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Las enfermedades ampollares autoinmunes se caracterizan por la formación de ampollas cutáneas o en las membranas mucosas. Las ampollas se deben a la acción de autoanticuerpos contra proteínas de adhesión de la piel.
Tipo: Resúmenes
2020/2021
1 / 66
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Dermatosis Ampollosas
Crónicas
Pénfigo
○ Son dermatosis ampollares autoinmunitarias
de etiología desconocida, curso crónico y
evolución progresiva, en el cual las ampollas
se producen por acantólisis.
Tratado de Dermatología. Rook Pág.
Pénfigo inducido por fármacos
❑Se asocia a medicamentos con grupos tiol. ❑Implicados con mayor frecuencia Captopril y D- penicilamina. ❑El fármaco puede unirse a la desmogleína o a otras moléculas, desnaturalizándolas y perdiendo así, su fuerza de adhesión. PAC Dermatología, libro 8 Pág. 42
○ Piroxican, derivados de la penicilina,
rifampicina, tiopronina y fenobarbital.
○ 3-10 % de los pacientes tratados con D-
penicilamina presentan PIF.
○ Clínicamente se comporta como el pénfigo
foliáceo.
PAC Dermatología, libro 8 Pág.
○ (^) Otros factores que inducen pénfigo son quemaduras solares y radioterapia. ○ (^) Se ha demostrado que la exposición a rayos UV por 18-24 horas produce acantólisis.
Pénfigo paraneoplásico
○ (^) Enfermedad ampollosa relacionada con neoplasias entre ellas Linfoma no Hodking, Leucemia linfocítica crónica, Enfermedad de Castleman, timoma, Sarcomas Y enfermedad de Waldestrom. ○ (^) Morfología muy variable, puede presentarse una mezcla de ampollas flácidas que se rompen fácilmente y erosiones en mucosas, dolorosas. Dermatología práctica IBERO-LATINOAMERICANA Pág. 773
○ (^) Conjuntivitis pseudomembranosa. ○ (^) Se pueden afectar otras mucosas como laringe, esófago, nariz, vagina y pene, así como el epitelio del tracto respiratorio y gastrointestinal.
Criterios diagnóstico
- Erosiones cutáneas dolorosas y erupción cutánea polimorfa localizadas en tronco, palmas y plantas en el contexto de una neoplasia oculta no confirmada.
- Histopatología con acantólisis, necrosis de queratinocitos, y dermatitis vacuolar de la unión dermoepidérmica.
3) Depósitos de IgG y complemento en los
espacios intercelulares de la epidermis, así
como depósito lineal granuloso de
complemento en la zona de la m. basal y
epidérmica.
4)Anticuerpos séricos demostrado por IFD.
○ (^) Signo de Nikolsky positivo. ○ (^) Suele afectar cabeza, tronco y parte proximal de las extremidades.
Pénfigo neonatal
○ (^) Es una enfermedad transitoria que se presenta en hijos de mujeres con pénfigo y títulos altos de anticuerpos de clase IgG1 que cruzan la barrera placentaria y se depositan en la piel del producto. ○ (^) En general la enfermedad se resuelve en unas semanas, luego que el RN produce sus propias inmunoglobulinas.