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26 REVISTA CHILENA ANESTESIA
LA INERVACIÓN SENSITIVA SEGMENTARIA
DERMATOMAS, MIOTOMAS Y ESCLEROTOMAS
DR. JORGE GALLARDO N*
INTRODUCCIÓN
Hace un tiempo un residente de anestesia me preguntó acerca de la inervación segmenta- ria y su rol en la anestesia regional y con mucha seguridad le respondí lo que sabía y le mostré los mapas de inervación segmentaria que segu- ramente conocen muchos de mis colegas que practican la anestesia regional. Sin embargo él insistió y me dijo ¿Cómo llegaron a crear esos mapas? ¿Cómo determinaron que un hueso te- nía la inervación que señalan los mapas? A esto se sumaron otras interrogantes que me sumie- ron en dudas y que me han hecho investigar acerca de los orígenes e historia de la determi- nación de la sensibilidad de las diferentes es- tructuras corporales humanas. Espero que esta revisión pueda ayudar a nuestro conocimiento en este tema tan relacionado con nuestra espe- cialidad.
CONSIDERACIONES GENERALES Y EMBRIOLOGÍA
Comúnmente los anestesiólogos regionalis- tas utilizamos los mapas de dermatomas, mioto- mas y esclerotomas para nuestra práctica
clínica, mapas que nos entregan información sobre la sensibilidad de diferentes áreas del cuerpo y así el conocimiento de los troncos ner- viosos que es necesario bloquear para producir anestesia en una zona determinada^1. La organización anatómica del sistema ner- vioso periférico se explica por la división primi- tiva segmentaria o metamérica del cuerpo del embrión y por sus modificaciones durante el de- sarrollo. Se conoce como metámero cada uno de los segmentos que se repiten en ciertos gru- pos de animales, celomados de simetría bilate- ral. La metamerización se da de modo caracte- rístico en los anélidos. En los artrópodos, cada metámero puede llevar al menos un par de apéndices (que pueden ser patas) como el ciem- piés en que cada uno de los segmentos que lleva un par de patas es un metámero^2. En los vertebrados, la organización meta- mérica no se ve tan fácilmente porque a lo largo de la evolución del grupo ha habido múltiples modificaciones, fusiones, reducciones, etc. de dichos metámeros y se ha perdido la metamería externa (pero no la interna como evidencian los peces) 3. En la embriología de los vertebrados los so- mitos o segmentos primitivos de los textos anti- guos son masas de mesodermo distribuidos a ambos lados del tubo neural y que finalmente llegan a ser piel (dermatomas), músculo esque- lético (miotomas) y vértebras (esclerotomas) 4. Todos se originan en el mesodermo para-axial. Un esclerotoma en embriología es parte de un
- Médico Anestesiólogo. Instituto Traumatológico. Santiago de Chile.
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somito, una estructura del desarrollo embriona- rio de los vertebrados. Los esclerotomas se di- ferencian finalmente en las vértebras y la mayor parte del cráneo. La mitad de caudal de un es- clerotoma se fusiona con la mitad craneal del adyacente para formar cada vértebra^5. Cuando el tubo neural crece también lo ha- cen los somitos alrededor de él y los nervios es- pinales. Las células de los esclerotomas crecen alrededor de la parte de médula espinal del tubo neural y los nervios espinales son formados por excrecencias de la médula espinal a nivel de cada segmento espinal. El nervio está asociado con el miotoma y dermatoma de cada segmento y es transportado junto con ellos manteniendo así la asociación aun cuando las células del miotoma y dermatoma migren lejos de su sitio de origen^5. La distribución de las fibras sensitivas tiene una distribución segmentaria en el cuerpo lo que resulta de la preservación de los niveles sensitivos del sistema nervioso de la división embriológica primitiva en metámeros. Los seg- mentos espinales que entregan inervación sensi- tiva y motora a una división embrionaria constituyen un metámero 6. El sistema nervioso periférico en los verte- brados tiene, pues una distribución metamérica que se manifiesta en los segmentos medulares. Sin embargo el concepto de segmento espinal es también problemático ya que la médula espi- nal no es segmentada en el embrión y sólo el mesodermo paraxial a lo largo de la notocorda está físicamente segmentado, pero este esquema de organización sirve clínicamente por lo que se mantiene en uso 2. Se conoce como dermatoma la zona cutánea inervada por un segmento medular, o sea la zona de piel que entrega información sensitiva a una raíz, miotoma el grupo muscular inervado por un solo segmento espinal y esclerotoma la zona del esqueleto inervada por un segmento medular 1. A cada metámero corresponde un segmento medular, un dermatoma, un miotoma y un esclerotoma. Las raíces ventrales también inervan los dermatomas y esclerotomas entre- gando fibras vasomotoras, sudomotoras y pilo- motoras, pero la distribución de las fibras sensi- tivas aferentes y motoras eferentes nunca coinciden^6.
