60 y quiere decir que en la arteria pulmonar la presión es de 28 mmHg. Esto quiere decir que el VD tiene una presión más alta de lo normal, no por HTP si no es porque hay una obstrucción en el tracto de salida. Según la clasificación este paciente tendría una estenosis pulmonar valvular moderada. Y hay que ver que otros síntomas tiene y si el px va a necesitar alguna dilatación. Otro caso puede ser que uno encuentra una presión de 20 mmHg a nivel de la arteria pulmonar, un gradiente de 88 mmHg. NO SE PUEDE RESTAR. Porque la presión va de mayor presión a un lugar donde hay menos presión. En este caso las presiones se suman para encontrar la presión del VD.  Tratamiento No quirúrgico
  1. RN con EP y cianosis: o PGE1 sobre todo en RN o Valvulopatía con balón , se punciona una vena (femoral) y sobre una guía se lleva un balón que se planta a nivel del plano valvular pulmonar y si insufla ese balón para abrir la válvula.

Anatomía patológica La estenosis puede ser:

  • Valvular , a nivel del plano valvular, de las valvas que no abren adecuadamente y entonces el flujo que pasa a través de ella es mínimo. Se puede resolver con un baloncito. A diferencia de la pulmonar (que es noble), la aórtica una ves después de dilatada hay un riesgo que se vuelva a reestenosar (cerrar) y eso no hay un tiempo para decir cuando va a ocurrir. La única forma de darnos cuenta es tener al paciente en un seguimiento periódico posterior a alguna intervención.
  • Subvalvular, por debajo hay un músculo que produce una obstrucción. Cirugía
  • Supravalvular , plano valvular bien, pero por encima en vez de tener un buen diámetro hay una obstrucción que hace una imagen como un reloj de arena. Que provoca un flujo inadecuado de sangre desde el VI hacia la aorta ascendente. Cirugía De los tipos de EAo la más frecuente es esta. Se le conoce como aorta bivalva o bicúspide. Lo normal es que la válvula aórtica debe tener 3 valvas. La válvula aórtica bicúspide con fusión de la comisura y un orificio excéntrico es la forma más habitual de la estenosis de la válvula aórtica (75%). Es menos habitual la válvula monocúspide con una fijación lateral.  Manifestaciones clínicas 1. Pueden desarrollar - Signos de hipoperfusión, puede estar comprometido el flujo sanguíneo, nutrientes y demás al mismo corazón y al resto de los órganos del cuerpo. - Signos de dificultad respiratoria causadas por el edema pulmonar. Como hay una obstrucción severa la sangre puede mantenerse en el VI y AI no puede drenar de manera adecuada su sangre hacia el VI y de manera retrógrada el px puede tener edema pulmonar. - Estan asintomáticos, pero se ausculta el soplo. EAo leve o moderada
  • Puede aparecer angina de esfuerzo, fatigabilidad fácil o síncope. Con una obstrucción intensa

Exploración física

  • Niños y lactantes acianóticos y tienen desarrollo normal.
  • La “cara de duende” peculiar, el retraso mental y personalidad amistosa de “fiesta de cóctel” pueden estar asociado a EAo supravalvular (Sdr. De Williams).
  • Soplo mesosistólico áspero de grado, si es valvular la obstrucción se ausculta en el 3do espacio intercostal derecho en foco aórtico. Subvalvular a nivel del foco accesorio es más audible.

EKG y Rx de tórax

  • Caso leve EKG normal
  • Casos graves, crecimiento de cavidades izquierdas. Ondas R altas V5 y V6.
  • Eje desviado hacia la izquierda o hacia la extrema izquierda. En el caso de los pacientes con estenosis ya sea aórtica o pulmonar generalmente no hay cardiomegalia, pero si puede haber una hipertrofia que generalmente es difícil evaluarla en una radiografía, pero si se puede ver como en el EKg el músculo crece. Al igual que en la pulmonar cuando la válvula aórtica causa una obstrucción generalmente ese yet que sale a velocidad va dilatando la región ascendente de la aorta y va a tener una aorta ascendente dilatada. Lo del ppt:
  • El tamaño del corazón suele ser normal en los niños.
  • No se desarrolla una cardiomegalia significativa a menos que se produzca una ICC.
  • Los RN con EAo crítica muestran una cardiomegalia generalizada con congestión venosa pulmonar.  Historia natural
  • EAo intensa: o Dolor torácico, síncope e incluso muerte súbita (1- 2% de los casos)

