eaton lambert diapositivas, Diapositivas de Neurociencia

¡Descarga eaton lambert diapositivas y más Diapositivas en PDF de Neurociencia solo en Docsity!

LAMBERT EATON

Epidemiología

 La prevalencia estimada en todo el mundo es de entre 1/250.000 y 1/333.300.

 Más frecuente en varones (4/1)

Etiología

 Otros cánceres asociados son linfosarcoma, timoma, carcinoma de mama, estómago, cólon, próstata, riñón y vesícula.

 Asociado a tirotoxicosis, hipotiroidismo, vitilígo, anemia perniciosa, enfermedad celiaca, artritis reumatoide, colitis ulcerosa, esclerodermia.

Cuadro clínico

Se manifiesta por una triada clínica de:

 Debilidad muscular proximal.

 Trastornos autonómicos.

 Hipo o Arreflexia.

Estudios de laboratorio.

 El diagnóstico se basa en la detección de

anticuerpos VGCC mediante ensayos de

radioinmunoprecipitación.

 Determinación de SOX1 antígeno

inmunogénico del carcinoma microcítico

de pulmón.

 TAC y broncoscopía para detección de Ca

de pulmón.

Biopsia

 Hallazgos menores

 Fibra atrófica angulosa

 Ocasionales infiltrados leucocitarios

intersticiales

MICROSCOPIA ELECTRONICA:

Simplificación de las crestas postsinápticas

Ensanchamiento de hendidura sináptica

 TÉCNICAS INMUNOHISTOQUÍMICA:

Pérdida de RACh y el depósito de IGg y complemento

Protocolo de estudio de

Electrodiagnóstico

 Estimulación repetitiva es muy característica en

Eaton Lambert

1º La amplitud de PAMC es pequeño (menor al

10% normal).

2º Patrón decremental en estimulación de baja

frecuencia.

3º Patrón incremental postetánico o a altas

frecuencias

Protocolo de estudio de

Electrodiagnóstico

1. Medir el tamaño (amplitud o área) del PAMC en el músculo en reposo.
2. Pedir al paciente contracción muscular máxima durante 10 segundos y relajar completamente posteriormente.
3. Realizar estímulo nervioso supramaximo inmediatamente.
4. Comparar el tamaño (amplitud o área) del PAMC con el obtenido en reposo.
5. Después de varios minutos de relajación, se realiza un tren de estímulos de baja frecuencia ( 2 - 5 Hz) y se mide el porcentaje de decremento.

Estimulación repetitiva

(A) Respuesta decremental con estimulación

de baja frecuencia (2-3Hz).

(B) Inmediatamente después de la activación

(contracción muscular máxima durante 10 a

30 segundos) se observa incremento en la

amplitud, también llamado potenciación

postetánica.

(C) Durante la estimulación de alta

frecuencia (al menos 20Hz), el decremento

inicial es seguido por un incremento en la

amplitud de más de 200% el valor inicial.

 Se debe realizar esta prueba en al

menos 1 músculo de la mano y 1 músculo del pie.

 La estimulación nerviosa a 20 Hz,

puede ser utilizada en lugar de la contracción voluntaria, sin embargo la contracción voluntaria es más sensible y menos dolorosa.

Protocolo de estudio de

Electrodiagnóstico

 Electromiografía de fibra única estudia los cambios funcionales en placas motoras individuales.

 Valora el número de fibras por registro ( densidad de fibras) y la variación existente entre los intervalos de estos potenciales en las sucesivas descargas o Jitter, medido como las diferencias consecutivas.

Protocolo de estudio de

Electrodiagnóstico

 En condiciones normales los valores de

fluctuación van a variar de unos músculos a otros y de unas placas a otras dentro del mismo músculo, por lo que un muestreo adecuado se basa en la valoración de 20 pares dentro de un mismo músculo.

Protocolo de estudio de

Electrodiagnóstico

 El Jitter va a estar mas alterado que en la

miastenia.

 Los bloqueos mejoran cuando aumenta la

frecuencia de activación o de estimulación

de 2 a 10-20 Hz.