La inervación de las vísceras también se dis- tribuye segmentariamente pero su número es sólo un 10% de las fibras somáticas aferentes en las raíces dorsales y su menor número es compensado por un área más extensa de inerva- ción Las lesiones de las raíces producen síntomas en sus metámeros correspondientes (distribu- ción radicular). Las lesiones de los nervios pro- ducen síntomas que siguen una distribución peculiar, no metamérica, abarcando trozos de distintos metámeros (distribución neural). Las lesiones de los plexos semejan lesiones combi- nadas de varios nervios periféricos (distribución plexal)^1. Cuando una raíz dorsal es lesionada y sufre inflamación, lo que puede suceder, por compre- sión o elongación en relación con el crecimien- to de un tumor intraespinal o protrusión de un disco intervertebral, se produce dolor y otras al- teraciones sensitivas en el territorio del derma- toma ya sea en su totalidad o en una parte pequeña de él.
DERMATOMAS
Cada uno de los nervios que salen de los plexos y de la médula espinal contiene fibras sensitivas y motoras de provienen de varios segmentos. Sin embargo en la distribución peri- férica de las fibras, el origen segmentario de és- tas se mantiene y así las fibras sensitivas de un segmento espinal que corresponde a una raíz dorsal inerva una parte distinta de piel. Esta área de piel inervada por fibras sensitivas de un segmento espinal es llamada dermatoma^7. El desarrollo del sistema nervioso periférico producirá un dibujo de piel inervado por neuro- nas cutáneas de ciertos nervios vertebrales o craneales que son los dermatomas y represen- tan regiones específicas de la recepción nervio- sa de impulsos sensoriales. Los dermatomas están ubicados en la re- gión anterior y posterior del cuerpo y son con- secutivos en el cuello y región del torso. Hay tantos dermatomas como segmentos espinales con la única excepción de C1 que no tiene dis- tribución cutánea. Cada dermatoma representa un área contigua y diferenciada de piel. Debi-
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pero presentan problemas para la investigación histológica, ya que son destruidas por los méto- dos de fijación con formalina, parafina caliente y otras preparaciones que se utilizan en los la- boratorios de histopatología 8.
Para la determinación de los dermatomas ha sido crucial el desarrollo del examen de la sen- sibilidad, como parte del examen neurológico, y el desarrollo de las neuro-ciencias. Aunque las respuestas sensitivas a los estímulos externos han sido conocidas por siglos, el desarrollo del examen neurológico no se inició sino has- ta fines del siglo 19^9. En 1838 Johannes Mue- ller (1808 a 1858) formuló la idea de una irritabilidad específica expresando que un mis- mo estímulo podía producir sensaciones dife- rentes si era aplicado a nervios con capacidades sensitivas diferentes 10.
En 1890 la observación que la sensibilidad a la temperatura se alteraba frecuentemente en forma conjunta con el dolor hizo creer que am- bas vías viajaban juntas hasta que en 1898 la distinción entre dos vías sensitivas fue clara- mente establecida cuando van Gehuchten repor- tó un caso de siringomielia y sugirió que las fibras de dolor y temperatura viajaban antero- lateralmente y las fibras del sentido de posición lo hacían en la parte posterior de la médula es- pinal^10.
Es difícil señalar en el siglo 19 quien fue el primero en emplear el uso de los movimientos articulares para el examen de la sensación pro- pioceptiva, sin embargo Bell en 1826 ya habla- ba de un sexto sentido que en el fondo no era nada más que la función propioceptiva. Aunque el sentido vibratorio había sido descrito por Cardano en el siglo 16, y se habían realizado exámenes en el siglo 19 por Rinne y Rumpf, no fue hasta 1903 que Rydel encontró que el senti- do vibratorio y la propiocepción estaban muy relacionados y que ambos sentidos viajaban por las columnas posteriores de la médula espi- nal 10.