dilatación , porque al final cuando el px esta más grande va a requerir una válvula antes por cirugía, ahora se puede colocar de manera percutánea (tavi). Procedimientos que se pueden realizar por una cirugía poco invasiva y no se tiene que hacer la cirugía como se hacía antes, La de ahora es esta: No es necesario circulación extracorpórea y con esa guía se lleva un stent, pues tiene una válvula nueva que se implanta sobre la válvula nativa de ese paciente: Ese stent va a quedar siendo la válvula del px. Luego el acceso ventricular se vuelve a cerrar se hacen unas aretas que se aprietan para cerrar el orificio donde se entró. Antes: se abría y verificar el tamaño de las válvulas y hacer alguna plastia, en dado caso colocar una válvula mecánica que es un poco difícil en px pediátricos, porque ellos van a requerir la utilización de anticoagulación , entonces se sabe que los niños saltan mucho, corren, 5 - 6 años al jugar y darse un golpe fuerte en la cabeza puede provocar sangrado importante y puede ese sangrado acabar con la vida del paciente. Por eso es que en primera medida cuando es valvular se trata de dilatar la válvula poco a poco para no generar tanta insuficiencia y posteriormente cuando el px esta más grande tipo adolescente hay que llevarlo a cirugía con circulación extracorpórea para implante de una válvula mecánica o si es más grande el procedimiento anterior. EAo subvalvular:

  • Lo que se hace es que se corta la membrana
  • Procedimiento de Ross- konno, se quita la parte pulmonar y se utiliza de aorta y la pulmonar se hace con parche de pericardio o un injerto. EAo supravalvular (reloj de arena)
  • Se realiza una cirugía reconstructiva mediante un parche. En Y o en pantalón la cirugía de doti para mejorar la zona o abrir la zona. Depende de cada caso , con estudios de imágenes para que el cirujano obtenga el mejor plan quirúrgico.

COARTACIÓN DE LA

AORTA

Obstrucción que ocurre

generalmente después del

nacimiento de la arteria

subclavia izquierda. Posterior al

nacimiento a veces justo donde

nace la arteria subclavia

izquierda ocurre esa

obstrucción que sobrecarga la

presión sobre el ventrículo

izquierdo.

Hay que recordar que cuando

era aorta las lesiones se

centraban en el VI produciendo

hipertrofia del VI. En este caso la

obstrucción sigue siendo de la

aorta, pero comprometiendo el

flujo que va hacia los órganos del

tórax, abdomen y extremidades

inferiores. El flujo hacia la

cabeza y brazos se mantiene,

pero a costa de una presión

elevada que pueden tener una

afección de las arterias

alrededor del polígono de

sospecha de una CC casi siempre debemos auscultar el soplo y también palpar los pulsos periféricos de la ingle (pulso femoral), pulso del dorso del pie (pulso pedio). Los pulsos deben tener una intensidad y deberían ser fáciles de palpar si a nivel radial y braquial lo palpamos. Si en MS se palpan y están normal y en MI no se logran palpar sospechar de una obstrucción.

  • S2 es único y sonoro, es habitual un sonoro S3 de galope.
  • Soplo sistólico de eyección inespecífico.  Rx de tórax y EKG:
  • Cardiomegalia importante, producto de una obstrucción severa.
  • Los px generalmente que tienen una CoA y son RN pues van a tener mucha sintomatología y van a requerir la administración de prostaglandina.
  • Muy difícil de discernir, porque el px puede tener crecimiento de cavidades izquierda, como de cavidades derecha, porque tiene una obstrucción severa antes del conducto arterioso, entonces el VD tiene que mandar sangre hacia la aorta descendente.  Ecocardiograma Este paciente tiene una CoA con hipoplasia de arco aórtico. En la etapa neonatal deben requerir una cirugía. Aorta Ascendente Cayado, estrecho y disminuido de tamaño Emerge la subclavia Zona estrechez (zona de coartación)

Tratamiento: Médico

  • RN sintomático infusión de PGE1 para mantener permeable el conducto arterioso y tenga un buen flujo hacia las extremidades inferiores.
  • Inotrópicos de acción corta, diuréticos y oxígeno para estabilizar al px.
  • La angioplastia con balón para mejorar la condición clínica del paciente, para abrir la zona de estrechez, para después llevarlo a una reparación quirúrgica. La angioplastia con balón se asocia con una mayor tasa de recoartación que la reparación quirúrgica. Y la tasa de complicaciones es elevada durante la lactancia. Quirúrgico
  • Si presenta una falla cardíaca importante se debe hacer una cirugía de manera urgente. O si presenta también un shock circulatorio.
  • Algunas veces algunos px pueden tener una CIV asociada y lo que se hace es que se repara la zona de coartación y se repara la CIV. Depende de cada centro si se hace a la misma vez o no.  Cirugía Se hacía antes. La resección del segmento coartado y anastomosis término-terminal. Pero había un alto riesgo de recoartación. Ahora se hace un corte tipo biselado, como una S, en vez de ser recto. Y es así para que cuando se aprieten esas suturas no se genera esa obstrucción.  Lactantes y niños asintomáticos Manifestaciones clínicas
  • Debilidad
  • Dolor en las piernas tras el esfuerzo físico. Exploración física
  • Pulsos arteriales en piernas son débiles o ausentes
  • Hipertensión en el brazo
  • Frémito sistólico en la escotadura supraesternal, pero es más frecuente auscultar un soplo sistólico en la parte posterior del tórax (espalda)
  • S2 se desdobla normalmente y A2 acentuado
  • Chasquido de eyección si hay asociada a una aorta bivalva,

mejorar la condición clínica sobre todo los que están fallozos con mucha falla importante y después van a una cirugía. Es para ganar tiempo.

