Craneosinostosis: Anatomía, Patogenia y Tratamiento de la Fusión Prematura de Suturas., Esquemas y mapas conceptuales de Pediatría

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Craneosinost

osis

Laura Camila Ariza

Interna XI

Universidad del Rosario

REFERENCIAS

EPIDEMIOLOGÍA 1 de cada 2500 nacidos vivos Mayor prevalencia en varones La primera consulta fue de 9.6 meses Pacientes fueron llevados a cirugía fue de 14.4 meses.

ANATOMÍA Hay cuatro suturas principales: metópica, coronal, sagital y lambdoidea. Suturas adicionales: la frontonasal, la temporo escamosal y la frontoesfenoidal

Patogenesis Resultado de la fusión prematura de una o más suturas craneales La fusión prematura restringe el crecimiento del cráneo perpendicular a la sutura afectada Para acomodar el cerebro en crecimiento, el crecimiento compensatorio del cráneo se produce en paralelo a la sutura afectada. GENÉTICO → FGFR

Categorización Fusión prematura de la sutura sagital, que resulta en una disminución del ancho y elongación del eje anteroposterior (AP) del cráneo

ESCAFOCEFALIA

PLAGIOCEFALIA

Resultado de una sinostosis coronal o lambdoidea unilateral.

Aproximación diagnóstica FACTORES DE RIESGO ● Embarazo múltiple ● (^) Prematuridad ● (^) Parto instrumentado ● (^) Presentaciòn de pelvis Debido a la compresión del canal del parto, los cambios posicionales del cráneo se definen como la persistencia de la deformidad más allá de las seis semanas de vida

DIAGNÓSTICO Anamnesis + Examen fìsico Puede identificar las suturas con mayor precisión que las radiografías simples y puede usarse para evaluar la extensión de la fusión y su efecto en los huesos adyacentes ¿Sindromáticas o NO sindromáticas? Sindromáticas

Síndromes de craneosinostosis El síndrome de Crouzon

El síndrome de Crouzon se caracteriza

por una frente alta y aplanada

(secundaria a sinostosis bicoronal),

proptosis, nariz picuda e hipoplasia del

tercio medio facial. El grado de

deformidad facial es más leve que el del

síndrome de Apert

TRATAMIENTO El tratamiento de las craneosinostosis, tanto sindromáticas como aisladas, es quirúrgico y tiene como propósito evitar las posibles consecuencias como: defectos visuales, alteraciones psicológicas secundarias a la deformidad estética y aumento en la presión intracraneal que puede relacionarse con trastornos del neurodesarrollo y dificultades del aprendizaje

COMPLICACIONES Aumento de la presión intracraneal (PIC) e inhibición del crecimiento cerebral. El crecimiento cerebral se inhibe por la restricción prolongada no corregida del crecimiento craneal. La compresión del cerebro subyacente es más probable cuando se ven afectadas múltiples suturas. Deficiencias asociadas en la función cognitiva y del neurodesarrollo, que incluyen retraso global del desarrollo, mala alimentación y aumento de peso. Déficits en la visión, la audición y el habla debido a la afectación de los pares craneales.

CONCLUSIONES

1. La craneosinostosis es una entidad poco frecuente en nuestro medio.
2. El tratamiento es quirúrgico y se realiza mediante reconstrucción craneal.
3. Se lleva a cabo con el fin de disminuir la presión intracraneana, corregir las deformidades craneofaciales y disminuir el riesgo de compresión cerebral, en particular en las craneosinostosis sindrómicas.