En 1955 el examen de la sensibilidad incluía tacto leve, dolor superficial, temperatura, senti- do de posición, vibración, dolor profundo (mús- culo) y discriminación entre dos puntos lo que se mantiene como examen básico actualmen- te 11.
Desarrollo de los mapas de los dermatomas
El desarrollo de la investigación de los der- matomas parte con el desarrollo de la neurolo- gía y los métodos para el examen neurológico especialmente el examen de la sensibilidad. La historia de los dermatomas se confunde pues con la historia de la Neurología y analizaremos algunas de las más importantes personalidades en este tema. Charles-Edouard Brown-Séquard, (1817- 1894), médico y fisiólogo francés. Nació en Port Louis, Isla Mauricio, de ascendencia norte- americana y francesa; estudió en París y ejer- ció la medicina en Estados Unidos, Gran Bretaña y Francia siendo conocido por sus in- tentos de prolongar la vida con ayuda de extrac- tos glandulares Desde 1863 hasta 1868 enseñó fisiología en la Universidad de Harvard. En 1878 fue nombrado jefe del departamento de fisiología experimental del Collège de France en París, cargo que conservó hasta su muerte. Fue el primero en describir un sindrome sensi- tivo que resultaba de la hemisección de la mé- dula espinal producto de sus observaciones de asesinos en París que atacaban a sus víctimas con estiletes que penetraban el canal espinal. El encontró disociación de las sensaciones con disminución del dolor y temperatura contralate- ral a la lesión y pérdida de la sensación de vi- bración y del sentido de posición ipsilateral a la lesión7,10,12. Jean Martin Charcot (1825-1893) neurólogo francés, es considerado el padre de la neurolo- gía clínica. Nacido en París, era el mayor de cuatro hijos. Estudió en la universidad de París siendo nombrado médico en Salpêtrière en
- En 1873 ingresa en la Academia France- sa de Medicina y en 1882 se inaugura la prime- ra cátedra de neurología del mundo, expresa- mente para él, creando una escuela de neurología en Salpêtrière, donde pronto co- mienza a impartir clases. En 1885 tuvo de discí- pulo a Sigmund Freud durante 5 meses 13. Localizó muchos de los centros motores de la corteza cerebral y fue el primero en describir la esclerosis lateral amiotrófica, pero también hizo importantes contribuciones en el examen de la sensibilidad, demostrando sus técnicas en sus lecciones. El examinó la sensación su-
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perficial de dolor mediante pellizcos, pinchazos y estimulación eléctrica de la piel e inventó un dispositivo que a través de un termómetro ca- liente servía para la percepción de la tempera- tura. Mediante movimientos de torsión y extensión de las extremidades examinó las sen- saciones de posición y la propiocepción). Jean- Martin Charcot padecía una insuficiencia coronaria severa de carácter crónico y murió de un infarto del miocardio 7,10,11,^.
Silas Weir Mitchell (1829-1914) médico y escritor norteamericano. Hijo de médico nació en Filadelfia. Estudió en la Universidad de Pen- nsylvannia y se recibió de médico en 1850. Du- rante la Guerra de Secesión en USA trabajó en el hospital Turners Lane en Filadelfia, donde trató muchos pacientes con graves lesiones de nervios periféricos llegando a ser un especialis- ta en neurología. De sus observaciones dedujo que las fibras nerviosas y sensitivas se mante- nían agrupadas en fascículos en el nervio espi- nal lo que constituye hoy un elemento esencial en el diagnóstico clínico y electromiográfico. En 1872 publicó el libro “Injuries of nerves and their consequences”. Contribuyó con estudios sobre causalgia y distrofia, neuralgia traumáti- ca, dolor en amputaciones y miembro fantasma. Investigó sobre la fisiología del cerebelo y la distribución cutánea de los nervios, describien- do el reflejo cremasteriano. Dedujo el traslape de los territorios cutáneos inervados por los dis- tintos nervios y esbozó un esquema de distribu- ción nerviosa 7.