  • Lo ideal es si ya el px tiene un peso adecuado más de 20 kg colocar un stent (hay cubiertos y descubiertos para abrir).
  • En un tiempo se utilizaba un stent metálico absorbible cuando eran neonatos, pero no tenía el tiempo o no mantenía la obstrucción por un tiempo prolongado y se dejo de usar.  Aortoplastía con Stent Esto es lo que generalmente utilizamos. Ese Stent va sobre un balón que se implanta a nivel de la zona de obstrucción desde afuera ese balón se abre, el stent expande y posteriormente podemos retirar el balón y el catéter guía y queda la malla en la zona de estrechez y nos ayuda mucho porque al haber una malla ahí impide que la zona se vuelva a reestenosar.  Tratamiento quirúrgico A- Anastomosis terminoterminal normalmente lo que se hace, con corte biselado. B- Cuando la resección es tan importante el cirujana puede poner un tubo de dacrón, para que sea parte de la aorta y mejore el flujo hacia esa zona. C- Colocar un parche se utiliza cada vez menos.

La técnica de la subclavia prácticamente está en desuso, porque comenzó a ver que se agarraba ese flat de la subclavia para utilizar o ampliar la zona de coartación el flujo hacia el brazo izquierdo quedaba limitado, menos fuerza de ese extremidad. Había unos que crecían colaterales otros no. La mortalidad es más alta cuando se trata de neonatos o menores de 6 meses. Entre más pequeño es el px es mayor el reto porque obstrucciones ligeras producen grandes cambios hemodinámicos, en cambio los niños mayores tienen mejor respuesta porque están más estables antes de realizar el procedimiento. Recordar:

  • Nervio laríngeo recurrente da la vuelta ahí justo donde está el conducto arterioso y si se esta manipulando esa zona el px puede quedar con parálisis diafragmática o ronquera.
  • Zona se manipulada esta cerca del conducto torácico, puede haber quilotórax Cada que se haga estos tipos de procedimiento se debe tener mucha precaución con estas estructuras cerca de esa zona para evitar tener estas complicaciones. INTERRUPCIÓN DEL CAYADO AÓRTICO 3 tipos de arco aórtico: Tipo A: obstrucción se va a producir entre la subclavia izquierda y la aorta descendente.
  • Mortalidad <1% en niños mayores
  • Complicacio nes que uno puede tener cuando se hace ese tipo de cirugía. Isquemia de la médula espinal Lesión del nervio laríngeo recurrente Quilotorax Hemorragia e infección
  • Lo importante es que cuando se haga el Dx el px debe estar en las mejores condiciones posibles. Porque si es una situación en donde llega con fatos de falla cardíaca, infectado, o lactato alto el desenlace no es el mejor.  Prevalencia
  • Forma extrema de la CoA en la que el cayado aórtico se vuelve estrecho (atrésico) y hay un segmento del cayado que no va a estar presente.
  • Afecta alrededor del 1% de los RN en estado crítico que presentan CC. Todas estas patologías que uno ve en el neonato que afecta de manera crítica se empezaron a Dx más con el tamizaje cardíaco se captan los px antes de salir del hospital y se le puede dar un manejo. Normalmente es para Dx este tipo de patología que pueden comprometer la vida del px en el primer año de vida. Patologías que necesitan alguna intervención en el primer año. Tamizaje cardíaco no es para Dx CIV, CIA, conducto arterioso persistente.  Clasificación De los 3 tipos: Tipo B es más frecuente asociado a la mitad de los casos con Sdr. Di George.Método de intervención : Cirugía directamente, acá no se puede realizar cateterismo. Se debe hacer una cirugía para entonces se reestablezca esa conexión entre el cayado de la aorta y la aorta descendente y que el px tenga mejor flujo hacia las extremidades inferiores. Sdr. De DiGeorge aparece en el 15% de los casos. Sobre todo cuando son tipo C o tipo A. Malformaciones que pueden tener: Todas estas patologías tienden a tener casi siempre algún síndrome asociado que hace que el px además de tener una malformación cardíaca, pueda se también susceptible a infecciones, deficiencia de electrolitos

y hace que sea más difícil el manejo de cada caso de manera individual.  Manifestaciones clínicas

  • Dificultad respiratoria
  • Cianosis
  • Pulsos periféricos ausentes
  • Signos de ICC  Tratamiento Médico :
  • Infusión de PGE (preferiblemente antes de los 4 días de vida), incluso a penas se hace el Dx. Intubación y administración de oxígeno.
  • Realizar el estudio Dx del Sdr. DiGeorge (calcio sérico) Quirúrgico :
  • Reparar la interrupción. Si hay una CIV simple asociada se recomienda la reparación primeria de la interrupción y de la CIV.
  • Anastomosis primaria e injerto vascular o un homoinjerto venoso.