Esferocitosis Hereditaria, Guías, Proyectos, Investigaciones de Bioquímica Médica

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Vaso sanguineo Anemia hemolítica hereditaria por defectos cualitativos o cu proteínas de membrana de eritrocitos, causando su forma esférica osmótica y hemolisis selectiva en el bazo. HISTORIA ¿£josicós (2 QDIAGNÓSTICO Historia familir positiva, cuadro clínico característico, Datos de laboratorio: Hb disminuida Recuentos reticulocitarios elevados Extendido de sangre periférica: esferocitos, hiperdensos, hipercrómicos, sin el halo claro central e irregulares. CM y HCM normales. Bilirrubina indirecta elevada. + A Minkowski se le atribuye haber asociado ictericia con anemia hamolítica en 1900. Epidemiología: ' +Anemia hemolítica más frecuente en el mundo A y más diagnosticada en México. +75% Autosómica dominante. ETIOPATOGENIA »Alteración cualitativa o cuantitativa Banda 3 Banda3 Glicoforina C de proteínas de membrana: . ea + Espectrina . Banda 3 Interacciones verticales «Relación superficie/volumen alterada. PR »Circulación esplénica de 15 a 150 Pespectina min. aumentando la hemólisis al selectiva. Interacciones horizontales 3 MANIFESTACIONES CLÍNICAS 50% anemia 10-15% ictericia y/o esplenomegalia Clasificación COMPLICACIONES e Litiasis biliar + Crisis hemolíticas, aplásicas y megaloblasticas. : + Gota TRATAMIENTO + Terapia transfusional de soporte. La severidad de la anemia, niveles de bilirrubina indirecta » Esplenectomía. Bao + Ácido fólico ESH Leve: hemoglobina >108/dL. Eritopoyesis. ESH Moderada: hemoglobina 8-10 g/dL. Bilirrubinemia 2-3mg/dL ESH Grave: hemoglobina <8g/dL. Transfusiones Referencias: E + Comité Nacional de Hematología, Donato, H,,Crisp, R.L. Rapetti, M.C, García, E, £ Attie, M. (2015). Esferocitosis hereditaria. Revisión. Parte l, Historia, demografía etiopatogenia y diagnést Archivos argentinos de pediatria, 113(1), 69-80. https://doi.org/10.5546/23p.2015.69 + Comité Nacional de Hematología, Donato, H, Crisp, RL. Rapetti, M. C, Garcia, E, 8: Attie, M. (2015b). Esferocitosis hereditaria. Revisión. Partell. Manifestaciones clínicas, evolución, 'comolicaciones y tratamiento. Archivos argentinos de pediatria, 113(2), 168-176. https://dol.org/10.5546/aap.2015168 impulsado por a CamScanner