Thomas Kocher (1841-1917), nació en Ber- na y estudió medicina en Suiza. Posteriormente viajó a Alemania donde conoció al cirujano Theodor Billroth y al patólogo Rudolph Vir- chow. Trabajó siempre en Suiza y realizó gran- des aportes en la cirugía general en antisepsia y hemostasia (creó la pinza Kocher) y en cirugía de la tiroides. También hizo aportes en neurolo- gía El fue uno de los primeros, antes de Henry Head, en crear un mapa completo de los derma- tomas humanos. En 1909 fue galardonado con el premio Nobel de Medicina^15. Charles Sherrington (1857-1952), fisiólogo británico. Fue galardonado en 1932 con el Pre- mio Nobel de Fisiología y Medicina por sus aportes trascendentales para la comprensión de las funciones del sistema nervioso central. Na-
ció en Londres y obtuvo el título de medico en la Universidad de Cambridge en 1885. También estudió bajo la tutela de los científicos alemanes Rudolf Virchow y Roberto Koch. A partir de sus estudios sobre los sistemas nerviosos y los reflejos de los mamíferos superiores, demostró que la estimulación de un grupo de músculos produce la inhibición simultánea del grupo de músculos antagonistas lo que expresó de la si- guiente forma: Cuando un músculo recibe un impulso nervioso para contraerse, su antago- nista recibe simultáneamente otro para relajar- se (inervación recíproca )7,^. Sherrington creó mapas de dermatomas del sistema nervioso periférico utilizando monos. En la última década del siglo 19, el estudió los dermatomas inervados por el ganglio de la raíz dorsal y cortó las raíces dorsales de monos so- bre y bajo una raíz específica demostrando áreas de sensibilidad remanente que correspon- dían a la raíz intacta. La anestesia local de una o varias raíces dorsales a cada lado de una que es dejada intacta es lo que se conoce como mé- todo de sensibilidad remanente. Encontró terri- torios más pequeños para dolor y temperatura que para tacto. Su estudio está reflejado en la llamada ley de Sherrington que dice: Cada raíz nerviosa raquídea posterior inerva una región especial de la piel, aunque esta región puede verse invadida por fibras de los segmentos ra- quídeos adyacentes 7,10^. Se puede afirmar que Sherrington en 1890 entregó a la comunidad científica el primer mapa de dermatomas. Existen ciertas enfermedades que afectan a una raíz dorsal y producen cambios restringidos al dermatoma inervado por esa raíz como el herpes zoster, infección viral del ganglio espi- nal que provoca erupciones vesiculares en la piel del dermatoma específico. La observación de los pacientes con herpes zoster permitió a Sir Henry Head (1861-1940) confeccionar un mapa de los dermatomas humanos. Henry Head fue un neurólogo británico. Na- ció en Londres y estudió en Cambridge y Praga. En 1890 inició sus investigaciones sobre la transmisión de las sensaciones por los nervios. Gracias a sus estudios sobre el herpes zoster, que dieron como resultado el esclarecimiento de su etiología, llegó a determinar las áreas sen- sitivas de los distintos territorios del sistema
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duce compresión de una raíz nerviosa lo que se traduce en sensibilidad disminuida. Esto parecía contradecir los trabajos de Sherrington y Foers- ter pero se ha determinado que los resultados de la sección de la raíz posterior no son iguales a la compresión de ella. Keegan y Garret también construyeron mapas de dermatomas para las ex- tremidades inferiores 7.
Keegan usó varias técnicas para la determi- nación de dermatomas: la primera es el dibujo detallado, a través de un examen e interroga- ción cuidadoso del paciente, del área de dolor y alteraciones sensitivas asociadas a la compre- sión de una única raíz nerviosa por hernia del disco intervertebral. El diagnóstico de compre- sión de una raíz única entonces fue corroborado por la cirugía. Por otra parte estudió en diez vo- luntarios, la anestesia provocada por la inyec- ción paravertebral de procaína en nervios cervicales individuales llevada a cabo bajo con- trol radiográfico 6. Derek Ernest Denny Brown y colaboradores publicaron estudios experimentales en monos en 1968, que modificaron la visión de los der- matomas que hasta entonces se veían como es- tructuras anatómicas y estáticas. Encontraron en los monos, que los dermatomas correspondien- tes al ganglio de la raíz dorsal eran diferentes a los correspondientes solamente a la raíz dorsal, que los dermatomas podían cambiar de tamaño únicamente por cambios fisiológicos sin cam- bios anatómicos, y que lesiones menores de la médula espinal aún caudales al nivel de la raíz podían alterar el tamaño del dermatoma 19,^. Denny Brown demostró que el territorio ana- tómico de un nervio determinado podía ser alterado utilizando solamente manipulación fi- siológica. Esto es una nueva visión que aún no es asimilada totalmente por la neurología mo- derna^7. Las diferencias del dibujo dermatómico su- giere que no son simples dibujos sensitivos re- sultantes de la distribución anatómica de los axones sensitivos de cada raíz dorsal sino que la interacción de las fibras sensitivas aferentes primarias de varios segmentos con neuronas cu- yos axones se encuentran en el tracto de Liss- auer determinan probablemente no sólo el tamaño del dermatoma sino también a calidad de la sensación 6.
Luego de esta publicación se han realizado sólo estudios menores que no han significado mayores aportes en la neuro-modulación. Per- manece sin clarificar el por qué estos modelos representan la inervación anatómica máxima de un nervio espinal y en que medida los ganglios espinales sensitivos adyacentes contribuyen a su extensión. Bonica hizo observaciones sobre los mapas de dermatomas estudiando pacientes que se so- metían a bloqueo paravertebrales identificando el nervio por la distribución de la parestesia ob- tenida, por control radiográfico de la ubicación de la aguja e inyección de medio de contraste ( ml) con control radiográfico posterior. Entonces inyectó un pequeño volumen de anestésico lo- cal (2 ml) para evitar la difusión a otros seg- mentos y registró el área de anestesia obtenida. A lo largo de 40 años el usó esta técnica experi- mental evaluando más de 400 pacientes y ela- boró mapas de dermatomas con ligeras varia- ciones respecto de lo ya publicado 6. Nuevos métodos para la investigación de los dermatomas incluyen la termografía. Esta es un medio seguro y eficaz para la evaluación de la inestabilidad vasomotora debido a la irri- tación o lesión de las raíces vertebrales, nervios o fibras simpáticas. Es considerada una prueba adicional y no únicamente diagnóstica excepto en distrofia simpática refleja. Mientras uno no puede extender la utilidad de la técnica de ter- mografía para demostrar los fenómenos princi- pales de la percepción del dolor, es útil en detectar inestabilidad vasomotora asociada a síndromes de dolor complejos relacionados con la artritis, las lesiones de tejido blandas, síndrome lumbociático o distrofia simpática refleja y proveer datos objetivos para identifi- car la irritación en raíces lumbares, nervios pe- riféricos, y daño para el sistema nervioso simpático. Actualmente se trabaja en estudios con po- tenciales evocados para establecer mapas de dermatomas en animales. La capacidad del sistema nervioso central de modular la actividad de las neuronas sensitivas primarias a través de mecanismos de supresión, facilitación y reorganización sugieren que los dermatomas no representan unidades anatómi- cas estáticas^7.
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Debe tenerse siempre presente que todos los mapas de dermatomas están compuestos de mu- chas observaciones individuales ya que en cada persona se determinan sólo unos pocos derma- tomas.
M IOTOMAS
Este término se refiere al grupo de fibras musculares inervadas por los axones motores de cada nervio segmentario o raíz. La mayoría de las raíces inerva más de un músculo y la mayo- ría de los músculos son inervados por más de una raíz. En la embriología de los vertebrados los somitos o segmentos primitivos de los textos antiguos son masas de mesodermo distribui- dos a ambos lados del tubo neural y que fi- nalmente llegan a ser piel (dermatomos), músculo esquelético (miotomos) y vértebras (esclerotomos) Todos se originan en el mesoder- mo para-axial 2,^. La determinación de los miotomas ha sido más fácil que la de dermatomas y esclerotomas ya que la lesión nerviosa se traduce en una pér- dida de la función del músculo afectando la mo- vilidad lo que es bastante obvio en el examen neurológico.
E SCLEROTOMAS
El esclerotoma es la zona del esqueleto inervada por un segmento medular es decir es el área de inervación sensitiva segmentaria del es- queleto definida por la irradiación del dolor re- ferido. La neuro-anatomia segmentaria del esquele- to es un principio olvidado del dolor óseo que merece ser re-estudiado. El tema ha sido des- cuidado por varias razones. Una de ellas es que el orden vertebral segmentario de inervación sensorial en general tiende a ser oscurecido o distorsionado por la embriogénesis de los boto- nes de los miembros, por la sobreposición nor- mal entre los segmentos, y por el reordenamien- to complejo de las raíces de los nervios segmentarios en troncos nerviosos periféricos mixtos mezclados dentro de los plexos 8.
Por otra parte está la frágil estructura de los nervios sensitivos que conducen la sensación de dolor, la mayoría de los cuales están formados por fibras no mielínicas, las más pequeñas den- tro de las fibras de los nervios sensitivos perifé- ricos. La disección grosera de estas fibras nerviosas ha sido un fracaso para demostrar dónde entran en la superficie del hueso y los anatomistas las han descrito como no diseca- bles 8. Las fibras amielínicas acaban en termina- ciones nerviosas muy finas, ramificadas libre- mente, desnudas y no encapsuladas que están concentradas en el periostio, ligamentos, tendo- nes, cápsula articular y otros tejidos y presentan problemas para la investigación histológica. En cualquier tejido, ellas tienden a ser destruidas por la fijación de formalina, parafina caliente y otras preparaciones que son rutinarias en los laboratorios de histopatología. Dentro del firme tejido del hueso, las delicadas fibras ner- viosas y las terminaciones nerviosas son des- truidas durante el proceso de descalcificación y sufren también rápidamente autolisis. Con mi- croscopia de luz, se ven fragmentos de restos entre las células que pueden contener axones amielínicos, lo que es verificable con micros- copia electrónica. El desarrollo de tinciones de plata para objetivar los axones permitió en 1930 a varios investigadores determinar una red extensa de fibras nerviosas en el interior del hueso^8. El ordenamiento segmentario sensitivo den- tro de las estructuras esqueléticas fue señalado por el neurólogo francés Jules Déjerine, quien en 1906, describió por primera vez la inerva- ción segmentaria de los huesos de la pelvis y las extremidades inferiores. Jules (Joseph) Déjerine (1849-1917) fue un neurólogo francés que nació en Suiza en 1849. Su padre Jean Dejerine era cochero al igual que el de Charcot. Realizó sus estudios en Ginebra donde era muy conocido por su afición al boxeo y a la natación más que por su dedica- ción al estudio. En 1870 se decidió a estudiar medicina por su interés en la biología así como en la anatomía comparada^22. Durante la guerra franco prusiana trabajó como voluntario en el hospital de Ginebra y en 1871 se traslada a París para seguir sus estudios
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patológica, las lesiones nerviosas y la regenera- ción, la mecánica de las articulaciones y la mar- cha normal y patológica. Feinstein en 1954 dio una idea general de la distribución para el dolor y el malestar cuándo existe irritación del ligamento ínterespinoso 27. Varios segmentos vertebrales refirieron dolor a la pared anterior del pecho y también las articu- laciones facetarias, pero no hay mayores estu- dios recientes de los mecanismos envueltos en la génesis del dolor. Los esclerotomas son la contraparte de los dermatomas y miotomas. Cada esclerotoma parte en el neuroeje y se extiende hacia la periferia. Debido a su orientación longitudinal los esclerotomas cruzan articulaciones y sub- dividen los huesos incluyendo los huesos de la cintura escapular y pélvica cambiando los conceptos tradicionales de la anatomía clási- ca 26,28.
Este concepto de esclerotoma fue aplicado en la clínica, pero no fue aceptado por los ana- tomistas clásicos quienes requirieron evidencias objetivas (y no sobre bases subjetivas de dolor referido) de la existencia de los esclerotomas^28. Por este motivo los mapas de esclerotomas no estaban disponibles libremente en 1961 cuando ocurrió la catástrofe de la talidomida y la ocurrencia de las deformidades por reducción longitudinal de las extremidades o dismelia. No fue hasta el desastre de la talidomida que los modelos subyacentes fueron reconocidos. El gran número de casos permitió el análisis de los modelos de dismelia y su correlación con los esclerotomas 8. La talidomida es ftalil-imido-glutarimida, una droga sintetizada en Alemania en 1953. La droga con efectos sedantes e hipnóticos fue de- sarrollada por el laboratorio alemán Grunenthal. Se vendió entre 1957 y 1961 en más de 50 paí-
Figura 1. Esclerotomas de la extremidad superior e inferior determinados por Inman y Saunders Reproducidos de J Nerv Ment Dis 1944; 99: 660-7.
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ses. Principalmente prescrita a mujeres en el primer trimestre del embarazo como antieméti- co para las náuseas matinales. Entre 1956 a 1962 nacieron más de 10.000 niños con malfor- maciones graves del tipo dismelia incluyendo focomielia, (extremidades anormalmente cortas o ausentes) porque sus madres habían consumi- do talidomida durante el primer trimestre del embarazo. Otras malformaciones afectaron ojos, oídos y órganos internos. La talidomida es una droga neurotóxica que daña los nervios sensitivos y produce una neu- ropatía en los adultos con degeneración axonal, comprobada por electro miografía, lo que pro- duce anestesia y parestesia que puede durar varios años 29,30^. En los nervios periféricos de feto de conejo expuestos a talidomida se han encontrado alteraciones y cambios y la lesión neurotóxica de la cresta neural en el embrión podría interferir con la acción trófica sobre el desarrollo de la extremidad produciendo la fa- lla en el crecimiento de las estructuras inerva- das por los nervios lesionados31,^. El modelo de dismelia fue definido por Henkel y Willert en 1969^33. Los defectos eran longitudinales, no transversales. Ellos iban des- de hipoplasia aislada periférica a una ausencia completa de la extremidad (amelia). La secuen- cia de la reducción longitudinal del esqueleto de la extremidad obedecía a ciertos principios:
- algunos huesos como un todo o bien áreas definidas en un hueso eran más vulnerables que otras; 2) en cada extremidad las deficiencias ocurrían en un eje longitudinal de reducción, y
- había una clara interdependencia entre la parte proximal y distal de la extremidad. En la dismelia inducida por talidomida las deficien- cias eran características sobre el lado radial de la extremidad superior (pulgar, radio y húmero) y en el lado tibial en la extremidad inferior (ti- bia distal y fémur proximal) 33. Actualmente la talidomida se usa asociada a betametasona en el tratamiento del mieloma múltiple. Además reduce los niveles de factor de necrosis tumoral alfa por lo que su uso en otros cánceres como próstata, linfomas y glio- blastomas está siendo investigado. Mc Credie y Willert en un trabajo publicado en Journal of Bone and Joint Surgery en 1999 compararon radiografías de 378 extremidades
de pacientes con dismelia por talidomida, con los esclerotomas definidos por la radiación del dolor referido utilizando los mapas de esclero- tomas de Inman y Saunders publicados en
- El déficit esquelético en cada extremidad fue comparado con el mapa de esclerotomas para determinar si las áreas perdidas coincidían con los esclerotomas 28. Los esclerotomas como los dermatomas son normalmente invisibles pero se pueden hacer visibles a través de alguna enfermedad de su inervación. Mc Creddie ha sugerido el concepto de “sustracción de esclerotoma” para la interpretación radiológica de las deformida- des reductivas de las extremidades. Por ejem- plo una lesión del sexto nervio cervical en el embrión podría inhibir el crecimiento del sexto esclerotoma cervical con defectos en el pul- gar, radio, húmero y escápula. Lo mismo su- cede en la extremidad inferior donde la lesión del cuarto nervio lumbar reduce o sustrae el cuarto esclerotoma lumbar, respetando el pie pero con compromiso de la tibia, fémur y pel- vis 34. Algunos esclerotomas parecieron más vulnerables que otros pero en cada subgrupo de defectos hubo una alta correlación con la anatomía. El modelo de dismelia se correlacionó abso- lutamente con los esclerotomas en un 75% de los casos. Hubo evidencia de sustracción de esclerotomas en el 25% restante pero la con- gruencia del modelo fue menos exacta. Así los principios de reducción esquelética en la disme- lia pueden ser explicados claramente por la dis- posición de los esclerotomas 28. Ya que el modelo de dismelia coincide con los esclerotomas ambos se muestran como ex- presiones de la inervación sensitiva segmentaria del esqueleto. El efecto de la talidomida en el embrión reveló la existencia de los escleroto- mas, de otra forma invisibles, e indica el com- promiso del sistema nervioso sensitivo en la morfogénesis y teratogénesis. La explicación de cómo la disfunción de nervios sensitivos puede alterar la morfogénesis parece depender del hecho que los nervios tienen una función trófica o estimulante del crecimiento que está separada de la función sensitiva lo que se ha comprobado en regenera- ción de extremidades en anfibios 28.
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